Болезнь дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье – это патология наследственной этиологии, которая характеризуется патологическим ороговением клеток дермы.

Среди симптомов – формирование шелушащихся пятен или шаровидных папул, которые сливаются в бляшки. Полностью избавиться от патологии нельзя. Лечение – симптоматическое.

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Причины развития заболевания

Как правило, болезнь имеет наследственную этиологию. Развитие дискератоза имеет свои особенности. Так, под воздействием определенного причинного фактора нарушается процесс кератинизации эпителиальных клеток, при чем нарушается созревание и задерживается отторжение клеток рогового слоя, увеличивается его толщина, закрывается просвет волосяных фолликулов.

Существует и приобретенная этиология болезни. В данном случае на развитие дискератоза влияют следующие факторы:

  • заболевание обменного или эндокринного характера (например, диабет, гипотиреоз или др.);
  • несоблюдение правильного питания, недостаточное содержание в организме витамина А, В, Е, С;
  • третичный сифилис, ВИЧ-инфекция, кожный туберкулез, грибок дермы, протекающие в организме;
  • развитие аутоиммунного заболевания соединительных тканей (системной волчанки, склеродермии, лимфогранулематоза или др.);
  • аллергическая болезнь;
  • негативное влияние на организм вредного излучения, например, рентгеновских лучей;
  • длительное взаимодействие с химическим веществом.

Заболевание приобретенного характера часто дополняется вторичными клиническими симптомами.

Например, если присоединилась инфекция (стрептококк или стафилококк), возникает воспалительный процесс, характеризующийся поверхностными фолликуллитами, фурункулезом, сикозом. Часто в комплексе развивается угревая болезнь.

Совет от дерматолога… Зуд, сыпь и шелушение кожи сигнализирует о том, что организм во всю КРИЧИТ о проблемах. О чем говорят эти симптомы, мы спросили у главного врача Рыкова Сергея Владимировича… Читать далее…

Клинические проявления

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Заболевание, протекающее у взрослых и у детей, имеет выраженные фото-симптомы. Это – плоские фолликулярные узелки, имеющие диаметр от 1-3 мм. На поверхности новообразований присутствует бурая корочка. Если таковые сосредоточены в волосяных луковицах, имеет место фолликулит.

В лицевой части папулы чаще локализуются на коже висков. Кожные покровы огрубевают, утолщаются. Потовые железы, а именно – их устья, расширяются. Папулы способны сливаться в одно целое, образуя веррукозные бляшки.

В некоторых случаях в поражение вовлекается костный аппарат. На эпидермисе возникают шелушащиеся участки с мелкой сыпью. Локализуются симптоматические проявления в крупных складках, в волосистой и лицевой зонах, заушном отделе, выше грудных желез. Изменяется вид ногтей: заполняются продольными красноватыми или белыми полосами.

Новообразования при заболевании у разных больных могут отличаться. Выглядят в виде коричневой сыпи, красной сыпи или шелушащихся чешуек.

Формы заболевания

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Учитывая клинические проявления патологии, болезнь Дарье может протекать в разных формах. По данным соответствующих исследований их насчитывают в количестве 4:

  1. Классическая форма. Относится к себорейным патологиям, которые диагностируют у 90% людей.
  2. Локализованная или линейная форма. Клинические проявления заболевания возникают в ограниченной области.
  3. Гипертрофическая гиперкератотическая форма. Характерный симптом – формирование трещинок и новообразований по типу бородавок на эпидермисе.
  4. Везикулезно-буллезная форма. О везикулезной форме сигнализирует образование узлов и везикул на разных этапах протекания заболевания.

Некоторые исследователи выделяют еще один вид заболевания Дарье – фолликулярно-точечный или ладонно-подошвенный.

При этом клинические проявления формируются на кожном покрове подошв и ладоней. Источник начала фолликулярно-точечного дискератоза – перенесенная патология инфекционного происхождения (грипп, гонорея или др.).

Диагностические мероприятия

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Как правило, поставить диагноз можно уже после первого осмотра врачом эпидермиса. В обязательном порядке собирают сведения о случаях заболевания между ближайших родственников, давности возникновения симптомов, сопутствующих проявлениях.

Чтобы подтвердить диагноз, проводят дополнительные диагностические мероприятия, а именно – лабораторные, среди которых – гистология взятого биоптата кожи. Необходимо проведение биохимического анализа крови, общего анализа крови и мочи.

Дифференциальную диагностику фолликулярного дискератоза проводят с такими патологическими состояниями, как плоский лишай, себорейный дерматит, пузырчатка, патология Кирле.

Методы лечения

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Чем лечить заболевание, определяет врач. Одно нужно понимать, что полностью избавиться от фолликулярного дискератоза не получится. Единственное, можно предпринять меры по снижению интенсивности клинических проявлений и максимальному удлинению стадии ремиссии.

Требуется восполнение в организме ретинола (витамина А), который отвечает за здоровье кожных покровов и способствует уменьшению проявлений патологии. С этой целью в рацион включают в достаточном количестве ретинол-содержащие продукты или принимают соответствующие препараты.

Медикаменты

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Местно проводят аппликации с Кератолической мазью. Клинические рекомендации в стадию обострения симптомов сводятся к помещению больного в стационарные условия и прохождению там соответствующих лечебных манипуляций.

Инъекционно вводят ретинол (витамин А). Продолжительность терапии определяет врач в индивидуальном порядке. В случае присоединения бактериальной инфекции назначают прием антибактериальных препаратов.

В тяжелом случае поражения кожного покрова назначают проведение оперативного вмешательства или электрокоагуляции.

Народные средства

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Лечение народными средствами проводится в домашних условиях. Можно задействовать следующие компоненты:

  • черная смородина (листья): используют для приготовления чая, который пьют в течение дня;
  • крапива: 2 ст.л. сырья заливают 200 мл кипятка, настаивают до полного остывания, пьют дважды в день по 100 мл или используют как примочки на пораженные области;
  • шиповник (масло): по 0,5 ч.л. принимают внутрь на голодный желудок в утреннее время или смазывают маслом пораженные области трижды в день;
  • пустырник, трилистник, мята: ингредиенты смешивают в равных долях, берут 2 ст.л. сбора, заливают 300 мл кипятка, настаивают в течение часа, принимают внутрь по 100 мл трижды в день.

Каждое народное средство перед использованием обсуждают с лечащим врачом, ведь некоторые из таковых вызывают побочные эффекты.

Профилактические рекомендации

Так как на развитие фолликулярного дискератоза влияет наследственный фактор, превентивные меры рекомендуется соблюдать будущим родителям. На стадии планирования ребенка семейной паре важно посетить генетика. Важно обратиться к врачу тем людям, среди ближайших родственников которых присутствуют случаи заболевания.

Если не проводить лечение, возникают опасные последствия, среди которых – отек кожного покрова. Медицина располагает методиками, которые позволяют добиться продолжительной ремиссии дискератоза и снизить риск рецидива патологии.

Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa — ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи — пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa).

Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний.

Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo… Читать далее…

Если придерживаться рекомендаций лечащего врача, использовать специальные мази, крема, регулярно проводить гигиенические мероприятия, можно надеяться на благоприятный прогноз.

Источник: https://gribkovye-zabolevaniya.com/follikulyarnyiy-diskeratoz-chto-eto-za-bolezn.html

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.
    Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер. Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка. В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет. Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Читайте также:  Боль в горле: виды и причины, как избавиться, лечение

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты. Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Осложнения болезни Дарье

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Болезнь Дарье — основные симптомы:

  • Высыпания на коже
  • Шелушение кожи
  • Белые полосы на ногтях
  • Появление пузырьков с жидкостью
  • Появление папул
  • Деформация ногтевых пластин
  • Чешуйки на коже
  • Огрубение кожи

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) — патологический процесс, при котором наблюдается постоянное ороговение клеток эпидермиса. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с различной степенью выраженности.

Клиническая картина характеризуется высыпаниями на коже, образованием папул с корками, которые позже сливаются в бляшки. На фоне такого патологического процесса возможно присоединение вторичной инфекции. Высыпания локализуются на лице, груди, в волосистой части кожи головы, на спине и в межлопаточной области.

Болезнь Дарье, несмотря на обширное поражение тела ребенка или взрослого, характеризуется относительно благоприятным прогнозом. При своевременном начале лечения и соблюдении всех рекомендаций врача осложнений или ухудшения качества жизни больного не наступает. Так как речь идет о врожденном заболевании, специфической профилактики не существует.

Болезнь Дарье — врожденное заболевание, которое передается ребенку по аутосомно-доминантному принципу. В результате того, что в белковом сегменте ДНК происходят мутации, нарушается функция кальциевых насосов. Как следствие, меняется структура эпидермиса — эпидермальные клетки размножаются еще в стадии созревания.

Ороговение клеток происходит очень быстро, некоторые участки кожи остаются без защиты, возникает повышенный риск присоединения вторичной инфекции.

Предрасполагающие факторы:

  • несоблюдение гигиенических требований;
  • отсутствие лечения заболевания;
  • слабая иммунная система.

Лечить болезнь Дарье следует комплексно, по предписанию врача и своевременно.

Исходя из клинических проявлений патологического процесса, выделяют такие формы заболевания:

  • классический дискератоз — себорейная форма патологии, наиболее часто встречается;
  • локализованный — очаги поражения проявляются на линейных участках тела, не распространяются дальше;
  • гипертрофический — высыпания соседствуют с бородавчатыми разрастаниями;
  • везикулезно-буллезный дискератоз — характеризуется полиморфизмом сыпи.

Пик проявления заболевания приходится на подростковый возраст.

Болезнь Дарье характеризуется следующей клинической картиной:

  • в месте поражения кожа становится грубой, начинается шелушение;
  • образуются множественные плотные папулы фолликулярного типа, покрытые чешуйками;
  • образования серого или ярко-красного цвета;
  • в области шеи папулы могут преобразовываться в пузырьки с жидкостью;
  • ногтевая пластина может меняться — появляются продольные белые полосы, сам ноготь деформируется;
  • со временем ороговевшая кожа «сползает», новые участки эпидермиса имеют ярко-красный цвет, но зуд отсутствует.

Некоторые симптомы клинической картины характерны и для других дерматологических заболеваний, поэтому следует незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых высыпаний, а не проводить лечение самостоятельно.

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Диагностика болезни Дарье осуществляется на основании изучения текущей клинической картины. Дополнительно могут использовать следующие методы:

  • гистологическое исследование кожи;
  • исследование соскоба с пораженного участка и отделяемого;
  • общий анализ крови;
  • тест на аллергены.

Так как болезнь Дарье на начальном этапе развития схожа с другими дерматологическими заболеваниями, может потребоваться дифференциальная диагностика относительно таких патологических процессов:

  • грибковая экзема;
  • красный плоский лишай;
  • доброкачественная пузырчатка;
  • болезнь Гровера.

Терапевтические мероприятия будут назначены после точной постановки диагноза.

Полностью устранить заболевание невозможно, поскольку это врожденная форма патологического процесса. Если использовать комплексные терапевтические мероприятия, можно добиться длительной ремиссии.

Лечение болезни Дарье длительное, поэтапное. В первую очередь устраняются провоцирующие факторы:

  • УФ-лучи;
  • переохлаждение;
  • чрезмерное потоотделение;
  • высокая влажность.

Для устранения инфекционного и воспалительного процесса используют следующие препараты:

  • антибиотики;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • противогрибковые;
  • глюкокортикоиды;
  • витамины А, Е в больших дозах.

Назначаются мази и крема местного применения. В курс лечения включают и физиотерапевтические процедуры:

  • морские и кислородные ванны;
  • оксигенотерапия;
  • ПУВА-терапия.

Большие участки пораженной кожи, которые не поддаются терапевтическим мероприятиям, могут удалять хирургически. Дополнительно может быть назначена диета, которая снизит риск развития рецидива патологического процесса.

Прогноз у болезни Дарье благоприятный, но только если пациент будет внимательно относиться к своему здоровью и следовать рекомендациям врача.

Специфической профилактики болезни Дарье не существует, поскольку это врожденное заболевание. Если в семейном анамнезе есть патологический процесс дерматологического характера, перед зачатием ребенка будущим родителям следует проконсультироваться у дерматолога и медицинского генетика.

Самолечение, в том числе и средствами народной медицины, при наличии патологических высыпаний настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу при первых проявлениях заболевания, чтобы не усугубить болезнь, а перевести ее в стадию ремиссии.

«>Источник

Источник: http://me48.ru/bolezn-dare-vidy-prichiny-simptomy-i-lechenie-follikulyarnogo-diskeratoza.html

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни.

Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания.

Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин.

Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Болезнь Дарье

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом).

В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз.

Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу.

Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

  1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
  2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни — линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
  3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент — бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.
Читайте также:  Остеохондрома - стадии, причины, симптомы и лечение

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже.

Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом.

Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия.

Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп.

При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость.

Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов.

При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид.

Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный.

Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Darier

Современные методы лечения фолликулярного дискератоза Дарье

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье-Уайта – аутосомно-доминантное генетическое заболевание, которое проявляется аномальной кератинизацией эпидермиса, акантолизом, патологическим изменением ногтей.

Первые симптомы появляются в детском или подростковом возрасте, в зрелом возрасте характерно существенное прогрессирование заболевания. Встречается в равной степени у мужчин и женщин с частотой 1:40 000 населения. Имеются данные о ассоциации болезни с психическими расстройствами, в частности с шизофренией, эпилепсией и биполярными расстройствами.

Более подробно о типичных проявлениях фолликулярного дискератоза, а также о лечении данного заболевания читайте на estet-portal.com в этой статье.

Характерные изменения ногтей при дискератозе Дарье

Дискератоз Дарье-Уайта дебютирует характерными изменениями ногтей. На ногтевой пластине появляются продольные линии белого (лейконихия), серого или красного цвета. Дистальный отдел ногтя подвергается V-образной деструкции с образованием дефекта вплоть до расщепления ногтя пополам.

Читайте больше о том, как цвет ногтей помогает своевременно диагностировать многие заболевания

Эти изменения являются следствием мутации сегмента ДНК (12g23-g24), который отвечает за синтез белковых компонентов кальциевых насосов, обеспечивающих прочное соединение клеток ногтевой пластины и эпидермиса.

Нарушается созревание эпидермальных клеток. В расширенные межклеточные пространства попадают представители патогенной флоры, развивается инфицирование, которое усугубляет деструкцию ногтя, способствует инфекционным осложнениям на коже.

Патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как причину заболевания.

Читайте нас в Telegram

Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

При классическом фолликулярном дискератозе, который встречается в 90% случаев, кожные проявления начинаются с образования мелких папул 2-4 мм телесного или розоватого цвета.

Они имеют тенденцию к слиянию, в результате образуется бляшка гиперкератоза коричневого цвета, покрытая сальными чешуйками и корочками. Вторичный элемент высыпания – пигментация и эрозия.

Локализация: грудь, верхняя часть спины, шея, голова, подмышечные и паховые области.

Локализированный (линейный) дискератоз – абортивная форма болезни Дарье с линейными очагами папул, которые превращаются в пигментацию и эрозию.

Гипертрофический дискератоз характеризуется появлением узелков и папул, напоминающих папилломы, имеющих тенденцию к формированию бляшки. Локализируется на тыле стопы и кисти. Ладонь и подошвенная поверхность стопы покрывается точечным кератозом.

Везикулезно-буллезный дискератоз характеризуется образованием узелков, которые превращаются в пузырьки, склонные к мацерации. Подобные элементы сыпи можно обнаружить в крупных складках, на слизистых оболочках.

Эффективным лечением дискератоза является применение ретинола ацетата по 200 МЕ/сутки. При наличии вторичной инфекции необходимо назначение антибактериальной терапии.

В случае тяжелого течения болезни применяют преднизолон в дозе 30 мг/день на протяжении недели с постепенной отменой.

Применение системных ретиноидов ограничено ввиду токсичности препарата, однако допустимой дозой является 10-20 мг/сутки на протяжении недели.

Факторами риска развития дискератоза Дарье являются недостаточность витамина А, нарушение метаболизма ненасыщенных жирных кислот, дискоординация работы стимуляторов и ингибиторов протеаз.

В качестве местной терапии используют фукорцин, препараты с кератолитическими свойствами: салицилова мазь, крем с мочевиной 3-10%. При бородавчастой форме применяют диатермокоагуляцию, хирургическое лечение.

Прогноз при фолликулярном дискератозе Дарье

Таким образом, диагностическими критериями фолликулярного дискератоза являются: гиперкератотические папулы в себорейных областях, клиновидная деструкция ногтевой пластины, белые и красные продольные линии на ногтях.

Болезнь Дарье-Уайта протекает с постоянными периодами обострения и частичными ремиссиями. Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Для продления ремиссии следует избегать провоцирующих факторов: инсоляции, воздействия высоких температур, факторов, способствующих повышению потоотделения. Современные методы терапии позволяют улучшить состояние кожи и качество жизни пациента.

Спасибо, что Вы остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно, Вас также заинтересуют Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии

По материалам British Association of Dermatologists

Поделитесь:

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/sovremennye-metody-lecheniya-follikulyarnogo-diskeratoza-dare

Фолликулярный кератоз. Болезнь Дарье, причина, лечение, фото. (дискератоз фолликулярный)

Болезнь Дарье это наследственное заболевание, при котором на коже  груди и спины образуются мелкие ранки с шелушащимися краями и покрытые корочками.

Изменения возникают в верхних слоях кожи, эпидермис пролиферирует аномально и клетки его плохо прилежат друг к другу и легко отшелушиваются. Так же происходит очаговое утолщение и уплотнение эпидермиса в виде корок, которые либо отваливаются самостоятельно, либо травмируются и на их месте образуются раны.

Другие названия болезни Дарье – фолликулярный дискератоз, фолликулярный кератоз. Кератоз и дискератоз обозначают аномальное ороговение ( как рога) клеток эпидермиса, стенка клеток становиться излишне плотной.

У женщин и мужчин заболевание встречается с одинаковой частотой, симптомы появляются в подростковом возрасте и в популяции частота заболевания 1 к 60 000 человек.

Симптомы и клинические проявления

На груди и на спине, особенно на лопатках, появляются небольшие чешуйчатые  пятна и струпья (корки). Помимо этих мест также может быть поражение кожи на голове или шее, иногда  в складках кожи (подмышки, пах и под грудью). Иногда высыпания единичные, иногда обширные.

В случае присоединения инфекции ранки, после отпадания струпов, воспаляются. Бактерии, грибки или вирусы вызывают покраснение, отек, инфильтрацию, боль, иногда неприятный запах и общую интоксикацию (лихорадка).

Активизацию процесса может вызвать воздействие солнечных лучей, тепла, высокой влажности, потливость и механическое раздражение одеждой или мочалками.  

При заболевании Дарье также могут быть затронуты ногти. Ногтевая пластина имеет продольную исчерченность – красные и белые полоски, канавки, зазубрины. От края ногтя может образовываться клиновидная трещина разделяя пластину на 2 части. Более редкие изменения – бородавки, пятна или ямки на ладонях.

В чем причина болезни дарье?

Болезнь Дарье является наследственным заболеванием, наблюдается в нескольких поколениях семьи. Было обнаружено, что болезнь Дарье вызвана мутацией (аномалией) в ДНК. Эта мутация касается гена ATP2A2. У большинства страдающих фолликулярным дискератозом выявлена эта мутация, но есть и люди у которых имеется эта мутация, но нарушения эпидермиса не наблюдаются. 

Измененная часть ДНК отвечает за синтез белка, обеспечивающего прилипание клеток эпидермиса друг к другу. В связи с нарушением его синтеза связь между клетками не осуществляется должным образом.

 Это вызывает шелушение и струпья. Поскольку клетки в верхнем слое кожи должным образом не прикреплены друг к другу, то между ними развиваются патогенные бактерии, грибки и вирусы.

Читайте также:  Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

 Таким образом, пациенты с заболеванием Дарье склонны к инфекциям кожи.  

Как поставить диагноз?

Диагноз, как правило, не представляет сложностей. Клиническая картина отчетливая, внешние проявления всегда должны наталкивать на мысль о болезни Дарье. Для уточнения диагноза можно выполнить биопсию кожи. Можно провести также ДНК-тестирование, но исследование дорогостоящее и не часто используется и не всегда имеет смысл. 

Лечение фолликулярного  гиперкератоза

Прежде всего следует избегать факторов провоцирующих обострения — перегревы, высокая влажность, потливость, загар и пр. Далее следует использовать питательный крем или мазь не неповрежденные участки кожи.

На поврежденные участки без признаков инфекционного воспаления можно наносить мягкие Кератолитические средства для утончения ороговевшего слоя и отшелушивания (но не абразивы).

Используются крема с увлажнителями, витамином А (третиноин), с мочевиной или молочной кислотой.

При возникновении инфекции используются крема или мази против бактерий и грибков. При тяжелых инфекциях и общих проявлениях инфекции, лечение антибиотиками или противогрибковыми или противовирусными препаратами.

Для защиты от солнца допустимо применение солнцезащитного крема с высоким коэффициентом (30-50).

При тяжелых формах болезни Дарье иногда назначать препарат Неотигазон (Neotigason или ацитретин). Neotigason это препарат витамина А, он оказывает благотворное влияние при кожных заболеваниях, при которых происходит нарушение ороговения (утолщения рогового слоя).

 Лечение может занять несколько недель, прежде чем эффект станет заметен. К сожалению, препарат эффективен не всегда, имеет побочные эффекты в виде сухости кожи и слизистых, а женщины должны исключить вероятность беременности во время приема и  в течение 2х лет после.

  

И при очень тяжелых и распространенных изменениях без выраженных инфекционных осложнений назначаются гормональные кортикостероидные препараты и мази.

Источник: http://pro-medica.ru/dermatologiya/follikulyarnyj-keratoz-bolezn-dare-prichina-lechenie-foto-diskeratoz-follikulyarnyj

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз): причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Дарье — редкое заболевание, характеризующееся патологическим ороговением (дискератозом), высыпанием роговых, преимущественно фолликулярных, папул на себорейных участках.

Причины и патогенез болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). В основе заболевания лежит дефицит синтеза и созревания комплекса топофиламент-десмосом.

В настоящее время установлено, что при болезни Дарье мутация патологического гена 12q23 — q24.1 приводит к нарушению функции кальциевых насосов и механизма клеточной адгезии.

В патогенезе возможны роль гиповитаминоза А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот. Встречается одинаково у лиц обоего пола.

Симптомы болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). Клинически типичная форма заболевания обычно начинается во второй декаде жизни и характеризуется высыпанием фолликулярных, плотных, округлых, плоских, гиперкератотических папул диаметром 0,3-0,5 см.

В начале элементы сыпи располагаются изолированно, цвета нормальной кожи, затем становятся желто- или светло-коричневыми, с роговой чешуйкой на поверхности. Со временем высыпания сливаются в бляшки, их поверхность становится веррукозной, папилломатозной и покрывается грязно-коричневыми корками.

После отпадания или снятия корок наблюдаются эрозированные очаги. Излюбленная локализация высыпаний — себорейные участки (лицо, область грудины, межлопаточная область, крупные складки кожи). Также сыпь может располагаться на туловище и конечностях.

На волосистой части головы высыпания сходны с себореей, на лице локализуются преимущественно в височных областях, на лбу, в носогубных складках, на тыле кистей очаги напоминают акрокератоз Гопфа. Редко отмечается поражение ладоней и подошв в виде точечного или диффузного гиперкератоза.

Патологический процесс может принять распространенный характер или охватывает весь кожный покров. Описано начало заболевания и у взрослых, но обычно в ослабленной (абортивной) форме.

В практике дерматолога кроме типичной могут наблюдаться везикулезная (или везикулобуллезная), гипертрофическая и абортивная формы болезни Дарье.

Везикулезная форма, помимо типичных фолликулярных узелков, характеризуется высыпанием пузырьков диаметром 3-5 мм с прозрачным содержимым. Пузырьки располагаются преимущественно в крупных складках кожи, быстро вскрываются, обнажая мокнущие эрозивные поверхности, постепенно покрывающиеся корками. Такие очаги напоминают хроническую семейную пузырчатку Хейли-Хейли.

При гипертрофической форме одновременно с типичными узелками имеются крупные элементы, напоминающие бородавки, как при акрокератозе Гопфа. Толщина гиперкератотических бляшек достигает до 1-го см и более, на поверхности имеются бородавчатые разрастания и глубокие трещины.

Для абортивной формы болезни Дарье характерна локализация высыпаний на ограниченных и необычных для дерматоза участках кожного покрова в виде невуса, а также зостериформного расположения.

Ногтевые пластинки расщепляются продольно, обламываясь неровно у свободного края, на поверхности имеются белые и красновато-коричневатые продольные полосы, часто развивается подногтевой гиперкератоз. Слизистая оболочка поражается редко.

Проявляются высыпания в виде мелких папул типа лейкоплакии. Из системных изменений отмечаются снижение интеллекта, умственная отсталость, эндокринопатии: дисфункция половых желез, вторичный гиперпаратиреоз.

У больных фолликулярным дискератозом часто отмечается обострение болезни под влиянием УФ-лучей (аналогично феномену Кебнера).

Гистопатология. Гистологически для болезни Дарье характерны выраженный ортокератоз с образованием роговых пробок, наличие в верхней части круглых телец и зерен. В дерме отмечаются папилломатозные разрастания, покрытые одним рядом клеток базального слоя, хронический воспалительный инфильтрат, иногда — акантоз и гиперкератоз.

Дифференциальный диагноз. Болезнь Дарье следует отличить от семейной пузырчатки Хейли-Хейли, бородавчатого акрокератоза, болезни Кирле, фолликулярного кератоза Морроу Брука.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). Назначают неотигазон по 0,5-1 мг/кг массы тела больного или витамин А по 200000-300000 ME в сутки. Наружно применяют кератолитические и глюкокортикостероидные мази.

[1], [2], [3]

Источник: https://ilive.com.ua/health/bolezn-dare-follikulyarnyy-vegetiruyushchiy-diskeratoz-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77435i15941.html

Внимание! Болезнь Дарье. Симптомы, диагностика, лечение

БОЛЕЗНЬ ДАРЬЕ — наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое (на уровне: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни.

Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.

Впервые описал заболевание в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд Дарье (Ferdinand-Jean Darier 1856-1938 гг.) под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы — псороспермии.

Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт (James Clarke White 1833-1916 гг.) и немец Густав Хопф (Gustav Hopf).

  • Синонимы: Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз, ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White
  • Другие названия болезни: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease, Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White's disease, White’s syndrome.
  • Шифр ПО МКБ X пересмотра: L 98

Как проявляется

Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.

После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.

  1. Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде:
  2. — плоских мелких папул,
  3. -бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею.
  4. На лице папулы располагаются преимущественно:
  5. — у висков и
  6. -в носогубных складка;
  7. -нередко процесс распространяется на ушные раковины и
  8. -наружный слуховой проход.

На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.

Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.

  • Могут поражаться:
  • — слизистые оболочки полости рта,
  • -глотки,
  • -гортани,
  • — влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию.
  • В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика:
  • — поражение век,
  • -нистагм,
  • -катаракта.

Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.

Как проводить диагностику

В комплекс обследования входят обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды, щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.

Дифференциальный диагноз:

С семейной доброкачественной пузырчаткой (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли), красным плоским лишаем, верруциформной дисплазией Левандовского-Лютца (эпидермодисплазия верруциформная), себорейной и микробной экземами.

Лечение:

Обязательно под контролем врача! Аевит, Неотигазон, Эссенциале форте. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной.

Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания.

  1. Больным необходимы постоянная диспансеризация:
  2. 1. осмотр дерматологом 1 раз в квартал;
  3. 2.направление на МСЭ;

3..трудоустройство.

Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии. Полного выздоровления не наступает.

новую статью про сыр

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5bec31f2a6f9d100aaa28798/5c8a8a05d1aa0c00b27f0cd1

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector