Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Экстрофия мочевого пузыря на сегодняшний день является одним из самых тяжелых форм формирования нижних мочевых путей. При этом происходит полное отсутствие не только передней стенки мочевого пузыря, а также слизистой оболочки, которая соединяется с кожей с передней области брюшной стенки. В это же время задняя область стенки мочевого пузыря слегка выдавлена наружу.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

При этом начинает довольно сильно кровоточить слизистая оболочка и становится отечной. Так как происходит постоянноеподтекание мочи, не только в области промежности и половых органов, а также и на внутренней области бедер, кожный покров становится сильно изъязвленным.

Экстрофия мочевого пузыря

Чаще всего проявление такого неприятного заболевания, как экстрофия мочевого пузыря, проявляется именно у мальчиков, при этом она будет сопровождаться образованием эписпадии.

В некоторых случаях, при рождении ребенка врачами может быть обнаружена слизистая оболочка на задней стенке мочевого пузыря, расположенная непосредственно над лобком, приобретает бархатистое образование, которое имеет ярко-красный оттенок. При этом в его нижней области будут проявляться протоки мочеточников, через них происходит выход мочи, в это же время сама слизистая оболочка поврежденного мочевого пузыря будет постоянно кровоточить.

В случае образования экстрофии (если присутствует аномалия непосредственно в канале мочеиспускания, а также развитии и полового члена) есть вероятность начала расхождения и лонных костей, что параллельно может сочетаться и с аномалиями в развитии мочеполовой системы, которые могут иметь различное происхождение.

К числу таких аномалий может относиться врожденная паховая грыжа либо крипторхизм. В том случае, если на протяжении довольно длительного периода времени у больного присутствует экстрофия, в результате этого может произойти развитие опасной инфекции, а в самых тяжелых случаях образуется пиелонефрит.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

С течением времени происходит изменение слизистой самого мочевого пузыря, при этом может произойти и образование папиллом (проявляются на ее поверхности разрастания), а иногда развивается и эпидермизация.

В этом случае применяется только хирургическое лечение. С учетом использования местных тканей проводится пластика мочевого пузыря.

В том случае, если в силу определенных обстоятельств операция невозможна либо не дает лечебного эффекта, может понадобиться проведение пересадки в сигмовидную кишку мочеточника.

В том случае, если будет отсутствовать регрессия либо она неполная, существует вероятность начала образования самых разнообразных аномалий.

К числу таких аномалий может относиться и эписпадия, умеренновыраженная у мальчиков. А также к аномалиям относится и экстрофия, прикоторой у девочек будет наблюдаться несрастание половых губ.

В отличие от девочек, у мальчиков значительно чаще проявляется синдром экстрофии.

Благодаря проведению ультразвукового исследования появляется возможность обнаружить образование экстрофии мочевого пузыря. Есть вероятность появления определенных трудностей при диагностике заболевания в том случае, если не только на поверхности, но и в области нижней части брюшной стенки расположены мягкие ткани, вывернутые слизистой мочевого пузыря наружу.

У мужчин экстрофия мочевого пузыря представляет из себя определенную клинико-анатомическую форму. В основе такой аномалии лежит врожденное отсутствие не только передней стенки мочевого пузыря, но также и характерной брюшной стенки, расхождение лонного сочленения, которое может достигать 10-ти сантиметров, расщепление и самого мочеиспускательного канала.

В это же время сама задняя стенка будет находиться открытой и проявляться в качестве характерного выступа, который имеет ярко красный оттенок.

В результате постоянного воздействия внутрибрюшного давления, может быть довольно ярко выраженным и выпячивание самой задней стенки.

У определенной категории пациентов, такое выпячивание может быть вправлено в качестве грыжи, но в то же время при сильном кашле либо плаче у детей, может снова выступить вперед.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

В том случае, если более внимательно осмотреть обнаженную слизистую оболочку самого пузыря, чаще всего, в ее нижнем отделе можно будет обнаружить два отверстия – это устья мочеточников, через которые буквально по капелькам будет выходить моча либо она выбрасывается периодически небольшими струйками. Сама слизистая эктопированного мочевого пузыря является очень чувствительной, из-за чего даже при малейшем прикосновении появляется сильная боль.

Слизистая может сильно кровоточить. Больные стараются избегать соприкосновения с одеждой и бельем слизистой оболочки, в результате чего ходят слегка нагнувшись вперед. Как правило, у больных отсутствует пупок, но в некоторых случаях могут быть обнаружены его остатки, которые втягиваются непосредственно в рубцовую ткань в верхнем краю расщелины.

Примерно у 3 больных из 90, которым были сделаны операции, пупок располагался на обычном месте, при этом края дефекта могут быть окаймлены тканью, которая похожа на рубцовую, плавно переходящую в нормальную кожу.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

На передней части слаборазвитого и рудиментарного полового члена появляется плоское углубление либо желобок, который выстилается эпителеем.

Происходит соприкосновение слизистой открытого мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, а сам половой член будет направлен вверх.

У больного достаточно маленькая мошонка, при этом чаще всего происходит недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, крипторхизм.

У женщин, при развитии эктопии мочевого пузыря с вышеописанными признаками может происходить и расщепление на две части клитора, полное отсутствие либо расщепление мочеиспускательного канала, а также спайки малых и больших половых губ. Входное отверстие от недоразвитого влагалища располагается в нижнем отделе.

Не только у взрослых, но и у детей (как мужского, так и женского пола), при развитии эктопии мочевого пузыря в период начала полового созревания, наблюдается хорошо развитый волосяной покров наружных гениталий.

Диагностировать начало образования экстрофии мочевого пузыря, чаще всего, можно еще до рождения ребенка, во время проведения планового ультразвукового исследования. Но в то же время, наличие такой патологии у новорожденных детей может оставаться незамеченным. При наличии основных симптомов заболевания, необходимо незамедлительно обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Только после того, как будет окончательно подтвержден диагноз, строго в индивидуальном порядке, с учетом течения и тяжести заболевания, врач будет подбирать соответствующее лечение.

На сегодняшний день не существует эффективных методик профилактики данного заболевания.

Лечение данного заболевания требует только оперативного вмешательства. Очень важно провести операцию как можно раньше, но не позже, чем ребенок достигнет трехмесячного возраста.

В том случае, если экстрофированный пузырь имеет незначительные размеры (до трех сантиметров), при этом будут отсутствовать другие тяжелые отклонения в развитии, может применяться реконструктивно-пластическая операция – устраняется образовавшийся дефект брюшной стенки, при помощи использования окружающих тканей будет осуществляться формирование именно передней стенки пузыря, также проводится ушивка кости лобкового симфиза.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Такая операция дает положительный результат, но довольно часто бывают случаи, что в ходе лечения не происходит устранения недержания мочи. Для того, чтобы устранить такой симптом, как недержание мочи, проводится пересадка в сигмовидную кишку мочеточников, также формируется и антирефлюксный механизм.

Этот метод лечения на сегодняшний день является наиболее популярным и эффективным, благодаря чему можно будет получить желаемый результат.

Но в то же время бывают случаи, когда не получается создать антирефлюксный механизм и именно из-за его отсутствия будет осуществлять обратный заброс мочи в мочеточник.

В результате этого может произойти образование хронического пиелонефрита, а также мочекаменной болезни, почечной недостаточности. Очень важно, чтобы лечение проводилось незамедлительно.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/jekstrofija-mochevogo-puzyrja.html

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употребление спиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Читайте также:  Трихобезоар желудка: что это, причины, симптомы и лечение

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Источник: https://UroHelp.guru/mochevoj-puzyr/ekstrofiya.html

Экстрофия мочевого пузыря: причины, симптомы и лечении

Экстрофия мочевого пузыря – это врожденная патология, которая характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря, вследствие чего наружу выступает задняя стенка органа. Встречается данный диагноз у 1 человека из 50 тысяч, патология возникает у мальчиков в 5-6 раз чаще, чем у девочек.

Причины патологии

Среди причин развития представленной патологии, выделяют следующие:

  • Генетическая предрасположенность – по статистике риск развития экстрофии мочевого пузыря у малыша, увеличивается в 70 раз, если хоть один из близких родственников перенес заболевание, и в 100 раз – если его диагностировали у одного из родителей.
  • Употребление женщиной алкоголя и наркотических веществ, курение до беременности, а также в первом триместре, когда у плода на клеточном уровне идет непосредственная закладка всех внутренних органов и систем.
  • Влияние неблагоприятных внешних и внутренних факторов, например, радиации и химических аллергенов, некачественных продуктов питания.
  • Рентгенологическое исследование, проходимое женщиной в первом триместре беременности, как и прием гормональных препаратов, содержащих в себе прогестерон.
  • Прием медикаментов, которые могут провоцировать врожденные дефекты – цитостатики, ряд антибиотиков. Именно поэтому любой прием медикаментов в период вынашивания плода, женщина должна согласовывать с лечащим врачом.
  • По неподтвержденным заявлениям, спровоцировать данный врожденный дефект могут и некоторые вспомогательные репродуктивные технологии. Но данная первопричина не подтверждена и потому рассматривается и воспринимается не всеми врачами.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Симптомы

Врожденный порок показывает себя следующими симптомами:

  • Дефект стенки брюшины, сквозь который проступает слизистая задней стенки анатомического строения мочевого пузыря – можно визуально просмотреть устье мочеточника, из них постоянно будет сочиться урина.
  • У мальчика идет расщепление мочеиспускательного канала, пенис недоразвит, а у девочек – клитор расщеплен, как и половые губы, уретра также будет расщепленной или отсутствовать совсем.
  • Если патология ярко выражена – будет развиваться расхождение лобных костей до 10-12 см., что сказывается на формировании кривизны ног и характерной походки.
  • У ребенка отсутствует пупок, поскольку передняя стенка брюшины идет от его середины.

Патологический процесс сопровожден и сопутствующими проявлениями. Самые распространенные из них следующие:

  • Паховая, одно или двусторонняя грыжа, явно выпячивающаяся на поверхности.
  • Слаборазвитый анальный сфинктер и частое выпадение прямой кишки.
  • Удвоение у девочки влагалища и проблемы с работой почек, мочеточников.
  • Недоразвитые в своем строении крестец и копчик, которые сказываются на строении тазобедренного сустава и ног.
  • Аноректальные в своем строении пороки – отсутствие у ребенка анального отверстия и слепо закрытая прямая кишка.

Диагностика

Определить патологию мочевого пузыря до появления на свет ребёнка можно с помощью УЗИ. При отсутствии таковой диагностики – заболевание диагностируют непосредственно после рождения по характерным симптомам.

Экстрофия мочевого пузыря: виды, причины, симптомы и лечение

Лечение

Лечение предусматривает исключительно оперативное вмешательство – главное, не терять время и провести операцию до достижения малышом 3 месяцев.

Если патологическая аномалия не превышает 3 см мочевого пузыря и отсутствуют тяжелые осложнения – проводиться реконструктивная пластика с использованием собственных тканей пациента, из которых и формируется передняя стенка мочевого пузыря. Лобковые кости сочленяются между собой имплантируемым диском.

Если собственных тканей у ребенка не хватает – применяют для реконструкции синтетические имплантаты, которые будут защищать мочевой пузырь от внешних раздражителей, улучшая процесс мочеиспускания. После операции пациенту назначают курс приема антибиотиков для исключения риска инфицирования и ускорения периода реабилитации.

Операция эффективна, но в редких случаях может показывать себя недержание мочи. В этом случае может проводиться пересадка мочеточников в сигмовидную кишку ребенка. Это позволит нормализовать процесс мочеиспускания и дает возможность контролировать мочу.

После операции, на протяжении всей жизни человек должен соблюдать ряд правил и рекомендаций:

  • Запрет на введение в рацион солений и пряностей, маринадов и острой пищи.
  • Нельзя употреблять большое количество жидкости, поскольку при чрезмерном употреблении жидкости на почки идёт очень большая нагрузка.
  • Нужно регулярно посещать врача и проходить курсы урологических процедур.
  • Запрещено употребление наркотиков и алкоголя, курения и соблюдение соответствующего уровня физической нагрузки.

Возможные последствия и осложнения

Объем осложнений от данной патологии напрямую зависит от момента проведения восстанавливающей операции. Прежде всего, врачи говорят о диагностировании гипотермии – излишней потери тепла.

Происходит данный патологический процесс в силу дефекта передней брюшной стенки, лишенной дермы и из-за чего идет излишняя потеря тепла.

Для предотвращения катастрофической потери тепла – после операции ребенка помещают в кувез, в котором поддерживается оптимальная температура и влажность.

Еще одним опасным осложнением у ребенка с диагнозом экстрофия мочевого пузыря врачи называют септические осложнения.

Читайте также:  Хронический артрит: виды, причины, симптомы и лечение

Именно отсутствие кожных покровов на передней стенке брюшины – такие себе ворота для патогенной микрофлоры.

Именно по этой причине новорожденному до и после операции, назначают курс приема антибиотиков и проведение антибактериальной терапии. Это позволит предотвратить развитие таких осложнений, как сепсис и перитонит.

К группе вторичных, сопутствующих осложнений, которые могут развиться после оперативного вмешательства, врачи в самом начале относят риск образования спаек.

В силу большого числа проведенных операций, в брюшной полости может образовываться немалое число фибрина, который впоследствии перерастает в фиброзные стяжки.

Это, в свою очередь, может стать причиной развития болевого синдрома, а также кишечной непроходимости.

Профилактика

На сегодняшний день как таковой эффективной профилактики не существует, но беременным женщинам стоит в период вынашивания плода проверять уровень гормонов, которые могут стать причиной развития аномального процесса. Также важно в период вынашивания плода исключить или по возможности свести к минимуму инфицирование вирусом герпеса и краснухи, сифилиса и токсоплазмоза.

Также в период вынашивания ребенка стоит исключить употребление спиртного и наркотиков, долго находиться на солнце и переохлаждаться, то есть исключить или свести к минимуму все неблагоприятные внешние и внутренние факторы.

Если соблюдать хотя бы эти правила, то можно незначительно, но снизить, риск развития такой патологии, как экстрофия мочевого пузыря.

Источник: https://KardioBit.ru/pochki/lechenie/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-prichiny-simptomy-i-lechenii-s-foto

Экстрофия мочевого пузыря у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Экстрофия мочевого пузыря чаще диагностируется у новорожденных мальчиков и в большинстве случаев дополняется эписпадией – неполноценнным формированием половых органов. При заболевании выход уретры расположен намного выше, чем должен находиться в норме. У больных мальчиков он локализуется не на головке пениса, а на лобке.

Причины

Специалисты выявили несколько причин, которые провоцируют развитие экстрофии мочевого пузыря у детей:

  • наследственную предрасположенность к заболеванию;
  • прием сильнодействующих средств матерью в период беременности;
  • неблагоприятные экологические условия (загрязнение воды, высокий уровень радиации окружающей среды);
  • избыточное количество прогестерона, продуцирующегося в 1 триместре беременности;
  • наличие у будущей матери вредных привычек: алкоголизм, прием наркотиков.

Увеличить риск экстрофии может длительный стаж курения женщины. При злоупотреблении табачными изделиями во время беременности кислород поступает к плоду в недостаточном количестве. Это приводит к неполноценному формированию его внутренних органов в  1-2 триместре.

Симптомы

Патология отличается яркой симптоматикой, поэтому заметить нарушение врач сможет сразу же после появления младенца на свет. Отличительные признаки экстрофии:

  • визуализация задней стенки органа мочевыделения в нижней части живота;
  • воспаление кожи рядом с проблемной зоной;
  • общее неудовлетворительное состояние пациента;
  • выход биологического материала из мочеточника наружу;
  • наличие высыпаний на эпителии мочевого пузыря.

Дети, появившиеся на свет с таким заболеванием, плохо прибавляют в весе и постоянно капризничают. У больных малышей практически отсутствует аппетит. Симптомы нарушения могут отличаться у пациентов женского и мужского пола из-за различного строения мочеполовой системы.

Признаки экстрофии мочевого пузыря у девочек:

  • расположение мочеиспускательного канала под лонным сочленением;
  • раздвоение клитора или его отсутствие;
  • аномальное расположение половых губ и их сильное разведение в сторону.

Диагностика

Диагностика патологии не вызывает трудностей. Чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, хирурги могут дополнительно назначить пациентам инструментальные методы обследования:

  1. Цитоскопию. Процедура позволяет выявить расположение и размеры мочевого пузыря.
  2. УЗИ для детального исследования внутренних органов (печени, селезенки, почек).
  3. Компьютерную томографию для оценки тяжести патологии.
  4. Эндоскопическое исследование. Выявляет степень отклонения органа от нормальных показателей.

Перечисленных методик достаточно для составления полной картины экстрофии мочевого пузыря. В некоторых случаях хирург может назначить подходящую схему лечения сразу после визуального осмотра пациента.

Лечение

Экстрофия мочевого пузыря устраняется только посредством операции. Вмешательство всегда проходит сложно и представляет угрозу для жизни и здоровья новорожденных детей.

На первом этапе врач стремится устранить дефект стенки мочевого пузыря. Обычно он закрывается собственными тканями брюшной полости без необходимости использования дополнительно биологического материала.

Если при экстрофии мочевого пузыря в брюшной полости ребенка формируется обширное отверстие, которое невозможно закрыть собственными тканями, то во время операции применяют стерильную пленку из полиэтилена.

Повторную операцию проводят после того, как ткани покроют незначительную поверхность полиэтиленовой пленки.

Во время второй процедуры происходит удаление синтетического материала и дальнейшее натягивание собственных тканей на дефектную область.

Тяжелые формы экстрофии мочевого пузыря не всегда удается устранить с помощью 2-х вмешательств. Каждая операция – стресс для человеческого организма, особенное если речь идет о детях. Поэтому врачи выполняют ее с максимальной осторожностью. Они используют специальные инструменты и подбирают подходящие медикаментозные средства для каждого пациента в реабилитационном периоде.

После вмешательства детям требуется особое внимание как со стороны родителей, так и медицинского персонала. Маленьких пациентов, больных экстрофией мочевого пузыря, на протяжении всей жизни придется наблюдать у уролога. Это связано с тем, что патологию невозможно устранить полностью даже при успешно проведенной операции.

В реабилитационном  периоде больной должен исключить из рациона жареные, соленые и копченые блюда. Также не рекомендуется потреблять более 1,5 литров жидкости в день, так как это может привести к перегрузке почек.

Осложнения

Несвоевременно пролеченная экстрофия мочевого пузыря приводит к ряду других негативных последствий:

  1. Нарушению функционирования почек и несостоятельности мышечного слоя мочевого тракта.
  2. Развитию рака мочеполовой системы. Данное осложнение встречается у 13% взрослых, страдающих от экстрофии.
  3. Инфицированию мочевыделительных путей (паранефрозу, пиелонефриту).

К осложнениям после хирургического лечения патологии относят:

  • снижение иммунитета;
  • образование камней в мочеиспускательном тракте;
  • недержание мочи и кала;
  • частые рецидивы инфекционных заболеваний.

Профилактика

Предупредить экстрофию мочевого пузыря у детей можно только в период беременности. Для этого будущей маме следует:

  1. Пройти консультацию у генетика для выявления у плода хромосомных аномалий.
  2. Перед планированием ребенка пройти комплексную диагностику организма, включающую в себя анализы на сифилис, цитомегаловирус, краснуху, токсоплазмоз. Патологии, выявленные во время беременности, требуют немедленного излечения.
  3. Сократить время пребывания в экологически неблагоприятных регионах.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Экстрофию мочевого пузыря легче предупредить, чем лечить впоследствии. Медикаментозная терапия в данном случае не принесет положительных результатов. Справиться с проблемой удастся только с помощью своевременного хирургического вмешательства. Однако даже успешно проведена операция не гарантирует полного выздоровления пациента.

Источник: https://nefrologiya.pro/mochevydelitelnaya-sistema/mochevoj-puzyr/ekstrofiya/

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря (EK-strh-fee) является редким врожденным дефектом, при котором мочевой пузырь развивается вне плода. Состояние чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Обнаженный мочевой пузырь и мочеиспускательный канал – трубка, изгоняя мочу – приводят к тому, что мочевой пузырь не может хранить мочу.

Экстрофия мочевого пузыря является наиболее распространенной из более крупных групп врожденных дефектов, называемых комплексом экстрофии эпителия мочевого пузыря (EK-strh-fee-ep-ih-SPAY-dee-us) (BEEC).

Дефекты, возникающие в результате этого комплекса, варьируются от легкой до тяжелой.

Экстрофия мочевого пузыря также имеет ряд серьезности и, помимо аномалий мочевого пузыря, половых органов и тазовых костей, может включать дефекты в кишечнике и репродуктивных органах.

Часто врачи идентифицируют экстрофию мочевого пузыря на УЗИ во время беременности. Иногда, однако, дефект не виден только после рождения ребенка.

Хирурги лечат экстрофию мочевого пузыря после рождения. Хирургический ремонт обычно проводится в возрасте 3 месяцев или позже. Иногда требуются две или более процедуры. Некоторым детям требуется дополнительная операция около 4 лет.

С хирургией, а иногда и с медикаментами, многие дети достигают контроля над мочевым пузырем (воздержание).

симптомы

Экстрофия мочевого пузыря является наиболее распространенной из более крупных групп врожденных дефектов, называемых комплексом экстрофий пузыря-эписпадии (BEEC).

По мере роста плода структура, называемая клоакой (klo-AY-kuh), где размножаются репродуктивные, мочевые и пищеварительные отверстия, не развивается должным образом.

Полученные дефекты могут значительно варьироваться в зависимости от возраста плода, когда возникает ошибка развития. Если у вашего ребенка есть BEEC, у него или нее будет одно из следующих:

  • Эписпадий. Это наименее тяжелая форма BEEC, в которой трубка для извлечения мочи (уретры) не развивается полностью.
  • Экстратрофия мочевого пузыря. Это наиболее распространенная форма BEEC. Экстрофия мочевого пузыря означает, что мочевой пузырь образуется снаружи тела и выворачивается наизнанку. Обычно экстрофия мочевого пузыря будет включать органы мочевыводящих путей, а также пищеварительную и репродуктивную системы. Состояние может включать специфические дефекты брюшной стенки, мочевого пузыря, гениталий, тазовых костей, конечной части толстой кишки (прямой кишки) и открытия в конце прямой кишки (ануса).У детей с экстрофией мочевого пузыря также будет состояние, называемое пузырно-мочеточниковым рефлюксом, в котором моча течет неверно – от мочевого пузыря обратно в трубки, которые соединяются с почками (мочеточниками). У детей с экстрофией мочевого пузыря также есть эписпадия.Эти дефекты обрабатываются хирургическими процедурами, которые восстанавливают пораженные органы, мышцы и кости.
  • Клокальная экстрофия. Клоакальная экстрофия (KLOA-kul EK-stroh-fee) является самой серьезной формой BEEC, в которой прямая кишка, мочевой пузырь и гениталии не полностью разделялись по мере развития плода. Эти органы могут быть неправильно сформированы. Кроме того, боль в области таза подвержена серьезному воздействию. Могут быть затронуты позвоночник и спинной мозг, а также почки.У детей, родившихся с выступающими органами брюшной полости (омфалоцеле), вероятно, есть клоакальная экстрофия. Тем не менее, omphalocele (OM-fuh-loh-seel) иногда может быть связан с экстрофией мочевого пузыря. Большинство детей с клоакальной экстрофией имеют спинальные аномалии, включая расщепление позвоночника.
Читайте также:  Упадок сил: почему появляется, по каким признакам определить и как лечить состояние

причины

Врачи не уверены, что вызывает экстрофию мочевого пузыря. Как и в случае с аналогичными проблемами, это, по-видимому, связано с сочетанием генетических и экологических факторов риска.

  • Генетические факторы. Недавние исследования показывают, что ген контрольного гена ISL1, вероятно, является геном восприимчивости для экстрофии мочевого пузыря. Ген восприимчивости – это тот, который, вероятно, является причиной специфического заболевания или расстройства. Этот ген также имеет важное значение для регулирования развития мочевых путей.
  • Факторы окружающей среды. Некоторые исследования предполагают ассоциации с возрастом матери, вспомогательное размножение, использование гормона прогестерона во время беременности и курение во время беременности, но никаких причин и следствий не было.

Факторы риска

Факторы, повышающие риск экскреции мочевого пузыря, включают:

  • История семьи. Первеневые дети, дети родителя с экстрофией мочевого пузыря или братья и сестры ребенка с экстрофией мочевого пузыря имеют повышенную вероятность рождения с состоянием.
  • Раса. Экстратрофия мочевого пузыря чаще встречается у белых, чем в других рас.
  • Пол. Больше мужчин, чем женщин, рождаются с экстрофией мочевого пузыря.

Осложнения

Если их не лечить, у детей с экстрофией мочевого пузыря будет невозможность удерживать мочу (недержание мочи) и повышенный риск развития рака мочевого пузыря. Они также подвержены риску сексуальной дисфункции.

Хирургическое лечение может уменьшить осложнения, в зависимости от тяжести дефектов. Многие дети, у которых есть хирургический ремонт, могут удерживать мочу (континент). Маленькие дети с экстрофией мочевого пузыря могут ходить, ноги слегка повернуты наружу из-за отделения их тазовых костей.

Люди, рожденные с экстрофией мочевого пузыря, могут продолжать нормальную сексуальную функцию, включая способность иметь детей. Однако беременность будет иметь высокий риск для матери и ребенка.

 Беременным женщинам с экскретией мочевого пузыря можно выбрать вагинальное рождение, хотя это может быть осложнено состоянием ее шейки матки.

Предполагаемый вариант может быть запланированным кесаревым сечением.

Экстрофию мочевого пузыря часто диагностируют до рождения с помощью ультразвуковой или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Знаки, которые врач будет искать в изображениях, включают:

  • Неполадка не заполняется или пуст
  • Пуповина размещена низко на брюшной полости
  • Пубиновые кости – часть хипбонов, образующих таз, – разделяются
  • Меньше, чем нормальные гениталии

Иногда это состояние невозможно увидеть до тех пор, пока ребенок не родится. В новорожденном, врачи ищут:

  • Размер участка мочевого пузыря, который открыт и подвергается воздействию воздуха (шаблон мочевого пузыря)
  • Положение яичек
  • Кишечник выпячивается через брюшную стенку (паховая грыжа)
  • Анатомия области вокруг пупка
  • Положение открытия в конце прямой кишки (ануса)
  • Сколько лобковых костей разделено и насколько легко движется таз

Клиника Майо имеет современный центр по уходу за плодами, который помогает в диагностике и пренатальном лечении новорожденных с отклонениями в урологии, включая BEEC.

Центр поддержки плода имеет доступ к некоторым из наиболее продвинутых фетальных изображений, включая ультразвук высокого разрешения и эмбриональную МРТ.

Управление Центром по уходу за плодами также обеспечивает, чтобы родители детей с BEEC встречали всю группу по уходу до рождения.

лечение

Дети, рожденные с экстрофией мочевого пузыря, после рождения получают реконструктивную хирургию. Общие цели реконструкции – предоставить достаточное пространство для хранения мочи, создать наружные половые органы (внешние гениталии), которые выглядят и функционируют приемлемо, устанавливают контроль над мочевым пузырем (сохранение) и сохраняют функцию почек.

Врачи будут выбирать один из двух основных подходов:

  • Полный первичный ремонт экстрофии мочевого пузыря (CPRE). Операция CPRE проводится в одной процедуре, как правило, после того, как ребенку исполнилось три месяца. (15) Хирурги закрывают мочевой пузырь и живот и восстанавливают уретру и наружные половые органы.В большинстве случаев операции для новорожденных включают ремонт костей таза (тазовая остеотомия). Тем не менее, врачи могут отказаться от остеотомии, если ребенку меньше 72 часов, отделение таза (лобковый диастаз) невелико, а кости младенца гибкие.
  • Современный поэтапный ремонт экстрофии мочевого пузыря (MSRBE). MSRBE включает три операции, обычно в течение 72 часов после рождения, в возрасте от 6 до 12 месяцев и снова через 4-5 лет. Первый закрывает мочевой пузырь и живот, а второй восстанавливает уретру и половые органы. Затем, когда ребенок достаточно взрослый для обучения туалетам и может участвовать в программе «мочеиспускания», хирурги будут выполнять реконструкцию шейки мочевого пузыря. Большинство, но не все, дети смогут достичь уровня воздержания, но иногда им может потребоваться прокладка трубки в мочевой пузырь для слива мочи (катетеризация).

Хирургическое наблюдение

После операции врачи должны будут удержать вашего ребенка в неподвижном состоянии и справиться со своей болью.

  • Иммобилизация. После операции младенцам нужно будет удерживать все еще в состоянии тяги во время заживления. Размер времени, в течение которого ребенок нуждается в иммобилизации, варьируется. Младенцы, перенесшие первоначальную операцию по закрытию своего мочевого пузыря, могут быть иммобилизованы в течение трех-шести недель. Дети, которые старше или имеют второе закрытие мочевого пузыря, возможно, должны быть иммобилизованы до восьми недель, но могут восстанавливаться дома.
  • Контроль над болью. Новые методы региональной анестезии позволяют врачам помещать тонкую трубку (катетер) в позвоночный канал (эпидуральное пространство) во время операции и оставлять его на месте до 30 дней. Этот подход обеспечивает более последовательный контроль боли и требует меньше использования опиоидных препаратов, чем ранее.

Возможные будущие методы лечения

Врачи продолжают разрабатывать инновационные подходы к хирургии, в том числе использовать новое оборудование, такое как роботизированные хирургические устройства и новые материалы, такие как трехмерная печать, для создания моделей хирургического планирования.

Врачи также продолжают оценивать успех подходов в достижении воздержания. Достижение воздержания мочевого пузыря может быть долгосрочным процессом.

Будущие исследования необходимы, чтобы лучше определить, какие люди с экскретированием мочевого пузыря находят приемлемым уровнем воздержания.

Копирование и поддержка

Наличие ребенка с диагнозом значительного и редкого врожденного дефекта, такого как экстрофия мочевого пузыря, может быть чрезвычайно напряженным. Изучение того, что ваш новорожденный сталкивается с серьезной реконструктивной хирургией, а также с возможными дополнительными операциями и хроническим состоянием здоровья, может по понятным причинам вызвать целый ряд эмоций.

Врачи также могут не знать, насколько успешной будет операция, поэтому вы столкнулись с неизвестным будущим для своего ребенка. В зависимости от результата операции и степени его воздержания, ваш ребенок может испытывать эмоциональные и социальные проблемы. Вашему ребенку и вашей семье может понадобиться поддержка социального работника и других специалистов по поведенческому здоровью.

Исследователи изучили косметический внешний вид, изображение тела и психологическое благополучие детей с экстрофией мочевого пузыря. Но, учитывая сложность и изменчивость состояния, требуется больше исследований. Некоторые врачи рекомендуют, чтобы все дети с BEEC получали раннее консультирование и что они и их семьи продолжают получать психологическую поддержку во взрослую жизнь.

Вы также можете выиграть от поиска группы поддержки других родителей, которые имеют дело с этим заболеванием. Общение с другими людьми, имеющими аналогичный опыт и понимающими проблемы, может быть полезным.

Однако вы можете надеяться, что ваш ребенок имеет хорошие шансы жить полноценной, продуктивной жизнью, с работой, отношениями и детьми своего.

Подготовка к назначению

Ваш врач может диагностировать состояние вашего ребенка во время беременности. Если да, то помимо медицинского работника, которого вы выбрали для ухода за собой во время беременности, вы также, возможно, консультируетесь с многопрофильной командой врачей, хирургов и других специалистов.

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к назначению, и что ожидать от ваших поставщиков медицинских услуг, если вашему нерожденному ребенку был поставлен диагноз «экстрофия» мочевого пузыря.

Что ты можешь сделать

  • Имейте в виду любые инструкции по предварительному назначению. В то время, когда вы назначаете встречу, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, выпить дополнительную воду перед ультразвуком.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимали до и во время беременности.
  • Попросите члена семьи или друга поехать с вами, если это возможно. Иногда бывает сложно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача. Подготовка вопросов заблаговременно поможет вам максимально эффективно использовать ваши медицинские работники.

Для экстрофии мочевого пузыря некоторые основные вопросы, которые необходимо задать, включают:

  • Какова степень дефекта? Можете ли вы сказать, насколько он суровый?
  • Можно ли лечить ребенка во время беременности?
  • Что будет сделано для моего ребенка сразу после рождения?
  • Будет ли лечение лечить моего ребенка?
  • Сколько и каких видов операций потребуется моему ребенку?
  • Каковы некоторые из возможных осложнений лечения или операции?
  • Будут ли какие-либо длительные эффекты?
  • Есть ли группы поддержки, которые могут помочь моему ребенку и мне?
  • Каковы шансы повторения этого события на будущих беременностях?
  • Есть ли способ предотвратить это в будущем?
  • Какие сайты вы рекомендуете посетить?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

  • Был ли у вас когда-либо ребенок с экстрофией мочевого пузыря или другими врожденными дефектами?
  • Кто-нибудь из вашей семьи родился с эксфострофией мочевого пузыря?
  • Если необходимо, можете ли вы отправиться на объект, который предлагает специализированную помощь?

Источник: https://dogerli.ru/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector