Эритремия — причины, признаки, симптомы и лечение

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Красный костный мозг человека

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови.

В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки.

За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Полицитемия может носить «семейный» характер

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте.

Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол.

Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Отмечается сравнительно высокая заболеваемость наследственной эритремией в США, среди евреев и в странах Западной Европы.

Классификация эритремии

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Наличие бластных клеток — признак полицитемии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

  • истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
  • ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Образование тромбов во 2-й стадии опасно для здоровья пациента

Различают следующие стадии эритремии:

  1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*1012на литр крови).
  2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*1012эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

    На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток.

    Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента.

    В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

    • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
    • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
  3. Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).

Причины

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Мутации в геноме человека могут стать причиной эритремии

Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

  • теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
  • вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

  • контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
  • контакт с лакокрасочными изделиями;
  • стрессовые ситуации;
  • ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

Группы риска

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Лица с нестабильным генетическим аппаратом находятся в группе риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

  • синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
  • синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
  • синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
  • синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

Симптомы заболевания

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Головная боль как неспецифический признак эритремии

Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно.

К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук.

Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

  • гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
  • некротические изменения кожи пальцев конечностей;
  • болезненность суставов;
  • увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
  • возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
  • развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
  • кардиомиопатия (дилатационная);
  • повышение цифр кровяного давления;
  • жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
  • частые кровотечения;
  • прогрессирование мочекислого диатеза.

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Высокое давление начинает беспокоить пациента в анемической стадии

Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

  • высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
  • усиливается кожный зуд при контакте с водой;
  • прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
  • развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
  • частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

Диагностика

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля.

Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

  • эритроцитоз (7*1012 на литр и более);
  • тромбоцитоз;
  • лейкоцитоз;
  • снижение показателя СОЭ;
  • увеличение гематокрита;
  • повышение печеночных проб;
  • снижение уровня железа крови.

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

Лечение эритремии

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

Принципы лечения эритремии:

  1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
  2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
  3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
  4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
  5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

Обратите внимание! Поддерживающая терапия симптоматического характера назначается при необходимости как на первой стадии течения заболевания, так и в терминальной стадии.

Прогноз и возможные осложнения

Опасное осложнение эритремии — тромбооразование

Возможные осложнения:

  • тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
  • развитие частых обильных кровотечений;
  • синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
  • острый миелоидный лейкоз.

Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/lejkoz/eritremiya.html

Эритремия: лечение, анализы, стадии и симптомы

Эритремия – это вид заболевания, в результате которого наблюдается резкий рост эритроцитов и других клеток крови, повышается гемоглобин. Чаще всего это доброкачественный лейкоз, хроническая форма. Злокачественное течение болезни возможно в единичных случаях.

Истинная полицитемия – болеют в основном взрослые. Возраст больных от 50 лет, половая принадлежность неважна, мужчины болеют чуть чаще женщин. У детей патологии выявляются реже, переносят болезнь хуже. У взрослых вначале заболевание протекает без видимых симптомов, способно передаваться на генном уровне. В международной классификации эритремия имеет код по МКБ-10 C94.0.

Читайте также:  Туберкулез кожи: причины, формы, симптомы и лечение

Провокаторы

Причины возникновения и прогрессирования эритремии постоянно изучаются. Самой убедительной признана причина вирусно-генетическая. По научным данным вирус оказывается в организме, происходит поражение лимфоузлов и костной ткани – запускается опухолевый процесс. В результате клетки начинают прогрессивно делиться.

Процесс может характеризоваться мутацией – клетка эритроцит активно делится и преобразовывается в лейкоцит либо чаще в тромбоциты, происходит перебор с кровью.

Патогенез основывается на появлении неконтролируемого количества эритроцитов – мутантов. Постепенно эти клетки замещают здоровые. Происходит пролиферация клеток кроветворения. Образуются очаги миелоидного кроветворения во внутренних органах. В центральном кровотоке повышается вязкость и свертываемость. На основе патогенеза выделяется 2 степени эритремии – первичная и вторичная.

Отличие от эритроцитоза: эритремия не вызвана функциональным раздражением эритропоэза или гемоконцентрацией. Изучают эритроцитозы абсолютные и относительные.

Под вторым эритроцитозом понимают уменьшение плазмы из-за: обезвоживания организма, эмоциональных встрясок, злоупотребления вредными привычками.

Абсолютный характеризует увеличение общего объёма образовавшихся красных тел из-за эритропоэза (сюда относится эритремия).

Возможные провокаторы развития эритремии:

  • Тяжёлые генетические мутации;
  • Радиационные излучения;
  • Лакокрасочные токсины;
  • Болезнь органов дыхания;
  • Заболевания сердца.

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Токсические вещества микроэлементов, которые проникают в организм и провоцируют мутирование клеток ДНК. Их влияние на образование эритремии неоднократно доказывалось исследованиями. Доказано, что люди страдающие болезнью Вакеза, тесно контактировали с такими веществами. Сюда относят: антибактериальные препараты, бензол, цитостатические препараты.

Риск развития болезни в разы возрастает при сочетании цитостатических медикаментов с химиотерапией.

Симптоматика

Симптомы болезни проявляются двумя видами синдрома.

Плеторический синдром:

  • Часто беспокоит резкая боль в голове;
  • Периодически повторяющиеся головокружения;
  • Падает зрение;
  • Начинаются проблемы с сердцем;
  • От взаимодействия с водой появляется кожный зуд;
  • Оттеки пальцев, наличие резкой боли и даже покалывания в кончиках пальцев, ощущения онемения и зябкости конечностей.

Для плеторического синдрома характерно покраснение лица. Это один из основных моментов, требующих фиксации внимания.

Миелопролиферативный синдром:

  • Наблюдается упадок сил;
  • Повышение потоотделения;
  • Возможно увеличение температуры;
  • Ломота в теле;
  • Тянущая боль в левом боку.

Стадии

Поначалу болезнь легко перепутать с другими недомоганиями, сильного влияния нарушение не оказывает. По мере развития появляются патологические признаки. Только диагностический метод определения характера симптомов позволяет на ранних стадиях поставить верный диагноз.

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Современная медицина выделяет 3 стадии болезни:

  • Начальная;
  • Эритремическая;
  • Терминальная.

Начальная

На первом этапе болезнь проходит спокойно, без видимых патологий и симптомов. Главным показателем считается умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина. Однако должного внимания изменениям не уделяется.

Стадия протекает от месяцев до ряда лет. Возможно наличие симптомов: повышенная усталость, плохой сон, шум в ушах, слабая мозговая деятельность, отёчность конечностей.

Эритремическая

Продолжительность стадии исчисляется годами. Патология требует регулярных процедур по обновлению кровотока. Признаки прогрессирования:

  • Увеличение селезёнки;
  • Увеличивается главный кроветворный орган – печень.

Термальная

Анемическая стадия – ярко выражено ухудшение общего состояния больного, видимое истощение организма. Мутирующая клетка активно перерождается в другие клетки крови. Сосуды расширяются, капилляры становятся видимыми (страдает глазное яблоко).

Опухоль прогрессирует в костном мозге. Патологические клетки и продукты распада транспортируются в печень и селезёнку, там происходит интенсивное размножение. Наступает кислородное голодание, мозг перестаёт получать кислород. Позднее – обмороки, инфаркт.

Последствием становится резкий лейкоз.

Анализы

Выявление и наблюдение истинной полицитемии входит в компетенцию врача-гематолога. Подтверждение диагноза требует проведения совокупных исследований.

https://www.youtube.com/watch?v=cwoFEwQLEKo

Диагностика проходит посредством ряда процедур:

  • Общий анализ крови;
  • Биохимия;
  • Микроскопия костной жидкости;
  • Ультразвуковое обследование органов.

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Анализ крови

Наиболее быстрый способ оценить количество кроветворных клеток. Указанный анализ покажет снижение или увеличение (зависит от стадии болезни) эритроцитов и гемоглобина. Это главные параметры для определения диагноза. Определить точнее классификацию болезни удастся лишь после прохождения всех параметров диагностики.

Биохимия

Показатели биохимии чётко указывают количество определённых элементов крови:

  • Железа.
  • АСТ, АЛТ – продукты распада клеток печени, печёночные пробы.
  • Показатель билирубина.
  • Количественное содержание мочевой кислоты.

Микроскопическое исследование

Микроскопия спинномозговой жидкости широко используется в диагностической практике. Данные, полученные таким методом, помогают определить фиброзные очаги и степени прогрессирования заболевания.

Ультразвуковое обследование

Проводится ультразвуковой осмотр печени и селезёнки. Истинная полицитемия характеризуется выраженным воспалением органов. Они переполняются кровью, это заметно на обследовании. Исключаются возможные болезни печени, почек.

Инструментальные исследования

Направлены на выявление возможных осложнений в процессе лечения эритремии.

Ультразвуковое исследование брюшной полости при эритремии отображает:

  • Насыщенность кровью сосудов внутренних органов;
  • Увеличение размеров печени, селезёнки;
  • Места возникновения гиперэхогенности внутренних органов;
  • Возникновение ишемии органов.

Допплерография

Метод направлен на определение скорости микроциркуляции в разных органах и тканях. Диагностика при полицитемии направлена на определение вязкости крови, наличие тромбозов и выявление последующих осложнений – инсульта, инфаркта селезёнки, печени.

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Наличие тромбоза в сосудах органов брюшной полости и головного мозга может спровоцировать снижение кровотока или полностью его перекрыть, такой процесс наблюдается на последней стадии болезни.

Терапия

После диагностирования болезни Вакеза полагается быстро начать лечение, предотвратить возможные осложнения, связанные с тромбозом сосудов и кровоизлияния внутренних органов. Скорое лечение повлияет на продолжительность жизни больного.

Современные методы борьбы:

  • Приём противоопухолевых препаратов;
  • Разжижение крови;
  • Понижение показателей гематокрита и гемоглобина;
  • Железотерапия;
  • Устранение тромбоза и анемии.

Медикаментозная терапия

Лечить больных необходимо под строгим наблюдением врачей. Основная цель терапии: блокировка распространения мутирующих клеток, их последующие уничтожение; выравнивание показателей гемоглобина.

Критерий эффективной медикаментозной терапии:

  • Нормализация количества кроветворных клеток;
  • Коррекция кровяного давления;
  • Устранение видимости капилляр;
  • Нормализация работы внутренних органов.

Немедикаментозная терапия

Метод результативен, если у пациента повышено содержание только красных тел. К упомянутой процедуре относится кровопускание. Кровь разжижается, улучшается микроциркуляция.

Критерий эффективной терапии:

  • Снижение количества мутирующих клеток эритроцитов;
  • Коррекция показателей гемоглобина и гематокрита;
  • Уменьшение отёков и жжения конечностей.

Нормализация гемоглобина и гематокрита

Методика направлена на удаление только эритроцитов для снижения гематокрита. Такая методика называется эритроцитаферез. Кровь пропускают через специальный аппарат, где происходит очистка, и оставшаяся плазма обратно переливается. Проводится один раз в неделю и продолжается до 5 недель.

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечениеПроцедура эритроцитафереза

Устранение дефицита железа

Дефицит железа может быть следствием болезни или образоваться в результате техники коррекции количества эритроцитов. Следствие дефицита негативно отражается на течении болезни, стоит восполнять недостаток препаратами железа на протяжении терапии.

Симптомы железодефицита в организме:

  1. Обезвоживание кожных покровов и слизистой.
  2. Ухудшение состояния волос.
  3. Трещины на губах.
  4. Расслаивание ногтевой пластины.
  5. Нарушение работы вкусовых рецепторов.
  6. Плохое усвоение пищи.
  7. Снижение аппетита.
  8. Ослабление иммунитета.

Устранение тромбоза и анемии

Симптоматическая методика используется на протяжении всей терапии. Она направлена на улучшение общего состояния и ликвидацию симптомов, таких как: кожный зуд, высокое давление, тромбоз, анемия.

Подобная терапия сопровождает все стадии болезни. Основная задача методики – устранение тромбоза и анемии.

Главные аспекты работы симптоматической методики:

  1. Коррекция кровяного давления – гипотензивные препараты.
  2. Ликвидация жжения и покалывания в конечностях – антигистаминные препараты.
  3. Борьба с анемией – использование донорской крови, очистка от эритроцитов.
  4. Устранение сбоя в работе сердечной системы – сердечные гликозиды.
  5. Контроль за образование гастрита – гастропротекторы.
  6. Ликвидация активного размножения мутирующих клеток в селезёнке – хирургическое вмешательство при неэффективности проведенной терапии.
  7. Обязательная консультация узких специалистов.

Прогноз при эритремии

Эритремия, или болезнь Вакеза Ослера, представлена как доброкачественное заболевание, но без качественной диагностики и применения лечебной терапии может обернуться смертельным исходом.

Прогноз строится на:

  1. Быстрой и эффективной диагностике – чем быстрее выявлено заболевание, тем скорее начнется лечение.
  2. Правильной, своевременной терапии – симптоматика болезни может полностью пройти.
  3. Ответной реакции организма – зафиксированы случаи, когда эритремия не поддаётся лечению.
  4. Прогрессивности поражения костного мозга – чем больше кроветворной ткани не мутирует, тем быстрее протекает лечение.
  5. Тромботической усложненности – чем больше сосудов внутренних органов окажутся поражены тромбозом, тем хуже прогноз.
  6. Процессе преобразования опухоли в злокачественную – эритремия переходит в острый лейкоз с тяжёлыми последствиями.

Если соблюдать все клинические рекомендации – больные живут более 20 лет. При заболевании есть возможность оформить инвалидность, группа будет зависеть от осложнений.

Питание

Диета при эритремии основывается на исключении из рациона мяса и продуктов с высоким содержанием белка, повышающих гемоглобин.

При болезни Вакеза рекомендуется включать в рацион молочные продукты с низким содержанием жира, растительную пищу, копчёности. Все овощи только в приготовленном виде. Разрешены каши, травяные чаи, фрукты, ягоды и рыба (минтай, лобань, хек, пикша).

Читайте также:  Нейросифилис - причины, признаки, симптомы и лечение

Источник: https://onko.guru/dobro/eritremiya.html

Причины возникновения симптомы и лечение эритремии

Эритремия – злокачественное заболевание крови. Другие названия – хронический лейкоз, истинная полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера.

Заболеванию характерно стойкое возрастание в кровеносном русле эритроцитов на почве изменения регуляции кровообразования. Сопровождается разрастанием и увеличением эритробластической ткани костного мозга и селезенки.

За счет повышенной вязкости крови и повышения наличия крови в организме вызывает множество осложнений. Лечению поддается очень сложно.

Среди маленьких детей эритремия встречается очень редко. Больше всего заболеванию подвержены люди в зрелом и старческом возрасте, чаще после 65 лет. Мужчины заболевают чаще.

Прогноз и исход

Из-за быстрого размножения в костном мозге аномальных клеток возможно появление тяжелого заболевания – острого миелобластного лейкоза с быстрым характером прогрессирования. Прогноз неутешительный.

Заболевание можно сдерживать, но исцелить больного полностью невозможно. Риск летального исхода высокий, поэтому необходим постоянный медицинский контроль и прием лекарственных средств. Средняя продолжительность жизни с эритремией составляет 6-10 лет, дольше живут реже.

Важно! Основной упор в лечении должен быть направлен на устранение возможного тромбообразования, что неминуемо приводит к инфарктам, инсультам, зачастую – к летальному исходу.

Причины возникновения эритремии

Несмотря на то, что данное заболевание известно вот уже пару столетий, основные причины возникновения так и не найдены. Есть несколько гипотез, одна из которых утверждает, что данная болезнь имеет тесную взаимную связь с процессами преобразования в стволовых клетках и мутация тирозинкиназы.

Факторы риска развития эритремии:

  • Наследственность (мало вероятна, однако риск имеется). Частота заболеваний эритремией в одном роду не очень высокая, но имеется. Ведущим фактором, видимо, является передача потомку информации мутированных генов.
  • Осложнения после радиационного облучения. Выяснено, что люди, которые были облучены или те, которые непосредственно проживают в местах высокого радиационного излучения, болеют эритремией и другими генетическими заболеваниями гораздо чаще.
  • Длительная работа с химическими соединениями, особенно очень токсичными, а также длительный приём некоторых химических препаратов. Такие факторы, как было исследовано, зачастую вызывают в организме различные мутации. Наиболее токсичными считаются соединения бензола, а из лекарств – цитостатики. Но ведь именно этими препаратами пытаются лечить онкологические заболевания, например, Азатиоприном. Получается некий замкнутый круг, в котором «одно лечится, а другое – калечится», вызывая, к примеру, мутации генов и данное заболевание – эритремию.

Симптомы эритремии

Первым признаком данного заболевания является нехарактерный постоянный красный цвет ладоней и лица, причем лицо может быть с вишневым оттенком. Глаза немного воспалены, часты конъюнктивиты. Язык также имеет насыщенный красный цвет.

Основные симптомы:

  • нарушение кровообращения;
  • головные боли, головокружения, потеря ориентации в пространстве;
  • болезненное состояние;
  • шум в ушах и голове;
  • скачки артериального давления;
  • носовые кровотечения;
  • болевые ощущения в пальцах;
  • гиперемия кожных покровов;
  • склонность к обморочным состояниям.

Стадии эритремии

Различают 3 стадии заболевания: начальную, эритремическую и анемическую.

Читать еще:  Какое должно быть нормальное давление у взрослого

Начальная стадия

Может быть без каких-либо симптомов до нескольких лет. Повышение эритроцитов умеренное. Гемоглобин выше нормы, поэтому небольшое кислородное голодание (на фоне вязкой крови) возможно в форме незначительных головных болей, рассеянности, легкого недомогания. Иногда с небольшим головокружением.

Эритремическая

Отмечается постоянный рост эритроцитов, кровь более густая, органы и сосуды переполнены кровью. Начинается и активация тромбоцитов, которые могут «слипаться» и формироваться в большие кровяные сгустки, тромбы. Из-за усиленного разрушения клеток крови в селезенке продукты распада попадают в кровь.

Состояние достаточно тяжелое. Из-за густоты крови ткани и органы недополучают в нужном количестве кислород, развивается ишемия, осложнения нарастают.

Симптомы серьезные: возможны тромботические инсульты, некроз пальцев, инфаркт миокарда, спленомегалия и гепатомегалия, др.

Анемическая

В костном мозге идет развитие фиброза: соединительная ткань замещает необходимые для выработки крови клетки. Функция кроветворения начинает угасать.

В селезенке формируются так называемые экстрамедуллярные очаги. Возможны длительные сильные кровотечения.

Опасное для жизни состояние.

Диагностика

Данным заболеванием занимается специалист-гематолог. Для диагностирования заболевания, формы и степени осложнений важны лабораторные и инструментальные исследования, в которые входят:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга;
  • УЗИ, рентген, иногда МРТ внутренних органов, головного мозга;
  • ЭКГ сердца;
  • допплерография;
  • анализ на уровень эритропоэтина;
  • радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов.

Подтверждением эритремии в анализе крови является:

  • наличие крупных форм тромбоцитов;
  • изменение агрегационных свойств тромбоцитов;
  • увеличение нейтрофилов;
  • увеличение щелочной фосфатазы;
  • повышение лизоцима;
  • увеличение гнетамина.

Лечение эритремии

Для предотвращения развития опасных осложнений лечение должно быть начато сразу после диагностирования данного заболевания. В случае своевременно начатого лечения при начальных формах эритремии прогноз довольно благоприятный: во многих случаях удается существенно замедлить и даже на какое-то время приостановить прогрессирование заболевания.

Основная терапия должна быть направлена на:

  • нормализацию скорости обращения крови;
  • подавление размножения измененных клеток;
  • регуляцию нормальных показателей гемоглобина и гематокрита;
  • восстановление в кровяном русле показателей железа;
  • устранение сопутствующих симптомов;
  • нормализацию артериального давления;
  • поддержку работы сердца;
  • устранение основной причины заболевания.
  • Если изначально установлены и устранены основные причины заболевания, это первые шаги на пути к восстановлению здоровья пациента.
  • В медикаментозное лечение входят такие препараты, как Гепарин, Аллопуринол, Миелобромол, всем известный Аспирин, др.
  • В симптоматическую терапию входят гипотензивные препараты (при наличии гипертензии), противогистаминные средства (при наличии кожного зуда), сердечные гликозиды при нарушениях в работе сердца и развитии сердечной недостаточности, др.
  • Лечение возможно только в условиях стационара.

Советы

При эритремии важно следить за тем, чтобы не было ни сильного перегрева конечностей, ни переохлаждения. Для этого зимой нужны удобные теплые ботинки и перчатки, летом – одежда из натуральной хлопчатобумажной ткани. Горячие ванны противопоказаны, рекомендуется только теплый душ.

Серьезные физические нагрузки запрещены. Необходимо внимательное отношение к кожным покровам, при травмах и ушибах нужно сразу обращаться за врачебной помощью.

Читать еще:  Низкий уровень тромбоцитов в крови

Пациенты, больные эритремией, должны регулярно посещать лечащего врача, сдавать анализы крови, проводить ЭКГ, придерживаться диеты, богатой кисломолочными продуктами.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Причины, симптомы и лечение эритроцитоза

Что такое эритроцитоз?

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Эритроцитоз – это состояние организма человека, связанное с патологическим увеличением количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до 6 Т/л и 170 г/л (и более) соответственно. Эритроцитоз – это именно показатель патологии, но не болезнь как таковая.

Чаще всего это состояние рассматривается с адаптационной позиции и представляет собой одну из функций организма при определенном патофизиологическом процессе. В некоторых случаях эритроцитоз представляет собой проявление гипоксии в хроническом её протекании или онкологий.

Причины эритроцитоза

Возникновению эритроцитоза способствуют несколько причин, которые зависят от разновидностей этой патологии. В подобном состоянии выделяют относительную и истинную форму. Относительный эритроцитоз характеризуется большим количеством эритроцитов на единицу объема крови, при этом плазма крови значительно снижается. Численность эритроцитов остается неизменным.

  1. Относительный эритроцитоз возникает по следующим причинам:
  2. организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;
  3. Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.
  4. Возникновению абсолютного эритроцитоза способствуют несколько причин:

Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию.

Высокие показатели выработки эритропоэтина – стимулятора образования эритроцитов, возникающего вследствие заболеваний почек (почечной кисты, гидронефроза, гипернефромы) и злокачественных новообразований (феохромоцитомы, гепатомы, аденомы гипофиза, гемангиобластомы мозжечка).

Симптомы эритроцитоза

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

  • Симптомы эритроцитоза зависят от стадии протекания патологического состояния.
  • Первая (начальная) стадия соответствует умеренному эритроцитозу крови со следующими симптомами:
  • возникновение панмиелоза в красном костном мозге;
  • отсутствием сосудистых и висцеральных осложнений;
  • незначительным увеличением селезенки, не поддающимся пальпации.
  • Эта стадия может протекать длительно, в течение нескольких лет.
  • Далее идёт пролиферативная (развернутая) стадия, которая отмечается следующими симптомами:
  • плетора выраженного характера;
  • повышенная концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови.
  • На этой стадии и диагностируется эритроцитоз.
  • Следующая стадия – анемическая, представляет собой стадию истощения, когда:
  • печень и селезенка увеличиваются в размерах;
  • в крови происходит все большее насыщение панцитопенией;
  • в красном костном мозге отмечаются очаги поражения миелофиброзом.
  • Ко всем симптомам основного заболевания у больных с установленным эритроцитозом наблюдаются:
  • особый багровый цианоз;
  • головокружения, вплоть до обморочных состояний;
  • частые тромботические осложнения.
Читайте также:  Паховая грыжа у детей: причины, симптомы и лечение

Первичный и вторичный эритроцитоз

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Этиология эритроцитозов делит их на первичные, или наследственные, и вторичные, т.е. приобретенные.

Читать еще:  Дефибрилляция сердца виды показания методика проведения

Вторичный эритроцитоз характерен для различных заболеваний соматического характера и имеет весьма разнообразную клиническую картину. Гемограмма, как правило, выявляет завышенные показатели красных кровяных телец – умеренные или значительные. Лейкоциты и тромбоциты при этом находятся в пределах нормы.

  1. В том случае, если в результате обследования у больного исключается наличие вторичного эритроцитоза, говорят о наследственном характере патологического состояния.
  2. Первичный эритроцитоз чаще всего диагностируется у детей и подростков. Заболевание имеет некоторые особенности:
  3. изменение цвета лица, или красный цианоз;
  4. анализ крови фиксирует завышенные показатели красных кровяных телец, гемоглобина и гематокрита;
  5. количество лейкоцитов и тромбоцитов находится на границах нормы;
  6. вязкость крови увеличена вследствие переполнения сосудов кровью;
  7. кровоток в сосудах замедляется.
  8. В отсутствии лечения эритроцитоза данного вида возможны сосудистые осложнения, особенно это касается фактора свертывания крови, приводящего к образованию тромбозов.

Лечение эритроцитоза

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Основная задача лечения эритроцитоза — удаление лишних, избыточно возникающих эритроцитов за счет снижения степени вязкости крови. В терапии используют комплекс методов с применением лекарственных препаратов. Если эритроцитоз сопряжен с болезнями дыхательной или сердечно-сосудистой системы, то лечат, в первую очередь, основное заболевание. Главное правило борьбы с эритроцитозом — устранение причины патологического состояния.

Гипоксический эритроцитоз требует проведения терапевтических мероприятий с использованием кислорода. Сосудистые шунты лечат с помощью хирургического вмешательства.

Для курящих пациентов первой и основной рекомендацией служит отказ от пагубной привычки. Избыточная масса тела устраняется за счет строгой диеты.

В исключительных случаях, когда невозможно установить первопричину эритроцитоза, необходима оценка реальной угрозы и вероятности развития нежелательных последствий и осложнений.

Распространенным является такой метод лечения, как кровопускание. Однако он требует осторожности при таких заболеваниях, как хроническая обструкция легких, пороки сердца различного происхождения.

Подобные заболевания, сопряженные с эритроцитозом, позволяют проводить приемы кровопускания. Объем крови при таких процедурах не должен превышать 200 мл еженедельно при гематокрите не ниже 50%.

Гематокрит от 50 до 60% представляет собой относительное показание для кровопускания, а 60%-й барьер является четким показанием к подобной процедуре.

При эритроцитозах любого вида не проводят терапию с использованием цитостатических лекарственных препаратов. Лечение также исключает приём витаминных комплексов. Прогноз развития патологического состояния и полного выздоровления зависит от основного заболевания.

Клинический анализ крови позволяет определить множество различных показателей, в том числе развивающийся эритроцитоз.

Опытный врач сможет оценить состояние органов кроветворения и функционирование органов и систем организма человека именно по результату этого анализа.

Грамотное и своевременно полученное лечение позволит избежать серьезных осложнений и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

Эритремия - причины, признаки, симптомы и лечение

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Врач-гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

Источник: https://amt-market.ru/serdechnaya-nedostatochnost/prichiny-vozniknoveniya-simptomy-i-lechenie-eritremii.html

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза или эритремия): симптомы, стадии, прогноз на жизнь

Истинная полицитемия возникает вследствие развития опухолей в красном костном мозге (особенно злокачественного характера), каких-либо врождённых мутаций, генетической предрасположенности к нарушениям продукции форменных элементов крови (в частности, эритроцитов) и недостаточного поступления кислорода в организм (гипоксии).

Ложный вид патологии формируется при воздействии множества факторов на организм человека, например, таких как:

  • наличие злокачественных новообразований внутренних органов;
  • хроническая сердечная недостаточность (ХСН);
  • хроническая почечная недостаточность (ХПН);
  • разнообразные инфекционные заболевания, как вирусные, так и бактериальные;
  • различные интоксикации, в том числе алкогольные и наркотические;
  • увеличение показателей артериального давления в легочной артерии (синдром лёгочной гипертензии);
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ);
  • злоупотребление курением на протяжении длительного времени;
  • неблагоприятные климатические условия (например, отмечено, что люди, проживающие в экваториальной и высокогорной зоне сильнее подвержены заболеванию);
  • неблагоприятные условия труда (наиболее часто встречается патология у лиц, работающих глубоко под землёй, например, в шахтах, и на больших высотах);
  • неблагоприятная экологическая обстановка (риск возникновения заболевания увеличивается у людей, проживающих в городах с повышенным уровнем загрязнённости, а также вблизи них и рядом с заводами);
  • гипоксия (недостаточное поступление кислорода в организм в результате постоянного нахождения в душных, малопроветриваемых помещениях, пребывания на жаре и так далее);
  • обезвоживание организма (чрезмерная потеря жидкости на фоне различных отравлений, диареи, рвоты, ожогах, поразивших большую площадь кожных покровов и так далее);
  • нервное перенапряжение на протяжении длительного времени;
  • нездоровый образ жизни, в том числе нерациональное питание.

Вообще точные причины возникновения многокровия до сих пор науке неизвестны.

Учёные предполагают, что заболевание возникает в результате мутационного изменения специального фермента, вырабатывающегося в красном костном мозге, из-за чего происходит избыточная продукция и усиленное деление всех стволовых клеток, из которых в дальнейшем развиваются форменные элементы крови, особенно это касается эритроцитов.

Нередко полицитемию обнаруживают у новорождённых. Как правило, она носит вторичный характер и связана с наличием других патологий или же передаётся от матери через плаценту (в таком случае патология временная и спустя некоторое время исчезает самостоятельно без каких-либо вмешательств и воздействий извне).

Симптоматика заболевания напрямую зависит от стадии патологического процесса.

На начальной стадии эритремии пациент может не ощущать каких-либо изменений, происходящих в организме. В большинстве случаев на данном этапе заболевания симптоматика очень скудная.

Нередко недомогание списывают на переутомление, усталость, метеорологические изменения и так далее. Иногда болезнь вообще никак не проявляется и обнаруживается лишь во время очередного медицинского обследования при исследовании крови.

Размеры селезёнки, как правило, пока остаются в пределах нормы. На первой стадии могут быть выявлены следующие изменения:

  • незначительное увеличение количества эритроцитов в периферической крови (эритроцитоз);
  • незначительное повышение других форменных элементов, таких как лейкоциты, тромбоциты (далеко не всегда эти показатели повышаются на этой стадии);
  • значительное снижение скорости оседания эритроцитов;
  • увеличение общего объёма циркулирующей крови (ОЦК).

Перейдя во вторую стадию, заболевание даёт о себе знать более выраженной симптоматикой. Больного беспокоят регулярные головные боли, появляется шум в ушах, возникает головокружение. Он плохо спит, жалуется на постоянный упадок сил, снижение остроты зрения, ощущение холода (зябкости), особенно в конечностях, и боли в мышцах и костях, непрекращающуюся кровоточивость дёсен.

Существуют и более специфические симптомы полицитемии, которые ни один специалист, да и сам больной, не упустит из виду:

  • покраснение кожных покровов (особенно области шеи и лица, рук, позже «краснота» может переходить и на другие участки тела);
  • слизистые оболочки становятся сине-красного (сливового) оттенка — особенно это заметно на губах и языке;
  • происходит гиперемия белков: глаза будто «наливаются кровью»;
  • слизистые мягкого нёба становятся цианотичными (сине-фиолетовыми), а твёрдое нёбо остаётся неизменным;
  • усиливается венозный рисунок: под кожей становятся видны вены, которых ранее не было заметно;
  • ощущается сильный кожный зуд, который становится нестерпимым после контакта с водой, например, после душа, посещения бассейна и так далее;
  • ощущение жжения и покалывания в кончиках пальцев на фоне их покраснения (такой симптом получил название эритромелалгии);
  • боли в области сердца;
  • скачки артериального давления (в основном в сторону повышения);
  • происходит увеличение селезёнки в размерах (спленомегалия), иногда и печени;
  • формируется такая патология, как подагра, появляющаяся в результате нарушения пуринового обмена и синтеза мочевой кислоты на фоне эритроцитоза;
  • возникает мочекаменная болезнь с частыми приступами почечной колики.

Третья, или терминальная, стадия болезни Вакеза характеризуется резким ухудшением общего состояния. Патология протекает остро и очень тяжело. Больной жалуется буквально на всё. Боли становятся нестерпимыми, работоспособность утрачивается, резко снижается масса тела.

Отмечаются спонтанные кровотечения, наличие трофических язв на слизистых и кожных покровах, возникших на фоне нарушений микроциркуляции крови (нередко выявляются изъязвления на внутренних органах, в особенности желудочно-кишечного тракта), присоединение инфекционных процессов, которые не поддаются терапии, сильнейший упадок иммунной системы, разрыв селезёнки.

На этом этапе больному присваивается вторая группа инвалидности. Данная стадия в большинстве случаев заканчивается смертью больного.

Источник: https://znk-mos.ru/eritremiya-prognoz-zhizn/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector