Холангиокарционома: что это такое, причины, признаки, симптомы и лечение

Злокачественные опухоли печени, по статистике, входят в десятку самых распространенных локализаций. Чаще всего патология обнаруживается у пациентов 45-60 лет, при этом женщины страдают в три раза реже, чем мужчины.

Холангиокарцинома печени является одной из достаточно редких разновидностей онкопатологии.

Прогноз относительно выздоровления и выживаемости зависит от формы опухоли, ее локализации, а также стадии, на которой заболевание удалось выявить.

Что такое холангиокарцинома печени

Речь идет об опухолевом образовании злокачественного характера, склонного к формированию очагов отсева, или метастазов. При этом поражается не столько печень, сколько желчные протоки в первую очередь (код МКБ – С22).

Билиарный тракт – сложная система, участвующая в синтезе, а также выведении желчи в пищеварительную трубку. Именно эпителий желчевыводящих протоков трансформируется в атипичные клетки, являющиеся морфологическим субстратом холангиоцеллюлярного рака (ХЦР) печени.

За злокачественный характер опухоли говорит быстрое метастазирование и прогрессирование заболевания. С гистологической точки зрения это железистый рак, то есть атипичные клетки имеют высокую степень дифференцировки. Этот факт позволяет надеяться на благоприятные результаты лучевого и химотерапевтического воздействия.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

Современный взгляд на возможные причины развития болезни

Холангиокарцинома выявляется чаще всего у мужчин работоспособного возраста. Из анализа анамнестических данных становится очевидна наследственная предрасположенность к болезни при наличии описываемой опухоли у родственников.

Четких причин формирования рака желчных протоков на сегодня не выявлено. Но можно с уверенностью говорить о некоторых факторах риска, предрасполагающих к развитию ХЦР печени.

  • Воспалительные заболевания различных сегментов билиарного древа;
  • Гипоплазия (недоразвитие) желчевыводящей системы;
  • Застой желчи (сладж-феномен);
  • Синдром Кароли, проявляющийся врожденным расширением холедоха (главного желчного протока).

Немаловажную роль играет глистная инвазия. Желчные протоки – излюбленная локализация гельминтов. Чаще всего это возбудители клонорхоза, описторхоза.

У мужчин нередко фоновым заболеванием является алкогольная болезнь печени. Она предрасполагает развитие камней в желчном пузыре. В свою очередь, это ухудшает реологию желчи, ее кинетику (движение). В конечном итоге застой формирует предпосылки для перерождения нормальных эпителиоцитов протоков в атипичные раковые клетки карциномы.

Классификация заболевания

Существует множество подходов для разграничения различных форм холангиокарциномы. Среди них важное место занимает локализация опухоли, ее размеры, характеристики роста и распространения, а также микро- и макроскопические особенности.

Чаще всего применяется классификация холангиоцеллюлярного рака печени и желчных протоков в зависимости от расположения.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

  1. Внутрипеченочная холангиокарцинома, для которой характерно наличие очагов опухолевых клеток в стенке желчных протоков в печени.
  2. Гилюсная форма. Для нее типична локализация в месте соединения пузырного и печеночного протоков. В медицинской литературе этой разновидности присвоен эпоним – опухоль Клатцкина. Ее диагностируют чаще остальных форм.
  3. Дистальная холангиокарцинома. Речь идет о довольно редкой ситуации, когда опухолевые клетки локализуются в самых отдаленных участках билиарного тракта.

При взгляде на микропрепарат по выполнению гистологии, патологоанатом легко определяет тип опухоли:

  1. Массивный ХЦР печени.
  2. Внутрипротоковая опухоль.
  3. Перипротоково-инфилитрующая холангиокарцинома.

Характер роста – следующий критерий, положенный в основу классификации ХЦР печени. Именно этот параметр определяет клинические проявления опухолевого образования желчных протоков.

  • Полиповидная форма. На слизистой билиарного хода обнаруживается плюс-ткань, растущая в просвет протока. Проксимальная часть переполняется желчью и расширяется (дилатирует), а дистальная (дальняя) как бы «запустевает».
  • Экзофитный рак. Выявляется в том случае, когда опухоль прорастает протоковую стенку не со стороны слизистой оболочки, а из серозы, ближе к окружающей его ткани печени.
  • Смешанная опухоль. Сочетает в себе все возможные варианты роста.
  • Инфильтративный рост означает экспансию опухолевых тканей по всем возможным направлениям.

Основные клинические проявления

Самый частый симптом, возникающий при описываемой патологии, это желтушность кожных покровов. Возникает она из-за нарушения пассажа желчи. Протоки имеют очень маленький диаметр просвета, поэтому даже самые небольшие конгломераты опухолевых клеток отразятся на транспорте желчного секрета.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечениеКожный покров становится сначала лимонно-желтого цвета. По мере прогрессирования патологии степень застоя желчи увеличивается, и кожа начинает темнеть. Часто возникает чувство жжения с нестерпимым зудом. Этот симптом редко купируется приемом антигистаминных средств. На коже опытный доктор без труда увидит экскориации или следы от расчесов на фоне желтушности.

Кожная симптоматика укладывается в синдром механической желтухи, обусловленный нарушением транзита желчи из протоков в пищеварительную систему. При этом каловые массы либо менее окрашены, чем обычно, либо вовсе обесцвечиваются. Такое состояние медики называют ахолией. Моча, напротив, более темная и пенистая.

Из-за недостаточного поступления желчи в кишечник ухудшается переваривание жирной пищи и больной теряет в весе. На поздних стадиях из-за усиленного метаболизма злокачественной опухоли тенденция к похудению становится все более четкой. Метастазирование и терминальная стадия болезни приводят к полному истощению пациента.

Существует ряд симптомов, которые часто свидетельствуют о возможном наличии в организме злокачественной опухоли. Это так называемые «малые» признаки.

  1. Снижение аппетита.
  2. Постоянная и немотивированная слабость.
  3. Неприятные ощущения в мышцах.
  4. Снижение уровня физических нагрузок и толерантности к ним.
  5. Частый жидкий стул без очевидной на то причины.
  6. Извращение вкусовых предпочтений.

Болевой синдром беспокоит довольно редко. Он может быть обусловлен увеличением печени в размерах, а также растяжением протоков большим объемом секрета из-за обструкции.

Стадии болезни

Холангиоцеллюлярный рак печени – прогрессирующее заболевание. Оно опасно такой проблемой, как метастазы. Не менее фатальны кровотечения, ведь описываемый орган очень обильно кровоснабжается.

Стадия заболевания определяет прогноз на выживаемость при холангиокарциноме печени, а также лечебную тактику. В онкологической практике стадийность патологии зависит от нескольких факторов:

  • Размера опухоли и ее распространенности;
  • Наличия метастазов;
  • Поражения регионарных и отдаленных лимфатических коллекторов.

Для нулевой стадии типична небольшая опухоль, не выходящая за рамки подслизистого слоя слизистой оболочки. Первая степень включает подтипы А и В. На стадии 1А новообразование поражает фиброзный и мышечный слои протоков. Подтип В характеризуется более глубокой инвазией: в жировую клетчатку и печеночные ткани.

Для второй стадии характерно поражение печеночных сосудов или регионарных узлов. Далее в процесс вовлекаются лимфатические узлы, и онкологи выставляют третью или четвертую стадию.

Внимание! При холангиокарциноме печени прогноз в этом случае весьма сомнительный.

Подходы к диагностике

Окончательный диагноз ХЦР печени ставится на основании визуализирующих методик исследования. На первом этапе это может быть УЗИ органов гепатобилиарной зоны. В рамках проведения тщательного дифференциального диагноза не лишним будет провести ультразвуковое обследование брюшной полости и забрюшинного пространства.

Компьютерная томография обладает большими возможностями, нежели УЗИ, в плане разрешающей и диагностической способности. Немаловажно использование контрастирования. Магнитно-резонансные методики также находят применение для визуализации холангиокарциномы печени и метастатических очагов этой опухоли.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечениеСреди инструментальных методов диагностики очень информативны следующие:

  • ЧЧХГ или чреспеченочная чрескожная холангиография;
  • Эндоскопическая ретроградная холангио- и холецистография.

Речь идет об инвазивных вмешательствах с помощью современной рентгенографической и хирургической техники. Они выполнимы лишь в условиях специализированного стационара.

Клинические методы диагностики включают сбор анамнеза, объективный осмотр, а также определение биохимических и иммунологических показателей. В общем анализе крови нередко обнаруживается снижение числа эритроцитов, гемоглобина. Биохимический профиль показывает увеличение концентрации билирубина, иногда щелочной фосфатазы и печеночных трансаминаз.

Методы лечения

Терапия злокачественных опухолей комплексная, поэтому требует индивидуализированного подхода. Существует несколько направлений лечения:

  • Оперативное;
  • Лучевое воздействие;
  • Использование противоопухолевых препаратов или химиотерапия;
  • Комбинация методов;
  • Паллиативная помощь.

На первом месте – хирургические методы. Удаляется желчный пузырь, доля печени и лимфатические узлы. На поздних стадиях лечение может быть расширено. Чем больше объем операции, тем меньше риск рецидива. На этом зиждется онкология.

Химиотерапия используется перед хирургическим вмешательством для уменьшения объема опухоли. Как самостоятельная методика она применяется лишь при неоперабельном раке. То же самое касается лучевого воздействия.

Паллиативные вмешательства помогают пациенту облегчить симптомы. Используются эти приемы при неоперабельных и инкурабельных опухолях. Обычно стентируют желчные протоки или проводят стомы к кишечной трубке.

Прогнозы

При радикальной операции увеличивается вероятность благоприятного исхода. При этом риск рецидивов остается минимальным. Тем не менее, гарантировать полное излечение даже в этом случае никто не возьмется.

Важно знать! Продолжительность жизни при неоперабельных опухолях может составлять от нескольких месяцев до полугода. В случае радикального оперативного лечения она возрастает до десятков лет.

Холангиокарцинома печени является злокачественной опухолью. Только внимательное отношение к себе, своему здоровью позволят своевременно диагностировать заболевание на ранней стадии. Прогнозировать исход сложно, особенно при запоздалом выявлении и лечении.

Источник: https://gepatologist.ru/bolezn/zlokachestvennoe-novoobrazovanie/holangiocellyulyarnyj-rak-pecheni.html

Холангиокарцинома печени — что это?

Редкое заболевание, чаще со смертельным исходом, поражающее протоки желчного пузыря, называется холангиокарцинома. Чаще всего заболевание поражает те части желчных протоков, которые расположены вне органа. В очень редких случаях рак может сформироваться во внутрипеченочных протоках. В таком случае холангиокарцинома печени имеет более негативные прогнозы.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

Что такое холангиокарцинома

Холангиокарцинома (холангиогенный рак, холангиоцеллюлярный рак печени или опухоль Клацкина) встречается у 1-2 людей из 100000 населения планеты в год, но уровень частоты диагностирования постоянно растет.

Изначально к этому типу заболевания относили только новообразования внутрипеченочных желчных протоков.

Позже, принимая во внимание общность происхождения, стали причислять воротные и дистальные внепеченочные новообразования желчных протоков.

В некоторых источниках к холангиоцеллюлярной карциноме относят также новообразования желчного пузыря (как исключение из правил). Холангиокарциному относят к опухолям билиарной зоны.

По гистологии холангиоцеллюлярный рак в большинстве случаев относят к аденокарциномам (т.е. развивающимся из железистой ткани) с разной степенью дифференцировки (в основном — высокодифференцированной).

Кроме этого, могут наблюдаться перстневидноклеточные, аденосквамозные, муцинозные, плоскоклеточные, анапластические опухоли.

По своему строению холангиокарцинома является плотной, железистого строения опухолью белого оттенка.

Холангиокарцинома составляет приблизительно 3% от всех злокачественных новообразований ЖКТ. По Мкб 10 заболевание имеет код C22.1.

Группы риска и факторы возникновения холангиокарциномы

Холангиоцеллюлярный рак считается болезнью пожилых, максимальное количество заболевших наблюдается в возрастной категории 50-70 лет.

Читайте также:  Тяжесть в ногах: причины, при каких заболеваниях возникает симптом и лечение

Холангиоцеллюлярный рак чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что связывают с более частым наличием у них первичного склерозирующего холангита, являющегося одним из факторов риска при формировании холангиокарцином.

Факторы, которые способны спровоцировать развитие холангиокарциномы:

  • для жителей Северной Америки и Европы основным фактором риска считается первичный склерозирующий холангит, часто встречающийся с неспецифическим язвенным колитом. К прочим хроническим или врожденным болезням желчевыводящих путей, которые могут увеличивать риск формирования холангиокарциномы, относят: болезнь Кароли и кисту общего желчного протока, билиодигестивные анастомозы, аденому, множественный папилломатоз.
  • для стран Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока основным фактором риска появления холангиокарциномы считаются инвазии печеночных сосальщиков.

К другим провоцирующим факторам относят: болезнь Крона, влияние торотраста (диоксида тория), ранее применявшегося рентгеноконтрастного вещества, синдром Линча, курение. Есть предположение о связи заболевания с вирусными гепатитами B или С хронического течения.

Предполагаются, что опухоли развиваются из-за травмирования эпителиальных клеток желчевыводящих путей (токсического или механического).

Также замечена высокая частота появления данного вида рака у больных, страдающих от клонорхоза – болезни, спровоцированной китайской двуусткой. Это заболевание получило распространение в азиатских странах, включая Китай, Корею, Вьетнам, Тайвань, дальневосточную Россию.

Классификация

Холангиокарциному можно классифицировать по месту расположения, структурному строению и стадиям развития.

Согласно классификации H. Bismuth (Бисмута) холангиокарциному можно разделить на 4 типа:

  • 1 тип – опухоль находится в общем печеночном (или желчном) протоке и не распространяется на сочленение правого и левого протоков печени.
  • 2 тип – поражению подвержен конфлюенс желчных протоков, а сама опухоль находится рядом с местом сочленения долевых протоков.
  • 3 тип — делится на подтипы 3а и 3в. Для типа 3а характерно поражение опухолью места сочленения обоих печеночных протоков и распространение на правый печеночный проток. При типе 3в при тех же условиях распространение переходит на левый печеночный проток.
  • 4 тип характеризуется распространением новообразования на оба печеночных протока, сегментарные протоки, или же развитие опухоли происходит мультифокально.Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

Также, по локализации холангиоцеллюлярный рак подразделяют на следующие типы:

  • внутрипеченочные (периферические) холангиокарциномы, которые развиваются из желчных протоков печени. Такие опухоли находятся в толще ткани печени и занимают второе место по частоте возникновения среди первичных новообразований печени после гепатоцеллюлярного рака.
  • внепеченочные холангиокарциномы, которые берут начало своего развития из внепеченочных желчных путей, которые также можно разделить на:
  • проксимальные (опухоли Клацкина, воротные, гилусные) холангиокарциномы, находящиеся в районе конфлюенса. Это самое частое местоположение холангиоцеллюлярного рака.
  • дистальные холангиокарциномы, берущие начало из педиулярной или интрапанктератической области желчных протоков. В свою очередь, эту группу опухолей можно разделить на дистальные (интрапанкреатические) холангиокарциномы и срединные (педикулярные) — такое разделение мало оправдано из-за отсутствия различий в тактике ведения лечения и прогноза.

Отмечаются случаи мультифокального роста опухоли.

По структуре различают три вида опухолей:

  • массивный, он встречается наиболее часто;
  • перипротоков-инфильтрирующий;
  • внутрипротоковый, который характеризуется наличием папиллярного роста или развитием опухолевого тромба.

Этот тип рака по характеру развития подразделяют на:

  • инфильтративный — характеризуется диффузным развитием;
  • полиповидный — развивается в просвет протоков, обычно имеет тонкую ножку;
  • экзофитный — прорастает на наружную сторону желчных протоков;
  • смешанный — имеет характеристики всех вышеуказанных типов.

Также для классификации применяют систематизацию по TNM, где T (tumor) определяет степень прорастания рака, N (nodulus) – присутствие или отсутствие в региональных лимфатических узлах метастазов, M (metastasis) – присутствие или отсутствие метастаз отдаленной локализации.

Симптомы заболевания

Первые симптомы часто связаны с непроходимостью желчных протоков. Также можно отметить обесцвечивание каловых масс, пожелтение кожи, зуд, потемнение мочи. Из-за сбоя в процессе усвоения жиров больные могут страдать потерей веса. Также потерю веса связывают с раковой интоксикацией, потерей аппетита, тошнотой и рвотой.

Поздние стадии заболевания характеризуются наличием болевых ощущений в правом подреберье.

Для холангиокарциномы свойственно осложнение холангитом (воспалением желчных протоков). У пациентов могут появиться симптомы лихорадки и подняться температура.

При возникновении опухоли на фоне склеротических процессов или при наличии желчнокаменной болезни, может наблюдаться ухудшение состояния пациента – происходит усиление болей, появляется желтушность, тошнота, зуд, снижение аппетита, слабость.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

Симптомы заболевания немного отличаются в зависимости от месторасположения опухоли, они могут включать:

  • механическую желтуху. Самый частый признак, появляющийся на начальной (или поздней стадии), в зависимости от месторасположения опухолевого участка. На поздних стадиях заболевания желтуха часто возникает при перихилярных или внутрипеченочных опухолях;
  • потемневшую мочу и обесцветившийся стул;
  • зуд, который вызывается желтухой или самим раковым заболеванием. Зуд часто предшествует желтухе, но может быть первичным симптомом болезни;
  • болевые ощущения в животе, которые могут иррадиировать в спину. Боль усиливается по мере развития рака.

К дополнительным и редким симптомам относят рост селезенки, желчного пузыря или печени, могут наблюдаться повышенное чувство усталости, лихорадка, озноб.

Диагностика заболевания

Для диагностирования заболевания после личного осмотра пациента и изучения анамнеза заболевания применяют следующие лабораторные и инструментальные методы:

  • биохимические пробы печени. Они располагают информацией об уровне нарушений функций органа, но не дают возможности сделать точное диагностирование холангиокарциномы.
  • анализ крови. Он выявляет повышение билирубина.
  • анализ крови на онкомаркеры.

Инструментальные методы считаются более информативными:

  • допплерометрия печеночных сосудов. Она показывает изменения в кровотоке, которые говорят о присутствии опухоли, но опухоли маленького размера обычно не визуализируются.
  • УЗИ желчного пузыря и печени. На УЗИ выявляются новообразования большой величины и такие признаки холангиокарциномы, как расширение протоков на некоторых участках.
  • КТ желчевыводящих путей более информативна. Она способствует выявлению увеличенного объема лимфатических узлов, визуализирует опухоли малой величины.
  • МСКТ органов брюшины помогает определять стадию обструкции желчных путей.
  • ПЭТ позволяет обнаружить опухоли узлового вида размером менее 1 см, но не способна выявить холангиокарциному инфильтрационной формы.

Для уточнения диагноза применяют и рентгенографические способы обследования, такие, как эндоскопическая ретроградная холецистография. Она делается для определения места обструкции, аномальных трансформаций в зоне Фатерова сосочка. С помощью этого метода берется материал для гистологического исследования.

Чрескожная чреспеченочная холангиография чаще делается перед хирургическим вмешательством. Она способна определить холангиокарциному в районе бифуркации общего желчного протока.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

Самым информативным методом исследования считается МРТ желчных путей и печени. Метод относится к неинвазивным и не нуждается в ведения контраста, а значит, довольно безопасный.

МРТ печени помогает визуализировать сосудистые структуры и желчные протоки в объемном изображении, обнаружить опухоли малой величины, адекватно оценить уровень поражения, выбрать операционную тактику и дать прогноз заболевания для пациента.

Так как симптоматика холангиокарциномы не является специфичной, то постановка диагноза только на основании анамнеза и осмотра практически невозможна. Заболевание рекомендуется дифференцировать с циррозом печени, лептоспирозом, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, острыми вирусными гепатитами, холангитом, раком головки поджелудочной железы.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение заболевания

Основным методом лечения холангиокарциномы считается оперативное вмешательство, хотя его выполнение показано не во всех случаях. Холедохотомия проводится при небольших размерах опухоли и до прорастания ее в стенки желчных протоков.

В запущенных ситуациях выполняется резекция части печени (лобэктомия).

При большом размере новообразования с поражением близлежащих структур требуется радикальное вмешательство – выполняется операция Уиппла, которая подразумевает удаление части печени, некоторых отделов желудка, желчного пузыря с протоками и регионарных лимфатических узлов.

Консервативное лечение холангиокарциномы проводится в случае невозможности проведения операции (паллиативная терапия) или после проведения хирургического вмешательства. Консервативная терапия состоит из химио- и лучевой терапии. Для химиотерапии обычно применяют «5-фторурацил». Проводят курсы лечения с «Цисплатином», «Гемцитабином».

Схема лечения назначается с учетом размера опухоли, ее местоположения, общего состояния здоровья, степени распространенности новообразования в другие ткани и органы.

Если лечение рака невозможно, то пациенту проводят операцию по терапии заблокированных желчных протоков, для облегчения некоторых болезненных симптомов.

Прогноз выживания

Прогноз при холангиокарциноме довольно неблагоприятный. В среднем продолжительность жизни больных составляет 14 месяцев.

Если рак выявлен на ранних стадиях, без метастазов, получившие лечение пациенты могут прожить до 3-5 лет. До 40 % пациентов, у которых была удалена опухоль, живут 5 и более лет.

Прогноз, как правило, улучшается, если у больного не диагностируется хцр с внутриорганным поражением.

Из-за трудной диагностики, в связи с практическим отсутствием симптоматики на начальной стадии, заболевание диагностируют на ранних стадиях редко, что ухудшает прогнозы при лечении. Почти у 90 % больных с холангиокарциномой возникают метастазы, и хирургическое вмешательство им не проводят из-за отсутствия положительных результатов.

Если есть возможность полного удаления, то шансы на полное излечение значительно повышаются.

Профилактика заболевания

Основа профилактики холангиокарциномы и снижение риска рецидива заболевания, – это адекватное лечение заболеваний, которые способствуют злокачественному перерождению, — гельминтозы, склеротические процессы, камни в желчном пузыре, воспалительные заболевания толстого кишечника хронического течения, а также регулярный профилактический осмотр у специалиста.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-pishhevaritelnoj-sistemy/holangiokartsinoma/

Холангиокарцинома: симптомы, прогноз и лечение печени

Холангиокарцинома – это злокачественный процесс в желчных протоках, поражающий эпителиальный слой.

Холангиоцеллюлярный рак (ХЦР) – достаточно редкий, в основном встречается у мужчин старше 60 лет. Прогноз на жизнь неблагоприятный, потому что обычно заболевание диагностируется на последних стадиях и не поддаётся лечению.

Еще реже диагностируют гепатохолангиокарциному (ГХК) – смешанный рак печени.

По МКБ-10 злокачественное новообразование во внепечёночных каналах имеет код С24; холангиокарцинома внутрипечёночная – С22.1.

Этиология заболевания

Точная причина возникновения холангиокарциномы неизвестна. Внутрипечёночная опухоль может развиваться под влиянием следующих факторов:

  • Наличие склерозирующего холангита и другие воспалительные процессы желчных протоков.
  • Неспецифический язвенный колит.
  • Паразитарная инвазия печени беличьей и китайской двуусткой.
  • Желчнокаменная болезнь, провоцирующая воспаление и скопление гноя.
  • Генетические отклонения в развитии печени.
  • Кисты в органе.
  • Полипы в желчевыводящих путях.
  • Болезнь Крона.
  • Влияние канцерогенов на организм.
  • Алкогольная и табачная зависимости.
  • Вирусные поражения печени.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Цирроз печени.
Читайте также:  Холестаз: виды, причины, клинические признаки, симптомы и лечение

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

Развитие болезни не всегда связано с вышеперечисленными причинами. Здоровая клетка может мутировать при химическом или механическом повреждении.

Холангиокарцинома располагается в 3-х местах:

  1. Дистальные отделы;
  2. Желчные протоки и ворота печени (гилюсная холангиокарцинома);
  3. Внутри печени.

Патологический процесс может поражать несколько протоков одновременно. Высказывается мнение, что атипичная клетка может возникать из стволовых клеток печени.

Холангиокарцинома печени по классификации TNM делится по стадиям:

  • I – не поражает кровеносную систему, регионарные лимфоузлы, не метастазирует.
  • II – очаг проникает в сосуды, не поражает лимфоузлы, не метастазирует.
  • III А – распространяется в брюшину, не проникает в лимфатическую систему, метастазы отсутствуют.
  • III В – прорастает в брюшину, поражает регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.
  • IV А – прорастает в паренхиму и регионарные лимфоузлы. Метастазов нет.
  • IV В – поражает сосуды, лимфоузлы, брюшину и паренхиму печени. Активное распространение метастазов в другие органы.

Клиническая картина

На ранних этапах развития болезни симптомы слабовыраженные. При росте опухоли появляется основной диагноз – холестаз. Желчь перестает вырабатываться в нужном количестве или окончательно прекращается её выведение.

Другие признаки болезни:

  • Желтуха. Возникает из-за закупорки протоков. Повышается уровень билирубина в крови.
  • Пожелтение глазного белка и слизистых оболочек.
  • Сильный кожный зуд неясного происхождения.
  • Нарушенная пигментация кожных покровов.
  • Боль в животе возникает при серьёзном поражении органа. Отмечается справа под рёбрами.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Белый кал.
  • Высокая температура тела.
  • Отёк конечностей.
  • Тошнота.
  • Рвота.
  • Слабость.

Симптомы могут исходить от других болезней неонкологического типа. Например, гепатита, холангита или цирроза печени.

Диагностические процедуры

Первым этапом диагностики заболевания занимается врач гастроэнтеролог. При подозрении на злокачественный процесс больному рекомендована консультация онколога. После сбора анамнеза пациент проходит ряд лабораторных и инструментальных исследований:

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

  1. Общий клинический анализ крови и биохимический. При онкологическом процессе отмечают повышенный уровень билирубина, связанный со сдавливанием опухолью желчных протоков. Щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансфераза будут увеличены.
  2. Ни один онкологический маркер не может точно выявить рак печени. Такой анализ может быть информативным только с другими методами исследования.
  3. Ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря показывает наличие опухоли и патологические процессы в органах. При поражении внутрипечёночных каналов определяется однородный очаг и его периферический гипоэхогенный ободок.
  4. Для расширения желчевыводящих путей и проведения биопсии используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию. Этот метод позволяет провести УЗИ опухоли изнутри.
  5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография выявляют самые маленькие новообразования, с их помощью оценивается поражение лимфатических узлов и сосудов, обнаруживаются вторичные очаги заболевания.
  6. Для получения детальной картины состояния органа проводят лапароскопию или лапаротомию. В ходе операции производят забор биоптата.
  7. Гистология ткани опухоли выявляет её природу и степень злокачественности. Цитология при холангиокарциноме неинформативна.

При обнаружении метастазов в других органах назначают дополнительные исследования, например, МРТ позвоночника, рентген грудной клетки, ангиографию и т.д.

Методы борьбы с раком

Лечение назначается на основе анализов и диагностик. Больной должен понимать, что единственное решение – удаление опухоли с последующей терапией. Злокачественный процесс быстро распространяется по организму и несвоевременно проведённая операция значительно сокращает прогноз выживания.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечение

Провести удаление холангиокарциномы достаточно сложно. Обычно иссекают тело опухоли с точкой роста и доступными метастазами. ХЦР с внутриорганным поражением и большой объём опухоли не являются противопоказанием к хирургическому вмешательству. Операция может проводиться несколькими способами:

  • Резекция желчного протока и регионарных лимфатических узлов. Допустима на первых стадиях болезни.
  • При поражении ворот и внутренней части печени удаляют часть органа. При нормальном течении послеоперационного периода печень восстанавливает форму и размер.
  • Если опухоль расположена возле поджелудочной железы, проводят операцию Уиппла. Железа удаляется частично или полностью, затем иссекают новообразование и желчный проток. Двенадцатиперстную кишку и часть желудка удаляют по необходимости. Операция негативно сказывается на состоянии организма. Некоторые пациенты не переживают её или восстановительный период.
  • Удаление печени с последующей пересадкой донорского органа проводят при массовом разрастании опухоли. Существует риск отторжения нового органа.

В до- и послеоперационный период пациентам с неоперабельной патологией назначают курс лучевой терапии:

  1. До операции облучение способно уменьшить размер новообразования.
  2. После удаления опухоли лучи убивают оставшиеся раковые клетки, благоприятно влияют на заживление рубца и снимают болевой синдром.
  3. В неоперабельных случаях лучевая терапия улучшает состояние пациента и уменьшает симптомы заболевания.

Одновременно проводят химиотерапию. Препарат распространяется по всем тканям и органам, разрушая злокачественные клетки.

Холангиокарционома: причины, признаки, симптомы и лечениеПроведение процедуры химиотерапии

В послеоперационный период больной принимает антибиотики для предотвращения развития воспалительного процесса.

Для лечения холангиокарциномы используют инновационные методы. Фотодинамическая терапия основана на введении препарата фотосенсибилизатора, который оседает в тканях опухоли. Затем на поражённый участок направляют световые волны. При их взаимодействии клетки опухоли разрушаются и погибают.

Лечение не результативно при объёмных опухолях, однако его нельзя применять при образованиях меньше 3 см и при наличии вторичных очагов.

После оперативного вмешательства могут возникнуть следующие осложнения:

  • Холангит бактериального генеза;
  • Скопление гноя в брюшной полости;
  • Заражение крови.

Народная медицина не способна бороться с онкологическими процессами. Откладывание традиционного лечения приводит к запущенной форме рака и летальному исходу больного.

Восстановление

После удаления очага заболевания больной находится в реанимации. Он получает должный уход за послеоперационной раной и кормление через назогастральный зонд.

В домашних условиях пациент самостоятельно ухаживает за рубцом и выполняет рекомендации врача. Принимает назначенные медпрепараты. Питание должно быть максимально щадящим, рекомендован стол №5.

Пациент должен регулярно проходить диагностику и врачебный осмотр для предотвращения рецидива.

Источник: https://onko.guru/zlo/holangiokartsinoma.html

Холангиокарцинома: причины, симптомы, лечение и осложнения

Холангиокарцинома – это рак, который образуется в тонких трубах (желчных протоках), которые переносят желчи пищеварительной жидкости.

Желчные протоки соединяют вашу печень с желчным пузырем и тонкой кишкой.

Это заболевание, известное также как рак желчных протоков, является необычной формой рака, которая встречается в основном у людей старше 50 лет, хотя это может произойти в любом возрасте.

Врачи делят холангиокарциномы на разные типы, основанные на том, где рак возникает в желчных протоках:

  • Внутричерепная холангиокарциномавстречается в участках желчных протоков в печени и иногда классифицируется как тип рака печени.
  • Хилар холангиокарцинома встречается в желчных протоках прямо за пределами печени. Этот тип также называют perihilar cholangiocarcinoma.
  • Дистальная холангиокарцинома встречается в участке желчного протока, ближайшем к тонкому кишечнику.

Холангиокарцинома – это тип опухоли, который очень трудно лечить.

Типы

симптомы

Признаки и симптомы холангиокарциномы включают:

  • Пожелтение вашей кожи и белых глаз (желтуха)
  • Интенсивно зудящая кожа
  • Белые стулья
  • Усталость
  • Боль в животе
  • Непреднамеренная потеря веса

Когда нужно обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас есть стойкая усталость, боль в животе, желтуха или другие симптомы и симптомы, которые вас беспокоят. Он или она может направить вас к специалисту по заболеваниям органов пищеварения (гастроэнтеролог).

причины

Холангиокарцинома возникает, когда клетки в желчных протоках развивают изменения (мутации) в своей ДНК – материал, который дает инструкции для каждого химического процесса в вашем теле.

Мутации ДНК вызывают изменения в инструкциях. Одним из результатов является то, что клетки могут начать выходить из-под контроля и в конечном итоге образовывать опухоль – массу раковых клеток.

Неясно, почему генетические мутации приводят к раку.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск холангиокарциномы, включают:

  • Первичный склерозирующий холангит. Это заболевание вызывает затвердевание и рубцевание желчных протоков.
  • Хроническая болезнь печени. Шрамы печени, вызванные историей хронического заболевания печени, повышают риск холангиокарциномы.
  • Проблемы с желчным протоком присутствуют при рождении. Люди, рожденные с холедохальной кистой, которая вызывает расширенные и нерегулярные желчные протоки, имеют повышенный риск холангиокарциномы.
  • Печеночный паразит. В районах Юго-Восточной Азии холангиокарцинома связана с инфекцией, связанной с инфекцией печени, которая может возникать при употреблении сырой или недоваренной рыбы.
  • Старость. Холангиокарцинома чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.
  • Курение. Курение связано с повышенным риском холангиокарциномы.

Профилактика

Невозможно предотвратить холангиокарциному (рак желчных протоков). Но вы можете снизить риск заболевания, если вы:

  • Не кури. Курение связано с повышенным риском холангиокарциномы. Если вы курите, остановитесь. Если вы пытались бросить курить в прошлом и не добились успеха, поговорите со своим врачом о стратегиях, которые помогут вам уйти.
  • Уменьшите риск заболевания печени. Хроническое заболевание печени связано с повышенным риском холангиокарциномы. Некоторые причины заболевания печени нельзя предотвратить, но другие могут. Делайте все возможное, чтобы заботиться о своей печени.Например, чтобы снизить риск воспаления печени (цирроз), употребляйте алкоголь в умеренных количествах, если вообще. Поддерживайте здоровый вес. При работе с химикатами следуйте инструкциям по безопасности на контейнере.

Исследование, опубликованное в 2016 году, показало, что использование аспирина может помочь снизить риск развития холангиокарциномы. Исследование включало данные о почти 4800 людях. Необходимо провести дополнительное исследование, чтобы быть уверенным, что долгосрочное применение аспирина безопасно для профилактики рака.

Диагностика

Если ваш врач подозревает холангиокарциному, он или она может пройти один или несколько следующих тестов:

  • Тестирование функции печени. Анализ крови для измерения функции печени может дать вашему доктору понять, что вызывает ваши симптомы и симптомы.
  • Тест маркера опухоли. Проверка уровня ракового антигена (СА) 19-9 в крови может дать вашему доктору дополнительные сведения о вашем диагнозе. CA 19-9 – это белок, который продуцируется раковыми клетками желчных протоков.Высокий уровень СА 19-9 в крови не означает, что у вас есть рак желчных протоков. Этот результат может также возникать при других заболеваниях желчных протоков, таких как воспаление желчных протоков и обструкция.
  • Тест для изучения желчного протока с помощью небольшой камеры. Во время эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP) тонкая трубка, снабженная крошечной камерой, передается по вашему горлу и через пищеварительный тракт в тонкую кишку. Камера используется для осмотра области, где ваши желчные протоки соединяются с тонкой кишкой. Ваш врач может также использовать эту процедуру для инъекции красителя в желчные протоки, чтобы помочь им лучше проявить себя при тестировании изображений.
  • Тестирование изображений. Тестирование изображений может помочь вашему врачу увидеть какие-либо отклонения в ваших внутренних органах, которые могут указывать на холангиокарциному. Методы, используемые для диагностики рака желчных протоков, включают компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) в сочетании с магниторезонансной холангиопанкреатографией (MRCP). MRCP все чаще используется как неинвазивная альтернатива ERCP. Он предлагает трехмерные изображения без необходимости красителя для улучшения изображений.
  • Процедура удаления образца ткани для тестирования. Биопсия – это процедура удаления небольшого образца ткани для обследования под микроскопом.Если подозрительная область расположена очень близко к месту, где желчный проток присоединяется к тонкой кишке, ваш врач может получить образец биопсии во время ERCP. Если подозрительная область находится внутри печени или рядом с ней, ваш врач может получить образец ткани, вставив длинную иглу через кожу в пораженный участок (тонкоигольная аспирация). Он или она может использовать визуализационный тест, например, эндоскопический УЗИ или КТ, чтобы направлять иглу в точную область.Как ваш врач собирает образец биопсии, может повлиять на то, какие варианты лечения доступны вам позже. Например, если ваш рак желчного протока биопсируется тонкоигольной аспирацией, вы станете непригодным для трансплантации печени. Не стесняйтесь спрашивать о опыте вашего врача с диагностикой холангиокарциномы. Если у вас есть какие-то сомнения, получите второе мнение.
Читайте также:  Спондилолиз позвоночника: причины, группа риска, симптомы и лечение

Если ваш врач подтверждает диагноз холангиокарциномы, он или она пытается определить степень (стадию) рака. Часто это связано с дополнительными тестами визуализации. Этап вашего рака помогает определить ваш прогноз и варианты лечения.

Лечение

Консультация рака желчного протокаРезультаты ваших тестов на изображение помогут вам в лечении.

Лечение холангиокарциномы (рак желчных протоков) может включать:

  • Хирургия. Когда это возможно, врачи пытаются удалить как можно больше рака. Для очень маленьких раков желчного протока это включает удаление части желчного протока и соединение концов разреза. Для более продвинутых раков желчного протока, рядом ткани печени, ткани поджелудочной железы или лимфатические узлы также могут быть удалены.
  • Пересадка печени. Хирургия, чтобы удалить вашу печень и заменить ее одним из донора (трансплантация печени), может быть вариантом в некоторых случаях для людей с холяргиокарциномой. Для многих пересадка печени является лекарством от холангеокарциномы, но существует риск того, что рак будет рецидивировать после трансплантации печени.
  • Химиотерапия. Химиотерапия использует лекарства для уничтожения раковых клеток. Химиотерапию можно использовать перед пересадкой печени. Это также может быть вариантом для людей с продвинутой холангиокарциномой, чтобы помочь замедлить болезнь и облегчить симптомы и симптомы.
  • Радиационная терапия. Лучевая терапия использует источники высокой энергии, такие как фотоны (рентгеновские лучи) и протоны, для повреждения или уничтожения раковых клеток. Радиационная терапия может включать в себя аппарат, который направляет лучи излучения на ваше тело (излучение внешнего луча). Или это может включать размещение радиоактивного материала внутри вашего тела рядом с местом вашего рака (брахитерапия).
  • Фотодинамическая терапия. В фотодинамической терапии светочувствительный химикат вводится в вену и накапливается в быстрорастущих раковых клетках. Лазерный свет, направленный на рак, вызывает химическую реакцию в раковых клетках, убивая их. Вам, как правило, потребуется несколько процедур. Фотодинамическая терапия может помочь облегчить ваши симптомы и симптомы, а также может замедлить рост рака. После лечения вам нужно избегать воздействия солнца.
  • Желчный дренаж. Дренирование желчи – это процедура восстановления потока желчи. Он может включать операцию шунтирования, чтобы перенаправить желчь вокруг рака или стентов, чтобы держать открытый желчный проток, разрушаемый раком. Желчный дренаж помогает облегчить симптомы и симптомы холангиокарциномы.

Поскольку холангиокарцинома является очень сложным типом опухоли для лечения, не стесняйтесь спрашивать о опыте вашего врача с лечением этого состояния. Если у вас есть какие-то сомнения, получите второе мнение.

Клинические испытания

Клинические испытания – это исследования для тестирования новых методов лечения, таких как системная терапия и новые подходы к хирургии. Если изучаемое лечение оказывается более безопасным и эффективным, чем текущее лечение, оно может стать новым стандартом ухода.

Клинические испытания холангиокарциномы могут дать вам возможность попробовать новую целевую терапию или химиотерапию.

Клинические испытания не могут гарантировать излечение, и у них могут быть серьезные или неожиданные побочные эффекты. С другой стороны, клинические испытания на рак тщательно контролируются, чтобы обеспечить их безопасное проведение. Они предлагают доступ к процедурам, которые в противном случае не были бы доступны вам.

Поговорите со своим врачом о том, какие клинические испытания могут быть вам полезны.

Вспомогательный (паллиативный) уход

Паллиативная помощь – это специализированная медицинская помощь, которая фокусируется на предоставлении помощи от боли и других симптомов тяжелой болезни.

Специалисты по паллиативной помощи работают с вами, вашей семьей и другими врачами, чтобы обеспечить дополнительный уровень поддержки, который дополняет ваш постоянный уход.

Паллиативная помощь может использоваться при проведении агрессивных процедур, таких как операция.

Когда паллиативная помощь используется вместе с другими подходящими методами лечения – даже вскоре после вашего диагноза – люди с раком могут чувствовать себя лучше и могут жить дольше.

Паллиативную помощь оказывают команды врачей, медсестер и других специально подготовленных специалистов. Эти команды нацелены на улучшение качества жизни людей с онкологическими заболеваниями и их семей. Паллиативная помощь – это не то же самое, что уход за хосписами или уход в конце жизни.

Копирование и поддержка

Учиться у вас опасная для жизни болезнь может быть разрушительной. Вы не найдете легких ответов для лечения холангиокарциномы, но некоторые из следующих рекомендаций могут помочь:

  • Узнайте, что вам нужно знать о вашем раке. Спросите своего врача о своем раке, включая тип и стадию вашего рака, ваши варианты лечения и, если хотите, ваш прогноз. Когда вы узнаете больше о холангиокарциноме, вы можете более уверенно принимать решения о лечении. Спросите о достоверных источниках дополнительной информации.Если вы проводите собственное исследование, то хорошие места для начала включают Национальный институт рака.
  • Держите друзей и семью близко. Укрепление ваших близких отношений поможет вам справиться с вашим раком. Друзья и семья могут предоставить вам практическую поддержку, например, помочь вам позаботиться о своем доме, если вы находитесь в больнице. И они могут служить эмоциональной поддержкой, когда вы чувствуете себя подавленными.
  • Найдите с кем поговорить. Хотя друзья и семья могут быть вашими лучшими союзниками, в некоторых случаях им трудно справиться с шоком вашего диагноза. В этих случаях полезно поговорить с консультантом, медицинским социальным работником или пастырем или религиозным консультантом. Попросите вашего врача обратиться за помощью.
  • Связь с другими пострадавшими от рака. Вы можете найти утешение в разговоре с другими оставшимися в живых раком. Обратитесь в свою местную главу Американского онкологического общества, чтобы найти группы поддержки рака в вашем районе.
  • Сделайте планы на неизвестность. Наличие опасной для жизни болезни, такой как рак, требует от вас подготовки к возможности того, что вы можете умереть. Для некоторых людей, имеющих сильную веру или чувство чего-то большего, чем они сами, легче примириться с опасной для жизни болезнью.Спросите своего врача о предварительных директивах и завещаниях, которые помогут вам планировать уход в конце жизни, если вам это нужно.

Подготовка к назначению

Начните с назначения на прием к врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Он или она может рекомендовать тесты и процедуры для расследования ваших признаков и симптомов.

Если врач определяет, что у вас холангиокарцинома, он или она может направить вас к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительного тракта (гастроэнтеролог) или доктору, который специализируется на лечении рака (онколог).

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых ограничениях на досрочное назначение, таких как ограничение вашей диеты.
  • Перечислите свои симптомы, в том числе любые, которые не связаны с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Перечислите личную информацию, включая последние изменения или стрессоры.
  • Перечислите все ваши лекарства, витамины и добавки, включая дозы.
  • Попросите родственника или друга сопровождать вас, чтобы вы помнили, что говорит врач.
  • Перечислите вопросы, чтобы спросить своего врача.
  • Принесите копии ваших медицинских записей к вашему назначению, если вы впервые видите нового врача. Если вы сделали сканирование на другом объекте, попросите, чтобы файлы, содержащие эти изображения, были помещены на компакт-диск и довели это до вашего назначения.

Некоторые основные вопросы, которые следует задать вашему врачу, включают:

  • Есть ли у меня рак желчных протоков? Какой тип?
  • Какова стадия моего рака?
  • Что говорит мой доклад о патологии? Могу ли я получить копию отчета о патологии?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • Каковы мои варианты лечения?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого варианта лечения?
  • Есть ли одно лечение, которое вы считаете лучшим для меня?
  • Как мое лечение повлияет на мою повседневную жизнь?
  • Сколько времени я могу принять, чтобы принять решение о лечении рака желчных протоков?
  • Каков ваш опыт в диагностике и лечении рака желчных протоков? Сколько хирургических процедур для этого типа рака проводится каждый год в этом медицинском центре?
  • Должен ли я видеть специалиста по раку желчного протока? Что это будет стоить, и будет ли моя страховка покрывать его?
  • Есть ли у вас какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время вашего визита.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов, таких как:

  • Когда вы впервые начали испытывать симптомы?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы? Являются ли они случайными или непрерывными?
  • Что-нибудь улучшает или ухудшает ваши симптомы?

Источник: https://dogerli.ru/holangiokartsinoma-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector