Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Коллагеновая болезнь, также известная как болезнь коллагена, характеризуется группой аутоиммунных и воспалительных заболеваний, которые повреждают соединительную ткань организма, которая представляет собой ткань, образованную волокнами, такую ​​как коллаген, и отвечает за такие функции, как наполнение пространства между органами, дают пропитание, помимо помощи в защите тела.

Изменения, вызванные коллагенозами, могут достигать различных органов и систем организма, таких как кожа, легкие, кровеносные сосуды и лимфатические ткани, например, и производят главным образом дерматологические и ревматологические признаки и симптомы, которые включают боль в суставах, поражения кожи, или сухость во рту и глазах.

Некоторые из основных заболеваний, классифицированных как коллагеноз, являются:

1. Волчанка

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Это основное аутоиммунное заболевание, которое вызывает поражения органов и клеток из-за действия аутоантител, и чаще встречается у молодых женщин, хотя оно может появляться у всех. Его причина до сих пор не полностью понята, и эта болезнь обычно развивается медленно и непрерывно, с симптомами, которые могут быть от легкой до тяжелой, которая варьируется от человека к человеку.

  • Признаки и симптомы : волчанка может вызывать широкий спектр клинических проявлений, начиная от локализованных и распространяться по всему телу, включая дефекты кожи, оральные язвы, артрит, изменения почек, расстройства крови, воспаление легких и сердца.

Узнайте больше о том, что это такое и как идентифицировать волчанку.

2. Склеродермия

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Также известный как системный склероз, это заболевание, которое вызывает накопление коллагеновых волокон в организме, но неизвестная причина, и в основном затрагивает кожу и кровообращение в этом органе, а также может проникать во внутренние органы, такие как легкие, сердце, почки и желудочно-кишечный тракт.

  • Признаки и симптомы : Обычно происходит утолщение кожи, которая становится более жесткой, блестящей и с проблемами кровообращения, которая ухудшается медленно и непрерывно. Когда он достигает внутренних органов, в его диффузном типе, это может вызвать проблемы с дыханием, пищеварительные изменения, помимо компрометации функций сердца и почек, например.

Понять симптомы основных типов склеродермии и как их лечить.

3. Синдром Шегрена

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Это еще один тип аутоиммунного заболевания, характеризующийся проникновением защитных клеток в железы организма, что затрудняет секрецию слезных и слюнных желез. Это заболевание чаще встречается у женщин среднего возраста, но оно может возникать у любого человека и может возникать в изоляции или сопровождаться такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия, васкулит или гепатит, например.

  • Признаки и симптомы : Сухие рта и глаза являются основными симптомами, которые могут ухудшаться медленно и постепенно, вызывая покраснение, жжение и ощущение песка в глазах или затруднение глотания, говорение, увеличение кариеса и жжение во рту, Симптомы в других частях тела встречаются реже, но могут включать в себя, например, усталость, лихорадку и боль в суставах и мышцах.

Понять лучше, как определить и диагностировать синдром Шегрена.

4. Дерматомиозит

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Это также тип аутоиммунного заболевания, которое атакует и компрометирует мышцы и кожу. Когда он затрагивает только мышцы, его также можно назвать полимиозитом. Его причина неизвестна и может возникать у людей всех возрастов.

  • Признаки и симптомы : Общепринято иметь мышечную слабость, более распространенную в туловище, затруднять движения рук и бассейна, например, расчесывать волосы или сидеть / поднимать. Тем не менее, любая мышца может быть затронута, вызывая затруднение глотания, например, перемещение шеи, ходьба или дыхание. Поражения кожи включают красноватые или пурпурные пятна и скейлинг, которые могут ухудшаться с солнцем.

Узнайте больше о том, как идентифицировать и лечить дерматомиозит.

Как лечить коллагеноз

Лечение коллагеноза, а также любого аутоиммунного заболевания зависит от его типа и тяжести, и его следует направлять ревматологом или дерматологом.

Обычно он включает использование кортикостероидов, таких как преднизон или преднизолон, в дополнение к другим иммунодепрессантам или более сильным регуляторам иммунитета, таким как азатиоприн, метотрексат, циклоспорин или ритуксимаб, например, в качестве способа контроля иммунитета и снижения его воздействия на организм.

Кроме того, некоторые меры, такие как защита от солнца для предотвращения кожных повреждений, а также искусственные капли или слюна для уменьшения сухих глаз и рта, могут быть альтернативой для уменьшения симптомов.

Однако у коллагеноза нет лекарств, однако наука стремилась разработать более современные методы лечения, основанные на контроле иммунитета иммунотерапией, чтобы эти болезни можно было контролировать более эффективно.

Основные причины

По-прежнему нет явной причины появления группы аутоиммунных заболеваний, вызывающих коллагеноз. Хотя они связаны с ошибочной и чрезмерной активацией иммунной системы, неизвестно, в чем именно причина этой ситуации.

Генетические и даже экологические механизмы, такие как образ жизни и привычки в еде, скорее всего, будут причиной этих заболеваний, однако науке все же необходимо лучше определять эти подозрения посредством дальнейшего изучения.

Для диагностики коллагеноза, помимо клинической оценки, врач может заказать анализы крови, которые идентифицируют воспаление и антитела, присутствующие в этих заболеваниях, такие как FAN, Mi-2, SRP, Jo-1, Ro / SS-A или La / B, например. Могут также потребоваться биопсии или анализ тканей с воспалением.

Источник: https://ru.ahealthportal.com/28122-what-is-collagenosis-and-main-symptoms

Коллагеноз — симптомы, лечение, причины, классификация

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение Коллагеноз – это иммунопатологический процесс, сопровождающийся развитием дегенеративных нарушений с преимущественным поражением соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим течением и широким спектром клинических проявлений. Диагностика коллагеноза, что протекает в любом клиническом варианте, как правило, требует клинического мышления со стороны лечащего специалиста и достаточного уровня оснащенности лечебного учреждения. Комплекс диагностических мероприятий основан на использовании различного рода лабораторных методик, однако, стопроцентной достоверностью в данной ситуации имеет только пункционная биопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием пунктата. В лечении коллагеноза применяется принцип индивидуального подхода, преемственности и целесообразности назначения того или иного компонента медикаментозной терапии. Все клинические варианты коллагеноза объединяются едиными патоморфологическими и этиопатогенетическими механизмами его развития. Структуры соединительной ткани в большем или меньшем количественном соотношении входят в состав всех органов и структур человеческого организма, чем объясняется второе название этой патологии – «системный коллагеноз» или «диффузное заболевание соединительной ткани». Коллагеноз причины Большую группу коллагенозов составляют так называемые генетически-детерминированные варианты, которые оговариваются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями. В качестве подтверждения приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного заболевания у представителей, имеющих родственную связь первой степени. При установлении заключения «приобретенный коллагеноз» практически невозможно определить этиологический фактор возникновения, в связи с чем, большинство специалистов в этой области отвергают теорию происхождения приобретенного данной патологии. Тем не менее, существует множество факторов, которые являются провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека. В настоящее время ведется огромное количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов. Провоцирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у женщин. Триггерными механизмами, провоцируют развитие проявлений коллагеноза, является чрезмерная психоэмоциональная нагрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже после проведения вакцинации. При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических изменений в структуре соединительной ткани происходит по единому принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных изменений. Под влиянием провоцирующих факторов, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, которые оседают на мембранах сосудистых стенок и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление. Данные процессы влекут за собой развитие аутоаллергии и аутосенсибилизации к тканям собственного организма, что сопровождается нарушением иммуногенеза клеточного и гуморального типа и гиперпродукцией антител к клеточных структур коллагена, эндотелия сосудов и мышечных волокон. Результатом извращение иммунных механизмов, а также имеющихся воспалительных изменений является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекает постепенно в виде изменения патологических процессов (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеток и склероз). Различные патоморфологические варианты коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или иной локализации в большей или меньшей степени. Например, для узелкового периартериита более характерно поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и в подкожно-жировой клетчатке. Самым широким спектром поражения имеет системная красная волчанка , которая представляет собой недифференцированный коллагеноз. Классификация коллагенозов В основу этиопатогенетической классификации коллагенозов положен принцип происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани. Соответственно выделяют врожденную и приобретенную формы данной патологии. Врожденные дегенеративные заболевания соединительной ткани встречаются достаточно редко и диагностика их крайне затруднительна ( мукополисахаридоз , эластическая псевдоксантома, синдром Марфана и другие). Приобретенные коллагенозы представлены широким спектром патоморфологических вариантов течения, в связи с чем международная классификация разделяет их на «большие коллагенозы» в виде дерматомиозита , системной красной волчанки, узелкового периартериита склеродермии, отличаются тяжелым течением и недеферренцируемым подходом к поражению соединительной ткани. Другие формы коллагеноза относятся к «малым», для которых характерен латентный ход и отсутствие серьезных осложнений. Самым трудным относительно прогноза для здоровья пациента вариантом коллагеноза является синдром Шарпа, который сочетает в себе патогенетические и клинические признаки различных форм диффузного поражения соединительной ткани. Коллагеноз симптомы

Читайте также:  Артроз локтевого сустава: причины, симптомы и лечение

Каждый из патоморфологических вариантов коллагеноза отличается специфичностью клинических проявлений, однако существуют единые черты, характерные для всех форм данной патологии (интерммитирующее течение с обязательным присутствием периодов обострений и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений).

Период обострения, как правило, сопровождается активным лихорадочным синдромом, для которого характерно значительное повышение температуры тела выше 38°С с эпизодами озноба и профузного потоотделения.

Главным «спутником» лихорадки при коллагенозе является синдром астенизации, проявлениями которого являются немотивируемая прогрессирующая слабость, невозможность выполнения привычной физической активности и угнетения настроения.

Характерными проявлениями коллагеноза, что позволяют опытному специалисту заподозрить наличие у пациента данной патологии, является симптомокомплекс мышечно-суставного поражения в виде прогрессирующей миалгии различной локализации, ноющих болей в области суставов с сопутствующим нарушением их двигательной функции.

В некоторых ситуациях мышечно-суставной синдром сочетается с поражением кожных покровов с формированием неспецифических высыпаний в виде подкожных узелков, эритемы и петехий .

В связи с тем, что соединительная ткань присутствует в развитии всех внутренних органов, при коллагенозе неизбежно прогрессирует поражение этих структур с развитием необратимых дегенеративных изменений ( кардиосклероз , миокардиодистрофия, пневмосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью).

Неспецифическими проявлениями коллагеноза является поражение органов желудочно-кишечного тракта, симулирующее течение других заболеваний в виде функциональной диспепсии, желудочно-кишечных кровотечений и абдоминального болевого синдрома.

Периоды обострений, как правило, стимулируются наличием инфекционных заболеваний, избыточной инсоляцией, переохлаждением или воздействием стрессового фактора. К сожалению, в большинстве случаев клинические критерии коллагеноза не отличаются специфичностью, поэтому наличие симптомов и жалоб пациента не является определяющим фактором установления достоверного диагноза.

В этой ситуации хорошим подспорьем являются лабораторные диагностические манипуляции, которые позволяют выявить специфические и неспецифические маркеры коллагеноза.

Неспецифическими воспалительными критериями являются обнаружение в крови повышенного уровня глобулиновой фракции белка, СОЭ и С-реактивного белка, выявление которых не позволяет установить точную патоморфологическую форму коллагеноза, но свидетельствует в пользу развития диффузных изменений соединительной ткани воспалительного генеза.

С целью определения патогенетического варианта коллагеноза в настоящее время применяется целый спектр лабораторных методик, однако 100% достоверностью обладает лишь гистологический анализ пунктата, изъятого из области поражения.

Коллагеноз лечение После установления достоверного диагноза «коллагеноз», протекающего в том или ином патоморфологической варианте, первоочередной задачей врача является убеждение пациента в необходимости пожизненного лечения с применением целого комплекса терапевтических и профилактических мер.

Пациенту следует соблюдать правила режима труда и питание с обязательным уходом периодов чрезмерного переохлаждения или гиперинсоляции, которые являются главными провокаторами обострение коллагеноза.

При первичном выявлении у пациента признаков какого-либо варианта коллагеноза необходимым условием является госпитализация в стационар ревматологического профиля с целью подбора индивидуальной схемы медикаментозного лечения.

После купирования острых проявлений заболевания пациент проходит лечение в амбулаторных условиях, а с наступлением периода полной ремиссии обязательно необходимо продолжить реабилитационный курс терапии в санатории специфического профиля. Медикаментозное лечение является лишь частью комплексной терапии коллагеноза, и его применение имеет место чаще всего в период активности воспалительного процесса. При различных патоморфологических вариантах коллагенозов разработаны индивидуальные методики и схемы медикаментозной противовоспалительной коррекции. Препаратами выбора с высокой доказательной эффективностью является группа нестероидных противовоспалительных средств (Бруфен в максимальной суточной дозе 24 г). В ситуации, когда у пациента есть признаки высокой активности процесса, быстрое прогрессирование патологических изменений и клинических проявлений, тяжелое висцеральное поражение, необходимым условием является назначение адекватной схемы глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в максимальной суточной дозе 15 мг). И только в случае развития побочных реакций в ответ на прием кортикостероидов допустимо назначения цитостатической терапии (Циклофосфамид в суточной дозе 01 г, Азатиоприн в максимальной дозе 5 мг). Эпизоды системной склеродермии и ревматоидного артрита хорошо поддаются лечению с применением Д-пеницилламина в суточной дозе 250 мг курсом не менее двух месяцев с последующим постепенным титрованием дозы до уровня 750 мг (каждые 30 дней на 250 мг увеличивают дозу препарата). Хорошей эффективностью в плане купирования острых клинических проявлений коллагеноза имеют экстракорпоральные методы гемокоррекции в виде плазмафереза, гемосорбции и каскадной плазменной фильтрации.

Реабилитационный комплекс мероприятий состоит из применения разного рода методик физиотерапии в виде лекарственного электрофореза, ультрафонофореза, магнитотерапии в условиях санатория специфического профиля. В качестве профилактического метода лечения коллагеноза рассматривается санация хронических очагов инфекции.

Источник: http://diagnoz.info/diagnoz/kollagenoz-simptomy-lechenie-prichiny-klassifikaciia.html

Коллагенозы — лечение, симптомы, классификация и диагностика заболеваний

Коллагеноз — это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани. В ревматологии в группу коллагенозов включают:

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

  • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
  • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым.

Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

  • инфекционные и аллергические заболевания;
  • внутриутробные инфекции;
  • вирусы парагриппа;
  • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
  • стрептококки, стафилококки;
  • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

9.2 27 отзывов Гастроэнтеролог Кардиолог Терапевт Ревматолог Врач высшей категории Макаренко Андрей Анатольевич
Стаж 34 года Кандидат медицинских наук 8 (499) 969-25-84 8 (495) 185-01-01
9 3 отзывов Ревматолог Врач высшей категории Коцофанэ Елена Викторовна
Стаж 32 года
10 195 отзывов Ревматолог Физиотерапевт Артролог Врач высшей категории Маркус Бронислава Борисовна
Стаж 44 года Кандидат медицинских наук
10 165 отзывов Гирудотерапевт Рефлексотерапевт Кардиолог Невролог Пульмонолог Ревматолог Врач высшей категории Сафиуллина Аделия Юрьевна
Стаж 30 лет Кандидат медицинских наук
9 7 отзывов Мешков Алексей Дмитриевич
Стаж 10 лет Кандидат медицинских наук 8 (499) 519-33-60 8 (495) 185-01-01

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют. У больных возникают:

  • лихорадка (ознобы, профузные поты);
  • симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
  • мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
  • слабость;
  • поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
  • признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью. Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.). Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

  • антител к ядерным антигенам;
  • ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • уровня комплемента;
  • антистрептолизина-О;
  • антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается врач — ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез).

Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны).

Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Профилактика коллагеноза

Профилактика коллагеноза предусматривает:

  • своевременное устранение очагов инфекции;
  • исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
  • ежегодное прохождение диспансерного обследования.
Читайте также:  Сухость глаз: почему появляется, основные признаки, симптомы и лечение

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/kollagenozy

Коллагеноз — заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани

содержание

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген.

Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела.

Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

  • слабость;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах;
  • субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
  • кожные высыпания;
  • чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2.Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

  • кровоточивость десен,
  • слабые сосуды,
  • медленное заживление ран,
  • изогнутый позвоночник,
  • плоскостопие,
  • проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

  • серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
  • тонкая кожа;
  • снижение слуха;
  • незначительное искривление позвоночника;
  • проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3.Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека.

Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани.

К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

  • усталость,
  • мышечная слабость,
  • одышка,
  • затруднение глотания,
  • потеря в весе,
  • лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

  • потерю аппетита;
  • усталость;
  • лихорадку;
  • анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек.

Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета.

Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

  • чувствительность к солнечному свету;
  • высыпания на щеках и переносице;
  • выпадение волос;
  • нарушения работы почек;
  • проблемы с концентрацией внимания и памятью;
  • анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Источник: https://medintercom.ru/articles/kollagenoz

Коллагеноз

Коллагенозы – группа иммунопатологических нарушений, объединенных общими патоморфологическими симптомами со стороны соединительной ткани (коллагенсодержащих волокон). Отличительным проявлением коллагенозов является длительное прогрессирующее течение и вовлечение в патологический процесс внутренних органов, эпидермиса, опорно-двигательной системы, сосудов.

Классификация

В медицине различают врожденный и приобретенный коллагеноз. Врожденная форма встречается в редких случаях и включает мукополисахаридозы, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса, несовершенный остеогенез, синдром Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы подразделяют на большие и малые, исходя из масштабов поражения соединительной ткани. К числу больших относят системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермию.

Они отличаются системным характером поражения и тяжестью прогноза. К малым относятся заболевания, которые не приносят значительных осложнений и протекают латентно (скрыто).

Это ревматоидный полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасциит, системный васкулит и др.

Также различают переходные и смешанные формы диффузных патологий соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины

Врожденные коллагенозы связаны с наследственным нарушением обмена веществ или структуры коллагена. Менее изучена этиология приобретенной формы заболевания. Она рассматривается как мультифакторная иммунопатология, вызванная взаимодействием эндокринных и генетических факторов, а также влиянием окружающей среды.

Не исключается инфекционно-аллергическое происхождение коллагеноза.

Диффузные нарушения соединительной ткани могут спровоцировать внутриутробные инфекции, стрептококки, стафилококки, вирусы парагриппа, краснухи, кори, простого герпеса, паротита, цитомегаловируса, Коксаки А, Эпштейна – Барр и др.

Следует отметить связь коллагенозов с нарушениями эндокринно-гормональной регуляции: абортами, климаксом, началом менструального цикла, беременностью или родами.

Внешнесредовые факторы вызывают обострение скрыто протекающего коллагеноза. Такими пусковыми механизмами могут быть чрезмерная инсоляция, стресс, переохлаждение, травма, прием лекарственных препаратов, вакцинация и пр.

Симптомы

Несмотря на многообразие форм коллагенозов, в их развитии отмечаются общие черты: волнообразное течение с чередованием ремиссий и обострений, прогрессирование патологических изменений.

Характерна необъяснимая нарастающая слабость, симптомы аллергии, повышение температуры тела выше 38 °С, стойкая лихорадка неправильного типа с профузным потом и ознобами. Общим признаком для всех форм считается мышечно-суставной синдром, включающий артралгии, миалгии, синовиты, миозиты, полиартриты, а также системный васкулит.

Часто присутствуют поражения слизистых оболочек и кожного покрова: петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки и др.

Поражение сердца при коллагенозах сопровождается развитием перикардита, миокардита, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, стенокардии, ишемии, кардиосклероза. Со стороны органов дыхания возможны плевриты, пневмониты, пневмосклероз, инфаркт легкого.

Почечный синдром включает хроническую почечную недостаточность, протеинурию, гематурию, амилоидоз почек.

Функциональные нарушения ЖКТ могут быть представлены желудочно-кишечными кровотечениями, диспепсией, приступами абдоминальных болей, симулирующими аппендицит, холецистит и др.

Диагностика

Диагноз «коллагеноз» ставится на основании анализа клинико-лабораторных признаков. Типично наличие в крови неспецифических маркеров воспаления: повышение α2-глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ, серомукоида и др.

Обязательно определяются иммунологические маркеры, характерные для каждой формы заболевания: ревматоидные и антинуклеарные факторы, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антистрептолизина-0, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антитела к ядерным антигенам и др.

Нередко для постановки диагноза прибегают к биопсии мышц, эпидермиса, почки, синовиальной оболочки суставов.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Читайте также:  Эпидермальная киста: что это такое, причины и особенности развития, симптомы и лечение

Лечение

Борьба с коллагенозом требует длительной, поэтапной, нередко пожизненной терапии.

Наиболее эффективными считаются следующие группы препаратов: цитостатики, стероидные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, аминохинолиновые производные.

Дозировка и продолжительность курсов определяется индивидуально с учетом возраста, особенностей организма пациента, типа патологии, тяжести и остроты ее течения.

В периоды обострений целесообразно использование экстракорпоральных методов гемокоррекции – гемосорбции, каскадной фильтрации плазмы, плазмафереза. Во время ремиссии рекомендована физическая реабилитация: лечебная физкультура, лекарственный электрофорез, магнитотерапия, ультразвук, ДМВ-терапия, ультрафонофорез, радоновые, сероводородные, углекислые лечебные ванны.

Осложнения и профилактика

Самыми распространенными осложнениями коллагеноза являются патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Чаще всего это разлитой некоронарогенный кардиосклероз, прогрессирующий пневмофиброз или пневмония, нарастающая дыхательная недостаточность, миокардиосклероз, нарушения сердечного ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность.

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях – инфаркт мозга.

Для профилактики обострений заболевания требуется вовремя проходить диспансерное обследование, устранять очаги хронической инфекции, избегать переохлаждения, избыточной инсоляции и прочих провоцирующих факторов. Большое значение имеет правильное питание и отказ от вредных привычек.

Источник: https://dolgojit.net/kollagenoz.php

Коллагенозы: симптомы, диагностика, лечение

— Коллагенозы — что это такое
— Причины коллагеноза
— Симптомы коллагенозов
— Диагностика коллагенозов
— Лечение коллагенозов
— Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания
— Профилактика коллагеноза

Коллагенозы — что это такое

Коллагеноз — это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани.

В ревматологии в группу коллагенозов включают:

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

  • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
  • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым.

Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

  • инфекционные и аллергические заболевания;
  • внутриутробные инфекции;
  • вирусы парагриппа;
  • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
  • стрептококки, стафилококки;
  • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют. У больных возникают:

  • лихорадка (ознобы, профузные поты);
  • симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
  • мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
  • слабость;
  • поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
  • признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью. Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.). Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

  • антител к ядерным антигенам;
  • ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • уровня комплемента;
  • антистрептолизина-О;
  • антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Лечение коллагенозов

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез).

Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны).

Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Профилактика коллагеноза

Профилактика коллагеноза предусматривает:

  • своевременное устранение очагов инфекции;
  • исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
  • ежегодное прохождение диспансерного обследования.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Список врачей ревматологов для лечения и профилактики коллагенозов в Москве

Источник: https://doc-center.ru/kollagenozy/

Коллагеноз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Это группа патологических состояний, которые объединены однотипными функционально-морфологическими изменениями, которые возникают в соединительной ткани, преимущественно в коллаген содержащих волокон.

Причины

Врожденные коллагенозы представляют собой генетически обусловленные нарушения структуры коллагена или обмена веществ. Менее изученными являются приобретенные системные заболевания соединительной ткани. Они рассматриваются как мультифакторная иммунопатология, обусловленная взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных агентов и влияния окружающей среды.

Некоторые исследования подтверждают взаимосвязь между конкретными системными патологиями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, преимущественно, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D).

Например, системная красная волчанка связана с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена– с HLA-B8 и DR3.

В семьях,в которых имеются лица, страдающие коллагенозами, чаще, чем в других популяциях болезнь обнаруживается среди родственников, которые состоят в первой степени родства.

Роль инфекционных триггеров, которые могут вызвать развитие изменений соединительной ткани до конца не изучена.

Некоторые специалисты указывают на то, что заболевание в этом случае может иметь инфекционно-аллергическую этиологию.

Также указывается на взаимосвязь заболеваний соединительной ткани с внутриутробными инфекциями стафилококком, стрептококком, вирусом парагриппа, кори, краснухи, паротита, герпесной и цитомегаловирусной инфекцией.

Специалисту указывают на взаимосвязь коллагенозов с нарушением работы эндокринной и гормональной систем, так как манифестация заболевания часто совпадает с началом менструального цикла, абортом, беременностью и родами, а также началом климакса.

Внешнесредовые факторы, могут вызывать обострение протекающего скрыто заболевания или являться триггерами развития коллагенозов в случае наличия генетической предрасположенности.

Спровоцировать развитие заболевания может стресс, травмы, переохлаждение, чрезмерное облучение ультрафиолетовым излучением, вакцинация и употребление некоторых лекарственных средств.

Симптомы

Несмотря на то, что сегодня выявлено достаточно много разнообразных клинико-морфологических форм коллагенозов, в их клинической картине различают некоторые общие для всех видом симптомы.

Вне зависимости от типа заболевание характеризуется длительным волнообразным течением, ассоциированным с развитием периодов обострения и ремиссии, а также неукоснительным нарастанием патологических изменений.

В острый период у больных отмечается развитие стойкой лихорадки неправильного типа, сопровождающейся развитием озноба, профузного потоотделения, симптомов аллергии и прогрессирующей слабости.

Практически при всех типах коллагенозов отмечается развитие системного васкулита, мышечно-суставного синдрома, включающего мышечные и суставные боли, множественное воспаление суставов, воспаление мышц и синовиальной сумки. В большинстве случаев выявляется поражение кожных покровов и слизистых оболочек, которые протекают по типу эритематозных высыпаний, петехий, подкожных узелков, афтозного стоматита.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется при наличии у больного соответствующих классических клинико-лабораторных признаков.

Для подтверждения диагноза больному может назначаться определение иммунологических маркеров, проведение биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почек, рентгенологическое исследование костей и суставов, а также ультразвуковое исследование внутренних органов, магниторезонансная или компьютерная томография.

Лечение

В большинстве случаев для лечения различных форм коллагенозов применяются глюкокортикоидные и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Выбор дозы и длительности курса подбирается индивидуально с учетом формы заболевания, остроты и тяжести течения, а также возраста и индивидуальных особенностей больного.

Профилактика

На данный момент невозможно разработать профилактические мероприятия, которые бы помогли избежать развития врожденных форм коллагенозов. Предупреждение вторичных форм заболевания основывается на своевременном лечении любых патологических состояний, которые могут создать основу для развития коллагеноза.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/kollagenoz.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector