Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

С рождения человек может столкнуться с заболеванием головного мозга, представляющим собой доброкачественное новообразование в виде кист. Патология носит название краниофарингиомаголовного мозга.

Она концентрируется в области турецкого седла. Опасность заболевания заключается в том, что по мере роста у человека наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушается зрительная функция.

Ребёнок может отставать в физическом или психическом развитии.

Причины патологии

Редко кто может похвастаться, что никогда не испытывал головную боль. Это один из самых распространенных болевых синдромов, которым страдает население. Диагноз краниофарингиома выявляется чаще всего в детском возрасте от 5 до 14 лет.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Причин заболевания несколько:

  • Наследственный фактор.
  • Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
  • Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
  • Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
  • Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.

Сложность заболевания в то, что причину, которая спровоцировала его появление, установить практически невозможно.

Симптомы

Основным признаком наличия краниофарингиомы головного мозга является сдавливание структуры головного мозга. Это приводит к повышению внутричерепного давления, которое вызывает целый ряд симптомов, начиная с головных болей и заканчивая развитием ЗПР. Симптомы доброкачественной опухоли различаются у взрослых и детей. Основные признаки проявляются в следующем:

  • Отставание в росте и развитии – это наиболее яркое проявление наличия опухоли в детском возрасте. У ребенка наблюдается замеленное развитие как в росте, так и по физическим и психическим показателям. Чаще всего именно эти признаки позволяют определить наличие краниофарингиомы.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Из-за роста опухоли замедляется развитие передней части гипофиза. Это приводит к снижению выработки гормонов. Как следствие проявляется задержка в физическом и психическом развитии, частые переломы костей у ребёнка. В ситуациях с подростками может наблюдаться очень раннее или, наоборот, слишком позднее половое созревание.

  • Головные боли – этот признак наблюдается у всех больных независимо от возраста. Боли беспокоят с нарастающей интенсивностью, при этом уменьшается интервал между проявлениями приступов. Чаще всего болевые ощущения связаны с повышением внутричерепного давления.
  • Ожирение – у 20% больных с новообразованиями в головном мозге наблюдается ожирение, несахарный диабет.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

  • Нарушение зрения – этот симптом относится к раннему проявлению патологии. Он встречается практически у всех больных более чем в 90% случаев. Ухудшением зрения страдают и дети, и взрослые. Опасность заключается в том, что выявляются симптомы уже на стадии атрофии зрительного нерва. На этом этапе уже идет необратимый процесс потери зрительной функции.
  • Психические нарушения – они характерны для взрослых пациентов. При этом изменения происходят незаметно для самого больного.

Наиболее опасно явление прорастания кранифарингиомы в область мозговых желудочков. Это может привести к серьезному нарушению сна.

Практически у всех пациентов, у которых болезнь длится долгий период, наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это связано с тем, что образование повреждает мозг и приводит к нарушению высших корковых функций.

Методы диагностирования

Диагноз краниофарингиомы ставится только после проведения глубокого комплексного обследования пациента. Больной должен получить консультации у ряда специалистов, включая кардиолога, невролога, эндокринолога, окулиста.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Методом рентгена производится установление размеров опухоли, эрозии стенки. Пациенту обязательно назначаются анализы на определение уровня гормонов и установления работы щитовидной железы. Дополнительными методами исследования являются МРТ и КТ. С их помощью специалист получает изображение мозговых тканей слоями. Это позволяет определить точное место локализации новообразования.

Лечение

Терапией краниофарингиомы головного мозга является радикальное удаление новообразования в области гипофиза с целью устранения сдавливания и восстановления функции. Операцию не всегда получается провести в полном объеме. Сложность связана с тяжестью доступа к локализации кист.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Хирургическое вмешательство может быть нескольких видов:

  • Паллиативная операция – эффективный способ, но часто становится временным решением.
  • Шунтирующая операция – применяется при развитии водянки, снижает внутричерепное давление. Чаще всего шунтирование рассматривается как первоначальный этап лечения, в дальнейшем производится удаление новообразования.
  • Аспирация кист – ее приходится выполнять в экстренном порядке. Аспирация представляет собой установку в кисту систему Оммайя, которая обеспечит контроль над ней. Чаще всего система применяется для дальнейшего облучения кисты.
  • Радикальное вмешательство – на сегодняшний день в медицине такой вид считается самым эффективным. Капсула опухоли удаляется полностью. Если в ходе операции удалить капсулу полностью не представилось возможным, после хирургического вмешательства назначается лучевая терапия. Чаще всего сочетают радикальное удаление с лучевой методикой. Это помогает избавить пациента от внутричерепного давления, предотвратить рост новообразования.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Если локализация опухоли позволяет, хирургическое вмешательство проводится через носовые проходы. Такой вид операции позволяет снизить риск возможных осложнений, а также уменьшается восстановительный послеоперационный период.

Если у пациента диагностировано крупное кистозное образование, то проводится открытая имплантация внутрикистозного катетера.

Возможные осложнения

Вопрос радикального хирургического вмешательства до сих пор активно обсуждается между нейрохирургами. Это касается возможности подбора более оптимального метода в случаях с детьми и подростками.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Многие нейрохирурги критично относятся к такому способу из-за риска повреждения гипоталамуса, а также большой процент рецидивов. В качестве осложнений могут быть инфицирование, открытие кровотечение и травмирование мягких тканей, нервов и сосудов.

Если краниофарингиом расположен в очень труднодоступном месте или у человека есть сопутствующие заболевания, при которых запрещено проводить хирургическое вмешательство, нейрохирурги назначают только лучевую терапию.

Ранее курс лечения состоял из лучевой терапии на протяжении нескольких недель. При этом производилось облучение области головы. Процедуры проходили пять раз в неделю. Недостатком такого метода является невозможность удалить опухоль полностью.

Происходит лишь остановка ее роста.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Сегодня в большинстве клиник используется более инновационный метода – радиохирургия. К ней относится гамма-нож и кибер-нож.

Суть метода заключается в том, что специальным аппаратом воздействие на головной мозг производится пучками радиации под разными уклонами.

В отличие от хирургической операции эффект от радиохирургии наблюдается не сразу, а только через несколько недель.

Большим преимуществом такого метода является снижение риска осложнений. Кроме того, процедуры проводятся без анестезии. Для радиохирургии характерно точное направление луча, которое корректируется с учетом показаний МРТ. После проведения такого метода лечения пациенту не требуется восстановительный период.

Послеоперационный период

В период послеоперационного восстановления больному назначается:

  • Препараты, которые способствуют снятию отечности и уменьшения воспаления в мягких тканях мозга.
  • Мочегонные лекарственные средства.
  • Так как наличие доброкачественной опухоли не может исключить возникновение рецидивов, после проведения хирургического вмешательства назначается курс лучевой терапии.

При необходимости после прохождения восстановительного периода может быть прописана гормональная терапия.

От удаленной опухоли могут сохраняться остаточные явления. У больного может наблюдаться снижение зрения, увеличение суточного объема мочи, снижение потенции, нарушение менструального цикла.

Прогнозы

Прогноз на дальнейшую жизнь после краниофарингиомы головного мозга зависит от успеха проведения операции и размера опухоли. Летальные исходы в ходе хирургического вмешательства составляют не более 10%. Чаще всего это происходит из-за повреждения гипоталамуса.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

До 85% прооперированных пациентов выживают после хирургического лечения и периода восстановления. Статистика берется за пять лет. На протяжении всего периода возможны рецидивы. Наиболее опасны осложнения, которые могут возникнуть в течение года после операции.

Практически все пациенты должны находиться на учете у эндокринолога и регулярно проходить гормональную терапию.

В качестве профилактических мер возникновения заболевания используется предотвращение вредных воздействий на беременных женщин в первый триместр. Должны быть исключены любые виды интоксикации и воздействия радиации.

Большую роль играет ранняя постановка беременной женщины на учет. Это позволит на начальной стадии исключить возможность появления опухоли.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Если возникновения краниофарингиомы головного мозга избежать не удалось, важно поставить диагноз на ранних стадиях заболевания. Это поможет избежать осложнений и назначить своевременное хирургическое лечение.

Большое внимание должно уделяться качеству жизни пациента после проведения операции при краниофарингиоме головного мозга. Выживаемость можно обеспечить только в том случае, если человек будет проходить комплексное обследование со стороны ряда профильных врачей. Наблюдение за пациентом должно быть пожизненным.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/patologii-golovnogo-mozga/kraniofaringioma.html

Краниофарингиома головного мозга: удаление и последствия

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Врожденный характер краниофарингиомы обуславливает наибольшую заболеваемость в детском возрасте (до 10% от всех новообразований головного мозга). Поэтому изучение этого заболевания и способов его лечения имеет особое значение и продолжается до сих пор.

Откуда берется образование

Краниофарингиома представляет собой врожденное доброкачественное образование, которое развивается из чрезмерно разросшихся эпителиальных клеток эмбрионального глоточного прохода (его называют карманом Ратке).

Читайте также:  Илеит – причины, симптомы, лечение и профилактика

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

  • внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
  • радиационное излучение;
  • действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
  • хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

  • вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
  • вверх к области третьего и боковых желудочков;
  • вверх и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
  • в полость турецкого седла;
  • сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

  • приступы головной боли, которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение
  • зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
  • гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
  • эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
  • расстройства сна;
  • повышение артериального давления;
  • иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
  • поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Диагностика и удаление опухоли

Заподозрить наличие краниофарингиомы головного мозга можно у детей с задержкой роста, ожирением и отставанием костного возраста от биологического. С этими жалобами ребенка часто направляют к эндокринологу.

Если на первый план выходят головные боли, рвота и нарушения зрения — пациент сначала обращается к неврологу и офтальмологу. Для уточнения диагноза проводится рентгенологическое исследование черепа, которое позволяет обнаружить увеличение объема и изменения стенок турецкого седла.

Дополнительными методами исследования для диагностики опухоли являются КТ и МРТ, позволяющие установит точную локализацию, размеры и строение новообразования. Кроме того, пациенту назначаются анализы на исследование гормонального фона.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

При частичном удалении краниофарингиомы для подавления роста оставшихся клеток проводятся курсы лучевой терапии. У деток метод облучения считается наиболее опасным и используется редко из-за осложнений и отрицательного влияния на нервно-психическое развитие ребенка. В детском возрасте предпочтение отдается повторному оперативному вмешательству.

Хирургический метод имеет свои риски и осложнения, среди которых — кровотечение, инфицирование, повреждение нервов и мягких тканей.

Инновационным неинвазивным методом в настоящее время является радиохирурия — под контролем КТ на опухоль с высокой точностью направляется луч радиации, для этого используется специальный аппарат (гамма-нож, кибер-нож). Такое альтернативное лечение практически не имеет противопоказаний и применяется во всех случаях, когда невозможна радикальная операция.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

А что дальше?

Прогноз для жизни больного с краниофарингиомой определяется размером и локализацией новообразования, а также качеством проведенного лечения.

Летальность в послеоперационном периоде составляет не более 10% и связана она с повреждением области гипоталамуса. Показатель пятилетней послеоперационной выживаемости колеблется по разным данным на уровне 50-85%. Рецидивы возможны на протяжении всего этого периода, особенно опасны те, которые возникли в первый год после удаления опухоли.

В послеоперационном периоде практически все больные нуждаются в проведении длительной гормональной заместительной терапии и наблюдении эндокринолога.

Профилактические мероприятия в данной ситуации сводятся к предупреждению вредных воздействий на беременную женщину, особенно в первом триместре.

Это исключение всех видов интоксикаций, воздействия проникающей радиации. Большое значение имеет своевременная постановка женщины на учет в медицинском учреждении, дальнейшее правильное ведение беременности и родов. Для предупреждения рецидивов опухоли в послеоперационном периоде важна ранняя диагностика, обследование при первых признаках заболевания и своевременное хирургическое лечение.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/opuholi/kraniofaringioma.html

Краниофарингиома: способы удаления опухоли и ее прогноз

Первое описание краниофарингиомы датируется 1857 годом. В этом году немецкий патологоанатом Фридрих Ценкер (англ.)русск. опубликовал статью о внутримозговом новообразовании соответствующей локализации, которое содержало кристаллы холестерина. В 1892 году российский невропатолог Яков Онанов (польск.)русск.

, обнаружив общие гистологические черты краниофарингиомы и опухолей челюсти, предложил название «гипофизарная адамантинома (англ.)русск.». В 1899 году британскими патологоанатомами Моттом и Бареттом были исследованы несколько эпителиальных опухолей в области турецкого седла.

Они пришли к выводу, что данный тип новообразований произрастает либо из клеток кармана Ратке, либо из гипофизарного протока. Знаменитые неврологи Жозеф Бабинский и Альфред Фрёлих (англ.)русск. описали заболевание как «супраселлярное новообразование без акромегалии».

Первая операция по удалению краниофарингиомы была произведена в 1909 году У. Холстедом (англ.)русск..

В 1924 году данный тип новообразований был назван опухолями краниофарингеального кармана. Также встречались названия амелобластома, эпидермоидная и краниофарингеальная жировая (англ. craniopharyngeal fat tumor) опухоль. Основоположником американской и мировой нейрохирургии Х. Кушингом был предложен термин «краниофарингиома», который и получил мировое признание.

Первые попытки удаления данных новообразований сопровождались высокой смертностью (до 40 %) и низким удельным весом тотального их удаления (до 15 %).

В связи с этим в 1960-х годах превалировало мнение о том, что пункция краниофарингиом, с целью уменьшения их объёма, с последующей радиотерапией предпочтительней попыток их радикального хирургического удаления.

После улучшения оперативных технологий в 1970-х лечебная тактика была пересмотрена в пользу хирургии.

Краниофарингиомой называют доброкачественный головномозговой опухолевый процесс, развивающийся из эмбриональных клеточных структур и локализующийся в области гипофиза и гипоталамуса.

В международной классификации патологий краниофарингиоме присвоен код D44.4.

С развитием опухолевого процесса в тканях краниофарингомы образуются кистозные фракции, содержимое которых представляет собой смесь белков и холестерина.

Патология может появиться у каждого, но чаще встречается у детей. На ее долю приходится порядка 2-3% случаев от общего числа головномозговых опухолей.

Самыми распространенными разновидностями патологии являются папиллярная и нейроэпителиальная краниофарингиома. Папиллярная более типична для людей среднего возраста после 40, а нейроэпителиальная чаще встречается у 5-15-летних.

По статистике, более половины краниофарингиом (≈60%) имеют кистозную структуру, на долю 15% приходятся солидные образования, а около трети опухолей характеризуются смешанным строением.

Эпидемиология

Краниофарингиомы составляют от 1 до 4 % всех первичных внутричерепных новообразований. У детей их удельный вес среди опухолей мозга колеблется от 5 до 10 %. У лиц старше 16 лет встречается до 60 % новообразований данного типа. Существует два пика заболеваемости — от 6 до 16 лет и от 50 до 70.

Чаще всего заболевание встречается в Китае (до 6,5 % всех первичных внутричерепных новообразований), реже всего в Австралии (до 1,5 %).

Исследование заболеваемости населения нескольких штатов США определило, что ежегодно на 100 тысяч населения определяется 0,13 новых случаев. Согласно другим исследованиям на 1 миллион населения ежегодно диагностируют от 0,5 до 2,0 новых случаев данных новообразований.

Причины развития краниофарингиомы

Подобные опухоли отличаются медленным ростом. Они являются врожденными и обычно выявляются в юношеском возрасте.

Этот порок развития формируется их эмбриональных зачатков кармана Ратке.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Специалисты считают, что основными причинами развития краниофарингиомы выступают:

  • Разного рода мутации;
  • Наследственный фактор;
  • Влияние неблагоприятных факторов, особенно в первые 14 недель беременности;
  • Воздействие ядов и токсических веществ, медикаментозных препаратов и радиации;
  • Внутриутробные инфекции;
  • Ранний токсикоз тяжелой формы;
  • Наличие у беременной хронических патологий вроде диабета, недостаточности почек, туберкулеза и пр.
Читайте также:  Ядерная желтуха новорожденных: причины, симптомы, лечение и последствия

Опухоль формируется из эмбриональных клеток кармана Ратке, впоследствии из этой структуры образуется аденогипофиз. У взрослых пациентов наряду с кистозными фракциями краниофарингиома может содержать кальцификаты.

Основная причина появления и развития данного вида опухолей — наследственность и разные мутации хромосом. Развитие патологи также может быть спровоцировано дополнительными негативными факторами, особенно теми, которые имели влияние в первый триместр беременности, когда происходило формирование основных органов жизнедеятельности плода.

Провокатором образования и развития данной патологии может выступать и внутриутробное инфицирование, хронические заболевания будущей матери (туберкулез, заболевания почек, сахарный диабет) или тяжелый ранний токсикоз.

На клеточном уровне причиной образования краниофарингиомы головного мозга называют чрезмерное разрастания эпителия кармана Ратке, который формируется в первом триместре эмбриогенеза и в последствии дает основу стеблю гипофиза. Если процессы эмбриогенеза в норме, то после завершения образования гипофиза клетки кармана Ратке больше не появляются. Если же данные клетки продолжают свое деление, то это и провоцирует образование краниофарингиомы.

Эмбриология

На 4-й неделе формирования плода начинает происходить инвагинация эпителия эмбриональной ротовой ямки. Образуется так называемый карман Ратке. Впоследствии из его клеток сформируется аденогипофиз. Одновременно со стороны гипоталамуса мигрируют нейроэпителиальные клетки, которые являются основой для образования нейрогипофиза.

Когда карман Ратке достигает определённого размера, он отсоединяется от эмбриональной ротовой ямки. После этого происходит его ротация вокруг собственной оси. Этот поворот приводит к тому, что эмбриональные клетки заносятся супра- и параселлярно.

После формирования аденогипофиза происходит инволюция эмбриональных клеток кармана Ратке (краниофарингеального пути). В 1904 году Эрдхайм показал, что при отсутствии инволюции данных клеток именно из них развивается краниофарингиома.

Современные исследования подтверждают выводы Эрдхайма.

Существует противоположное теории Эрдхайма предположение о том, что краниофарингиомы возникают за счёт метаплазии клеток аденогипофиза.

Симптомы краниофарингиомы головного мозга

Клиническая картина краниофарингиомы может не проявлять себя в течение длительного времени или проявляться в виде слабых признаков, характеризующих рост новообразования. Симптоматика данного вида опухоли зачастую носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов, в первую очередь, от особенностей организма пациента и его хронических заболеваний.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Если у человека развивается краниофарингиома головного мозга, то, в первую очередь, возникают нарушения в эндокринной системе (нарушения в работе надпочечников, несахарный диабет, нарушения менструального цикла у женщин, потенции у мужчин). Также отмечаются болевые синдромы, падает зрение, могут возникнуть признаки гидроцефалии (в связи с нарушением функции транспортирования цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка), а также нейропсихологические нарушения.

Головная боль, которая является одним из первых признаков опухолей головного мозга, в данном случае характеризуется нарастающим характером. Нарушения зрения связаны с ростом тела опухоли, которое сдавливает зрительный нерв. Со временем ущемление зрительного нерва может привести к его полной атрофии.

Нейропсихологические нарушения могут проявляться как слабоумие, булимия или тяжелые и средние формы ожирения. Может наблюдаться также заторможенность, ухудшение моторики, эмоциональная нестабильность, апатия, нарушение кратковременной памяти.

У детей симптомы краниофарингиомы выражаются чаще всего в задержке роста.

На начальных этапах признаки поражений могут вовсе отсутствовать, но с прогрессированием патологического процесса начинает проявляться симптоматика:

  1. Различные эндокринные нарушения вроде несахарного диабета, гипотиреоза или нарушения надпочечниковых функций, у мужчин может заметно снизиться либидо и развиться эректильная дисфункция, а у женщин могут исчезнуть менструации;
  2. Интенсивные головные боли обычно носят нарастающий характер и сопровождаются ярко выраженной тошнотой;
  3. Зрительные расстройства возникают вследствие сдавленности зрительного нерва;
  4. Нарушения нейропсихологического характера вроде ожирения, булимии, заторможенности психомоторики, апатии или слабоумия, отсутствия эмоциональности, недержания мочи и проблем с памятью;
  5. Гидроцефалия или головномозговая водянка, сопровождающаяся головными болями, зрительным нарушениям или отечности зрительного нерва.

У детей на фоне краниофарингиомы наблюдается половая недоразвитость и карликовость, ожирение, что объясняется гипоталамусными нарушениями. Патология может развиться за несколько месяцев, а может медленно формироваться на протяжении 15 лет.

Патологическая анатомия

В зависимости от структуры различают два основных вида краниофарингиом — состоящий из плотной ткани и кистозный. В диаметре их размер колеблется от 2 до 5 см, реже больше. Растёт медленно, экспансивно.

Кистозно перерождённые участки опухоли содержат от 10 до 50 (в редких случаях до 200) мл жидкости жёлтого, янтарного или кофейного цвета. Имеет плотную капсулу, довольно прочно связанную с окружающей её мозговой тканью, оболочками и сосудистой сетью.

Кровоснабжение опухоли осуществляется из ветвей артериального круга большого мозга.

Структура краниофарингиомы с течением времени может значительно видоизменяться. В её компактных слоях происходит колликвационный некроз с формированием кист, которые содержат жидкость с большим содержанием белка (от 20 до 100 ‰ и более), кристаллов холестерина и жирных кислот. На внутренней поверхности капсулы происходит отложение солей.

Гистологически краниофарингиомы состоят из эпителиальных клеток различной степени дифференциации. Выделяют адамантиматозный и папиллярный гистологические варианты строения краниофарингиомы. Наряду с эпителиальными клетками эмбрионального типа встречается и эпителий эпидермального типа.

Клеточные скопления в ряде случаев могут напоминать адамантиномы (англ.)русск.. Также в краниофарингиомах всегда наблюдаются дистрофические изменения различной степени выраженности в виде кистообразования, обызвествления или даже оссификации стромы. Капсула состоит из соединительной или глиальной тканей.

Разнообразие в строении краниофарингиом может расцениваться как результат фазности развития новообразования.

Лечение опухоли

Подход к лечению краниофарингиомы сугубо хирургический.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

При невозможности удаления образования полностью после оперативного вмешательства назначается стереотаксическая либо дистанционная лучевая терапия.

Посредством проведенной опухолевой резекции удается избавиться от давления на ближайшие ткани, а облучение позволяет сдержать опухолевый рост в большинстве клинических случаев.

Очень часто специалисты сочетают лучевой и хирургический методы лечения, а при необходимости дополняют их заместительной гормональной терапией.

При использовании лучевого метода облучению подвергается вся опухоль. Для обработки применяется мегавольтное излучение, генерируемое линейным ускорителем или специализированным гамма-аппаратом. Облучение обычно проводят курсом 5 дней подряд.

Одним из современных способов лечения сегодня считается дренирование кистозных форм краниофарингиом посредством дренирования образования с введением антибиотического препарата в ее полость. Чаще всего для введения используется Блеоцин, который разрушающе воздействует на опухолевые ткани.

При небольших образованиях часто применяется система Гамма-нож, исключающая развитие нейроэндокринных послеоперационных осложнений.

Степень послеоперационных функциональных нарушений обуславливается объемом проведенного хирургического вмешательства. Если опухоль была удалена лишь частично, а лучевой терапии не проводилось, то образование начинает активно расти и вскоре достигает первоначальных размеров.

После радикального удаления краниофарингиомы случаи местного рецидивирования практически исключены, хотя риск осложнений сохраняется.

Обычно оперативное и лучевое лечение дополняется гормонзаместительной терапией с применением препаратов гонадотропного и прочих гормонов в зависимости от вида сниженной гипофизарной функции. При отсутствии эффекта гонадотропными препаратами назначается инъекционный прием андрогенов.

Классификация

На основании опыта лечения 437 больных врачи из университета Сычуаня предложили топографоанатомическую классификацию краниофарингиом.

  • Тип I — располагающиеся спереди ножки гипофиза
    • подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла (англ.)русск.
    • подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла спереди от перекрёста зрительных нервов
    • подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла между перекрёстом зрительных нервов и ножкой гипофиза (англ.)русск.
  • Тип II — располагающиеся непосредственно над ножкой гипофиза (обычно сдавливают полость III желудочка головного мозга)
  • Тип III — располагающиеся сзади от ножки гипофиза
    • подтип A — расположенные под диафрагмой турецкого седла
    • подтип B — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают передней трети варолиевого моста
    • подтип С — расположенные над диафрагмой турецкого седла. Достигают мостомозжечкового угла
  • Тип IV — расположенные около ножки гипофиза (обычно в области базальных ганглиев)
  • Тип V — эктопически расположенные краниофарингиомы (в полости III, IV желудочков головного мозга, в области придаточных пазух носа)

Классификация имеет непосредственное прикладное значение. В зависимости от типа и подтипа краниофарингиомы рекомендуется проводить тот или иной хирургический доступ.

Клиника

Наиболее ранними симптомами являются зрительные нарушения и головная боль, которые вызваны давлением новообразования на хиазму зрительных нервов и повышением внутричерепного давления. Внутричерепная гипертензия возникает вследствие нарушения оттока ликвора из сдавленного опухолью III желудочка.

В зависимости от расположения опухоли по отношению к хиазме, то есть снизу, сверху или сбоку, возникают различные варианты сужения полей зрения. Чаще всего заболевание дебютируют с нижней или верхней квадрантной гемианопсии.

Значительно реже наблюдается слепота на один глаз вследствие полного поражения одного зрительного тракта и внутренней половины другого.

При интраселлярных краниофарингиомах боль сосредоточена в височных областях и во лбу над переносьем. Боль усиливается при перкуссии этих областей. При супра- и интрасупраселлярных краниофарингиомах, которые вызывают повышение внутричерепного давления, головная боль имеет общий характер.

К частым симптомам краниофарингиом относится адипозогенитальный синдром, особенно у подростков. Реже встречается синдром Фрёлиха. Его развитие связывают с поражением серого бугра. Вместе с похудением развивается синдром гипогенитализма: нарушения менструального периода, недоразвитие вторичных половых признаков, инфантилизм, а также значительная задержка роста.

Читайте также:  Мочекислый диатез: причины, симптомы, лечение, диета

Достаточно часто возникает несахарный диабет. Суточное количество мочи может достигать 10 л и более. Заболевание может носить преходящий характер и иногда является первым проявлением заболевания.

При супраселлярной локализации краниофарингиом, особенно при их прорастании в III желудочек, часто наблюдаются расстройства сна.

При супраселлярных краниофарингиомах также отмечается оглушение, обусловленное гидроцефально-гипертензионным синдромом. Могут наблюдаться психотические состояния: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием и т. п.

При краниофарингиомах сравнительно часто наблюдаются симптомы поражения черепных нервов.

При росте опухоли в направлении лобных долей наблюдаются расстройства обоняния, а в параселлярном направлении — нарушение функции глазодвигательных нервов, реже одно- или двусторонний парез отводящего нерва, невралгии первой и второй ветвей тройничного нерва. Таким образом, поражение того или иного черепного нерва позволяет судить о направлении роста новообразования.

Нарушение двигательных функций встречается редко. Они могут наблюдаться при росте опухоли кзади в интерпедункулярное пространство и сдавлении ножек мозга (англ.)русск.. В четверти случаев у больных отмечаются эпилептические припадки.

Источник: https://aeslandm.ru/luchevaya-terapiya-kraniofaringiome/

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы являются опухолями с доброкачественной гистологией, но со злокачественным поведением. Эти патологии имеют тенденцию захватывать окружающие структуры и рецидивировать после, казалось бы, полной резекции.

Встречаются с частотой примерно 1 случай на 100 тысяч населения в год. В целом краниофарингиома составляет 1-3% всех внутричерепных опухолей.  Половина выявленных заболеваний приходится на детский возраст: большинство случаев диагностируется у детей  5 — 14 лет.

Второй пик заболеваемости наступает после 65 лет.

Что такое краниофарингиома?  

Краниофарингиома —  доброкачественная опухоль головного мозга, располагающаяся в области гипофиза. Формируется из остаточных эмбриональных клеток черепно-глоточного (краниофарингеального) протока. В норме после завершении формирования ротовой полости и глотки у плода излишние клетки «рассасываются». При патологиях развития из них образуется опухоль.

Краниофарингиомы наиболее часто появляются в воронке гипофиза и выдаются в гипоталамус. Они распространяются горизонтально по пути наименьшего сопротивления в различных направлениях: вперед, назад или вбок, по направлению к подвисочным пространствам.

Иногда краниофарингиомы могут развиваться экстрадурально (между церебральной поверхностью височной кости и твёрдой мозговой оболочкой) и экстракраниально (в области вхождения в полость черепа), представляя собой опухоли носоглотки или задней черепной ямки, распространяющиеся на шейный отдел позвоночника.

Как правило, краниофарингиома имеет диаметр 2-5 см, но нередко разрастается до больших размеров. Новообразование обычно капсулировано и не проникает в окружающие ткани, однако сдавливает близлежащие органы, нарушая их функции и доставляя дискомфорт больному.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида — состоящие из плотной ткани и кистозные.

Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей — так называемая  кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев.

Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей.  Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты.

Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Причины и группы риска

Ученые предполагают, что зародышевые клетки образуют краниофарингиому под воздействием  вредных факторов во время  первого триместра беременности, таких как:

  • употребление некоторых медикаментов;
  • воздействие токсинов, в том числе – табака и алкоголя;
  • облучение;
  • внутриутробные инфекции;
  • хронические заболевания матери;
  • тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Симптомы

Клиническая симптоматика краниофарингиом определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, гипоталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям. Жалобы включают:

  • головные боли, вызванные повышенным внутричерепным давлением;
  • зрительные нарушения, связанные с давлением новообразования на хиазму зрительных нервов. В зависимости от  расположения  опухоли возникают различные варианты сужения полей зрения, реже – полная слепота на один глаз.
  •  внешние изменения.Часто у подростков краниофарингиома сопровождается адипозогенитальным синдромом (прогрессирующим ожирением). Реже — синдромом Фрелиха, при котором нарушается развитие скелета и идет его формирование по евнухоидному типу;
  • гормональный дисбаланс. Заболеванию могут сопутствовать сниженное либидо, аменорея;
  • различные расстройства: бессонница, снижение слуха, нарушения функции глазодвигательных нервов;
  • изменение в поведении: спутанность, двигательное возбуждение, шизофреноподобные состояния, маниакальное возбуждение, сменяющиеся кататоническим состоянием.

Неконтролируемый рост краниофарингиомы может привести к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика заболевания на первом этапе включает в себя нейро-офтальмологическое исследование, в том числе  оценку остроты и полей зрения. При подозрении на нейроэндокринную опухоль нередко назначают анализы на гормоны гипофиза, и в обязательном порядке – инструментальную визуализацию.

  • Компьютерная томография (КТ) — рентгеновский метод послойного исследования вещества головного мозга и костей свода черепа.  На снимках, полученных с помощью компьютерного томографа,  хорошо видны как плотная, так и кистозная части краниофарингиом. Кальцификаты определяются в 95 % случаев у детей и примерно в 50 % у взрослых. Иногда показано КТ с применением контраста как более информативное. Противопоказания к проведению контрастного исследования — аллергическая реакция на йод, поллиноз, бронхиальная астма тяжелого течения, гипертиреоз, почечная недостаточность, беременность.  
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — современное высокоточное неинвазивное исследование, дающее максимум информации о новообразованиях в головном мозге. Этот метод позволяет определить местоположение, точные размеры краниофарингиом, соотношение их узловой и кистозной частей.  Снимки, полученные с помощью МРТ, кроме того, дают представление о состоянии окружающих новообразование тканях.  После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование, которое проводят после внутривенного введения контрастного вещества. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах опухоли, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Лечение

Лечение краниофарингиом чаще комплексное, сочетающее хирургическое удаление с радиотерапией, особенно полезной при неполной резекции.

Хирургическая операция

Микрохирургическое удаление обычно является методом первого выбора. Операция проводится в непосредственной близости к важным нейроэндокринным и зрительным структурам мозга, а также сонной артерии, что не всегда позволяет добиться радикального удаления краниофарингиомы.

Остатки опухоли часто рецидивируют, повторное разрастание новообразования встречается почти у трети пациентов, что обуславливает необходимость продолжения лечения.

В послеоперационном периоде применяются: стереотаксическая аспирация (удаление жидкости) из опухолевой кисты, внутриполостное облучение, фракционированная лучевая терапия.

Лучевая терапия

Назначается, как правило, в комбинации с хирургической операцией. Ионизирующее излучение высокой концентрации подается непосредственно в клетки опухоли, минуя здоровые ткани.

Эффект облучения состоит в нарушении процессов саморегуляции в злокачественных клетках, прекращении их кровоснабжения, что с течением времени приводит к гибели опухоли.

Использование в нашей Клинике радиохирургии, стереотаксической радиотерапии и общей онкологии принципов конформной лучевой терапии позволяет рассчитать форму пучка, точно совпадающего с размерами новообразования.

  Это дает возможность подать максимальные дозы излучения в центр опухоли, одновременно снизив интенсивность радиации на ее границе, чтобы минимизировать воздействие на здоровые клетки.  Лечение проводится на линейных ускорителях VARIAN Clinac 2100CD и VARIAN TrueBeam STx.

Радиохирургия

Радиохирургическая операция с помощью Гамма-ножа является эффективным и безопасным методом лечения остаточных и рецидивирующих краниофарингиом. Применение Гамма-ножа возможно после проведенной хирургической операции, а также после внутриполостного облучения и лучевой терапии.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование,  в ходе которого определяется точное положение опухоли и прилегающих нервных образований.

Магнитно-резонансная томография дает четкое изображение опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла, на основе которого строится трехмерная модель пораженной части мозга.

С помощью планирующей системы Gamma Plan и автоматической позиционирующей системы возможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегая повреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Операция заключается в однократном облучении краниофарингиомы высокой дозой радиации, что приводит к гибели опухолевых клеток и прекращению роста новообразования.

В большинстве случаев отмечается значительное уменьшение опухоли в размерах.

Адекватное планирование в сочетании с точностью подведения дозы, доступной только Гамма-ножу, позволяет избежать таких осложнений, как снижение зрения и эндокринно-обменных нарушения.

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение

Краниофарингиома головного мозга: причины, симптомы и лечение Выраженное уменьшение размеров краниофарингиомы после проведенного радиохирургического лечения на Гамма-Ноже.

Источник: https://radiosurgery.ldc.ru/kraniofaringiomy

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector