Кретинизм — причины, признаки, симптомы и лечение

Кретинизм - причины, признаки, симптомы и лечение

Кретинизм — это эндокринное заболевание, развивающееся с рождения, возникающее на фоне недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза). Основные симптомы — задержка психомоторного и физического развития ребенка с формированием в старшем возрасте интеллектуального дефицита, карликовости, нарушения функций внутренних органов. Для диагностики исследуется кровь на тиреоидные гормоны, проводится УЗИ щитовидной железы (ЩЖ), ЭКГ. Диагноз ставится на основании клинической картины, характерных изменений в анализах. Терапия кретинизма — заместительное гормональное лечение. Прогноз напрямую зависит от своевременно начатой терапии.

Название заболевания происходит от французского слова «cretinisme» – слабоумие. В клинической эндокринологии используется термин «синдром врожденной йодной недостаточности», поскольку кретинизм развивается у детей, которые внутриутробно испытывают дефицит поступления йода.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, симптомы йододефицита присутствуют у 2-х млрд. жителей Земли, из них 6 млн. человек страдают кретинизмом. Средняя заболеваемость – 1 из 4000 новорожденных детей. Девочки болеют чаще мальчиков. Наибольшее распространение заболевания отмечается на территории юго-восточной Азии, Африки.

Неблагоприятные зоны по йодной недостаточности: Гималаи, Альпы, Анды, Папуа-Новая Гвинея, Великие озера США.

Кретинизм - причины, признаки, симптомы и лечение

Кретинизм

Этиофакторами, обусловливающими развитие патологии, являются тяжелый йодный дефицит плода во внутриутробном периоде либо врожденный гипотиреоз. В соответствии с причинами выделяют две формы кретинизма:

  1. Эндемическая форма. Развивается у детей, матери которых в течение гестации недополучают йодосодержащие продукты. Дефицитными по микроэлементу являются горные районы. Жители прибрежных зон, островных государств редко подвержены йододефициту и кретинизму.
  2. Спорадическая форма. Связана с врожденным гипотиреозом. Зачастую возникает на фоне аномалий щитовидной железы — недоразвития (гипоплазии) или отсутствия (аплазии) органа. Нарушение закладки ЩЖ в этих случаях происходит до 9-й недели беременности. Группу риска по кретинизму составляют дети, матери которых на момент гестации:
  • принимали тиреостатические средства: соли лития, транквилизаторы, бромиды;
  • больны аутоимунный тиреоидитом. Вырабатывающиеся у беременной антитиреоидные антитела оказывают на эмбрион патологическое влияние;
  • получали рентгеновское либо радиоактивное облучение. Изотопы йода, которые попадают в материнский организм, оказывают эмбриотоксическое действие;
  • употребляли алкоголь. Этиловый спирт провоцирует вымывание йода из организма.

Немаловажную роль в недоразвитии ЩЖ играет внутриутробное инфицирование. При тяжелых врожденных инфекциях формируется тиреоидная гипофункция, которая приводит к развитию кретинизма у детей. Реже причиной кретинизма служит изолированное нарушение синтеза тиреоидных гормонов вследствие генетических аномалий.

Тиреоидные гормоны синтезируются путем йодирования специфических аминокислот. При недостатке йода в организме эмбриона/плода нарушается производство гормонов щитовидной железы. Их недостаточность на ранних сроках беременности приводит к нарушению развития нервной системы: количество нейронов уменьшено, миелинизация частичная.

Имеет место недоразвитие мозжечка, слухового анализатора. Биологически активных веществ, таких как нейромедиаторы, нейропептиды, синтезируется мало. Их взаимосвязь с катехоламиновыми рецепторами низкая. Поэтому с первых часов жизни у детей появляются симптомы угнетения ЦНС.

В условиях эндокринной недостаточности ЩЖ снижен синтез белка, жиров, замедлены энергетические процессы. Если внутриутробно состояние компенсируется за счет поступления материнских питательных веществ, то после рождения ситуация меняется.

Собственных запасов детского организма не хватает для адекватного роста и физического развития.

Метаболические расстройства влекут за собой нарушение развития костно-мышечной системы, задержку роста, снижение функциональной активности внутренних органов.

Клиника развивается постепенно. Значение имеет степень гипотиреоза, наличие грудного вскармливания. С материнским молоком дети получают тиреоидные гормоны. Они не способны полностью покрывать потребность, но обусловливают стертую картину болезни. Если кретинизм не был заподозрен ранее, то к возрасту 6-ти месяцев симптомы становятся очевидными.

Ребенок с гипотиреозом рождается обычно от переношенной беременности. Размеры новорожденного среднестатистические или выше среднего.

Младенец имеет ряд неспецифических симптомов: отечность тела, одутловатость лица, увеличение родничков, расхождение костей черепа по швам.

В неонатальном периоде отмечается позднее отпадение пуповинного остатка, формирование пупочной грыжи, затяжная желтуха, нарушение сердечного ритма по типу брадиаритмии.

Позже появляются проблемы с аппетитом: дети плохо едят, при этом имеют ожирение из-за обменных нарушений.

Психомоторное развитие грудничков, страдающих кретинизмом, отстает от сверстников, прорезывание зубов не соответствует нормальному графику. Со временем ребенок приобретает типичный вид.

Из-за нарушения сроков окостенения формируется карликовость, голова кажется большой по сравнению с короткими, деформированными конечностями и телом.

Постепенно нарастает отечность подкожного слоя, слизистых. Появляются «мешки» под глазами, лицо становится амимичное, большой отечный язык не помещается во рту. Половые органы подростков недоразвиты. За счет сочетания неврологических и мышечных расстройств дети плохо ходят, не координируют движения.

Нарастают грубые нарушения ЦНС. Постоянная апатия периодически сменяется приступами неконтролируемого возбуждения. Дети не поддаются воспитанию, необучаемы.

Характерный симптом кретинизма — нарушение слуха и речи вплоть до глухонемоты. Интеллектуальное развитие нарушено в разной степени — от дебилизма до глубокой идиотии.

Без адекватной коррекции больные кретинизмом не способны к самостоятельной жизни.

Если терапия кретинизма не начата своевременно, то риск развития осложнений высокий. Самые тяжелые из них — это необратимая умственная отсталость, глухонемота.

Быстро прогрессируют симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Замедление роста приводит к карликовости: средний рост взрослых людей 140-147 см. Грозное осложнение кретинизма — гипотиреоидная кома.

В 95% случаев такое состояние приводит к летальному исходу.

Важно диагностировать гипотиреоз на первых неделях жизни, тогда есть шанс избежать развития симптомов кретинизма, назначив заместительную гормональную терапию (ЗГТ). Лишь в 5% случаев заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений. Алгоритм постановки диагноза следующий:

  1. Неонатальный скрининг. Из-за отсутствия ранних типичных симптомов введен обязательный генетический скрининг всех новорожденных на 3-и или 8-е сутки жизни. В капиллярной крови младенца определяют уровень гормонов — тиреотропного (ТТГ), тироксина (Т4). Патологией является повышение уровня ТТГ до 50 мМе/л и более, концентрация Т4 ниже 120 нмоль/л. Достоверно за гипотиреоз говорит снижение Т4 до 60 нмоль/л.
  2. Клинический осмотр. Визуальные симптомы: диспропорциональное строение тела, отечный язык, одутловатость лица, туловища. Типична карликовость, бедная мимика, сухость кожи, ломкость ногтей. Неврологический статус — синдром угнетения ЦНС.
  3. Гормональная панель ЩЖ. В динамике мониторируют уровни ТТГ, Т4, трийодтиронина (Т3), тиреоглобулина, тиреоид-блокирующих антител. Значение имеет снижение Т4 , повышение ТТГ.
  4. Анализы крови. Типично наличие железодефицитной анемии, повышение холестерина, дислипидемия. Иногда имеются электролитные нарушения: гипонатриемия, гиперкальциемия.
  5. ЭКГ. Выявляется замедление проводимости, снижение вольтажа комплекса QRS. Нарушения ритма представлены брадиаритмией, блокадой AV-узла.
  6. УЗИ щитовидной железы. Определяется гипоплазия или аплазия органа, неоднородная эхогенность. Нередко изменения структуры и размеров ЩЖ отсутствуют.
  7. Радиоизотопное сканирование. Сцинтиграфию ЩЖ проводят при подозрении на отсутствие органа. Метод позволяет безошибочно выявить эктопию (нетипичное расположение) железы.
  8. Рентгенодиагностика. Рентгенография трубчатых костей, крупных суставов выявляет задержку появления ядер окостенения. Это говорит об отставании «костного возраста» от фактического.

Окончательный диагноз выставляет детский эндокринолог. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами задержки роста, синдромом Дауна, энцефалопатиями разной природы, гидроцефальным синдромом, гипопитуитаризмом.

Цель терапии — компенсация гипотиреоза. Поэтому основа лечения кретинизма — заместительная терапия тиреоидными гормонами. ЗГТ начинают незамедлительно после подтверждения диагноза, а также в сомнительных случаях.

Наиболее благоприятное время для начала гормонотерапии ‒ первые 2 недели жизни. Задача ЗГТ — привести Т4 к возрастной норме. Применяют препараты на основе тироксина. Суточная дозировка колеблется от 2-4 до 10-14 мкг/кг/сут.

Зависит доза от возраста пациента, исходного уровня гормонов. Терапия пожизненная.

Сопутствующая терапия

Наряду с основным лечением показана витаминотерапия. Используют синтетические аналоги витаминов A, D, группы B. С целью поддержания нормального функционирования внутренних органов назначают по показаниям сердечно-сосудистые препараты, ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, пищеварительные ферменты.

Вскармливание детей материнским молоком важно сохранить не менее чем до 1 года. В любом возрасте показана лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Обязательны занятия у детского психолога, логопеда для социализации детей с кретинизмом.

При условии, что кретинизм заподозрен на первом месяце жизни, и вовремя начата ЗГТ, прогноз благоприятен. В 90% случаев физическое, умственное развитие соответствует возрасту. Около 10% детей на фоне адекватной терапии имеют неврологические проблемы: сложности с запоминанием, вниманием, дефицит интеллекта. Но степень выраженности симптомов намного меньше, чем у нелеченых больных.

Профилактика кретинизма состоит в достаточном употреблении йодсодержащих продуктов будущей мамой. Это могут быть естественные источники йода (морепродукты) или обогащенные технически (соль, хлеб, пищевые красители).

При планировании беременности обязательна дотация йода у женщин из эндемичных по кретинизму районов.

Женщины с заболеваниями щитовидной железы или отягощенной наследственностью проходят медико-генетическое консультирование перед наступлением беременности.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/cretinism

Кретинизм

Кретинизм - причины, признаки, симптомы и лечениеКретинизм – это недуг эндокринной этиологии, который вызывается дефицитом йодтиронинов вследствие отклонений в продуцировании щитовидной железой гормонов. Заболевание кретинизм современная медицина характеризует, как патологию, вызванную значительным понижением продуцирования йодтиронинов этим эндокринным органом, задержкой психофизического формирования и интеллектуального созревания. Данное заболевание является разновидностью гипотиреоза врожденного генеза. Тиреоидные гормоны влияют стимулирующе на дифференцировку и дозревание клеточных структур, развитие организма. Собственно, поэтому нехватка их во внутриутробном созревании и на ранней возрастной стадии часто становится причинным фактором зарождения аномалии в физическом дозревании и развитии ЦНС. Основой гипотиреоидных состояний, которым сопутствуют задержки развития, является нехватка в потребляемом ежедневном рационе селена и йода. Рассматриваемое отклонение может нести спорадический характер или эндемический.

Причины кретинизма

Обычно кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы. Это обусловлено недостаточностью объема синтезируемого йода, поэтому главным этиологическим фактором зарождения кретинизма считается недостаток йодтиронинов и понижение работоспособности щитовидной железы.

Отсюда выделились причины кретинизма — это 4 разновидности спада функции продуцирования железы, обусловленные этиологическим фактором: первичный, вторичный, третичный гипотиреоз и отклонение в чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам.

Первичный гипотиреоз порожден аномалиями в работоспособности рассматриваемого органа и бывает врожденного генеза и приобретенного.

Первый вызывается нарушением формирования железы. Этот орган может отсутствовать или быть недоразвитым.

К аномалиям созревания этого органа приводят: облучения беременной, употребление беременной женщиной различных лекарственных средств, понижающих продуцирование гормонов, дисфункция железы, обнаруживающаяся у женщины в процессе вынашивания дитя, недостаточный объем йода в ежедневном рационе беременной.

Врожденного генеза гипотиреоз вызывается вследствие наследственной недосформированности железы, генетических аномалий, вызывающих нарушение захвата железой йода, нужного для продуцирования гормонов, унаследованной невосприимчивости железы к тиреотропину – гормону переднего сегмента гипофиза.

Приобретенного генеза гипотиреоз может наступать как результат перенесения аутоиммунного недуга, проявляющегося воспалением щитовидки и ее дисфункцией, снижения работоспособности железы вследствие оперативного вмешательства либо ее облучения, иных разновидностей тиреоидитов.

Вторичный гипотиреоз провоцирует нарушение регуляторной функции гипофиза. Он также бывает врожденным состоянием и приобретенного генеза.

  • Первый – наступает вследствие наследственного снижения синтеза тиреотропина (гипофиз прекращает стимулировать продуцирования йодтиронинов) или недостаточности функциональных задач гипофиза врожденной этиологии, ведущей к отклонениям в синтезе продуцируемых им гормонов.
  • Гипотиреоз приобретенный вызывается дисфункцией гипофиза, обусловленной опухолевыми процессами, проистекающими в мозге, травмами головы и различными воспалениями.
  • Третичный гипотиреоз порождают нарушения регуляторной функции гипоталамуса, которое ведет к недостатку синтеза гормонов, стимулирующих гипофиз, который, в свой черед, прекращает активизировать щитовидную железу.
  • Приобретенного генеза третичный гипотиреоз является следствием опухолевых или воспалительных процессов, а также травм головы.

Аномалии чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам – продуцирование гормона в количестве нормы, но клетки не восприимчивы к нему. Это состояние относится к врожденным наследственным патологиям. Оно обусловлено дефектом в структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты и хромосом.

Симптомы кретинизма

Поскольку данное заболевание является следствием пониженной выработки йодтиронинов, то симптомы кретинизма будут обусловлены нарушениями нормального функционирования щитовидной железы.

Ниже приведены признаки кретинизма, которые выявляются до трехмесячного периода. Масса новорожденного обычно составляет более 4 кг. После рождения крики малышей не интенсивны. Оставшийся отросток пуповины отпадает гораздо позже, нежели у здоровых крох.

Отмечается в дальнейшем пониженная активность, устойчивая сонливость и сниженный аппетит. Молоко малыш сосет очень вяло. В процессе кормления нередко возникает остановка дыхания, кожа лица синюшная. Дыхание затрудненное и довольно шумное. У малыша часто отмечаются запоры и вздутия.

Читайте также:  Приливы жара: причины, симптомы и лечение у женщин и мужчин

Кроме того, часто с рождения у крох появляются пупочные грыжи. Температура тела младенца нередко опускается до показателя 35°С.

Желтушность дермы может сохраняться продолжительное время после рождения. Роднички на своде черепа длительный период не зарастают и характеризуются большими размерами. Частота сокращений миокарда снижена. Мускулатура младенца на ощупь плотная, из-за чего кажется, что тонус повышен, но это неверное предположение. Такую плотность вызывают отеки.

Диагноз кретинизм выявить во втором триместре жизни крохи можно при помощи следующих показателей:

— в рассматриваемом периоде вся симптоматика становится хорошо проявленной и легко заметной. Симптомы этого периода сохраняются всю жизнь. В первый черед, отмечается отставание в росте. Кроха плохо набирает вес. Однако тощим малыш не выглядит, поскольку отмечается общая отечность;

— тельце у ребенка становится непропорциональным: туловище удлиненно, а конечности, наоборот, укорочены. Кисти широкие, а пальчики короткие. Переносица широкая, а глаза узкие. Размеры головы соответствуют норме, но из-за недостающей длины конечностей и туловища, отстающего в росте, она кажется несоразмерно большой;

— отечность придают личику малыша характерный вид. Шея у крохи короткая и толстая. Язык отечный и по этой причине порой не вмещается в полости рта;

— зубы на фоне ровесников прорезываются позднее;

— малыш вялый и сонливый, необщительный. По мере созревания отмечается запоздание интеллектуального развития. Запоры и вздутия неизменно сопутствуют описываемому состоянию.

Заболевание кретинизм нередко наблюдается в легком течении. В этом случае первые признаки кретинизма обнаруживаются у малышей старше двухлетнего возраста. Нередко недуг впервые обнаруживают в пубертатной стадии.

Признаки кретинизма у взрослых лиц приведены ниже.

Внешне, в первый черед, отмечается диспропорция черепа. При этом, невзирая на несоразмерно большой размер головы сравнительно с туловищем, кретинизм характеризуется уменьшением габаритов черепной полости и размеров мозга (микроцефалия).

Кроме того, больные кретинизмом, отличаются низкорослостью. Рост лиц, имеющих диагноз кретинизм, бывает различным, однако, в общем, он значительно ниже, нежели у здорового индивида.

В четверти случаев у лиц, страдающих кретинизмом, отмечается пропорциональное телосложение, в остальных – отмечается диспропорция тела.

Конечности в соотношении с туловищем укорочены и характеризуются большой толщиной, вследствие чего движения человека, страдающего описываемой патологией, нескладны и неуклюжи.

Ступни часто завернуты внутрь, наблюдается косолапость. Суставы часто искривлены и массивны.

Подвижность в позвоночном столбе нарушена. Почти все лица, страдающие описываемой патологией, имеют неширокий таз. В росте размеров основания черепа также отмечаются отклонения, поэтому спинка носа запавшая и широкая. Лоб больных весь испещрен морщинами, вследствие чего определить верный возраст по внешнему виду довольно сложно, ведь больные выглядят гораздо старше собственных лет.

Волосяной покров на теле индивидов, страдающих этим недугом, довольно скуден. Сама волос довольно жесткий и черного цвета. Иными характерными признаками можно считать, широкие скулы, оттопыренные уши, высокий лоб, большие губы, язык постоянно высунут.

Умственная отсталость отмечается у всех индивидов, страдающих кретинизмом, но в различной степени выраженности. Бывает, что задержка в созревании психических функций достигает степени идиотии, когда субъект самостоятельно обслуживать себя не способен.

При кретинизме функционирование половых желез снижено, а сами органы уменьшены в размере. Речевые расстройства и нарушения слуха выражены сильно. Также отмечается повышенная сонливость, апатия, вялость, психические расстройства различной степени выраженности.

Взрослые, болеющие кретинизмом, безынициативны, глупы, безразличны и действия их замедленные. Дружеских эмоций к окружению они не проявляют. Характеризуются недоверчивостью и ворчливостью. Кретины любят ласку.

Они легко внушаемые и эмоционально неустойчивые. Если больные впадают в «бешенство», то их действия опасны для окружающих. Эмоциональные взрывы при данном недуге у взрослых лиц являются проявлением, довольно редко встречаемым, и проходят быстро.

Успокоить больного индивида можно при помощи ласки.

Нередко люди, страдающие кретинизмом, впадают в депрессию, вследствие которой могут совершить суицидальную попытку.

Малыш, по мере взросления, стареет быстрее, нежели его здоровые ровесники. Организм индивидов с рассматриваемым недугом требует много тепла, потому вылезать из-под тепленького одеяла они не любят.

Можно выделить типичные для этой патологии изменения лица, такие как одутловатость, плоский нос с запавшей спинкой, часто рот приоткрыт, слюна течет, язык высунут. Мимика больных характеризуется скудностью. Выражение на лице глупое.

Другие признаки кретинизма, присущие больным: неполное созревание биологических половых признаков, в ряде случаев отмечается крипторхизм или кисты яичников, уменьшение конфигурации внутренних органов, грубость эпидермиса, увеличение толщины и бледность кожи, возможно возникновение пигментных пятен, ломкость ногтей, потоотделение снижено.

Поскольку кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы, то происходит затормаживание всех процессов, проистекающих в организме. Вследствие этого у малышей, имеющих диагноз кретинизм, отмечается отставание в формировании функций психики, снижение интеллектуальной деятельности и запоздание в физическом развитии. Помимо того, этому недугу присущи и поведенческие изменения.

Лечение кретинизма

Исход рассматриваемого недуга обусловлен временем начала адекватной терапии. Ведь кретинизм, что это такое? Это недуг, обусловленный нехваткой выработки йодтиронинов, что ведет к задержке формирования. Поэтому раннее начало лечение кретинизма способствует более здоровому развитию.

Болезнь кретинизм характеризуется появлением изменений патологической направленности в разных системах и органах, поэтому больной индивид подлежит обследованию у следующих специалистов: ортопеда, терапевта или педиатра, эндокринолога, невропатолога и психиатра. Однако основным лекарем является эндокринолог, поскольку заболевание кретинизм все-таки эндокринного генеза. Остальные специалисты определяют наличие патологических трансформаций в соответствующих органах.

Для диагностирования кретинизма проводятся следующие обязательные мероприятия. В первый черед, берется забор крови, дабы определить объем синтезируемых йодтиронинов и гормонов гипофиза.

В медицине существует такое понятие как преходящий или транзиторный гипотиреоз. Показатели йодтиронинов снижаются временно и через некоторый период времени восстанавливаются. В таком случае кретинизм заболевание не развивается.

Исследование крови при этом показывает незначительное понижение содержания гормонов, продуцируемых щитовидкой, и небольшой рост концентрации тиреотропина, синтезируемого гипофизом.

Подобный результат медиками принимается за сомнительный, поэтому исследование следует повторить через время.

Огромную роль в своевременном выявлении кретинизма играет скрининг, который проводится на этапе новорожденности. Практикуется проведение этой процедуры на 4-ый день после рождения крохи, если малыш явился в срок. Недоношенным детям проведение скрининг-исследования показано на 7-ой день. Скрининг-метод определяет содержание тиреотропина в крови.

Данный показатель дает информацию о работоспособности эндокринной железы. Он считается основополагающим для диагностирования рассматриваемой патологии. При определении повышенного показателя содержания тиреотропного гормона незамедлительно проводится повторное тестирование.

Также назначается превентивные лечебно-коррекционные мероприятия и препараты тироксина.

У детей, с не выявленным кретинизмом, в возрастном периоде с середины второго триместра жизни и до его окончания, анализ крови может показывать повышенное содержание холестерина и жиров, что являет собой косвенное свидетельство наличия описываемого заболевания.

Чтобы выявить патологические изменения, рекомендовано проведение анализа на биохимический состав крови. Также делается клиническое исследование, при котором анализируется состав крови, а именно: содержание гемоглобина, белых кровяных клеток, лейкоцитарная формула, цветовой показатель, концентрация красных кровяных телец. В результате – можно выявить анемию.

Кроме исследований крови, обязательно проводится ультразвуковое обследование железы. Данное исследование позволяет определить: наличие различных образований, конфигурацию органа и его размеры, видоизменения структуры щитовидки, рост отдельных сегментов железы, состояние кровотока (дуплексное сканирование).

Перечисленные данные обследования позволяют выявить причины отклонений в функционировании железы. При раннем выявлении рассматриваемой патологии болезненное состояние можно полностью компенсировать при помощи приема тироксина. Поэтому очень важно своевременное проведение мероприятий по диагностике и предопределение адекватного лечения кретинизма.

При снижении работоспособности железы рекомендовано назначение заместительной терапии. Больному индивиду прописывают употребление гормональных средств, направленных на восстановление адекватного функционирования щитовидки. Такие препараты показывают положительные результаты при любых вариациях гипотиреоза, кроме вызванных расстройством восприимчивости тканей к йодтиронинам.

Обычно эндокринологи назначают Трийодтиронин или Левотироксин. Помимо применения фармакопейных средств необходимо также придерживаться установленного рациона питания. В первый черед, всем пищевым продуктам, потребляемым пациентом, надлежит быть обогащенными йодом.

Активность детей необходимо выстраивать таким образом, дабы малыши не ощущали себя неполноценными или обделенными. Также следует поощрять у малыша любые творческие порывы. Творчество позволяет улучшить социальные навыки и способствует в развитии двигательный навыков.

Страдающие кретинизмом малыши должны постоянно находиться под наблюдением у специалиста-эндокринолога, дабы врач имел возможность своевременно откорректировать терапевтическую схему и дозы лекарственных средств. Подбор лечебно-коррекционных методов воздействия на этапе формирование структур нервной системы и роста тела заслуживает особенно пристального внимания.

Женщины, которых интересует кретинизм, что это такое, должны обязательно постичь простую истину – это серьезный недуг, требующий терапевтического коррекционного воздействия. Исход этой патологий зависит от времени выявления и начала терапии.

Малыши, с ранним выявлением рассматриваемого отклонения, и которым лечение кретинизма начато по достижению крохой трехнедельного возраста, в развитии не отстают от их здоровых ровесников.

Поэтому очень важна своевременная диагностика кретинизма, в частности, проведение скрининга. Если скрининг не проводится (например, при домашних родах), то не представляется возможным своевременно определить адекватную терапию.

Такие малыши будут отставать в психофизическом созревании, иметь задержку речи. Также страдает и формирование интеллекта.

Для предупреждения возникновения кретинизма, женщина, вынашивая ребенка, должна употреблять продукты, обогащенные йодом, своевременно проходить лабораторное обследование и исполнять все врачебные рекомендации. Чтобы эта эндокринная железа развивалась правильно у крохи, в женском организме должно содержаться необходимая концентрация йода.

  1. Таким образом, профилактика кретинизма обязательно должна содержать следующие шаги:
  2. — прием во время вынашивания плода йод-препаратов;
  3. — полноценное питание будущей матери;
  4. — запрещение на рождение детей от близких родственников;
  5. — превентивные меры по предупреждению заболеваний щитовидки.

Психоневролог Гартман Н.Н.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии кретинизма обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: https://psihomed.com/kretinizm/

Заболевание кретинизм: симптомы, шансы на нормальную жизнь

При выраженном дефиците йода и тиреоидных гормонов у ребенка может отсутствовать щитовидная железа, либо она уменьшается в размерах и становится функционально неполноценной.

В тяжелых случаях новорожденный уже рождается с необратимой умственной отсталостью. Но такие случаи с улучшением диагностики стали встречаться реже.

У взрослых кретинизм развивается при тяжелом, нелеченном гипотиреозе.

В зависимости от причин появления все случаи кретинизма подразделяют на:

  • Спорадический. Связан с мутациями хромосомного аппарата, облучением, аутоиммунными патологиями, интоксикацией, курением беременной женщины (в том числе и пассивным). Чаще всего его причина остается невыясненной.
  • Эндемический. Возникает из-за того, что в месте проживания будущей матери имеется недостаток йода в воде и пище; у населения обнаруживают эндемический зоб; кретинизм можно предупредить устранением йодного дефицита.

Эндемический зоб у подростка

Симптомы умственных отклонений в зависимости от возраста:

  • У новорожденных: низкая двигательная активность ребенка, постоянная сонливость, вялость, слабый плач, замедленная реакция на раздражители, одутловатое лицо с выступающим языком (не помещается во рту), холодная кожа с желтоватым оттенком, отеки половых органов, конечностей, недостаточный рост, слабый аппетит, вздутие живота, пупочная грыжа. В дальнейшем отмечается позднее закрытие родничка, слабая реакция на звук и т.д. При нервном варианте кретинизма нарушается слух и речь вплоть до полной немоты, интеллект падает до идиотии, отмечается спастичность мышц, некоординированные движения
  • В раннем детском возрасте:
    Кретинизм у взрослого
    маленький рост, короткие руки и ноги, широкое лицо, не выражающее эмоции, уплощенный нос, приоткрытый рот, большой язык, укороченная шея, бывает зоб, походка шаткая, неуклюжая, движения медленные, неловкие. Ребенок замкнутый, эмоционально неустойчив, конфликтен, зачастую злобен, неконтактен.
  • У школьников: замедленное восприятие информации (слабо понимают речь, лучше обучаются по картинкам), неустойчивое внимание, частая отвлекаемость, при переутомлении проявляется избыточная активность, память отрывочная, речь невнятная, скудный запас слов, с письмом и чтением возникают трудности.
  • У взрослых: симптоматика менее выраженная, даже при выраженном гипотиреозе слабоумие не развивается, но пациенты отмечают быструю утомляемость при умственной работе, постоянную сонливость, нарушения памяти, рассеянность, трудность долго сосредотачиваться на одном действии. Нередко возникает депрессия, замедленность речи, мыслительных процессов. Состояние ухудшается у пожилых пациентов с замедлением мозгового кровообращения.
Читайте также:  Гемангиома печени: виды, причины, симптомы, лечение

Диагностика пациента: сбор анамнеза, рентгенография черепа, конечностей, УЗИ щитовидной железы, биопсия, КТ и МРТ головного мозга, исследование гормон ТТГ и Т4. Детям дошкольного и школьного возраста показана консультация психиатра. Врач проводит исследование интеллектуальной сферы при помощи специальных тестов по методике Векслера.

Лечение кретинизма. Если не начать терапию врожденного недостатка гормонов щитовидной железы с рождения, то через полгода исправить отклонения будет уже невозможно. С первых дней жизни ребенку назначается заместительная терапия левотироксином.

При необходимости его смешивают с грудным молоком. Дополнительно показаны препараты, улучшающие работу головного мозга – Энцефабол, Пантогам, витамины. Не менее 3-4 раз в неделю в рационе кормящей мамы должны быть морепродукты, морская рыба.

Важно обеспечить поступление нежирного белка из мясных и молочных продуктов, свежих овощей и фруктов.

Если правильно подобрана доза гормонов, ребенок получает все необходимые витамины и микроэлементы при ГВ, с продуктами, то можно добиться физиологической нормы. Но такие дети все равно отстают в дальнейшем от сверстников в интеллектуальных способностях.

Читайте подробнее в нашей статье о заболевании кретинизм, его проявлениях и лечении.

Причины кретинизма у взрослых и детей

Щитовидная железа признана ведущим органом в формировании структур мозга в периоде внутриутробного развития. Она также сохраняет свою роль и после рождения ребенка, поддерживая способность к познаванию, обучению, запоминанию и анализу информации, приобретению навыков.

Это связано с тем, что тиреоидные гормоны обеспечивают образование нейронов головного мозга, в том числе и коркового слоя, отвечающего за интеллект.

В первом триместре беременности формирование важных участков мозга сопровождается также закладкой слуховых и двигательных центров. Все эти процессы зависят от работы щитовидной железы матери.

Неблагоприятное влияние на нее могут оказывать:

  • недостаток йода, селена в пище и воде, неполноценное питание (основная причина);
  • вирусные инфекции;
  • курение;
  • аутоиммунные заболевания;
  • применение медикаментов, особенно подавляющих активность щитовидной железы (тиреостатики);
  • радиоактивное облучение;
  • генетические отклонения (чаще бывают при родственных браках).

При выраженном дефиците йода и тиреоидных гормонов у ребенка может отсутствовать щитовидная железа, либо она уменьшается в размерах и становится функционально неполноценной. В тяжелых случаях новорожденный уже рождается с необратимой умственной отсталостью. Но такие случаи с улучшением диагностики стали встречаться реже.

В большинстве случаев отклонения в интеллекте проявляются в период школьного обучения. Они могут возникать даже у пациентов, у которых своевременно начатая йодная профилактика предотвратила врожденное слабоумие. У взрослых кретинизм развивается при тяжелом, нелеченном гипотиреозе.

Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о причинах появления гипотиреоза у детей, классификации, симптомах, а также о диагностике состояния и лечении гипотиреоза.

А здесь подробнее о диете при гипотиреозе.

Виды врожденного кретинизма

В зависимости от причин появления все случаи кретинизма подразделяют на спорадические и эндемические.

Спорадический

Возникает в том случае, если у близких родственников не было подобных заболеваний (отсутствует генетическая предрасположенность), а в местности проживания матери не отмечается йодного дефицита.

Связан с мутациями хромосомного аппарата, облучением, аутоиммунными патологиями, интоксикацией, курением беременной женщины (в том числе и пассивным). Чаще всего его причина остается невыясненной.

Эндемический

Характеризуется такими отличительными особенностями:

  • в месте проживания будущей матери имеется недостаток йода в воде и пище;
  • у населения обнаруживают эндемический зоб;
  • кретинизм можно предупредить устранением йодного дефицита.

К местностям, где обнаружено недостаточное содержание йода, можно отнести практически все территории России, Украины, кроме близких к морю. При отсутствии обследования и йодной профилактики каждый 10 ребенок рождается с интеллектуальными нарушениями.

Симптомы болезни

В зависимости от возраста отклонении умственного развития проявляются по-разному.

У новорожденных

Внешними признаками, которые дают основание подозревать кретинизм являются:

  • низкая двигательная активность ребенка;
  • постоянная сонливость, вялость;
  • слабый плач;
  • замедленная реакция на раздражители (например, ребенок не плачет из-за мокрых пеленок);
  • одутловатое лицо с выступающим языком (не помещается во рту);
  • холодная кожа с желтоватым оттенком, отеки половых органов, конечностей;
  • недостаточный рост;
  • слабый аппетит, вздутие живота;
  • пупочная грыжа.

В дальнейшем отмечается позднее закрытие родничка, слабая реакция на звук, свет, нарушение носового дыхания из-за отечности слизистой носа, грубый плач, замедление прорезывания зубов, задержка появления двигательных навыков. При нервном варианте кретинизма нарушается слух и речевые способности вплоть до полной немоты, интеллект падает до идиотии, отмечается спастичность мышц, некоординированные движения

В раннем детском возрасте

Внешний вид детей с кретинизмом достаточно типичен:

  • маленький рост;
  • короткие руки и ноги;
  • широкое лицо, не выражающее эмоции;
  • уплощенный нос;
  • приоткрытый рот, большой язык;
  • укороченная шея, бывает зоб (увеличенная щитовидная железа);
  • походка шаткая, неуклюжая;
  • движения медленные, неловкие.

При кретинизме всегда нарушается умственное и физическое развитие

Личностные характеристики у ребенка с нарушением умственных способностей могут проявляться в замкнутости, эмоциональной неустойчивости, быстрой смены настроения, конфликтности. Многие дети становятся злобными, агрессивными, тревожными, с трудом адаптируются к коллективу.

У школьников

Чаще всего слабый недостаток поступления йода плоду проявляется в период, когда ребенок приступает к обучению. Признаками нарушений интеллектуального развития являются:

  • замедленное восприятие информации (слабо понимают речь, лучше обучаются по картинкам);
  • неустойчивое внимание, частая отвлекаемость;
  • при переутомлении проявляется избыточная активность;
  • память отрывочная, трудно воспроизвести то, что видели или слышали;
  • ребенку трудно сравнивать предметы, находить общее и отличия, сделать вывод;
  • речь невнятная, многие звуки не произносят, не различают на слух похожие звуки;
  • скудный запас слов, которыми пользуются;
  • с письмом и чтением возникают трудности.

Кретинизм

У взрослых

Симптоматика после окончания формирования головного мозга менее выраженная. Даже при выраженном гипотиреозе слабоумие не развивается. Но пациенты отмечают:

  • быструю утомляемость при умственной работе;
  • постоянную сонливость;
  • нарушения памяти;
  • рассеянность;
  • трудность долго сосредотачиваться на одном действии.

Гипотиреоз у женщины до и после лечения

Нередко возникает депрессия, замедленность речи, мыслительных процессов. Состояние ухудшается у пожилых пациентов с замедлением мозгового кровообращения. Из-за нарушений липидного обмена атеросклеротические изменения артерий возникают раньше и протекают в более тяжелой форме. Поэтому у пациентов с гипотиреозом чаще диагностирует энцефалопатии сосудистого происхождения.

Диагностика пациента

При постановке диагноза учитывают:

  • наследственную предрасположенность;
  • болезни матери в период беременности;
  • нарушения питания, проживание в эндемичном районе с йодным дефицитом;
  • внешние признаки;
  • замедление пульса, низкое давление крови, холодная кожа;
  • сниженные сухожильные рефлексы;
  • отставание в росте и развитии.

Гипотиреоз на 7 месяце беременности

Пациентам проводятся инструментальное и лабораторное обследование:

  • рентгенография черепа, конечностей – нарушение окостенения, несимметричность формирования костей, недоразвитие основания черепа, утолщение теменных костей;
  • УЗИ щитовидной железы – недоразвитие органа, его отсутствие, смещение в корень языка, ткани шеи, узел или диффузный зоб, кисты, кальцификаты;
  • биопсия – мелкие фолликулы, множество волокон соединительной ткани;
  • КТ и МРТ головного мозга для исключения поражения гипофиза и гипоталамуса;
  • исследование ТТГ и Т4 (рекомендуются уже при рождении ребенка) – повышен тиреотропин и снижен тироксин.

МРТ головного мозга

Детям дошкольного и школьного возраста показана консультация психиатра. Врач проводит исследование интеллектуальной сферы при помощи специальных тестов по методике Векслера. Выясняет способность пациента ориентироваться в бытовых ситуациях, объем словарного запаса, способность удерживать внимание, пространственное и образное мышление.

Лечение кретинизма

Если не начать терапию врожденного недостатка гормонов щитовидной железы с рождения, то через полгода исправить отклонения в развитии будет уже невозможно. Поэтому уже с первых дней жизни ребенку назначается заместительная терапия левотироксином. Его доза подбирается по результатам исследования крови.

При необходимости его смешивают с грудным молоком. Дополнительно показаны препараты, улучшающие работу головного мозга – Энцефабол, Пантогам, витамины. Дети с гипотиреозом обязательно должны быть на учете у эндокринолога, регулярно проходить обследование для коррекции дозы гормонов.

Питание необходимо организовать таким образом, чтобы не менее 3-4 раз в неделю в рационе кормящей мамы были морепродукты, морская рыба и ламинария. Важно обеспечить поступление нежирного белка из мясных и молочных продуктов, свежих овощей и фруктов.

Если правильно подобрана доза гормонов и ребенок получает все необходимые витамины и микроэлементы с грудным молоком, а затем и с продуктами, то можно добиться физиологической нормы темпов развития нервной системы. Но такие дети все равно отстают в дальнейшем от сверстников в интеллектуальных способностях.

Профилактика

Так как доказано, что недостаточное количество тиреоидных гормонов матери в первом триместре нарушает формирование головного мозга ребенка, то важно нормализовать работу щитовидной железы. Причем это нужно сделать еще на этапе планирования беременности.

Важно учитывать, что практически все россияне и украинцы испытывают разной степени выраженности йодных дефицит, а в период беременности и кормления ребенка он возрастает.

Поэтому необходимо в обязательном порядке пройти обследование – на первом этапе достаточно сдать анализ на выделение йода с мочой. При обнаружении отклонений следует посетить эндокринолога.

Без его рекомендаций не принимают медикаменты, но обеспечить поступление физиологический нормы йода возможно при полноценном питании, использовании йодированной соли и витаминных комплексов с йодом – Витрум, Мультитабс, Дуовит для женщин, Перфектил.

Рекомендуем прочитать статью о строении щитовидной железы. Из нее вы узнаете об особенностях строения органа, строении фолликула и функциях щитовидной железы, а также об отличиях строения щитовидной железы у детей.

А здесь подробнее об узловом зобе щитовидной железы.

Кретинизм возникает у ребенка при недостатке тиреоидных гормонов в первые месяцы внутриутробного развития. Его основная причина – йодный дефицит. Чем он тяжелее, тем более необратимыми являются последствия, и ребенок уже рождается с умственной отсталостью.

Легкие формы проявляются у детей школьного возраста. У взрослых отклонения вызваны обычно приобретенным гипотиреозом. Для диагностики учитывают типичные внешние данные, результаты обследования щитовидной железы и психологические тесты. Для лечения важно применять левотироксин с первых дней жизни. 

Источник: https://endokrinolog.online/kretinizm-simptomy/

Кретинизм — его причины, признаки, способы лечения

Нередко бывает тяжело без слёз смотреть на людей, получивших какую-либо травму, несовместимую с нормальной жизнью.

Ещё тяжелее наблюдать, когда физические и психические недостатки, делающие человека неполноценным, являются врождёнными и обусловлены генетической или иной внутренней причиной. Кретинизм – это одно из таких заболеваний.

Люди, страдающие этой болезнью, резко выделяются своим внешним видом, поведением и образом жизни. Можно ли кретинизм лечить или хотя бы компенсировать?

Что такое кретинизм

В настоящее время эту болезнь принято называть синдромом врождённой йодной недостаточности. Термин «кретинизм» считается устаревшим, поскольку понятие «кретин» уже давно вышло за рамки медицинского «жаргона» и перешло в уличный, приобретя оскорбительное содержание. Тем не менее, старый термин продолжает широко использоваться медиками – наверное, из-за своей краткости и лаконичности.

Кретинизм – это эндокринное заболевание, которое обусловлено недостатком йода и гормонов щитовидной железы. Болезнь эта проявляется в существенном отставании умственного и физического развития.

В тяжёлых случаях у новорождённого щитовидная железа может вовсе отсутствовать; в обычных проявлениях кретинизма она имеется, но значительно уменьшена в размере и ослаблена.

При полном отсутствии щитовидной железы ребёнок появляется с врождённой умственной отсталостью, преодолеть которую, увы, невозможно; в остальных случаях есть возможность компенсировать недостаточное развитие щитовидной железы приёмом специальных препаратов.

Кретинизм является одной из форм врождённого гипотиреоза; это группа заболеваний щитовидной железы.

Формы кретинизма

Синдром врождённой йодной недостаточности может быть вызван разными причинами.

Все случаи кретинизма принято делить на две группы:

  • Спорадический кретинизм – он связан с генетическими изменениями, мутациями, аутоиммунными патологиями, облучением, интоксикацией; такой кретинизм может появиться у новорождённого, если мать злоупотребляла курением (даже «пассивным», то есть просто стояла рядом с курящим человеком и вдыхала дым). Нередко причину спорадического кретинизма выявить не удаётся.
  • Эндемический кретинизм – заболевание, связанное с существенным недостатком йода в пище и воде в том месте, где проживает будущая мать. У населения данной местности в связи с этим может наблюдаться эндемический зоб – патологическое увеличение размеров щитовидной железы, связанное с недостатком йода.
Читайте также:  Гиперкалиемия - причины, признаки, симптомы, лечение

Причины развития патологии

Щитовидная железа, пожалуй, является наиболее важной деталью в строении нашего организма, хотя по своему размеру и расположению она скромно стоит в стороне.

Можно сказать, что если бы не было щитовидной железы, не было бы и человека. Гормоны, вырабатываемые ею, обеспечивают все важные процессы внутриутробного развития плода и дальнейшего развития ребёнка.

И в первую очередь следует сказать о формировании головного мозга.

Гормоны щитовидной железы обеспечивают формирование и развитие нейронов мозга. В их числе – клетки коркового слоя, которые отвечают за человеческий интеллект. В первом триместре беременности образуются также слуховой и двигательный центры. Для успешного формирования всех этих клеток, тканей и отделов необходимо, чтобы щитовидная железа матери полноценно работала.

А нарушиться её функционирование может по самым разным причинам:

  • Недостаток в пище йода, а также селена;
  • Вирусные инфекции;
  • Курение;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Применение определённых лекарств, которые подавляют деятельность щитовидной железы;
  • Радиация;
  • Генетические нарушения (в частности, такое наблюдается в браках между близкими родственниками).

Гормоны щитовидной железы также ответственны за рост и дифференцирование тканей организма. Ослабление этого важного органа чревато неправильным развитием скелета, лица, зубов, кожи, малым ростом человека.

Дефицит селена – одна из самых страшных предпосылок заболеваний щитовидной железы: при недостатке этого элемента организм неспособен усваивать йод.

Любопытно, что щитовидная железа активизируется ещё в период внутриутробного развития плода. И заболевания, связанные с нарушением её работы, могут иметь врождённый характер. Кровоснабжение этого важного органа в пятьдесят раз активнее, чем кровоснабжение мышц.

Случаи кретинизма, особенно эндемического, — довольно частое явление в беднейших странах Африки и Юго-Восточной Азии, в которых отмечаются скудное питание, недоедание и в связи с этим недостаток питательных веществ, свою роль играет и плохое состояние медицины; особенно это касается стран, не имеющих выхода к морю (а значит – и к доступным источникам йода). Недостаточное количество йода в пище наблюдается и в странах СНГ, включая Россию и Украину. Характерно, что по международным правилам соль для употребления в пищу сегодня следует обогащать йодом, однако в странах СНГ далеко не все люди употребляют йодированную соль (хотя она и не является редкостью в магазинах). В средствах массовой информации рекламируются различные пищевые добавки, содержащие йод, однако многие из них на самом деле неэффективны.

Существует и «вторичный» кретинизм у взрослых, когда заболевание развивается по причине поражения гипофиза и гипоталамуса. Такое может произойти и вследствие операций на щитовидной железе или, к примеру, при получении организмом радиоактивного йода.

Вместе с обычными признаками кретинизма развивается микседема – «слизистый отёк». При таком развитии кретинизма состояние прежде вполне здорового человека начинает ухудшаться.

У него пропадает память, утрачиваются ранее приобретённые знания и навыки, меняется характер и поведение.

Различные заболевания щитовидной железы могут быть более или менее серьёзными и страшными, и кретинизм – ещё не самый худший вариант гипотиреоза. Наиболее ужасным вариантом болезни является так называемая микседематозная кома, которая может иметь и смертельный исход. Такое заболевание характерно по большей части для пожилых женщин.

Признаки недуга

Кретинизм характеризуется целым набором внешних признаков, благодаря чему эту болезнь невозможно спутать ни с какой другой. Проявления кретинизма имеют свои особенности в зависимости от возраста больного.

Вот признаки болезни у новорождённых:

  • Низкая двигательная активность;
  • Постоянная сонливость и вялость;
  • Слишком слабый плач;
  • Замедленная реакция на раздражители;
  • Холодная, желтоватая кожа;
  • Вздутие живота, пупочная грыжа;
  • Слабый аппетит;
  • Медленный рост;
  • Родничок долго не закрывается.

Тяжёлые формы кретинизма могут уже в этом возрасте провоцировать снижение зрения и слуха и понижение умственного развития вплоть до идиотии.

Проявления в раннем детском возрасте:

  • Маленький рост, укороченные руки и ноги, широкое лицо, короткая шея;
  • Лицо не выражает никаких эмоций;
  • Плоский нос, большой язык, приоткрытый рот (язык иногда не помещается во рту и высунут наружу);
  • Иногда встречается зоб (увеличенный размер щитовидной железы);
  • Шатающаяся, неуклюжая походка, медленные движения;
  • Замкнутый характер, необщительность, агрессивность, эмоциональная неустойчивость.

Признаки кретинизма в подростковом возрасте:

  • Замедленное восприятие информации (больные слабо воспринимают речь, однако лучше обучаются по картинкам);
  • Неустойчивость внимания, привычка часто отвлекаться, чрезмерная активность при переутомлении;
  • Невнятная речь, слабая память, малый запас слов, трудности в письме и чтении.

Проявления болезни у взрослых:

  • Меньшая выраженность симптомов даже при существенном гипотиреозе, слабоумия не наблюдается;
  • Быстрая утомляемость при умственной работе, сонливость, нарушения памяти и рассеянность, невозможность долго сосредоточиться на одном действии;
  • Замедленные речь и мышление, депрессия.

Во взрослом возрасте проявления кретинизма постепенно ухудшаются, у пожилых резкое ухудшение состояния связано с ослабленным мозговым кровообращением.

Есть и ещё ряд проявлений кретинизма, характерный для любого возраста: слабое развитие вторичных половых признаков, грубая и толстая кожа, искажённые пропорции тела (большая голова при маленьком росте и коротких конечностях), грубые черты лица, слишком широко расставленные глаза, слабое развитие зубов. Иногда имеются микседематозные отёки – такое характерно для тяжёлых форм кретинизма и гипотиреоза вообще.

Умственное и психическое состояние людей, страдающих кретинизмом, само по себе неустойчиво; для таких больных характерны психозы, склонность к суициду, шизофрения. Они легко внушаемы, любят ласку, но вместе с тем могут проявлять внезапные вспышки гнева, которые, впрочем, непродолжительны. Есть данные об алкоголизме и наркомании среди больных.

Страдающие этой болезнью люди нуждаются в повышенном тепле, поэтому подолгу проводят время в кровати. Нередко они страдают ожирением. Отмечаются и случаи раннего старения всего организма.

Взрослые люди, страдающие кретинизмом, могут не проявлять никаких чувств к окружающим, для них характерна ворчливость, равнодушие. По-видимому, именно такое поведение привело к появлению у некогда нейтрального медицинского термина «кретин» негативного социального оттенка в значении, из-за чего в науке от него пришлось отказаться.

Диагностирование нарушения

У новорождённых диагностировать кретинизм очень трудно. Признаки болезни можно выявить лишь с помощью специфического обследования, которое проводят на первой неделе жизни. Для постановки диагноза следует отметить повышенный уровень гормонов гипофиза в крови. Значительно легче выявить болезнь у детей постарше, для чего применяется целый ряд исследований и анализов.

Внешне кретинизм начинает проявляться обычно в пяти- или шестилетнем возрасте, хотя первые признаки можно заметить и у младенцев (такие, как слишком вялое сосание груди, сонливость).

Если кретинизм впервые проявляется у ребёнка старше четырёх лет, то тяжёлые отклонения в психике не будут наблюдаться, однако уровень интеллекта всё равно будет понижен, как и способность к обучению. При диагностике следует отличать данное заболевание от других похожих – синдрома Дауна, гаргоилизма.

При диагностике специалисты проводят рентгенографию конечностей и черепа, УЗИ щитовидной железы, биопсию, МРТ и другие исследования. Детей обязательно должен принимать психиатр.

В настоящее время всё большую роль играет скрининг новорождённых детей. Такая система существует и в России. Скрининг позволяет выявить уровень гормонов щитовидной железы на ранних этапах жизни.

Благодаря принимаемым сегодня мерам кретинизм в настоящее время наблюдается нечасто: выявление этого заболевания в раннем возрасте позволяет своевременно его вылечить или компенсировать.

Лечение кретинизма у детей и взрослых

На ранних этапах жизни кретинизм можно полностью компенсировать с помощью приёма препаратов щитовидной железы. Если лечение было назначено в первые двадцать дней жизни ребёнка, то заболевание полностью прекращается. Если же лечение назначалось с опозданием, то кретинизм проявит себя массой неприятных симптомов.

Основной назначаемый препарат на ранних стадиях – Левотироксин. Дополнительно применяются лекарства, улучшающие работу мозга – Пантогам, Энцефабол, витамины.

Доза препаратов должна время от времени корректироваться; ребёнок должен быть на учёте у эндокринолога.

Также необходимо организовать здоровое питание кормящей матери; в её рационе обязательно должны быть морепродукты, а также нежирные мясные блюда, фрукты и овощи. Морепродукты – это главные источники йода для человека.

Гормонозаместительная терапия должна применяться на протяжении всей жизни больного. Для этого он постоянно должен проходить приём у специалиста, который назначает и корректирует дозу препаратов. Для правильного расчёта дозы учитываются общее состояние больного, его возраст, вес.

Дополнительно следует лечить сопутствующие заболевания. Ведь кретинизм имеет массу осложнений – заболевания сердечно-сосудистой, нервной, опорно-двигательной и других систем. Для улучшения состояния всех этих систем и органов необходимо принимать соответствующие препараты.

Показана также витаминотерапия – непременный приём витаминов А, D, группы В. В любом возрасте должны применяться такие меры, как лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Для детей важно питание материнским молоком вплоть до 1 года и дольше.

Дети должны проходить приём детского психолога и логопеда.

Профилактика заболевания

При правильной профилактике риск того, что ребёнок родится с проявлениями кретинизма, совсем небольшой. А профилактика заключается в первую очередь в правильном питании. В пище будущей мамы должно быть достаточное количество йода и селена.

Это могут быть продукты естественного происхождения (например, морепродукты) или же искусственно обогащённые этими элементами (хлеб, соль и др.). Помимо морепродуктов, высокое содержание йода также имеется в крупах (гречневой, овсяной и др.), фруктах (особенно в винограде, персиках, абрикосах и всех сортах яблок), молочных продуктах.

Применяют даже йодированную воду, которая окажется полезной при недостатке других продуктов с содержанием этого элемента.

Необходимо должным образом планировать беременность и заранее получать продукты или препараты, обогащённые йодом, особенно если в регионе, где проживает будущая мама, наблюдается дефицит этого элемента. Женщины, у которых имеются генетические заболевания или болезни щитовидной железы, должны перед началом беременности проходить медико-генетическое консультирование.

На появление заболевания определённое влияние оказывает также образ жизни человека, в том числе будущей матери. Известно, что курение является одним из основных факторов поражения щитовидной железы, вплоть до онкологии, поэтому необходимо полностью от него отказаться.

Злоупотребление алкоголем – ещё одна предпосылка для заболеваний щитовидной железы. В целом, правила здорового образа жизни, какими бы банальными они ни были, способны предохранить от появления кретинизма.

Особенно серьёзно необходимо отнестись к своему здоровью женщине во время беременности.

Для предотвращения случаев кретинизма необходимо отказаться от браков между близкими родственниками.

При повышенном риске кретинизма человек должен обращаться к специалисту. Он назначит соответствующие препараты для восполнения дефицита йода, подберёт нужную дозировку.

Если кретинизм у ребёнка обнаружен в течение первого месяца жизни, то при адекватном лечении 90 процентов детей не будут иметь никаких психических и умственных отклонений. Если лечение началось позже, то отклонения будут, но значительно меньшие, чем у тех детей, которых не лечили вообще.

Что касается генетики, то имеются данные, по которым кретинизм может передаваться по наследству.

Предрасположенность к этому заболеванию передаётся чаще всего через плазму яйцеклетки; поэтому более вероятно, что ребёнку достанется болезнь от матери, чем от отца.

Наконец, известно и то, что кретинизмом вполне возможно заразиться от другого носителя. Кучера, учёный из Австрии, наблюдал даже случаи передачи кретинизма от человека к собаке. Заражение, судя по всему, происходит особыми вирусами.

Смотреть видео

Источник: https://PsyLogik.ru/140-kretinizm.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector