Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение Патология относится к заболеваниям крови и характеризуется чрезмерным количеством метгемоглобина, который является окисленным и не может выполнять своих функций. Человек с данным нарушением страдает от хронической тканевой гипоксии и имеет характерные симптомы патологии. При правильном, своевременно начатом лечении удается восстановить нормальное состояние.

Что понимают под метгемоглобинемией?

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

При метгемоглобинемии снижается транспортная функция эритроцитов

При нарушении в эритроцитах повышается объем окисленного железа, которое не способно обеспечить правильную транспортировку кислорода по организму. Если железо находится в измененном виде, то вещество в эритроците называют не гемоглобин, а метгемоглобин. В норме такое вещество должно присутствовать в крови в минимальном количестве.

Нарушение в составе крови может быть приобретенным или врожденным. Наследственная форма патологии, которая является врожденной, свойственна северным народам. Приобретенное нарушение развивается при наличии провоцирующих его факторов у людей любых стран.

Причины метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Роль в развитии патологии могут сыграть медикаменты

Причины, по которым может формироваться приобретенная форма патологии, достаточно разнообразны. Проявляться же метгемоглобинемия будет всегда одинаковой симптоматикой. Главными причинами, по которым может возникнуть заболевание, врачи считают следующие факторы:

  • ацидоз метаболической природы;
  • тяжелый дисбактериоз кишечника;
  • врожденное синтезирование организмом белков с окисленным железом;
  • поступление с водой и пищей большого количества нитратов;
  • отравления химическими соединениями, а в первую очередь селитрой и нитроглицерином;
  • длительный прием хинина;
  • употребление внутрь лекарств, срок годности которых уже истек.

Установка причины заболевания важна для проведения полноценной терапии. Восстановить нормальный состав крови без устранения провоцирующего фактора невозможно.

Факторы риска метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Недоношенные дети — в группе риска

Определены факторы риска, которые в значительной степени повышают возможность появления заболевания. В первую очередь, вероятность развития болезни у лиц монголоидной расы выше, чем у остальных. Приобретенное заболевание возникнет вероятнее всего в таких случаях:

  • работа на химическом производстве при недостаточных мерах индивидуальной защиты;
  • длительный прием парацетамола и препаратов, в составе которых он присутствует;
  • недоношенность — родившиеся раньше срока дети в первый год жизни с большей вероятностью могут столкнуться с патологией;
  • склонность к частому поносу.

Также достаточно часто нарушение может возникнуть в том случае если человек достаточно долго получает анестезию при помощи лидокаина.

Как проявляется метгемоглобинемия?

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Синюшность стоп при метгемоглобинемии

Главное проявление заболевания — это изменение цвета крови на темно-коричневый. Также у больного присутствуют следующие симптомы:

  • синюшность различной интенсивности слизистых оболочек и кожи;
  • слабость, которая нарастает по мере прогрессирования болезни;
  • частые или постоянные головные боли;
  • головокружение;
  • повышенный пульс;
  • сильная одышка даже при незначительных нагрузках;
  • частое обморочное состояние.

Вся эта симптоматика характерна для приобретенной формы патологии.

Метгемоглобинемия у детей

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Патология имеет свои признаки в детском возрасте

Врожденная форма болезни у детей проявляется сразу же после рождения. Ее сопровождает такая симптоматика:

  • деформированный череп,
  • дефекты развития конечностей,
  • цианоз,
  • талассемия,
  • атрезия влагалища,
  • отставания умственного развития.

При врожденной форме заболевания, в отличие от приобретенной, терапия позволяет только улучшить состояние у ребенка, но не вылечить его.

Чем опасна метгемоглобинемия?

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Состояние представляет угрозу для жизни

Опасность патологии связана с тем, что на ее фоне развивается хроническое кислородное голодание тканей и органов, из-за чего в них происходят изменения и они перестают полноценно функционировать. В результате этого при отсутствии терапии у больного наступает резкое ухудшение и развиваются состояния, представляющие опасность для жизни.

Диагностика метгемоглобинемии

Нарушение определяется при анализе крови. Также часто назначаются проба с введением метиленового синего и электрофорез гемоглобина. Для определения причины развития патологического состояния дополнительно проводится полное обследование больного.

Лечение

Для лечения заболевания применяются аскорбиновая кислота, введение метиленового синего и витаминов группы В, а также кислородотерапия. Если состояние больного тяжелое, то проводится срочное переливание крови.

Профилактика и прогноз метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Нельзя употреблять воду из загрязненных источников

Прогноз при приобретенной форме патологии благоприятный, так как возможно полное выздоровление даже в тяжелых случаях. Профилактические меры против заболевания такие:

  • употребление воды и продуктов без нитритов и нитратов;
  • прием лекарств только по врачебным показаниям и строго в указанных дозировках;
  • предупреждение сильного переутомления;
  • прохождение диспансеризации.

При подозрении на развитие патологии требуется сразу же обратиться за врачебной помощью, не дожидаясь появления тяжелых нарушений.

Источник: https://gidanaliz.ru/analiz/biohim/metgemoglobinemija.html

Метгемоглобинемия — что это такое, причины возникновения, симптомы и лечение :

В крови здорового человека в процессе метаболизмов всегда присутствует 0,1-1 % производных гемоглобина — дериватов. Для начала разберемся, что такое гемоглобин? Это красящее вещество красных кровяных телец.

К ним относится и метгемоглобин. Он содержит окисленное железо, а не восстановленное, в отличие от гемоглобина. И в связи с этим отсутствует способность переносить кислород от легких ко всем клеткам и тканям организма.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Эритроциты выполняют в организме кислородно-транспортную функцию. При повышенном метгемоглобине в крови эта функция нарушается, вследствие чего в тканях развивается кислородное голодание. По проявлению метгемоглобинемия делится на врожденную (наследственную) и приобретенную. Первая присуща коренному населению Аляски, Якутии, Гренландии и индейцам племени навахо.

Метгемоглобинемия

Если в эритроцитах крови увеличивается уровень гемоглобина (что такое гемоглобин, мы рассмотрели выше), содержащего окисленное железо, такое заболевание называется метгемоглобинемией (MtHb).

Дериват, вызывающий эти изменения в крови – метгемоглобин. Надо сказать, что он содержится в крови любого человека, но в размере не более 1 % от всего содержания гемоглобина.

Выше этого показателя — уже патология.

Патология бывает нескольких видов:

  1. Первичная или врожденная. Доля метгемоглобина — 20–50 % от всего объема гемоглобина.
  2. Вторичная или приобретенная. Отмечаются либо крайне низкие показатели концентрации метгемоглобина в крови, либо опасные для жизни.

В зависимости от того, по какой причине возникла болезнь, встречается:

  1. Метгемоглобинемия экзогенного происхождения (то есть спровоцированная воздействием внешних факторов). В качестве примера можно отметить водно-нитратную форму, которая является следствием употребления воды с большим количеством нитратов.
  2. Метгемоглобинемия эндогенного происхождения (токсическая). Заболевание часто диагностируется у больных с хроническими энтероколитами и нарушением синтеза нитратов или с другими аналогичными недугами.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Причины метгемоглобинемии

  • К врожденной метгемоглобинемии относят ферментопатию (отсутствие на генном уровне фермента метгемоглобин-редуктазы или же его низкая активность) и М-гемоглобинопатию (при рождении в крови содержатся аномальные белки, синтезирующие окисленное железо).
  • Наследственная болезнь связана с мутацией генов, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.
  • Что это такое — метгемоглобинемия приобретенная? К данному типу заболевания относят токсические формы, такие как:
  • — передозировка препаратов (сульфаниламидов, новокаина, лидокаина, нитритов и других);

— эндогенного происхождения – отравление химическими агентами (красителями, хлорбензолом, анилином, нитратом серебра и т. п.).

Родителям на заметку

У недоношенных, также как и у доношенных новорожденных детей, наблюдается высокий уровень метгемоглобина. Но даже при желтухе и тяжелой гипоксии этот уровень не является столь значимым, чтобы задаваться вопросом о том, что это такое – метгемоглобинемия, и ставить соответствующий диагноз.

Однако необходимо обращать внимание на состояние ребенка в первый год его жизни, т. к. при вирусных энтероколитах, диарее, если у новорожденного есть склонность к метаболическому ацидозу, может очень быстро развиться вторичная эндогенная метгемоглобинемия.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

О смешанной форме стоит говорить тогда, когда человек был наследственным генным носителем заболевания, но оно начало развиваться под воздействием внешних факторов.

Симптомы

Что это такое — метгемоглобинемия, в плане соответствующей симптоматики? Рассмотрим данный вопрос.

При наследственной метгемоглобинемии у новорожденных на коже и слизистых ребенка (в области носогубного треугольника, ногтей, мочек ушей) заметны посинения. Кроме этого, заболевание у детей часто сопровождается врожденными аномалиями: изменением формы черепа, конечностей, отсутствием влагалища. Такие дети отстают в развитии.

  1. Уровень фракции MtHb влияет на проявление врожденной и приобретенной метгемоглобинемии и может иметь следующие значения:
  2. — < 3 % - внешне никаких проявлений;
  3. — 3-15 % — кожа и слизистые выглядят сероватыми;
  4. — 15-30 % — кровь имеет коричневый цвет, диагностируют цианоз;
  5. — 30-50 % — обмороки, постоянная головная боль, сонливость, одышка при малейшей физической нагрузке;
  6. — 50-70 % — судороги, тахикардия, метаболический ацидоз, нередко кома;
  7. — > 70 % — явная гипоксия, смерть.
Читайте также:  Бутылочный кариес: причины, симптомы (фото), лечение

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Есть один общий признак при любых значениях MtHb – это темно-серая кожа, но при этом фаланги пальцев остаются в нормальном состоянии, в отличие от пациентов с сердечно-легочными заболеваниями. Цвет становится еще более заметным при охлаждении, при употреблении в пищу продуктов с высоким содержанием нитратов, а также при токсикозах у беременных.

Диагностика метгемоглобинемии

Основным признаком, по которому ставят этот диагноз, является шоколадный цвет крови, который не изменяется под воздействием лабораторных анализов.

После того как в лаборатории кровь не поменяла цвет на красный, больному далее назначают спектроскопию, определяют процент концентрации MtHb, а затем — электрофорез гемоглобина. Что это такое — метгемоглобинемия с самого начала своего развития?

На начальном этапе развития болезни в общем анализе крови видно увеличение Hb, ретикулоцитоз, низкий показатель СОЭ. При сдаче крови на биохимический анализ крови ставят билирубинемию из-за увеличения фракции пигмента. Для продолжительной, врожденной или хронической метгемоглобинемии в эритроцитах характерно появление телец Гейнца-Эрлиха.

Если же заболевание приобретенное, то внутривенно вводят метиленовый синий, после чего цианоз исчезает и все кожные покровы и слизистые приобретают розоватую окраску. Если же этого не произошло, значит, это наследуемое заболевание Тогда назначают дополнительные анализы для определения уровня концентрации MtHb.

При первичном осмотре и анализе выясняют, контактировал ли больной в последние сутки с токсическими веществами, красителями, были ли ему назначены и принимал ли он метгемоглобинобразующие лекарства.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

После осмотра, опроса пациента, понимания, что метгемоглобинемия — врожденная, доктор направляет больного на консультацию генетика, затем определяется тип патологии крови. Это делается для того, чтобы полностью исключить симптоматику заболеваний с врожденными пороками сердца, аномалиями развития легких и другими болезнями, сопровождающимися недостатком кислорода в тканях.

Действия пациента при положительном диагнозе

В случаях обнаружения у себя или ребенка первичных признаков болезни, схожих с вышеописанными, настоятельно рекомендуется обратиться к профильному врачу за квалифицированной помощью. Это очень важно.

Лечение

Люди с диагностированной болезнью с отсутствием клинических проявлений не нуждаются в амбулаторном лечении.

При концентрации MtHb в крови от 15 % и выше и характерной симптоматике метгемоглобинемии назначается медикаментозная терапия, которая направлена на превращение метгемоглобина в крови в гемоглобин. Такие свойства, восстанавливающие гемоглобин, присущи аскорбиновой кислоте и метиленовому синему.

Аскорбиновая кислота назначается врачом внутрь в больших количествах на первом этапе, по мере нормализации состояния доза значительно уменьшается. Метиленовая синь вводится через капельницу внутривенно.

Для восстановления нормального уровня гемоглобина также назначают постельный режим, кардиотонические лекарственные препараты, 1 % раствор хромосмона из расчета 1-2 мг/сутки в 40 % растворе глюкозы, цититон.

При значительно выраженном цианозе дополнительно назначают кислородную терапию. При показаниях MtHb в крови более 50 % болезнь считается тяжелой и является показанием к переливанию крови.

Как первичная, так и вторичная метгемоглобинемия имеют доброкачественное течение.

Неблагоприятный исход лечения метгемоглобинемии может быть при тяжелых формах с высоким содержанием MtHb в эритроцитах или при несвоевременном обращении за квалифицированной помощью.

Пациенты, знающие о своей патологии, должны избегать контакта с метгемоглобинобразующими веществами, переохлаждений и токсических отравлений.

Профилактика

При выявлении врожденной метгемоглобинемии медикаментозная профилактика не актуальна. Необходимо проведение медико-генетической консультации, для того чтобы избежать наследственной метгемоглобинемии будущими поколениями.

При приобретенной метгемоглобинемии, если болезнь переходит в хроническую стадию, пациент периодически проходит амбулаторное лечение с домашним постельным режимом, приемом таблеток аскорбиновой кислоты, а также назначают несколько капельниц метиленовой сини.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Осложнения

Осложнения при метгемоглобинемии могут быть обусловлены поздним выявлением заболевания, а также отмечаться при тяжелых токсических отравлениях. В результате осложнений, с уровнем метгемоглобина выше 70 %, очень стремительно развивается тканевая гипоксия, а затем в большинстве случаев – летальный исход.

Заключение

Подытожив, можно сказать, что заболевание метгемоглобинемия может быть врожденным и приобретенным. Врожденная — присуща малым народностям крайнего севера, проживающим компактно на определенной территории. Изменения идут на генном уровне.

Проявляется она сразу у новорожденного — в виде серого цвета слизистых, иногда — изменения структуры черепа, конечностей, отставании в развитии. Приобретенная метгемоглобинемия в большинстве случаев является следствием отравления токсическими веществами.

Оба типа заболевания имеют доброкачественный характер, если вовремя обратиться за помощью к квалифицированному специалисту.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Во всех случаях кожные покровы человека имеют грифитово-сероватый цвет, ногтевой пласт — синеватый. Кровь — шоколадного цвета. У пациентов с первичной формой при введении метилового синего она цвет не меняет, у пациентов со вторичной формой — цвет меняет на бордовый, и кожные покровы становятся розоватого цвета.

При планировании беременности следует обращаться к медику-генетику во избежание наследования этого заболевания последующими поколениями.

Источник: https://www.syl.ru/article/365555/metgemoglobinemiya—chto-eto-takoe-prichinyi-vozniknoveniya-simptomyi-i-lechenie

Метгемоглобинемия: что это такое, анализы, симптомы, причины, лечение

Каждый из нас периодически использует различные лекарственные средства, контактирует с вредными веществами, покупает на рынке продукты. Но мало кто знает, что отравление нитратами способно вызвать такое заболевание, как метгемоглобинемия. Что это за патология и как её распознать?

Что такое метгемоглобинемия

Гемоглобин — это сложный белок, входящий в состав эритроцитов. Он содержит железо и обеспечивает доставку кислорода ко всем клеткам организма. Метгемоглобинемией называют заболевание, при котором повышается уровень гемоглобина, насыщенного окисленным железом, в крови.

Метгемоглобин — форма гемоглобина, не способная связывать и переносить кислород. В норме он образуется в процессе обмена веществ и присутствует в организме в незначительных количествах, не влияя на транспортную функцию эритроцитов.

Но при повышении его концентрации по тем или иным причинам организм испытывает дефицит кислорода и реагирует рядом нарушений.

В норме количество метгемоглобина не превышает 1,5%.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Кожа больных метгемоглобинемией приобретает серовато-синий оттенок

Метгемоглобинемия может быть:

  1. Первичной (врождённой). На долю метгемоглобина приходится 20–50% всего объёма гемоглобина.
  2. Вторичной (приобретённой). Концентрация метгемоглобина в крови варьируется от крайне низких показателей до опасных для жизни. В зависимости от причин возникновения различают:
    1. Метгемоглобинемию экзогенного происхождения (т. е. спровоцированную воздействием внешних факторов). Например, водно-нитратная метгемоглобинемия является следствием употребления воды с сильно завышенной концентрацией нитратов.
    2. Метгемоглобинемию эндогенного происхождения (токсическую). Заболевание возникает у больных хроническими энтероколитами с нарушениями синтеза и всасывания нитратов или другими аналогичными патологиями.

Врождённая метгемоглобинемия является наследственной патологией и возникает вследствие:

  • ферментопатии — снижения активности особого фермента метгемоглобинредуктазы, способной восстанавливать окисленное железо;
  • М-гемоглобинопатии, проявляющейся синтезом гемоглобина, в состав которого изначально входит окисленное железо.

Чаще всего врождённая метгемоглобинемия встречается у коренных жителей Аляски, Якутии, Гренландии.

https://www.youtube.com/watch?v=Vwq9FAO9C04

Повышенный уровень метгемоглобина обнаруживается у всех новорождённых малышей. Это является нормой. Данная особенность связана с малой активностью ферментов и испытанным при родах стрессом.

Со временем ситуация нормализуется и концентрация патологического гемоглобина снижается до нормальных величин.

Но если у грудничка развивается энтероколит, спровоцированный бактериями с повышенной нитрообразующей функцией и диареей, у него может возникнуть приобретённая метгемоглобинемия.

Причин для развития вторичной патологии достаточно много. В качестве веществ, провоцирующих окисление железа, могут выступать:

  • Парацетамол;
  • Викасол;
  • Нитроглицерин;
  • Амилнитрит;
  • Дапсон;
  • Нитропруссид;
  • Феназопиридин;
  • Фенацетин;
  • Лидокаин;
  • Новокаин;
  • калия перманганат (марганцовка);
  • сульфаниламидные лекарственные средства;
  • противомалярийные препараты (хинин);
  • анилиновые красители;
  • нитрат серебра;
  • хлорбензол;
  • тринитротолуол;
  • нитраты;
  • продукты питания и вода, сильно загрязнённые нитратами.

Не стоит бояться принимать вышеперечисленные лекарства, так как они способны вызывать метгемоглобинемию только при существенной передозировке.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Антибиотики, в частности Цефтриаксон, крайне редко вызывают метгемоглобинемию

Интенсивность проявлений патологии в первую очередь зависит от концентрации метгемоглобина в крови. Сегодня его уровень определяется методом спектрофотометрии специальным прибором ко-оксиметром. Также на проявления болезни влияют:

  • возраст пациента;
  • наличие сопутствующих заболеваний, например, патологий сердца и сосудов;
  • наличие провоцирующих факторов развития метгемоглобинемии.

Когда концентрация патологического гемоглобина составляет менее 20% от общего количества гемоглобина, у человека не наблюдается никаких изменений в работе организма.

Симптомы заболевания в зависимости от уровня метгемоглобина в крови — таблица

Признаки водно-нитратной метгемоглобинемии

Специфическими проявлениями отличается водно-нитратная метгемоглобинемия. При отравлении токсическими веществами заболевание начинается остро и быстро прогрессирует. Если больной принял незначительное количество загрязнённой воды, наблюдаются следующие симптомы:

  • непродолжительное посинение кожи;
  • головная боль;
  • нарушение пространственной ориентации.
Читайте также:  Боль в молочной железе: причины, симптомы и лечение

Если при появлении первых признаков не провести грамотные дезинтоксикационные мероприятия, у пациента возникает:

  • одышка;
  • аритмия;
  • нарушения сознания;
  • судороги.

Длительное воздействие нитратов и других веществ, способствующих образованию метгемоглобина, приводит к переходу заболевания в хроническую форму с частыми рецидивами.

Метгемоглобинемия у детей

У новорождённых с наследственными ферментопатиями признаки патологии заметны сразу же. У детей отмечаются посинение слизистых и кожи губ и носогубного треугольника, мочек ушей, ногтей. Обычно они имеют и другие врождённые аномалии, в частности:

  • недоразвитие верхних конечностей;
  • талассемия (нарушение синтеза гемоглобина);
  • изменение формы черепа;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • атрезия влагалища у девочек.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Определить наличие метгемоглобинемии несложно. Важным диагностическим признаком служит тёмно-коричневый оттенок крови, которая не изменяет свой цвет на воздухе. Если эта проба оказывается положительной, для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

  • спектроскопия для определения концентрации метгемоглобина;
  • оценка активности метгемоглобинредуктазы;
  • электрофорез гемоглобина (определяется количество нормального и патологического гемоглобина);
  • общий анализ крови — показывает повышение уровня эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, снижение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • биохимический анализ крови — выявляет повышение количества билирубина и появление в эритроцитах телец Гейнца-Эрлиха.

При токсической форме заболевания наиболее показательной является проба с метиленовым синим, после введения которого цианоз быстро проходит.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как:

  • врождённые пороки сердца, для которых типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • аномалии развития лёгких, имеющие сходные проявления с сердечными патологиями.

Лечение

Лечение заболевания осуществляется под контролем врача-гематолога. Коррекции требуют только состояния с показателями спектрофотометрии выше 15 нм.

Больные М-гемоглобинопатиями (наследственными формами заболевания, для которых характерно структурное изменение молекулы гемоглобина) в лечении не нуждаются.

Терапия метгемоглобинемии основана на переводе окисленного железа в нормальное. С этой целью пациентам назначается введение метиленового синего (Хромосмона).

В большинстве случаев этого достаточно, чтобы все симптомы патологии бесследно исчезли в течение нескольких часов.

К дозировке метиленового синего следует относиться с особой щепетильностью, так как чрезмерные его количества могут привести к гемолитической анемии.

Симптомы патологии у беременных могут усиливаться под действием токсикоза. Такие женщины в первую очередь нуждаются в оказании медицинской помощи, так как длительная гипоксия провоцирует тяжёлые нарушения развития плода, а на ранних сроках — самопроизвольные аборты.

Также в рамках медикаментозной терапии показаны:

  • переливание крови и приём аскорбиновой кислоты при дефиците ферментов;
  • назначение аскорбиновой кислоты и рибофлавина грудным детям c ферментопатиями.

При острой токсической метгемоглобинемии обязательно сначала нужно устранить воздействие поражающего фактора, то есть причины, спровоцировавшей её развитие.

В тяжёлых случаях проводится пассивная оксигенотерапия, во время которой больной дышит концентрированным кислородом, что обеспечивает нормализацию обменных процессов и постепенное разрушение патологического гемоглобина. Дополнительно вводятся растворы:

  • глюкозы 40%;
  • рибофлавина;
  • тиосульфата натрия.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Оксигенотерапия — физиопроцедура для лечения разных болезней кислородом

Какая-либо специальная диета больным не назначается. Но всё же рекомендуется исключить из рациона покупные овощи, фрукты, продукты переработки мяса (колбасы, сосиски и т. д.) и другие продукты, которые могут содержать нитраты.

Лечение народными средствами не проводится.

При метгемоглобинемии исход благоприятен. Осложнения обычно наблюдаются только при токсической форме заболевания. Они вызваны длительной гипоксией (нехваткой кислорода), в результате чего страдают все органы. В особенно тяжёлых случаях возможен летальный исход.

Профилактика

Чтобы избежать развития болезни, следует:

  • чётко соблюдать режим дозирования лекарственных средств;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • не употреблять в пищу загрязнённую воду и продукты, выращенные с применением нитратов;
  • консультироваться у генетика во время планирования беременности для оценки вероятности рождения больного ребёнка.

При врождённой патологии дополнительно нужно:

  • избегать переохлаждения;
  • ограничить физические нагрузки;
  • укреплять иммунитет.

Таким образом, метгемоглобинемия представляет собой довольно серьёзное заболевание, которое обязательно требует обращения к врачу. Но главное — понять, что провоцирует её развитие и устранить этот фактор, чтобы патология не перешла в разряд хронических.

  • Мария Воронина
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/metgemoglobinemiya-chto-eto-takoe.html

Отравление нитратами, или что такое метгемоглобинемия

Отравление нитратами из овощей или фруктов провоцирует специфическое состояние, называемое метгемоглобинемией. В этой статье подробно разберем, как она возникает и что делать, чтобы от нее избавиться.

Метгемоглобинемия (Код МКБ-10 D74)

Это заболевание крови, при котором в клетки начинает поступать слишком мало кислорода. Он транспортируется к тканям благодаря красным кровяным тельцам (эритроцитам). Основная их составляющая – белок гемоглобин. Именно он высвобождает кислород после доставки его к клеткам.

Однако в крови есть некоторый процент метгемоглобина (HbOH) – окисленного гемоглобина. Это такая разновидность белка, которая лишь транспортирует кислород, но не высвобождает его в клетках.

Норма его содержания в крови должна составлять не более 10%. Если организм по каким-то причинам начинает вырабатывать слишком много метгемоглобина, он начинает замещать собой обычный гемоглобин.

Как следствие – ткани и внутренние органы начинают страдать от недостатка кислорода.

Известно две разновидности метгемоглобинемии: приобретенная и врожденная.

Симптомы метгемоглобинемии

Симптомы метгемоглобинемии варьируются от типа заболевания. Но есть два общих признака:

  • цианоз – характерный голубоватый цвет кожи, синюшность губ и пальцев;
  • кровь шоколадного оттенка.

Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Тяжесть симптомов метгемоглобинемии зависит от того, сколько связанного гемоглобина находится в крови. По мере повышения они приобретают все более серьезный характер:

  1. головная боль;

  2. трудности с дыханием, одышка;

  3. тошнота и рвота;

  4. учащение пульса;

  5. сильная усталость;

  6. спутанность сознания и ступор;

  7. потеря сознания, летаргия и кома.

Врожденная метгемоглобинемия

Врожденная метгемоглобинемия – это результат генетического дефекта, который приводит к нехватке ферментов, преобразующих метгемоглобин в обычный гемоглобин. Это крайне редкая патология.

Существует три вида врожденной метгемоглобинемии

Тип 1

Самый распространенный среди случаев врожденной метгемоглобинемии. Носителями дефектных генов являются оба родителя, которые сами не имеют признаков болезни.

Поражает только эритроциты и обычно единственным симптомом является цианоз без каких-то других серьезных проблем со здоровьем. Однако такие люди имеют гораздо больше шансов пострадать от отравления нитратами.

Синий оттенок кожи обычно исправляется с помощью косметических средств.

Синдром гемоглобина М

Это генетическая мутация, при которой красные кровяные тельца имеют аномальную форму. Обычно не имеет никаких симптомов и не нуждается в лечении.

Тип 2

Эта разновидность также известна как дефицит цитохрома b5-редуктазы. Редчайшая форма метгемоглобинемии, которая влияет на все клетки организма. Носителем гена является один из родителей. Болезнь приводит к серьезным проблемам с развитием, дети с этим типом метгемоглобинемии обычно умирают в первый год жизни.

Приобретенная метгемоглобинемия

Известная также как острая метгемоглобинемия. Это наиболее распространенный тип заболевания, причинами являются отравление лекарствами или нитратами из продуктов питания.

Почему именно нитраты? Это соли азотистой кислоты, которые в организме восстанавливаются до нитритов. Те в свою очередь связываются гемоглобином и окисляют его до метгемоглобина. Если вовремя не оказать помощь, то возможна гибель пациента.

Есть и другие источники метгемоглобинемии (включая лекарства). Для наглядности мы изобразили их в виде таблицы

Что провоцирует метгемоглобинемию
Вещество Источник
Неорганические нитраты и нитриты
  • Питьевая вода;
  • Консерванты мяса;
  • Овощи и фрукты;
  • Промышленные соли;
  • Нитрат серебра как народное средство.
Бутил- и изобутил нитриты Комнатные освежители воздуха
Амилнитрит Вещество в наборе противоцианидных противоядий
Нитроглицерин Лекарства для лечения стенокардии
Амилин и аминофенолы Краски для меток на белье
Нитробензол Промышленные растворители
Бензокаин Антибактериальные препараты
Сульфаниламиды Препараты для обеззараживания
Феназопиридин Таблетки для лечения заболеваний почек
Хлораты Спички, пиротехника, взрывчатые вещества
Сульфат меди Фунгициды для обработки растений и семян
Нафталин Шарики против моли
Резорцин Антисептическое средство, лекарство для лечения себореи

Метгемоглобинемия у детей

Дети, особенно младенцы, наиболее восприимчивы к токсинам. У новорожденных может развиться приобретенная метгемоглобинемия.

Источниками могут стать нитраты в пище, загрязненная вода, безрецептурные препараты с бензокаином. Ни в коем случае НЕ ИСПОЛЬЗУЙТЕ их для лечения ребенка младше 2 лет!Метгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Многие фрукты и овощи содержат слишком много нитратов, чтобы кормить ими младенцев во время прикорма. Примеры:

  1. свекла;

  2. морковь;

  3. стручковая фасоль;

  4. шпинат;

  5. дыня;

  6. арбуз.

  1. Это одна из причин, по которой педиатры запрещают родителям кормить твердой пищей детей до 4 месяцев.
  2. Опасной дозой нитратов для детей от 3 лет считается свыше 300 мг нитратов в сутки, для младенцев – свыше 100 мг.
  3. Диарея у ребенка до 1 года: что делать и как лечить?
Читайте также:  Железодефицитная анемия: причины, симптомы, лечение

Метгемоглобинемия у взрослых

Метгемоглобинемия у взрослых – гораздо более редкое явление, чем у детей. Им тяжелее отравиться нитратами. Опасной дозой считается более 600 мг в сутки.

Гораздо чаще метгемоглобинемия развивается во время медицинских процедур или лечения с использованием местных анесттиков (бензокаина, лидокаина):

  • заморозка гортани перед бронхоскопией или эндоскопией;
  • анестезия перед операциями, либо установкой катетеров и кардиостимуляторов.

Диагностика метгемоглобинемии

Чтобы провести диагностику метгемоглобинемии, потребуются:

  1. полный анализ крови на эритроциты;

  2. визуальное обследование цвета крови;

  3. замеры уровня нитритов и лекарств;

  4. пульсоксиметрия (определение насыщенности крови кислородом);

  5. секвенирование ДНК (при врожденной форме болезни).

Лечение метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия – это чаще всего неотложное состояние, которое требует немедленного лечения.

  • Вливание метиленового синего (тетраметилтионихлорида). Это антидот для нитритов. При отсутствии реакции может понадобиться переливание крови.
  • Очистка пищеварительного тракта, если вещества затрудняют опорожнение.
  • Людям с наследственной метгемоглобинемией 1-го типа обычно назначают аспирин.

Осложнения после метгемоглобинемииМетгемоглобинемия: виды, причины, симптомы и лечение

Прием препаратов с бензокаином при нескольких видах заболеваний может спровоцировать серьезные осложнения. В списке:

  • астма;
  • бронхит;
  • эмфизема легких;
  • заболевания сердца.

Некоторые лекарства на основе бензокаина и дапсона вызывают явление, известное как эффект отскока. Это означает, что после вливания метиленового синего спустя 4–12 часов может вновь повыситься уровень метгемоглобина. Поэтому при метгемоглобинемии пациент должен находиться под наблюдением врачей.

Перспективы выздоровления после метгемоглобинемии

Люди с врожденной метгемоглобинемией первого типа обычно живут нормальной жизнью и не нуждаются в лечении. Тем более что эффективной терапии не существует. Однако из-за повышенной чувствительности они должны избегать любых лекарств с бензокаином и лидокаином, быть более осторожными при выборе свежих овощей и фруктов.

Пострадавшие от отравления нитратами или лекарствами полностью выздоравливают при надлежащем лечении.

Профилактика метгемоглобинемии

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, необходимо:

  • по возможности избегать обезболивающих с бензокаином и не давать их детям младше 2 лет.
  • взрослым запрещено употреблять препараты с бензокаином более четырех раз в день.
  • избегайте лекарств с ним при астме, бронхите, болезнях сердца, курении;
  • давайте детям и употребляйте в пищу только сезонные овощи и фрукты. Особенно это относится к арбузам и дыням, отравиться которыми легче всего.

Нитраты в питьевой воде

В частном доме, чтобы избежать загрязнения воды нитратами, хорошо герметизируйте скважины. Также бурите источники воды вдали от септиков и канализационных систем, коровников и свинарников.

Кипячение колодезной воды не только не фильтрует, но и концентрирует нитраты. Смягчение, фильтрация и прочие способы очистки также не снижают их содержание.

Источник: https://medvisor.ru/articles/otravleniya/metgemoglobinemiya/

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия – патологическое состояние, которое обусловлено повышением концентрации метгемоглобина в крови более 1% и сопровождается тканевой гипоксией.

  • Общая информация
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

В результате метаболических реакций в крови здорового человека присутствует 0,1-1% дериватов (производных) гемоглобина. Метгемоглобин – один из них. В отличие от гемоглобина он содержит не восстановленное, а окисленное железо, в связи с чем не обладает способностью переносить кислород от легких к клеткам организма.

При увеличении концентрации метгемоглобина в крови нарушается кислородно-транспортная функция эритроцитов, и развивается кислородное голодание тканей.

В зависимости от этиологии выделяют врожденную (наследственную) и вторичную (приобретенную) метгемоглобинемию.

Первая распространена среди населения Якутии, Аляски и Гренландии, а также среди индейцев североамериканского племени навахо. Частота приобретенной формы заболевания неизвестна.

Причины метгемоглобинемии делятся на врожденные, приобретенные и смешанные. Врожденная форма заболевания может быть обусловлена одним из двух механизмов:

  • ферментопатией – низкой активностью или полным отсутствием метгемоглобинредуктазы – энзима, который отвечает за превращение метгемоглобина в обычный гемоглобин;
  • гемоглобинопатией – синтезом аномальных белков (глобинов), которые содержат окисленное трехвалентное железо, при этом 20-50% всего гемоглобина находится в виде метгемоглобина.

Наследственная метгемоглобинемия связана с генетическими дефектами, которые передаются аутосомно-рецессивным (ферментопатия) или аутосомно-доминантным (гемоглобинопатия) путем.

Приобретенные причины патологии могут быть экзогенными или эндогенными. Основной экзогенной предпосылкой является отравление различными токсическими веществами:

  • лекарственными средствами – лидокаином, новокаином, викасолом, противомалярийными препаратами, нитритами, сульфаниламидами, парацетамолом, перманганатом калия;
  • химическими агентами – анилиновыми красителями, тринитротолуолом, нитратом серебра, хлорбензолом;
  • продуктами (колбасой, консервами, овощами, фруктами) и неочищенной водой с высокой концентрацией нитратов.

Метгемоглобинемия у детей, как правило, развивается под воздействием эндогенных факторов:

  • метаболического ацидоза;
  • вирусных и бактериальных инфекции;
  • диареи.

Предрасположенность к заболеванию в период новорожденности связана с физиологическим снижением активности фермента метгемоглобинредуктазы.

Смешанная метгемоглобинемия диагностируется в том случае, если она возникает под воздействием экзогенных или эндогенных факторов у людей, которые являются бессимптомными (гетерозиготными) носителями генов, отвечающих за развитие наследственной ферментопатии.

Симптомы метгемоглобинемии генетического происхождения манифестируют сразу после рождения ребенка или в возрасте 3-6 месяцев.

Основным патологическим проявлением является цианоз (посинение) кожи и слизистых оболочек, который особенно заметен в области носогубного треугольника, губ, полости рта, конъюнктивы, ногтевого ложа и мочек ушей.

Оттенок может варьироваться от серо-зеленого до насыщенного фиолетового. Зачастую наследственная метгемоглобинемия сочетается с другими врожденными дефектами – деформацией черепа, недоразвитие конечностей и прочими.

По мере взросления у детей наблюдаются симптомы, связанные с гипоксией тканей:

  • головокружение;
  • головные боли;
  • сонливость;
  • тахикардия;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • отставание в психомоторном развитии.

К усугублению симптомов приводят переохлаждение, употребление продуктов с большим содержанием нитратов, прием метгемоглобинобразующих медикаментов.

Признаки приобретенной метгемоглобинемии зависят от концентрации метгемоглобина в крови:

  • до 3% – проявления отсутствуют;
  • 3-15% – кожа становится сероватой;
  • 15-30% – возникает цианоз, кровь приобретает коричневый оттенок;
  • 30-50% – наблюдаются головная боль, слабость, головокружение, одышка, тахикардия, обмороки;
  • 50-70% – отмечаются тахипноэ, аритмия, судороги, метаболический ацидоз, спутанность сознания, застой в сосудах конъюнктивы и сетчатки, в некоторых случаях человек впадает в кому.

Если доля метгемоглобина в крови составляет более 70%, гипоксия тканей становится настолько выраженной, что может привести к летальному исходу.

Метгемоглобинемия диагностируется на основании лабораторных анализов.

Самым простым тестом, позволяющим выявить аномальную концентрацию метгемоглобина в крови, является наблюдение за изменением цвета образца крови, помещенного в пробирку или на фильтрованную бумагу.

Под воздействием воздуха оттенок крови здорового человека становится ярко-красным, при метгемоглобинемии он остается шоколадно-коричневым.

Расширенный список лабораторных исследований включает:

  • определение точного содержания метгемоглобина с помощью циангемоглобинового метода;
  • спектроскопию для исследования спектров кислых форм гемолиза;
  • электрофорез гемоглобинов на аргановом масле;
  • оценку активности метгемоглобинредуктазы;
  • пробу с метиленовым синим – после инъекции цианоз исчезает.

При метгемоглобинемии общий анализ крови показывает:

  • компенсаторный эритроцитоз;
  • увеличение уровня обычного гемоглобина;
  • уменьшение СОЭ;
  • ретикулоцитоз;
  • появление телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах (при хронической форме).

Биохимические анализ крови позволяет обнаружить незначительную билирубинемию.

В ходе диагностических мероприятий устанавливается причина метгемоглобинемии: выясняется факт отравления и анализируется семейный анамнез. При подозрении на врожденную форму патологии рекомендуется проведение генетического теста.

Метгемоглобинемия дифференцируется от врожденных пороков сердца синего типа, а также заболеваний дыхательных путей и надпочечников. При сердечно-легочных патологиях наблюдается изменение ногтевых фаланг пальцев – они приобретают форму «барабанных палочек».

Лечение метгемоглобинемии проводится только при значительной концентрации метгемоглобина к крови и наличии клинических проявлений. Цель терапии – превращение метгемоглобина в гемоглобин. Основные препараты:

  • аскорбиновая кислота (сначала в больших дозах, затем – в поддерживающих);
  • рибофлавин;
  • «Хромосмон» (1% раствор метиленового синего в глюкозе).

Дополнительные направления лечения:

  • оксигенация;
  • кардиотонические медикаменты;
  • цититон (препарат, улучшающий дыхательную функцию).

В тяжелых случаях осуществляется обменное переливание крови.

Наследственная и лекарственная метгемоглобинемия в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. При нарастании концентрации метгемоглобина в крови и отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход.

Людям с врожденной формой патологии следует избегать переохлаждения и приема препаратов с метгемоглобинобразующими свойствами.

Основные меры профилактики:

  • приобретенная метгемоглобинемия – предупреждение контактов с токсическими веществами, разумное употребление лекарственных средств;
  • врожденная – медико-генетическое консультирование до зачатия ребенка.

Источник: https://liqmed.ru/disease/metgemoglobinemiya/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector