Периодическая болезнь: виды, причины, симптомы, лечение армянской болезни

Армения

17:20 09.09.2015Получить короткую ссылку

327342611

Периодическая болезнь: виды, причины, симптомы, лечение армянской болезни

Sputnik Армения

https://cdn2.img.armeniasputnik.am/i/logo.png

Sputnik

https://cdn2.img.armeniasputnik.am/i/logo.png

https://ru.armeniasputnik.am/armenia/20150909/591479.html

Клинические проявления заболевания обусловлены злоупотреблением алкогольных напитков и алиментарными отравлениями, а также климатическими факторами

ЕРЕВАН, 9 сен — Sputnik. Одним из самых загадочных на сегодняшний день заболеваний можно считать «периодическую» болезнь, которую также называют «армянской» или «ереванской» болезнью. «Армянская» болезнь характеризуется периодическими острыми приступами жестоких болей в животе, иногда в грудной клетке и суставах, и лихорадкой.

После приступа, длящегося 2-3 дня, больные быстро выздоравливают,  восстанавливается полная трудоспособность. Болезнь является хронической и может длиться в течение десятков лет.Клинические проявления заболевания обусловлены злоупотреблением алкогольных напитков и алиментарными отравлениями, а также климатическими факторами.

Например, у жителей России обострения могут наступать в период межсезонья.

  • Древний недуг
  • Немного статистики
  • Признаки периодичной болезни
  • Во всем виноваты стрессы

В народе бытует мнение, что раз уж болезнь называется «ереванской» или «армянской», то встречается она только у армян. Но это заблуждение, поскольку этой болезни подвержены представителям народов с «древними» генами. Свое название «армянская» болезнь получила потому, что она, в основном, встречается у представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря — особенно у армян, евреев, арабов. У представителей прочих национальностей это редкое генетическое заболевание, которое иногда называют также «средиземноморской семейной лихорадкой», встречается крайне редко – лишь в 6% случаев. Армянские специалисты утверждают, что называть эту болезнь «ереванской» неправильно, поскольку она не имеет ничего общего с армянской столицей. В целом, в Армении на сегодняшний день проживает свыше 20 тысяч людей, страдающих «армянской» болезнью. Причем, по данным Республиканского центра детской периодической болезни при медцентре «Арабкир», в стране зарегистрировано свыше 2700 детей в возрасте до 18 лет с «периодической» болезнью. Динамика заболеваемости довольно существенна – ежегодно новые случаи «периодической» болезни выявляются примерно у 300-500 детей.Медики утверждают, что частота выявления случаев заболевания в стране связана не только с тем, что ген этой болезни является одним из самых распространенных среди населения, но и с тем, что в Армении диагностика «периодической» болезни выведена на достаточно высокий уровень.В Ереванском центре генетики тест на выявление данного заболевания проходят порядка 60 человек в неделю.Чаще всего приступ «периодической» болезни начинается внезапно: острые и ноющие боли возникают в брюшной полости и распространяются по всему телу. В момент приступа больной не может внятно обрисовать свое состояние. Резкие боли могут сопровождаться высокой температурой, ознобом, чувством подавленности, заторможенности, иногда возможны агрессивные реакции, кожа темнеет, а под глазами образуются темные круги, пульс больного прощупывается слабо, в особо острых случаях возможна потеря сознания.Состояние больного можно хоть как-то облегчить – помогает согревающее питье, больного можно укрыть, помочь ему теплее одеться. Если у больного есть позывы к рвоте, не следует применять противорвотные препараты – если он освободится от «лишнего» в  организме это не только не помешает, но и облегчит состояние в разы.Прогресс в лечении болезни начал наблюдаться только в 60-е годы XX века благодаря исследованиям выдающегося терапевта, профессора Левона Оганесяна. В его работе «О взаимоотношениях между психической и соматической сферами в клинике внутренних болезней», описана «периодическая» болезнь и ее лечение психотерапией.Свою лепту в лечение этого заболевания внес также психотерапевт Армен Нерсисян, который написал кандидатскую диссертацию на тему «Психосоматические расстройства при периодической болезни». Оба специалиста – Оганесян и Нерсисян, придерживались мнения о том, что «периодическая» болезнь излечивается только при избавлении от стрессов. Ведь зачастую загадочный недуг начинает проявляться в результате стрессовых, психогенный факторов и личностных особенностей человека. Современные специалисты также придерживаются мнения о том, что периодика может возникнуть у людей, переживших в течение жизни стрессовые ситуации, видели войны, катастрофы.

Лечение «средиземноморской лихорадки» чаще всего бывает медикаментозным. В любом случае «периодическая» болезнь не является приговором. Самое главное – вовремя настроить себя на правильное лечение, ведь подсознание человека творит чудеса.

Источник: https://ru.armeniasputnik.am/armenia/20150909/591479.html

Что такое армянская периодическая болезнь?

Армянская периодическая болезнь — синонимы: пароксизмальный синдром Джейнуэя-Мозенталя, синдром Рейманна, периодический перитонит, болезнь Сигала-Маму, средиземноморская лихорадка. Что это такое?

Это сравнительно редко встречающееся заболевание, проявляющееся периодическими рецидивами серозита и развитием амилоидоза.

Название «Армянская болезнь», вероятно, связано с тем, что болезнь имеет преимущественное распространение среди народностей, предки которых жили в ареале Средиземноморья, в особенности у евреев, армян, арабов, причем независимо от их места проживания. Болезнь проявляется впервые уже в детстве или в юношестве и наблюдается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

Армянская болезнь — одна из самых загадочных болезней, при этом труднодиагностируемых. Как правило, больной человек успевает пройти у всех узких специалистов безрезультатное лечение, пока не узнает о своем диагнозе, который доставляет невыносимые страдания.

Периодическая болезнь: виды, причины, симптомы, лечение армянской болезни

Симптомы

Болезнь начинается внезапным приступом, который так же внезапно заканчивается. Приступ может больше никогда не повторяться и уйти навсегда, но может через длительное время вернуться. Без серьезного лечения армянская болезнь примет форму необратимого состояния.

Своими многочисленными названиями болезнь обязана разнообразным клиническим проявлениям. Долгое время считалось, что средиземноморская лихорадка — генетически обусловленное заболевание. Есть и названия — ереванская болезнь, еврейская, болезнь старой крови и т. д.

Причины

Причиной болезни специалисты называли особую генетическую мутацию, которая возникает у старых наций. Такие сложные объяснения были удобны — они позволяли медицине выдвигать достойное оправдание медицинскому бессилию: боль, не снимаемую никакими сильнейшими препаратами, онемение мышц, угнетенное состояние — все списывалось на генетику. Сделать ничего нельзя.

Лечение

Но вот изобрели, наконец, колхицин — чудодейственный препарат, приносящий облегчение во время приступа лихорадки. Однако выяснилось,что это лекарство бессильно перед страшнейшим осложнением армянской болезни — амилоидозом. Амилоидоз — необратимый процесс изменения в тканях, обычно в почках.

Но недавно появилась надежда на серьезное облегчение и даже полное исцеление — в научном мире большое впечатление произвела кандидатская диссертация врача-психотерапевта А. Нерсесяна.

Ненсесян считает, что корень армянской болезни лежит в психосоматических расстройствах.

Именно психотерапия, по мнению врача, способна помочь больным, страдающим армянской болезнью и ее последствиями.

Источник: https://nmedicine.net/chto-takoe-armyanskaya-bolezn/

Знайте болезни в лицо: Периодическая болезнь

Периодическая болезнь: виды, причины, симптомы, лечение армянской болезни

О некоторых заболеваниях Вы, скорее всего, не услышите ни разу в жизни, если Вы, конечно же, не врач. Но есть заболевания, с которыми каждый может столкнуться, и не знать о них нельзя.

В новой рубрике NEWS.am Medicine мы представляем болезни, о которых знать должен каждый, чтобы иметь представление о том, какую опасность они собой представляют, как от них можно защититься и что нужно делать, если Вы все-таки заболели.

Сегодняшняя тема – периодическая болезнь. Узнать о ней больше корреспонденту NEWS.am Medicine помог генетик Давид Бабикян.

Что такое периодическая болезнь?

Периодическая болезнь (средиземноморская семейная лихорадка, также известная как наследственный семейный амилоидоз без невропатии, а в народе часто называемая ереванской болезнью) – это генетически обусловленное наследственное заболевание, для которого характерны периодически возникающие приступы, сопровождаемые подъемом температуры и острыми болями. Также у пациентов с этим заболеванием относительно часто развивается амилоидоз, который в отсутствие лечения приводит к тяжелой почечной недостаточности.

Болезнь распространена среди представителей народностей, предки которых жили в бассейне Средиземного моря (вне зависимости от места их нынешнего проживания), особенно среди армян, евреев и арабов. У лиц прочих национальностей болезнь встречается реже.

Как периодическая болезнь передается?

Как объяснил генетик, периодическая болезнь – это аутовоспалительное заболевание, имеющее исключительно генетические причины: это означает, что развитие болезни не связано с воздействием патогенов и не имеет инфекционного происхождения.

Заболевание связано с мутациями в одном из генов человека. Если оба родителя ребенка – носители заболевания, и ребенок получил по одной такой мутации от каждого, он рождается с периодической болезнью.

Если он получает лишь одну мутацию от одного из родителей, а от второго получает здоровый ген, он рождается носителем заболевания – то есть, сам он болеть не будет, однако может передать эту мутацию своим детям.

Изредка, однако, бывают случаи, когда при наличии лишь одной мутации, полученной от одного из родителей, болезнь имеет клинические проявления.

В Армении периодическая болезнь – наиболее распространенное наследственное заболевание. Каждый четвертый человек в стране – носитель мутаций, связанных с этим заболеванием, именно поэтому болезнь в Армении весьма широко распространена: если двое здоровых носителей мутации, связанной с периодической болезнью, встречаются и заводят детей, их дети могут родиться уже больными.

Человек, у которого диагностирована периодическая болезнь, в любом случае передает своему ребенку одну из мутаций, которые он унаследовал от родителей.

Таким образом, при самом благоприятном стечении обстоятельств, если партнер этого человека не является носителем мутации и сам не болен, дети этой пары, получив одну мутацию от больного родителя, родятся носителями заболевания.

Если же партнер пациента – носитель мутантных аллелей, то при каждой беременности есть 50% шанс, что ребенок будет либо носителем, либо больным.

А если оба родителя ребенка – больные, ребенок так или иначе родится с периодической болезнью, так как он получит мутантные аллели от обоих родителей.

Распространенность

В Армении на сегодняшний день более 20 000 зарегистрированных пациентов с периодической болезнью. На самом деле людей с этим заболеванием немного больше, просто у некоторых она еще не обнаружена.

  • Достоверной статистики касательно распространенности данного заболевания в мире нет.
  • Лечение
  • Периодическую болезнь на сегодняшний день невозможно вылечить, однако ее можно успешно контролировать с помощью лекарств, значительно сокращающих риск развития осложнений и частоту приступов.
  • В лечении периодической болезни используют препарат, влияющий на обмен мочевой кислоты – колхицин, который в Армении пациенты с 2003 года получают в рамках систематизированной программы: дети получают препарат в республиканском центре детской периодической болезни, взрослые же – в поликлиниках, в которых они зарегистрированы.
  • Как отметил генетик, лечение болезни в Армении на сегодняшний день организовано на должном уровне, а благодаря генетическому тестированию специалистам удается подбирать правильную дозировку лекарства, что помогает не только снизить частоту проявления симптомов, но и предотвратить опаснейшее обложнение заболевания – почечный амилоидоз.
  • Вместо послесловия
  • Периодическая болезнь – наследственное заболевание, которое невозможно вылечить, но которое можно держать под контролем: благодаря правильно назначенному лечению качество жизни пациентов практически не снижается: они могут работать, заниматься спортом, создавать семьи.

Источник: https://med.news.am/rus/news/13437/znaiyte-bolezni-v-lico-periodicheskaya-bolezn.html

Периодическая болезнь: что такое ереванская болезнь и средиземноморская лихорадка, диагностика, симптомы и лечение у детей

Периодическая болезнь (также ее называют «Армянская», «Ереванская») – нечасто встречаемая болезнь, которая передается по наследству. Характерными признаками являются рецидивы серозита и проявления амилоидоза органов. Чаще всего болезнь дебютирует ближе к тридцати годам. Диагностика этого заболевания сложная, лечение обычно заканчивается успехом.

Читайте также:  Мочекаменная болезнь: причины, симптомы и лечение уролитиаза

Такое название, как «Семейная средиземноморская лихорадка» (ССЛ) заболевание получило из-за того, что чаще оно обнаруживается у людей, которые живут возле Средиземного моря.

А именно у евреев, арабов, армян, турков, греков и итальянцев. Однако не стоит думать, что эта проблема существует только у определенной группы населения планеты.

Она может поражать и жителей Кубы, Бельгии и других стран.

Чаще периодическая болезнь развивается у мужчин (приблизительное соотношение мужчины: женщины – 1,8:1).

Что такое периодическая болезнь

Это наследственное заболевание, которое проявляется приступами боли в животе и суставах, изменением в анализах крови. Это одна из самых загадочных болезней. Больных с этой патологией часто оперируют, подозревая хирургическую болезнь в брюшной полости, пока не установят точный диагноз.

Опасность заболевания заключается в развитии с годами амилоидоза почек.

  Атрофия головного мозга: виды, причины, симптомы и лечение

Причины

В основе армянской болезни лежит мутация в гене белка пирина, расположенного в 16-й хромосоме. Из-за нарушения выработки пирина организм больного не может адекватно бороться с воспалительным процессом. В результате этого появляются неконтролируемые очаги воспаления в брюшной полости, груди, суставах и других местах.

Выявлена зависимость обострений заболевания в период между сезонами весна-лето, лето-осень. Средиземноморская лихорадка обостряется под воздействием следующих факторов: инфекционные болезни, изменение климата, алкоголь, отравление.

Принадлежность человека к указанным этническим группам служит главным фактором риска. При этом мужчины страдают данной болезнью чаще, чем женщины.

Особенности развития

Причина болезни — наследственное нарушение обмена веществ, которые сопровождаются ростом проницаемости сосудов, развитием соединительной ткани и склонностью к экссудации (отечности).

Долгое время болезнь протекает бессистемно, не вызывая каких-либо обострений.

Однако под влиянием комплекса (полностью не изученного) внутренних и внешних факторов развивается доброкачественная опухоль серозных оболочек.

Начинается лихорадка и болевые синдромы. Белок-амилоид откладывается в тканях и органах (зачастую — в почках). Атака растягивается на несколько дней, после чего самочувствие пациента улучается. До следующего приступа. Ремиссия составляет около 3-7 дней.

Отложение амилоида после каждой атаки влечет за собой нарастающее поражение почек. Почечная недостаточность (хроническая) проявляется впоследствии у 25-40% пациентов.

Типы и симптомы

Приступ болезни начинается внезапно. Больной, как правило, не может точно описать свое состояние, что конкретно его беспокоит. К основным клиническим симптомам армянской болезни можно отнести:

  • болевые ощущения в животе;
  • лихорадочное состояние;
  • воспаление суставов.

Учитывая локализацию процесса, различают несколько вариантов периодической болезни:

  • абдоминальная;
  • торакальная;
  • лихорадочная;
  • суставная.

Абдоминальный вариант проявляется болью в животе, которая распространяется по всему телу.

Нередко, когда болевой синдром сильно выражен, у врачей возникает подозрение на острые состояния, требующие хирургического вмешательства. Однако через несколько дней все симптомы полностью исчезают.

Провести дифференциальную диагностику в острый период помогают инструментальные методы исследования.

При торакальном варианте появляются мигрирующие боли в груди и картина сухого плеврита. Все симптомы пропадают через неделю так же внезапно, как и появляются.

Узнайте, как применять Нурофен при болях.

При лихорадочном типе у пациента резко повышается температура. Она держится от 3 до 7 суток. Затем температурные показатели нормализуются. При этом симптомов со стороны иных внутренних органов и систем не наблюдается.

Суставной вариант характеризуется рецидивирующим синовитом. Протекает в виде моно- и полиартритов с болевым синдромом, иногда без лихорадочной реакции. Для суставной формы характерно поражение крупных суставов (коленного, голеностопного, лучезапястного). Суставные боли могут держаться до 1 месяца.

Суставную форму определяют по таким изменениям в суставах, как:

  • припухлость;
  • покраснение;
  • болезненность;
  • местное повышение температуры;
  • ограничение в движении.

Часто заболевание протекает в виде сочетания нескольких вариантов.

Периодическая болезнь у детей впервые проявляется в возрасте от 2 до 5 лет. Приступы часто сопровождаются лихорадкой и серозитами (плевритом, перитонитом, артритом).

Продолжительность приступов небольшая (от нескольких часов до 1-3 дней). Возникновению приступов предшествует наличие провоцирующих факторов в анамнезе: стресса, операции, травмы, вакцинации.

Клиническая картина

Различают несколько разновидностей периодической болезни — в зависимости от их локализации:

  • торакальная;
  • абдоминальная;
  • лихорадочная;
  • суставная.

Торкальный вариант сопровождается воспалением плевры, которое «кочует» по разным половинам грудной клетки. Результаты обследования и жалобы пациента могут указывать на сухой плеврит (что, разумеется, не соответствует действительности). Обострения спонтанно могут пропасть через неделю.

При абдоминальном варианте у врачей может возникнуть подозрение на аппендицит, поскольку пациент страдает острым животом.

Иногда кажется, что вы имеете дело с непроходимостью тонкой кишки либо холециститом. Впрочем, через 2-4 дня все симптомы загадочным образом исчезают.

Периодическую болезнь можно диагностировать, прибегнув к рентгенологическому исследованию пораженных органов брюшной полости.

При лихорадочной разновидности недуга больного резко повышается температура, а течение болезни напоминает малярийную лихорадку.

Довольно неприятен суставной вариант, проявляющийся в форме рецидивирующего синовита, поли- и моноартрита, артралгии. Если артриты затягиваются, может возникнуть преходящий остеопороз.

Лечение

Специфического лечения периодической болезни нет. Рекомендуется диета со сниженным на 50% содержанием животного (особенно казеина) и растительного белка и увеличением продуктов, содержащих крахмал.

Диета должна быть обогащена фруктами, овощами и другими шлакогонными продуктами. Белок предпочтительнее давать ежедневно (100 г печени, сырой или кулинарно обработанной). Печень употребляют годами, в виде повторных многомесячных курсов. Используют гепатотропные препараты повторными курсами: по 2-4 месяца «Эссенциале», липоевой кислоты.

Болевой синдром лечат симптоматически. При поражении суставов применяют местные препараты для противовоспалительной и обезболивающей терапии (мази, кремы): «Диклофенак», «Ортофен», «Фастум гель», «Найз гель», «Быструмгель» и другие.

Навыки предупреждения приступов появились у врачей в 1972 году, когда был синтезирован колхицин. Применение колхицина в малых дозах способствует профилактике приступов. Его назначают, как правило, по 1-2 мг в сутки, но дозировка может меняться врачом при необходимости.

Суть действия препарата в том, что он:

  • оказывает противовоспалительное действие;
  • уменьшает проницаемость сосудов;
  • снижает выделение простагландинов;
  • снижает активность освобождения воспалительных активаторов с нейтрофилов;
  • способен тормозить развитие амилоидоза.

Колхицин, кроме купирования симптомов, оказывает и токсическое действие на организм, поэтому прием препарата следует начинать с определения его переносимости и контролируя анализ крови.

  Симптомы и признаки появления мозговых паразитов, лечение

Как применять Ибупрофен для суставов?

Проявления

Диагностика армянской болезни иногда вызывает затруднения. И все же, характерные черты недуга очертить можно.

  1. Лихорадка. Сопровождает периоды обострений. Схожа по типологии с малярией и характеризуется внезапным ростом температуры до 40-градусной отметки.
  2. Перитонит. Наблюдается в 85-95% случаев. При воспалении брюшины пациенты госпитализируются и направляются в хирургические отделения.
  3. Артрит. Суставная форма заболевания, которая прослеживается в 50-80% случаев.
  4. Торакальная форма. Сюда относятся всевозможные бронхиты, плевриты, проблемы с дыханием. Наблюдается в 30-60% случаев.
  5. Комбинированные формы. Увеличение селезенки, поражение лимфоузлов, кожная сыпь (отдаленно напоминает рожу). Изредка — асептический менингит.

Диагностика и лечение периодической болезни

В ряде случаев диагностика периодической болезни может быть сопряжена со значительными сложностями по причине выраженности, и, в то же время, неспецифичности ее проявлений.

Эта особенность заболевания может стать причиной диагностических ошибок с далеко идущими последствиями – так, при картине «острого живота» больным часто производят ненужные операции, при асептических плевритах и менингитах назначают высокие дозы антибиотиков.

В случае артралгии и постановки неправильного диагноза (например, ревматоидный артрит) больному периодической болезнью могут назначать сильнодействующие иммуносупрессивные средства.

Поэтому при наличии таких симптомов у пациентов, являющихся уроженцами средиземноморского региона, обязательно следует учитывать возможность наличия этого генетического заболевания.

В процессе диагностики периодической болезни используют данные изучения наследственного анамнеза больных и молекулярно-генетических анализов. Как правило, наследственный анамнез у таких пациентов отягощен (крайне редко встречаются спорадические формы), подобные проявления выявляются у предков или родственников.

Окончательно подтвердить или опровергнуть наличие периодической болезни может врач-генетик посредством генетического исследования. Существует распространенная методика поиска наиболее часто встречающихся при этом заболевании мутаций гена MEFV – M694V и V726A, которые обуславливают более 75% всех случаев данной патологии.

Однако более редкие дефекты MEFV могут остаться незамеченными – для их определения применяют секвенирование всей последовательности гена.

Лечение периодической болезни в основном симптоматическое. При выраженных болях в животе, груди, суставах применяют нестероидные противовоспалительные средства и другие анальгетики, в редких случаях (при болях, сопровождающих абдоминальную форму болезни) могут назначаться наркотические обезболивающие препараты.

Гидроторакс при плеврите устраняют пункцией и назначением диуретических средств. Для профилактики приступов, снижения выраженности симптомов и общего улучшения состояния пациентов назначают длительный прием колхицина.

При развитии почечной недостаточности из-за амилоидоза больным периодической болезнью рекомендуется регулярный гемодиализ.

Осложнения средиземноморской лихорадки

Конечно, одними ужасными приступами с разной периодичностью дело не ограничивается. Как и у всего, у средиземноморской лихорадки есть последствия. Выражаются они в виде амилоидоза почек — системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена.

Результат может быть самый плачевный, вплоть до летального исхода. Кроме приема колхицина и вышеуказанный рекомендаций следует сдавать анализ мочи минимум раз в полгода для диагностики белка в почка. Есть также ряд осложнений в виде, — бесплодия.

Помимо этого существуют вероятность образования спаечной болезни, что обеспечиваю развитие кишечной непроходимости.

Прогноз

Если в организме не развивается амилоидоз каких-то органов, то прогноз для жизни человека благоприятный.

Однако в случае амилоидоза (особенно почек) прогноз значительно ухудшается из-за развития почечной недостаточности, что способствует нарушению выведения токсических продуктов с организма. Таким образом, человек может умереть от интоксикации.

Избежать тяжелых последствий позволяет своевременная диагностика и лечение колхицином и другими препаратами.

Может пригодиться:

  1. Симптомы, лечение и профилактика болезни Лайма
  2. Лечение болезни Иценко-Кушинга
  3. Протрузия шейного отдела позвоночника (C4–C5 и C6–C7)
  4. Почему тошнит и болит спина?
  5. Как вылечить грыжу живота?

Диагностика

Вот на какие критерии нужно обращать внимание при диагностировании:

  1. Периоды коротких атак. Не имеют связи с провоцирующим фактором, стереотипны.
  2. Заболевание поражает представителей определенных этнических групп, причем у детей и подростков оно проявляется достаточно рано.
  3. Аналогичные заболевания у родственников.
  4. Амилоидоз почек. Специфику лабораторных показателей определить при это крайне сложно.

Периодическая болезнь и беременность несовместимы. Во всяком случае, частота припадков у будущих матерей ощутимо снижается.

Еврейский доктор «армянской болезни»

Источник: https://neuro-orto.ru/bolezni/mozg/erevanskaya-bolezn.html

Синдром Рейманна: почему им болеют только евреи, армяне и арабы

В журналах Cell и Nature Genetics американские и французские ученые одновременно опубликовали результаты многолетних исследований, которые они вели параллельно. В научных статьях сообщалось об открытии гена, который является причиной, так называемой, «армянской периодической болезни». Другое ее название «средиземноморская лихорадка».

Читайте также:  Тяжесть в левом подреберье: что это может быть, причины и лечение

В научной литературе это заболевание имеет еще больше наименований: пароксизмальный синдром Джэйнуэя – Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала – Маму. Оно из разряда редких генетических.

Встречается в основном у народностей, предки которых жили на территории Средиземноморского бассейна: армян, евреев, арабов, турков и так далее.

Болезнь проявляется в виде лихорадки и болевых ощущений в животе, причиной которых является наследственное нарушение обмена веществ, влияющее на рост проницаемости сосудов, развитие соединительной ткани и склонность к отечности. В ходе лихорадки белок амилоид откладывается в тканях и органах, чаще всего в почках. Процесс растягивается на несколько дней.

Затем состояние больного улучшается. Ремиссия длится от трех до семи дней. После чего начинается очередной приступ. Каждый новый приступ лихорадки ведет к нарастающему поражению почек. Впоследствии от 25 до 40 процентов пациентов имеют хроническую почечную недостаточность.

Развитие болезни сопровождается повышением температуры, болью в суставах и (или) груди, сухим плевритом.

По словам доктора Дэниела Кастнера, работавшего в американской группе исследователей, первоначальный обладатель гена жил несколько тысяч лет назад, но не позднее, чем 40 000. Это установлено с помощью специальной формулы, которая отражает связь между средней длиной генетического сегмента и количеством человеческих поколений.

Дэниел Кастнер уверен, что исходный ген распространился среди населения Ближнего Востока еще до того, как проживающие в этих местах евреи, армяне, арабы стали различными народами.

К примеру, теперь ни у кого не вызывает вопросов общее генетическое происхождение ашкеназских и иракских евреев, разделенных еще со времен вавилонского нашествия, которое произошло в 597 году до нашей эры.

Учеными также установлено, что современные люди, которые получили такой ген только от одного из родителей, вряд ли будут иметь признаки данного заболевания. Однако, если ген унаследован от обоих родителей, проявление болезни неотвратимо.

Профессор медицины, ревматолог, руководитель подразделения ревматологии при Университетской клинике «Хадасса» в Иерусалиме Эльдад Бен-Шитрит много лет занимается пациентами, в том числе и с синдромом Рейманна. Согласно его версии, первоначально заболевание появилось в различных группах населения.

В частности, у евреев – выходцев и Северной Африки. Сегодня оно распространено в Армении и Азербайджане, Турции, других странах Ближнего Востока. Это, по мнению профессора – основные очаги распространения «армянской периодической болезни».

После того, как определенная часть армян эмигрировала во Францию, заболевание стало проявляться и там. На территории России его носителями чаще бывают выходцы из Киргизии, Таджикистана, куда болезнь переметнулась из Ближневосточных стран, в частности, из Ирана, Турции и других.

И конечно, представители армянской диаспоры. Однако свободная миграция в современном мире привела к тому, что синдром Рейманна проявляется практически на всех континентах. Конкретно профессор Эльдад Бен-Шитрит обнаружил ее у 500 обратившихся к нему японцев. Полностью болезнь не вылечивается.

Но 85-90 процентов ее носителей ведут почти нормальный образ жизни, периодически принимая назначаемые им препараты.

По данным Минздрава России, в последние годы количество подтвержденных диагнозов синдрома Рейманна увеличилось. Это также связывают с активной миграцией населения Земли.

Предположительно, в России число заболевших средиземноморской лихорадкой примерно такое же, как и в Армении – порядка 17 000 человек.

В Москве на базе Научного центра здоровья детей российские врачи совместно с лечебными учреждениями Армении разрабатывают программу, которая позволит своевременно выявлять синдром Рейманна у детей и оказывать им необходимую помощь.

WowPoopHahaAngryLoveSadHeartYay

Источник: https://tstosterone.ru/sindrom-rejmanna-pochemu-im-boleyut-tolko-evrei-armyane-i-araby/

Армянская болезнь: этиология, патогенез, причины и симптомы

Периодическая болезнь именуется в народе семейной армянской болезнью, средиземноморской лихорадкой, и прочими разговорными названиями, которые, надо сказать, хорошо отображают ее сущность.

Это заболевание относится к генетическим патологиям аутосомно-рецессивного типа наследования, то есть, является действительно «семейным» и врожденным.

И страдают им преимущественно народы Средиземноморья, Кавказа и некоторых частей Востока. Среди них армяне, евреи, грузины, греки, арабы и прочие национальности этих краев.

Реже, но армянская болезнь встречается и у представителей совершенно иных этнических групп.

  1. Данное заболевание является довольно редким по своей сути. Патология наиболее распространена среди представителей мужского пола, причем ее первые признаки отмечаются уже в детстве и юности.
  2. Появление периодической армянской болезни наследуется сугубо генетически, и за это «повинны» поломки генов у родителей ребенка. Они передают ему нарушенный кариотип с неправильным строением хромосом.
  3. Некоторые гены, которые располагаются в них, несут в себе заведомо некорректную информацию. В данном случае, они нарушают обменные процессы и системную работу некоторых органов. Метаболизм особенно нарушается в серозных оболочках тканей, часто поражает сосуды.
  4. Больной склонен к общим отечным явлениям, которые длительное время не покидают ткани его тела. Поражаются синовиальные оболочки суставов и повышается проницаемость сосудов. Поскольку у больного почти всегда присутствует отек, следствием его становится избыточное отложение в соединительной ткани продуктов патологического обмена.

Еще один примечательный момент заключается в том, что проявления периодической болезни могут долгое время не давать о себе знать. Обычно она обнаруживается еще в детском и юношеском возрасте, но в ряде случаев, человек может быть ее бессимптомным носителем на протяжении многих лет.

  • С одной стороны – это хорошо, поскольку довольно острые и неприятные симптомы его не беспокоят. А с другой – плохо, поскольку периодическая болезнь требует, с позволения сказать, «привыкания». Пациент, который привык жить нормальной, здоровой жизнью, естественным образом не может перестроиться на новый ее ритм, осложненный постоянно рецидивирующим и прогрессирующим заболеванием.
  • Коварство данного заболевания заключается в трудности его обнаружения. Обычно врачи лечат патологию симптоматически, и долгое время не могут понять, с чем именно она связана. А поскольку армянская болезнь является достаточно редко встречающимся нарушением, на него думают в последнюю очередь.
  • Ввиду своей узкой распространенности, данная патология не вызывает к себе особого интереса со стороны ученых и медиков, а потому и сейчас, в век колоссально развитой медицины, считается недостаточно изученной. Ее терапия, как вы можете понять, также осложнена. Да и вылечить ее практически невозможно, как и любую другую геномную патологию или хромосомную аберрацию.
  • Главным этиологическим фактором появления болезни становятся генные мутации в 16-й и 19-й хромосомах. Если говорить о подобных аберрациях глубже, то их должны нести в своем наборе оба родителя, чтобы ребенок родился с такой патологией. Если же он наследовал только одну часть «нарушенной» пары хромосом, вторая, приобретенная от здорового родителя, будет успешно нейтрализовать и компенсировать ее на протяжении всей жизни.
  1. Обычно первое проявление армянской болезни (если оно случается уже в зрелом возрасте)
    возникает на фоне влияния неблагоприятных эндогенных и экзогенных факторов.
  2. При этом происходит доброкачественное воспаление внутренних серозных оболочек. В этот период они начинают активно выделять и накапливать различные ферменты, медиаторы, тканевые белки.
  3. На фоне этого развивается барьерный иммунный ответ организма на раздражение. Клеточные реакции также присутствуют.
  4. Все происходящее сопровождается выраженным болевым синдромом, жаром, лихорадкой. В результате данного процесса в почечной ткани откладывается специфический амилоидный белок, избыток которого в органе ведет к одноименной болезни хронического типа.
  5. Симптомов армянской болезни существует достаточно много, и они зависят от ее типа, формы и течения. Но не заметить их точно невозможно, поскольку они очень остры и специфичны. Зато с клинической картиной дела обстоят в корне иначе – врач подолгу не может определить причин таких проявлений и сопоставить их с более распространенными заболеваниями.
  • Фаза атаки, или обострения, обычно длится несколько дней кряду. Самочувствие больного при этом является крайне слабым, болезненным и дискомфортным.
  • Затем она сменяется фазой ремиссии, которая обычно продолжается не более 3-7 дней. В этот период пациент чувствует себя относительно хорошо. Однако за этим снова следует неминуемое обострение, которое способствует все большему и большему накапливанию амилоидного белка в почках. В связи с этим почечная ткань стремительно, и почти необратимо поражается.
  • Со временем у 25-40% населения, страдающего армянской болезнью, развивается хроническая почечная недостаточность, причем, если первопричина данного нарушения была обнаружена в детстве, летальный исход может случиться в возрасте моложе 40 лет.
  • Периодическая болезнь, а точнее, острая, атакующая ее фаза, имеет довольно своеобразные симптомы, на которые следует обратить пристальное внимание при первом же обнаружении.

Проявления армянской болезни выражены и специфичны для каждой «атакующей» фазы. После обнаружения расстройства, обострение наступает с завидной регулярностью, причем иногда его периодичность имеет тенденцию к сокращению. Проще говоря, интервалы ремиссии между обострениями могут сокращаться до 2-3 дней.

При обострении больной человек чувствует следующие симптомы:

  1. Выраженная лихорадка. У человека поднимается температура тела, причем ее показатель граничит с жаром. Нередко развивается малярийная форма такого симптома, при которой жар достигает 40 градусов по Цельсию по нескольку раз в сутки;
  2. Примерно у 85-95% всех пациентов преобладает абдоминальная форма обострения заболевания, которая сопровождается острым перитонитом. В этом случае больные госпитализируются в хирургическое отделение, где им оказывается чисто симптоматическое лечение. Некоторые пациенты переносят множество операций за всю свою жизнь;
  3. У 80% больных отмечается суставной тип болезни, при котором начинается острый артрит. Его проявления распространяются преимущественно на суставы – отмечается их сильное воспаление, гиперемия и гипертермия окружающих тканей. Также человек чувствует затруднение в обычных бытовых движениях и перемещениях;
  4. Торакальная форма периодической болезни отмечается у 30-60% всех больных. Она касается бронхо-легочной системы, и часто проявляется острыми плевритами. Также у пациента может возникать ощущение стойкого дискомфорта в области грудной клетки, затруднение дыхания, одышка и прочие симптомы со стороны органов дыхательной системы;
  5. Сочетание нескольких форм болезни протекает наиболее тяжело для самого пациента. При этом отмечается значительное увеличение селезенки в объемах, поражения и дисфункции лимфоузлов, нарушения в работе лимфатической системы;
  6. Иногда у больных наблюдаются застойные кожные высыпания, похожие на рожистые воспаления. При наиболее тяжелом течении заболевания может развиваться такое тяжелое осложнение, как асептический менингит.

Помимо отказа почек, армянская болезнь провоцирует непереносимость лактозы и ангедонию.

Читайте также:  Острый периостит: причины, признаки, симптомы, лечение

Важно знать, что спровоцировать обострение данного заболевания может прием алкоголя (особенно это касается тех, кто привык им злоупотреблять), климатические факторы, проживание в неблагоприятных экологических условиях, алиментарные (пищевые) интоксикации. У жителей России армянская болезнь достигает пика частоты обострений в период межсезонья (осенью и зимой). К сожалению, эффективного лечения армянской болезни на сегодняшний день не существует.

Все усилия лечащих медиков направляются преимущественно на симптоматическое купирование, а также общее улучшение качества жизни пациента. Также прогнозы терапии во многом зависят от того, какой формой патологии страдает больной.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник: https://allergology.ru/zdorove/armyanskaya-bolezn

Лечение периодической болезни или лечение семейной средиземноморской лихорадки по гороскопу — Лечение жирового гепатоза по методу доктора Скачко Бориса

Доктор Скачко Борис

Лечение периодической болезни или семейной средиземноморской лихорадки по гороскопу

Лечение периодической болезни по гороскопу представляет интерес, т.к.

дата рождения определяет основные условия для закладки внутренних органов и систем, основные особенности работы Вашего организма, направленность реакций организма на переменные факторы окружающей среды, cклонность к тем или иным заболеваниям.

Одновременно важно знать и поддерживать в хорошем состоянии активность двух основных фильтров: печени и почек. И провести улучшение работы печени, как способного к восстановлению фильтра для крови. Чтобы уменьшить риск амилоидоза почек как самого опасного для жизни осложнения периодической болезни.

Википедия пишет, что периодическая болезнь, это также средиземноморская семейная лихорадка, армянская болезнь, ереванская болезнь, наследственный семейный амилоидоз без невропатии. Менее известные названия: пароксизмальный синдром Джэйнуэя — Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала — Маму.

Периодическая болезнь или средиземноморская семейная лихорадка это сравнительно редкое генетически обусловленное наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному принципу. Т.е.

чтобы проявились клинические проявления периодической болезни необходимо получить по 1 измененному гену от каждого из родителей. При этом не обязательно чтобы родители на себе знали, что такое периодическая болезнь.

Но если мать и отец болеют семейной средиземноморской лихорадкой, то их совместные дети также заболеют.

Встречается периодическая болезнь преимущественно у представителей народностей, предки которых населяли бассейн Средиземного моря (отсюда средиземноморская семейная лихорадка). Причем вне зависимости от места их нынешнего проживания.

Чаще болеют армяне (армянская болезнь), жители Еревана (ереванская болезнь), евреи (чаще сефарды — еврейская болезнь), арабы (арабская болезнь), турки (турецкая болезнь).

И лишь в 6% случаев представители прочих национальностей.

Клиническая картина периодической болезни это сопровождающийся лихорадкой периодически рецидивирующий серозит (асептический перитонит, плеврит, артрит или полиартрит).

Асептическое воспаление слизистых оболочек нарушает качество жизни и самостоятельно завершается через 2-4 дня, реже продолжается до 7 суток. Семейная лихорадка может появляться и без местных признаков, самостоятельно прекращаясь на протяжении 6-12-24 часов. Основное опасное для жизни осложнение это когда развивается амилоидоз.

Причем когда в наличии четко выраженная клиническая картина периодической болезни амилоидоз внутренних органов развивается вторично.

Но встречаются случаи первичного амилоидоза, когда типичная, ярко выраженная клиническая картина периодической болезни отсутствует.

Амилоидоз развивается в любом органе, однако наиболее существенное значение для жизни имеет амилоидоз почек с угрозой развития хронической почечной недостаточности.

Хроническая почечная недостаточность это основная причина смерти при периодической болезни.

Периодическая болезнь или армянская болезнь относится к аутоиммунным заболеваниям. Однако от последних ее отличает резистентность к стероидным гормонам (гормоны коры надпочечников). А также резистентность к антибиотикам.

Но объединяет наличие токсинов, способных связываться с собственными белками, вызывать разрушение белков (протеолиз) и  развитие амилоидоза почек. А также провоцировать патологический ответ иммунной системы, аутоагрессию по отношению к собственным тканям.

Что в еще большей степени усиливает протеолиз. Разрушенные белки выделяются из организма через почки. И накапливаясь в почках появляется амилоидоз почек.

Еще в 2011 году делал доклад «Патогенетическое лечение аутоиммунных заболеваний» на Международной конференции по фитотерапии в Киеве.

Установлено, что периодическая болезнь или армянская болезнь или средиземноморская лихорадка это генетически обусловленное заболевание. Первые признаки периодической болезни развиваются уже в детском либо юношеском возрасте без четкой привязанности к полу.

Обострение периодической болезни провоцируют различные бактериальные и вирусные инфекции, интоксикации, стрессовые факторы (эмоциональный стресс, физический стресс, термический стресс), употребление алкоголя, что не дает возможности выделить единый этиологический фактор. И применить этиологическое лечение периодической болезни.

Поэтому сегодня лечение семейной средиземноморской лихорадки проводят неспецифическое.

Учитывая, что почки не подлежат регенерации, то чтобы продлить жизнь при периодической болезни основной упор должен делаться на улучшение работы печени, как способного к регенерации более мощного фильтра крови. Иным путем проводить эффективное очищение крови в естественных условиях на мой взгляд невозможно.

На сегодняшний момент основное лечение периодической болезни состоит в приеме колхицина. Колхицин это алкалоид растительного происхождения, являющийся митотическим ядом. Т.е. колхицин нарушает регенерацию тканей, подавляет воспалительные реакции.

Но одновременно с мощным противовоспалительным действием подавляется иммунитет! В том числе подавляется дегрануляция нейтрофильных лейкоцитов, которую выделяют как предвестник обострения периодической болезни. И клиническая картина периодической болезни не проявляется, колхицин продлевает жизнь.

Если постоянно проводится лечение периодической болезни колхицином, то средняя продолжительность жизни от начала заболевания и до почечной недостаточности составляет 16 лет.

Однако вместо средиземноморской лихорадки повышается онкологический риск, легче могут развиваться вирусные инфекции либо бактериальные инфекции.

А находящиеся в организме вызывавшие обострение периодической болезни токсины могут поражать другие органы и системы, провоцировать другие аутоиммунные заболевания. Пока не будут найдены средства заблокировать работу измененных генов, лечение периодической болезни будет пожизненным. Как и необходимость ежедневно проводить очищение крови.

Патогенетическое лечение средиземноморской семейной лихорадки на сегодняшний момент не разработано.

Средиземноморская лихорадка, как правило, начинается в детском и юношеском возрасте. Что дает надежду найти патогенетическое лечение армянской болезни. Ведь измененные гены передают родители. Измененные гены у ребенка есть от рождения. Но средиземноморская лихорадка не начинается с первым вздохом человека.

Значит, для активации измененных генов необходимо действие еще каких-то факторов. А первые годы жизни любого человека проходят под знаком регулярных контактов с незнакомыми для него вирусами и бактериями, иммунная система ребенка работает очень напряженно. И если помочь системе иммунитета, то средиземноморская лихорадка может и не проявиться. Либо проявится позже.

А это дополнительные годы жизни…

Лечение семейной средиземноморской лихорадки можно разделить на 3 основных этапа.

1-й этап — это общеукрепляющее лечение. Такое лечение должны проводить находящиеся в зоне риска. Ведь периодическая болезнь или семейная средиземноморская лихорадка это потенциально не только армянская болезнь или Ереванская болезнь.

Ее как минимум можно еще назвать арабская болезнь, турецкая болезнь или еврейская болезнь. Средиземноморская семейная лихорадка может появиться у любого человека, предки которого жили на побережье Средиземного моря.

И стали обладателями одного из двух измененных генов.

2-й этап — это собственно лечение семейной средиземноморской лихорадки или лечение периодической болезни. Когда повышается температура тела в крови резко повышается количество продуктов белкового распада. Важно правильно сопровождать процесс, тогда чем меньше будет вырабатываться токсинов, тем позже появится амилоидоз почек и хроническая почечная недостаточность.

3-й этап — это лечение между приступами.

Которое в постоянном режиме, а не эпизодически должно обеспечивать очищение крови, очищение лимфы, очищение организма, улучшение работы печени (лечение жирового гепатоза) и сохранение активности почек.

Причем не токсичными средствами натурального происхождения. Только в этом случае лечение средиземноморской семейной лихорадки имеет перспективу закончиться длительной ремиссией. Как и лечение периодической болезни.

Лечение по гороскопу, лечение по дате рождения провожу уже более 20 лет. Такое индивидуально подобранное лечение позволяет оптимизировать работу организма, его основных органов и систем.

И сделать общие рекомендации по здоровому образу жизни более индивидуальными. Однако лечение по гороскопу, лечение по дате рождения более сложно и трудоемко как для врача, так и для пациента, т.к.

требует регулярно корректировать лечение по гороскопу в соответствии с переменными условиями окружающей среды.

Более 25 лет рекомендую своим пациентам средства и методы, направленные на улучшение работы печени. На эту тему написано более 40 научных статей. Опубликовал 39 книг и брошюр, в которых освещено улучшение работы печени при различной патологии внутренних органов.

Печень – это метаболический мозг организма, участвующий во всех без исключения реакциях обмена веществ. На мой взгляд, улучшение работы печени, очищение крови целесообразно вводить в лечение периодической болезни.

Чтобы уменьшить нагрузку на почки по очищению крови, снизить риск и темп развития, предупредить амилоидоз почек. Тогда и хроническая почечная недостаточность Вас не побеспокоит.

Лечение периодической болезни станет более эффективным, а осложнения уменьшатся, если объединить лечение по гороскопу, лечение по дате рождения и улучшение работы печени проверенными фитопрепаратами. В любом случае, организм станет работать лучше.

А приступы периодической болезни должны стать мягче и реже. Дорогу осилит идущий. В нужном направлении. Поэтому я предлагаю провести лечение периодической болезни по гороскопу под моим руководством.

Я более 25 лет занимаюсь комплексным лечением заболеваний внутренних органов. В том числе провожу лечение хронической почечной недостаточности (лечение ХПН), лечение жирового перерождения клеток печени, лечение аутоиммунных заболеваний.

А периодическая болезнь, или армянская болезнь, или семейная средиземноморская лихорадка — это аутоиммунный процесс. Приводящий к интенсивному разрушению тканей, появлению в крови продуктов распада клеток которые и «забивают» нефроны почек.

В результате развивается амилоидоз почек, хроническая почечная недостаточность. Поэтому очень важно проводить именно комплексное лечение. Т.е. проводить не только лечение средиземноморской лихорадки, но и лечение сопутствующих заболеваний.

Любое заболевание для конкретного человека может приводить к обострению. Для решения вопросов рекомендую обратиться в авторский клуб «Здоров-е».

Крепкого Вам здоровья. И разумного к нему отношения.

Доктор Скачко, врач, диетолог, фитотерапевт, натуропат, реабилитолог, автор 39 опубликованных книг и брошюр, более 500 популярных и 40 научных статей по темам: фитотерапия, валеология, диетология, здоровый образ жизни.

Источник: https://www.sites.google.com/site/zirovojgepatoz/lecenie-periodiceskoj-bolezni-ili-semejnoj-sredizemnomorskoj-lihoradki-po-goroskopu

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector