Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Анемия — это заболевание, характеризующееся понижением концентрации гемоглобина в крови. Сегодня поговорим о пернициозной анемии, также кратко рассмотрим и другие виды анемии (классификации и степени тяжести).

Анемия пернициозная — это серьезная патология, развивающаяся вследствие дефицита в организме витамина В12. Данное заболевание имеет несколько названий: злокачественное малокровие, болезнь Аддисона-Бирмера, мегалобластная анемия, В12-дефицитная анемия.

Немного истории

В 1855 году английский доктор Томас Аддисон впервые описал данную болезнь. В 1872 году немецкий врач Антон Бирмер изучил недуг более подробно. Именно он назвал заболевание пернициозной, или злокачественной анемией. Однако в то время не было известно, какое необходимо лечение для анемии данного типа.

И только лишь в 1926 году группой врачей было установлено, что признаки недуга полностью исчезают после введения в рацион больного сырой печени.

Эти же специалисты доказали, что в основе такой болезни лежит состояние, при котором желудок по причине врожденной патологии не способен секретировать особое вещество (фактор Кастла), помогающее всасывать в кишечнике витамин В12. За данное открытие ученые были удостоены Нобелевской премии.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Виды анемии: классификации

Какие бывают виды анемии? Данный недуг развивается по различным причинам, различна может быть и история болезни. Анемия подразделяется на следующие виды:

  • Постгеморрагическая — заболевание развивается на фоне острой или хронической кровопотери (ранение, кровотечение).
  • Гемолитическая — возникновение патологии связано с усиленным разрушением эритроцитов.
  • Дефицитная — развивается болезнь вследствие недостатка необходимых для кроветворения веществ (железа, витаминов и других микроэлементов).
  • Гипопластическая — наиболее тяжелый вид анемии, возникает данное состояние в результате нарушения кроветворения в костном мозгу.

Анемия: степени тяжести заболевания

Помимо вышеописанной классификации, врачи-клиницисты различают заболевание и по степени тяжести. Данный показатель зависит от концентрации гемоглобина. Заболевание анемия степени тяжести имеет следующие:

  • легкая — содержание гемоглобина в 1-м литре крови составляет 100-120 г для мужчин и 90-110 г/л для женщин;
  • средняя — количество гемоглобина для мужчин составляет 80-100 г/л, для женщин — 70-90 г/л;
  • тяжелая — уровень гемоглобина опускается ниже вышеуказанных границ.

Причины пернициозной анемии

Перед тем как ответить на вопрос: «Как лечить анемию пернициозную?», необходимо выяснить, что способствовало его возникновению. Данный недуг может развиться по различным причинам. Как уже говорилось выше, основной из них является недостаточное содержание витамина В12 в организме. Также пернициозная анемия может развиться в результате:

  • расстройства кишечника;
  • длительного применения лекарств, которые способствуют снижению кислотности желудка;
  • гастроэктомии;
  • аутоиммунного поражения внутреннего фактора Кастла;
  • заражения ленточными червями;
  • токсического воздействия медикаментов и химических веществ на стенки желудка;
  • рака желудка;
  • наследственного дефекта.Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Признаки заболевания

Как проявляется пернициозная анемия? Симптомы могут быть и явными, и косвенными. К явным признакам болезни Аддисона-Бирмера относятся:

  • ярко-красный (алый) язык, который из-за деформации рецепторов становится «лакированным»;
  • нарушение функций нервной системы;
  • желудочная ахилия — состояние, при котором в желудочном соке отсутствует соляная кислота и ферменты;
  • наличие патологических эритроцитов, малокровие;
  • образование в костном мозге неестественно крупных клеток (мегалобластов) вместо эритроцитов.

Косвенными симптомами недуга выступают:

  • слабость, сонливость, снижение жизненного тонуса;
  • болезненные ощущения во рту и на языке;
  • боли в конечностях;
  • снижение веса, потеря аппетита.

Данные признаки патологии развиваются наиболее часто. В редких случаях пернициозная анемия может проявляться:

  • изменением походки;
  • нарушением мочеиспускания;
  • ухудшением зрения;
  • сексуальными расстройствами;
  • галлюцинациями;
  • психическими расстройствами.Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Развитие пернициозной анемии в период беременности

Заболевание может развиться у беременных женщин. Пернициозная анемия возникает в результате недостаточного поступления в организм будущей матери фолиевой кислоты и цианокобаламина. При этом в крови происходит снижение уровня эритроцитов, а вот гемоглобин остается в норме или повышается.

Недуг развивается достаточно медленно, и, чтобы поставить диагноз «анемия пернициозная» на ранней стадии, необходимо провести клиническое исследование крови. Поэтому своевременное проведение всех анализов, назначенных врачом, крайне важно. Проявляется недуг бледностью кожи, слабостью, повышенной утомляемостью, позже присоединяются расстройства пищеварения.

Крайне редко наблюдается поражение нервной системы, может наблюдаться незначительное снижение чувствительности в конечностях.

При беременности пернициозная анемия обязательно должна быть вылечена, так как в большинстве случаев патология может спровоцировать отслойку плаценты, риск преждевременных родов и рождение мертвого ребенка.

Лечение заболевания проводят по общей схеме.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Анемия пернициозная у детей

Чаще всего данный недуг развивается у детей, имеющих наследственные патологии пищеварительной системы, вследствие которых нарушено всасывание витамина В12. В редких случаях у ребенка пернициозная анемия может возникнуть при грудном вскармливании матерью-вегетарианкой.

Анализ крови дает возможность поставить правильный диагноз уже на третьем месяце жизни, симптомы патологии начинают проявляться только по достижении ребенком 3-х-летнего возраста. При осмотре врач может обнаружить сухость и шелушение кожных покровов, глоссит, увеличение селезенки. Наблюдается расстройство пищеварения, снижается аппетит.

В особо тяжелых случаях ребенок может отставать в развитии.

Диагностика заболевания

Наиболее явное проявление патологии наблюдается в составе крови. Как правило, у всех больных в сыворотке обнаруживается низкая концентрация витамина В12. Для всасывания витамина требуется дополнительное введение внутреннего фактора. Также проводят исследование мочи, так как сравнительный анализ состава мочи и крови дает возможность поставить диагноз более точно.

Очень важно обнаружить первопричину заболевания. Специалисты проводят исследование желудочно-кишечного тракта для возможного обнаружения гастритов, язв и других патологий, вследствие которых могло быть нарушено усваивание витамина В12.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Лечение патологии

Если диагностирована пернициозная анемия, лечение проводят при помощи введения таких медикаментов, как средства «Оксикобаламин» или «Цианокобаламин». Препараты вводят методом инъекций.

Прежде всего, необходимо концентрацию витамина В12 довести до нормальных значений, позже количество инъекций сокращают, и введенное лекарство оказывает только поддерживающий эффект.

После проведенной терапии больным придется постоянно следить за уровнем витамина и периодически проходить профилактический курс инъекций препарата.

В некоторых случаях в ходе лечения у больных может наблюдаться снижение концентрации железа в организме. Происходит это, как правило, по прошествии 3-6 месяцев лечения. В такой ситуации требуется дополнительное введение медикаментов, восстанавливающих уровень железа.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

При успешной терапии все проявления недуга постепенно исчезают. Длительность восстановительного периода может составлять 6 месяцев. Содержание витамина В12 нормализуется спустя 35-70 дней после начала лечебных мероприятий.

В процессе лечения устраняется невропатия, у всех пациентов исчезает недержание мочи и другие признаки. Зрение, которое было нарушено в результате атрофии зрительного нерва, к сожалению, не восстанавливается. Но если нарушение зрения возникло вследствие кровоизлияний желтого пятна, то восстановление происходит достаточно быстро.

Следует иметь в виду, что в некоторых случаях после лечения могут развиваться такие серьезные заболевания, как токсический зоб, микседема, рак желудка. Однако случается это достаточно редко (не более, чем в 5% случаев).

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Принципы питания

Как лечить анемию пернициозную, мы выяснили, но не следует забывать и о сбалансированном питании. Ежедневный рацион должен содержать достаточное количество витаминов и белков. Обязательно следует регулярно употреблять говядину, мясо кролика, морепродукты, яйца, кисломолочные продукты, бобовые.

Количество жиров в рационе рекомендуется ограничить, так как они притормаживают процессы кроветворения в костном мозге. Также следует отказаться от курения и употребления алкогольных напитков. Для успешного лечения крайне важны положительные эмоции и поддержка родных и близких.

Относитесь внимательно к своему организму, регулярно сдавайте анализы и незамедлительно реагируйте на малейшие изменения в состоянии здоровья.

Источник: https://www.syl.ru/article/167132/new_pernitsioznaya-anemiya-simptomyi-i-lechenie-pernitsioznoy-anemii

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия (мегалобластная анемия, B12-дефицитная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера) — заболевание, которое возникает в результате нарушения кроветворения при дефиците в организме витамина В12.

МКБ-10

МКБ-9

eMedicine

DiseasesDB

MedlinePlus

OMIM

MeSH

D51.0
281.0
med/1799
9870
000569
261100; 613839
D000752

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача». Найти врача Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

При недостатке витамина В12 в костном мозге обычные клетки-предшественники эритроцитов замещаются мегалобластами – аномально крупными клетками, которые не способны трансформироваться в эритроциты. При отсутствии лечения у больного развивается анемия и дегенерация нервов.

Впервые пернициозную анемию описал Аддисон в 1855 г., охарактеризовав заболевание как «идиопатическую анемию» (анемия неясного происхождения).

Подробная клинико-анатомическая характеристика болезни принадлежит Бирмеру (1868 г.) Именно Бример дал заболеванию название «пернициозная анемия», т.е. злокачественная анемия.
Долгое время заболевание считалось неизлечимым, но в 1926 г.

Майнотом и Мерфи было сделано открытие — пернициозную анемию можно излечить с помощью сырой печени (печеночная терапия). Это открытие и последующие работы американского гематолога и физиолога У. Б.

Касла легли в основу современных представлений о патогенезе данного заболевания.

У. Б. Касл установил, что в норме у человека вырабатывается не только соляная кислота и пепсин, но и третий (внутренний) фактор – состоящее из пептидов и мукоидов комплексное соединение, которое выделяется мукоцитами (клетками слизистой оболочки желудка).

Это соединение образует с внешним фактором (витамином В12) лабильный комплекс, который после поступления в плазму крови образует накапливающийся в печени белково-В12-витаминный комплекс. Данный комплекс принимает участие в кроветворении. У. Б.

Касл выявил отсутствие у больных пернициозной анемией выделения в желудке внутреннего фактора, но химическую природу внешнего фактора не установил.

Вещество (витамин B12), играющее роль внешнего фактора, было установлено в 1948 г. Риксом и Смитом.

Читайте также:  Семена льна: чем полезны, как принимать для очистки

Заболевание встречается достаточно часто – частота распространения составляет 110 -180 больных на 100 000 населения. Наиболее подвержены заболеванию жители Великобритании и Скандинавского полуострова.

В большинстве случаев пернициозной анемией болеют люди, которые принадлежат к старшей возрастной группе (наблюдается у 1% лиц старше 60 лет). При наличии семейной предрасположенности к заболеванию болезнь выявляется в более молодом возрасте.

У женщин заболевание наблюдается чаще (10:7 в соотношении с лицами мужского пола).

Пернициозная анемия в зависимости от количества гемоглобина в крови больных подразделяется на:

  • легкую степень заболевания, которая диагностируется при гемоглобине от 90 до 110 г/л;
  • анемию средней степени тяжести, выявляющуюся при гемоглобине от 90 до 70 г/л;
  • тяжелую анемию, при которой в крови содержится менее 70 г/л гемоглобина.

В зависимости от причины развития В12-дефицитной анемии выделяют:

  • Пищевую или нутритивную анемию (развивается у детей раннего возраста). Наблюдается при недостатке витамина В12 в рационе (вегетарианцы, недоношенные дети и дети, вскармливаемые молочным порошком или козьим молоком).
  • Классическую В12-дефицитную анемию, связанную с атрофией слизистой желудка и отсутствием «внутреннего» фактора.
  • Ювенильную В12-дефицитную анемию, развивающуюся из-за функциональной недостаточности вырабатывающих гландулярный мукопротеин фундальных желез. Слизистая желудка и секреция соляной кислоты сохранены. Данное заболевание носит обратимый характер.

Отдельно выделяют семейную В12-дефицитную анемию (болезнь Ольги Имерслунд), которая вызывается нарушением транспорта и всасывания в кишечнике витамина В12. У больных при данном заболевании выявляется белок в моче (протеинурия).

Пернициозная анемия развивается в организме:

  • В результате нарушения всасывания витамина В12, которое возникает при атрофическом фундальном гастрите, частичной резекции (удаление) желудка и тотальной гастрэктомии, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, тонкокишечном дисбактериозе, синдроме Золингера-Эллисона, заболеваниях конечного отдела подвздошной кишки (болезнь Крона и др.).
  • При нарушении поступления витамина В12, которое вызвано отсутствием в рационе мяса, яиц и молочных продуктов (вегетарианство, голодание).
  • При конкурентном поглощении витамина В12, которое возникает при инвазии широким лентецом (дифиллоботриоз) – видом ленточных червей, паразитирующих в тонком кишечнике. Инфицирование происходит при употреблении в пищу необработанной рыбы. Развитие пернициозной анемии в результате дифиллоботриоза наблюдается преимущественно в северных странах (например, 3% от общего числа данного заболевания, выявленного в Финляндии). Также наблюдается конкурентное поглощение при заселении тонкой кишки микроорганизмами (тонкая кишка в норме стерильна, поскольку микроорганизмы, попавшие с пищей или при рефлюксе через илеоцекальный клапан, находятся в ней транзитом). Постоянная бактериальная флора в тонкой кишке формируется при наличии анатомических аномалий (фистулы, дивертикулы и др.).
  • В результате нарушения транспорта витамина В12. Возникает при врожденном отсутствии витамина В12-связывающих компонентов (врожденный, транзиторный и парциальный дефицит транспортного белка транскобаламина II) и при синдроме Имерслунд-Гресбека (возникает в результате нарушения транспорта витамина В12 к клеткам эпителия кишечника).

К причинам заболевания относится и аутоиммунный фактор — у 90% больных выявлено наличие циркулирующих аутоантител к клеткам желудка, которые секретируют соляную кислоту и внутренний фактор Кастла (присутствуют и у 5—10% здоровых людей), а у 60% больных – антитела к внутреннему фактору Касла.

В норме с пищей в организм человека поступает 6-9 мкг витамина В12 в сутки (2-5 мкг выводится, а около 4 мкг задерживается в организме). Поскольку запасы витамина В12 в организме значительны, злокачественное малокровие развивается только спустя длительный период (около 4 лет) после прекращения его поступления или нарушения его усвоения.

Недостаточность цианокобаламина (витамина В12) приводит к дефициту его коферментных форм – метилкобаламина и 5-дезоксиаденозилкобаламина. Метилкобаламин необходим для нормального протекания процессов образования эритроцитов, а 5-дезоксиаденозилкобаламин обеспечивает метаболические процессы, протекающие в ЦНС и периферической нервной системе.

При дефиците метилкобаламина синтез нуклеиновых кислот и незаменимых аминокислот нарушается и развивается мегалобластный тип кроветворения.

Эритроциты в процессе образования и созревания принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые быстро разрушаются и не способны выполнять кислородтранспортную функцию.

В результате в периферической крови значительно сокращается количество эритроцитов и развивается анемический синдром.

Недостаточное количество 5-дезоксиаденозилкобаламина вызывает нарушение обмена жирных кислот, которые провоцируют накапливание в организме токсичных метилмалоновой и пропионовой кислот.

Эти кислоты оказывают повреждающее воздействие на нейроны головного и спинного мозга, способствуют нарушению синтеза миелина и дегенерации миелинового слоя, поэтому пернициозная анемия сопровождается поражением нервной системы.

Пернициозная анемия проявляется:

  • Анемическим синдромом, который сопровождается общей слабостью, снижением работоспособности, субфебрилитетом, головокружениями, обморочными состояниями. Синдром также проявляется одышкой, которая возникает даже при незначительных нагрузках, шумом в ушах и мельканием «мушек» перед глазами. Кожа становится бледной со слегка желтоватым оттенком, а лицо приобретает одутловатость. При аускультации сердца могут выявляться систолические шумы, а при длительном течении анемии развивается миокардиодистрофия и сердечная недостаточность.
  • Гастроэнтерологическим синдромом, который сопровождается тошнотой и рвотой, снижением аппетита и массы тела, запорами. Возникает также гунтеровский глоссит (меняется структура языка из-за недостатка витамина В12), при котором язык приобретает малиновый или ярко-красный оттенок, а его поверхность становится сглаженной, «лакированной». Больной при этом испытывает в языке ощущение жжения. Возможно развитие ангулярного (локализующегося в углах рта) стоматита. Желудочная секреция в значительной степени снижена, при гастроскопии выявляются атрофические изменения слизистой желудка.
  • Неврологическим синдромом. При дефиците витамина В12 наблюдается слабость мышц, походка становится неустойчивой, ноги – скованными, больной испытывает онемение конечностей. Длительный дефицит витамина В12 приводит к поражениям спинного и головного мозга (исчезает вибрационная, болевая и тактильная чувствительность, возникают судороги). Осмотр невролога позволяет выявить повышение сухожильных рефлексов, наличие симптома Ромберга (потеря равновесия при закрытых глазах) и рефлекса Бабинского (разгибание I пальца стопы во время штрихового раздражения кожи наружного края подошвы), признаки фуникулярного миелоза.

Мегалобластная анемия может сопровождаться раздражительностью, пониженным настроением, нарушением мочеиспускания. Иногда развивается импотенция и расстройства зрения.
При повреждениях головного мозга возможно нарушение восприятия желтого и синего цветов, в редких случаях наблюдаются галлюцинации и другие нарушения психики.

Пернициозная анемия диагностируется при помощи:

  • Анализа жалоб пациента и анамнеза заболевания, во время которого врач уточняет длительность заболевания, наличие наследственных и сопутствующих заболеваний и т.д.
  • Данных физикального осмотра. Во время осмотра врач обращает внимание на оттенок кожных покровов, пульс и артериальное давление (при В12-дефицитной анемии пульс часто учащенный, а АД снижено). Обязательно осматривается язык.
  • Данных лабораторных анализов.

Лабораторные анализы включают:

  • Анализ крови, который позволяет выявить снижение количества эритроцитов, увеличение их размера, снижение клеток-предшественников эритроцитов (ретикулоцитов), пониженный уровень гемоглобина, пониженное содержание тромбоцитов и их увеличение в размерах. Также выявляется изменение цветного показателя (соотношение первых трех цифр количества эритроцитов и увеличенного в 3 раза уровня гемоглобина) в сторону увеличения – при норме от 0,86 до 1,05 при пернициозной анемии это соотношение превышает 1,05.
  • Анализ мочи, который позволяет выявить сопутствующие заболевания (пиелонефрит и др.), а также предположить наследственную форму болезни.
  • Биохимический анализ крови, позволяющий выявить снижение содержания в крови витамина В12, определить уровень холестерина, мочевой кислоты, глюкозы, обнаружить креатинин (продукт распада белка). Мегалобластная анемия часто сопровождается повышением уровня билирубина, образующегося при распаде эритроцитов, уровня железа в результате уменьшения его использования при образовании новых эритроцитов и уровня ускоряющего химические реакции фермента лактат-дегидрогеназы.

Для исследования костного мозга под общим наркозом в области передних и задних остей подвздошной кости делают пункцию (для исключения искажений данных исследование проводится до назначения витамина В12). Анализ миелограммы позволяет обнаружить мегалобластический тип кроветворения и усиленное образование эритроцитов.

Кроме того, проводят:

  • ЭКГ, позволяющую обнаружить увеличенную частоту сердечных сокращений и в некоторых случаях нарушения ритма сердца.
  • Гастроскопию, позволяющую выявить отсутствие соляной кислоты в желудочном соке (ахлоргидрию) и атрофический гастрит, затрагивающий отделы, в которых происходит секреция соляной кислоты и пепсина. Поскольку клетки желудочного эпителия выглядят при цитологическом исследовании как атипичные, проводят дифференциальную диагностику с раком желудка.
  • Рентгенографию желудка, УЗИ органов брюшной полости.
  • МРТ головного мозга и осмотр невролога.

Оценка всасывания витамина В12 проводится при помощи теста Шиллинга. Больной принимает внутрь радиоактивный витамин В12, а через несколько часов ему парентерально вводится «ударная» доза немеченного витамина. Затем измеряется содержание радиоактивного витамина в суточной моче. При сохранной функции почек снижение его выделения свидетельствует о снижении всасывания в кишечнике витамина В12.

Лечение мегалобластной анемии направлено на устранение причины заболевания и нормализацию кроветворения. Терапия включает:

  • Лечение заболеваний ЖКТ (при аутоиммунном поражении желудка назначаются глюкокортикостероиды), сбалансированный рацион питания, в который включают кисломолочные продукты, говядину, морепродукты, яйца и мясо кролика.
  • Применение празиквантела или фенасала при дифиллоботриозе.
  • Восполнение дефицита витамина В12.

Пернициозная анемия лечится введением цианокобаламина (витамин В12) на протяжение 4 – 6 недель подкожно 1 раз в день по 200 — 500 мгк. Затем витамин вводят раз в неделю (курс 3 месяца), а потом переходят к инъекциям 2 раза в месяц на протяжении полугода (доза не меняется).

  • Нормализация кроветворения наступает приблизительно спустя 2 месяца после начала лечения (точные сроки зависят от тяжести анемии).
  • Переливание эритроцитарной массы проводится только при анемической коме или тяжелой степени анемии.
  • Профилактика заболевания сводится к:
  • полноценному питанию;
  • своевременному лечению заболеваний, вызывающих дефицит витамина В12;
  • приему поддерживающей дозы цианокобаламина после удаления части желудка или кишечника.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Читайте также:  Хронический стоматит: причины, симптомы и лечение

Лимфангит (лимфангоит, нокардиоз кожно-лимфатический) – воспаление лимфатических сосудов.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа разнородных онкологических (клональных) заболеваний, которая характеризуется нарушением воспроизведения одного или нескольких типов клеток крови.

Воспроизводящий клетки крови костный мозг при миелодиспластическом синдроме не производит клетки крови в нужном количестве, поэтому у больных возникает анемия, кровоточивость, усталость, одышка или сердечная недостаточность, возрастает риск инфекций.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание с волнообразным течением, которое обусловлено тромбоцитопенией и сопровождается повышенной склонностью к кровоизлияниям в кожу и слизистые оболочки.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Гипопротеинемия – состояние, которое характеризуется существенным снижением концентрации белка в плазме крови.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Болезнь Брутона (агаммаглобулинемия врожденная, Х-сцепленная агаммаглобулинемия) – первичный гуморальный иммунодефицит, который обусловлен мутационными изменениями в гене, кодирующем нерецепторную тирозинкиназу.

Источник: https://liqmed.ru/disease/pernicioznaya-anemiya/

Пернициозная анемия

Введение

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Что такое пернициозная анемия?

Анемия  это состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемиямегалобластная анемияболезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF). 

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатитсиндромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Симптомы и осложнения

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны.

У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений).

Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

  • бледность кожи;
  • болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
  • отсутствие аппетит и потеря веса;
  • покалывание и онемение рук и ног;
  • нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
  • психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
  • желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты.

 Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов.

В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно.

В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный.

Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы.

Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка.

Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка.

Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает.

В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно.

Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Прогноз

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин.

Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ.

Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Читайте также:  Отеки рук при ходьбе: почему опухают кисти рук

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/pernitsioznaya-anemiya/

Пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровияПернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или мегалобластная анемия) характеризуется нарушением кроветворения, которое возникает при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12 в организме. Ранее данный патологический процесс назывался злокачественным малокровием. Особой чувствительностью к недостатку данного витамина обладает нервная система и костный мозг. При этом в организме образуется множество незрелых крупных предшественников мегалобластов (эритроцитов).

Причины пернициозной анемии

В организме витамин В12 всасывается в области подвздошной кишки, а точнее ее в нижней части. Анемия может развиться вследствие недостаточного количества данного витамина в продуктах, включенных в рацион. Также причина развития патологического процесса может заключаться в недостаточной выработке фактора Карлса (внутреннего) в области париетальных желудочных клеток.

Причиной развития пернициозной анемии могут быть и следующие факторы:

  • Патологические процессы в районе подвздошной кишки, которые сопровождаются нарушением процессов всасывания питательных элементов.
  • Конкуренция со стороны ленточных паразитических червей или бактерий за витамин В12 в организме человека.
  • Семейная предрасположенность.
  • Атрофический гастрит в тяжелой стадии.
  • Аутоиммунные процессы.

Дефицит витамина В12 при развитии клинической анемической картины или при ее отсутствии может стать причиной появления неврологический расстройств, что происходит из-за неизбежного синтеза жирных кислот. При этом может наблюдаться необратимое поражение нервных клеток и демиелинизация, что сопровождается покалыванием или онемением конечностей, а также атаксией.

Симптомы пернициозной анемии

Пернициозная форма анемии развивается медленно, поэтому в самом начале возникновения не сопровождается ярко выраженной симптоматикой. При этом присутствуют такие проявления, как быстрая утомляемость, слабость, учащенное сердцебиение, одышка и головокружение.

Симптомы пернициозной анемии при ее прогрессировании заключаются в появлении следующих признаков:

  • бледно-желтушные кожные покровы;
  • желтушность склер;
  • нарушение глотания;
  • боль в языке;
  • развитие глоссита (воспалительного процесса языка);
  • увеличение печени, селезенки.

Характерным признаком пернициозной анемии является поражение нервных клеток, которое носит название фуникулярный миелоз.

При его развитии нарушается чувствительность, появляются постоянные болевые ощущения в области конечностей, напоминающие покалывание. При этом присутствует онемение и чувство «ползания мурашек».

Больные отмечают наличие резко выраженной мышечной слабости, что приводит со временем к нарушению походки и мышечной атрофии.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

Диагностика пернициозной анемии

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов следующих исследовательских мероприятий:

  • Анализ крови при пернициозной анемии является наиболее информативным методом диагностики, так как позволяет определить уровень витамина В12 в сыворотке.
  • Анализ мочи является обязательным исследовательским мероприятием, которое также дает возможность определить, какое количество витамина выводится из организма.
  • Исследования кала выявляет наличие глистных инвазий.

Диагностика пернициозной анемии также включает в себя определение первопричины развития заболевания.

В первую очередь исследуется состояние желудочно-кишечного тракта на наличие гастрита, язвы и иных патологий, влияющих на усвоение питательных веществ.

В обязательном порядке проверяется состояние почек, так как при наличии таких болезней, как пиелонефрит или почечная недостаточность лечение при помощи инъекций витамина В12 не дает результатов.

Лечение пернициозной анемии

Пернициозная анемия требует своевременного лечения, в противном случае имеется большая вероятность поражения спинного мозга. Сначала происходит симметричное нарушение функционирования систем и мышечных структур в области нижних конечностей, а после развивается нарушение болевой и поверхностной чувствительности.

Лечение пернициозной анемии должно осуществляться под контролем врача. Все меры при этом направлены на устранение причин развития патологических изменений.

В первую очередь принимаются меры по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также больному назначается сбалансированная диета.

Для нормализации кроветворения в области костного мозга назначается заместительная терапия, которая заключается в воспалении дефицита витамина В12.

После проведения первых инъекций отмечается улучшение самочувствия и происходит нормализация показателей в крови.

Длительность курса лечения составляет от 1 месяца и более, что зависит не только от стадии заболевания, но и от промежуточных результатов терапии. Для того чтобы достичь стойкой ремиссии необходимо проводить лечебные мероприятия на протяжении полугода, при этом рекомендовано придерживаться следующих действий:

  • Вводить на протяжении 2 месяцев цианкобаламин ежедневно.
  • Спустя 2 месяца делать инъекции препарата однократно в 2 недели.

Железосодержащие препараты для лечения пернициозной анемии не применяются.

Источник: http://gematologij.ru/pernicioznaya-anemiya-ili-bolezn-addisona-birmera.html

Пернициозная анемия – симптомы и причины развития

Пернициозной анемии имеет общие симптомы с другими видами анемии, но диагноз основывается на очень точных клинических данных. Рассмотрим особенности и методы лечения этого типа анемии.

Особенности пернициозной анемии

Пернициозная анемия – это прогрессирующее заболевание, т.е. оно постепенно усиливается. Связана с дефицитом конкретного витамина В12 или кобаламина, важного для образования и созревания красных кровяных телец в крови.

Когда витамина В12 недостаточно, в костном мозге образуются недозрелые эритроциты, которые в кровотоке выглядят как более крупные. Именно присутствие крупных красных кровяных клеток характеризует этот тип анемии, которая также называется мегалобластной или макроцитарной.

Пернициозная анемия: причины, симптомы, лечение злокачественного малокровия

  • Недозрелые красные кровяные клетки, будучи мало функциональными, разрушаются преждевременно, что, наряду с недостаточным производством, ведёт к общему уменьшению количества красных кровяных клеток в крови, и развиваются все признаки и симптомы анемии.
  • Кроме того, ускоренное разрушение эритроцитов провоцирует повышение уровня билирубина, вещества, которое образуется в результате катаболизма гемоглобина.
  • Пернициозная анемия является достаточно распространенной в пожилом возрасте, из-за сниженной функциональности желудочно-кишечного тракта, который теряет способность к эффективному усвоению многих витаминов, в том числе В12.
  • Более редко мегалобластная анемия затрагивает детей, у которых, как мы увидим позже, она чаще всего связана с генетическими причинами или нарушениями в питании.

Симптомы мегалобластной анемии

Симптомы пернициозной анемии обуславливаются низкой эффективность транспортировки кислорода к тканям и, следовательно, являются общими для всех других видов анемии.

В частности:

  • бледность, связанная с сокращением притока крови к коже
  • усталость и апатия, вызванная гипоксией мышц
  • тахикардия, из-за попытки сердца компенсировать сокращение притока кислорода
  • головокружение, спутанность сознания и потеря памяти, в связи с тем, что витамин В12 является кофактором, важным для работы нервных клеток, и дефицит которого влечет неврологические изменения.

Как проводится диагностика пернициозной анемии

Диагностическое исследование в направлении пернициозной анемии включает, прежде всего, общий анализ крови, который подтверждает диагноз, если:

  • количество эритроцитов меньше, чем 3 миллиона на мм3
  • отмечается снижение уровня сывороточного железа
  • тест на витамин В12 ниже контрольных значений – 200 — 900 пг/мл
  • снижен уровень ферритина, т.е. запасов железа
  • повышен средний объем эритроцитов, так как недозревшие эритроциты имеют большие размеры

Другие тесты, используемые для диагностики пернициозной анемии:

  • уровень непрямого билирубина, который повышается при пернициозной анемии
  • уровень гастрина, – гормон, который присутствует в слизистой оболочке желудка и необходим для усвоения витамина В12
  • уровень щелочной фосфатазы, который позволяет оценить активность белых кровяных клеток, чтобы выявить аутоиммунные причины заболевания

Уменьшение уровня эритроцитов и железа имеет отрицательный прогноз, если не будет устранено, так как может повлечь значительные осложнения, особенно при нагрузке нервной системы: дефицит кобаламина в течение длительного времени может привести к необратимому повреждению нервов.

Причины пернициозной анемии

Обычно витамин В12, присутствующий в продуктах животного происхождения, связывается с фактором Кастла, который секретируется слизистой оболочки желудка и имеет задачу способствовать усвоению кобаламина в кишечнике.

Таким образом, дефицит витамина B12 может возникнуть в результате:

  • недостаточного потребления животной пищи (вегетарианская диета): витамин B12 в природе встречается только в продуктах животного происхождения, поэтому вегетарианская диета (без использования пищевых добавок) неизбежно приводит к дефициту витамина B12.
  • Дефицита внутреннего фактора, вызванного повреждением слизистой оболочки желудка. Повредить желудочные стенки может рак желудка, алкоголь, заражение желудка бактерий helycobacter, или болезнь Бирмера (аутоиммунное заболевание, при котором антитела атакуют и разрушают собственную слизистую оболочку желудка, вызывая её атрофию).
  • Нарушение всасывания в кишечнике, как в случае болезни Крона, при которой клетки кишечника теряют способность усваивать витамин В12.
  • Врожденный дефицит внутреннего фактора, редкая генетическая патология, при которой нарушается синтез фактора Касла. Болезнь присутствует с рождения и проявляется у детей до пятого года.

Терапия макроцитарной анемии: пищевые добавки и диеты

В случае пернициозной анемии терапия заключается во введении пациенту:

  • таблеток витамина В12, чтобы компенсировать его дефицит;
  • железа, чтобы восстановить уровень этого минерала в крови;
  • фолиевой кислоты, которая стимулирует синтез и производство красных кровяных клеток.

В случае нарушения всасывания витамина В12 или атрофии желудка, витамин В12 вводится с помощью инъекции или назального спрея.

Важную роль в профилактике и лечении злокачественной анемии играет питание. Кобаламин можно найти в таких продуктах, как:

  • печень
  • мясо
  • рыба
  • яичный желток

и в меньшей степени в:

  • зрелых сырах
  • водоросли спируллина

Разнообразный и сбалансированный рацион питания обеспечивает нужное количество витамина В12, но вегетарианские диеты, и тем более веганские, требуют соответствующей интеграции этого важного витамина, чтобы не рисковать и не столкнуться с последствиями пернициозной анемии.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/pri_deficite_vitamina_b12/4-1-0-993

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector