Синдром фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита.

Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечениеСпециалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу. Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец. Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

  • эрозивный синовит;
  • понижение концентрации антител любой этиологии;
  • наличие хронических и острых инфекций;
  • хронические эндокринные заболевания;
  • влияние радиационного излучения.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом.

Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи.

Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечениеКроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Методы диагностики

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование. Обязательно выполняются следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.

Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Лечебные мероприятия

Специфическое лечение синдрома Фелти не разработано. При этом патологическом состоянии назначается стандартная терапия, применяющаяся при ревматологических заболеваниях.

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

  • Метотрексат;
  • соли золота;
  • Пеницилламин.

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Чтобы снизить риск обострения, необходимо избегать переохлаждения и своевременно проходить лечение любых инфекционных заболеваний под контролем врача, также необходимо соблюдать специальную диету. Требуется полный отказ от табакокурения и алкоголя.

Прогнозы

Развитие синдрома Фелти представляет особую опасность для здоровья и жизни пациента. Разрушение суставов и ишемическое поражение тканей при этом патологическом состоянии нередко становятся причиной инвалидности больного. Ухудшает прогноз присоединение вторичной инфекции, так как велика вероятность развития некроза обширных участков и сепсиса.

Кроме того, появление этого синдрома при ревматоидном артрите считается крайне неблагоприятным из-за того, что состояние предрасполагает к развитию неходжкинской лимфомы. Относительно благоприятный прогноз наблюдается только в случаях, когда после направленного лечения не наблюдались рецидивы.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/artrit/sindrom-felti.html

Синдром Фелти — что это такое, симптомы и лечение

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

При наличии антител в организме больного болезнь Фелти регистрируется достаточно часто.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

  Причины развития и способы лечения артрита у детей

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

  • Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.
  • Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.
  • Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:
  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения. Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

При повторяющихся инфекциях, изъязвлениях на нижних конечностях и активной форме артрита пациентам назначаются лекарственные препараты против ревматоидных поражений. Терапия проводится «Метотрексатом», «Азатиоприном», «Методжектом», «Трексаном», «Эветрексом».

Больным со сложными инфекционными процессами предписывается введение инъекций с медикаментами, стимулирующими колонии гранулоцитов. Эта особенность позволяет увеличить объемы содержащихся белых кровяных телец. Хирургическое иссечение селезенки производится по тем же причинам – оценки данного типа вмешательства при исследованиях дано не было.

Для подавления симптоматических проявлений артрита и увеличения количества необходимых клеточных структур крови могут применяться:

  • «Метотрексат»;
  • «Пеницилламин»;
  • Соли золота.

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Лекарственные препараты группы глюкокортикостероидов обладают необходимой эффективность в максимально допустимых дозировках.

При попытках снижения объема вводимых веществ наблюдается рецидив болезни и обострение негативных проявлений.

Синдром Фелти и ударные дозы указанных медикаментозных средств способны спровоцировать риск возникновения интеркуррентных инфекционных процессов.

Гранулоцитостимулирующий фактор является полезным при условии образования нейтропений и интеркуррентных инфекционных поражений. Его рекомендуют в дозировках по 5 мг на килограмм массы тела в сутки, через несколько недель разрешается удвоение первоначальных объемов.

Читайте также:  Ком в желудке - причины ощущения комка, признаки и лечение

При достижении необходимого уровня нейтрофильных элементов в кровотоке и сохранении положительного результата на протяжении трех суток, лекарственный препарат отменяют. В медицинской литературе описаны случаи исключения – при приеме гранулоцитостимулятора наблюдались процессы обострения ревматоидного артрита.

Хирургическое вмешательство при синдроме Фелти назначается при полном отсутствии желаемой эффективности (в момент проведения консервативной терапии). Пациентам назначается спленэктомия, что не понижает частоту возникновения осложняющих недуг инфекций. У четверти больных наблюдается развитие нейтропении – на фоне проведенной операции.

Возможные осложнения и прогнозирование

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

  1. Нарушения целостности тканей селезенки;
  2. Септических поражений внутренних органов;
  3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
  4. Портальной гипертензии;
  5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

Заболеваемость и уровень летального исхода зависят от функциональности аутоиммунной системы и видов иммуносупрессивного лечения, проводимого для подавления симптоматики ревматоидного артрита и искомого заболевания. При проводимых исследованиях отмечается высокая смертность пациентов от присоединившихся бронхопневмоний.

Патология Фелти является редким типом осложнения целого ряда болезней, с редким появлением среди больных. Игнорирование симптоматического лечения и отказ от квалифицированной помощи может спровоцировать тяжелые осложнения.

Появление первичных признаков заболевания требует незамедлительного визита на консультацию к врачу-ревматологу. Своевременно проведенное диагностирование и подтверждение присутствия патологического процесса позволит избежать нарушения целостности селезенки и дальнейшего летального исхода.

Большинство специалистов утверждают, что наибольшая эффективность терапии регистрируется при проведении спленэктомии – хирургическом иссечении пораженного органа.

Источник: https://Sustavi.guru/sindrom-felti.html

Синдром Фелти

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита.

 Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения.

 Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки.

 Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму.

 Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти: что это, причины, симптомы и лечение

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов.

 Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя.

 В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физическое обследование

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

Лабораторные тесты

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Гистология

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти.

 Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы.

Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию.

 Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти.

 Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми.

 Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти.

 В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-felti/

Синдром Фелти в клинике ревматоидного артрита

5751

Синдром Фелти представляет собой вариант РА, встречающий­ся приблизительно у 0,5% больных этим заболеванием. Для диаг­ностики этого варианта необходимо одновременное наличие спленомегалии и выраженной лейкопении. Обнаружение лишь одного из этих симптомов у больных с РА недостаточно для диагноза синдрома Фелти.

Синдром Фелти развивается у больных классическим (преиму­щественно эрозивным) серопозитивным РА в возрасте от 18 до 70 лет (наиболее часто — между 30 и 50 годами). У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов.

В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы.

Как правило, синдром Фелти проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет).

Мы не раз наблюдали, что к началу развития этого синдрома симптомы артрита ослабевают по сравнению с преды­дущим периодом заболевания.

По нашему мнению это может быть связано с уменьшением в крови нейтрофилов, которым принад­лежит важная роль в поддержании воспалительных изменений в суставах.

Основное патогенетическое своеобразие синдрома Фелти за­ключается в том, что свойственная РА активация макрофагального звена иммунной системы достигает при данном синдроме такой выраженности, которая оказывает на течение болезни само­стоятельное, качественно новое влияние. Наиболее очевидным про­явлением макрофагальной активации при синдроме Фелти оказы­вается стойкое увеличение селезенки в сочетании с повышением ее функции — гиперспленизмом.

W. Dameshek (1955) сформулировал наиболее признанные критерии гиперспленизма: 1) уменьшение количества одного или нескольких элементов периферической крови, 2) гиперплазия со­ответствующих ростков костного мозга, 3) спленомегалия и 4) улучшение клинико—гематологических показателей после удаления селезенки. Все эти критерии соответствуют закономерностям, свойственным синдрому Фелти.

При синдроме Фелти стойко уменьшается количество нейтрофилов.

Гиперспленизм способен вызвать нейтропению за счет нескольких механизмов, которые могут иметь значение как в отдельности, так и в сочетании: а) разрушение нейтрофилов в селезенке вследствие повышенной активности ее макрофагов; б) задержка нейтрофилов (их «краевое стояние») в значительно расширенном кровеносном русле селезенки; в) угнетение костно­мозгового гранулопоэза из-за влияния тормозящих факторов (гумо­ральных или клеточных), вырабатываемых в селезенке; г) про­дукция аутоантител к циркулирующим нейтрофилам, которая в значительной степени осуществляется лимфоидными клетками се­лезенки.

Читайте также:  Нарколепсия - причины, признаки, симптомы и лечение

Исследования показали, что все доказательства перечисленных механизмов действительно могут быть продемонстрированы у больных с синдромом Фелти, но с разной степенью частоты.

Реже всего нейтропения оказывается связанной с прямым разрушаю­щим действием аутоантител.

Первые два из приведенных выше механизмов обладают взаимно усиливающим влиянием, так как задержка нейтрофилов в сосудах селезенки увеличивает время контакта с разрушающими их макрофагами.

Имеет значение также значительное повышение объема плазмы и общего объема крови у лиц со значительным увеличением селезенки.

Поэтому, помимо собственно гиперспленизма, следует учитывать и эффект «разведения» форменных элементов перифе­рической крови (как лейкоцитов, так и эритроцитов) вследствие нарастания ее жидкой части.

При этом, в частности, кажущаяся анемия (низкая концентрация гемоглобина и эритроцитов) может в действительности сочетаться с нормальной и даже повышенной общей массой эритроцитов и гемоглобина.

Конкретные причины, приводящие к развитию синдрома Фелти у больных РА, неизвестны. Помимо генетической предрасполо­женности, могут иметь значение и особенности предшествующих иммунных реакций.

Так, значительное и длительное нарастание циркулирующих иммунных комплексов, которые удаляются из крови именно макрофагами (прежде всего в селезенке) способно привести к стойкой гиперплазии и гиперфункции данных клеток.

Нельзя исключить поэтому, что спленомегалия и гиперспленизм является отражением этих процессов.

Большинство больных отмечают похудание, слабость, быструю утомляемость, значительное снижение трудоспособности. Повыше­ние температуры тела обычно до субфебрильных цифр встреча­ется весьма часто. О тяжести основного — ревматоидного — процесса свидетельствует частота внесуставных проявлений. Так, по данным J.

Crowley (1985), при синдроме Фелти ревматоидные узлы наблюдаются в 75% случаев, синдром Шегрена — в 60%, лимфаденопатия — в 30%, язвы голеней с сопутствующей пигмен­тацией кожи — в 25%, плеврит и периферическая нейропатия —в 20%.

Имеются также более редкие описания эписклерита, экссудативного перикардита и интерстициальной пневмонии.

Самым частым внесуставным признаком синдрома является спленомегалия. Увеличение селезенки редко бывает значительным: у большинства больных она выступает из-под левой реберной дуги на 1—4 см. Консистенция ее всегда плотная, пальпация безболез­ненная.

У ряда больных незначительно увеличена печень, нередко умеренно повышен уровень аминотрансферазы и щелочной фосфатазы. Полагают, что гипертрофия печени может быть вторичной по отношению к спленомегалии.

Узловатая гиперплазия печеночной ткани, отмечаемая у ряда больных, расценивается, в частности, как один из вариантов вторичной гипертрофии или как регенера­торная реакция на аутоиммунные воспалительные изменения со­судов портального тракта и вызванные ими повреждения парен­химы.

Перипортальный фиброз с повышением давления в системе воротной вены в свою очередь может вызвать еще большее увели­чение селезенки и развитие варикозных расширений вен пищевода. В очень редких случаях развивается истинный цирроз печени.

Среди внесуставных проявлений болезни весьма серьезны кожные язвы голеней. Язвы, как правило, немногочисленны, без­болезненны, и очень медленно поддаются терапии. При бактерио­логическом исследовании обнаруживают обычно непатогенные микроорганизмы.

Для синдрома Фелти характерна склонность к частым и дли­тельным сопутствующим инфекциям, наблюдаемым приблизитель­но у 60% больных.

Чаще всего отмечают инфекции кожных по­кровов (пиодермия, фурункулез), дыхательных путей (риниты, синуситы, пневмонии и т. д.) и мочевого тракта (пиелит).

У от­дельных больных бывает высокая лихорадка невыясненного про­исхождения, не соответствующая суставным и системным прояв­лениям болезни; ее связь с инфекцией проблематична.

Хотя с теоретических позиций высокую частоту инфекций наиболее ло­гично связать с закономерно наблюдаемой нейтропенией, дейст­вительного параллелизма этих показателей не отмечается.

Следует также подчеркнуть, что даже при очень низком содержании нейтрофилов в случае присоединения тяжелых инфекций не возни­кает картины ареактивности, свойственной агранулоцитозам дру­гого происхождения (не развиваются некрозы ткани, при гноерод­ных инфекциях в достаточном количестве накапливается гной и т. д.).

Это указывает, по-видимому, на менее глубокое торможе­ние гранулопоэза при гиперспленизме, которое в ответ на мощ­ный биологический стимул оказывается обратимым (в отличие от классического агранулоцитоза).

У ряда больных с очень низким уровнем нейтрофилов каких-либо сопутствующих инфекций вообще не наблюдается. Это ка­жущееся парадоксальным обстоятельство можно объяснить, по на­шему мнению, тем, что в подобных случаях повышенная фаго­цитарная функция активированных макрофагов, свойственная синдрому Фелти, компенсирует выпадение функции нейтрофилов.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, дости­гающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Единственным отличием от анемии, присущей вообще РА, может считаться нечасто наблюдаемый ретикулоцитоз (очевидно, в связи с усиленным разрушением эритроцитов в селезенке). У 1/3 боль­ных регистрируется небольшая тромбоцитопения, которую также наиболее обоснованно можно объяснить гиперспленизмом — в частности, задержкой тромбоцитов в сосудах селезенки.

При исследовании костного мозга обычно обнаруживают уме­ренное повышение активности всех ростков кроветворения (осо­бенно гранулопоэза) и значительное уменьшение сегментоядерных форм нейтрофилов.

При изучении кинетики нейтрофилов отме­чают как уменьшение их продукции, так и укорочение срока их жизни.

Наблюдается также умеренное нарушение функции этих клеток — в частности, снижение хемотаксиса и фагоцитарной активности (последнее отчасти может быть связано с очень ха­рактерным для синдрома Фелти высоким уровнем РФ).

Среди других особенностей лабораторных показателей, отли­чающих синдром Фелти от общей популяции больных РА, сле­дует выделить более частое обнаружение ядерных антител, высо­кого уровня циркулирующих иммунных комплексов, криоглобулинов, антител класса IgG к сегментоядерным нейтрофилам; от­мечалось также снижение уровня общей гемолитической актив­ности комплемента и его третьего компонента.

Течение синдрома Фелти и его прогноз по сравнению с соот­ветствующими средними показателями для РА оказываются более тяжелыми, а летальность — более высокой. Причинами смерти ча­ще бывают инфекции и тяжелое истощение. В то же время из­вестны единичные случаи спонтанного обратного развития синд­рома Фелти.

Терапия больных с синдромом Фелти рассмотрена в разделе «Лечение». Спленэктомия, которая представляется наиболее обо­снованной патогенетически, приводит к клиническому и гемато­логическому улучшению не более чем у 60—70% оперированных. Отсутствие лечебного эффекта у значительного числа больных не опровергает, как это считают некоторые исследователи, пред­ставлений о роли гиперспленизма в патогенезе синдрома Фелти. По нашему мнению, объяснение данного феномена заключается в том, что гиперспленизм служит очень важным, но не единст­венным проявлением активации макрофагальной системы, лежа­щей в основе рассматриваемого варианта РА. Поэтому у ряда больных после удаления селезенки остается значительно повы­шенной активность системы макрофагов (вследствие их гиперплазии и гиперфункции в печени, лимфатических узлах, добавочных селезенках и т. д.), которая и обусловливает сохранение клинико—лабораторных симптомов синдрома Фелти. Сигидин Я.А.

Опубликовал Константин Моканов

Источник: https://medbe.ru/materials/bolezni-soedinitelnoy-tkani/sindrom-felti-v-klinike-revmatoidnogo-artrita/

Синдром Фелти и болезнь Стилла у детей и взрослых

Редкие формы ревматоидного артрита достаточно сложно диагностировать даже опытным, практикующим врачам. Нетипичная клиника, индивидуальные особенности протекания болезни нередко ставят под сомнение патологию и заставляют двигаться в неверном направлении диагностического поиска.

Особенности клинической картины особых форм ревматоидного артирта – болезни Стилла и Фелти, их ведущие признаки, особенности диагностики и лечения рассмотрим в данной статье.

Данные синдромы ревматоидного артрита, так же как и классически протекающая форма заболевания, являются хроническим аутоиммунным воспалительным процессом, поражающим соединительную ткань. Проявляются они как суставными, так и внесуставными поражениями.

До конца не изучены причины, приводящие к развитию особых форм полиартрита, возможными этиологическими факторами являются:

  • наследственная предрасположенность. У пациентов со всеми формами ревматоидного артрита установлена генетическая предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказано, что наличие определенных антигенов системы гистосовместимости НLA DR1,4, DW4,14 у пациентов в большем проценте случаев вызывает заболевание, чем у лиц, не унаследовавших данные антигены. У пациентов с болезнью Фелти часто выявляется НLA DRW4;
  • инфекционные агенты. У многих пациентов и имеющимися клиническими проявлениями заболевания обнаружены повышенные титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Этиологическими факторами развития болезни могут стать ретровирусы, вирусы краснухи, уитомегаловирус, микоплазма, вирус герпеса;
  • сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врождённая дисплазия соединительной ткани, дефекты костно-суставной системы)

В патогенезе болезни решающую роль играет аутоиммунное воспаление: клетки имунной системы в большом количестве вырабатывают клетки, способствующие разрушению собственной соединительной ткани, поддерживающие воспалительные изменения в организме. Эти изменения, протекающие длительно, приводят к поражению как суставов, так и внутренних органов.

Болезнь Стилла

Особая форма ревматоидного артрита, возникающая преимущественно у детей до 16 лет, а  лет у взрослого населения  в возрасте 16-35 лет. Лица мужского и женского пола в равном соотношении подвержены патологии. Частота встречаемости данного синдрома: 1 человек на 100 000 населения.

Симптоматика

Частыми симптомами при данной патологии являются:

  1. Лихорадка. Температура тела повышается до 39⁰С и выше, в течение суток несколько раз могут наблюдаться температурные «свечки» с резким подъёмом и последующим спадом градусов, обильными проливными потами, ознобами. Такое состояние изматывает пациента, он чувствует резкую слабость, может отказываться от еды, питья, на фоне высокой температуры бредит. Сохраняться лихорадочный синдром может довольно долго.
  2. Сыпь. На туловище, бёдрах, плечах, реже – лице появляются высыпания в виде красных пятен, папул. Пятна не возвышаются над кожей, они плоские, оттенок их от бледно-розового до ярко красного. Причём появляются они на фоне лихорадки, а начинают исчезать при нормализации температуры тела. Такое внезапное появление/исчезновение сыпи делает её не всегда заметной для пациентов, в связи с чем диагностическая картина болезни затрудняется. У 28% пациентов элементы возвышаются над кожей, локализуются в местах травмирования или сдавления кожных покровов, зудят.
  3. Суставные поражения. В начале заболевания может поражаться только 1 сустав, но дебют может проявляться и полиартритом. По мере прогрессирования патологии в воспалительный процесс вовлекается всё больше и больше суставных поверхностей. Наиболее часто поражаются лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые, тазобедренные суставы. Типичной локализацей, отличающей данный синдром от других патологических состояний, является поражение дистальных межфаланговых суставов кисти. Как правило, данное поражение в молодом возрасте не характерно для других ревматологических состояний. При болезни Стилла воспаляться могут также суставы позвоночника в шейном отделе, пациенты могут испытывать боли при поворотах шеи, ограничение подвижности. Суставные воспалительные поражения у половины пациентов принимают хронический характер, с постепенным прогрессированием и ухудшением двигательных функций, развитием костной деструкции и анкилозов. У другой половины пациентов суставной синдром носит интермиттирующий характер, боли, ограничение подвижности в поражённых суставах имеют место лишь при обострении заболевания, беспокоят в течение 5-7 дней, после чего наступает улучшение и двигательная активность восстанавливается.
    • Нередки боли в мышцах около воспалённых суставов, миалгии могут достигать высокой интенсивности, плохо купируются НПВС, доставляют значительный дискомфорт и ограничивают активность пациентов.
  4. Увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени. У 70% пациентов с дебютом болезни Стилла развивается поражение лимфатических узлов, чаще шейных, но могут страдать и лимфоузлы других локализаций: затылочные, подчелюстные, подмышечные, подключичные, паховые.
    • они увеличены, подвижны, безболезненны, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не воспалена. Если наблюдаются нетипичные описанным признаки: болезненность, спаянность с кожей, врач должен обязательно назначить консультацию онколога. Данные симптмомы не характерны для болезни Стилла и стоит искать другое заболевание;
    • увеличение печени и селезёнки – частые признаки данного заболевания, медицинский термин увеличенных органов – гепатоспленомегалия.
  1. Боли в горле. У большинства пациентов в самом начале заболевания до появления суставного синдрома, сыпи и прочих характерных явлений, беспокоят боли в горле, возникает незначительная гиперемия слизистой оболочки. Боль может быть незначительной, умеренной интенсивности, а может проявляться в виде постоянного сильного жжения.
Читайте также:  Пневмофиброз: причины, признаки, симптомы и лечение

Не пропустите:  Как ревматоидный артрит влияет на организм?

Связь начала болезни Стилла с катаральными проявлениями и клиникой тонзиллита, а также обнаружение у большинства пациентов цитомегаловируса, вируса краснухи, Эбштейна-Барр, позволяет сделать вывод о инфекционной теории происхождения заболевания.

К редким симптомам болезни Стилла, которые нечасто, но всё же  имеют место быть, относят:

  • миокардит – воспаление мышечной оболочки сердца с клиникой давящих болей за грудиной, перебоев в работе сердца, учащения сердцебиения;
  • энцефалит – воспаление мозговых оболочек;
  • гломерулонефрит – поражение почек с появлением в моче белка и крови;
  • серозиты (экссудативный плеврит, перикардит с небольшим выпотом). Плеврит на фоне болезни Стилла по клинике врачи нередко путают с симптомами воспаления легких, поскольку у пациента наблюдается одышка, кашель на фоне высокой температуры тела.

Учитывая разнообразные клинические проявления, становится очевидно, что болезнь Стилла вовсе непросто диагностировать: она может маскироваться под различные схожие по клинике состояния.

Часто пациентов с болезнью Стилла безуспешно лечат от «сепсиса» массивными курсами антибиотикотерапии, либо больным выставляется общий диагноз «лихорадка неясного генеза».

Как правило, данный синдром устанавливается путём исключения всех возможных схожих клинических состояний, а также на основе данных лабораторных исследований.

В установлении синдрома Стилла на помощь ревматологам приходят лабораторные и инструментальные методы исследования.

Диагностика болезни Стилла

Существует программа обследования пациентов с суставной патологией при подозрении на данный синдром Стилла.

Она включает в себя:

  1. Клиническое обследование (сбор анамнеза, уточнение характера и локализации болевого синдрома в суставах, исследование их формы, объёма активных и пассивных движений, температуры кожи над суставами).
  2. Общий анализ крови и мочи.
  3. Биохимическое исследование крови.
  4. Анализ крови на РФ.
  5. Иммунограмма.
  6. Рентгенография суставов.
  7. Иммунограмма.

Для пациентов с болезнью Стилла характерны следующие изменения в диагностических показателях:

  • ускорение СОЭ, анемия;
  • увеличение лейкоцитов от 10 до 50×10⁹/л, снижение уровня тромбоцитов;
  • отсутствие в крови РФ;
  • в биохимическом анализе: повышение С-реактивного белка, диспротеинемия;
  • на рентгенограмме возможны признаки околосуставного остеопороза, сужение суставной щели, краевые эрозии, формирование подвывихов или вывихов суставных поверхностей, в тяжёлых случаях – разрушение костной ткани или анилозы.

Если у пациентов имеются проявления патологии висцеральных органов или лимфоаденопатия, то им по показаниям проводят пункцию лимфатического узла, назначают консультации узких специалистов: кардиолога, пульмонолога, нефролога, проводят ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Лечение

После установки диагноза, врач-ревматолог назначает терапию пациенту. Лечение рекомендуется с учетом каждого конкретного случая, степени выраженности заболевания, острой или хронической стадии протекания болезни, а также сопутствующих заболеваний.

С целью купирования воспалительного процесса  в суставах, в острый период при болях назначаются медикаментозные препараты из группы НПВС (индометацин, диклофенак, мелоксикам), небольшие дозы ГКС (медрол, преднизолон, дексаметазон).

При отсутствии эффекта от НПВС, тяжёло протекающих формах болезни Стилла, может быть рекомендована пульс-терапия гормональными препаратами: внутривенно капельно вводятся большие дозы метилпреднизолона (не менее 1г) 1 раз в день на протяжении трёх суток.

На длительный период при болезни Стилла назначаются базисные препараты: цитостатики, Д-пеницилламин, препараты золота.

После купирования обострения, нормализации температуры тела пациентам могут быть рекомендованы лечебная физкультура, массаждля восстановления функции суставов, улучшения кровообращения в конечностях. Занятия должны проводиться под руководством специалиста по лечебной физкультуре.

Болезнь Фелти

Ещё одна особая форма, которая встречается всего в 1% случаев среди всех пациентов, страдающих ревматоидным артритом, выявляется она преимущественно у женщин в возрасте старше 40 лет. У мужчин встречается в 5 раз реже. У преобладающего большинства заболевших выявлена взаимосвязь с антигеном HLA DRW4, что позволяет предположить наследственную природу заболевания.

У некоторых пациенток, страдающих серопозитивным ревматоидным артритом, спустя 7-10 лет может развиться болезнь Фелти, включающая в себя не только суставные, а и висцеральные изменения. У другой части заболевших болезнь Фелти дебютирует как самостоятельная патология.

Симптоматика

В отдельную форму заболевания болезнь Фелти позволила выделить нетипичная клиника, включающая следующую триаду признаков:

  • полиартрит;
  • лейкопению (снижение лейкоцитов в крови);
  • спленомегалию (увеличение селезёнки).

Пониженный уровень лейкоцитов, а именно нейтрофилов обусловлен аутоиммунными реакциями организма вследсвтие чего вырабатываются антитела против нейтрофилов, которые и уничтожают их.

Следствием такого угнетения лейкоцитов становится чрезвычайно частые инфекционные воспалительные процессы у таких пациентов, любая инфекция (ОРВИ, пиодермии) «цепляется» к ослабленному организму и служит триггером обострения болезни Фелти.

Поражение суставов обычно протекает в тяжёлой форме, в воспалительный процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и стоп чаще других.

Пациенты предъявляют жалобы на выраженные боли, отёк и покраснение в области поражённых суставов,  утреннюю скованность, обострение суставного синдрома нередко протекает с повышением температуры тела.

В короткие сроки могут развиться деструктивные процессы, измениться форма и конфигурация суставов, образоваться ревматоидные узелки, неврологические нарушения в стопах и кистях в виде парестезий и полинейропатий. При поражении коленных или голеностопных суставов могут развиваться трофические язвы или амиотрофии.

Селезёнка увеличивается в размерах многократно и без труда пальпируется у пациентов через переднюю брюшную стенку, при этом она безболезненна, достаточно плотная, бугристая.

Данная триада — это обязательные симптомы, которые встречаются у пациентов. Помимо вышеописанных изменений очень частыми клиническими проявлениями болезни Фелти являются:

  • пигментация кожи (появление темных пятен различной формы и размера на открытых участках тела);
  • увеличение печени (гепатомегалия);
  • лимфаденит;
  • миокардит;
  • эписклерит;
  • полисерозит.

Появление нескольких симптомов из вышеперечисленных на фоне суставного синдрома требует консультации ревматолога с целью исключения болезни Фелти.

Диагностика

Подтвердить диагноз болезни Фелти помогут следующие данные, полученные при обследовании:

  1. ОАК: снижение уровня лейкоцитов, анемия, ускорение СОЭ.
  2. Обнаружение в сыворотке крови РФ в больших титрах. Это один их фажнейших диагностических критериев! Без РФ нет болезни Фелти.
  3. Иммунограмма: обнаружение антител против нейтрофилов – антигранулоцитарных АТ.
  4. Рентгенограмма суставов, УЗИ суставов, КТ, МРТ – малоинформативны и не имеют четких выраженных признаков, позволяющих только на основании данных методов поставить диагноз.

Не пропустите:  Ревматоидный артрит суставов у женщин

Если в крови пациента обнаружен РФ в больших титрах, имеется полиартрит, низкое содержание лейкоцитов в крови и увеличение селезёнки – есть все основания для выставления диагноза болезни Фелти. Дифференциальную диагностику данного синдрома следует проводить с лимфомами, гепатолиенальным синдромом.

Лечение заболевания

Методы адекватной терапии болезни Фелти ещё разрабатываются. Базисное лечение патологии такое же, как и других форм ревматоидного артрита: Метотрексат, препараты золота, Д-пеницилламин.

С целью стимуляции выработки лейкоцитов могут быть рекомендованы препараты лития, но назначаются они не часто ввиду выраженных побочных эффектов на другие органы и системы организма (препараты оказывают отрицательное воздействие на почки, щитовидную железу, нервную систему).

Практически всем пациентам с диагностированной болезнью Фелти рекомендовано назначение глюкокортикостероидов (медрол, преднизолон) в средних дозах.

По показаниям может проводиться хирургическое вмешательство по удалению селезёнки.

Из-за выраженного угнетения иммунной системы и недостатка защитных белых кровяных телец для борьбы с инфекцией, пациентом с болезнью Фелти следует избегать массовых скоплений людей, общественных мест особенно в осенне-зимне-весенний период в сезон подъёма респираторных инфекций.

Своевременная диагностика серопозитивного ревматоидного артрита, адекватная поддерживающая терапия не даст прогрессировать болезни с развитием синдрома Фелти.

Загрузка…

Источник: https://diartroz.ru/artrit/revmatoidnyy-artrit/bolezn-stilla-i-felti.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector