Синдром иценко-кушинга: причины, симптомы, лечение

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Патологию, вызванную избыточной выработкой кортикостероидов, в начале прошлого века параллельно исследовали советский невролог Иценко и американский нейрохирург Кушинг. Описанное ими состояние называется гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга. По статистике, из миллиона человек им болеют пятеро, чаще женщины 25-40 лет.

Что такое синдром Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Активная работа коры надпочечников провоцирует дисфункцию эндокринной системы.

Синдром Кушинга (кушингоид или гиперкортицизм) – совокупность симптомов, вызванных повышенным содержанием в крови кортикостероидов.

Эти гормоны участвуют в обменных процессах, регулируют физиологические функции организма. Их аномальная секреция приводит к серьезным нарушениям, вплоть до наступления летального исхода.

Механизм развития патологии следующий:

  • Гипофиз (эндокринная железа) регулирует функции надпочечников.
  • Она синтезирует адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует производство кортикостерона и кортизола.
  • Работой гипофиза управляет гипоталамус, вырабатывающий статины и либерины.
  • Слаженное действие всех элементов обеспечивает нормальное функционирование организма.
  • Сбой в гормональной системе вызывает гиперкортицизм.

Звенья патогенеза заболевания

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

В основе нарушений лежит гиперсекреция кортизола, который влияет на ткани и структуры всего организма. Синдром Иценко-Кушинга имеет такой патогенез:

  1. Активизируется распад аминокислот и белков.
  2. Начинаются атрофические и дистрофические изменения в мышцах, коже, костях, органах.
  3. Расстройство углеводного обмена вызывает гипергликемию (стероидный диабет).

В дальнейшем происходят такие процессы:

  1. Нарушение всасывания жиров провоцирует лишние отложения или атрофию клетчатки.
  2. Электролитные расстройства вызывают избыток натрия и дефицит калия в крови.
  3. Развивается артериальная гипертензия, кардиомиопатия.
  4. Возникают аритмии, сердечная недостаточность.
  5. Снижается иммунная защита, что приводит к развитию инфекций.

Отличие синдрома от болезни Иценко-Кушинга

Обе патологии связаны с нарушением функций коры надпочечников и имеют схожую симптоматику. Отличие в факторах, вызвавших повышенную выработку глюкокортикоидов:

  • Заболевание Иценко-Кушинга – нейроэндокринная патология, спровоцированная поражением гипоталамо-гипофизарной системы.
  • Кушингоидный синдром – болезни, опухоли коры надпочечников, злокачественные новообразования в печени, поджелудочной железе, тимусе, яичниках, вырабатывающие АКТГ.

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Синдром Кушинга вызывает нарушение всех функций организма и проявляется такими признаками (см. на фото):

  • мраморный оттенок кожи;
  • багрово-синие растяжки (стрии);
  • подкожные кровоизлияния;
  • лунообразное лицо;
  • угревая сыпь;
  • большой живот;
  • атрофия мышц;
  • уменьшение объема бедер и ягодиц;
  • матронизм (бордово-красный цвет лица);
  • истончение, сухость кожи;
  • искривление позвоночного столба;
  • жировые отложения в шейном отделе;
  • яркий румянец;
  • отеки лица.

Общие симптомы кушингоидного синдрома:

  • повышение артериального давления;
  • дисфункция половой системы;
  • нарушение плотности костей (остеопороз);
  • раздражительность;
  • сильная жажда;
  • частые переломы;
  • высокая утомляемость;
  • учащенное мочеиспускание;
  • головные, мышечные боли;
  • расстройство памяти;
  • долгое заживление ран;
  • отставание в развитии у ребенка;
  • нарушения сна;
  • склонность к суициду;
  • ожирение;
  • сутулость;
  • депрессия;
  • аритмия;
  • агрессия;
  • психоз.

Признаки заболевания у женщин

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Наблюдаются характерные особенности патологии. У женщин развиваются вторичные половые признаки по мужскому типу. Отмечаются такие симптомы:

  • гирсутизм – рост жестких волос на лице и теле;
  • жировые скопления в верхней части туловища;
  • нарушение менструального цикла;
  • увеличение размера клитора;
  • залысины на лбу;
  • аменорея (продолжительное отсутствие менструации);
  • эйфория;
  • психические нарушения;
  • выкидыши у беременных;
  • бесплодие.

Особенности клинической картины кушингоида у мужчин

Избыточная выработка глюкокортикоидов вызывает такую симптоматику:

  • уменьшение размеров, нарушение функции яичек;
  • увеличение у мужчин объема молочных желез (гинекомастия);
  • эректильная дисфункция (импотенция);
  • снижение полового влечения;
  • репродуктивные расстройства (невозможность зачатия).

Признаки адреналового криза

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Внезапное прекращение синтеза гормонов корой надпочечников требует неотложной помощи. Возникает адреналовый криз, который при синдроме Кушинга сопровождается такими симптомами:

  • резкое падение артериального давления;
  • расстройство сознания;
  • перебои сердечного ритма;
  • уменьшение количества мочи;
  • острая, сильная боль в животе;
  • нарушение речи;
  • галлюцинации;
  • слабость;
  • обморок;
  • диарея;
  • озноб;
  • рвота;
  • кома.

Причины синдрома Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Главный фактор возникновения патологии – гиперсекреция АКТГ, которую вызывает микроаденома гипофиза (чаще – доброкачественная опухоль передней доли). Выделяют две группы причин, провоцирующих синдром:

  • экзогенные (связаны с внешним воздействием);
  • эндогенные (порождены расстройством функций организма).

Экзогенные факторы

К внешним причинам развития гиперкортицизма относятся:

  • продолжительное применение стероидных кремов, противоастматических средств;
  • неправильная дозировка гормональных препаратов;
  • длительное лечение глюкокортикостероидами;
  • хронический алкоголизм;
  • использование спортсменами стероидов для набора массы тела;
  • черепно-мозговые травмы.

Эндогенные причины

Повышенную выработку кортикостероидов вызывают такие патологии:

  • гиперпластические процессы и опухоли коры надпочечников (кортикостеромы);
  • аденома гипофиза;
  • злокачественные новообразования в эндокринных железах, легких, яичниках, печени, вырабатывающие адренокортикотропный гормон;
  • воспаления головного мозга (менингит, энцефалит);
  • гормональные расстройства при беременности, менопаузе;
  • наследственные факторы;
  • психические нарушения.

Диагностика

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Для выбора тактики терапии необходимо дифференцировать синдром и болезнь Кушинга. Причину возникновения патологии выявляют эндокринологи, неврологи с помощью таких методов:

  • Внешний осмотр для определения характерных симптомов.
  • Биохимический анализ крови (увеличение холестерина, сахара, натрия, снижение калия).
  • Уровень кортизола в моче, слюне (повышение).
  • Дексаметазоновая проба (уменьшается количество кортизола в крови).

При диагностике синдрома Кушинга проводят такие исследования:

  • гемограмма для выявления эритроцитоза, лейкопении;
  • маркер остеопороза;
  • исследование гормонов щитовидной железы;
  • компьютерная томография надпочечников, гипофиза и других органов для выявления опухолей;
  • рентген для диагностирования остеопороза, обнаружения камней, искривлений позвоночника;
  • электрокардиография – определение патологических изменений в сердце;
  • УЗИ внутренних органов.

Для проведения дифференциальной диагностики между заболеванием и синдромом используют несколько показателей. В случае болезни Иценко-Кушинга отмечают такие факторы:

  • повышен уровень АКТГ;
  • МРТ выявляет опухоль гипофиза, обнаруживает изменения турецкого седла;
  • резкое снижение уровня кортизона при дексаметазоновом тесте;
  • сильно выраженное ожирение;
  • небольшие пушковые волосы на теле;
  • увеличены оба надпочечника.

Поставить диагноз синдром Кушинга помогают такие результаты исследований:

  • уровень АКТГ в норме или снижен;
  • МРТ обнаруживает опухоль надпочечников, новообразования, вызывающие гиперкортицизм в других органах, гипофиз и турецкое седло без изменений;
  • дексаметазоновый тест отрицательный;
  • увеличен один надпочечник;
  • умеренное ожирение;
  • сильное оволосение на теле и лице.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

  • Тактика терапии зависит от причины, вызвавшей патологическое состояние.
  • Задача лечения – остановка гиперсекреции гормонов, облегчение симптоматики.
  • Если синдром вызван применением медикаментозных препаратов, в эндокринологии практикуют такие методы:
  • Постепенное уменьшение дозировки до полной отмены глюкокортикостероидов.
  • Назначение иммунодепрессантов.

Лечение синдрома Кушинга предполагает такие методы:

  • Использование препаратов, угнетающих синтез гормонов, – Кетоконазол.
  • Применение лекарств, снимающих симптомы патологии.
  • Лучевая терапия – воздействие на клетки опухоли для ее удаления, остановки выработки АКТГ.
  • Хирургическое устранение новообразований гипофиза, яичников, предстательной, поджелудочной железы, легких.
  • Адреналэктомия – удаление надпочечников.

Симптоматическая терапия

Улучшить состояние пациента помогут такие лекарственные препараты:

  • Фуросемид, Гипотиазид – диуретики, устраняют отеки;
  • Сиофор, Диабетон – нормализуют сахар в крови;
  • Иммунал, Ликопид – улучшают иммунную защиту;
  • Корвалол, Персен – седативные средства, снимают нервное напряжение;
  • Рениприл, Капотен – стабилизируют артериальное давление;
  • Дигоксин, Строфантин – восстанавливают работу сердца.
  • Поливитамины Нейромультивит, Доппельгерц актив магний –восполняют потребность организма в питательных элементах.

Хирургические методы

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Показания для оперативного лечения такие:

  • резкое прогрессирование синдрома Иценко-Кушинга;
  • отсутствие результатов лучевой терапии;
  • выраженные симптомы остеопороза (частые переломы);
  • декомпенсация сердечной деятельности;
  • нарушение обмена белков, углеводов, электролитов.

Хирургическое вмешательство включает следующие методы:

  • адреналэктомия – удаление одного или обоих надпочечников;
  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия – устранение опухоли гипофиза через нос;
  • парциальная адреналэктомия – удаление доброкачественной опухоли с сохранением железы;
  • деструкция надпочечников – введение склерозирующих препаратов для остановки гиперплазии;
  • вырезание гормонопродуцирующих опухолей других органов.

Прогноз лечения

Результат исцеления при синдроме Кушинга зависит от своевременной диагностики, причин возникновения. На исход болезни оказывает влияние тяжесть патологии, возможность проведения хирургического вмешательства.

Благоприятные прогнозы имеют доброкачественные новообразования.

При развитии необратимых процессов сценарии негативные:

  • летальный исход у 50% больных;
  • в случае рака коркового вещества надпочечников – пятилетняя выживаемость у 25% пациентов.

Осложнения синдрома Кушинга

Гиперсекреция гормонов при отсутствии лечения или неправильной тактике терапии чревата такими последствиями:

  • сердечная недостаточность в стадии декомпенсации;
  • переломы, спровоцированные остеопорозом;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • пиелонефрит в тяжелой форме;
  • мочекаменная болезнь;
  • кожные патологии (фурункулез, флегмоны);
  • сахарный диабет стероидной формы;
  • почечная недостаточность;
  • адреналовый криз;
  • прерывание беременности;
  • попытки суицида;
  • летальный исход.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://vrachmedik.ru/4046-sindrom-kushinga.html

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека.

Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины.

Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Определение

Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона.

Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества.

В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.

Причины возникновения

Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ.

Читайте также:  Орнитоз - причины, признаки, симптомы и лечение пситтакоза

Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:

  • множественные сотрясения головного мозга;
  • ушибы мозга;
  • энцефалиты;
  • гнойные и серозные менингиты;
  • беременность и роды у женщин, причем не всегда осложненные.

Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.

В чем разница?

Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием.

Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.

Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему.

Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник.

Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.

Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.

Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

  • Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.
  • Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.
  • Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.
  • Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).
  • Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.
  • К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).
  • Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.
  • Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.
  • Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Лечение

В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.

По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.

Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.

Прогноз

В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.

Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.

Погребной Станислав Леонидович, невролог

  • Оцените эту статью:

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/bolezn-icenko-kushinga.html

Синдром Иценко-Кушинга у детей: причины, симптомы, лечение, препараты

Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют  выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

  • Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
  • Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
  • Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
  • Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
  • Редко встречающаяся этиология – наследственность;
  • Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Симптомы

Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.).

Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет.

Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома  у детей.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос.

Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению.

Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Симптомы,  характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.

Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.

Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание применяется:

  • Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
  • Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
  • Дифференциальная диагностика  между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
  • МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
  • Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
  • Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
  • Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.
Читайте также:  Паранефрит - причины, признаки, симптомы и лечение

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни  и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

  • Большая доза облучения;
  • Близлежащие органы не повреждаются;
  • Проводится только одна процедура;
  • Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
  • Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы,  находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие  биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

 Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/endokrinnaya-sistema/sindrom-icenko-kushinga.html

Причины развития и способы лечения синдрома Кушинга

Синдром Кушинга – симптомокомплекс, обусловленный воздействием на организм излишнего количества гормонов (кортикостероидов), вне зависимости от причины, вызвавшей их повышенное продуцирование.

Патология названа именами врачей, описавших её в начале XX века.

Совокупность клинических проявлений, называемую также синдромом Иценко-Кушинга, не следует отождествлять с одноимённой болезнью, которая является лишь одной из возможных причин развития симптомокомплекса.

Причины появления синдрома Иценко-Кушинга

Описываемая патология, называемая также «Синдромом гиперкортицизма», может быть вызвана одним из следующих факторов:

  1. Непосредственно болезнь Иценко-Кушинга. На этот недуг приходится около восьмидесяти процентов случаев патологического состояния. Болезнь имеет нейроэндокринную природу и развивается на фоне опухоли гипофиза – микроаденомы. Чаще новообразование является доброкачественным, оно невелико в размерах и состоит из железистой ткани. Опухоль секретирует адренокортикотропин в избыточных количествах, что и приводит к симптомам, объединённым в описываемый синдром.
  2. Опухоли коры надпочечников – доброкачественные (аденома, аденоматоз) и злокачественные (аденокарциномы). Эти новообразования берут на себя около пятнадцати процентов случаев заболевания.
  3. Синдром эктопической продукции АКТГ. Кортикотропная гормонально активная (функциональная) железистая неоплазия производит кортикотропный гормон. Новообразование может локализоваться в железах: щитовидной, поджелудочной, вилочковой, предстательной, может развиться в лёгких, яичниках и других внутренних органах. На эту группу факторов приходится около двух процентов от всех диагностированных гиперкортицизмов.
  4. Медикаментозный механизм развития. При длительном лечении некоторых системных заболеваний: красная волчанка, ревматоидный артрит и других, например, бронхиальная астма, – существует риск возникновения симптомокомплекса, характерного описываемому синдрому. Препараты, содержащие глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Дексаметазон» и другие, способны спровоцировать цепочку изменений в работе гормональной системы. Снижение доз таких лекарственных средств позволяет добиться значительного улучшения состояния пациента.

Считается, что способствовать развитию синдрома могут периоды, когда происходит гормональная перестройка организма: половое созревание, беременность, роды, лактация, климакс, а также черепно-мозговые травмы и тяжёлые интоксикации.

Каким бы ни было происхождение синдрома, механизм его развития во всех случаях одинаков: повышенная выработка кортизола вызывает распад тканей, белковых структур, что приводит к патологиям внутренних органов, кожи, мышц, костей. Происходит нарушение метаболических процессов.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Основные признаки патологии

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется симптомами, выражающимися во внешних проявлениях:

  • Избыточный вес. Жировые отложения локализуются в области живота, груди, лица и шеи.
  • Лунообразное лицо с характерным румянцем на щеках.
  • Истончение конечностей по причине дегенерации мышечной ткани.
  • Изменения кожных покровов: сухость, шелушение, стрии (растяжки), гиперпигментация, истончение – сквозь кожу начинают просматриваться сосуды. Отдельные участки могут быть покрыты высыпаниями, наблюдается повышенная продукция потовых желез.

У женщин синдром Кушинга выделяется симптомами повышенного роста терминальных (жёстких, тёмных, густых) волос по мужскому типу на лице, груди, спине, животе.

К внутренним признакам патологии относят следующие проявления:

  • Остеопороз. Истончение костной ткани приводит к искривлениям позвоночника, деформациям и переломам костей, интенсивным болевым ощущениям.
  • Нестабильность нервной системы. Выражается в резких переходах от заторможенности, депрессии, попыток самоубийства к необоснованной эйфории, психозам и наоборот.
  • Поражение миокарда. Проявляется в аритмиях, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности. Вызвано электролитными сдвигами по причине воздействия гормонов коры надпочечников на сердечную мышцу.
  • Стероидный (вторичный инсулинозависимый) сахарный диабет. Может стать как следствием болезни Кушинга, так и результатом лечения упоминаемыми выше лекарственными средствами, используемыми в терапии бронхиальной астмы, рассеянного склероза, красной волчанки, ревматоидного артрита и некоторых других заболеваний.
  • Патологии половой системы. У женщин – ранний климакс, аменорея, у мужчин – импотенция.

Гиперкортицизм диагностируется в среднем и старшем возрасте, в раннем развивается редко. Признаки у детей: ожирение, замедление полового развития. У девочек не наступает менструация, наблюдаются гипоплазия матки, патологии яичников. У мальчиков симптомом заболевания становится недоразвитие полового члена и яичек.

Ребёнок с диагностированным синдромом страдает от поражения нервной системы. Кожные покровы подвержены тем же изменениям, что и у взрослых с подобной аномалией.

Опасные осложнения

Среди осложнений описываемой патологии – вторичный инсулинозависимый сахарный диабет, мочекаменная болезнь, воспалительные процессы на кожных покровах грибковой и бактериальной природы, надпочечниковый криз. Наиболее опасными следствиями синдрома Кушинга являются:

  • декомпенсированная сердечная недостаточность;
  • инсульты;
  • пиелонефриты в тяжёлых формах;
  • мочекаменная болезнь;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • остеопорозы, приводящие к травмам позвоночника.

Осложнений можно избежать, если синдром был вовремя диагностирован, правильно классифицирован и были приняты меры по его лечению.

Необходимые исследования и анализы

Диагностика заболевания начинается с визуального обследования и сбора анамнеза. Поскольку внешне патология выражена специфически, осмотр в совокупности с жалобами пациента даёт врачу основание предположить развитие синдрома Кушинга. Клинические и инструментальные виды исследования в данном случае:

  • Специфические анализы крови и мочи на концентрацию гормонов. Для выявления патологии может быть проведена проба с введением дексаметазона: реакция организма даёт возможность утверждать или опровергать эндогенную природу заболевания. Кроме того, при болезни Иценко-Кушинга обнаруживается повышенная концентрация гемоглобина, холестерина и эритроцитов.
  • Магниторезонансная или компьютерная томография гипофиза и надпочечников, контрастная визуализация надпочечников – позволяют сделать вывод о природе синдрома.

Классификация патологии по причине её развития имеет первостепенное значение в лечении.

Кроме исследований, направленных непосредственно на поиск причины заболевания, проводятся также другие, преследующие цель определить тяжесть осложнений. Рентгенография и компьютерная томография дают информацию об изменениях, произошедших в костной ткани в результате течения болезни. Анализы крови позволяют выявить такое осложнение, как диабет.

Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Способы лечения

Выбор способа терапии заболевания основан на определении природы патологического состояния. Для эффективного избавления от синдрома необходимо объединение усилий специалистов в области эндокринологии, хирургии, радиологии, невропатологии.

Читайте также:  Желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Консервативные методы

Медикаментозная терапия уместна при эндогенном характере аномалии. Цель консервативного лечения в этом случае – подавить процесс образования стероидов из холестерина, для этого используют препараты-ингибиторы синтеза гормонов.

При медикаментозном гиперкортицизме показаны поэтапная отмена средства, вызвавшего симптомокомплекс, и назначение новых препаратов-заменителей.

Кроме основной терапии, проводится симптоматическая, призванная улучшить состояние здоровья и качество жизни пациента. Речь идёт о поддержании сердечной мышцы (назначаются гипотензивные средства, сердечные гликозиды), лечении остеопороза (препараты кальция), диабета (сахаропонижающие, диуретики), поддержке нервной системы (седативные).

Оперативное вмешательство

Хирургические методы уместны при диагностированной болезни Иценко-Кушинга, при наличии доброкачественных и злокачественных опухолей, локализующихся также в надпочечниках или других внутренних органах. Удаление новообразования эффективно решает проблему повышенной продукции гормонов. Параллельно могут быть назначены облучение и лекарственная терапия.

Народные средства

Народная медицина в терапии описываемого симптомокомплекса и заболеваний, вызвавших его, не имеет доказанной эффективности.

Рекомендации по диете

  • Рекомендации по питанию основаны на информации о том, какие микро- и макронутриенты необходимы при том или ином осложнении синдрома.
  • При лечении такого последствия патологии, как стероидный сахарный диабет, предпочтение должно отдаваться домашней кухне, низкоуглеводной диете с увеличением доли белков, дробному питанию.
  • Коррекция рациона при остеопорозе предусматривает увеличение потребления продуктов, богатых белком, кальцием, магнием, фосфором, медью и цинком.

Прогноз и профилактика

В отсутствие лечения прогноз при синдроме Кушинга неблагоприятный, велика вероятность наступления летального исхода.

  1. В случае хирургического вмешательства при определении злокачественной опухоли продолжительность жизни пациента увеличивается.
  2. Удаление доброкачественного новообразования в большинстве случаев даёт стойкий положительный результат.
  3. Специфической профилактики заболевания не существует.

(2

Источник: https://ProSindrom.ru/endokrinnye/sindrom-kushinga.html

Синдром иценко кушинга: причины, симптомы, осложнения, диагностика и методы лечения

Синдром Иценко Кушинга является эндокринным заболеванием, которое обусловлено «перепроизводством» кортизола корой надпочечников, либо долгим применением глюкокортикоидов.

Не стоит путать этот симптом с болезнью Иценко Кушинга, с которой у него схожа симптоматика, но в основе болезни лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а синдром Иценко Кушинга является вторичной патологией.Синдром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение

Синдром Иценко Кушинга встречается у пациентов в возрасте 25-40 лет и женщины подвержены ему чаще в 10 раз, чем мужчины.

Синдром Иценко Кушинга: причины

Ученые выявили, что в подавляющем большинстве случаев (в 80%) этот синдром возникает в результате повышенного продуцирования адренокортикотропного гормона гипофизным новообразованием (болезнь Иценко Кушинга).

В 14-18% от всех случаев возникновения этой патологии, ее причиной является первичное поражение надпочечниковой коры в результате возникновения различных опухолей: аденомы, аденокартициномы, аденоматоза.В 1-2% причиной синдрома Иценко Кушинга является опухоль, продуцирующая кортикотропный гормон (АКТГ-эктопированный синдром).

Эта опухоль может возникнуть в разных органах: легких, тимусе, яичках, поджелудочной, щитовидной, предстательной железах…

Так же причиной синдрома Иценко Кушинга является некорректное применение глюкокортикоидов в процессе терапии различных системных заболеваний.

Синдром Иценко Кушинга: механизм развития

Повышенное продуцирование кортизола вызывает распад белковых структур внутренних органов, мышц (прежде всего сердечной), кожи, костей, что впоследствии приводит к атрофии тканей и их дистрофии.

На этом фоне происходит активизация процессов глюкогенеза, что приводит к стероидному диабету. Ввиду разной чувствительности тканей к глюкокортикоидам, происходит «неравномерное» ожирение — избыточное отложение жира на одних участках тела и атрофия на других.

Повышенный уровень кортизола при синдроме Иценко Кушинга так же негативно сказывается на функциональности почек, что проявляется гипернатриемией и гипокалемией, что, в свою очередь, приводит к повышению артериального давления и углублению дистрофических процессов мышц. От этого страдает, в первую очередь, сердечная мышца, что проявляется следующими заболеваниями:

— аритмией сердца;

— сердечной недостаточностью;- кардиопатией.

Следует еще отметить, что повышенный уровень кортизола оказывает угнетающее влияние на иммунную систему, что создает благоприятные условия для различных инфекционных заболеваний.

Синдром Иценко Кушинга: осложнения

  • Эта патология очень опасна теми осложнениями, которые она вызывает, которые зачастую становятся несовместимы с жизнью. Это прежде всего:
  • — ишемический инсульт;
  • — артериальной гипертензией и рвотой;
  • Так же синдром Иценко Кушинга нередко вызывает различные проблемы с кожей: нагноения и грибковые поражения, флегмоны и фурункулез.

— декомпенсация сердечной деятельности;- пиелонефрит в тяжелой форме;- почечная недостаточность- сепсис;- остеопороз и на фоне этого мочекаменная болезнь;- у женщин при беременности случаются выкидыши.

Очень тяжелым осложнением, которое вызывает синдром Иценко Кушинга, является адренолиновый криз, который сопровождается:- нарушением сознания;- гипогликемией;- гиперкалиемией и гипонатриемией;- сильными болями в желудке;- ацидозом метаболическим.

Синдром Иценко Кушинга: симптомы

Самым основным симптомом этой патологии является ожирение. Оно наблюдается у 90%, заболевших этим синдромом. Ожирение в этом случае развивается по кушингоидному типу: неравномерное отложение жира на лице, животе, спине, шее, груди при довольно худых руках и ногах. Человек в этом случае похож на «колосса на глиняных ногах».

Вторым симптомом синдрома Иценко Кушинга является очень слабый мышечный тонус — миопатия. Атрофия мышц видна сразу по «лягушачему животу», «скошенным ягодицам»…

Кожа при синдроме Иценко Кушинга приобретает «мраморный» цвет и через нее очень хорошо становится виден рисунок сосудов и капилляр, она становится сухой и шелушавой, появляются стрии — растяжки, появляются высыпания и кровоизлияния, на отдельных участках наблюдается гиперпигментация.

Так же при синдроме Иценко Кушинга наблюдаются симптомы заболеваний сердца: аритмии, артериальной гипертонии, сердечной недостаточности — все они довольно неприятные и даже могут привести к летальному исходу.

Сбои функциональности нервной системы при синдроме Иценко Кушинга проявляются следующими симптомами:

— частые стрессы;- психозы;

  1. — депрессивные состояния, чередуемые эйфорией;
  2. Иногда (в 10-20%) может наблюдаться стероидный сахарный диабет, который не связан с поражением поджелудочной железы, и который достаточно легко компенсировать индивидуальной диетой.
  3. — гирсутизмом;
  4. — понижение потенции;
  5. Синдром Иценко Кушинга, симптомы которого мы рассмотрели, очень важно выявить на самом раннем этапе его развития — это является залогом успешного лечения данной патологии.

— заторможенность в действиях и мыслительных процессах;- суициидальные попытки.У женщин синдром Иценко Кушинга часто проявляется:- нарушением меноциклов вплоть да их исчезновения (аминорея);- гипертрихозом;- вирилизацией;- бесплодием.У мужчин синдром Иценко Кушинга имеет следующие симптомы:- атрофия яичек, то вызывает снижение либидо;- гинекомастия.

Синдром Иценко Кушинга: диагностика

При диагностике синдрома, в первую очередь, проводят скрининговые тесты — определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то болезнь или синдром Иценко Кушинга присутствует.

Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это — норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о синдроме.

Для дифференциации болезни и синдрома Иценко Кушинга проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при синдроме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений синдрома Иценко Кушинга применяют:- рентгенографию;

— биохимический анализ крови.

Синдром Иценко Кушинга: лечение

Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента…При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе синдрома Иценко Кушинга постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) синдрома применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:- кетоконазол;- хлодитан;- митотан;- аминоглютетимид.Для лечения симптоматики синдрома применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты…

Внимание!

Все эти методы лечения синдрома Иценко Кушинга имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммуннаяСиндром Иценко-Кушинга: причины, симптомы, лечение система — это единственный «фундамент», на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом «не потерять» его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии синдрома Иценко Кушинга применяют иммунный препарат Трансфер фактор.

Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:

— устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;

— являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах — возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; — устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и при синдроме Иценко Кушинга.

Источник: https://ru-transferfactor.ru/sindrom-itsenko-kushinga

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector