Синдром конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма

Организм человека представляет собой сложную систему. Ведущую роль в управлении процессами жизнедеятельности играют гормоны — химические соединения, передающие необходимую информацию.

Поставщиками этих веществ являются эндокринные железы. Расстройства гормональной регуляции затрагивают весь организм.

К числу подобных патологий относится синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома).

Описание заболевания

Синдром Конна — патология, в основе которой лежит повышенная продукция гормона альдостерона, вырабатываемого надпочечниками. Впервые заболевание было описано в 1955 году Джеромом Конном.

Синонимы заболевания: первичный альдостеронизм, альдостерома надпочечников.

Одной из главных фабрик по производству гормонов в организме человека являются надпочечники. Они представляют собой небольшие парные органы, расположенные в брюшной полости по соседству с почками. В строении надпочечника выделяют клубочковую, пучковую и сетчатую зоны.

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизмаНадпочечники — парные эндокринные железы, расположенные над верхней частью почек

В клубочковой зоне производятся соединения, обеспечивающие стабильность состава внутренней среды организма. Основным продуктом является гормон альдостерон. Он играет важную роль в поддержании постоянных концентраций натрия и калия, от которых зависят объём и давление крови.

При первичном альдостеронизме в надпочечниках образуется опухолевая ткань, клетки которой бесконтрольно и в больших количествах производят гормон. Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Классификация

В зависимости от распространённости процесса может наблюдаться:

  • поражение правого или левого надпочечника;
  • опухоль желёз с обеих сторон;
  • увеличение ткани гормонпродуцирующей области надпочечника без признаков наличия объёмного образования.

Механизм развития первичного гиперальдостеронизма

Вследствие поступления в организм большого количества гормона альдостерона нарушается равновесие между содержанием натрия и калия, необходимое для осуществления процессов питания клеток, выведения отработанных веществ, прохождения электрических нервных импульсов.

Мишенью для химического сигнала гормона альдостерона являются клетки почек, получающие таким образом команду задерживать в организме ионы натрия и выводить ионы калия.

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизмаМеханизм действия гормона альдостерона

Центральная железа эндокринной системы — гипофиз — регулирует производство гормона исходя из потребностей организма в электролитах на данный момент. Опухолевая ткань не подчиняется подобным приказам, в результате происходит резкое нарушение электролитного баланса. Так как натрий и калий входят в состав любой клетки, последствия затрагивают все системы и органы.

Симптомы поражения надпочечников при альдостероме

Все проявления болезни можно разделить на три группы:

  1. Симптомы, связанные с задержкой натрия в организме. Избыток электролита приводит к задержке воды и увеличению объёма циркулирующей крови. Следствием является повышение артериального давления с появлением соответствующих симптомов:
    • головной боли;
    • нечёткости зрения;
    • покраснения лица;
    • одышки;
    • учащённого сердцебиения;
    • боли в области сердца.
  2. Симптомы, связанные с выведением калия. Электролит содержится в основном внутри клеток и обеспечивает прохождение нервного сигнала по скелетным мышцам и сердечной мускулатуре. Из-за снижения его количества появляется мышечная слабость, подёргивания, судороги, развиваются параличи конечностей.
  3. Симптомы, связанные с непосредственным действием альдостерона на клетки почек: увеличение количества выделяемой за сутки мочи (полиурия), потребляемой жидкости (полидипсия).

В течении заболевания возможны альдостероновые кризы. На фоне резкого повышения артериального давления появляются тошнота, рвота, нарушения зрения, судороги всех групп мышц, возможно развитие инсульта или инфаркта миокарда.

Клинические аспекты и признаки синдрома Конна — видео

Методы диагностики

Для постановки верного диагноза необходимы следующие диагностические мероприятия:

  • сбор анамнеза: тщательный осмотр пациента с выяснением обстоятельств начала и развития заболевания;
  • измерение артериального давления и его контроль в динамике;Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизмаИзмерение артериального давления — важный метод диагностики альдостеромы надпочечников
  • осмотр врачом-окулистом глазного дна для выявления наличия кровоизлияний, отёка диска зрительного нерва, измерения полей зрения;
  • клинико-диагностические исследования: в анализе крови определяется повышенное содержание натрия и сниженное — калия, в моче наблюдается увеличение белка, снижение её плотности, повышение концентрации ионов калия и снижение содержания натрия;
  • спиронолактоновая проба: при введении в организм вещества, инактивирующего действие альдостерона (Спиронолактона), количество в крови ионов калия существенно повышается уже в течение трёх дней;
  • выяснение степени гормональной активности альдостеромы: в организм вводится радиоактивный изотоп и измеряется его количество, накопленное за определённый промежуток времени опухолью;
  • визуализация надпочечников с помощью методов магнитно-резонансной или компьютерной томографии.

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизмаТомографическое изображение альдостеромы (указана стрелками)Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • несахарным диабетом;
  • врождённой дисфункцией коры надпочечников;
  • циррозом печени;
  • сердечной недостаточностью;
  • вазоренальной гипертонией;
  • нарушением функции паращитовидных желёз.

Рекомендации по лечению

Для достижения эффекта в коррекции заболевания используются, как правило, медикаментозное лечение и диета, а в ряде случаев необходимо также хирургическое вмешательство.

Диета при синдроме Конна

При альдостероме назначается диета с ограничением потребления натрия, обогащённая продуктами, содержащими калий.

Продукты, употребления которых следует избегать:

  • маринованные и солёные;
  • консервы;
  • колбасы;
  • копчёности;
  • поваренная соль;
  • рассолы;
  • молоко;
  • субпродукты;
  • морская капуста;
  • томаты;
  • сельдерей;
  • цикорий.

Фотогалерея: продукты, запрещённые к употреблению

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма Консервированные продукты не рекомендуют употреблять больным альдостеромой Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма Копчёности и колбасы исключают из рациона при гиперальдостеронизме Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма Употребление молока следует ограничить Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма Количество поваренной соли в пище следует уменьшить Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма Сельдерей не рекомендуется использовать в питании при синдроме Конна Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма Цикорий запрещён при альдостероме

Продукты с повышенным содержанием калия:

  • курага;
  • пшено;
  • овёс;
  • изюм;
  • чернослив;
  • огурцы;
  • морковь;
  • орехи;
  • рыба;
  • картофель.

Фотогалерея: продукты, восполняющие дефицит калия при альдостероме

Картофель помогает восполнить дефицит калия в организме Курага рекомендуется при гиперальдостеронизме Овёс — полезный продукт Орехи содержат калий Пшено рекомендуется включать в рацион при альдостероме Рыба содержит большое количество калия Чернослив включают в меню больного альдостеромой

Медикаментозная терапия

При лечении альдостеромы используются следующие медикаменты:

  • препараты, содержащие калий (Калия хлорид) — с целью возмещения дефицита;
  • антагонист альдостерона (Спиронолактон) — для инактивации действия гормона-продукта опухоли;Спиронолактон — препарат выбора для медикаментозного лечения синдрома Конна
  • препараты стероидных гормонов (Преднизолон, Гидрокортизон) — для проведения заместительной терапии после удаления опухоли;
  • блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин) — для лечения гипертонических кризов.

Народные средства не имеют терапевтической ценности и потому в лечении первичного гиперальдостеронизма не используются.

Хирургическое лечение альдостеромы

В случае выявления опухоли больших размеров, активно выделяющей в кровоток альдостерон, показано её удаление хирургическим путём. При возможности сохранить орган производится резекция надпочечника, при тотальном поражении — адреналэктомия. Оперативное лечение проводится под общей анестезией.

В настоящее время всё чаще для подобного вмешательства используется технология лапароскопии.

Доступ к органу при данном методе осуществляется через несколько проколов на передней поверхности живота: для введения необходимых инструментов, видеокамеры для зрительного контроля, а также заполнения брюшной полости углекислым газом для улучшения обзора при операции. Удалённый орган отправляется в лабораторию для исследования под микроскопом.

Лапароскопическая адренадэктомия — современный радикальный метод лечения альдостеромыВосстановительный период после такого рода вмешательства составляет несколько дней (в зависимости от технологии операции). Впоследствии под лабораторным контролем назначаются гормональные препараты для восполнения функции удалённого надпочечника, в беседе с врачом определяются сроки повторных анализов и консультаций.

Прогноз и осложнения

Применение лекарственных средств может вызывать побочные эффекты, поэтому рекомендуется строго соблюдать предписанные врачом дозировки.

Оперативное вмешательство альдостеромы способно приводить к ряду осложнений, таких как:

  • интраоперационная кровопотеря;
  • инфицирование раны;
  • нарушение гормонального равновесия;
  • повреждение соседних органов;
  • нарушение функции кишечника;
  • нарушение дыхания;
  • нестабильное артериальное давление;
  • инсульт;
  • инфаркт миокарда.

При доброкачественной опухоли надпочечника и соблюдении всех лечебных мероприятий прогноз благоприятен.

Эффективных мер профилактики заболевания не существует.

Синдром Конна — заболевание с многообразными проявлениями. При раннем выявлении патологии и своевременном проведении комплекса лечебных мероприятий пациенту гарантировано нормальное качество жизни.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/sindrom-konna-simptomyi

Синдром Конна: причины возникновения, клиника и лечения

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма

Заболевания надпочечников

10.02.2018

9.8 тыс.

6.6 тыс.

9 мин.

Повышение уровня альдостерона (гиперальдостеронизм) является одной из причин повышения артериального давления, сердечно-сосудистых осложнений, снижения функции почек и изменения соотношения электролитов.

Классифицируют первичный и вторичный гиперальдостеронизм, в основе которых лежат разные этиологические факторы и патогенетические механизмы.

Самой распространенной причиной развития первичного типа патологии является синдром Конна.

Синдром Конна – заболевание, возникающее вследствие повышенной продукции альдостерона опухолью коры надпочечника.

В структуре первичного альдостеронизма (ПГА) частота встречаемости данной патологии достигает 70% случаев, поэтому некоторые объединяют эти понятия.

По последним данным, среди пациентов с артериальной гипертензией, плохо поддающейся медикаментозному лечению, синдром Конна встречается в 5-10% случаев. Женщины заболевают в 2 раза чаще, при этом начало патологии постепенное, симптомы проявляются после 30-40 лет.

Понятие и причины возникновения первичного и вторичного гиперальдостеронизма:

Первичный гиперальдостеронизм Вторичный гиперальдостеронизм
Определение Синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечника (редко альдостерон-продуцирующей опухолью вненадпочечниковой локализации), уровень которого относительно автономен от ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и не подавляется натриевой нагрузкой Синдром, возникающий в результате снижения коллоидно-осмотического давления крови и стимуляции РААС (как осложнение ряда заболеваний)
Причины Заболевание связано с патологией надпочечников:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (синдром Конна) – 70%;
  • двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический гиперальдостеронизм) – до 30%;
  • редко встречающиеся заболевания (альдостерон-продуцирующая карцинома, односторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников, семейный гиперальдостеронизм I, II, III типов, МЭН – I).
Связан с патологией других органов и систем:

  • заболевания почек (нефротический сидром, стеноз почечной артерии, опухоли почек и др.);
  • заболевания сердца (застойная сердечная недостаточность);
  • другие причины (гиперсекреция АКТГ, прием мочегонных препаратов, цирроз печени, голодание)
Читайте также:  Вирус простого герпеса - причины, симптомы и лечение

Наиболее частая локализация альдостерон-продуцирующей аденомы приходится на левый надпочечник. Опухоль одиночная, не достигает больших размеров (до 3-х см), носит доброкачественный характер (злокачественные альдостеромы возникают исключительно редко).

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма

КТ брюшной полости. Аденома надпочечника

Альдостерон – минералокортикоидный гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его синтез происходит в клубочковой зоне. Альдостерон играет ведущую роль в регуляции водно-электролитного баланса в организме. Его секреция контролируется в основном РАА-системой.

В патогенезе синдрома Конна главную роль играет избыток альдостерона. Он способствует усиленному выведению почками калия (гипокалиемия) и реабсорбции натрия (гипернатриемия), приводит к защелачиванию крови (алкалоз).

Ионы натрия аккумулируют в организме жидкость, увеличивая объем циркулирующей крови (ОЦК), что влечет за собой повышение кровяного давления. Высокий ОЦК подавляет синтеза ренина почкой. Длительная потеря ионов калия в дальнейшем ведет к дистрофии нефронов (калийпеническая почка), аритмиям, гипертрофии миокарда, мышечной слабости.

Отмечено, что у больных резко возрастает риск внезапной смерти от сердечно-сосудистых катастроф (в среднем в 10–12 раз).

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма

Симптомы первичного гиперальдостеронизма развиваются постепенно. У пациентов при синдроме Конна выявляют:

  • стойкое повышение АД, резистентное к медикаментозному лечению в истории болезни;
  • головные боли;
  • нарушения ритма сердцебиения из-за недостатка калия, брадикардию, появление зубца U на ЭКГ;
  • нейромышечные симптомы: слабость (особенно в икроножных мышцах), судороги и парестезии в ногах, может возникать тетания;
  • нарушения функции почек (гипокалиемический нефрогенный несахарный диабет): увеличение объема мочи за сутки (полиурия), преобладание ночного диуреза над дневным (никтурия);
  • жажда (полидипсия).

Вторичный альдостеронизм выражается в проявлениях основного заболевания, артериальной гипертонии и гипокалиемии может и не быть, характерно наличие отеков.

Проведение диагностики синдрома Конна рекомендовано у лиц с артериальной гипертензией, не поддающейся лекарственной терапии, при сочетании повышения АД и гипокалиемии (выявленной по клиническим симптомам или результатам анализа крови), при возникновении АГ до 40 лет, при отягощенном семейном анамнезе в отношении сердечно-сосудистых заболеваний, а также при наличии у родственников подтвержденного диагноза ПГА. Лабораторная диагностика достаточно трудна и требует подтверждения с помощью функциональных проб и инструментальных методов исследования.

После формирования группы риска, пациентам определяют:

  • уровень альдостерона плазмы крови (повышение у 70%);
  • калий крови (снижение у 37-50% больных);
  • активность ренина плазмы (АРП) или прямую его концентрацию (ПКР) (снижение у большинства больных);
  • альдостерон-рениновое соотношение (АРС) – обязательный скрининговый метод.
Значения АРС при различных единицах измерения активности ренина плазмы (АРП), прямой концентрации ренина (ПКР) и альдостерона
нг/дл 30 3,5
пг/мл 300 35
пмоль/л 750 100
АРП, нг/мл/ч ПКР, мЕд/л

Получение достоверных результатов уровня АРС зависит от подготовки пациента перед анализом и соблюдения условий забора крови по протоколу.

Больной не менее чем за месяц должен исключить Верошпирон и другие диуретики, лекарства из солодки и примерно за 2 недели другие медикаменты, влияющие на уровень альдостерона и ренина: b-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы АР I, центральные а-адреномиметики, НПВС, ингибиторы ренина, дигидропиридины. Контроль АГ необходимо осуществлять с помощью препаратов с минимальным влиянием на уровень альдостерона (Верапамил, Гидралазин, Празозина гидрохлорид, Доксазозин, Теразозин). Если у пациента злокачественное течение АГ и отмена антигипертензивных препаратов может повлечь за собой серьезные последствия, АРС определяют на фоне их приема, учитывая погрешность.

Лекарственные средства, влияющие на результат АРС:

Препараты Альдостерон АРП и ПКР АРС
b-Адреноблокаторы ↓ ↓
а-Адреномиметики центральные ↓↓
Ингибиторы АПФ ↑↑
Петлевые диуретики ↑↑
Калийсберегающие диуретики ↑↑
АРА ↑↑
Дигидропиридины
Нестероидные противовоспалительные средства ↓↓

Помимо приема различных лекарств, существуют другие факторы, влияющие на интерпретацию результатов:

  • возраст > 65 лет (уровень ренина снижается, что ведет к завышению показателей АРС);
  • время суток (исследование проводят утром);
  • количество потребляемой соли (обычно не ограничивают);
  • зависимость от положения тела (при пробуждении и переходе в вертикальное положение уровень альдостерона повышается на треть);
  • выраженное снижение функция почек (АРС повышается);
  • у женщин: фаза менструального цикла (исследование проводят в фолликулиновую фазу, т. к. в лютеиновую возникает физиологическая гиперальдостеронемия), прием контрацептивов (снижение ренина в плазме), беременность (снижение АРС).

При положительном APC рекомендовано проведение одной из функциональных проб. Если у пациента выявлена спонтанная гипокалиемия, не определяется ренин, а концентрация альдостерона выше 550 пмоль/л (20 нг/дл) – диагноз ПГА не нуждается в подтверждении нагрузочными пробами.

Функциональные пробы для определения уровня альдостерона:

Функциональные пробы Методика проведения Интерпретация результатов теста
Тест с нагрузкой натрием В течение трех дней повышается потребление соли до 6 г в день. Нужно контролировать суточную экскрецию натрия, нормализовать содержание калия с помощью лекарств. Суточная экскреция альдостерона (СЭА) опреде­ляется на третий день исследования утром ПГА маловероятен – СЭА < 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН);ПГА высоко­ вероятен – СЭА >12 мг (>33,3 нмоль)
Тест с 0,9 % раствором натрия хлорид Утром провести внутривенную инфузию 2-х литров 0. 9% раствора в течение 4-х часов (при условии лежачего положения за час до начала). Исследование крови на альдостерон, ренин, кортизон, калий в начале теста и через 4 часа. Контролировать АД, частоту пульса. 2 вариант: пациент принимает сидячее положение за 30 минут до и во время инфузии
  • ПГА маловероятен при пост-инфузионном уровне альдостерона < 5 нг/дл;
  • Сомнителен — от 5 до 10 нг/дл;
  • ПГА вероятен при уровне > 10 нг/дл (при проведении сидя > 6 нг/дл)
Тест с каптоприлом Каптоприл в дозе 25-50 мг через час после пробуждения. Альдостерон, АРП и кортизол определяют перед приемом Каптоприла и спустя 1-2 часа (все это время пациент должен быть в положении сидя) Норма — снижение уровня альдостерона более, чем на треть от исходного значения.ПГА — альдостерон сохраняется повышенным при низкой АРП
Подавляющий тест с флудрокортизоном Прием 0,1 мг флудрокортизона 4 р/д 4 дня, препаратов калия 4 р/д (целевой уровень 4,0 ммоль/л) при неограниченном потреблении соли. На 4 день в 7. 00 определяют кортизол, в 10. 00 — альдостерон и АРП сидя, кортизол повторно При ПГА – альдостерон > 170 пмоль/л, АРП < 1 нг/мл/ч;Кортизол в 10. 00 не ниже, чем в 7. 00 (исключение влияния кортизола)

Проводят всем пациентам после получения результатов лабораторных анализов:

  • УЗИ надпочечников — обнаружение опухолей более 1,0 см в диаметре.
  • КТ надпочечников — с точностью 95% определяет размеры опухоли, форму, топическое расположение, осуществляет дифференциацию доброкачественных новообразований и рака.
  • Сцинтиграфию — при альдостероме происходит одностороннее накопление 131 I-холестерола, при гиперплазии коры надпочечников — накопление в ткани обоих надпочечников.
  • Катетеризацию вен надпочечников и сравнительный селективный венозный забор крови (ССВЗК) — позволяет уточнить тип первичного альдостеронизма, является предпочтительным методом дифференциальной диагностики односторонней секреции альдостерона при аденоме. По соотношению уровней альдостерона и кортизола с двух сторон высчитывают градиент латерализации. Показанием к проведению служит уточнение диагноза перед хирургическим лечением.

Показано пациентам до 20 лет, имеющим клинику гиперсекреции альдостерона, артериальную гипертензию, а также при наличии ПГА или инсультов у родственников до 40 лет:

  • При I типе выявляют ген CYP11B1/CYP11B2 — глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм.
  • При II типе химерный ген не определяется, секреция альдостерона не подавляется глюкокортикоидами.
  • При III типе определяется мутация в гене калиевого канала KCNJ5.

Раньше для диагностики этих форм исследовали 18-окси- и гидроксикортизол в моче, проводили дексаметазоновую пробу. Учитывая большой коэффициент погрешности, рекомендуется проводить генетическое тестирование.

Дифференциальная диагностика синдрома Конна проводится с идиопатической гиперплазией коры надпочечников, со вторичным гиперальдостеронизмом, эссенциальной АГ, эндокринными заболеваниями, сопровождающимися повышением АД (синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), с гормонально-неактивным новообразованием и раком. Злокачественная альдостеронпродуцирующая опухоль на КТ может достигать больших размеров, отличается высокой плотностью, негомогенностью, размытостью контуров.

Дифференциальная диагностика:

Синдром Конна (альдостеронпродуцирующая аденома) Идиопатический гиперальдостеронизм Вторичный гиперальдостеронизм
Лабораторные показатели ↑альдостерон, ↓↓ренин, ↑АРС, ↓калий ↑альдостерон, ↓↓ренин, ↑АРС, ↓калий ↑альдостерон, ↑ренин, — АРС, ↓калий
Ортостатическая (маршевая) проба — исследование уровня альдостерона при пробуждении в горизонтальном положении, повторное исследование после пребывания в вертикальном положении (ходьбы) в течении 3-х часов Высокий уровень альдостерона изначально, некоторое снижение при повторном исследовании, или на одном уровне Повышение уровня альдостерона (сохранение чувствительности к АТ- II) Повышение уровня альдостерона
КТ объемное образование одного из надпочечников небольшого размера надпочечники не изменены, либо имеются мелкоузелковые образования с двух сторон Надпочечники не увеличены, размеры почек могут быть уменьшены
Катетеризация вен надпочечников с селективным забором крови Латерализация

При альдостероме производится лапароскопическая адреналэктомия (после 4-х недельной предоперационной подготовки на амбулаторном уровне). Медикаментозное лечение проводят при противопоказаниях к операции или при других формах гиперальдостеронизма:

  • Основное патогенетическое лечение — антагонисты альдостерона – Верошпирон 50 мг 2 р/д с увеличением дозы через 7 дней до 200 – 400 мг/сут в 3–4 приема (максимально до 600 мг/сутки);
  • Для снижения уровня АД — Дигидропиридины 30–90 мг/сутки;
  • Коррекция гипокалиемии — препараты калия.

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизма

Для лечения идиопатического ГА используется Спиронолактон. Для снижения АД необходимо добавление салуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ и антагонистов ангиотензина II. Если в ходе дифференциальной диагностики выявлен глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм, назначают дексаметазон.

Читайте также:  Эписпадия у мальчиков и девочек: что это, причины и лечение

После хирургического лечения альдостеромы у 80% пациентов наблюдается нормализация уровня АД и калия в крови. Артериальная гипертензия может сохраняться при развитии необратимых изменениях в почках и сосудах.

Источник: https://hormonus.net/steroid-hormones/zabolevaniya-nadpochechnikov/sindrom-konna.html

Синдром Конна как причина вторичной артериальной гипертензии, симптомы и лечение

Синдром Конна (или первичный гиперальдостеронизм) — это приводящий к развитию артериальной гипертензии симптомокомплекс, сопровождающийся повышенной выработкой надпочечниками альдостерона, снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови.

Впервые данный синдром, сопровождающийся артериальной гипертензией, гипокалиемией и присутствием аденомы коры надпочечников, был описан в 1955 году американским исследователем Джеромом Конном. Впоследствии он был назван его именем.

В ходе исследований данной патологии Конн установил, что после хирургического удаления новообразования коры надпочечников больные прекращают страдать от артериальной гипертензии и показатели их крови стабилизируются без применения медикаментов.

Почему развивается синдром Конна? Как проявляется это заболевание? Как диагностируется и лечится синдром Конна? Ответы на эти вопросы вы получите, прочитав эту статью.

Причины

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизмаВ большинстве случаев причиной синдрома Конна является аденома надпочечника

Специалисты выделяют три основные причины развития синдрома Конна:

  • поражение одного из надпочечников альдостерон-продуцирующей опухолью (аденомой) – новообразование является одиночным (в 70-90% случаев) или множественным (в 10-15% случаев);
  • двухсторонняя гиперплазия коры надпочечников (болезнь Кушинга) – наблюдается редко (за 5 -15 лет обнаруживается у 7-10 человек), выявляется в детском возрасте;
  • идиопатический гиперальдостеронизм – причины развития этого состояния пока не выяснены и статистика нуждается в уточнении.

Стоит отметить, что практически всегда (в 92-96% случаев) новообразования, вызывающие развитие синдрома Конна, являются доброкачественными и при своевременном лечении не несут угрозы жизни больного. С годами они могут малигнизироваться. Очень редко обнаруживаются злокачественные продуцирующие альдостерон опухоли яичников или коры надпочечников.

Аденома коры надпочечников является самой частой причиной синдрома Конна. Этот вариант синдрома обнаруживается у 50-60% пациентов.

Обычно диаметр новообразования не превышает 3 см, является односторонним и ренин-независимым (то есть секреция альдостерона не зависит от положения тела).

В более редких случаях аденома является ренин-зависимой, и при нахождении тела в вертикальном положении продукция альдостерона увеличивается.

В остальных 40-50% случаев синдром Кона провоцируется гиперплазией коры надпочечников или идиопатическим гиперальдостеронизмом. Иногда эта патология развивается вследствие семейного гиперальдостеронизм I и II типа, обусловленного генетическим нарушением. Крайне редко избыточная продукция альдостерона происходит в ненадпочечниковых новообразованиях яичников или почек.

Симптомы

Наблюдающееся при синдроме Конна повышение уровня альдостерона в крови приводит к возникновению следующих проявлений:

  • сильная жажда (больной может впивать по 5-6 л жидкости в день);
  • обильное выделение мочи с низкой относительной плотностью (до 5-6 л в сутки);
  • онемение рук и ног, судороги гортани, мышц кистей и стоп;
  • периодические эпизоды удушья;
  • выраженные и продолжительные головные боли;
  • нарастающая мышечная слабость и быстрая утомляемость;
  • изменения глазного дна;
  • нарушения сердечного ритма;
  • повышение артериального давления (или усугубление уже существующей артериальной гипертензии);
  • периферические отеки при синдроме Конна не наблюдаются.

Развивающиеся при синдроме Конна отклонения в работе сердечно сосудистой системы провоцируются снижением активности ренина, понижением уровня калия в крови и задержкой жидкости в организме из-за повышенной реабсорбции натрия.

Длительное течение синдрома приводит к значительному повышению артериального давления (до 220 – 260/120 – 140 мм рт. ст.), сопровождающемуся интенсивными головными болями.

В дальнейшем из-за дистрофических изменений в миокарде у больного возникают выраженные проявления аритмий и недостаточности кровообращения.

Диагностика

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизмаОбнаружение высокого уровня альдостерона в крови — важный шаг на пути к диагнозу

Для выявления синдрома Конна проводятся следующие лабораторные и инструментальные исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • измерение суточного диуреза;
  • биохимия крови;
  • определение уровня ренина;
  • анализ активности ренина плазмы и альдостерона плазмы (АРП и ААП);
  • альдостерон-тест (назначается при положительном АРП и ААП);
  • УЗИ, МРТ и КТ органов брюшной полости;
  • ЭКГ;
  • сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом (назначается при выявлении альдостеромы более 5 см в диаметре).

В качестве подтверждающих избыток альдостерона тестов проводятся следующие пробы:

  • с натриевой нагрузкой;
  • с физиологическим раствором;
  • с флудрокортизоном;
  • с каптоприлом;
  • маршевая проба;
  • селективный забор крови из центральных вен надпочечников.

Для исключения ошибок при постановке диагноза выполняется дифференциальная диагностика синдрома Конна со следующими заболеваниями:

  • вторичный гиперальдостеронизм;
  • псевдоальдостеронизм;
  • первичный гиперренизм (или синдром Бартера);
  • феохромоцитома;
  • нефробластома;
  • злокачественное течение гипертонической болезни;
  • артериальная гипертензия при приеме гормональных контрацептивов.

Лечение

Основная цель лечения при синдроме Конна направляется на предупреждение последствий, которые могут провоцироваться артериальной гипертензией и низким уровнем калия в крови.

Консервативные методики, применяющиеся при этом заболевании, не позволяют радикально справляться с его проявлениями и используются лишь в качестве подготовке больного к предстоящему хирургическому лечению.

Кроме этого, медикаментозная терапия в послеоперационном периоде назначается до окончательного устранения артериальной гипертензии, так как нормализация показателей давления происходит примерно через 3-6 месяцев после операции.

Всем пациентам синдромом Конна рекомендуется соблюдение гипонатриевой диеты с понижением количества потребляемой соли (до 2 г в сутки) и ограничением употребления богатых натрием продуктов.

Всем пациентам показаны регулярные физические нагрузки, интенсивность которых должна определяться индивидуально в зависимости от общего состояния больного.

Людям с ожирением рекомендуется соблюдать диету для стабилизации веса.

В план медикаментозной терапии включают следующие лекарственные препараты:

Основным способом лечения синдрома Конна является проведение хирургической операции по удалению надпочечника – односторонней адреналэктомии. Эти вмешательства могут выполняться после стабилизации состояния больного (коррекции гипокалиемии, стабилизация уровня артериального давления). Операция может проводиться классическим или лапароскопическим способом.

В редких случаях целесообразно выполнение двухсторонней адреналэктомии. Подобные операции выполняются крайне редко, так как удаление сразу двух надпочечников может приводить к следующим последствиям:

  • тромбоэмболии сосудов легких и конечностей;
  • нарушение гормонального фона и необходимость продолжительной гормонозаместительной терапии;
  • внутренние кровоизлияния во время вмешательства или в послеоперационном периоде;
  • нарушения в работе кишечника.

После хирургического лечения пациенту назначается медикаментозная терапия до полной стабилизации показателей крови и артериального давления. Далее всем больным с синдромом Конна рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение у специалиста.

Прогноз

Прогноз при синдроме Конна зависит от следующих факторов:

  • характер новообразования, провоцирующего избыточную выработку альдостерона;
  • современность начала лечения.

После проведения удаления надпочечника снижение показателей артериального давления отмечается почти у всех пациентов. Продолжительное улучшение в состоянии наблюдается почти у 69% прооперированных больных.

К какому врачу обратиться

Синдром Конна: причины, симптомы и лечение первичного гиперальдостеронизмаОснову лечения составляет хирургическое вмешательство в объеме односторонней адреналэктомии (удаления пораженного надпочечника)

Избыточное выделение мочи, появление сильной жажды, головных болей, судорог и повышения артериального давления должно стать поводом для обращения к эндокринологу. После проведения обследования пациента врач может рекомендовать ему консультацию кардиолога и нефролога. После подготовки к хирургическому лечению пациента направляют к хирургу.

Синдром Конна сопровождается повышением уровня альдостерона, снижением активности ренина, гипонатриемией, гипокалиемией и повышением артериального давления. Этот недуг может провоцироваться различными новообразованиями или гиперплазией коры надпочечников.

В редких случаях синдром развивается вследствие присутствия в организме других гормонпродуцирующих опухолей. При отсутствии лечения синдром Конна негативно отражается на работе сердечно-сосудистой системы и приводит к стойкой и опасной для жизни артериальной гипертензии.

Лечение недуга проводится хирургическим путем и дополняется медикаментозной терапией.

Об альдостероме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:10 мин.):

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-konna-kak-prichina-vtorichnoj-arterialnoj-gipertenzii-simptomy-i-lechenie

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз. Первичный гиперальдостеронизм: причины, симптомы Первичный альдостеронизм лечение

Клетки эндокринных органов выделяют в кровь различные биологически активные вещества (гормоны). Нарушить нормальную концентрацию этих веществ в плазме может как патология желез, так и системные факторы. Если проблема вызвана патологией не эндокринных тканей, то заболевание считают вторичным.

Одним из подобных наиболее распространенных заболеваний является вторичный гиперальдостеронизм. Болезнь характеризуется избыточной секрецией гормона, но не связана с патологией эндокринных тканей.

Что такое вторичный гиперальдостеронизм

Это состояние чрезмерной продукции минералокортикоидов корой надпочечников из-за активации ренин-ангиотензиновой системы.

В норме альдостерон участвует в регуляции состава плазмы крови, уровня артериального давления и объема циркулирующей крови. Этот минералокортикоид обладает способностью повышать выведение калия с мочой, задерживать натрий в организме, увеличивать объем плазмы и цифры артериального давления.

Гормон выделяется под действием импульсов ренин-ангиотензиновой системы. Этот сложный регулирующий комплекс поддерживает нормальное артериальное давление. У здорового человека цифры диастолического показателя равны 60–90 мм рт. ст., а систолического – 90–140 мм рт. ст.

Работа ренин-ангиотензиновой системы затрудняется при сердечно-сосудистых, почечных и печеночных заболеваниях. Именно эти болезни могут стать причиной вторичного гиперальдостеронизма.

Причины и механизмы развития заболевания

В большинстве случаев заболевание вызывают:

  • гипертоническая болезнь;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • цирроз печени;
  • хронический нефрит;
  • беременность.

Любое нарушение притока по артериям к почкам воспринимается организмом как сигнал об обезвоживании или кровопотери. Далее включаются защитные механизмы – активируются ренин крови и начинает вырабатываться альдостерон.

Гормон способствует поддержанию нормального давления и объема циркулирующей крови. Это действие действительно могло бы быть нужным при потере крови.

Но если микроциркуляция нарушена по другим причинам, то гиперальдостеронизм является патологическим.

Что может нарушить приток артериальной крови к ткани почек? Стеноз или тромбоз сосудов, выраженный склероз почек, затрудненная работа сердца.

Читайте также:  Потница у детей: причины, симптомы (+фото) и лечение

Гипертоническая болезнь достаточно часто сочетается с повышенной продукцией ренина. Эта особенность может считаться причиной повышения артериального давления и увеличения секреции альдостерона.

Кроме того, гипертония часто сочетается с атеросклерозом. Если холестериновые бляшки откладываются в одной или обеих почечных артериях, то кровоток в нефронах снижается.

Это активизирует ренин-ангиотензивную систему и повышает синтез минералокортикоидов.

Во время беременности уровень женских половых гормонов в крови повышаются. Они влияют на концентрацию предшественников ренина и активизируют ренин-ангиотензиновую систему. Эти изменения повышают активность коры надпочечников.

Отеки сами по себе провоцируют гиперальдостеронизм. Если жидкость уходит в межклеточное пространство, то объем циркулирующей крови снижается. Это активирует рецепторы в предсердии и способствует запуску ренин-ангиотензиновой системы. Появление избытка альдостерона в этом случае приводит к ухудшению ситуации: жидкость задерживается в организме, отечный синдром прогрессирует.

Вторичный гиперальдостеронизм иногда вызван низкой способностью почек задерживать натрий в организме. Это состояние носит название синдром Бартера. Заболевание протекает крайне тяжело из-за чрезмерно высокого уровня калия в крови. У больных формируются нарушения со стороны нервной ткани, мышц, пищеварительного тракта, сердца и сосудов.

Многие лекарственные средства нарушают работу ренин-ангиотензиновой системы и активируют продукцию альдостерона. Например, комбинированные оральные контрацептивы содержат эстрогены и вызывают подобную реакцию организма.

Слабительные, диуретики, препараты калия повышают синтез альдостерона. Эти средства необходимо применять с осторожностью и только по рекомендации врача.

Диагностика

Вторичный гиперальдостеронизм носит компенсаторный характер. Явных симптомов этого состояния обычно не наблюдается. У больных присутствуют жалобы на самочувствие, связанные с основным диагнозом (нефрит, цирроз, гипертония и т. д.)

Синдром Бартера отличается от остальных форм яркой клинической картиной. Уже с детского возраста наблюдаются миопатии, судороги, обильное мочеиспускание. Часто ребенок отстает в развитии от сверстников.

Для диагностики вторичного гиперальдостеронизма проводят исследования крови и мочи. В плазме определяют концентрацию ренина, альдостерона, электролитов.

Если уровень ренина и альдостерона высокий, а калий в крови снижен, то вероятно у больного вторичный гиперальдостеронизм.

Диагностика синдрома Бартера несколько сложнее. У пациента тщательно собирают информацию о наследственности. Семейный характер заболевания говорит в пользу синдрома.

Дальше рекомендуется провести пункционную биопсию почек. Эта сложная процедура позволяет взять на анализ ткань органа без полостной операции.

В веществе почки под микроскопом гистолог может обнаружить гиперплазию юкстагломерулярного аппарата почки.

Лечение заболевания

Вторичные изменения секреции гормонов требуют лечения основного заболевания. При гипертонии необходимо корректировать артериальное давление, при отечном синдроме – выводить лишнюю жидкость из организма, при циррозе печени – стимулировать работу гепатоцитов. Терапия вторичного гиперальдостеронизма при беременности не требуется.

Для коррекции электролитных нарушений при чрезмерной продукции минералокортикоидов рекомендуют длительный прием спиронолактона. Таблетки пьют под регулярным медицинским контролем. Несколько раз в год пациенту необходимо посетить терапевта и взять направления на исследования.

Из анализов нужно сделать калий и натрий плазмы, ренин крови, альдостерон. Кроме того, важно пройти электрокардиограмму. Болезнь не сопровождается изменениями в коре надпочечников. Поэтому ультразвуковую диагностику, ангиографию или компьютерную томографию проходить необязательно.

(1

Источник: https://www.eco-portal.ru/sindrom-konna-pervichnyi-aldosteronizm-prichiny-proyavleniya.html

Синдром Конна: причины, симптомы, лечение первичного гиперальдостеронизма

Когда звучит такой диагноз, как синдром Конна, нужно понимать, что речь идет о проблеме с корой надпочечников. Если говорить более точно, то происходит усиленный синтез гормона альдостерона.

Такое состояние называется еще первичным гиперальдостеронизмом. Подобная патология у женщин встречается значительно чаще, чем у мужского пола.

В большинстве случаев болезнь диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет.

Особенности заболевания

Чтобы понять причины появления такой проблемы, как синдром Конна, нужно обратить внимание на следующий факт: кора надпочечников вырабатывает определенные гормоны, и альдостерон — один из них.

Суть проблемы при синдроме Конна сводится к избыточной выработке гормона альдостерона

Его ключевая функция сводится к обратному всасыванию ионов натрия в почечных канальцах. Именно чрезмерная выработка этого гормона и является причиной разрушительных изменений в организме.

Важно! Повышение концентрации альдостерона в итоге приводит к повышению системного артериального давления.

Первичный гиперальдостеронизм — синдром Конна — развивается по причине воздействия двух ключевых факторов:

  • Диффузная гиперплазия. Речь идет об увеличении количества клеток всей коры надпочечников. Такой процесс ведет к чрезмерному выделению альдостерона и проходит с двусторонним течением. Новообразования в подобном состоянии не фиксируются.
  • Гормонопродуцирующая опухоль надпочечников. Она становится причиной синдрома Конна в подавляющем большинстве случаев. Речь идет о доброкачественной опухоли, поэтому опасаться распространения метастазов не стоит. Процесс односторонний.

Вырабатывают альдостерон надпочечники, поэтому лечение связано с воздействием на эти органы

Основная причина, по которой запускаются процессы, ведущие к увеличению уровня альдостерона, — это наследственная предрасположенность. Если у кого-то из родителей был диагностирован первичный гиперальдостеронизм, симптомы могут появиться и у детей.

Очень редко, но все же появляется рак коры надпочечников, который способен привести к повышению уровня гормона.

Существует и двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. Она диагностируется в 40% случаев.

Примечание. Повышение концентрации альдостерона, не связанное с патологией самих надпочечников, — это вторичный гиперальдостеронизм. Первичный почти всегда обусловлен появлением опухоли в коре надпочечников.

Диагноз «синдром Конна» ставится, если избыток гормона был вызван опухолью надпочечника

Когда речь идет о секреции альдостерона за пределами надпочечников, то имеются в виду опухоли либо в яичниках, либо в почках.

Признаки болезни

Когда возникают проблемы с надпочечниками, симптоматика связана преимущественно с увеличением концентрации гормона альдостерона.

При синдроме Конна у детей появляется сильное чувство жажды

Проявления болезни заключаются в следующих признаках:

  • Сильное желание пить воду в больших количествах. В течение дня человек потребляет столько же жидкости, сколько выводится вместе с мочой.
  • Повышается системное артериальное давление. Это происходит потому, что жидкость задерживается в организме слишком долго.
  • Симптомы синдрома Конна включают и полиурию. В этом случае суточный объем мочи увеличивается до 5-6 л.
  • Нарушается электролитный обмен. В крови снижается содержание калия (гипокалиемия и относительная гипокальциемия). Итогом такого процесса становится частое развитие тонико-клонических судорог и судорожной готовности мышц в целом.
  • По причине низкого содержания ионов калия в моче снижается ее плотность.
  • Ощущается слабость в мышцах и фиксируется общая вялость даже при наличии полноценного отдыха.
  • Частые головные боли, причиной которых является тяжелая форма АГ.
  • Учащается сердцебиение и появляется аритмия.
  • Синдром Конна может привести к появлению на коже красных пятен и зуда.
  • Мышечные спазмы в области дыхательных путей и шеи сопровождаются приступами удушья.
  • Возможны и такие осложнения, как внутричерепное кровотечение и пневмония.

При синдроме Конна в области дыхательных путей могут возникать спазмы

Примечание. В ряде случаев синдром Конна вызывает развитие несахарного диабета.

Диагностика

Учитывая возможные последствия и тяжесть симптомов, первичный гиперальдостеронизм нужно диагностировать как можно раньше. Это позволит врачам начать своевременное лечение и нормализовать АД.

Сам процесс определения заболевания непрост. Основные диагностические мероприятия сводятся к следующим:

  • Биохимические анализы крови с целью определения ее электролитного состава, уровня альдостерона и ренина.
  • Инструментальные исследования: МРТ и КТ брюшной полости, сцинтиграфия. Позволяют обнаружить альдостерому (опухоль) или гиперплазию коры надпочечников.

При диагностике врачи в первую очередь обращают внимание на состав крови

Когда нужные данные получены, врачи определяют, с каким именно подтипом первичного гиперальдостеронизма приходится иметь дело.

Примечание. Именно на основании результатов обследования специалист может определить, возможно ли хирургическое излечение болезни.

Очевидно, что диагностика первичного гиперальдостеронизма необходима для грамотного и эффективного лечения заболевания.

Лечение

Если произошли нарушения в работе надпочечников, то врачи будут использовать методы современной терапии для достижения следующих целей:

  • нормализация АД;
  • приведение в норму уровня электролитов в сыворотке крови, в том числе и калия;
  • регулирование показателей сывороточного альдостерона.

Одна из основных задач при синдроме Конна — это привести в состояние нормы артериальное давление

Синдром Конна в начальной стадии преодолевается посредством использования медикаментов, которые помогают удерживать калий в организме больного. В это же время вводятся инъекции, позволяющие снизить артериальное давление.

В качестве примера можно привести такое средство, как Спиронолактон. В течение 3-4 дней он производит в организме необходимые для удержания калия изменения. Но если стоит цель нормализовать уровень альдостерона, то для лечения потребуется уже от недели до двух.

Если устойчивая положительная динамика восстановления не будет достигнута, в ход идут мочегонные средства и препараты для длительного снижения АД.

Спиронолактон — это одно из эффективных средств для удержания калия в крови, что является важным условием лечения

Первичный гиперальдостеронизм может быть излечен посредством радикальной терапии. Речь идет о хирургическом удалении надпочечника, который был поражен опухолью.

Перед таким вмешательством в обязательном порядке нормализуется содержание ключевых веществ в крови.

Также проводится терапия сопутствующих болезней, поскольку они могут стать причиной осложнений как во время операции, так и после нее.

В некоторых ситуациях единственным выходом при синдроме Конна является хирургическое удаление надпочечника вместе с опухолью

Примечание. Суметь нормализовать давление — это очень важная задача, поскольку длительная гипертония может привести к заболеваниям сердечно-сосудистой системы.

Диета

При синдроме Конна врачи рекомендуют больным обогатить свой рацион продуктами, понижающими артериальное давление.

Зелень помогает нормализовать артериальное давление, чем облегчает процесс лечения

В эту группу можно включить пищу, богатую кальцием, содержащую витамины Е и С, а также фолиевые кислоты и магний.

Совет! Для насыщения меню витамином С нужно остановить свой выбор на болгарском перце, капусте (любой, кроме морской), клубнике и цитрусовых. Получить витамин Е помогут различные виды зелени — салат, петрушка, укроп, а также подсолнечное, оливковое масло и орехи.

Основной же принцип диеты при синдроме Конна — максимальное снижение в рационе поваренной соли. Пищу нужно есть несоленой.

Солнечные ванны важны для нормализации состояния при синдроме Конна

Если был диагностирован синдром Конна, нужно позаботиться о наличии в организме витамина D. Лучший способ его получить — это солнечные ванны.

Заключение

Первичный гиперальдостеронизм — это болезнь, которую можно победить, но это возможно только при участии опытного врача. Прогноз в целом благоприятный, но зависит от общего состояния здоровья пациента.

Источник: https://pozhelezam.ru/nadpochechniki/sindrom-konna-prichiny-simptomy-lechenie

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector