Болезнь пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Содержание статьи

Болезнь Пика у пожилых людей – довольно распространенное явление.

Связанная с нарушением деятельности центральной нервной системы, она начинает прогрессировать в возрасте пятидесяти-шестидесяти лет, однако, встречаются и более поздние манифестации.

Протекание нередко осложняется возникновением слабоумия, а также поражением лобных и височных долей головного мозга. Чаще патология диагностируется у женщин.

Поскольку заболевание является хроническим, избавиться от него полностью не представляется возможным.

Однако корректно подобранный уход и грамотно составленная программа лечения способны минимизировать неприятные ощущения, продлить жизнь больного.

Сотрудники сети пансионатов «Забота» отлично справляются с этими задачами и готовы быть рядом с Вашими родственниками круглосуточно. Далее, рассмотрим основные признаки и симптомы недуга, стадии развития, а также методы диагностики.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Болезнь Пика – что это такое

Патология, отличающаяся хроническим прогрессирующим характером. Поражает центральную нервную систему, сопровождается атрофией коры головного мозга, разнообразными деструкциями. В зоне риска находятся пожилые люди пятидесяти-шестидесяти лет, средний возраст постановки диагноза – 54 года.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение
Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

В последнее время значительно возросло число исследований, посвященных данному недугу. Актуальность изучения болезни Пика (БП) объясняется следующими факторами:

  • социально-экономической значимостью;
  • тяжелыми поражениями и высоким риском инвалидизации;
  • отсутствием эффективных профилактических мер;
  • огромным разнообразием висцеральных проявлений;
  • обилием нерешенных вопросов относительно патогенеза и этиологии.

Медики и ученые стараются уделять заболеванию все больше внимания, поскольку в связи с обозначившимися демографическими процессами доля лиц пожилого возраста (которые и входят в зону риска) стремительно увеличивается.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Общие сведения

БП является достаточно разновидностью лобно-височной деменции, провоцирующей атрофию коры головного мозга (преимущественно лобных и височных долей). Свое название болезнь получила в честь Арнольда Пика – австрийского психиатра и невропатолога, впервые описавшего ее симптомы и проявления.

Окончив Венский университет в 1875 году, он вскоре возглавил психиатрическую больницу в небольшом городке Добржани, а уже к 1886 стал заведующим кафедрой психиатрии в Немецком вузе в Праге.

Свое прорывное открытие в области медицины ученый сделал в 1892 году, когда описал и систематизировал наблюдения прогрессирующего слабоумия с характерными афотическими расстройствами. Что примечательно, сам Пик считал обнаруженную им патологию лишь одним из вариантов старческой деменции.

Как самостоятельная нозология БП была выделена гораздо позже, когда целой команде исследователей патологоанатомическим путем удалось выявить ряд отличительных морфологических признаков.

К сегодняшнему дню удалось накопить совсем немного сведений о распространенности заболевания, что объясняется сложностью прижизненной диагностики. Однако в профессиональной медицинской литературе можно обнаружить любопытную статистику: согласно официальным данным, болезнь Альцгеймера встречается в четыре раза чаще, чем БП.

Между тем сегодня Болезнь Пика – не просто серьезная хроническая патология. Это актуальная проблема человечества, решением которой занимаются специалисты как неврологии, так и геронтологии.

Оставьте заявку на подбор пансионата

для пожилого человека с болезнью Пика

Болезнь Пика: причины развития

До сих пор этиология заболевания остается невыясненной. Однако большое количество семейных случаев позволяет задуматься о его наследственном характере.

В то же время многие исследователи отмечают, что спорадические ситуации возникают гораздо чаще семейных – как правило, недуг диагностируется у братьев и сестер, а не у родственников разных поколений.

Что касается предполагаемых факторов, то здесь выделяют длительное воздействие вредоносных химических средств на кору головного мозга.

Частое или некорректное применение наркоза также может становиться причиной развития патологии. Многие ученые предлагают совмещать болезнь Пика с психиатрией, поскольку в львиной доле случаев она возникает на фоне ранее диагностированных психических расстройств. Наряду с перечисленными, выделяют и такие факторы как:

  • интоксикации или отравления;
  • черепно-мозговые травмы;
  • вирусные или бактериальные инфекции;
  • гиповитаминозы.

Они не являются первопричиной возникновения недуга, однако, могу играть провоцирующую роль.

Что касается морфологии, то атрофические процессы лобных и височных долей, как правило, выражаются в доминантном полушарии. В некоторых случаях атрофия может выходить за грани коры головного мозга, затрагивая подкорковые ткани и структуры. Воспалительные реакции при этом отсутствуют, а сосудистые нарушения либо слабо выражены, либо и вовсе не проявляются.

Классификация

В клинической практике и профессиональной литературе можно встретить такие словосочетания как «синдром Пика», «атрофия», «лобарный склероз» – все они являются синонимами БП. Заболевание протекает в несколько стадий, каждая из которых имеет специфичный прогноз.

Современные ученые придерживаются следующей классификации:

  • Первая (ее часто называют начальной) стадия. Предполагает общее ухудшение самочувствия, появление негативных поведенческих изменений или отклонений. К ним относят: эгоистические настроения и ориентации, повышенную раздражительность, необоснованную агрессию к окружающим.
  • Вторая. Поскольку болезнь прогрессирует, клиническая картина ухудшается. В частности, резко снижаются интеллектуальные способности, теряется логика в поступках. Больному становится крайне сложно справляться с элементарными бытовыми обязанностями и процедурами.
  • Третья. Наступает глубокое слабоумие, человек перестает быть дееспособным, нуждается в постоянном контроле и уходе.

На последней стадии болезни Пика всякое медикаментозное вмешательство утрачивает смысл. Единственное, что остается, – попытаться сделать жизнь больного максимально комфортной и удобной. Именно поэтому врачи рекомендуют родным и близким прибегать к профессиональному сестринскому уходу.

Отличие от болезни Альцгеймера

БП и БА – одни из наиболее важных форм нейродегенеративных дементных процессов, актуальность изучения которых объясняется их социально-экономической значимостью.

Оба заболевания провоцируют тяжелейшие поражения, могут становиться причиной инвалидизации, а также не имеют действенных и эффективных мер профилактики или лечения.

Несмотря на то что недуги имеют массу схожих черт, в частности, слабоумие, их все еще можно дифференцировать по следующим критериям:

  • Период развития. В то время как болезнь Пика обычно начинается в возрасте пятидесяти лет, Альцгеймер практически невозможно диагностировать до наступления шестидесятилетия.
  • Память. В течение первых двух стадий БП нарушения внимания практически не отмечаются – человек по-прежнему может ориентироваться на местности, производить математические расчеты, узнавать родных и близких. В случае с БА подобные процедуры кажутся непозволительной роскошью, поскольку у больного резко и внезапно утрачиваются способности запоминать и хранить воспоминания, что существенно усложняет его жизнь.
  • Агрессивность. Для болезни Пика характерны склонность к бродяжничеству, неодобрительное отношение к опеке со стороны окружающих. У тех, кто болен Альцгеймером, подобные отклонения возникают гораздо позже.
  • Вседозволенность. В то время как БА не влечет каких-то существенных личностных изменений, БП практически полностью меняет человека, делая его патологически раскрепощенным, полностью подчиненным животным физиологическим инстинктам.
  • Нарушения речи. Начальный признак БП – очевидное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере подобных перемен не отмечается.

Кроме того, можно отметить, что пациенты с БА почти мгновенно утрачивают навыки чтения и письма. Тем, кто болен БП, удается сохранить эти умения вплоть на наступления третей стадии.

Болезнь Пика: симптомы и признаки

В течение первой стадии у больного может отмечаться:

  • ярко выраженный эгоизм;
  • склонность к девиантным асоциальным практикам;
  • утрата способности контролировать собственные поступки и эмоции;
  • повышенное половое влечение.

На фоне перечисленной симптоматики нередко развиваются серьезные психиатрические расстройства – булимия и гиперсексуальность.

Первые две стадии, как правило, не влекут каких-то очевидно негативных отклонений. Больные пребывают в состоянии эйфории, которая порой сменяется апатией.

Постепенно их словарный запас оскудевает, возникает речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же историй, анекдотов, фраз.

По мере прогрессирования недуга обозначается сенсомоторная афазия – пациент утрачивает способность формулировать и словесно выражать мысли, понимать окружающих. Затем теряются и другие когнитивные функции: чтения, письма, счета.

Последний этап – невозможность выполнять базовые действие и изменение восприятия картины окружающего мира. Итог – глубокая деменция.

Диагностика болезни Пика

Обнаружив хотя бы один из перечисленных выше симптомов, немедленно обратитесь за помощью к специалисту – неврологу либо психиатру. Диагностические мероприятия, как правило, сводятся к:

  • классическому физикальному осмотру и личной беседе;
  • КТ и МРТ;
  • электроэнцефалографии.

Это позволяет оценить психоэмоциональное состояние, выявить имеющиеся отклонения и расстройства.

Лабораторные анализы не назначаются, поскольку не имеют какой-то принципиальной диагностической ценности. Однако в некоторых случаях может потребоваться биохимический анализ крови.

Лечение болезни Пика

Поскольку этиология недуга до сих пор не выяснена, вызывает бурные споры и обсуждения, единой лечебной методики не существует. Как правило, обязанности врача сводятся к назначению препаратов, которые бы смогли замедлить прогрессирующие изменения, улучшить общее состояние пациента.

В качестве медикаментозной терапии используются:

  • ингибиторы холинэстеразы (например, Амиридин или Арисепт);
  • блокаторы (чаще всего выписывается Акатинолмемантин);
  • препараты ноотропного действия.

При наличии психиатрических расстройств могут назначаться мягкие нейролептики.

Заключение

Чтобы структурировать рассмотренный выше материал, предлагаем ознакомиться с видео, рассказывающим о подробностях развития и протекания заболевания Пика. Так же можете ознакомится с болезнью паркинсона

Оставьте заявку на подбор пансионата

для пожилого человека с болезнью Пика

Источник: https://www.pansion-zabota.ru/info/articles/bolezn-pika-chto-eto-takoe-simptomy-priznaki-prichiny-i-lechenie-u-pozhilykh-lyudey/

Болезнь Пика: причины, клиническая картина, диагностика, лечение

Болезнь Пика (лобно-височная деменция) представляет собой редкое дегенеративное заболевание головного мозга. Патология развивается на фоне атрофии коры головного мозга. Медленное отмирание нейронов провоцирует истончение коры, поэтому мозг уменьшается в размерах. Первые проявления заболевания обычно появляются у людей после 50 лет.

Патологические процессы приводят к устранению границы между серым и белым мозговым веществом, увеличению желудочков, развитию деменции (приобретенное слабоумие, которое характеризуется потерей имеющихся у человека знаний и навыков). Больной теряет способность контролировать собственные действия, членораздельно разговаривать.

Причины заболевания

Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

  • Патологии сосудов;
  • Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
  • Тяжелые инфекции;
  • Различные травмы головы.

Клиническая картина заболевания

Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:

  • Поражение височной доли приводит к афазии, которая характеризуется нарушением сформировавшейся речи;
  • Атрофия гиппокампа вызывает эмоциональные нарушения, человек не способен сконцентрировать внимание, понимать необходимость выполнения нравственных норм;
  • Повреждение лобной доли вызывает снижение когнитивных функций: памяти, умственной деятельности, пациент испытывает сложности с обработкой и восприятием новых сведений;
  • Поражение обеих долей мозга приводит к появлению всех перечисленных симптомов.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:

  • Неадекватность поведения. Пациенты могут нагрубить собеседнику даже в рамках обычного общения, не выполняют рабочие обязанности, может появиться желание украсть понравившуюся вещь;
  • Потеря эмпатии. Больные утрачивают способность сопереживать родным людям во время сложных жизненных ситуаций. На данном состоянии обычно акцентируют внимание, если человек до болезни всегда искренне сочувствовал горю окружающих, стремился их поддержать;
  • Повышенная отвлекаемость. Пациенты постоянно меняют планы, не могут довести начатое дело до конца;
  • Пациенты могут стать возбужденными или апатично относиться ко всему происходящему;
  • Больные повторяют одни и те же действия;
  • Человек становится неопрятным: отказывается соблюдать правила личной гигиены, забывает менять нижнее белье, пренебрежительно относиться к своему внешнему виду. Такое состояние развивается даже у людей, которые ранее отличались излишней педантичностью и чистоплотностью.

Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.

Читайте также:  Бессонница - что делать, причины, признаки и лечение

Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от болезни Альцгеймера.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Длительность начальных стадий варьирует от 2 до 10 лет. Затем в патологический процесс вовлекается все больше нервных клеток, что приводит к резкому усилению симптоматики.

Пациенты больше не способны контролировать собственное поведение, появляется распущенность, они начинают демонстрировать собственные сексуальные желания, пренебрегают общественными нормами и правилами.

На последней стадии лобно-височной деменции пациенты не способны самостоятельно передвигаться вследствие развития мышечной атрофии, поэтому они ведут лежачий образ жизни.

Особенности диагностики болезни Пика

Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека.

В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность.

В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.

Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков.

Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала.

При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Особенности терапии

На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.

По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства.

Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении.

Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.

Прогноз болезни Пика

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни обычно не превышает 7-15 лет. Однако при стремительном развитии этот период сокращается до 3-4 лет.

По мере прогрессирования патологии больным становится сложнее контролировать собственное поведение, пациенты терять способность обслуживать себя самостоятельно.

На последних стадиях болезни человек нуждается в круглосуточном наблюдении.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Болезнь Пика – неизлечимое хроническое поражение нервной системы, которое приводит к отмиранию нейронов, потере ранее имеющихся знаний и навыков. Больные не способны контролировать собственное поведение, нуждаются в постоянной помощи близких людей. При должном уходе удается увеличить продолжительность жизни пациентов до 15 лет.

Источник: https://ElderCare.ru/bolezn-pika-prichiny-klinicheskaya-kartina-diagnostika-lechenie/

Болезнь Пика

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечениеБолезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия.

Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин. А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман.

Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Что это такое?

Болезнь Пика —  хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Причины развития

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях.

Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования.

Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения.

Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

  • первая или начальная — наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
  • вторая — прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
  • глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Отличие от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

  1. Возрастные отличия. Болезнь Пика развивается в возрасте пятидесяти лет, в то время как болезнь Альцгеймера практически не диагностируется до шестидесяти лет.
  2. Память. На первых фазах болезни Пика не отмечается нарушений внимания, человек может ориентироваться на местности, выполнять математический счёт. В случае болезни Альцгеймера основным признаком будет резкое снижение памяти.
  3. Склонность к агрессии в отношении родственников. Пациенты с нарушением Пика, начиная с ранних этапов заболевания, становятся склонны к бродяжничеству, оказывают сопротивление опеке со стороны близких. У пациентов с болезнью Альцгеймера такие проявления наступают значительно позже.
  4. Вопрос вседозволенности. При болезни Альцгеймера на первых этапах не возникает личностных изменений, в то время как при болезни Пика выявляется патологическая раскрепощённость, когда больной бездумно подчиняется своим физиологическим инстинктам.
  5. Речевые нарушения. Первичным симптомом болезни Пика является заметное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере на первых этапах ухудшение речи не отмечается, и процесс происходит более медленно.
  6. Чтение и письмо. Пациенты с заболеванием Альцгеймера практически сразу утрачивают навыки чтения и письма, у людей с болезнью Пика эти умения не утрачивается ещё долго

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются такие симптомы: асоциальное поведение, выраженная эгоистичность.

Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку.

Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии.

У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки».

По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу. Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

  • на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
  • КТ и МРТ — для оценки состояния головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

  • рак головного мозга;
  • болезнь Альцгеймера;
  • хорея Гентингтона;
  • психические нарушения при атеросклерозе диффузного типа.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

МРТ

Лечение

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

В лечении болезни Пика применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин.

Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный.

Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян.

Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Прогноз

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов.

Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента.

Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль.

На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии.

Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Источник: https://doctor-365.net/bolezn-pika/

Болезнь Пика — что это за болезнь?

Болезнь Пика-что это за болезнь, кто ей чаще всего подвержен и возможно ли излечить данное заболевание? Рассматриваем признаки, причины и последствия развития болезни Пика у человека.

Читайте также:  Налет на миндалинах: виды, причины, симптомы, лечение

Болезнь Пика является дегенеративным заболеванием нервной системы. Характеризуется очень своеобразной клиникой: начиная от изменений в поведении и заканчивая полным слабоумием. Болезнь Пика вызывает атрофию нейронов головного мозга. Патология редкая, поэтому людям известно о ней гораздо меньше.

По этой причине очень полезно располагать информацией о картине Пиковой атрофии, чтобы вовремя начать терапию и облегчить жизнь себе и своим близким.

Болезнь Пика — что это за болезнь?

Самая тяжёлая болезнь мира — мышление! Она неизлечима.

Эрих Мария Ремарк. Три товарища. Готтфрид Ленц ИЗ СТАТЬИ ВЫ УЗНАЕТЕ:  [скрыть] 

ДОПОЛНИТЕЛЬНО

В основе заболевания лежит отмирание нейронов в лобно-височных долях головного мозга, другие его названия — атрофия Ниманна-Пика или лобно-височная деменция.Патологическое состояние медленно прогрессирует: в отдельных случаях больше атрофируются лобные доли, в других- поражаются височные доли, они уменьшаются в объеме и через 5-6 лет достигают крайнего разрушения. Заболевают чаще люди в возрасте от 45 до 65 лет. Живут такие больные не более 8-10 лет с момента дебюта первых симптомов.Женщины подвержены заболеванию больше, чем мужчины. Начальные симптомы у женщин, часто путают с нарушением эмоциональной сферы в период менопаузы.

И действительно первые признаки схожи с депрессией и характеризуются поведенческими и эмоциональными расстройствами:

  • отсутствие эмоций;
  • безразличие к другим людям;
  • гиперсексуальность;
  • истерические проявления;
  • апатия;
  • необоснованная грубость, агрессивность.

Через 1-2 года от начала заболевания, присоединяются симптомы слабоумия. Женщина может стать неряшливой, перестает следить за личной гигиеной, не выполняет просьбы или делает не то, что требуется.Нарастает физическая слабость, больная перестает ходить, самостоятельно употреблять пищу, нарушается речь.Мужчины имеют меньшую склонность к заболеванию.Начинается с нарастающего эгоизма, исчезают внимательность и чуткость к проблемам людей. Больные становятся подозрительными, ворчливыми, склонны к обидчивости, конфликтны.У мужчин в связи с потерей нравственности, половое влечение может выражаться в извращенной форме, что проявляется в демонстрации половых органов лицам другого пола, подсматривании за обнаженными людьми. Угнетенное состояние резко сменяется вспышками гнева или эйфорией.Одновременно с физиологическим старением у пожилых людей выделяются основные черты личности, свойственные данному человеку: активный становится излишне беспокойным, импульсивным. Опрятный, бережливый — жадным, слишком педантичным.

Главное отличие атрофии Ниманна-Пика от нормального старения — эмоциональное огрубение, сужение круга интересов. Больные периодически теряются в привычной обстановке, общаются с умершими людьми. В вечернее и ночное время усиливается тревожность, человек не спит, ходит по дому, проверяет выключен ли газ, закрыты замки на дверях.

Старость — неизлечимая болезнь.Луций Анней СенекаВ основном заболевание развивается у взрослых после 50 лет, но в редких случаях оно диагностируется у молодых людей трудоспособного возраста.Симптоматика существенно отражается на деятельности больного, он перестает выполнять свои обязанности или относится к ним халатно.

Изменяется поведение в обществе, такие люди пренебрегают правилами этикета, перестают общаться с коллективом или все чаще провоцируют конфликтные ситуации.Больные допускают грубые грамматические ошибки в письме, меняется почерк, возникают речевые нарушения.

Развитие лобно-височной деменции происходит в 3 стадии, каждая из них характеризуется нарушением когнитивных функций и особенностями в поведении:

  • 1 стадия. У больных отмечается потеря чувства такта, снижение критики, то есть они не осознают неправильность своего поведения. Нарушается мышление.
  • 2 стадия. Наблюдаются изменения в пищевом и сексуальном поведении: усиливается аппетит и половое вление. Больной не различает эмоции окружающих, реагирует на них неадекватно, не понимает речь и имеет сложности с воспроизведением слов. Не откликается на просьбу выполнить то или иное действие. У пациента прослеживается постоянное причмокивание, жевание, сосание.
  • 3 стадия. Характеризуется полной отрешенностью, отсутствием эмоций. Все действия заторможены, не имеет четкой направленности и не осознаются человеком. Больной совершает не осознанные ассоциативные поступки.Нарушается память, пациент не в состоянии ответить на элементарные вопросы. Также на этой стадии появляется дрожание рук, неустойчивость походки.

В современной медицине различают две формы течения болезни Ниманна-Пика:

  1. Поведенческая форма. Встречается чаще, наблюдается при дисфункции лобных долей. На фоне возникновения первых очагов атрофии развивается вялость, полное безразличие к людям и событиям.
  2. Речевая форма. В данном случае патология начинается с речевых расстройств. Пациент говорит несвязанными словами, часто повторяет одни и те же фразы, речь односложная, разорванная.

Болезнь начинается незаметно, развивается медленно. Больной не предъявляет жалоб, а окружающие связывают начальную симптоматику с рассеяностью, забывчивостью.

Для начального этапа развития процесса характерны изменения в личности в целом. Клиническая картина во многом зависит от локализации патологического процесса.

Атрофия лобных долейАтрофия височных долей
  • депрессия;
  • озлобленность;
  • заикание;
  • навязчивые действия;
  • неряшливость;
  • потеря критичности;
  • однотипные мысли;
  • повторение бессвязных звуков, слов.
  • холодность;
  • агнозия;
  • равнодушие к близким;
  • асоциальное поведение;
  • медленная или наоборот беглая речь;
  • активная жестикуляция, мимика;
  • сложности при назывании предметов.

В 50% случаев развивается одновременная атрофия лобных и височных долей, поэтому симптомы могут сочетаться.

При комбинированном поражении рано появляются стереотипии речи, поступков, движений. Признаки деменции на начальном этапе слабо выражены, что значительно затрудняет диагностику. Заболевание сложно дифференцировать от опухолевых процессов.Позже у больных меняется характер.

Недостаточность критики приводит к неправильному поведению в обществе, они позволяют себе грубо высказываться, делать бестактные замечания. Отмечается агрессивная настроенность к людям, повышенная раздражительность. Пациент не признает у себя расстройство сознания.

Изменяется пищевое поведение, появляется тяга к сладостям и продуктам богатых углеводами, что способствует сильному набору веса. Наблюдается повышенное употребление алкогольных напитков или курение.На второй стадии больные игнорируют личную гигиену, ведут себя вызывающе с противоположным полом.

Нарушается речь, пациенту сложно выразить свои мысли, не всегда понимает чужую речь. Ухудшается зрительное, слуховое восприятие, нередко наблюдаются бредовые идеи, галлюцинации. Теряется способность к устной и письменной речи.На последней стадии развивается глубокое слабоумие.

У больного нарушается ориентирование в окружающей обстановке, он не узнает близких, полностью перестает говорить. Теряется способность к самообслуживанию, пациент полностью обездвижен. Болезнь приводит к полной необратимой инвалидизации, и в конечном итоге-к смерти.

Чтобы понять, как начинается и развивается заболевание, рассмотрим его на основании одного клинического случая:Пациентка, 65 лет, находится на пенсии. Проживает с дочерью и зятем, периодически помогает им с детьми.

Со слов дочери, в течение года мать ведет себя странно: не желает общаться с внуками, предпочитает одиночество, не интересуется проблемами семьи, что ранее не отмечалось. Иногда придирается к мелочам, раздувает скандал на пустом месте.

Отмечается резкая смена поведения, излишняя суетливость, позволяет себе отпускать грубые шутки в адрес родных. Часто уходит из дома, даже ночью, собирает ненужные вещи.Часто вспоминает прошлое, путает события, говорит то, что не соответствует действительности.

Не стесняясь говорит о том, что ей нужен мужчина для близости. В общественных местах откровенно флиртует с противоположным полом.Дочь отмечает повышенный аппетит матери, прячет от внуков сладости, злится, если они берут без спроса. Больной себя не считает и не замечает у себя изменений в поведении.

Анамнез жизни без особенностей, развивалась нормально. Алкоголь не употребляет, не курит. Страдает гипертонической болезнью, 5 лет назад перенесла микроинсульт.

Обследование: на электроэнцефалографии выявлены дегенеративные изменения коры височных и лобных долей, нерегулярность электрических импульсов в головном мозге. На МРТ видны расширенные желудочки, гидроцефалия.

После общения с пациенткой поставлен диагноз лобно-височная деменция (Болезнь Пика).

Точные причины возникновения лобно-височной деменции до настоящего времени не известны, но специалисты убеждены, что генетическая предрасположенность играет основную роль в развитии заболевания.

В 40-50 % случаев патология носит семейный характер, связанный с мутацией в трех генах.

Установлены факторы, способствующие развитию болезни Пика:

  • длительная интоксикация;
  • общий наркоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • алкоголизм;
  • инсульты.

Все эти воздействия на организм, вызывают нарушение деятельности нейронов в головном мозге, что в итоге приводит к их атрофии. Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни.

Профилактические мероприятия:

  1. Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д.Ограничиваются животные жиры (говядина, сливочное масло).
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Отказ от вредных привычек.
  4. Следует активно заниматься спортом.
  5. Регулярные прогулки на свежем воздухе, не менее 1,5 часов при любой погоде.
  6. Избегать контакта с химикатами, воздействия ионизирующего излучения.
  7. Контролировать артериальное давление, уровень холестерина в крови, чтобы не допустить развития инсульта.

Современная медицина бессильна перед Болезнью Пика. Возможно только паллиативное лечение, основанное на облегчении симптомов.

В большинстве случаев назначаются препараты следующих групп:

ПрепаратыПоказания
нейролептики (Кветиапин, Рисперидон) агрессия, возбудимость, психотические расстройства
антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин) импульсивность, повышенная двигательная активность
антидепрессанты (Флуоксетин, Пароксетин) тревога, депрессия, нарушения сна
антагонист NMDA-рецепторов (Мемантин) функциональные и поведенческие нарушения
ноотропы (Пирацетам) ухудшение памяти, внимания

Помимо медикаментозного лечения, в терапии лобно-височной деменции широко используются мероприятия по коррекции поведения и восстановлении нормального сознания у больных. Стоить отметить, что эффект такое лечение дает на начальных стадиях процесса и при условии регулярного применения.В целях коррекции используются:

  1. Когнитивные занятия. С больным проводят совместное чтение, изучение поговорок, затем обсуждают и анализируют прочитанное. Заучивают четверостишия, легкие песенки.
  2. Арт-терапия. На занятиях с пациентом занимаются лепкой, рисованием, изучают танцы. Это помогает расслабиться, избавиться от негативных эмоций.
  3. Когнитивно-поведенческая терапия. Главная цель ее использования — изменение поведения больного.
  4. Сенсорная комната. Нахождение больного в сенсорной комнате способствует снятию тревожности, обретению спокойствия, стимулирует зрительные и слуховые реакции.
  5. Биографический тренинг. На занятиях обсуждают факты из биографии известных личностей и самого больного. Рассматривают фото из личного архива, обсуждают важные события в жизни пациента.

Вылечить болезнь Ниманна-Пика невозможно, чтобы уменьшить изменения в личности, необходимо постоянно контролировать состояние больного. Принимать все прописанные лекарства, при появлении новых симптомов сразу обращаться к врачу для корректировки лечения.На начальных стадиях нужно работать с психологами, посещать тренинги.При своевременном лечении и выполнении рекомендаций можно отсрочить глубокую деменцию на 4-5 лет и увеличить продолжительность жизни до 10 лет.

  • Оставьте свое мнение по теме статьи, встречались ли вам люди с подобными симптомами?
  • Клюшникова Рената · 01 мар, 2019

После постановки неутешительного диагноза — Болезнь Пика, близкие должны четко понимать, что болезнь неизлечима. Необходимо готовится к тяжелым будням морально и физически. Личность родного человека будет медленно регрессировать.При быстром течении заболевания уже через 3-4 года пациент становится недееспособным, при обычном процессе слабоумие начинается через 7-8 лет. Летальный исход наступает в результате различных осложнений, вызванных длительной обездвиженностью: пролежни, сепсис, пневмония.

Источник: https://PsyMod.ru/2714-bolezn-pika-chto-jeto-za-bolezn.html

Болезнь Пика: причины, признаки, симптомы и лечение

Симптомы Схожесть с Альцгеймером Локализация
Болезнь Пика Потеря мышления, речи, памяти на предыдущие события Симптомы похожи, но патология Пика более злокачественная Лобная и височная деменция
Болезнь Ниманна –Пика Увеличение печени, селезенки, задержка развития и дистония Деменция на поздних стадиях, нарушение интеллекта. Называют «детской болезнью Альцгеймера» Страдает нарушение метаболизма
Возраст появления Продолжительность жизни Терапия
Болезнь Пика 50-60 лет 6 лет Симптоматическая
Болезнь Ниманна-Пика Встречается у грудных детей, может развиваться у взрослых Зависит от типа болезни; Смертельный исход через 2-3 лет или во взрослом возрасте; Таргетная

Болезнь Ниманна-Пика поражает юных пациентов. Причиной заболевания становится генетический дефект. Мутация генов NPC 1 и NPC 2 приводит к нарушению обмена липидов. Большое количество холестерина циркулирует в крови.

https://www.youtube.com/watch?v=SmrByQRT6yA

Самый тяжелый тип обусловлен дефектом гена SMPD1. При этом нарушается работа фермента, расщепляющего особый вид липидов – сфингомиелин. Он накапливается в клетке, приводя к расстройствам.

Читайте также:  Облысение - причины, симптомы и лечение алопеции

У женщин и мужчин

Болезнь Пика поражает и мужчин, и женщин в равной степени. Причины возникновения не изучены. Предполагают следующие возможные факторы:

  1. Патология тау-белка;
  2. Передача по наследству.

Определены гены с мутациями: MAPT, GRN, С9ORF72. Если у пациента обнаруживают эти изменения в геноме, риск болезни повышается вдвое.

  Таблетки Афобазол: побочные действия и опыт использования

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы БНП. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Существует несколько типов метаболических нарушений, при которых происходит вторичное накопление определенных веществ, таких как жиры и углеводы, включая мукополисахаридозы (группа метаболических заболеваний соединительной ткани) и другие лизосомные болезни накопления. Эти расстройства включают:

  • галактоземию;
  • галактосиалидоз;
  • сиалидоз;
  • болезнь Ниманна-Пика типа C;
  • болезнь Гоше;
  • болезнь Вольмана.

Как отличить деменцию Пика от старости?

Слабоумие при болезни Пика носит прогрессивный характер. Пожилые люди заболевают после 50-60 лет. Первые симптомы возникают среди полного здоровья:

  • Больной плохо справляется с работой;
  • Выполняет задания неряшливо;
  • Пропадает активность и интерес к привычным занятиям;
  • Пропадают социальные контакты.

У пациента отсутствует критика. Он позволяет себе распущенность и грубость. Проявляет склонность к алкоголизму и обжорству. При этом память остается сохранной вплоть до последней стадии.

Симптоматика

Симптомы патологии различны, но обязательными и характерными признаками можно назвать проблемы с письменной и устной речью, а также сложности с поведением в социуме.

В частности, близкие пациента, прежде всего, замечают изменение характера последнего в худшую сторону. Если деструктивные процессы происходят в лобных долях, то для больного характерны беспричинные смены настроения, индифферентное отношение к рабочим и домашним обязанностям, потеря внимания, появление рассеянности. Еще одним проявлением болезни Пика является распущенность в половой жизни.

При поражении височных отделов симптомы патологии проявляются несколько иначе. Для такого больного характерны мнительность, ощущение ущербности и ненужности для окружающих.

У всех без исключения пострадавших наблюдается нарушение устной речи, появление специфических, иногда грубых и ругательных, речевых оборотов, искажение смысла фраз, максимальное упрощение словесных конструкций. Для некоторых индивидов характерны внезапные вспышки агрессивности, несоблюдение требований гигиены, невосприятие обращенных к ним слов.

По мере прогрессирования патологии могут появляться такие симптомы как ожирение или кахесия (полное истощение организма).

Болезнь Пика очень сильно изменяет личность больного. На последних стадиях ему необходим постоянный присмотр и квалифицированная медицинская помощь.

Причины возникновения

При болезни Пика следующие факторы провоцируют заболевание:

  1. Тяжелые соматические заболевания. Например, сахарный диабет, артериальная гипертензия, ожирение;
  2. Дефицит движения;
  3. Опухоли головного мозга;
  4. Прием большого количества лекарственных средств;
  5. Перенесенный инсульт;
  6. Наркоз;
  7. Недостаток кислорода;
  8. Височная и лобная деменции могут быть последствием хронических травм.

Наследование патологии Ниманна-Пика связано с наследованием гена. Он передается от родителей. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Патология характерна для евреев-ашкенази (этнической группы родом из Центральной Европы). Они проживают в России, Украине, Беларуси, ЕС, США и Израиле.

Образ жизни больного

  • Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.
  • На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.
  • По мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.
  • Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.
  • Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.
  • Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.
  • В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.
  • Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.

Стадии заболевания

Болезнь Пика имеет стадийность. Так, в течение лобно-височной деменции выделяют три фазы. Они не равнозначны стадиям Альцгеймера. Существенное отличие: сохранность памяти пациента вплоть до последнего этапа заболевания и двигательные расстройства по типу паркинсонизма.

Первая стадия Вторая стадия Третья стадия
Нарушение поведения: грубость, бестактность, игнорирование моральных норм Поведенческие расстройства прогрессируют Больной апатичен, не реагирует на раздражители
Когнитивная функция: нарушено мышление и последовательность действий Присоединяется нарушение речи Мутизм (нет реакции на вопросы, утрата речевой функции)
Активность и двигательная функция сохранны Без динамики Пирамидные и экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм)

Факт! В развитой фазе появляется характерный для лобной психики синдром. Это расстройство Клювера-Бьиси. Пациент не контролирует пищевое и сексуальное поведение.

При патологии Ниманна-Пика выделяют несколько форм:

  1. Неонатальная;
  2. Младенческая;
  3. Поздняя младенческая;
  4. Юношеская;
  5. Взрослая.
Неонатальная Младенческая Детская Юношеская
Возраст появления До рождения ребенка Симптомы появляются на первом году жизни Клиника после 3-5 лет От 6 до 15 лет
Основные проявления Водянка плода, задержка развития и гипотония мышц Увеличение печени и селезенки, отсутствие моторных навыков, пирамидные расстройства Увеличение печени, селезенки, офтальмопарез, дисфагия, дизартрия, нарушение интеллекта Плохая успеваемость, расстройства поведения и настроения, часто принимают за шизофрению. Появляется деменция.

Для взрослой формы болезни характерно позднее начало. Первые проявления отмечаются в возрасте 50 лет. При этом в клинике доминируют приступы эпилепсии и атаксии. Может развиться деменция и офтальмопарез. Следует дифференцировать патологию с надъядерным параличом взора.

Классификация

В клинической практике и профессиональной литературе можно встретить такие словосочетания как «синдром Пика», «атрофия», «лобарный склероз» – все они являются синонимами БП. Заболевание протекает в несколько стадий, каждая из которых имеет специфичный прогноз.

Современные ученые придерживаются следующей классификации:

  • Первая (ее часто называют начальной) стадия. Предполагает общее ухудшение самочувствия, появление негативных поведенческих изменений или отклонений. К ним относят: эгоистические настроения и ориентации, повышенную раздражительность, необоснованную агрессию к окружающим.
  • Вторая. Поскольку болезнь прогрессирует, клиническая картина ухудшается. В частности, резко снижаются интеллектуальные способности, теряется логика в поступках. Больному становится крайне сложно справляться с элементарными бытовыми обязанностями и процедурами.
  • Третья. Наступает глубокое слабоумие, человек перестает быть дееспособным, нуждается в постоянном контроле и уходе.

Симптомы

Болезнь Пика Ниманна-Пика
Апатия, пассивность депрессия Увеличение печени и селезенки
Неаккуратность и неряшливость в работе Задержка развития
Игнорирование контактов с родными и близкими Гипотония мышц
Лобная психика: грубость, расторможенность; Злоупотребление спиртными напитками, сексуальная распущенность. Снижение слуха
Нарушение мышления, неспособность выполнить последовательные действия, суетливость Эпилепсия
Нарушение двигательной активности Парез взора – невозможность движения глаз в какую-либо сторону Обычно формируется вертикальный офтальмопарез
Паркинсонизм Нарушена функция передвижения. Малыши либо не начинают ходить, либо утрачивают приобретенные навыки.

Как видно, болезни протекают по-разному. И проявляются у различных групп людей. Схожим симптомом остается деменция на поздних стадиях.

Профилактика

Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни. Профилактические мероприятия:

  1. Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д. Ограничиваются животные жиры (говядина, сливочное масло).
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Отказ от вредных привычек.
  4. Следует активно заниматься спортом.
  5. Регулярные прогулки на свежем воздухе, не менее 1,5 часов при любой погоде.
  6. Избегать контакта с химикатами, воздействия ионизирующего излучения.
  7. Контролировать артериальное давление, уровень холестерина в крови, чтобы не допустить развития инсульта.

Диагностика

Для выявления болезни Пика необходимы обследования:

  Причины и симптомы синдрома отмены антидепрессантов

  1. Осмотр специалистов (невролог и психиатр);
  2. Проведение МРТ;
  3. ЭЭГ.

Неврологических критериев деменции не существует.

Однако, этот врач поможет исключить сопутствующие расстройства. Кроме того, невролог назначает лечение при появлении экстрапирамидной симптоматики. Психиатр проводит исследование FAB и MMSE.

По этим шкалам определяется стадия деменции, а так же какие именно процессы нарушены (речь, память, гнозис).

На томографии отмечается атрофия коры головного мозга. Особенно поражены лобная и височная зоны. Есть признаки расширения желудочков.

Болезнь Ниманна-Пика диагностируют на основании:

  • Анализа амниотической жидкости;

Антенатальная диагностика важна. Ведь дети с тяжелой формой болезни живут 1-2 года.

  • Биопсия костного мозга. В пунктате обнаружен избыток липидов в защитных клетках. Характерным признаком является наличие «голубых гистиоцитов»;
  • Исследования генома;
  • Общего анализа крови, теста на холестерин, рентгенографии костей.

При болезни Ниманна-Пика в исследованиях обнаруживают анемию и снижение числа тромбоцитов. Холестерин остается высоким. А рентген выявляет очаги разрушения костной ткани.

Лечение

Для болезни Пика имеется поддерживающая и симптоматическая терапия. Используются нейролептики, антидепрессанты, седативные препараты.

Медикаментозная поддержка Мемантин, рисперидон, пароксетин, пирацетам
ЛФК Приветствует любая физическая активность: прогулка, зарядка, занятие на беговой дорожке
Групповые занятия Участие пациентов в группе затруднено при наличии лобной психики, они расторможены и конфликтны
Психотерапия Эффективна на ранних стадиях при расстройствах настроения

Для корректировки мнестических функций применяются:

  1. Когнитивные занятия. С пациентами изучают стихи, поговорки. Проводится совместное чтение;
  2. Арт-терапия. Лепка, танцы, музыка и рисование помогают избавить человека от агрессии и негативных эмоций;
  3. Биографический тренинг. Изучают биографические данные известных людей и самого пациента. Рассматривают фотографии родственников и близких.

Заболевание Ниманна-Пика сложно поддается лечению. Применяют трансплантацию костного мозга, тестируются ферментные препараты.

Трансплантация органов Костного мозга Имеет низкую эффективность Применяется при В типе, необходима пожизненная терапия, подавляющая иммунитет
Ферментная замена (Завеска) Этот вид терапии находится на стадии клинических тестов
Генная инженерия Апробация на животных
Лекарственные препараты Только симптоматическое лечение

Терапия

Эффективных методов избавления от болезни Пика на сегодняшний момент не существует. Лечение производится фармацевтическими средствами, которые помогают лишь замедлить прогрессирование нарушений. Те или иные препараты назначаются исходя из степени развития болезни и разделяются на несколько групп:

  • ингибиторы мао – для борьбы с депрессивными состояниями пациента;
  • нейропротекторы – помогают увеличить активность нейронов в головном мозге и улучить в нем обменные процессы, что способствует замедлению происходящих разрушений;
  • противовоспалительные средства;
  • седативные вещества – используются для уменьшения проявлений агрессии и коррекции психических нарушений у пациента.

Не менее важно и правильное поведение родственников больного. Без внимания и поддержки с их стороны лечение будет неэффективным, а человек, страдающий от болезни Пика, может быть опасен для общества и окружающих.

Несмотря на то, что болезнь Пика – неизлечимая патология, а деструктивные процессы в головном мозге необратимы, ее своевременная диагностика позволяет вовремя начать лечение. Это замедлит прогрессирование нарушения и поможет улучшить самочувствие больного. Задача близких – проявить максимум внимания и понимания.

Осложнения болезни Ниманна-Пика

Эта патология прогрессирует и приводит к смерти. Дети доживают до подросткового возраста. При тяжелой форме продолжительность жизни не превышает 2-3 лет. Осложнения появляются при развитии болезни в отсутствии необходимой терапии. Здесь характерны следующие симптомы:

  1. Грубая задержка психоречевого развития;
  2. Снижение интеллекта;
  3. Тотальный офтальмопарез;
  4. Мозжечковый синдром;
  5. Нарушение слуха.

Использование новых препаратов (Завестка) дает надежду детям, рожденным с этим тяжелым диагнозом. Однако, трудности диагностики и тестирования малышей ведут к формированию осложнений до начала лечения.

Прогноз

Для пациентов с болезнью Пика прогноз неутешительный. Дееспособность утрачивается через 3-4 года. Длительность жизни составляет 6-8 лет. При этом требуется постоянный уход за пациентом, контроль за приемом препаратов, реабилитационные занятия. Причиной смерти становятся осложнения. Например, пролежневая инфекция, сепсис, пневмония.

При заболевании Ниманна-Пика есть возможность проводить целевую терапию. Препарат Завестка (Швейцария) способен не только сдерживать симптомы.

Есть сведения, что он может вернуть нормальную функцию при уже сформированном осложнении. Про отдаленные результаты его действия можно говорить только через 10-15 лет. Это значительный прогресс в медицине.

Ведь дети без лечения при тяжелой форме погибали через 2-3 года.

Источник: https://gidroz.ru/nevrozy/sindrom-pika.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector