Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение

Среди врожденных аномалий развития особенно тяжелым состоянием отличается гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) в него петель кишечника, реже и других органов.

При этом возможны изменения структуры кишечника, сочетание с другими врожденными пороками. Впервые полное описание порока сделал Ликостенс в 1557 году. Термин для диагноза предложил и ввел в практику Кадлер в 1733 году.

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Чем отличается от омфалоцеле?

Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Риск возрастает у женщин с ранним токсикозом

К факторам риска относятся:

  • хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
  • перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
  • срывы в иммунной системе;
  • нарушение плацентарного кровообращения;
  • возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
  • недостаточное питание женщины;
  • курение;
  • употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
  • прием алкоголя при беременности;
  • воздействие холода, жары, радиации.

Установлена связь с изменением отцовства при зачатии детей от разных мужчин.

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Признаки гастрошизиса

В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Поскольку современная диагностика требует от беременных женщин дважды проходить УЗИ, рождение ребенка с гастрошизисом ожидаемо

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Симптомы заболеваний кишечника

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

  • I — слабовыраженную,
  • II — умеренную,
  • III — выраженную.

При гастрошизисе наблюдается повышенное внутрибрюшное давление (гипертензия).

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение На УЗИ выявляются округлые тонкостенные, не обладающие эхогенностью структуры в форме трубок, они располагаются вне брюшной полости, не имеют оболочек

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

  • эхокардиография;
  • УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
  • нейросонография;
  • рентгенография с контрастированием.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

  • крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
  • атрезию кишечника (до 25% случаев);
  • образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

  • 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
  • 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
  • 1,5% — карликовость;
  • 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Этому способствуют мало- или многоводие, другая патология беременности

Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

При наблюдении контролируется расширение петель кишечника. Этот признак говорит о заращении кишки и вероятности перитонита.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Лечение гастрошизиса

Родившемуся малышу с гастрошизисом операция необходима по жизненным показаниям. Она заключается в пластике передней брюшной стенки. Оптимальным сроком считаются первые 3–4 часа. Практика показывает, что промедление на каждые 2 часа увеличивает риск летального исхода вдвое.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Фото новорожденного в кувезе, приспособления для профилактики пролежней и подогрева

Новорожденного сразу помещают в подогреваемый до 37 градусов кувез с высокой влажностью. Выпавшие органы покрываются стерильным мешком и влажной салфеткой. Ставится назогастральный зонд в желудок для предотвращения повышения в нем давления. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Назначаются антибиотики для предотвращения сепсиса. Техника оперативного вмешательства заключается в первичной и отсроченной пластике. Первичная проводится немедленным погружением кишечника в брюшную полость и ушиванием отверстия брюшины или использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком считается возможный быстрый рост внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишечника, некрозом петель, острой недостаточностью дыхания, сердца и почек.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические средства-имплантаты (ксеноперикард, твердую мозговую оболочку, остатки пуповины) или синтетические из пропилена, лавсана, поливинилхлорида.

Существуют готовые мешки с упругим эластическим кольцом, которые специально выполнены для временного замещения полости кишечника. Их подвешивают на стойке и опускают постепенно, вызывая медленное внедрение на свое место выпавших петель. Затем ушивают дефект стенки брюшины.

Замечательный детский хирург Д.А.Морозов в Саратове использовал обычную резиновую хирургическую перчатку. Она была пришита по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться уменьшения кишечника с последующим ушиванием отверстия.

За проведенную работу по спасению жизни ребенка доктор удостоен в 2004 году Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника на стенку живота выводят две колостомы из тонкого и толстого кишечника. Затем производят пластику.

Читайте также:  Сыпной тиф: причины, признаки и симптомы, лечение

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Ребенок после пластики нуждается в уходе, постепенно переводится на энтеральное питание

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

  • спаечная непроходимость кишечника;
  • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
  • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Коррекция позволяет стабилизировать состояние к более старшему возрасту

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

  • полноценное питание будущей матери;
  • отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
  • своевременное посещение врача и проверка анализов;
  • проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Источник: https://vrbiz.ru/bolezni/chto-takoe-gastroshizis

Гастрошизис — что это такое

Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение

Что собой представляет гастрошизис

Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.

Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.

Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.

Формирование гастрошизиса медики чаще диагностируют у мальчиков, что в полтора раза превышает встречаемость у девочек. Как правило, формы гастрошизиса и его размеры у мальчиков более крупные, поэтому и лечение проходит сложнее.

Причины возникновения

Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.

На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.

Симптомы

Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:

  • Преимущественно справа от пупка четко просматривается отверстие, которое может иметь диаметр от 2 до 5 см. В особо тяжелых случаях размер перфорации может достигать и 10 см;
  • Кишечные петли находятся вне брюшной полости, зачастую между собой спаянные и выпадают через отверстие;
  • Наблюдается отечность кишечника, который может быть как внутри брюшины, так и снаружи;
  • Пупочное кольцо сформировано, оно полностью затянуто и не имеет особых дефектов;
  • Кишечные петли не имеют оболочки, которая присутствует при грыжах;
  • Частичное или полное выпадения через перфорацию желудка, матки или яичек, мочевого пузыря. Но при этом печень всегда остается в брюшине;
  • Уменьшение длины кишечных петель и размеров кишечника — патологические изменения могут варьироваться до 25%.
  • Петли тонкого и толстого кишечника соединены одной брыжейкой;
  • Перитонит выпавших органов. Околоплодные воды агрессивно воздействуют на открытые внутренние органы, что приводит к воспалению тканей и заражению. Это состояние очень опасно не только для плода, но и для репродуктивной системы матери.
  • Наличие отклонений, вызванных гастрошизисом. Подобная аномалия редко развивается сама, ведь смещение внутренних органов и их неправильное развитие прямо влияет и на другие системы. У детей с гастрошизисом доктора наблюдают пороки сердца, гидроцефалию, аномалии развития почек и мочеполовой системы.

Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.

  статью: Как лечить пупочную грыжу у детей.

Диагностика

Современная аппаратура позволяет диагностировать гастрошизис еще на ранних сроках беременности. Первое обследование на наличие отклонений проводят с 11 по 13 неделю оплодотворения. В этот период стенки брюшной полости должны полностью сформироваться и внутренние органы занять свои привычные места.

Первый скрининг болезни проводят при помощи аппарата УЗИ, если результаты говорят о наличии патологии, то больную ставят на особый учет и повторяют процедуру, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Наличие патологии у плода можно определить по анализу крови беременной. Если с беременностью увеличивается количество белка альфа-фетопротеина, то это может сигнализировать о перфорации стенки брюшины, формировании гастрошизиса и других аномалий развития. Чтобы убедится в правильности диагноза, медики могут дополнительно изучить составляющие амниотической жидкости и волосков хориона.

После появления ребенка на свет диагностика проводится уже при помощи инструментальных обследований. В первую очередь оценивают работу сердца, проходимость кишечника, кровеносную систему новорожденного.

Фото плода с паталогией. Кликните на '+', чтобы посмотретьГастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение

Гастрошизис на узи

УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса.

Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины.

Это считается нормой для первого триместра, но после 12 недели ткани брюшной полости должны быть полностью сформированы, а кишечные петли находится за передней брюшиной. После первого УЗИ гастрошизис может выглядеть таким образом :РИС.2.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение

РИС.2.

Из-за маленьких размеров плода специалистам тяжело утверждать о наличии патологии. Но иногда проблемы настолько велики, что продолжать беременность просто нет смысла, так как риск смерти плода велик и это грозит здоровью матери.

На видео можно наблюдать сильно развитую патологию, которая хорошо просматривается на первом УЗИ. При подобных проявлениях доктора настоятельно рекомендуют прервать беременность, поскольку риск осложнений у матери превышает шансы на полноценное развитие плода.

Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.

После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.

Если у ребенка не обнаруживают побочных отклонений, которые могут значительно осложнить лечение гатсрошизиса, то зачастую беременность сохраняют и разрабатывают дальнейшую стратегию по устранению аномалии.

Лечение

Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение.

Читайте также:  Зуд в носу: причины и лечение, как избавиться от зуда

Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления.

Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.

Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.

При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.

В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение

РИС. 3.

Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.

Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница

Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.

При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов.

Очевидным отличием омфалоцеле от гастрошизиса является наличие оболочки, что фиксирует выпавшие органы — это часть пуповины, которая под давлением растянулась и держит органы защищенными от околоплодных вод РИС. 4.

При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение

РИС. 4.

Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.

Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом.

При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог.

Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.

Источник: http://grizh.net/zhivot/gastroshizis.html

Гастрошизис

Гастрошизис – международный термин, обозначающий врожденный порок развития с выпадением из брюшной полости петель кишечника (реже – прочих органов) через сквозной дефект передней брюшной стенки, расположенный, как правило, справа от нормально сформированной пуповины, на границе пуповины и кожи живота. Средние размеры – от 1,5 до 4 см. Локализация дефекта слева встречается в единичных случаях.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.Для просмотра нажмите на ссылку.

Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологии в последние годы, гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Патология чаще фиксируется у мальчиков (приблизительно в 1,6 раза чаще, чем у девочек). Уровень смертности при данном пороке развития высок: в некоторых регионах он превышает 45%. Наилучшие показатели выживаемости достигнуты в странах Северной Америки и Западной Европы: вероятность летального исхода – не более 17% (в ряде стран – 4%).

Как правило, гастрошизис – изолированный порок: он не сочетается с прочими аномалиями развития органов и систем. Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Синоним: внутриутробная эвентрация внутренних органов.

Причины и факторы риска

До настоящего времени достоверных данных о причинах формирования гастрошизиса нет. По мнению некоторых авторов, определенную роль играет агрессия иммунной системы матери по отношению к плоду. Велика вероятность наследования генных мутаций, провоцирующих формирование порока.

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Факторы риска развития гастрошизиса:

  • молодой возраст матери (40% случаев отмечается у матерей моложе 20 лет);
  • курение во время беременности (риск формирования порока повышается на 50%);
  • употребление с пищей во время беременности большого количества нитрозаминов;
  • прием в I триместре некоторых лекарственных препаратов (аспирина, ибупрофена, псевдоэфедрина, фенилпропаноламина);
  • недостаточное количество альфа-каротина, некоторых аминокислот в рационе беременной;
  • воздействие на зародыш на ранних стадиях развития ионизирующего излучения;
  • прием матерью во время беременности запрещенных препаратов, наркотических веществ, алкоголя.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Прием женщиной некоторых препаратов относится к факторам риска развития гастрошизиса у плода

Порок формируется на 5–8-й неделе внутриутробного развития по причине нарушения местного кровообращения, которое приводит к некротизации и лизису эмбриональных структур, из которых впоследствии формируется передняя брюшная стенка. По мнению ряда авторов, условия для формирования гастрошизиса появляются уже в первые 3 недели беременности.

Формы заболевания

Гастрошизис бывает таких форм:

  • тотальная;
  • субтотальная;
  • локальная.

Для тотальной формы характерны следующие признаки:

  • дефект брюшной стенки – более 3 см;
  • выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
  • значительное уменьшение объема брюшной полости;
  • крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.

При субтотальной форме:

  • дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
  • эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
  • висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.

Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

  • малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
  • выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
  • невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.

Симптомы

Клиническое проявление гастрошизиса – эвентрация (выпадение) органов брюшной полости через сквозной дефект передней стенки живота.

Чаще выпадают желудок, петли тонкого кишечника и толстый кишечник, реже – мочевой пузырь, матка с придатками у девочек, семенники у мальчиков (если на момент рождения они еще не спустились в мошонку).

Кишечник имеет характерный вид: петли его атоничны, отечны, расширены (до нескольких сантиметров), перистальтика угнетена, пульсация сосудов брыжейки слабо выражена. Иногда петли спаяны в единый конгломерат, поверхность их покрыта «панцирем» из фибрина и отложений коллагена.

Цвет эвентрированных органов варьирует от зеленовато-серого до багрово-синюшного. Зачастую при гастрошизисе у ребенка имеются признаки внутриутробно перенесенного химического перитонита.

Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Взаиморасположение органов брюшной полости при данном пороке развития всегда нарушено: отмечаются отсутствие дифференцировки кишечника на тонкий и толстый, его укорочение, неполноценный разворот петель.

Помимо выпадения органов, для гастрошизиса характерно уменьшение объемов брюшной полости по отношению к увеличенному объему эвентрированных внутренних органов, что обозначается как висцеро-абдоминальная диспропорция.

  • 5 мифов о хирургах
  • 7 распространенных заблуждений о наркозе
  • 10 частых ошибочных диагнозов

Диагностика

Основным способом диагностики гастрошизиса является УЗ-скрининг во время беременности. При достоверном подтверждении порока операция должна быть произведена в экстренном порядке в первые часы после рождения ребенка (предоперационная подготовка продолжается от 3 до 12 часов, в среднем – около 6 часов).

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Гастрошизис плода на УЗИ

Лечение

Лечение гастрошизиса осуществляется оперативным путем. Предпочтение отдается радикальной одномоментной пластике брюшной стенки местными тканями с помещением эвентрированных органов в брюшную полость.

В настоящее время для пластики передней брюшной стенки широко применяются биологические и синтетические материалы. Из биологических наибольшее распространение приобрели твердая мозговая оболочка и амниотическая мембрана, из синтетических – лавсановая и тефлоновая сетки, силастиковые мешки и пластины, силастикдакроновые протезы, коллагеново-викриловые ткани.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечение Лечение гастрошизиса оперативное

Возможные осложнения и последствия

Осложнением гастрошизиса, наиболее часто приводящим к летальному исходу, является переохлаждение новорожденного, что обусловлено большой площадью теплоотдачи эвентрированных органов. Гипотермия в данном случае влечет сдвиг кислотно-щелочного равновесия, тяжелые нарушения обмена веществ, острую почечную недостаточность, мозговые кровоизлияния.

Также высокую опасность представляют последствия погружения эвентрированных органов при выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции.

Из-за малого объема брюшной полости после помещения измененных органов резко повышается внутрибрюшное давление, что ведет к сдавлению нижней полой вены, сердечно-сосудистым и респираторным нарушениям, острой почечной недостаточности, нарушению кровоснабжения стенки кишечника и становится причиной осложнений и летальных исходов.

Гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Основные послеоперационные осложнения (ранние и поздние):

  • хирургическая инфекция с развитием сепсиса;
  • язвенно-некротический энтероколит;
  • токсический гепатит и печеночная недостаточность;
  • спаечная кишечная непроходимость.

Прогноз

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Источник: https://www.neboleem.net/gastroshizis.php

Гастрошизис плода на УЗИ: что это за диагноз, причины и последствия

Гастрошизис относят к тяжелым врожденным аномалиям. Заболевание проявляется наличием дефекта на передней стенке живота с выпадением через него органов брюшной полости. Возможно сочетание патологии с другими пороками развития. Диагноз ставится с помощью ультразвукового исследования или у новорожденных при внешнем осмотре неонатологом. Основной метод терапии — хирургическая операция.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечениеГастрошизис у ребенка: причины и подходы к терапии»>Гастрошизис у ребенка: причины и лечение

Читайте также:  Паранеопластический синдром: причины, симптомы и лечение

Конкретная причина заболевания отсутствует. В медицине считают, что гастрошизис возникает у детей, имеющих аномалии развития сосудов брыжейки. При этом известны факторы риска развития патологии:

  • беременность в возрасте до 25 лет;
  • прием спиртных напитков, табакокурение или наркомания в период беременности;
  • питание с низким содержанием витаминов и микроэлементов во время вынашивания плода;
  • имеются данные о генетической предрасположенности заболевания. Это связано с исследованиями случаев возникновения патологии у близнецов.

Гастрошизис развивается на 3–6 недели беременности, когда формируется передняя брюшная стенка и листки брюшины, которые ее выстилают.

Патология у новорожденных проявляется в двух формах — простой и осложненной. Первая встречается у 80–95% детей.

Простой вариант гастрошизиса характеризуется единичным дефектом на передней брюшной стенке диаметром до 5 см. Через него возможна эвентрация (выпадение) кишечных петель. Расположен дефект чаще справа от пупка. Петли кишечника раздуты и отечны.

При осложненном варианте заболевания выявляются сопутствующие пороки развития: диафрагмальная грыжа, крипторхизм, дивертикулы пищевода и др. Дети с подобной формой болезни нуждаются в длительном парентеральном питании, а также имеют худший прогноз.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечениеГастрошизис у плода требует хирургического лечения»>Гастрошизис у плода требует экстренной операции

Характерный признак гастрошизиса — висцеро-абдоминальная диспропорция. Это синдром, проявляющийся изменением отношения объемов внутренних органов брюшной полости к ней самой. Определение диспропорции указывается при выставлении диагноза и влияет на выбор методов терапии.

Диагностика болезни направлена на пренатальное выявление дефекта передней брюшной стенки. Он виден на УЗИ во время плановых обследований беременной, начиная с 10 недели. Окончательно поставить диагноз возможно на 13–14 неделе. Вплоть до 12 недели имеющийся дефект может самостоятельно зарасти без проведения лечебных мероприятий.

Во время УЗИ выявляют тонкие трубчатые структуры за пределами брюшной полости, являющиеся петлями кишечника. У женщины имеются неспецифические признаки нарушения беременности: изменение объема околоплодных вод и внутриутробная задержка развития плода.

Если ультразвуковое исследование показало наличие гастрошизиса, каждые 2 недели проводят повторное исследование. Это необходимо для определения степени выраженности дефекта и своевременной госпитализации беременной в специализированные перинатальные учреждения.

Специфические симптомы заболевания отсутствуют. Женщина не может самостоятельно заподозрить наличие порока развития у плода. В связи с этим регулярный ультразвуковой скрининг обязателен.

После родов гастрошизис выявляется при внешнем осмотре ребенка врачом. На передней стенки живота виден небольшой дефект, через который из брюшной полости выходят отечные, гиперемированные петли кишечника. Для выявления сопутствующих аномалий развития проводят УЗИ, рентгенографию, КТ, МРТ и другие инструментальные методы.

Вне зависимости от причин патологии основной метод терапии — хирургическое вмешательство. После проведения кесарева сечения выпавшие кишечные петли обертывают стерильными салфетками. В желудок вводят назогастральный зонд, позволяющий уменьшить вздутие кишечника. Операцию проводят в первые трое суток после рождения.

Клинические рекомендации для врачей рекомендуют выполнить хирургическое вмешательство в первые 3–5 часов после родов. Его откладывание ухудшает прогноз для ребенка и повышает риск развития неблагоприятных последствий.

Выбор метода терапии зависит от возможностей больницы. В большинстве случаев проводят первичную пластику передней стенки живота, используя временные синтетические пластины. Погружение кишечных петель в процессе операции может привести к резкому повышению давления внутри брюшной полости и привести к ишемии, тромбозам и перфорациям кишки.

Атрезия пищевода и другие сопутствующие пороки развития внутренних органов требуют комплексной терапии.

Для снижения риска развития осложнений рекомендуется отсроченная пластика. Она заключается во временном погружении кишечных петель в стерильный мешок. Восстановление их нормального положения внутри брюшной полости производят постепенно. Это позволяет избежать компрессии тонкой кишки, ее некроза и сдавления других анатомических структур (нижней полой вены и т.д.).

Узнав, что это такое, родители волнуются, какие осложнения могут развиться на фоне дефекта передней брюшной стенки. В отсутствие лечения возможно возникновение у ребенка следующих негативных последствий:

  • атрезия тонкого кишечника из-за потери его проходимости на фоне ишемии и воспалительных изменений;
  • меккелевский дивертикул, характеризующийся формированием на тонкой кишке слепо заканчивающегося отростка.

При ишемии и некрозе петель кишечника может развиться перитонит с тяжелым течением. В долгосрочной перспективе дети, перенесшие гастрошизис и хирургические операции, имеют повышенный риск развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, кишечной непроходимости и других патологий органов желудочно-кишечного тракта.

Гастрошизис: что это такое, причины, симптомы, лечениеГастрошизис — что это такое и как его лечить»>Гастрошизис — что это такое и как его предупредить?

Специфической профилактики пороков развития брюшной стенки не существует. Родителям ребенка рекомендуют придерживаться следующих советов:

  • планировать беременность, обращаясь заранее к врачу-гинекологу и андрологу;
  • посещать плановые медицинские осмотры, в частности, УЗИ-скрининги во время вынашивания ребенка;
  • своевременно лечить имеющиеся заболевания внутренних органов;
  • обеспечить рациональное питание, богатое витаминами и микроэлементами;
  • отказаться от приема наркотиков, спиртных напитков и табакокурения.

В тех случаях, когда порок развития выявлен до 22 недели беременности, возможно прерывание беременности по желанию матери. Гастрошизис является медицинским показанием к аборту.

После устранения гастрошизиса ребенок нуждается в постоянном медицинском наблюдении у врачей. Рекомендуется проводить консультации с гастроэнтерологом 1–2 раза в год.

Прогноз у 90% детей с простой формой патологией благоприятный. Своевременное лечение, основанное на проведении хирургической операции, позволяет устранить порок развития и предупредить его осложнения в дальнейшем.

При осложненных вариантах гастрошизиса требуются комплексные лечебные мероприятия с проведением многоэтапных оперативных вмешательств. Прогноз при этом неблагоприятный. Восстановление функций органов частичное и связано с высоким риском развития негативных последствий в будущем.

Читайте в следующей статье: симптомы и лечение синдрома Патау

Источник: https://www.baby.ru/wiki/gastrosizis-ploda-simptomy-i-podhody-k-leceniu/

Гастрошизис: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная патология, обусловленная выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки.

Причины

Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода.

Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз.

Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.

Возникновение гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделей внутриутробного развития плода.

Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины.

По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы

Неонатологи и педиатры разделяют гастрошизис на две формы – простую и осложненную. Простая форма считается более распространенной и наблюдается примерно 90% случаев.

При этой форме заболевания выявляется изолированный порок развития, проявляющийся только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром от 2 до 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего дефект локализуется справа на одном уровне с пупком.

Видимые петли кишечника отечные, вздутые, иногда спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса он может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития. Иногда недуг сочетается с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом.

Для осложненной формы заболевания характерно более продолжительное парентеральное питание ребенка. У таких детей отмечается высокий риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что может становиться причиной летального исхода.

Иногда заболевания может сопровождаться возникновением висцеро-абдоминальной диспропорции, проявляющейся нарушением соотношения объема брюшной полости и сформировавшихся внутренних органов.

Диагностика

В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.

Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.

При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.

Лечение

Основным методом лечения гастрошизиса является хирургическая пластика. После кесарева сечения ребенку проводят обвертывание кишечника стерильной салфеткой и выполняют постановку назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям может быть назначена ребенку инфузионная терапия.

Сроки выполнения пластики могут варьироваться от нескольких часов до трех суток.

Наиболее подходящим временем для хирургического вмешательства являются первые 3 или 4 часа с момента рождения ребенка, так как каждые последующие 120 минут практически в два раза увеличивают вероятность смерти ребенка.

Профилактика

Профилактика гастрошизиса основана на правильном планировании беременности, рациональном питании матери, отказе от курения, употребления алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременном посещении женской консультации и своевременного прохождения ультразвукового исследования. При выявлении у плода данной патологии, на сроке гестации до 22 недель по желанию матери возможно прерывание беременности.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gastroshizis.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector