Летаргический энцефалит — причины, симптомы, лечение

Некоторые болезни давно прекратили свое существование, к примеру, летаргический энцефалит, но потенциальная опасность заболеть все же осталась, так как вирус, вызывающий заболевание так и не был найден. А раз не установлен источник, где уверенность в том, что человек не сможет заразиться этой опасной болезнью.

Сон не всегда является лекарством…

Впервые летаргический энцефалит был диагностирован и описан австрийским неврологом Константином фон Экономо в 1915 году. В последующем отмечались эпидемии данной болезни вплоть до 1926 года на территории Восточной Европы. После 1926 года были зафиксированы лишь отдельные случаи заболеваний, без эпидемиологических проявлений.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Энцефалит Экономо, или как его принято называть сонная болезнь является инфекционным заболеванием, в результате которого происходит поражение центральной нервной системы (ЦНС), в частности головного мозга и серого вещества. Сонным он назван потому, что больные проводят большую часть времени во сне, вплоть до коматозных состояний.

В настоящее время возбудитель летаргического энцефалита не найден и врачи могут только предполагать, что служит причиной его возникновения. Основная теория – это наличие вируса в слюне человека или в слизистой оболочке носа, причем вне человеческого организма вирус моментально погибает. Заражение же происходит воздушно-капельным путем от человека к человеку.

Как правило, выделяют две фазы течения болезни: острая и хроническая.

Острая фаза характеризуется воспалительными процессами в организме, а хроническая способствует ухудшению функций внутренних органов и развитию психических отклонений.

Переход болезни из одной стадии в другую может произойти через несколько месяцев, а может затянуться и до нескольких лет. Отмечались случаи, когда пациент в течение 10 лет страдал от острой фазы.

 Что чувствует больной

  • Любая болезнь имеет симптомы, и к сожалению, часто эти симптомы схожи с другими заболеваниями, не исключение эпидемический энцефалит Экономо, симптоматику которого часто путают с инфекционными заболеваниями (Грипп, ОРВИ, ОРЗ).
  • Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение
  • Обычно для острой стадии болезни характерно:
  • повышение температуры тела;
  • слабость в организме;
  • рвотные проявления;
  • апатию и чувство разбитости;
  • меланхолия;
  • головные боли.

Именно в этот период есть вероятность неправильной постановки диагноза и назначения неверного плана лечения.

Чем дольше прогрессирует болезнь, тем очевиднее становятся симптомы. В дальнейшем у человека начинает появляться желание спать в любых местах, и в любых позах, причем при пробуждении, желанье не уменьшается, а еще больше усиливается.

Есть вероятность возникновения обратных проявлений – бессонницы. Так, человек начинает путать день с ночью и не может уснуть в ночное время, а днем наоборот не может бороться со сном.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Еще одним характерным признаком летаргического энцефалита является нарушение зрительных функций вследствие поражения зрительных нервов. Может развиваться косоглазие, паралич века, взора больной жалуется на затуманенность взгляда и нечеткость картинки.

К тому же у больных отмечается наличие тремора рук и другие проявления паркинсонизма. Возможно повышенная потливость, тошнота, рвота.

Все эти симптомы характерны для острой фазы течения болезни, которая в 25-30% случаев заканчивается благополучным излечением, однако остальные 70% заболевших переходят в хроническую фазу, и ее симптомы отличаются от острой.

Что может служить сигналом о начале хронической стадии:

  • гиперкинез;
  • акинетико-ригидный синдром;
  • гипертермия;
  • плецитоз;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • медлительность;
  • задержки дыхания во время сна на длительное время.

Кроме того, у больного начинают проявляться симптомы, характерные для неврологии (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм)

Редкая болезнь хуже диагностируется

Как правило, чем распространенней болезнь, тем легче ее диагностировать, ну а с эпидемическим энцефалитом Экономо все не так однозначно, как хотелось. Диагностировать наличие болезни на острой стадии развития крайне сложно.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Во-первых, это связано с наличием похожих симптомов у других видов энцефалита, таких как клещевой или менингитный. Именно поэтому, диагностика проводится комплексно, и направлена она на исключение этих болезней.

Во-вторых, для определения полной клинической картины необходимо провести большое количество исследований, к которым относятся:

  • электроэнцефалограмма головного мозга;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • УЗДГ сосудов головного мозга;
  • ломбальная пункция спинномозговой жидкости;
  • общеклинический анализ крови.
  1. Комплекс исследований позволяет сделать выводы о наличии летаргического энцефалита у больного.
  2. В частности, наличие воспалительных процессов и анемии выявляется при анализе крови, МРТ определяет очаги воспаления и их локализацию и наличие рубцов, ЭЭГ позволяет понять о медлительной активности в головном мозге.
  3. Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение
  4. В случае диагностирования болезни в хронической стадии для врача не составляет особой сложности разобраться в симптомах и поставить правильный диагноз, так как сонливые проявления и нарушения глазодвигательных функций в 80% случаев указывают на развитие именно эпидемического энцефалита Экономо.

Лечить можно и нужно, но сложно…

Лечение летаргического энцефалита занятие сложное и трудновыполнимое. Причина этому одна, отсутствие данных о возбудителе болезни, в результате борьба происходит только с симптомами, а не с вирусом.

Тем не менее в ходе лечения энцефалита в острой стадии, как правило, назначают следующее:

  • противовирусные лекарства;
  • соляные растворы, глюкоза, сульфат натрия для проведения дегидрации;
  • пиридоксин, цианокобаломин вместе с аскорбиновой кислотой;
  • препарат, содержащий белладонну (в последнее время используют синтетические вещества – циклодол, динезили тп);
  • препарат с бромидом натрия, горицветом весенним и скополамином.
  • Помимо прочего, при проявлении симптомов, характерных для болезни Паркинсона назначают препараты, характерные для лечения паркинсонизма, вплоть до хирургического вмешательства.
  • Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение
  • Кроме того, нередко назначают применение психотропных препаратов, однако их используют с большой осторожностью, так как возможны осложнения при течении болезни.

Оказывает положительный эффект на больного и физиотерапевтическое лечение, в частности – ванны, специально подобранные физические упражнения. Однако, это все назначается врачом индивидуально, и решение принимается для каждого больного отдельно, а не комплексно.

Как сделать профилактику того, чего нет

Если нет данных, как выглядит вирус, то не существует и специально разработанных методик по профилактике данной болезни. Единственные меры, которые принимаются лечебными учреждениями направлены на уведомление о случаях болезни и наблюдение в течение 3-4 недель за очагом возникновения болезни.

Кроме того, человек, который переболел летаргическим энцефалитом некоторое время после выздоровления должен соблюдать правила карантина, чтобы не произошло повторного заражения и передача болезни окружающим. Однако, последние случаи заболевания данной болезнь были довольно давно, что позволяет свести к минимуму возможность инфицирования.

Итак, сонная болезнь, несмотря на редкость представляет угрозу для человека, а при затягивании с постановкой диагноза и назначении лечения есть вероятность летального итога, поэтому при появлении первых признаков болезни не затягивайте с походом к врачу. Берегите свое здоровье и не растрачивайте его напрасно.

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/entsefalit/letargicheskij.html

Летаргический энцефалит: возбудитель, список симптомов, причины возникновения, лечение и профилактика

Первоначально вспышку вируса летаргического энцефалита (энцефалит Экономо) наблюдал и зарегистрировал в 1915 году австрийский невролог Экономо.

В находящихся под Верденом военных частях среди солдат произошла вспышка неизвестной до того времени эпидемии. Позднее, в 1917 году, врач подробно описал симптоматику и серьезные последствия для организма, к которым приводит заболевания.

В то время заболевание распространилось по Европе и другим странам и приняло характер широкомасштабной эпидемии.

Сейчас типичная форма летаргического энцефалита практически не регистрируется. Различают две формы болезни: острую и хроническую.

Острая форма отличается симптоматикой воспалительного характера. На этой стадии наблюдается патологическая сонливость наряду с нарушениями глазодвигательных функций и другими неврологическими симптомами. Длительность течения заболевания около 1-3 месяцев.

При хронической стадии отмечены прогрессирующие явления нейродегенеративного типа, доминируют экстрапирамидные расстройства и отклонения в психике. Болезнь может длиться до 6-10 лет

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Заболевание, носившее в прошлом характер эпидемии, сейчас встречает редко, но никто не может гарантировать, что оно не вернется вновь в больших масштабах, поскольку еще мало изучено.

На начальной стадии острой формы симптомы болезни можно воспринять за признаки простудных осложнений или гриппа. Но позднее ярко выраженные признаки поражения головного мозга (сонливость, расстройства двигательных функций, спутанное сознание, апатия) уже явно говорят о летаргическом энцефалите.

Возбудитель

Поскольку энцефалит А относится к вирусным болезням, существует его возбудитель, который до настоящего времени не выявлен. Это связано с тем, что вирус не стойкий к внешней среде и погибает, находясь вне организма человека.

Медики предполагают, что вирус передается воздушно-капельным путем и содержится в крови и слюне больного. Через слизистую оболочку носоглотки инфекция вначале проникает в лимфу, кровь, а затем попадает в головной мозг, вызывая воспалительную реакцию.

В нервных клетках сильвиева водопровода головного мозга происходит скопление вирусного возбудителя и начинается повторная вирусемия, вызывающая явные клинические проявления и типичные симптомы. Областью поражения на этой стадии является ствол и базальные ядра головного мозга.

На остром этапе болезни в этих пораженных участках мозга микроскопия выявляет узелковые образования и пролиферацию в глиозных элементах, со временем фиксируется периваскулярная инфильтрация муфтообразной формы. При протекании хронического периода в области бледного шара мозга дегенерируют и погибают ганглиозные клетки, а на пораженных местах формируются глиозные рубцы.

Причины

Человек выступает основным источником и носителем вируса энцефалита Экономо, инфицирование происходит при прямом контакте или воздушно-капельным путем. Более уязвимы к передаче инфекции дети дошкольного возраста.

На восприимчивость к вирусу не влияет время года или особые внешние факторы. Чётко выраженной периодичности и сезонности нет. За последнее время вспышки заболевания или новые единичные проявления, связанные с постэнцефалитическим паркинсонизмом, не выявлены и не регистрировались.

Симптомы

При скрупулезном исследовании симптомов болезни было выявлено, что летаргический энцефалит начинается при сильном повышении температуры тела, почти до 40°С и сопровождается ноющими болями в мышцах, головной болью, тошнотой, иногда рвотой, общей слабостью.

Читайте также:  Ретробульбарный неврит: причины, симптомы и лечение

Врачи регистрируют симптомы и жалобы больных на чувство безразличия, апатии, ощущение разбитости и подавленности.

Начальная симптоматика напоминает инфекционные заболевания, подобные гриппу, что иногда мешает врачам определять правильный диагноз.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

После первичной стадии наступает лихорадочный период, который протекает до двух недель. В данный промежуток времени начинают проявляться первые признаки нарушений функций нервной системы и неврологические отклонения, которые явно свидетельствуют о заражении вирусом.

Человек может заснуть моментально, в самом неподходящем положении тела и практически не способен превозмочь чувство постоянной сонливости. Такой период может продолжаться почти три недели.

Есть больные, у которых напротив наблюдается сильная бессонница, которая иногда может продолжаться круглосуточно.

В некоторых случаях у больного человека нарушается режим сна, когда время засыпания приходится на дневное время, а период бодрствования на ночное время.

Еще одним отличительным признаком является исчезновение реакции зрачка на окружающие раздражители или паралич взора, вызванные поражением глазодвигательных невров.

Характерный признак в остром периоде – птоз (опущение верхнего века). Изначально происходит дисфункция в мелкоклеточных ядрах глазодвигательных нервов, постепенно поражаются крупноклеточные ядра, более редко — отводящие нервы.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Возникновение птоза, как и явления анизокории, является наиболее классическим проявлением острой формы болезни наряду с другими признаками неврологических нарушений, такими как вестибулярный нейронит и сильное головокружение. Нарушения в работе вестибулярного аппарата как следствие вызывает гиперсаливацию (повышенное слюноотделение) и вазомоторную лабильность.

Для хронического периода характерны экстрапирамидные нарушения, психоэмоциональные расстройства, в редких случаях обнаруживается акинетико-ригидный синдром, проявляющийся ригидностью мышц и малоподвижностью. Эта стадия болезни иногда сопровождается изменениями зрительных и обонятельных функций, слуховыми галлюцинациями.

При переходе в хроническую форму характерны следующие экстрапирамидные признаки:

  • появление гиперкинезов;
  • возникновение гипертермии, плеоцитоза ;
  • появление мозжечкового, акинетико-ригидного и таламического синдромов;
  • выраженная заторможенность сознания, замедленность движений, нарушение обмена веществ в организме;
  • возникшие психосенсорные расстройства вызваны глубокими дегенеративными изменениями головного мозга, замедляющими ритм дыхания и вызывающими его непроизвольную остановку, а в сложных случаях и кому;
  • аритмия и нарушения в работе сердца.

Непроизвольная и слишком длительная остановка дыхания во сне представляет опасность для жизни больного, поскольку такое продолжительное отсутствие поступления кислорода несовместимо с жизнью и в более половине случаев приводит к смерти.

Диагностика

Диагностическое исследование при острой форме протекания болезни проводить довольно сложно, поскольку высокая температура и первоначальные симптомы вызывают подозрения на другие инфекционные заболевания.

В большинстве случаев диагноз ставят на основании психосенсорных нарушений в сочетании со сбоями в режиме сна и функции глазодвигательных нервов. Постановку диагноза хронического периода энцефалита основывают на заметно выраженных психических нарушениях, расстройствах эндокринной системы центрального генеза, паркинсонизме.

Начинают полную диагностику при хронической стадии с проведения общих клинических анализов, ЭЭГ, МРТ головы, проведения УЗДГ, РЭГ, исследования цереброспинальной жидкости. Летаргический энцефалит считается одним из сложнейших видов болезней, который сложно поддается лечению.

Томография позволяет выявить патологию базальных ганглиев, что позволяет исключить серозный менингит. Но идентифицировать характерный вирус энцефалита пока не удается. На этом этапе назначают детоксикационную терапию, противовирусное лечение, психотропные, кортикостероидные препараты, средства от паркинсонизма.

Лечение

Поздние стадии энцефалита А с психическими расстройствами до сих пор считают трудно поддающимися излечению. Нередко предполагаемая ранее эффективная схема лечения впоследствии не приносила никаких результатов, и со временем больной умирал. Поэтому специфического метода лечения заболевания на сегодняшний день нет.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

В острой фазе болезни врачи обычно рекомендуют следующие средства:

  • противовирусные;
  • дегидратирующего воздействия;
  • дезоксирибонуклеаза;
  • с десенсибилизирующим эффектом;
  • комплекс витаминов, состоящий из цианокобаламина, пиридоксина и аскорбиновой кислоты.

Нередко совмещают лекарства с физиотерапевтическими процедурами, при которых подбирают специальные упражнения, обеспечивающие правильное распределение нагрузок на организм больного. Назначение теплых ванн помогает расслабить нервную систему и снять напряжение.

В остром периоде прописывают так же симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают дополнительно кортикостероиды, АКТГ. Постэнцефалитический паркинсонизм лечат с применением циклодола, психотропных препаратов, депакина.

Профилактика

В настоящее время вирус, возбуждающий данную патологию, не носит характер массового распространения, фиксируют только отдельные единичные очаги заболевания, поэтому активных мероприятий по профилактике не осуществляют. Все же вирус очень опасен и не стоит забывать о возможности болезни принять характер эпидемии.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Возможность распространение вируса воздушно-капельным способом позволяет легко и быстро проникать в организм человека, поэтому необходимо принять все меры предосторожности и профилактики при каждом отдельном случае заболевания. Инфицированный человек обязательно должен быть изолирован на период острых признаков болезни. Заболевшего в обязательном порядке госпитализируют в специализированное лечебное заведение, а помещение и его личные вещи дезинфицируют.

Когда диагноз точно установлен, в местный центр санэпиднадзора присылают экстренное оповещение о случае инфицирования. Поскольку карантин не устанавливают, наблюдение за очагом возникновения болезни проводят в течение месяца.

Комментарий эксперта

При энцефалите Экономо характерно поражение черепных невров, как правило, глазодвигательных, но встречается и поражение тройничного нерва, проявляющееся болевым синдромом и спазмом жевательных мышц. Экстрапирамидные нарушения могут иметь как гипокинетическую (ригидность), так и гиперкинетическую форму в виде хореи и миоклонических проявлений.

Источник: https://nevralgia.ru/entsefalit/letargicheskiy/

Летаргический энцефалит – возможно, виной всему вирус! Реально ли сохранить жизнь и психическое здоровье?

Летаргический энцефалит Экономо назван так по фамилии ученого, который первым его описал. Это заболевание, которое невозможно вылечить, терапия лишь снимает симптомы и продлевает жизнь. Встречается редко, у одиночных пациентов.

Причины и механизм заражения

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Предположительно считается, что летаргический энцефалит вызывает вирус. Теория не доказана, так как его штамм не был выделен. Это связано с тем, что он может существовать только внутри организма, в условиях окружающей среды вирусный агент распадается.

Механизмом передачи предположительно является воздушно-капельный путь. Поэтому заболевшего человека изолируют от других людей.

После того, как произошел контакт вируса со слизистой оболочкой, он переходит внутрь сосудов с лимфой и кровью.

Так как размер возбудителя незначителен, он с легкостью проникает через гемоэнцефалический барьер (сеть капилляров и других образований, которые защищают головной мозг) и попадает в центральную нервную систему.

Очагом поражения чаще всего являются базальные ядра и ствол. Развивается воспаление, которое проявляется симптомами невралгии. Нейроны (клетки мозга) отмирают, появляются склерозирующие очаги с рубцами. Рубцовые очаги препятствуют передаче нервных импульсов от нейронов к соседним клеткам. Поэтому возникает заторможенность.

После попадания возбудителя в мозг, начинается его активное размножение и повторный выброс в кровяное русло.

Стадии заболевания

Летаргический энцефалит проходит две стадии:

  1. Острая, которая образуется при попадании возбудителя через гемоэнцефалический барьер, что вызывает симптомы острого энцефалита (воспаления головного мозга).
  2. Хроническая, которая происходит после завершения действия вируса, проявляется клиника дегенерации (разрушения, отмирания клеток) центральной нервной системы, полного изменения психики. В настоящее время эта стадия наступает редко.

Клиническая картина

Симптомы летаргического энцефалита зависят от стадии заболевания.

Острая стадия

При остром начале появляется клиника вирусного заражения. Человек разбит, начинается интоксикация организма, проявляющаяся слабостью, лихорадкой, головной и мышечной болью. На начальном этапе заподозрить заражение головного мозга невозможно. Это состояние длится 10-14 дней.

При дальнейшем прогрессировании недуга проявляются невралгические нарушения. Отличие летаргического энцефалита от других видов в том, что больной становится патологически сонливым.

Период ночного сна удлиняется, возникает потребность неоднократного сна в дневное время. В период бодрствования он заторможен, не всегда понимает, что происходит вокруг. Пациенты могут заснуть в неудобной позе, в любом месте.

У некоторых появляется бессонница, которая чередуется с периодами долгого сна.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Следующим типичным симптомом для эпидемического энцефалита Экономо является поражение глазодвигательного нерва. Состояние характеризуется изменением размеров одного из зрачков (один остается прежним, другой – полностью расширяется), опущением верхнего века, резким ухудшением зрения, его затуманиванием, косоглазием.

Существуют другие симптомы, которые не являются классическими для летаргического энцефалита. Они проявляются, так как вирус может воздействовать на обширную зону мозга. У пациента появляется постоянное головокружение, даже в положении лежа.

При ходьбе координация движения нарушается, человек не может ровно стоять или идти. Образуется нистагм – непроизвольное движение глаз. Пациент обильно потеет, кожные железы выделяют обильный секрет, поэтому поверхность кожи становится жирной.

Появляется типичная для всех неврологических нарушений тошнота и рвота.

Если поражены экстрапирамидные пути головного мозга, в острую стадию появляются симптомы, которые более характерны для хронического процесса. К этим признакам относят гиперкинезы – резкие неконтролируемые движения конечностей.

Пальцы выворачиваются в разные стороны, ноги дергаются даже в лежачем положении, мышцы резко сокращаются.

Часто наблюдается судорога взора – состояние, при котором глаза резко поднимаются вверх и остаются в таком положении несколько минут.

Для клиники летаргического энцефалита также характерны симптомы вторичного паркинсонизма – появление признаков этого заболевания, которые вызваны другими причинами. Состояние характеризуется отсутствием мимики лица, двигательной заторможенностью, у больного ограничивается двигательная активность и объем движений. Мышцы становятся твердыми, неподатливыми.

Хроническая стадия

Острая стадия короткая. Максимальная длительность составляет 1 месяц. После нее начинается хроническая фаза, которая проявляется отдельными симптомами. Наблюдаются признаки расстройства пирамидного пути и клиника вторичного паркинсонизма. Психика пациента заторможена, он не понимает, что происходит вокруг него. Речь становится невнятной, двигательная функция замедляется.

Больной живет в собственном мире, происходящее вокруг ему неинтересно. Часто образуется тремор (дрожание) рук, как при болезни Паркинсона. Проявляется нарколепсия, то есть во время бодрствования пациент резко засыпает, и также резко просыпается (возникает фаза быстрого сна).

Читайте также:  Аллергический дерматит - причины, симптомы и лечение

Характерны разные виды эндокринных нарушений: гипертиреоз (повышается активность щитовидной железы), диабет, ожирение.

Осложнения перенесенного энцефалита Экономо

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

Летаргический энцефалит опасен тем, что приводит к ухудшению качества жизни или гибели пациента из-за развившихся осложнений:

  1. Гидроцефалии – обильного проникновения цереброспинальной жидкости внутрь головного мозга. Внутричерепное давление повышается, что может привести к разрыву стенок сосудов.
  2. Эндокринных нарушений. Гипоталамус ответственен за гормональное состояние. При его поражении масса тела увеличивается, у женщин нарушается менструальный цикл, снижается либидо у обоих полов.
  3. Поражении мозжечка – при этом нарушается ориентация в пространстве, больной часто падает, его движения затруднены и несоразмерны. Изменяется почерк и походка.
  4. Сенсорных расстройств – галлюцинаций, изменения восприятия формы, размеров.
  5. Дыхательной и сердечной недостаточности – пациент становится бледным, его кровоток и дыхательная деятельность затрудняются. При тяжелых расстройствах его могут подключить к искусственной вентиляции легких.

Если произошел летаргический энцефалит у детей, это чревато нарушением психики, умственной отсталостью до степени олигофрении.

Крайняя степень проявления эпидемического энцефалита – кома. Это состояние нарушения сознания. Внутренние органы пациента полностью функционируют, но прийти в себя он не может, так как центральная нервная система повреждена. Контакт с окружающим миром полностью ограничен.

Диагностика

Для диагностики летаргического энцефалита необходимо обратиться к опытному неврологу. Он проведет сбор анамнеза. После сбора информации проводят лабораторные тесты:

  1. Общий анализ крови и мочи, которые всегда назначаются при постановке на учет или проверке состояния организма. Под действием вируса показатели исследований изменяются, повышается скорость оседания эритроцитов (признак воспаления), увеличивается число лейкоцитов (из-за появления возбудителя, с которым они борются).
  2. При характерной картине назначают анализ спинномозговой жидкости, которую берут из межпозвоночного промежутка. Исследование покажет, что бактериального инфильтрата нет, то есть лечение антибиотиками не нужно. При летаргическом энцефалите обнаруживается небольшое повышение лимфоцитов, сахара и белка.

Лабораторные исследования дополняют инструментальные анализы. По данным ЭЭГ и МРТ головного мозга будут видны его поражения. Активность органа по первому исследованию медленная. На снимке видна дегенерация мозгового вещества, рубцы ствола и базальных ядер.

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечениеСпинномозговая пункция

Дифференциальная диагностика

Проводится с бактериальными инфекциями головного мозга (серозный менингит), вирусными формами (клещевой энцефалит), генетическими нарушениями (врожденная гидроцефалия), доброкачественными и злокачественными опухолями (расположенными в стволе, рядом с базальными ядрами или гипоталамусе), изменением сосудов головного мозга (ишемическая болезнь, атеросклероз).

Врач дифференцирует эти заболевания с помощью внешнего осмотра и разговора с пациентом, так как клиника заболеваний отличается при поражении различных областей центральной нервной системы. Если картина не ясна, назначают лабораторные и инструментальные тестирования.

Принципы терапии

Лечение летаргического энцефалита затруднено, так как его возбудитель не выявлен и поражение головного мозга невосполнимо. Вылечить заболевание невозможно, даже в острый период, когда в центральной нервной системе только появилось воспаление.

Применяют симптоматическую терапию, направленную на улучшение состояния больного:

  • жаропонижающие препараты при подъеме температуры тела выше 39 градусов;
  • обезболивающие средства, которые необходимы при судорогах и сильном тонусе, вызывающем боль мышц;
  • противовирусная терапия;
  • гормональные средства, глюкокортикостероиды;
  • препараты, применяемые при синдроме Паркинсона («Леводопа»), которые снимают заторможенность, отсутствие мимики и другие симптомы;
  • нейролептики (психотропные препараты) назначаются с осторожность, так как они вызывают сонливость, которая и так присутствует;
  • препараты, улучшающие деятельность сердечной мышцы (при сердечной недостаточности).

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от периода, в котором началось лечение. Если это произошло в острую фазу и пациент вовремя начал противовирусное и симптоматическое лечение, возможна остановка процесса на этой стадии. Но последствия энцефалита не обратимы, поэтому пациент останется жив, но рассудок его страдает.

При отсутствии терапии заболевание переходит в стадию хронического процесса. Происходит деформации мозговых структур, человек становится полностью асоциален. Возникнет риск поражения дыхательного центра, которое приведет к отключению функции дыхания и гибели.

Профилактика

Для профилактики заболевания и вспышки эпидемии больного изолируют от общества. Врачи, которые его посещают, надевают специальные костюмы или маски.

Вирус может возникнуть в любой стране и населенном пункте. Но встречается он крайне редко и специфического лечения не имеет, поэтому медикаментозная и защитная профилактика к нему не разработана.

  • японский энцефалит;
  • энцефалит Расмуссена.

Источник: https://ponervam.ru/letargicheskij-encefalit-ekonomo.html

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит - причины, симптомы, лечение

1917 год, Первая Мировая Война. Среди французских солдат под Верденом отмечают случаи странной «сонной» болезни: она начинается остро, с лихорадки, головной боли, ригидности шейных мышц.

 Ранее, в 1915 году, среди тех же французских солдат регистрируют первые случаи испанки, которая разразится в эпидемию в 1918 году; от нынешней болезни ждут такого же развития, но — теперь на первый план выходят расстройства неврологические, и больше даже психиатрические: больные становятся отрешенными или, наоборот, чересчур раздражимыми; одни из них сонливы и недостаточно внимательны даже в короткие периоды бодрствования, а другие всю ночь не могут заснуть. Отмечали врачи и поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных: больные сидели с полузакрытыми глазами, не могли произвольно ими двигать. Состояние их все ухудшалось, и половина заболевших погибла; в остальных случаях, пишут, что, хотя течение болезни было тяжелым, больные полностью восстановились. О дальнейшей судьбе этих солдат мы ничего не знаем, но врачи, скорее всего, оказались неправы: у тех, кому удалось выжить, вскоре или по прошествии времени развивался тяжелый паркинсонизм. Это были первые случаи летаргического энцефалита, который вскоре охватит эпидемией весь мир, погубит или оставит в инвалидном кресле около миллиона человек, и в 1927 году исчезнет так же внезапно и необъяснимо, как появился. 

Хотя летаргический энцефалит носит также название эпидемического и распространялся как заразное заболевание, к тому же в течение ограниченного периода времени, ни причины его возникновения, ни способы передачи так и не были выяснены.

Поэтому сейчас, когда спорадически наблюдаются случаи с похожим течением, мы не можем с уверенностью поставить диагноз летаргического энцефалита.

Изучая эту болезнь во времена ее широкого распространения, врачи нашли упоминания о похожих «эпидемиях» в прошлом: они возникали в разных странах, под разными названиями, и так же сходили на нет, но мировую известность летаргический энцефалит получил под именем болезни Экономо. 

Константин фон Экономо, австрийский невролог и психиатр, одним из первых представил описание клинических случаев эпидемического энцефалита и в дальнейшем занимался такими пациентами; его монографии, датированные 20-ми годами прошлого века, до сих пор остаются исчерпывающими в этой области.

Он описал более 50 симптомов и разные клинические варианты, но для сегодняшних неврологов более важно, что летаргический энцефалит и описывающие его труды Экономо проложили дорогу в изучении, с одной стороны, физиологии бодрствования и сна, а с другой — болезни Паркинсона. 

В течении энцефалита Экономо выделяют две фазы: острую и хроническую.

Начало острой фазы наводило на мысль о типичном инфекционном заболевании; затем появлялись симптомы поражения мозга, настолько разнообразные, что при летаргическом энцефалите можно было встретить практически любой неврологический синдром.

При поражении любой структуры могли проявляться как «симптомы раздражения», так и «симптомы выпадения» — у разных больных, попеременно у одного и того же «раздражение» в острой фазе могло смениться «выпадением» в хронической и наоборот. 

1. Двигательные расстройства: 

  • Поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных (с одной стороны — птоз, параличи взора, с другой — окулогирные кризы), реже V (параличи жевательных мышц, болевой синдром, с другой стороны — тризм); 
  • Пирамидные (гемиплегии) и экстрапирамидные (хотя и более характерная для хронической формы мышечная ригидность) гипокинезии или гиперкинезы (хорея или гемихорея, миоклонические подергивания).

2. Расстройства сна: 

  • «Летаргия» — называя ее ключевым симптомом энцефалита, Экономо имел в виду сомноленцию: спутанность сознания, сниженное внимание и реактивность, замедленное мышление, склонность при первой возможности быстро засыпать, в том числе сидя или стоя. В таком состоянии пациент пребывал сутками; если прогрессировало нарушение сознания, развивались более глубокие его уровни: сопор и кома; также больной мог впадать в состояние длительного сна, вплоть до месяцев, нормального по всем параметрам, кроме продолжительности (хотя мы не можем уверенно говорить об этом, не имея данных сомнографии — первая энцефалограмма у человека была снята в 1928 году, уже после завершения эпидемии); 
  • Приступы нарколепсии (внезапного, а не на фоне сниженного уровня сознания, засыпания) и катаплексии (такой же внезапного потери мышечного тонуса при сохраненном сознании, без засыпания); 
  • Бессонница (часто в сочетании с дневной сонливостью и нарколептическими приступами), резистентная к снотворным препаратам, состояла не в низком качестве сна или легких пробуждениях, а в повышенной возбудимости, гиперактивности в ночное время, которая проявлялась различными непроизвольными движениями и дистониями и давала изможденному больному уснуть только под утро; 
  • Парасомнии (например, снохождение); 
  • Вторичная инверсия цикла сон-бодрствование: ночные гиперкинезы приводят к бессоннице, в итоге пациент спит в основном в светлое время суток; или ночью несколько проясняется сознание и уменьшается сонливость. 

3. Психические расстройства 

  • Возможны как сниженная возбудимость и раздражимость, так и повышенные; 
  • Изменения настроения разной полярности (депрессия с суицидальным поведением или гипомания); 
  • Изменения личности, которые могли проявляться только в острый период, а могли появиться после его окончания и сохраниться после перенесенного заболевания на всю жизнь (проявлялись резким изменением отношения к родственникам, успеваемости/способности выполнять прежнюю работу, асоциальным поведением); 
  • Умственная отсталость и задержка развития у детей; 
  • Навязчивые мысли и действия, психозы, сопровождавшиеся криминальным поведением; в юридической практике описаны случаи убийств, совершенных маленькими детьми, перенесшими летаргический энцефалит. 
Читайте также:  Артрит плечевого сустава: причины, симптомы и лечение

Описаны три основные клинические формы острой фазы летаргического энцефалита. 

  1. Первая и наиболее распространенная — сомнолентно-офтальмоплегическая. Экономо утверждал, что именно в этой форме нам предстоит увидеть летаргический энцефалит вновь, и именно по этим признакам иногда до сих пор ставят такой диагноз, хотя правомерность его сомнительна.

    Заболевание при этой форме начиналась с небольшого повышения температуры, головной боли, общего недомогания, слабо выраженного фарингита.

    В первые же дни появлялись признаки поражения ядер черепных нервов, наиболее частый из которых — птоз, и постепенно нарастали нарушения сознания, достигая уровня сомноленции. 

  2. Вторая форма — гиперкинетическая, проявляющаяся «симптомами раздражения» в двигательных структурах, тревожными или гипоманическими состояниями, а также расстройством сна по типу бессонницы. 

  3. Третья форма — амиостатически-акинетическая, более характерна для резидуальных явлений хронической фазы и состоит в явлениях мышечной ригидности из-за повышенного тонуса, то есть, по сути, паркинсонизма. 

Как это часто бывает с инфекционными заболеваниями, острая фаза могла проходить бессимптомно или малосимптомно, когда пациент уже потом, вспоминая, говорил о легких проявлениях гиперкинетической или сомнолентно-офтальмоплегической формы, но в поле зрения врача попадал с нарастающими, инвалидизирующими проявлениями хронической фазы. Многие случаи энцефалита регистрировались post factum, когда, например, у ребенка развивались на фоне полного здоровья нарколепсия, гиперсомния или изменения личности. Однако самое известное проявление хронической фазы — постэнцефалитический паркинсонизм. 

Наиболее часто он разивался через 1–5 лет после перенесенной острой фазы в гиперкинетической форме; над тремором преобладали скованность и брадикинезия, верхние конечности поражались в большей степени, чем нижние.

Особенность состояла в наличии окулогирных кризов (эпизодическом содружественном отклонении глаз), эпизодов кататонии (например, восковой гибкости), катаплексии и парадоксальной кинезии — на краткие моменты времени способность к плавным активным движениям у таких пациентов могла восстанавливаться.

Жертвами постэнцефалитического паркинсонизма часто становились молодые люди, к тридцати-сорока годам это были уже практически полностью обездвиженные пациенты психоневрологических интернатов.

Препарат дофамина, леводопа, один из основных в лечении болезни Паркинсона сегодня, был впервые опробован именно на этой категории пациентов, в то время считавшихся безнадежными. Некоторым из них он вернул возможность жить полноценно — их клинические случаи описаны в известной книге Оливера Сакса «Пробуждения». 

Патогенез болезни Экономо до сих пор остается загадкой. Отдельные выводы о природе ее проявлений были сделаны по результатам морфологических исследований еще во времена эпидемии.  Экономо предположил, что сомноленция развивается не вследствие какого-то поражения “центров сна”, а из-за неспособности поддерживать активное бодрствующее состояние.

Современные исследования подтвердили, что именно эту функцию выполняют области, которые оказывались наиболее поврежденными у пациентов, умерших в острой фазе летаргического энцефалита: центральные зоны покрышки моста и среднего мозга, задняя часть гипоталамуса и базальные отделы переднего мозга.

Такая же локализация поражений характерна для другой «сонной болезни» — африканского трипаносомоза. 

Другие патоморфологические находки — воспалительные изменения мозговых оболочек, отечность мозговой ткани, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, небольшие диапедезные кровоизлияния, микроглиальные узелки, явления нейронофагии — наводили на мысль об инфекционном процессе, как и эпидемиологические характеристики заболевания. 

С другой стороны, во время эпидемии энцефалита проводились специальные эпидемиологические расследования, была задокументирована «передача» заболевания от одного больного другому, в том числе новорожденному от матери, однако среди всех случаев источник был найден приблизительно в 5 %. Еще более сложен вопрос о возможном возбудителе.

Экономо утверждал, что, используя нефильтрованные препараты мозговой ткани умерших от энцефалита, во всех случаях удавалось вызвать это заболевание у животных. С целью получить экспериментальную модель использовали также разные биологические жидкости (кровь, ликвор, слюна, назофарингеальные смывы), но с переменным успехом.

У животных удавалось таким образом вызвать энцефалиты герпетической и стрептококковой природы, однако они были впоследствии признаны нерелевантными. Возможной причиной энцефалита называли вирус гриппа, эпидемия которого примерно совпала по времени с эпидемией энцефалита.

Но вызываемые вирусом гриппа изменения в нервной ткани были иными, и объяснить, почему в таком случае у некоторых развивалась типичная инфекция, а у некоторых — летаргический энцефалит, было невозможно.

Современные иммунологические методы исследования оказалось возможно провести только на сохранившихся образцах мозговой ткани пациентов с постэнцефалитическим паркинсонизмом, связь с вирусом гриппа они не подтвердили, но по понятным причинам это исследование не может считаться решающим. 

Не так давно предположили, что летаргический энцефалит — аутоиммунное состояние, сходное с ревматической хореей Сиденгама, которое вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать.

Исследователи приравняли летаргический энцефалит к редкому детскому заболеванию, анти-NMDAR (N-метил-D-аспартартат рецепторному) энцефалиту, при котором у 65 % больных наблюдается высокий титр антистрептолизина-О и у 95 % — аутоантитела к базальным ганглиям.

С другой стороны, это не объясняет происхождение летаргического энцефалита у взрослых: из 7 пациентов, у которых другой ученый обнаружил схожую клинику, высокий титр АСЛ-О был только у одного, хотя аутоантитела к базальным ганглиям — у всех. 

  • Таким образом, мы можем утверждать, что в патогенезе летаргического энцефалита важен аутоиммунный компонент, но маловероятно, что он связан со стрептококковой инфекцией. 
  • Источники
  1. Parkes D. Encephalitis lethargica //Sleep Medicine. – Springer New York, 2015. – С. 149-157. 

  2. Dickman M. S. von Economo encephalitis //Archives of neurology. – 2001. – Т. 58. – №. 10. – С. 1696-1698.

  3. Berger J. R., Vilensky J. A. Encephalitis lethargica (von Economo's encephalitis) //Handbook of clinical neurology. – Elsevier, 2014. – Т. 123. – С. 745-761. 

  4. Dale R. C. et al. N‐methyl‐D‐aspartate receptor antibodies in pediatric dyskinetic encephalitis lethargica //Annals of neurology. – 2009. – Т. 66. – №. 5. – С. 704-709.

Источник: https://medach.pro/post/1231

Летаргический энцефалит: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Вирусный энцефалит, отличающийся двухфазным течением, наличием патологической сонливости, которая сочетается с глазодвигательными нарушениями и другой неврологической симптоматикой.

Причины

Летаргический энцефалит входит в группу вирусных энцефалитов. Возбудитель данного заболевания до сих пор не выделен, что обусловлено с его слабой устойчивостью во внешней среде. Специалисты полагают, что передача вируса происходит воздушно-капельным путем.

После проникновения в носоглотку, вирус с током крови и лимфы попадает в ткани головного мозга и провоцирует воспалительную реакцию. Чаще всего вирус поражает ствол мозга и базальные ядра.

В острой стадии заболевания при микроскопическом исследовании удается обнаружить муфтообразную периваскулярную инфильтрацию, пролиферацию глиозных элементов, иногда с образованием узелков.

В хронической стадии заболевание обусловлено дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток с образованием в области их гибели глиозных рубцов. Такие процессы наиболее выражены в бледном шаре и черной субстанции.

Симптомы

Энцефалит манифестирует общеинфекционными симптомами, такими как слабость, быстрая утомляемость, лихорадка, миалгии, головная боль. Длительность периода повышенной температуры тела занимает примерно 2 недели. На этом этапе происходит возникновение неврологической симптоматики. У больных выявляется патологическая сонливость — гиперсомния.

Больные много спят и могут засыпать в любых ситуациях и в самых неудобных позах. В случае принудительного пробуждения больной снова засыпает. В отдельных больных возникает бессонница, которая чаще всего чередуется с эпизодами гиперсомнии.

Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем, но при этом не может уснуть ночью.

Совместно с гиперсомнией, характерным признаком энцефалита этого типа, является поражение глазодвигательных нервов. В большинстве случаев отмечается частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом.

Больные жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. У некоторых больных отмечается развитие анизокории, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора.

Иногда происходит поражение отводящего нерва, что сопровождается развитием косоглазия.

Нарушение сна и глазодвигательные симптомы характерны для классического варианта течения летаргического энцефалита.

Однако иногда выявляются и другие неврологические нарушения, такие как головокружения, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, возникновение вегетативной дисфункции.

Иногда в острой стадии заболевания возникают экстрапирамидные расстройства, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. В этом случае у больного отмечается развитие как гиперкинезов, так и симптомов вторичного паркинсонизма.

В редких случаях отмечается развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств. При тяжелом течении летаргического энцефалита может возникать нарушение сердечного и дыхательного ритма, а также возникать глубокое расстройство сознания.

Диагностика

Диагностировать летаргический энцефалит достаточно сложно, за исключением классических случаев с гиперсомнией и глазодвигательными расстройствами.

Для постановки диагноза проводятся общеклинические анализы, электроэнцефалография, ультразвуковая допплерография сосудов головы или магниторезонансная томография головного мозга, помимо этого, практически всем больным проводится люмбальная пункция.

Лечение

Летаргический энцефалит достаточно сложно поддается лечению. В остром периоде больному назначается дезинтоксикационная, противовирусная, дегидратационная, симптоматическая терапия. Иногда возможно введение адренокортикотропных гомонов и глюкокортикостероидов, сыворотки реконвалесцентов.

Хроническая форма энцефалита с паркинсоническим синдромом считается важным поводом для назначения противопаркинсонического лечения.

При психических расстройствах прибегают к психотропным средствам, которые следует вводить с высокой осторожностью, так как их использование может усугубить экстрапирамидные нарушения.

Профилактика

В связи с тем, что возбудитель данного типа энцефалита пока не установлен не представляется возможным разработать эффективные способы профилактики заболевания.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/letargicheskij-entsefalit.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector