Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Микропрепарат с неходжкинской лимфомой

Неходжинская лимфома (НХЛ) — группа разнородных онкологических заболеваний, зарождающихся в лимфатической системе. Термин НХЛ объединяет все виды лимфом, кроме гранулёмы Ходжкина. Злокачественные опухолевые патологии различаются по строению, характеру течения, этиологии и локализации, объединяет их одно — все они происходят из лимфоцитов.

Лимфоциты выполняют защитную функцию в организме. В-лимфоциты выделяют иммуноглобулины, угнетающие болезнетворные организмы. Т-лимфоциты уничтожают нездоровые, в том числе, опухолевые клетки. NK-лимфоциты также разрушают чужеродные клетки. Лимфома может развиться из любого вида лимфоцитов.

Причины заболевания

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Предрасполагающие факторы — бактерии и вирусы

Причины канцерогенеза, формирующегося в лимфоидных органах до конца не ясны. Существует ряд факторов, засвидетельствовавших своё влияние на появление НХЛ.

  • Взаимодействие с различными ядами (гербицидами, инсектицидами, фунгицидами).
  • Радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии.
  • Подавление иммунной системы, (ВИЧ, активный приём иммунодепрессантов после трансплантации).
  • Вирусы Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, герпес вирус 8 типа, гепатит С.
  • Бактерия хеликобактер пилори.
  • Аутоиммунные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шегрена).
  • Противоопухолевые цитотастические средства (Циклофосфамид, Хлорамбуцил).

Патогенез неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Транслокация участка хромосомы приводит к мутации

НХЛ включает 30 видов лимфом, которые зарождаются на различных этапах дифференцировки лимфоцита. Некоторые опухоли возникают на этапе центроцитов, другие — в фазе фолликулярного В-бласта, следующие формируются из центробластов.

Происходит нарушение в генах, когда один участок хромосомы переносится на другой — транслокации. Например, фактором зарождения мантийноклеточной лимфомы служит транслокация 11-й и 14-й хромосом, фолликулярной лимфомы — транслокация 14-й и 18-й хромосом. Генетические изменения приводят к блокированию дифференцировки лимфоцитов, то есть клетка замирает на этапе созревания.

Изменённая клетка начинает бесконтрольное деление, способствуя образованию опухоли. Это приводит к нарушению работы всей лимфатической системы. Таким образом, лимфома состоит из потомков мутировавших клеток, замерших на определённом этапе развития. В дальнейшем опухоль может распространиться, затрагивая другие ткани.

Классификация заболевания

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Лимфома из клеток мантийной зоны

Классификации периодически изменяются, включая в себя новые признаки НХЛ. Основой для разделения служили различные показатели, в частности происхождение:

  • В-лимфоцитные (около 88% всех НХЛ);
  • Т-лимфоцитные и NK-лимфоцитные (около 12%).

В 1974 году была принята Кильская классификация, подразделяющая НХЛ по злокачественности:

  • бластные — высокая злокачественность;
  • небластные — низкая злокачественность.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Т-клеточная лимфома

Позднее, при разработке Рабочей классификации была добавлена промежуточная степень злокачественности. Но такое разделение не определяло многие признаки различных опухолей, входящих в понятие НХЛ. Поэтому классификация не удовлетворяла потребностям в объединении более специализированных отличий лимфом.

В 1994 году патологи объединились для создания новой методологии систематизации НХЛ, получившей название REAL (Европейско-Американская классификация), на основе которой, согласно принятой классификации ВОЗ, разделяют 30 видов НХЛ:

  • В-клеточные из клеток-предшественников В-лимфоцитов (1);
  • В-клеточные из зрелых В-лимфоцитов (15);
  • Т и NK-клеточные из клеток-предшественников (1);
  • Т-клеточные из зрелых Т-лимфоцитов (13).

Степени тяжести и стадии

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Для лиц пожилого возраста характерны вялотекущие лимфомы

По степени тяжести различают:

  • Медленно растущие (вялотекущие, индолентные). Диагностируются в большинстве случаев у пожилых людей. Симптомы обычно не проявляют себя, без лечения можно прожить 2 — 10 лет и более.
  • Агрессивные. У детей выявляют преимущественно агрессивные виды НХЛ. Опухоли развиваются активно, без лечения продолжительность жизни 2 — 10 месяцев и более.
  • Высокоагрессивные. Особо быстрая прогрессия, продолжительность жизни без лечения 2 — 10 недель и более.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Стадия определяется количеством вовлеченных групп лимфоузлов

Стадии НХЛ:

  • I. НХЛ локализована в 1 группе лимфоузлов, если опухоль поражает 1 нелимфоидный орган, приписывается буква E, стадия будет обозначаться IE.
  • II. НХЛ в 2 группах лимфоузлов, которые локализованы выше диафрагмы.
  • III. Опухоли затрагивают лимфоузлы по обеим сторонам диафрагмы.
  • IV. Поражаются лимфоидные и нелимфоидные органы.

Буквенные обозначения при стадиях:

  • a — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ не наблюдается;
  • b — рост лактатдегидрогеназы и СОЭ;
  • А — признаки интоксикации отсутствуют;
  • В — есть характерные признаки интоксикации;
  • Е — поражение лимфатической зоны и прилежащих тканей.

Группы риска

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

В группе риска — пациенты после химиотерапии

К группе риска относятся:

  • работники с/х, чья сфера деятельности связана с пестицидами;
  • пациенты с ВИЧ и другими вирусами, вызывающими дефицит иммунитета;
  • пациенты с аутоиммунными заболеваниями;
  • лица, перенесшие операцию по трансплантации;
  • лица, подвергшиеся радиоактивному облучению;
  • пациенты после химиотерапии;
  • дети с синдромами: Клайнфельтера, Чедиак-Хигаши, Луи-Бара;
  • люди пожилого возраста, особенно мужского пола.

Признаки и симптомы болезни

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Увеличение печени и селезенки — признаки заболевания

Симптомы НХЛ:

  • увеличенные лимфоузлы (безболезненные);
  • отёчность лица, шеи, рук;
  • чувство тяжести в левом подреберье;
  • зуд в области лимфоузлов, зуд всего тела;
  • повышение температуры;
  • снижение массы тела;
  • ночные поты;
  • частые случаи инфицирования;
  • увеличение селезёнки и печени;
  • слабость, потеря аппетита.

В случае распространения НХЛ на другие органы:

  • боли в желудке, костях, почках, груди;
  • поражение кожных покровов;
  • кашель, затруднённое дыхание.

Диагностика неходжкинской лимфомы

Пункция лимфоузла при лимфоме

Изначально врач выслушивает жалобы пациента, затем проводит осмотр лимфатических узлов с оценкой их размеров, эластичности, подвижности. Обследует при помощи пальпации селезёнку и печень. Далее проводится исследование.

  • ОАК выявляет нарушение в составе форменных элементов крови, уровне гемоглобина.
  • Биохимический анализ крови указывает, вовлечены ли иные органы в патологический процесс.
  • Анализ мочи выявляет сопутствующие патологии.
  • Биопсия лимфоузла. Необходимое для диагностики НХЛ исследование, включающее иммуногистохимические, молекулярные анализы на основе образца ткани. Позволяет диагностировать НХЛ и степень её тяжести.
  • Иммунофенотипирование. Определяется вид опухоли при помощи выявления специфичных белков на поверхности лимфоцитов.
  • Трепанобиопсия. Образец костного мозга изучается для выявления стадии патологии.

В дополнение к диагностике может выполняться МРТ

Дополнительные исследования:

  • УЗИ внутренних органов,
  • рентгенография грудной клетки,
  • МРТ,
  • ЭКГ,
  • СКТ (спиральная компьютерная томография).

Лечение

В лечении применяется выжидательная тактика с мониторингом

При выявлении НХЛ низкой степени злокачественности применяется выжидательная тактика, которая может длиться годами.

Такой метод применяется благодаря многочисленным исследованиям, доказавшим, что итоги лечения, начатого сразу после постановки диагноза вялотекущей НХЛ, не отличаются от итогов, достигнутых при терапии более активного процесса образования опухоли. Зачастую болезнь протекает доброкачественно.

В случае необходимости проводится химиотерапия

Постоянный мониторинг позволяет выявить переход лимфомы в более опасную форму при помощи определения размеров опухоли, появления симптомов интоксикации, образования осложнений. При высокой злокачественности незамедлительно назначается лечение.

  • Химиотерапия. Клетки опухоли повреждаются, что запускает процесс клеточной гибели.
  • Лучевая терапия. Рентгеновские лучи в большой концентрации уничтожают клетки лимфомы.
  • Пересадка костного мозга. Если лечение не приносит результатов, может быть применена аллогенная трансплантация (пересадка от донора) или аутологичная (собственные стволовые клетки, изъятые до проведения лучевой и химиотерапии).
  • Терапия моноклональными антителами. Новое направление в лечении онкологии, показавшее высокую эффективность. Моноклональное антитело связывается с белком CD20, который находится на поверхности злокачественных В-лимфоцитов. «Отмеченные» антителом мутировавшие клетки уничтожаются иммунной системой организма.
  • Удаление селезёнки или лимфатических узлов применяется при показаниях: малокровие, кровоточивость, опасность разрыва либо инфаркта селезёнки из-за её аномально больших размеров.
  • При необходимости осуществляют трансфузии.

Диета

Правильное питание очень важно в период лечения

Нарушения в лимфатической системе, а также лучевая и химиотерапия создают большую нагрузку, которую можно облегчить при помощи диеты.
Рекомендуется исключить из рациона:

  • алкоголь,
  • копчёности, колбасные изделия,
  • полуфабрикаты,
  • жирную и жареную пищу,
  • фаст-фуд,
  • продукты с различными добавками (красители, консерванты),
  • сахар лучше заменить мёдом.

В меню следует включить: овощи, крупы, фрукты, ягоды, зелень, кисломолочные продукты, соки, морепродукты.

Профилактика и прогноз

Регулярные визиты к врачу помогут вовремя выявить заболевание

В последние десятилетия количество пациентов с НХЛ неуклонно растёт, поэтому важно соблюдать меры профилактики. Хотя досконально не выявлена причина болезни, рекомендуется избегать любых химически вредных веществ, радиационного облучения.

Следует поддерживать иммунитет, чтобы защитить организм от патогенных микроорганизмов. Для этого лучше всего поддерживать здоровый образ жизни, включая оптимальные физические нагрузки, полноценное питание и времяпрепровождение на свежем воздухе.

Прогноз НХЛ зависит от вида лимфомы, степени тяжести и стадии развития. В целом, НХЛ поддаётся лечению, пациенты могут навсегда избавиться от патологии. Существует ряд факторов, ухудшающих прогноз:

  1. Преклонный возраст;
  2. Высокий показатель лактатдегидрогеназы;
  3. Поражение более 1 локализации;
  4. III — IV стадии развития;
  5. Общее плохое состояние.

Пятилетняя выживаемость без возвращения (рецидивов) составляет около 70% при В-клеточных НХЛ маргинальной зоны; менее 30% при Т-лимфобластных, у детей с единичной опухолью шансы составляют до 90%.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/nexodzhkinskaya-limfoma.html

Неходжкинская лимфома: прогноз, лечение, стадии и симптомы

Неходжкинская лимфома – это злокачественная опухоль, представляющая собой рак лимфатической системы. Новообразования разнообразны по скорости действия, известны и относительно «медленные», и крайне агрессивные формы. Возникают у взрослых и детей. Код по МКБ-10 – C82-C85.

Томас Ходжкин открыл в 1832 году первую, чётко классифицированную разновидность лимфомы.

Ранее было принято разделять лимфомы на неходжкинские и лимфому Ходжкина, в текущей классификации, принятой ВОЗ в 2008 году, решено отказаться от подобного деления.

В классификации предусмотрены 80 типов лимфом, разделённых на четыре группы. Ходжкинская лимфома прежде всего отличается от неходжкинской наличием клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Заболевание происходит при мутации (злокачественном изменении) лимфоцитов – групп лейкоцитов крови, обычно размещающихся в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинской лимфоме чаще подвержены лимфатические узлы, а в более редких случаях она формируется в прочих лимфоидных тканях и органах, к примеру, у миндалины.

Читайте также:  Сикоз: причины, признаки, симптомы (+фото) и лечение

https://www.youtube.com/watch?v=8XQ9RW_U9eg

Сегодня относительно хорошо выработаны клинические рекомендации для диагностики и лечения указанных опухолей. Однако по причине агрессивности новообразований пятилетняя выживаемость составляет в среднем 70%, и прогноз жизни и выздоровления определяется не только исходным состоянием здоровья пациента, но и разновидностью лимфомы.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Причины и проявления

Причины появления неходжкинской лимфомы точно не установлены. Неясно, почему при мутации лимфоцитов возникают генетические изменения.

В теории болезнь провоцируется отдельными химическими веществами, радиацией и вирусами.

В «зоне риска» находятся пациенты с врождёнными либо приобретёнными болезнями иммунной системы, а также проходящие лечение, нарушающее иммунитет (к примеру, трансплантация органа).

Патологическая анатомия таких опухолей обусловлена широкой сферой распространения.

Злокачественный характер опухоли проявляется в скорости развития – она довольно быстро становится видимой, и клинические последствия проявляются скоро.

«Первой ласточкой» обычно становится практически безболезненное припухание лимфатических узлов. Это происходит в различных местах, порой одновременно – на руках и ногах, в брюшной полости и в паху, в груди и на шее и далее.

При лимфоме проявляются болезненные симптомы:

  • Отсутствие аппетита, боли желудка, потеря веса.
  • Утомляемость, температура, ощущение слабости.
  • Точечные кровоизлияния.
  • Боли в суставах и костях.
  • Тяжесть в дыхании, постоянный кашель.

Этот список не признан исчерпывающим из-за спектра зон действия лимфом. Подобные симптомы могут указывать на другие заболевания, поэтому полагается обращаться к врачам для точного проставления диагноза.

Боль от неходжкинских лимфом развивается в течение нескольких недель, демонстрирует нарастающий характер, часто «передаётся» на соседние органы, что затрудняет локализацию.

Разновидности

Неходжкинские лимфомы отличаются разнообразностью:

  • По структуре – нодулярная (фолликулярная) лимфома характеризуется относительно медленным развитием, в то время как диффузная лимфома более агрессивна.
  • По расположению они делятся на нодальные, растущие в лимфатических узлах, и экстранодальные, растущие во внутренних органах.
  • По скорости роста (и соответственно степени злокачественности) подразделяются на:
  1. Медленные (индолентные), при которых пациенты часто живут годами без вмешательства.
  2. Агрессивные, проявляющиеся быстро, срок выживаемости – до двух лет.
  3. Особо агрессивные – способные поражать ещё быстрее, требующие особо срочного лечения.
  • По клеткам, обеспечивающим рост. И В-клеточная, и T-клеточная разновидность представлены различными подвидами, примеры:
  1. В-крупноклеточная диффузная лимфома – «ходовая» разновидность опухоли.
  2. Фолликулярная лимфома B-клеточного типа – более редкая разновидность, с большей вероятностью выздоровления.
  3. Мелкоклеточная лимфоцитарная B-клеточного типа – сложна в лечении, несмотря на медленный рост.
  4. В-крупноклеточная лимфома средостения – характерна для женщин.
  5. T-лимфобластная – редка, обычно возникает у молодых пациентов, демонстрирует неблагоприятный прогноз.

Иногда, в частности, при ранней диагностике, попадаются лимфомы неуточнённого типа. При их появлении важно организовать дальнейшее наблюдение.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Шаги развития

Патогенез лимфомы принято подразделять на четыре стадии:

  • Локальная стадия, когда поражён единственный лимфатический узел либо пара.
  • Региональная стадия, поражена сконцентрированная группа лимфоузлов.
  • Генерализованная стадия, заболевание распространено по организму.
  • Диссеминированная стадия, поражение вышло за рамки лимфатической системы.

Также принято выделять подстадию A, при которой нет признака отравления при распаде опухоли, и B, при которой происходит отравление.

Диагностирование лимфомы

Так как неходжкинские лимфомы характеризуются разнородностью и «универсальностью» симптомов, пациенты не догадываются о поражении и принимают болевые симптомы за прочие заболевания. Поэтому важна грамотная диагностика для отличия патологии от других случаев.

Подозрение на указанную лимфому даёт анамнез, наружный осмотр и обследования и анализы, проводимые комплексно и определяющие признаки опухоли. После подозрения на заболевание врач направляет пациента к узким специалистам (как правило – в онкологический диспансер), которые проводят дополнительные обследования, ставящие целью подтверждение диагноза.

Исследование ткани опухоли

Главный метод нахождения лимфомы – анализ опухолевой ткани. Когда в подозрительной полости присутствует жидкость, выделяемая телом (к примеру, плевральный выпот либо асцит), задача упрощается путём использования этой жидкости для образца. При исследовании костного мозга может быть применена пункция. В остальных случаях требуется получение образца ткани хирургическим способом.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Далее образец проходит серию исследований, определяющих наличие лимфомы и форму. Каждая клетка тщательно исследуется. Когда наличие опухоли подтверждается, производится переход к следующему шагу.

Исследование болезни

Для составления чёткого и реалистичного плана лечения предписано определить, насколько сильно опухоль развилась. Для результата используются снимки поражённых органов, полученные различными способами – компьютерной томографией, ультразвуковым исследованием, магнитно-резонансной томографией, позитронно-эмиссионной томографией.

В качестве дополнительной меры проводится люмбальная пункция (получение спинномозговой жидкости) и костномозговая пункция для диагностики этих органов на раковые клетки. Дополнительно производится диагностика сердца. В зависимости от конкретной ситуации, врачами предписываются дополнительные обследования для оценки общего состояния здоровья и поражённых органов.

После такого сбора данных о болезни готовится план и система лечения. Она требует тщательного рассмотрения картины здоровья пациента и разновидности и масштаба опухоли. Отдельные пациенты предпочитают проходить лечение за рубежом, к примеру, в Израиле.

Лечение и реабилитация

В случае с неходжкинской лимфомой обычно применяются либо оперативные методы, либо химиотерапия.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Лучевая терапия тоже используется, но в сочетании с другими способами для облегчения процесса и предотвращения осложнений. В целом, опухоль характеризуется необходимостью «многогранного» лечения, требующего объединять ранние методы.

Чаще всего для лечения используется химиотерапический способ, признанный распространённым способом лечения злокачественных опухолей, а также инфекционных и паразитических заболеваний. Он заключается в применении ядов и токсинов – химиотерапевтических агентов, действующих на уничтожение паразита.

Для эффективного лечения необходимо применять совокупность агентов – полихимиотерапию. В сложных случаях, в частности при лечении рецидива, применяется высокодозная химиотерапия. После проводятся мероприятия по восстановлению побочных эффектов терапии, к примеру, трансплантация стволовых клеток для восстановления кроветворения.

План лечения назначается индивидуально. К примеру, в начале лечения проводится интенсивная химиотерапия, затем пересадка костного мозга. Оперативное вмешательство касается конкретного поражённого органа, а другие способы способны показать результат шире, к примеру, против распространения метастазов и генерализации процесса.

Возможно применение дополнительных методов:

  • Иммунотерапия – направленное применение иммунологических препаратов для борьбы с опухолью и побочными проявлениями.
  • Терапия интерферонами – белковыми молекулами, имеющими неспецифическую активность, действующие на вирусные частицы комплексно. Для стимулирования выработки используются индукторы интерферона – специальные лекарственные препараты.
  • Терапия моноклональными антителами – использование таких антител прослеживает давнюю историю, но в лечении лимфом они стали применяться исключительно в последние десятилетия, и их полезность избранные врачи ставят под сомнение.

Эти методы признаются вторичными профилактическими мерами, при правильном применении облегчающими лечение. Их нельзя применять произвольно из-за ряда противопоказаний.

После лечения продолжается периодическое наблюдение, так как возможен рецидив. Конкретных профилактических мер, снижающих вероятность, нет – заболевание не настолько изучено, чтобы удалось составить программу превентивной профилактики.

Источник: https://onko.guru/zlo/nehodzhkinskaya-limfoma.html

Что такое неходжкинская лимфома: основные методы диагностики и лечения

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

  • Нодулярная или фолликулярная
  • Периферическая и кожная Т-клеточная
  • Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
  • Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

  • Лимфома Беркитта, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
  • MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
  • Первичная средостенная (медиастинальная) или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
  • Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
  • Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
  • Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
  • Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.
  1. Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.
  • Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
  • Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
  • Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
  • Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
  • Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
  • Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
  • Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз,  тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

    1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
    2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
    3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.
Читайте также:  Экзема на руках - причины заболевания кожи рук, симптомы и лечение

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

  1. Инфекция. Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
  2. Химические канцерогены и мутагеныинсектициды, гербициды, бензолы.
  3. Ионизирующее излучение.
  4. Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
  5. Прием иммуносупрессантов, при сопутствующей патологии.
  6. Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
  7. Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

  • Генерализованное увеличение лимфатических узлов
  • Увеличение селезенки или спленомегалия
  • Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

  • Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
  • При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
  • Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

  • Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
  • Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
  • Снижение аппетита и веса
  • Повышенное потоотделение ночью
  • Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
  • При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
  • Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

  1. I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
  2. II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
  3. III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
  4. IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами.

Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы.

Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как общий анализ крови, биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
  • Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
  • Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
  • Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
  • Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
  • Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
  • Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания.

Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по  международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

  1. Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
  2. Возраст пациента до 60 лет.
  3. Интактность внутренних органов.
  4. Хорошее общее самочувствие.
  5. Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

  1. Стадии третья и четвертая.
  2. Возраст старше 60 лет.
  3. Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
  4. Плохое самочувствие пациента.
  5. Высокий уровень ЛДГ.

Основные методы лечения неходжкинских лимфом

  • Хирургическое лечение. К сожалению, имеет крайне ограниченное применение. В основном для взятия биопсии и в некоторых случаях ограниченного поражения лимфомой одного органа, например желудка. Но даже в этой ситуации нередко выбирают лучевую терапию.
  • Лучевая терапия. При некоторых формах неходжкинской лимфомы, на первой и второй стадиях лучевая терапия может быть основным лечением, но в основном применяют либо комбинацию с химиотерапией.
  • В зависимости от клеточной формы, иммунофенотипа и стадии лимфомы в лечении используются программы полихимиотерапии и лучевой терапии. В основном используют рубомицин, винкристин, циклофосфан, хлорбутин, и многие другие.

Химиотерапия проводится с использованием комбинаций различных противоопухолевых препаратов.

Применяют курсами с интервалом в 2 – 4 недели, как в отделении, так и в амбулаторных условиях, что зависит от стадии лимфомы, общего состояния и наличия осложнений от самой полихимиотерапии.

  • Иммунотерапия или биотерапия. Используются вещества, в норме производящиеся в организме. Они могут убивать клетки лимфомы, значительно замедлять их рост или же настраивать иммунную систему пациента для борьбы с лимфомой. Применяют препараты интерферона в комбинации с химиопрепаратами и моноклональные антитела. Эти уникальные вещества, которые способны распознать и уничтожить чужеродные клетки в организме. Изобретение технологии их производства в лаборатории являются одним из величайших достижений медицины за последние несколько десятилетий, за это разработчиками была получена нобелевская премия.
  • Метод трансплантации костного мозга применяют при отсутствии эффекта от стандартных схем лечения. Если выбран этот метод, то высокими дозами химиотерапии и лучевой терапией уничтожают резистентные к обычному лечению опухолевые клетки. Трансплантация нужна, потому что под воздействием высоких доз лекарств погибают не только опухолевые клетки, но и здоровые.

Так как неизвестна точная причина заболевания неходжкинской лимфомой, то и эффективных мер профилактики тоже не существует. Только общие рекомендации по лечению вирусных  инфекций, ассоциированных с лимфомами и избегание контакта с потенциальными канцерогенами и мутагенами.

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/nehodzhkinskaya-limfoma-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Лечение неходжкинской лимфомы и «бдительное ожидание»

Существует множество надежных методов лечения неходжкинской лимфомы, но не удивляйтесь, если ваш онколог посоветует пока не переходить к интенсивной терапии. В медицине такой подход часто называют «бдительным ожиданием». И иногда это лучший способ побороть болезнь.

Опасна ли неходжкинская лимфома на ранней стадии?

Врач может посоветовать просто подождать и понаблюдать за симптомами. Это вовсе не означает, что вам отказывают в лечении.

Вы сдадите весь необходимый спектр анализов и скорее всего будете помещены в стационар на время диагностики.

Просто в случае с неходжкинскими лимфомами на ранних стадиях бывает трудно определить тип болезни и подобрать адекватные процедуры. На этапе наблюдения вам предстоит обсудить, какое лечение подходит лучше всего.

Этот вид рака хорошо поддается химиотерапии, лучевой терапии и иммунотерапии как сразу после постановки диагноза, так и спустя некоторое время. И большинство пациентов живут так же долго (а может быть даже дольше), поскольку удается собрать более точный анамнез и разработать лучшую стратегию лечения.

При этом вам скорее всего не придется иметь дело с побочными эффектами лечения, вроде выпадения волос, тошноты, сопутствующих инфекций.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Кому могут посоветовать «бдительное ожидание»?

Онколог будет рекомендовать понаблюдать за болезнью, если она находится в «вялой» стадии, то есть симптомы не усугубляются, но и лучше не становится. Для этого нужно тщательно изучить все анализы, взять биопсию пораженной лимфатической ткани и проследить за поведением раковых клеток.

Читайте также:  Базалиома - причины, признаки, симптомы и лечение

К примеру, тип неходжкинской лимфомы, называемый фолликулярной лимфомой, часто рекомендуют сначала понаблюдать перед тем, как приступить к активному лечению.

Тот же подход применяют и для других разновидностей:

  • Лимфома маргинальной зоны;
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома (также известная как макроглобулинемия Вальденстрема);
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), или малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ).

Нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием также показано сначала понаблюдать перед началом лечения. Однако это достаточно редкое заболевание, подобный диагноз ставят лишь 5% всех больных лимфомой Ходжкина.

Неходжкинская лимфома: перед лечением

Отсутствие активного лечения не означает отказ от посещения врача. Вам предстоит показываться онкологу каждые 3 – 6 месяцев и обстоятельно рассказывать ему о своем самочувствии. В первую очередь обращайте внимание на чувство усталости (как часто оно возникает, по каким причинам, сколько длится и т.д.).

  • Во время каждого посещения предстоит сдавать биопсию лимфоузлов, чтобы проконтролировать разрастание опухоли.
  • Врач также может назначить несколько типов анализов крови и скрининговые тесты: компьютерную томографию, МРТ или позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
  • Кроме того, на более поздних стадиях лимфомы может понадобиться биопсия костного мозга.
  • Все эти процедуры должны подтвердить, что рак не затрагивает жизненно-важных органов (легкие, сердце, почки) и по-прежнему локализован в лимфоузлах.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

Диагноз «Неходжкинская лимфома». Что делать во время ожидания?

В перерывах между приемами внимательно следите за своим самочувствием. Сразу же звоните своему онкологу, если вы:

  1. начали терять аппетит и не можете есть;

  2. стремительно теряете вес, но питаетесь как обычно;

  3. устаете сильнее, чем раньше, и долго не можете восстановить силы;

  4. периодически чувствуете сильный жар, сильно потеете;

  5. чувствуете зуд в разных частях тела;

  6. наблюдаете разрастание лимфоузлов, которые уже были слегка припухшими.

Некоторые из этих симптомов могут вызывать и другие болезни – например, инфекции. Онколог может посоветовать последить за ними пару дней, чтобы проверить, не исчезнут ли они. Если их провоцирует неходжкинская лимфома, в любом случае будет время на подготовку к лечению.

Время наблюдения за болезнью нужно потратить с пользой. Во-первых, нужно пересмотреть режим питания и в случае необходимости сбросить лишний вес, во-вторых, полностью отказаться от алкоголя и курения, в-третьих, начать регулярно заниматься физическими упражнениями и укреплять иммунитет.

Крайне важно, чтобы организм получал все питательные вещества и микроэлементы в нужных количествах. Поэтому откажитесь от случайных перекусов и вредной пищи, переключитесь на овощи и фрукты, белковую еду, а при необходимости принимайте витамины.

Важно понимать, что диагноз «Неходжкинская лимфома» – это не приговор. Старайтесь жить обычной жизнью, занимайтесь повседневными делами и работой, не зацикливайтесь на болезни.

Сохранять нужный психологический настрой – крайне важно для борьбы с раком.

Поэтому обратитесь за поддержкой к близким, найдите группы поддержки в интернете или через свой медицинский центр, обратитесь за опытом и советами к людям, которые уже смогли побороть рак.

Источник: https://medvisor.ru/articles/nekhodzhkinskaya-limfoma/lechenie-nekhodzhkinskoy-limfomy/

Неходжкинская лимфома: что это такое, причины. симптомы и лечение

Лимфома – это разновидность онкологических новообразований, при которой атипичные клетки поражают систему лимфоузлов — закрытых соединений лимфоцитов, объединенных мелкими сосудами. Далее по кровотоку заболевание распространяется и на другие органы.

Что такое неходжкинская лимфома?

Термин „злокачественная лимфома“ означает „раковое поражение лимфатических узлов“. Он включает в себя большую группу раковых заболеваний, а именно, около 30 аналогичных патологий, которые развиваются в клетках лимфатической системы.

Одним из главных симптомов является увеличение или расширение лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы заключают в себя все лимфомы, за исключением лимфомы Ходжкина.

Патология имеет много разновидностей, как было сказано выше, вследствие чего она разнотипна, протекает по разному.

Неходжкинская лимфома: причины, симптомы и лечение

НХЛ зарождается в лимфоузлах, лимфоидных тканях и органах (селезёнке, тимусе, миндалинах и лимфатических (пейеровых) бляшках‎ тонкого кишечника). В большинстве случаев лимфомы не остаются в одном точном месте, а передвигаются по всему организму по лимфатической системе и поражают другие органы. По этой причине эту болезнь относят к системными злокачественными заболеваниями.

Неходжкинской лимфоме присваивают термин „высокомалигнизированные НХЛ“, что указывает на быстрое распространение по организму, возбуждение новых сопутствующих заболеваний. К сожалению, это свойство болезни проявляется у подростков и детей. У взрослых встречаются НХЛ низкой степени развития, то есть атипичные клетки развиваются медленно.

От всего объема онкологических патологий на неходжкинскую лимфому (лимфосаркому) приходится около 3%. НХЛ в большинстве случаев страдают мужчины, а показатели возраста находятся зачастую между 3-14 лет. По статистике чаще страдают дети.

Причины образования неходжкинской лимфомы

Пока наука не определила точную этиологию заболевания. В настоящее установлены лишь факторы возбуждающие лимфому некоторых форм.К ним относятся:

  1. Некоторые бактериальные инфекции (кампиллобактериоз).
  2. Неходжкинская лимфома возникает, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. В генетике клетки происходят изменения вызванной мутацией. Однако в большинстве случаев не выяснено в результате чего начинаются эти отклонения. Этот фактор мутации чаще всего проявляется у детей.
  3. Повышается риск заболевания у детей и взрослых при ослаблении иммунитета или с врождёнными патологиями иммунной системы (например, синдром Вискотта-Олдрича‎, синдром Луи-Бар‎ ) или с приобретённым иммунодефицитом (например, ВИЧ‎-инфекция).
  4. Доказана немаловажная роль в развитии болезни НХЛ вирусов. Попадание патогенных микроорганизмов в организм происходит на на фоне подавления иммунной системы, особенно после трансплантации органов (вируса Эпштейн-Барр для эпидемической лимфомы Беркитта, вируса Т-клеточной лейкемии/лимфомы).
  5. Неблагоприятный экологический фон.
  6. Прием медикаментозных средств (цитостатическая терапия).
  7. Лучевая терапия.

Врачам не удается установить этиологию развития заболевания у большинства пациентов.

Признаки, симптомы и проявления

Начальный этап развития заболевания протекает почти без проявлений, то есть бессимптомно. По этой причине выявить патологию на раннем этапе удается редко. На более поздних стадиях можно отметить некоторые признаки:

  1. Резкое похудение.
  2. Чрезмерная потливость.
  3. Увеличенные в размерах лимфоузлы (обычно в области шеи и подмышек).
  4. Слабость, вялость, потеря аппетита.
  5. Повышенная температура (выше 38°C), её этиология появления непонятна.
  6. Головная боль.

Все вышеуказанные симптомы общие, потому выявить неходжкинскую лимфому на начальных этапах развития достаточно трудно. Но если наблюдается увеличение лимфоузлов, следует непременно обратиться к специалисту, ведь данное явление может возникнуть на фоне обычной простуды или сигнализировать о серьезных проблемах.

Специфические симптомы:

  1. Одышка, хронический кашель: если поражены лимфоузлы в грудной бласти, вилочковая железа‎ и/или лёгочная система.
  2. Немного увеличенные лимфоузлы‎: они не беспокоят, но их можно явно нащупать.
  3. Боли в суставах и костях, при поражённых костях
  4. Нарушение зрения, головные боли, рвота натощак, нарушения ЦНС‎.
  5. Частые инфекционные заболевания.
  6. Понос сменяющийся запором, боли в животе, рвота и отсутствие аппетита.
  7. Анемия (нехватка красных кровяных телец) в следствии у больного наблюдается бледная кожа.
  8. Петехии (точечные кожные кровоизлияния), причиной этому служит низкий уровень тромбоцитов
  9. Агрессивные лимфомы (лимфота Беркитта, лимфобластная лимфома) развиваются очень быстро и общие признаки болезни появляются раньше.

Симптомы можно наблюдать исходя из локализации неходжкинской лимфомы (к примеру, первым признаком поражения лимфоузлов тонкой кишки может стать кишечная непроходимость или перфорация стенки кишки).

Если у человека присутствует один или несколькопризнаков, это ещё не говорит о том, что он болен неходжкинской лимфомой. Большинство этих проявлений могут говорить о совершенно других менее серьезных заболеваниях. В любом случае, если есть какие-либо подозрения, рекомендуется как можно скорее проконсультироваться у специалиста.

Стадии неходжкинской лимфомы

При диагностике неходжкинской лимфомы устанавливают её злокачественность и стадию. Злокачественность делится на три вида: высокий, низкий или промежуточный.

Патология имеет четыре стадии развития:

  1. Первая стадия характеризуется поражением некоторых лимфоузлов или групп анатомических лимфоузлов. На данном этапе неходжкинской лимфомы поражается отдельный имфоузел, общие проявления болезни (вялость, отсутствие настроения, гипертермия) не наблюдаются. Первая стадия не включает в себя поражение лимфоидной ткани в брюшном пространстве и внутри груди, или в области внешних оболочек головного мозга.
  2. На второй стадии заболевания, опухоли становятся множественными. Появляется соответствующая симптоматика. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования уже делят на подлежащие удалению и нет.
  3. Неходжкинская лимфома охватывает уже диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также практически все внутренние органы.
  4. Самый последний и тяжёлый этап заболевания. Болезнь поражает костный мозг, ЦНС и кости. На этой стадии болезни летальный исход неизбежен.

Лечение неходжкинской лимфомы

Неходжкинская лимфома лечится исходя из локализации и места опухоли.

  1. Чаще прибегают к лучевой терапии и химиотерапии.
  2. Кроме этого применяют хирургическое лечение, но в специфических случаях, таких как лимфома желудочно-кишечного тракта.
  3. Лечение препаратами. На сегодняшний день широкое применение нашел препарат содержащий ритуксимаб (антиCD20) в лечении В-клеточных лимфом.
  4. Основным способом терапии является полихимиотерапия, способствующая развитию клинико-гематологической ремиссии, консолидации и противорецидивному лечению.
  5. Монохимиотерапию применяют при лечении больных в пожилом возрасте.
  6. Цитостатическая терапия применяется в виде средств «гематологической реанимации» иммуной-коррекции и антибактериальной терапии.
  7. Применение цитостатических препаратов

Профилактика неходжкинской лимфомы

К сожалению, сегодня нет ни одного метода, с помощью которого можно было бы предотвратить возникновение неходжкинской лимфомы. Большее количество больных страдающих данной патологией зачастую не сталкивались с известными факторами риска.

Неходжкинмкая лимфома — очень опасное заболевание. Только ранняя диагностика поможет добиться положительных результатов в лечении. При возникновении любых неприятных симптомов следует незамедлительно посетить врача.

Источник: https://OnkologPro.ru/cancer/nehodzhkinskaya-limfoma.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector