Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

23146

Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Нейробластома — тип рака, который развивается из постганглионарных симпатических нейронов – нервных клеток, расположенных в разных участках тела. Нейробластома часто возникает в надпочечниках – железах, которые по своему происхождению близки к нервным клеткам. Нейробластомы также появляются в груди, шее, брюшной полости и области таза – везде, где существуют скопления нервных клеток. По данным американских экспертов, на долю нейробластомы приходится 8-10% солидных опухолей у детей. Это третий по частоте тип детского рака в США (после лейкемии и опухолей мозга). Частота составляет 1 случай на 10.000 детей младше 15 лет. Девочки болеют нейробластомой на 30% чаще, чем мальчики. В США около 75% случаев нейробластомы приходится на детей в возрасте до 5 лет; около 97% случаев – на детей в возрасте до 10 лет. В редких случаях нейробластому выявляют еще во время УЗИ плода. Некоторые формы нейробластомы могут исчезать сами по себе, другие требуют сложного и длительного лечения. Выбор лечения нейробластомы в каждом конкретном случае будет зависеть от множества факторов. Как и в других случаях рака, нейробластома возникает в результате генетической мутации, которая дает начало новым, злокачественным клеткам. Это может происходить под действием различных канцерогенных факторов – облучения, химических веществ и т.д. Возникшие раковые клетки способны бесконтрольно делиться, образуя злокачественную опухоль. Злокачественная опухоль, в отличие от доброкачественной, может проникать в другие органы и ткани – это называется метастазированием. Нейробластома берет начало в нейробластах – незрелых нервных клетках, которые образуются у плода как нормальная часть процесса его развития. В дальнейшем нейробласты превращаются в нервные волокна и клетки, которые формируют надпочечники. Большая часть нейробластов созревает уже к моменту рождения ребенка, но некоторые исследования показывают, что у новорожденных имеется небольшое количество незрелых нейробластов. В дальнейшем нейробласты созреют или исчезнут. Но некоторые из них могут образовать опухоль – нейробластому. Не до конца понятно, что вызывает генетическую мутацию, приводящую к нейробластоме. Исследователи полагают, что эта мутация возникает уже во время внутриутробного развития или вскоре после рождения, потому что подавляющее большинство больных – это дети первых лет жизни. Единственным известным фактором риска нейробластомы на сегодня является семейная история рака. Но эта причина связана лишь с небольшим процентом нейробластом. В остальных случаях точную причину установить невозможно. Возможные проявления нейробластомы зависят от того, какая часть тела затронута опухолью. Они могут включать:

  • 1. Нейробластома в брюшной полости (наиболее частая форма):
  • 2. Нейробластома в грудной клетке:
  • Другие возможные симптомы нейробластомы включают:
  • • Боль в пояснице.
  • Если вы заметили любые подозрительные симптомы или перемены в поведении ребенка, покажите его специалисту!

• Боль и дискомфорт в животе. • Пальпируемое образование под кожей. • Изменение перистальтики кишечника. • Отеки нижних конечностей. • Хрипы. • Боль в груди. • Хронический кашель. • Нарушение глотания. • Подозрительные узелки под кожей. • Необъяснимая потеря веса. • Повышение температуры. • Темные круги вокруг глаз. • Синдром Горнера (птоз, миоз и ангидроз). • Задержка стула и (или) мочи. • Параплегия. • Атаксия. • Распространение рака (метастазы). Нейробластома способна метастазировать в другие части тела, включая лимфатические узлы, костный мозг, печень, кости и кожу. • Сжатие спинного мозга. Опухоль может разрастаться и сжимать спинной мозг больного, что проявляется болью и параличом. • Паранеопластический синдром (ПНС). Нейробластомы выделяет особые химические вещества, которые раздражают здоровые ткани и вызывают ряд характерных симптомов. При ПНС возможен синдром опсоклонуса-миоклонуса, который проявляется подергиваниями конечностей и хаотичными движениями глаз. Также может возникать диарея. Анализы и процедуры для диагностики нейробластомы включают: • Анализы мочи и крови. Результаты анализов помогут исключить другие причины симптомов, которые возникли у ребенка. В анализе мочи может обнаружиться высокий уровень катехоламинов, которые вырабатываются клетками нейробластомы. • Визуализация. Рентген, ультразвук, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность просканировать тело больного и увидеть опухоль. • Взятие образца опухоли. Если образование было найдено, врачу потребуется взять кусочек ткани для анализов. Эта процедура называется биопсией. Специальные лабораторные анализы позволяют определить тип клеток, из которых состоит опухоль, а также специфические генетические характеристики раковых клеток. Благодаря этим данным врач разработает оптимальный план лечения. • Биопсия костного мозга. Эта процедура проводится для выявления метастазов опухоли в костном мозге. Костный мозг представляет собой губчатую ткань, которая содержится внутри крупных костей. Он принимает участие в образовании клеток крови. Нейробластома иногда дает метастазы в кости и костный мозг. Биопсию костного мозга проводят при помощи толстой иглы, которую вводят в кость. После подтверждения диагноза нужно уточнить стадию рака и наличие метастазов в отдаленных органах. Стадия рака определяет прогноз и подход к лечению. Это очень важно, поскольку на момент постановки диагноза, по данным американских врачей, около 70% пациентов с нейробластомой уже имеют метастазы. Дети, у которых нейробластому обнаружили на первом году жизни, имеют лучший прогноз. При выявлении нейробластомы на I стадии выживаемость составляет более 95%, а на последней IV стадии – всего 20%. Для уточнения стадии болезни используется рентген, изотопное сканирование костей, КТ и МРТ, а также ряд других методов.

На основании результатов определяют стадию заболевания:

• Стадия I. На первой стадии нейробластома ограничена определенной областью. В этом случае опухоль может быть легко удалена хирургическим путем. • Стадия IIA. На этой стадии нейробластома все еще ограничена определенным участком, но ее нельзя полностью удалить хирургическим путем. • Стадия IIB. Нейробластома ограничена определенным участком, может (или не может) быть удалена хирургически. Соседние лимфоузлы уже содержат раковые клетки. • Стадия III. На третьей стадии опухоль достигает значительного размера, ее невозможно удалить хирургическим путем. Метастазов нет. • Стадия IV. Наиболее поздняя стадия рака. На этой стадии нейробластома дает метастазы в отдаленные части тела. • Стадия IVS. Эта стадия – специальная категория для нейробластомы, которая ведет себя не так, как другие формы опухоли. Нейробластома стадии IVS возникает у детей младше 1 года. Она метастазирует в разные органы – преимущественно в печень, кожу и костный мозг. Несмотря на множество затронутых органов, шанс выздоровления высокий. Нейробластома стадии IVS иногда проходит без лечения, сама по себе. План лечения нейробластомы в значительной мере зависит от возраста ребенка, стадии рака, наличия метастазов, расположения первичной опухоли, результатов гистологии, наличия генетических аномалий и др. На основании всей этой информации американские специалисты классифицируют рак по степени риска (высокая, средняя, низкая). Назначаемое лечение будет зависеть от степени риска.

1. Хирургическое лечение нейробластомы.

Хирургическое удаление – это основной способ лечения нейробластомы. При нейробластоме низкой степени риска может быть достаточно одного лишь хирургического лечения. Возможность полного удаления опухоли зависит от ее размера и расположения. Опухоль может быть небольшой, но ее расположение, скажем, возле спинного мозга, делает операцию очень рискованной. При нейробластоме средней и высокой степени риска хирург попытается удалить большую часть опухоли. После этого назначается химиотерапия или облучение, чтобы убить остатки опухоли.

2. Химиотерапия при нейробластоме.

При химиотерапии используются специальные препараты, которые убивают раковые клетки. Для лечения нейробластомы назначают карбоплатин, цисплатин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид. Химиотерапевтические препараты губительно действуют на клетки, которые быстро размножаются – раковые клетки. Но вместе с ними страдают волосяные луковицы и клетки желудочно-кишечного тракта, что и приводит к распространенным побочным эффектам – потере волос, тошноте, диарее и др. Детям с нейробластомой низкой степени риска, которая не может быть удалена, американские врачи рекомендуют назначать химиотерапию. Иногда химиотерапия может быть применена перед операцией (неоадъювантная), чтобы уменьшить размеры опухоли и облегчить операцию. В других случаях химиотерапия остается единственным вариантом лечения. При нейробластоме средней степени риска часто рекомендуют хирургическое лечение в сочетании с курсом химиотерапии. При высокой степени риска пациенты обычно получают большие дозы химиопрепаратов, чтобы убить любые раковые клетки, способные дать метастазы.

3. Лучевая терапия при нейробластоме.

При лучевой терапии используются лучи высокой энергии, которые дестабилизируют и разрушают раковые клетки. Лучи могут повреждать любые клетки, на которые они попадают, поэтому во время процедуры ребенку будут защищать окружающие ткани. Но полностью избежать последствий облучения невозможно. Побочные эффекты радиации могут быть достаточно серьезными, включая риск возникновения рака в будущем. Пациентам с нейробластомой низкой и средней степени риска могут назначать облучение, если хирургическая операция и химиотерапия не помогли. При высокой степени риска облучение может использоваться после химиотерапии и операции, чтобы уменьшить вероятность рецидива рака.

4. Терапия стволовыми клетками.

Западные специалисты рекомендуют детям с высокой степенью риска пересадку стволовых клеток (аутогенная трансплантация стволовых клеток). Костный мозг каждого человека производит стволовые клетки, которые созревают и развиваются в полноценные клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Ребенок подвергается процедуре, во время которой кровь фильтруют, чтобы собрать стволовые клетки. После этого высокими дозами химиотерапии убивают оставшиеся раковые клетки в теле ребенка. Стволовые клетки вводят в кровь, откуда они мигрируют внутрь костей и начинают производить новые, здоровые кровяные тельца.

5. Новейшие методы лечения нейробластомы.

Новейшие методы включают использование моноклональных антител и вакцин, которые запускают иммунную реакцию организма, направленную против опухоли. Современные таргетные препараты способны избирательно действовать на раковые клетки, распознавая их уникальные протеины. Иммунотерапия с использованием ch14.18, моноклональных антител против ассоциированного с раком дисиалоганглиозида GD2 – это один из новейших методов борьбы с нейробластомой. Недавние исследования показали, что иммунотерапия с использованием ch14.18, GM-CSF и интерлейкина-2 имеет существенные преимущества по сравнению со стандартной терапией.

Читайте также:  Аллергический кашель - причины, симптомы и лечение

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

  • Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы Рак влагалища — причины и симптомы, лечение и профилактика рака влагалища Вагинальный рак образуется во влагалище – мышечной трубке, которая соединяет матку с наружными половыми органами. Рак влагалища чаще всего образуется из клеток, которые выстилают поверхность влагалища. В то время как несколько типов рака могут давать метастазы во влагалище, собственно первичный ваги… Онкология
  • Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы Инфекционные заболевания могут вызвать рак По статистике в мире каждый год почти два миллиона человек заболевает одним из онкологических заболеваний по причине поражения инфекциями и паразитами в организме, полтора миллиона из них умирает. Профилактическая работа и адекватное и, главное, своевременное лечение инфекционных заболеваний и зараж… Онкология
  • Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы Рак слюнных желез — причины, симптомы, диагностика и лечение рака слюнных желез Рак слюнных желез – это редкая форма рака, при которой опухоль берет свое начало в клетках любой из слюнных желез. Рак слюнных желез чаще всего возникает в клетках околоушной железы, которая находится перед ухом. Слюнные железы очень важны для пищеварения и защиты полости рта. Онкология
  • Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы Неврологические паранеопластические синдромы при раковых заболеваниях Неврологические паранеопластические синдромы (НПС) – это группа редких синдромов, которые могут развиваться у больных раком. Неврологические паранеопластические синдромы возникают, когда клетки иммунной системы, направленные против рака, атакуют нервные клетки хозяина. Онкология
  • Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы Лучевая болезнь — причины, симптомы, диагностика и лечение лучевой болезни Лучевая болезнь – это повреждение всех клеток организма, которое вызвано высокой дозой радиации, полученной за короткий период времени. Количество радиации, поглощенное организмом (поглощенная доза) определяет степень тяжести лучевой болезни. Лучевая болезнь начинается только после облучения… Онкология
  • Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы Консервы способны привести мужчин к бесплодию и раковым заболеваниям? Поговорим о вреде для организма человека консервированных продуктов, которые продаются в жестяных банках. Ученые утверждают, что вещество, входящее в состав внутреннего покрытия консервной банки, попадая в организм мужчины, может привести к проблемам с потенцией, бесплодию и раковым заболеваниям. Онкология
  • Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы Альтернативное лечение рака: 11 дополнительных возможностей лечения Альтернативное (нетрадиционное) лечение не вылечит рак, но может существенно облегчить некоторые симптомы болезни и улучшить качество жизни больного. Многие люди, страдающие раком, интересуются практически всеми методами, которые могут помочь им, включая нетрадиционную медицину и фитотерапию… Онкология

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/neyroblastoma-priznaki-i-prichiny-lechenie-i-oslozhneniya-neyroblastomy/

Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

Нейробластома – это опухоль, в формировании участвует эмбриональный вид клеток нервного происхождения. Характер у болезни злокачественный. Нейробластома у детей встречается чаще.

Локализуется в области надпочечника, забрюшинного пространства, средостения, таза и на шее. Симптомы проявляются в зависимости от поражённого участка. Метастазы проникают в соседние ткани и более отдаленные.

Раннее диагностирование повышает шансы на выздоровление.

Характеристика заболевания

Нейробластома представляет недифференцированный злокачественный вид патологии. В её формировании участвует эмбриональная клетка – нейробласт, представляющий собой симпатический нервный росток.

Диагностируется в основном у детей – есть случаи врождённого поражения. Связано это с хромосомной мутацией. Часто выявляемый детский возраст в медицинской практике – от 2 до 5 лет. У подростков и взрослых диагностируется в единичных случаях.

Диагноз часто ставится при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Метастазные ростки проникают в лимфоузлы, клетки костного мозга, скелетные кости. Печень с кожей и ткани головного мозга поражаются метастазами редко.

Нейробластома способна дифференцировать клетки до формирования ганглионевромы. Есть случаи развития патологии без проявления симптомов, присутствует вероятность регрессии или мутация в доброкачественное новообразование. Онкология развивается стремительно, рано возникают метастазы.

Болезнь лечат онколог, эндокринолог, пульмонолог и другие специалисты.

Код по МКБ-10 у заболевания С47 «Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы».

Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозыМорфологические изменения клеток мозга при нейробластоме

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Классификация нейробластомы

Классификация заболевания проводится при учитывании размера, частоты проявления и гистологического строения. В России врачи предпочитают использовать стандартную классификацию:

  • На 1 стадии выявляется один опухолевый узел, не превышающий 50 мм. Метастазных пучков нет.
  • 2 стадия характеризуется увеличением узла до 100 мм. Метастазов в лимфоузлах нет.
  • На 3 стадии образование может быть меньше 100 мм или, наоборот, превышать данные размеры. Метастазы присутствуют в лимфоузлах, но дальнейших ростков нет. Опухоль свыше 100 мм не имеет метастазов.
  • На 4 стадии узел с разными размерами имеет метастазы в отдаленных тканях. Появляются множественные очаги поражения организма.

Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозыСимптом нейробластомы в области глаз

Также иногда используется классификация TNM:

  • Первая стадия (T1N0M0) также не имеет больших размеров – менее 50 мм. Лимфоузлы свободны от метастазов.
  • Вторая стадия (T2N0M0) – происходит увеличение первичного очага до 10 см. Рак не имеет метастазов.
  • Третья стадия (T1-2N1M0) определяется поражением лимфоузлов с единичными метастазными очагами. Выявить распространение сложно (T3NxM0).
  • Четвёртая стадия проявляется распространением злокачественных метастазов (T4NxMx). Происходит процесс развития вторичных очагов в отдаленных органах (T1-3NxM1). Чаще страдают кости с кожей и печень.

Согласно гистологическому строению выделяют:

  • Злокачественные новообразования – недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома и ганглионейробластома.
  • Ганглионеврома относится к доброкачественным образованиям.

Врачи выделяют особенность патологии в том, что воздействие курсов химиотерапии на опухоль приводит к трансформации злокачественного новообразования в менее злокачественное, иногда происходит перерождение в доброкачественное (ганглионеврому).

Есть примеры обнаружения в структуре ганглионейробластомы раковых клеток в пределах 15-20%, всё остальное заполнено ганглионевромой. Но способность к метастазам у подобной патологии остаётся. Лечение рекомендуется проводить на общих правилах.

Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Признаки болезни

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем.

Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей.

Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации.

Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии.

Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция.

Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз.

Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.
Читайте также:  Гипопаратиреоз: причины, признаки, симптомы, лечение

Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Лечение болезни

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения.

Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других.

На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Прогноз

Прогноз протекания болезни зависит от возраста и самочувствия пациента, состава опухоли и показателя ферритина в составе сыворотки.

Согласно возрастному критерию – дети до года выживают чаще и легко поддаются лечению.

Расположение узла в забрюшинном пространстве часто приводит к смертельному исходу. В области средостения вылечить удаётся быстрее и легче. Присутствие дифференцированных патогенов повышает шанс на выздоровление.

На первой стадии рака больные могут прожить минимум пять лет (выживаемость 90%), на второй стадии – примерно 80%, на третьей – между 40 и 70%. На четвёртой стадии предсказать срок жизни пациента сложно. Чем младше ребёнок, тем больше у него шансов прожить 5 лет.

Особые профилактические меры предотвращения патологии врачам ещё неизвестны. Доктора советуют вести здоровый образ жизни и соблюдать сбалансированный рацион.

Источник: https://onko.guru/zlo/nejroblastoma.html

Нейробластома у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома — это смертельное заболевание, которое чаще всего диагностируют в детском возрасте. У взрослых злокачественная опухоль встречается очень редко.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Опасность

Причины

Причины появления нейробластомы у людей взрослого возраста до конца не изучены. В 80% случаев заболевание может проявить себя без каких-либо видимых причин.

Оставшиеся 20% появления болезни связаны с генетической наследственностью. Если заболевание связано с наследственной предрасположенностью, злокачественные образования наблюдаются в детском возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома во взрослом возрасте связана с генетическими изменениями в организме, длительным воздействием различных канцерогенных факторов, радиоактивным излучением или отравлением химическими веществами.

В организме происходят мутации, которые провоцируют появление раковых клеток. При данном заболевании происходит их активное деление, в результате чего появляются раковые образования во многих тканях органов.

Нейробластома может наблюдаться в надпочечниках, в области таза, в забрюшинном пространстве, в области шеи и средостении. Также поражаются кости, лимфоузлы, головной мозг, печень и кожа.

Симптомы

Клетки раковой опухоли попадают в кровоток и вызывают у больного:

  • повышенную потливость;
  • ломоту и боли в костях и суставах;
  • анемию;
  • понижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • отечность;
  • лихорадку;
  • повышенную температуру;
  • увеличение печени;
  • кашель;
  • покраснение кожных покровов;
  • повышенное давление.

Нейробластома также может протекать бессимптомно, не вызывая жалоб у пациента. Ее часто диагностируют случайно при рентгенографии, УЗИ или медицинском обследовании.

Чаще всего заболевание обнаруживают у взрослых на последних стадиях болезни, когда присутствуют метастазы больших размеров, нарушающие работу близлежащих органов.

Еще одним основным признаком заболевания является синдром Горнера. У больного наблюдается западание глазного яблока, синяки вокруг глаз, опущение век, в темноте не происходит расширение зрачка.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Лечение

После обследования больного тактику лечения определяет хирург, химиотерапевт и радиолог. Развитие нейробластомы предсказать трудно, так как она может не только активно разрастаться, но и самоуничтожаться. Поэтому в зависимости от данных диагностики назначают несколько методов лечения.

Если опухоль обнаружена на начальной стадии развития, проводят хирургическое удаление образования. Если после оперативного вмешательства наблюдаются рецидивы болезни или есть образование метастаз из оставшихся клеток, больному показана химиотерапия.

Эффективными лекарственными средствами при использовании химиотерапии являются: Винкристин, Циклофосфамид, Мелфалан, Тенипозид и др.

Лучевую терапию назначают из индивидуальных особенностей течения заболевания. Учитывается толерантность спинного мозга и возраст пациента.

При запущенной стадии заболевания возможно проведение трансплантации.

Прогноз

Прогноз нейробластомы зависит от морфологии раковой опухоли, стадии болезни и наличия в сыворотке крови ферритина. На исход заболевания оказывает наличие метастаз в прилегающих органах и окружающих тканях.

Если течение болезни не запущено, и в образцах тканей обнаружены дифференцированные клетки, довольно высокая вероятность выздоровления.

Вероятность выживаемости увеличивается, если нейробластома обнаружена в средостении. Неблагоприятный прогноз выживаемости у пациентов, если опухоль локализуется в забрюшинном пространстве.

Эта патологическое развитие опухоли медленно прогрессирует и практически не поддается лечению. При 4 стадии нейробластомы, если обнаружены костные метастазы, велик риск летального исхода.

По статистике, выживаемость составляет до 90% у больных, которым диагностирована 1 стадия заболевания и своевременно начато лечение. При 2 стадии болезни выживаемость составляет до 80%. При 3 стадии – 40-70%, при 4 стадии – 20%.

Опасность

Нейробластома представляет собой злокачественное образование, которое поражает симпатическую нервную систему. Она может метастазировать в различные участки тела и поражать ткани органов человека.

Нейробластома: причины, симптомы, лечение и прогнозы

Особенно опасны для жизни метастазы в костном мозге, в костях и лимфе. При наличии образований в спинном мозге, возможны не только сильные боли, которые являются основным признаком заболевания, но и параличи. Опухоль также выделяет гормоны, которые провоцируют появление паранеопластических синдромов.

Нейробластома может перерождаться даже после проведенного лечения, вызывая рецидивы болезни и провоцировать развитие отдельных метастазов. Это наблюдается при запущенных случаях нейробластомы. Поэтому важно своевременно провести диагностику, чтобы незамедлительно приступить к адекватному лечению, которое проводят только в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/neyroblastoma-u-vzroslyh/

Нейробластома надпочечника: причины и симптомы у детей, взрослых, лечение правого, продолжительность жизни

В настоящее время наблюдается рост числа онкологической патологии центральной нервной системы. Она встречается во всех возрастных группах, имеет различную гистологическую характеристику, отличается агрессивностью роста и частотой рецидивов.

Нейробластома относится к опухолям эмбрионального происхождения. Что это означает? Каковы причины ее развития? Возможно ли полное излечение? Все это нужно знать, так как патология является довольно распространенной.

Определение, причины и особенности

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

  • острые, хронические заболевания матери;
  • профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
  • нервнопсихические нарушения;
  • нарушения экологии;
  • внутриутробные инфекции.

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

  • способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
  • иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
  • не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
  • может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

  1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
  2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
  3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
  4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Статистика у детей и взрослых

Нейробластома считается наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Ее находят примерно в 14% случаев раковых опухолей. Она бывает врожденной или появляется в период до 5 лет, пик заболеваемости приходится на двухлетний возраст.

Треть из всех опухолей расположена в мозговом веществе надпочечника. Обычно имеет одностороннюю локализацию. Новообразования также могут найти и в пространстве за брюшиной, в грудной клетке, шее и тазовой области.

Читайте также:  Продольное плоскостопие: причины, симптомы и лечение

После 15 лет выявление нейробластом является крайне редким случаем, но описаны варианты развития даже в пожилом возрасте. При врожденной патологии нередко сочетается с другими аномалиями развития.

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

  • опухолевые процессы на месте первичного очага;
  • прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
  • увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
  • метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Разновидности по строению:

  • классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
  • ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
  • ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

  Что нужно делать, если болит почка с левой стороны?

  • поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
  • опухоль мозжечка – медуллобластома;
  • опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
  • нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

  • общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
  • симптомы, связанные с локализацией опухоли;
  • симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Стадии и классификация нейробластомы

Если брать во внимание анатомо-физиологические структуры, внутри которых размножаются злокачественные клетки, их локализацию, в медицине принято подразделять обширную группу онкопатологии на такие виды, как нейробластома почки, надпочечников, мозга, а также желудочковая, забрюшинная и ольфакторная нейробластома.

При постановке клинического диагноза все медицинские сотрудники обязаны пользоваться единой системой классификации недуга. Одна из них выглядит следующим образом:

  • онкопатология 1 степени — данный диагноз устанавливается на основании появления одного очага ракового процесса до пяти сантиметров в размере, при отсутствии метастазирования;
  • злокачественное новообразование второй степени — характеризуется онкологическими изменениями, которые распространяются на зону диаметром пять на десять. Лимфатическая система и другие отдаленные органы не повреждены;
  • нейробластома 3 степени — опухолевидное образование имеет размеры до десяти сантиметром, в процесс включаются близлежащие лимфоузлы;
  • нейробластома 4 стадии — в эту категорию входят пациенты, у которых в организме есть первичный онкологический очаг и множественные отдаленные метастазы.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

  • опущением верхнего века;
  • сужением зрачка;
  • слабой реакцией зрачка на свет;
  • западением глазного яблока;
  • нарушением выделения пота на лице;
  • расширением сосудов конъюнктивы;
  • покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

  • визуальным увеличением объема живота;
  • при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
  • отечность ног;
  • нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
  • быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.

Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.

Образование грудного отдела вызывает:

  • боль в груди;
  • кашель «без остановки»;
  • затруднение глотания;
  • хрипы;
  • нарушение работы сердца;
  • визуально видны подкожные узелки;
  • повышение температуры;
  • нарушение координации движений;
  • патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
  • темные круги под глазами;
  • может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
  • синдром Горнера;
  • иногда деформация грудной клетки;
  • высокое артериальное давление.

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

…И как потом лечить?

Лечение нейробластомы входит в круг обязанностей широкого круга специалистов, занятых в онкологии (химиотерапевт, радиолог, хирург).

Изучив все особенности опухоли, они совместно разрабатывают тактику воздействия на неопластический процесс, которая будет зависеть от прогноза на момент установления диагноза и от того, как опухоль реагирует на проводимые мероприятия. Таким образом, лечение нейробластом может включать следующие этапы и методы:

  1. , представляющую собой введение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Особенно действенной оказалась химиотерапия в сочетании с пересадкой костного мозга.
  2. Хирургическое лечение, предусматривающее радикальное удаление новообразования. В настоящее время перед радикальной операцией нередко проводится химиотерапия, которая позволяет справиться не только с опухолью (замедлить рост), но и с ее метастазами (привести их к регрессии).
  3. , которую, правда, современная онкология использует все реже, заменяя оперативным вмешательством, ведь облучение со своей стороны может быть небезопасно и нести определенную угрозу жизни и здоровью ребенка (возможно повреждение лучами отдаленных органов). Лучевую терапию назначают только строго по показаниям: после нерадикального оперативного удаления, низкой эффективности других методов, химиотерапии, в частности, при неоперабельной опухоли, которая по тем или иным причинам не реагирует на химиотерапевтическое воздействие.

Безусловно, успех лечения напрямую зависит от стадии болезни.

Использование радикального метода в самом начале развития опухоли (1 ст.) дает надежду на полное избавление от заболевания. Однако это не освобождает малыша и его родителей от плановых посещений врача и проведения необходимых исследований с целью предупреждения рецидива, который хоть и крайне редко, но все же бывает.

Вероятность полного выздоровления не исключается и на стадии II при условии успешно проведенного оперативного вмешательства (2А ст.) с предварительным химиотерапевтическим лечением (2В ст.).

Воздействие на опухоль, достигшей третьей и, тем более, 4 стадии, сопряжено с определенными трудностями. В данных случаях все больше надежда возлагается на статус клиники, ее географическое положение и оснащенность оборудованием, а также на квалификацию и опыт специалистов.

Что касается перспектив 4 стадии нейробластомы, то здесь в лечении предпочтение отдают химиотерапии, которая проводится до оперативного вмешательства (удаление первичного очага) и после него. Ну а дальше – как Бог пошлет.

Диагностика

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Далее проводят анализы мочи, крови. Кровь нужно проверить на содержание ферритина, повышенное его количество может говорить о наличии незрелых нейронов.

  • Далее определяют визуально наличие опухоли с помощью рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ, ультразвукового исследования.
  • Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.
  • На фото УЗИ нейробластомы надпочечника у плода:

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности.

Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе.

Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

  • нейронспецифическая энолаза;
  • ганглиозид GD2;
  • хромогранин А;
  • нейропептид Y;
  1. Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.
  2. Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.
  3. Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Выживаемость маленьких пациентов зависит от того, в каком возрасте и на какой стадии было диагностировано новообразование. Также имеют значение морфологические особенности строения нейробластомы и содержание ферритина в крови больного. Наиболее благоприятный прогноз доктора дают детям, не достигшим годовалого возраста.

Если обратиться к статистическим данным о выживаемости при диагностировании болезни на разных стадиях, то картина складывается следующая:

  • Самые хорошие шансы имеют пациенты, лечение которых было начато на самой ранней, I-ой стадии – больше 90% больных выживает.
  • Показатели для второй стадии ниже – 70-80%.
  • На третьем месте по количеству выживших пациентов находится стадия 4 – 75%. Это связано с тем, что опухоль нередко спонтанно регрессирует.

Если нейробластома развилась до третьей стадии, то при качественном и своевременном лечении выживает 40–70% больных. Самый пессимистичный прогноз дают пациентам старше годовалого возраста, у которых диагностирована заключительная, четвертая стадия болезни – по статистике выживает только 1 больной из пяти.

Источник: https://gpk1.ru/diagnostika/nejroblastoma-simptomy.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector