Синдром рея: стадии, причины, симптомы и лечение

24915

Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение

Синдром Рея – это редкое, очень опасное состояние, которое вызывает поражение печени и отек головного мозга. Чаще всего синдром Рея возникает у детей и подростков, выздоравливающих после вирусных заболеваний. Такие признаки, как спутанность сознания и припадки требуют немедленной медицинской помощи. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея могут спасти ребенку жизнь. Прием Аспирина (ацетилсалициловой кислоты) связан с синдромом Рея у детей, поэтому в большинстве стран запрещено давать этот препарат детям и подросткам. Несмотря на то, что в США ацетилсалициловая кислота разрешена для применения у детей старше 2 лет, ее не рекомендуют давать тем больным, которые выздоравливают после ОРВИ или ветряной оспы. Точная причина синдрома Рея неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы могут играть роль в его развитии. Среди них прием ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусных инфекций у детей с нарушениями окисления жирных кислот. Нарушения окисления жирных кислот – это группа редких наследственных метаболических расстройств, при которых организм не может расщеплять жирные кислоты. Это происходит из-за дефицита или неправильной работы ряда ферментов. Чтобы определить такие нарушения, нужен специальный скрининг-тест. Кроме приема ацетилсалициловой кислоты, синдром Рея ассоциируется с рядом токсинов – гербицидами, инсектицидами и растворителями для красок. При синдроме Рея содержание глюкозы в крови ребенка падает, а кислотность и уровень аммиака возрастает. Одновременно возникает отек и накопление жиров в печени. Отек мозга вызывает вялость, судороги и потерю сознания. Признаки синдрома Рея обычно возникают через 3-5 дней после вирусной инфекции.

  • Первоначальные симптомы у детей младше 2 лет включают:
  • Первоначальные симптомы у детей старшего возраста и подростков:
  • — Непрекращающаяся рвота.
  • По мере прогрессирования болезни могут появляться такие симптомы:
  • Как только у ребенка появились подозрительные симптомы, его нужно срочно доставить в больницу!
  • Иногда требуются более инвазивные диагностические процедуры:

— Диарея (понос). — Учащенное дыхание. — Сонливость и летаргия. — Раздражительность, агрессивность. — Нерациональное поведение. — Пониженный уровень сознания. — Дезориентация и галлюцинации. — Слабость и паралич рук и ног. — Судорожные припадки. Не существует специфического анализа на синдром Рея. Скрининг на синдром Рея начинается с анализов крови и мочи, а также с тестов на нарушения окисления жирных кислот и другие метаболические расстройства.

1. Люмбальная пункция.

Эта процедура заключается во взятии образца спинномозговой жидкости. Ее проводят для того, чтобы исключить другие заболевания, вызывающие неврологические симптомы. Среди них менингит и энцефалит. Во время процедуры врач вводит в позвоночник ребенка иглу, а затем собирает несколько капель спинномозговой жидкости, которые отправляет в лабораторию.

2. Биопсия печени.

Взятие образца печеночной ткани дает возможность выявить либо исключить другие заболевания, которые вызывают поражение печени. Для биопсии больному дают анестезию, после чего делают прокол в правой стороне животе при помощи специальной иглы, которой берут маленький кусочек печени для анализов.

3. Биопсия кожи.

Для выявления нарушений окисления жирных кислот может потребоваться биопсия кожи. Во время процедуры врач обезболивает участок кожи, а затем берет маленький кусочек для анализов.

4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

КТ или МРТ головы помогут врачу исключить различные поражения мозга, которые могли стать причиной вялости, нарушения сознания и изменения поведения ребенка. Эти методы позволяют получить очень подробные изображения головного мозга и отдельных его структур, на которых можно увидеть аневризмы, опухоли, абсцессы, кровоизлияния и другие патологии. Синдром Рея всегда лечится в стационаре. В тяжелых случаях может понадобиться поместить ребенка в палату интенсивной терапии. Медицинский персонал будет постоянно контролировать артериальное давление и другие жизненные показатели больного.

Специфические методы лечения могут быть следующими:

— Внутривенное вливание жидкостей: врач может назначить глюкозу и растворы электролитов внутривенно (в виде капельниц). — Противосудорожные средства: для профилактики судорожных припадков могут понадобиться специальные препараты. — Мочегонные препараты: диуретики помогут вывести избыток жидкости, что необходимо для уменьшения внутричерепного давления. — Лечение кровотечений: кровотечения в результате поражения печени могут потребовать лечения витамином К, переливания плазмы и тромбоцитарной массы. Если у ребенка наблюдаются проблемы с дыханием, то врач может временно подключить его к аппарату искусственной вентиляции легких. При правильном лечении большинство детей с синдромом Рея выздоравливает, но у некоторых больных могут развиться необратимые повреждения мозга. Без своевременной постановки диагноза и лечения ребенок может умереть в течение нескольких дней. Никогда не используйте ацетилсалициловую кислоту и препараты с ней, включая Цитрамон и Аскофен, для лечения детей и подростков! То же самое правило касается препаратов, которые содержат салициловую кислоту или салицилаты. Некоторые медицинские учреждения, особенно в западных странах, уже проводят скрининг новорожденных на нарушения окисления жирных кислот, если у детей есть повышенный риск такой патологии. Дети, у которых выявлено указанное нарушение, ни в коем случае не должны принимать Аспирин и другие препараты с подобным составом. Всегда читайте инструкцию к незнакомому препарату, прежде чем дать его ребенку. Ацетилсалициловая кислота может обнаружиться в самых неожиданных препаратах, таких как Алька-Прим или Алька-Зельцер. Если ребенок заболел простудой, у него головная боль, ломота в теле, повышенная температура – ибупрофен и парацетамол (ацетаминофен) являются идеальными вариантами. Парацетамол содержится в препаратах Панадол, Эффералган, Тайленол и других. Наиболее известным препаратом с ибупрофеном является британский Нурофен. Есть еще один нюанс касательно Аспирина. Дети и подростки с такими тяжелыми заболеваниями, как болезнь Кавасаки, могут быть вынуждены принимать Аспирин длительное время. В этом случае все, что Вы можете сделать, так это защитить ребенка от сезонных ОРВИ, гриппа и ветряной оспы. Именно на фоне этих инфекций Аспирин чаще всего вызывает синдром Рея, поэтому делайте ребенку все необходимые прививки.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

  • Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение Рвота — возможные медицинские причины возникновения рвоты Рвота является очень частым признаком желудочно-кишечных заболеваний, инфекционных, метаболических, эндокринных, сердечно-сосудистых заболеваний, нарушений со стороны ЦНС и внутреннего уха. Рвота нередко наблюдается у больных после хирургических операций, лучевой или химиотерапии. В норме рвота може… Медицина
  • Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение Пониженное давление (гипотония) и возможные причины гипотонии. Давление, которое оказывает циркулирующая кровь на стенки артерий, известно как артериальное давление. Артериальное давление является одним из важнейших жизненных показателей, наряду с температурой тела, частотой дыхания и сердечных сокращений. Величина артериального давления у человека определяется… Медицина
  • Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение Акромегалия — симптомы и диагностика, лечение и осложнения акромегалии Акромегалия – это редкое гормональное заболевание, которое развивается из-за повышенной выработки гормона роста гипофизом человека. Почти всегда причиной акромегалии является доброкачественная опухоль гипофиза.
    Избыток гормона роста вызывает утолщение кожи, усиленный рост скелета и орг… Медицина
  • Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение Феохромоцитома — симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников. Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека. Медицина
  • Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение Тремор (дрожание) — причины непроизвольных мышечных движений Наиболее частый тип непроизвольных мышечных движений, тремор – это регулярные ритмичные колебания, вызванные попеременным сокращением противоположных групп мышц. Тремор является типичным признаком мозжечковых и экстрапирамидальных расстройств, а также побочным эффектом некоторых лекарств и наркотико… Медицина
  • Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение Непереносимость алкоголя — причины, симптомы и лечение алкогольной непереносимости Непереносимость алкоголя проявляется неприятными симптомами, возникающими сразу после употребления спиртных напитков. Основные признаки непереносимости алкоголя – это заложенность носа и покраснение кожи.
    Из-за этого непереносимость алкоголя часто путают с аллергией на алкоголь. Медицина
  • Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение Спленомегалия и возможные причины увеличения селезенки Спленомегалия сама по себе не является полезным диагностическим признаком, поскольку увеличение селезенки может наблюдаться при множестве заболеваний. Кроме того, около 5% абсолютно здоровых взрослых людей имеет увеличенную селезенку. Но наиболее частыми причинами спленомегалии являются инфекцио… Медицина

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/sindrom-reya-prichiny-i-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya-sindroma/

Синдром Рея (Рейе)

Синдром Рея, синдром Рейе (острая печёночная недостаточность и энцефалопатия) — редкое детское заболевание. Болезнь поражает в первую очередь лиц моложе 18 лет, особенно детей в возрасте примерно от 4 до 12 лет. В редких случаях, может поражать младенцев или взрослых людей.

Причина заболевания неизвестна. Однако, по-видимому, существует связь между наступлением синдрома Рея и применением аспиринсодержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями, в частности, инфекциями верхних дыхательных путей (например, гриппом B) или, в некоторых случаях, ветрянкой (ветряная оспа).

Хотя болезнь может поражать любой орган, синдром Рейе в первую очередь характеризуется характерными жировыми изменениями печени и внезапным (острым) отеком головного мозга. Связанные с этим симптомы и признаки могут включать:

  • внезапное начало сильной, постоянной рвоты;
  • повышенный уровень некоторых печеночных ферментов в крови (печеночные трансаминазы);
  • необычно высокое содержание аммиака в крови (гипераммониемия);
  • нарушения сознания;
  • внезапные эпизоды неконтролируемой электрической активности в мозге (эпилепсия);
  • и/или другие аномалии, приводящие в некоторых случаях к потенциально опасным для жизни осложнениям.

В связи с потенциальной ассоциацией между применением аспирин-содержащих препаратов и развитием синдрома Рейе рекомендуется избегать применения таких препаратов для лиц в возрасте до 18 лет, которые страдают от вирусных инфекций, таких как грипп или ветряная оспа.

Признаки и симптомы

Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение

Симптомы синдрома Рея обычно начинаются после вирусного заболевания, особенно инфекции верхних дыхательных путей (например, вирусом гриппа B) или, в некоторых случаях, ветряной оспы. Реже синдром Рейе может развиться после заражения другими вирусными агентами, такими как грипп A или краснуха.

Приблизительно через 3-5 дней после появления вирусной инфекции у больных детей возникает внезапная, постоянная неконтролируемая рвота. Далее возникают нарушения сознания, они могут начаться одновременно или развиваться в течение нескольких часов. Такие расстройства сознания часто включают:

  • раздражительность;
  • беспокойство;
  • дезориентацию;
  • вялость и ухудшение памяти.

Некоторые дети могут оставаться вялыми без прогрессирования до потери сознания. В других случаях неврологическое ухудшение может быть быстро прогрессирующим, приводя к:

  • очевидному отсутствию осведомленности об окружающей среде (ступор);
  • состоянию бессознательного состояния и безразличия (кома);
  • расширению зрачков (мидриаз);
  • учащенному, неглубокому дыханию (тахипноэ);
  • учащенному сердцебиению (тахикардия);
  • потере определенных рефлексов (например, глубоких сухожилий, зрачков, окулоцефальных (феномен головы и глаз куклы)).
Читайте также:  Шизоаффективное расстройство: типы, симптомы и лечение

Тяжелая неврологическая дисфункция может также привести к:

  • эпизодам неконтролируемых электрических нарушений в мозге (эпилепсия);
  • ненормальной осанке (децеребрационная и декортикационная ригидность), указывающая на повреждение определенных участков мозга;
  • потенциально опасным для жизни осложнениям.

Признаки, связанные с жировой дегенерацией печени, могут включать увеличение печени (гепатомегалия) и ненормально повышенные уровни некоторых ферментов печени (печеночных трансаминаз), что указывает на нарушение функции печени. Тем не менее, желтуха, часто ассоциирующееся с дисфункцией печени, обычно не проявляется или является минимальной у лиц с расстройством.

Желтуха — состояние, при котором кожа, склеры глаз и слизистые оболочки приобретают желтоватый цвет из-за чрезмерного накопления пигмента билирубина в крови.

У людей с синдромом Рейе тяжесть заболевания может быть крайне вариабельной. Согласно сообщениям в медицинской литературе, некоторые больные могут иметь легкие симптомы без прогрессирования заболевания. Однако, как обсуждалось выше, у других людей с расстройством может развиться быстрое неврологическое ухудшение, приводящее к потенциально опасным для жизни последствиям.

Ученные предложили клиническую систему стадирования, основанную на различных уровнях тяжести болезни, причем I, II и III стадия указывают на относительно легкую или умеренную болезнь, а IV и V стадии указывают на более тяжелую болезнь.

Причины синдрома Рея

Синдром Рея: стадии, причины, симптомы и лечение

Конкретная причина синдрома Рея остается неизвестной. Однако, по мнению ученных, существует связь между началом заболевания и приемом аспиринсодержащих препаратов (салицилатов) у детей или подростков с некоторыми вирусными заболеваниями. Обычно это инфекции верхних дыхательных путей, вызванные вирусом гриппа В или ветряной оспой (ветрянка). Реже развитие синдрома Рея сообщалось в связи с другими вирусными инфекциями, включая грипп А, вирус простого герпеса, краснухи или вируса Эпштейна-Барр.

Первичные симптомы и результаты, связанные с синдромом Рейе, по-видимому, являются результатом характерных жировых изменений печени, нарушения функционирования печени и ненормального накопления жидкости в тканях мозга (отек мозга), что может привести к повышению давления жидкости и потенциальному сжатию ткани головного мозга.

У людей с синдромом Рейе дегенеративные изменения печени связаны с аномальной инфильтрацией клеток печени (гепатоцитов) жирными соединениями (например, триглицеридами).

Кроме того, в меньшей степени может наблюдаться жировая инфильтрация селезенки, поджелудочной железы, произвольных (скелетных) мышц, сердечной мышцы (миокарда) и/или трубчатых структур в почках, собирающих и проводящих мочу (почечные канальцы).

Ученные предполагают, что первичным основным дефектом синдрома Рейе является аномальное функционирование митохондрий с пониженной активностью печеночных митохондриальных ферментов (например, орнитин-транскарбамилаза, карбамилфосфатсинтетаза, пируватдегидрогеназа). Однако причина такой митохондриальной дисфункции остается неизвестной.

Митохондрии — крошечные стержнеобразные структуры (органеллы) вне ядер клеток, функционирующие в клеточном метаболизме и других процессах. Они содержат различные ферменты и служат первичным местом генерации клеточной энергии. Ферменты — белки, ускоряющие скорость специфических химических реакций.

Термин «метаболизм» относится ко всем химическим процессам, происходящим в организме.

Текущие исследования показали, что некоторые метаболические нарушения или врожденные нарушения метаболизма могут приводить к появлению симптомов, имитирующих симптомы, связанные с синдромом Рейе (так называемые «болезни, подобные Рея»). Метаболические расстройства, вызывающие симптомы и признаки, схожие с теми, которые наблюдаются при синдроме Рея, включают определенные нарушения цикла мочевины, органические ацидурии и нарушения метаболизма жирных кислот.

Затронутые группы населения

Синдром Рея — редкое заболевание, поражающая мужчин и женщин в относительно равных количествах. Заболевание встречается почти исключительно у лиц моложе 18 лет.

Большинство случаев происходит в возрасте около 6 лет, причем большинство больных людей в возрасте примерно от 4 до 12 лет. Тем не менее, были редкие случаи, когда синдром Рейе поражал младенцев и взрослых людей.

Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что дети и подростки в сельских и пригородных районах оказываются затронутыми чаще, чем в городских районах.

Это расстройство было первоначально признано как отдельное заболевание в 1963 году, когда было зарегистрировано несколько случаев в Соединенных Штатах и Австралии.

Наблюдение за синдромом Рейе показало, что расстройство имеет тенденцию возникать в виде вспышек, связанных с вирусной инфекцией (например, грипп B, ветряная оспа, различные другие вирусные инфекции) или может иногда происходить более спорадически (единично), также в связи с этими вирусными инфекциями.

Начиная с конца 1980-х годов, заболеваемость в мире, в том числе и в России резко снизилась. В течение 1974-1984 годов в Соединенных Штатах ежегодно регистрировалось от 200 до 550 случаев. В России их число неизвестно. Однако с 1988 года ежегодно регистрировалось менее 20 случаев.

Многие исследователи связывают это с повышением осведомленности общественности о потенциальной связи между синдромом Рея и использованием аспирин-содержащих препаратов для некоторых вирусных инфекций и признанием того, что у некоторых детей, подозреваемых на наличие синдрома Рейе, действительно есть врожденная ошибка метаболизма.

Диагностика

По словам ученных, синдром Рея следует подозревать у любых младенцев, детей или подростков, испытывающих сильную, постоянную рвоту в связи с доказательствами необъяснимого острого отека мозга.

Состояние может быть диагностировано на основании полной истории болезни пациента, тщательной клинической оценки, характерных физических данных и результатов специализированных лабораторных исследований.

Начальные анализы могут включать анализы ферментов печени (АЛТ, АСТ), которые показывают повышенные уровни определенных ферментов печени (например, аспартаттрансаминазы [АСТ], аланинтрансаминазы [АЛТ]) в крови. Результаты этих анализов, как правило, доступны в течение нескольких часов, и высокий уровень этих ферментов убедительно свидетельствует о синдроме Рейе.

У некоторых людей с синдромом Рея анализ спинномозговой жидкости (ликвора) может подтвердить повышение давления.

Ликвор — водянистая защитная жидкость, циркулирующая через четыре полости (желудочка) мозга, канал, содержащий спинной мозг (позвоночный канал), и пространство между слоями защитных мембран (менингий), окружающих головной и спинной мозг (т.е. субарахноидальное пространство).

Кроме того, анализы крови, как правило, выявляют повышенные уровни определенных мышечных ферментов (например, креатинкиназы) и митохондриального фермента глутаматдегидрогеназы. Также может быть значительно повышен уровень аммиака в крови (гипераммониемия), хотя это очень изменчивый покатель.

Как отмечалось выше, аммиак является побочным продуктом белкового обмена, который может быть токсичным для мозга.

Анализы крови также могут выявить низкий уровень определенного фактора свертывания крови (гипопротромбинемия).

Согласно сообщениям в медицинской литературе, у лиц со значительно повышенным уровень аммиака в крови и/или гипопротромбинемией, которые не реагируют на лечение витамином К, может повышаться вероятность развития комы.

У тех, кто страдает этим расстройством, лабораторные анализы также обычно показывают снижение активности печеночных митохондриальных ферментов, таких как пируватдегидрогеназа (ПДК), орнитинтранскарбамилазы (OTC) и карбамоилфосфатсинтетаза (КФС). Ученные указывают, что приобретенное снижение активности ферментов OTC и КФС может привести к повышению уровня аммиака в крови (гипераммониемии).

Лабораторные исследования могут также подтвердить снижение уровня простой глюкозы в крови (гипогликемию), особенно у маленьких детей.

Анализ ликвора также может выявить низкий уровень глюкозы (сахара) в цереброспинальной жидкости (гипогликорахию), отражающий гипогликемию.

По мнению ученных, диагностические скрининг-тесты должны проводиться для всех маленьких пациентов, чтобы помочь исключить или выявить основные метаболические нарушения, которые могут присутствовать.

Кроме того, особенно для детей младше 1-2 лет, может быть рекомендовано проведение биопсии печени, чтобы помочь исключить или подтвердить основные метаболические или токсические нарушения печени.

Биопсия печени включает в себя хирургическое удаление (биопсию) и микроскопическую оценку небольших образцов удаленных тканей печени.

У пациентов с синдромом Рея биопсия печени обычно выявляет аномальное накопление определенных жировых соединений (например, триглицеридов) в клетках печени и структурные изменения митохондрий печени.

Лечение синдрома Рея

Согласно сообщениям в медицинской литературе, основы лечения включают:

  • раннюю диагностику;
  • быстрое введение интенсивной терапии по мере необходимости;
  • меры по исправлению метаболических нарушений;
  • меры по предотвращению или контролю повышенного давления между черепом и мозгом (внутричерепного давления), вторичного к отеку головного мозга.

Конкретные методы лечения могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от тяжести заболевания и прогрессирования. Например, у детей с легкими заболеванием (например, I стадии) лечение может в основном состоять из тщательного наблюдения. Однако, в случаях с более тяжелым заболеванием может потребоваться интенсивное неотложное лечение. Такие меры могут включать:

  • постоянный мониторинг жизненно важных функций (например, кровообращения, баланса жидкости/электролита, дыхания);
  • доставка жидкостей, электролитов и глюкозы через вену (внутривенно);
  • использование респиратора для облегчения дыхания.

Уровни внутричерепного давления также должны тщательно контролироваться, и некоторые лекарства (например, маннит, дексаметазон) могут вводиться, чтобы помочь контролировать отек мозга и уменьшить внутричерепное давление.

Дополнительные меры могут включать:

  • введение клизмы с антибиотиком (неомицин) и агента, способствующего удалению аммиака из крови (например, лактулозы);
  • лечение витамином К или переливание крови (например, тромбоцитами или свежезамороженной плазмой) при нарушениях свертываемости крови;
  • использование охлаждающего одеяла или других методов для стабилизации или предотвращения ненормально повышенной температуры тела (гипертермии);
  • и/или другие меры.

Для некоторых больных с расстройством могут быть рекомендованы дополнительные симптоматические и поддерживающие меры.

Ученные указывают, что, по-видимому, существует корреляция между остаточными когнитивными эффектами и тяжестью неврологического ухудшения после начала терапии.

Люди с легким заболеваниями (например, I стадией) обычно полностью выздоравливают. Тем не менее, люди с более тяжелым заболеванием могут иметь остаточные неврологические симптомы, такие как умственная отсталость, трудности с формированием мыслей и визуальных и двигательных функций, или другие связанные с этим аномалии.

Необходимо соблюдать большую осторожность при назначении обезболивающих препаратов пациентам с подозрением на эпизод синдрома Рея. Пациенты и их семьи должны обсудить со своими врачами причины выбора определенных обезболивающих препаратов.

Прогноз

Синдром Рейе встречается почти исключительно у детей. Несмотря на то, что в течение ряда лет сообщалось о нескольких случаях заболевания взрослых, в этих случаях, как правило, не наблюдалось стойких повреждений нервной системы или печени. Синдром Рея у детей редко приводит к летальному исходу. Однако, это может вызвать различные степени постоянного повреждения головного мозга.

Источник: https://tvojajbolit.ru/pediatriya/syndrom_reya_reye/

Синдром Рея — симптомы, диагностика, лечение, профилактика

  • Что такое синдром Рея
  • Причины развития заболевания
  • Симптомы синдрома Рея у детей
  • Диагностика болезни
  • Лечение синдрома Рея
  • Профилактика заболевания
Читайте также:  Амнезия: виды, причины, симптомы и лечение потери памяти

Опасным заболеванием, которое поражает детей в возрасте до 13 лет является синдром Рея.

Провоцирует его развитие прием ацетилсалициловой кислоты, которая входит в состав некоторых жаропонижающих средств. Именно из-за риска развития синдрома Рея педиатры категорически запрещают использовать аспирин для снижения температуры детям до 11 лет минимум.

Опасность заболевания состоит в том, что оно поражает головной мозг и печень, что вызывает ряд осложнений, вплоть до летального исхода. Лечить заболевание необходимо только в стационаре под постоянным присмотром врачей. Не стоит использовать средства народной медицины для борьбы с недугом, это может только усугубить ситуацию.

Чтобы знать, как выглядит недуг, что его провоцирует и какие существуют методы его диагностики и лечения, ознакомьтесь с приведенной ниже информацией.

Синдром Рея – что это такое?

Синдром Рея, или как еще его называют, синдром Рейе – это токсическая форма энцефалопатии с острой печеночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. Согласно статистике, у детей до 18 лет патология встречается с частотой 6 случаев на 100 000 детей. Учитывая это, заболевание можно назвать редким.

Клиническая картина и течение болезни имеют свои особенности, поэтому определить патологию можно уже по первым симптомам. Спутанность сознания, периодическая потеря сознания, судороги являются одними из основных симптомов заболевания. Появление клинической картины подобного рода требует оказания неотложной помощи и начала соответствующей терапии.

Можно ли лечить болезнь в домашних условиях

Многие родители уверены в своих знаниях касательного того, как правильно лечить заболевшего ребенка, хотя эти знания более чем поверхностные.

При таком дилетантском отношении к серьезным заболеваниям своих близких существует вероятность непоправимого.

  Перекись водорода 6% в домашних условиях из Гидроперита.

Дети беззащитны перед синдромом Рея, эту болезнь могут вылечить (да и то не в каждом случае) лишь специалисты. Поэтому родителям стоит быть внимательными и помнить — никакого самолечения!

Важно! При малейших подозрениях на заболевание ребенка синдромом Рея необходима срочная госпитализация!

Синдром Рея – причины

В большинстве случаев провоцирующим фактором является прием салицилатов, препаратов ацетилсалициловой кислоты. Это объясняет то обстоятельство, что первые симптомы болезни возникают спустя несколько дней лечения этими препаратами.

Возникающая острая печеночная недостаточность является следствием реакции организма на применение названных лекарственных средств. При этом стоит отметить, что речь идет не о передозировке, а о приеме лекарств согласно установленным нормам.

Непосредственно так возникает синдром Рея у детей от Аспирина, симптом поражения не наблюдается.

Как утверждают врачи, проводившие исследования, в качестве провоцирующего фактора может выступать и ряд других лекарственных средств, токсических веществ, среди которых можно выделить:

  • Гипоглицин;
  • Вальпроат;
  • Эндотоксины Бактерий;
  • инсектициды.

Прогнозы по синдрому Рейе

Только быстрая диагностика и своевременно проводимая терапия являются основой успешного исхода болезни. В последнее время уровень смертности больных с диагнозом синдром Рейе заметно снизилась, но дети грудного возраста и пациенты в 4 стадии течения рассматриваемой патологии являются исключением.

Если говорить о прогнозе заболевания, то он зависит только от степени изменений функций центральной нервной системы и скорости прогрессировании нарушений.

Если пациент преодолел острую фазу патологии, то в большинстве случаев наступает его полное выздоровление.

В некоторых случаях могут проявляться признаки повреждения клеток головного мозга – например, у ребенка начинается задержка умственного развития, периодически возникающие судороги, патологии периферических нервов.

Неблагоприятный прогноз по синдрому Рейе имеет свои отличительные признаки – у больного происходит стремительная смена первых трех стадий, судороги появляются на ранней стадии, внутричерепное давление резко повышается.

Обратите внимание: синдром Рейе практически никогда не развивается у одного человека дважды. Этот факт врачи тоже пока не могут объяснить.

Конечно же, стоит знать и правила профилактики синдрома Рейе – такое заболевание точно легче предупредить, чем потом лечить. Во-первых, нужно внимательно следить за состоянием здоровья ребенка или взрослого, которые находятся на этапе развития вирусной инфекции.

При первых же проявлениях проблем в работе органов желудочно-кишечного тракта нужно немедленно обращаться за квалифицированной медицинской помощью, а не заниматься самолечением.

Во-вторых, нужно исключить из терапии вирусных инфекций препараты ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, в частности).

Синдром Рейе – опасное и «коварное» заболевание. Да, встречается оно редко, но может развиться у каждого ребенка и взрослого на фоне протекающих вирусных инфекций.

Современная медицина в состоянии помочь больным с рассматриваемой патологией, но для этого нужно провести своевременную диагностику.

А учитывая вероятность развития осложнений на фоне поражений головного мозга, гораздо проще будет предпринять необходимые профилактические меры и избежать развития синдрома Рейе.

  • Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории
  • 9, всего, сегодня
  • (50

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/sindrom-reya-u-detej.html

Синдром рея у взрослых симптомы и лечение

Диагностика синдрома Рея

Диагностировать синдром Рея достаточно сложно, так как у него нет особенных, присущих только ему, симптомов. Именно поэтому риск ошибиться при постановке диагноза у врача довольно высок. Следует отметить, что перед обследованием доктору необходимо сообщить обо всех медикаментозных препаратах, которые больной принимал во время лечения вирусного заболевания.

Анализы

Проводятся анализы для выявления возможных нарушений в процессе окисления жирных кислот, а также обнаружения прочих метаболических расстройств.

Для синдрома Рея характерны следующие показатели анализа крови:

  • повышение уровня трансаминаз (АЛТ, АСТ), аммиака в крови;
  • удлинение протромбинового времени;
  • снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия).

Выполняется также процедура люмбальной пункции – у пациента берут образец жидкости из спинного мозга. Проводится она для того, чтобы исключить наличие прочих болезней, при которых наблюдаются неврологические проявления – таких, как энцефалит и менингит. При синдроме Рея количество лейкоцитов в мазке недолжно превышать — 8 /мкл.

  • Процедура биопсии печени – чтобы исключить болезни, при которых происходит поражение печени, берётся образец печёночной ткани.
  • Биопсии печени проводится в основном у детей до 1 года, при частых рецидивах или атипичными признаками синдрома (без продрома и рвоты).
  • В процессе взятия анализа пациенту делают анестезию, затем специальной иглой проводится маленький прокол в правой части живота и берется небольшой кусочек печени.
  • При биопсии обнаруживают диффузную жировую дистрофию клеток печени, депонируемый гликоген воспалительные клеточные инфильтраты отсутствуют.

Инструментальная диагностика

При диагностике синдрома Рея используются также инструментальные методы исследования. Например, это компьютерная томография, электроэнецефалограмма, а также МРТ.

Благодаря МРТ и КТ головы можно исключить возможные нарушения в мозговой деятельности, проявлением которых становятся вялость и изменение в поведении больного. Это позволяет провести дифференциальную диагностику с опухолями, различными аневризмами, кровоизлияниями в головной мозг, а также абсцессами.

!

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Синдром Рейе (Рея) – патология, которая проявляется жировым перерождением печени и энцефалопатией. Это заболевание относится к категории редких и опасных, впервые было описано еще в 1963 году. По статистике чаще всего синдром Рейе диагностируется в детском и подростковом возрасте, у взрослых – гораздо реже.

Клиническими критериями рассматриваемого заболевания являются энцефалопатия не воспалительного происхождения и жировая дистрофия печени – эти два критерия могут развиваться  самостоятельно, а могут присутствовать одновременно.

Как правило, «классический» синдром Рейе врачи всегда связывают с частым приемом Аспирина, а вот атипичный – с нарушением обменных процессов врожденного характера.

Конкретно атипичный тип синдрома Рейе диагностируется исключительно в детском возрасте (до 5 лет).

До 1973 года летальный исход при рассматриваемом заболевании был практически неизбежен, но на сегодняшний день этот показатель снизился вдвое. Проблема состоит в поздней диагностике, потому что исход заболевания зависит от того, насколько рано начато проведение терапевтических процедур.

Источник: http://simptomy-ilechenie.ru/sindrom-reya-u-vzroslyh-simptomy-i-lechenie.html

Синдром Рея/Рейе: причины, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Рея (синдром Рейе) — острая энцефалопатия, печеночная недостаточность, сопровождающаяся поражением печени. Патология опасна для жизни. Синдром Рейе у детей возникает преимущественно до 16 лет.

У взрослых патологический процесс диагностируется редко. Спровоцирован приемом медикаментов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, во время лечения ОРВИ.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Рея».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Первый раз полное описание заболевания было предоставлено патологоанатомом Рейе из Австралии, с тех пор носит его имя. Изначально специалисты ассоциировали данное нарушение исключительно со случаями энцефалопатии (неврологической патологией головного мозга) во время приема Аспирина при вирусном заболевании. В наши дни различаются аспирин-ассоциирующийся или классический синдром Рейе.

Аспирин — неопасный медикамент, часто применяется для лечения как детей, так и взрослых. Однако только некоторые задумываются о том, что лекарственный препарат может нанести непоправимый ущерб для детского организма. На сегодняшний день до конца не известно взаимодействие приема ацетилсалициловой кислоты и синдрома Рейе.

Этиология

Происхождение заболевания до конца не изучено. Самое главное нарушение в остром совокупном выпадении функции митохондрий — двумембранных органоидов длиной до одного микрометра.

В начале работы над этиологией заболевания его связывали с различными вирусными болезнями. В дальнейшем уже стало ясно, что синдром Рея спровоцирован употреблением салицилатов, которыми успешно лечили инфекции вирусного характера не передозировка, а прием препаратов в пределах нормы для различных возрастных категорий.

Зафиксированы несколько случаев, когда заболевание было связано с перенесением кровным родственником, но полностью вариант не был изучен. Предполагается, что может играть роль наследственный фактор.

Патогенез связан с нарушением работы митохондрий, причиной чему могут выступать эндогенные или экзогенные факторы. Существует мнение о том, что синдром проявляется у детей с врожденной субклинической недостаточностью ферментов митохондрии.

После усваивания ацетилсалициловой кислоты в организме ее метаболиты локализуются в печени, где оказывают на митохондрии разрушительное токсичное воздействие, вследствие чего образовывается жировая инфильтрация печени, апоптоз гепатоцитов.

Заболевание практически никогда не появляется у человека несколько раз. Этот факт современная медицина объяснить не в состоянии.

Причины развития синдрома Рейе

Несмотря на возможности современной медицины, истинные причины развития рассматриваемого заболевания до сих пор не выявлены. Предполагают, что в основе этих патологических процессов лежит повреждение митохондрий и нарушение их функций – эти патологические изменения происходят на клеточном уровне.

Читайте также:  Запор при беременности: причины и лечение, что делать

Врачами и учеными разных направлений в медицине был сделан вывод, что у всех заболевших синдромом Рейе была зафиксирована предшествующая инфекционная патология – грипп, скарлатина, ветрянка и другие.

Риск развития рассматриваемого заболевания повышается почти в 40 раз в том случае, если в рамках терапии инфекционных патологий применялся Аспирин.

Такие параллели между развитием синдрома Рейе и приемом Аспирина связаны с токсическим действием указанного лекарственного препарата, которое он оказывает как раз на головной мозг и печень.

Классификация

Заболевание классифицируют в зависимости от его стадии:

  • нулевая стадия (есть признаки жирового гепатоза);
  • первая стадия (отмечаются частые рвотные позывы, утомляемость);
  • вторая стадия (учащается сердцебиение, дыхание, появляются судороги);
  • третья стадия (нарушение работы печени, рефлексов зрачка, кома);
  • четвертая стадия (углубление комы, отсутствие реакции на внешние раздражители).

При первой стадии выживаемость составляет 95 %, при наличии третьей стадии — 40 – 50 %, на четвертой шанс выжить не превышает 5 %.

Что такое синдром Рея

Клинические признаки

Особой симптоматики данное состояние не имеет, поэтому его так сложно определить на начальных стадиях развития. Первоначально родители уверены, что у ребенка самая обычная простуда.

Для подавления высокой температуры они прибегают к помощи препаратов тетрациклинового ряда, однако такой подход лишь усугубляет ситуацию и еще больше способствует развитию такого недуга, как синдром Рейе.

Ниже перечислим его основные этапы развития.

  1. Ребенок после простуды/гриппа идет на поправку, но вдруг появляется сильная рвота.
  2. Затем буквально за несколько часов кардинально меняется его поведение. Малыш становится сонливым и даже несколько заторможенным.
  3. После он впадает в состояние ступора, не обращает внимания на окружающих.
  4. Следующий этап – галлюцинации, которые постоянно преследуют ребенка. Однако он еще реагирует на внешние раздражители.
  5. Затем наступает самая опасная стадия – коматозное состояние, сопровождающееся судорогами и даже остановкой дыхания.

В 40% зарегистрированных случаев патологии у маленьких пациентов наблюдается увеличение печени.

Симптоматика

При синдроме Рея в крови возрастают уровень нитрита водорода и кислотность, параллельно резко понижается уровень глюкозы. Печень начинает отекать, в органе происходит накопление жиров. Судорожное состояние и потерю сознания вызывает отек мозга.

Симптомы синдрома Рейе у детей (до 2 лет):

  • расстройство кишечника;
  • учащенная частота дыхательных движений.

Синдром Рея у детей постарше и подростков проявляется наличием таких признаков:

  • сонливое состояние;
  • постоянная рвота.

Параллельное развитие синдрома характеризуется:

  • раздражительным и агрессивным состоянием;
  • дезориентацией;
  • судорожными приступами;
  • параличом конечностей;
  • потерей сознания;
  • нарушением функциональности почек;
  • низким уровнем сознания.

Обычно симптомы синдрома Рейе проявляются через 3 – 5 дней после вирусного заболевания.

Если замечено появление первых симптомов, часто случается, что у больного полностью отсутствует аппетит, поэтому заставлять человека кушать не нужно. Жидкости в организм должно поступать больше, чтобы предотвратить обезвоживание, поэтому нужно предлагать пить как можно чаще.

Симптомы у детей

  • Первые проявления синдрома отмечаются на 4-5 день ветряной оспы, или через 5-6 суток после развития других вирусных инфекций.
  • Основными клиническими признаками на начальном этапе являются тошнота и неукротимая рвота.
  • В данный период заболевания они могут приниматься за симптомы кишечной инфекции или гриппа с абдоминальным синдромом.
  • При белой печеночной болезни через 24-48 часов после начала рвоты первичным проявлениям сопутствует изменение психического состояния ребенка, которое может иметь различные варианты:
  • легкую заторможенность;
  • эпизоды дезориентации;
  • психомоторное возбуждение;
  • раздражительность;
  • агрессивное поведение.

Далее присоединяются учащенное дыхание, паралич отдельных групп мышц.

У детей до года наблюдается напряжение большого родничка. Проявлениями заболевания у малышей до 3 лет часто являются нарушения функции дыхания, сонливость, возникновение судорог.

Если вовремя не оказать адекватную медицинскую помощь, наступает быстрое ухудшение состояния, с прогрессированием угнетения сознания. Характерны децеребрационная и декортикационная позы. В первом случае руки и ноги ребенка выпрямлены, пальцы на них направлены вниз, а голова и шея отклонены назад. Мышцы напрягаются. Такое положение тела говорит о серьезных повреждениях мозга.

  1. При декортикационной позе происходит сгибание и супинация рук и вытягивание ног.
  2. Данное положение тела указывает на двустороннее поражение больших полушарий, которое приводит к разобщению коры и ствола мозга.
  3. Нарушаются основные жизненные функции организма: возникают остановки дыхания, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, кома.
  4. Одним из симптомов болезни является тромбогеморрагический синдром, который может проявляться как незначительная петехиальная сыпь, или (при осложненном варианте) обильными кровотечениями.
  5. Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов:
  • скорости прогрессирования и тяжести изменений функций головного мозга;
  • показателей внутричерепного давления;
  • содержания в крови аммиака, указывающего на степень угнетения функций печени.

Осложнениями синдрома Рея являются:

  • отставание умственного развития;
  • судорожные расстройства;
  • повреждения нервных окончаний на периферии.

Летальность при данном заболевании обычно составляет от 20 до 30%, но если течение синдрома носит легкий характер, она не превышает 2%. Наступление глубокой комы приводит к гибели более 80 детей из ста.

Дети, перенесшие синдром Рея, должны быть направлены на консультацию генетика с целью исключить наличие врожденных заболеваний обмена веществ.

Диагностика

Специалисту с трудом дается диагностика синдрома Рея, так как нет характерной симптоматики, присущей именно этой болезни.

Доктору необходимо:

  • провести осмотр больного;
  • узнать о наличии хронических заболеваний у пациента;
  • выявить жалобы ребенка.

В обязательном порядке назначается прохождение лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на нарушение окисления жирных кислот.

Из неинвазивных методов обследования практикуется назначение ультразвуковой диагностики органов брюшной полости.

Возможно предписание инвазивных диагностических процедур:

  • люмбальная пункция (для опровержения энцефалита и менингита) — взятие из позвоночника ребенка небольшого количества цереброспинальной жидкости;
  • биопсия печени (для исключения иных заболеваний, которые спровоцировали поражение органа) — специалист делает прокол живота в области печени для диагностики;
  • биопсия кожного покрова (берется небольшой участок кожи для анализа на нарушение окисления жирных кислот);
  • компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (возможность увидеть подробное изображение мозга, чтобы было понятно, что стало причиной изменений состояния больного).

Как делается люмбальная пункция

Клиницисту необходимо грамотно уметь дифференцировать заболевание от нижеперечисленных:

  • сепсис;
  • гипертермия (у младенцев до 1 года);
  • менингит;
  • синдром Шелдона-Рея;
  • острый гепатит;
  • субарахноидальное кровоизлияние;
  • отравление;
  • аминоацидурия;
  • врожденное нарушение обмена углеводов.

После полного преодоления патологического состояния пациенты должны посетить генетика для получения консультации, основанной на выявлении врожденных заболеваний.

Диагностические критерии

Для врача-педиатра очень важно вовремя выявить симптомы синдрома Рея в ходе лечения вирусной инфекции с применением Аспирина. Типичными клиническими проявлениями заболевания являются рвота и увеличение печени. Именно эти симптомы должны обеспокоить медика в первую очередь.

Для диагностики синдрома необходимо провести:

  • анализ крови (биохимический) для определения уровня активности важнейших ферментов печени;
  • в обязательном порядке проводится УЗИ;
  • исследование жидкости спинного мозга (ликвора);
  • биопсию печени.

В анализе крови, как правило в норме билирубин, но в 3 и более раза больше (зафиксированы случаи и 20-кратного превышения) АСТ и АЛТ (маркерные ферменты печени).

Также плохим признаком является повышенная концентрация аммиака. У части пациентов при всем этом наблюдается гипогликемия (чаще всего это дети до пяти лет). Что же касается наличия и концентрации электролитов в крови, то она может сильно варьировать из-за рвоты или же отказа от приема жидкости.

Часто синдром сопровождается нарушением в свертывании крови и это хорошо видно на коагулограмме. В то же время клинический анализ крови находится в пределах нормы, в нем может немного отличаться в показатель количества лейкоцитов, не более того.

Для определения патологии в ЦНС проводится пункция (люмбальная). На УЗИ четко видно увеличение печени (гепатомегалия). У печени чрезмерная, выше нормы, диффузная эхогенность, также наблюдается структурная уплотненность самой печени. Последнюю точку в диагностике должна поставить биопсия.

При морфологическом исследовании отчетливо видно отсутствие изменений, которые могут быть вызваны воспалением и четко выраженные признаки жировой дистрофии. После выздоровления детей, которые перенесли синдром, необходимо направлять на консультацию к генетикам для определения возможных генетических заболеваний связанных с метаболизмом.

Лечение

Лечение синдрома Рея в случае проявления характерной симптоматики проводится исключительно в условиях стационара. Терапия симптоматическая, основана на поддержании жизненно важных функций организма.

Больным назначают:

  • введение глюкозы (так как ее убыточное количество должно быть восстановлено);
  • введение витамина К и свежезамороженной плазмы (чтобы нормализовать свертываемость крови);
  • Маннитол (для устранения отека мозга);
  • переливание крови (по назначению).

Клиницисты постоянно следят за состоянием пациента. Ежедневно выполняются:

  • контроль внутричерепного давления;
  • измерение газового состава крови;
  • измерение артериального давления;
  • контроль частоты дыхательных движений;
  • измерение пульса.

Если больной в коме, лечение направлено на выведение человека из комы и предотвращение летального исхода. Активно используются кортикостероиды для профилактики развития воспалительного процесса в тканях головного мозга.

Профилактика

Профилактика синдрома Рея включает такие пункты:

  • нужно внимательно смотреть за состоянием здоровья ребенка при ОРВИ;
  • необходимо обращаться к докторам за помощью при первых нарушениях работы кишечника;
  • нельзя заниматься самолечением;
  • исключение препаратов, содержащих в составе ацетилсалициловую кислоту.

За последнее время уровень смертности пациентов с наличием синдрома Рея значительно снизился. Прогноз зависит только лишь от изменений функций центральной нервной системы и скорости развития дефектов.

Если больному удалось преодолеть острую фазу синдрома Рея, прогнозируется скорейшее выздоровление. Бывают случаи, когда возникают признаки повреждения головного мозга.

Можно ли лечить болезнь в домашних условиях

Многие родители уверены в своих знаниях касательного того, как правильно лечить заболевшего ребенка, хотя эти знания более чем поверхностные.

При таком дилетантском отношении к серьезным заболеваниям своих близких существует вероятность непоправимого.

Дети беззащитны перед синдромом Рея, эту болезнь могут вылечить (да и то не в каждом случае) лишь специалисты. Поэтому родителям стоит быть внимательными и помнить — никакого самолечения!

Важно! При малейших подозрениях на заболевание ребенка синдромом Рея необходима срочная госпитализация!

( 2 оценки, среднее 5 из 5 )

Источник: https://gp195.ru/bolezni/sindrom-reje-u-detej.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector