Синдром веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Заболевание получило своё название благодаря доктору Весту из Англии, впервые описавшего все его признаки в 1840 г., наблюдая за больным сыном. А также эта болезнь известна под названиями: поклонные судороги, гипсаритмия Гибса, гипсаритмия с миоклонической энцефалопатией, тик или спазм Салаама.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Под эпилепсией понимают прогрессирующее хроническое заболевание, которое проявляется приступами застывания или судорог, приступообразными (пароксизмальными) расстройствами сознания, вегетативными пароксизмами (изменениями тонуса сосудов, пульса, дыхания и т. д.).

А также нарастающими изменениями в психической и эмоциональной сфере, отмечающиеся в межприступном периоде. Во время эпилепсии появляются определённые изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом показателе электрической работы головного мозга.

Синдром Веста, как правило, встречается в младенческом возрасте и имеет много причин:

  • Асфиксия.
  • Расстройства метаболизма, генные мутации и генетические заболевания.
  • Врождённое заболевание головного мозга (например, туберозный склероз).
  • Гипоксия мозга, родовые внутричерепные кровотечения (тем более у недоношенных детей).
  • Инфекции головного мозга.

При этом асфиксия плода является наиболее распространённой при развитии этого заболевания. Как правило, она появляется в результате осложнённых родов.

Симптомы и признаки заболевания

Синдром Веста наблюдается у 1,7–4,3 на 10 тысяч грудных детей и составляет 3–10% общих случаев эпилепсии. Больше всего страдают мальчики (65%). В 80% случаев устанавливаются дополнительно такие заболевания:

  • Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечениетуберозный склероз (13–17%);
  • хромосомные патологии (5%);
  • аномалии развития головного мозга (35%);
  • наследственные дефекты обменных процессов (7–11%);
  • гипоксически-ишемическая энцефалопатия (18%);
  • иные факторы (опухоли, внутриутробные инфекции и другие заболевания).

Таким образом, самая частая форма заболевания – симптоматическая, то есть, которая сопутствует другой болезни. Криптогенный синдром – причина состояния неочевидна или неизвестна – определяется в 10–14%. Случаи генетической предрасположенности составляют 2–5%.

Среди симптомов синдрома Веста нужно выделить следующие:

  1. Явно выраженные нарушения в психомоторном развитии.
  2. Характерные для синдрома Веста изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
  3. Частые эпилептические припадки.

Практически у всех малышей с синдромом Веста (95%) первые признаки появляются почти тут же после рождения (в течение 3–7 месяцев). Припадки характеризуются небольшой продолжительностью, потому правильно установить диагноз не сразу получается.

Синдром Веста является тяжёлым заболеванием, угрожающим жизни ребёнка. А также это заболевание называют инфальтильными спазмами. Приступ проходит все время одинаково: голова сильно сгибается, а все тело ребёнка резко наклоняется вперёд.

Эти судороги, как правило, появляются во время засыпания или в момент пробуждения малыша. Причём приступов может быть за день более 50.

Нередко в процессе приступов малыш теряет сознание. Из-за них у ребёнка начинается отставание в развитии Психомоторики. Больные с синдромом Веста почти не идут на контакт с родными, плохо реагируют на окружающую среду.

Первичные симптомы патологии

Сильный плач ребёнка является первым симптомом приступа синдрома Веста, потому врачи зачастую ставят этим детям диагноз колики. Стандартными симптомами этого заболевания являются:

  1. Конечности непроизвольно расходятся в стороны.
  2. Генерализованные судороги во всём туловище, в верхних и нижних конечностях.
  3. Резкие наклоны всего тела вперёд.

Как правило, этот приступ продолжается не более нескольких секунд. Наступает небольшая пауза, и приступ заново повторяется. Иногда спазмы проходят единично, но обычно они случаются чередой.

Малыши с синдромом Веста зачастую очень раздражительные, отстают в умственном развитии. Новорождённые с таким заболеванием чаще всего себя ведут как слепые.

Приступы эпилепсии

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Классический вариант этого заболевания можно охарактеризовать ярко выраженными миоклоническими или салаамовыми спазмами. В некоторых случаях спазмы имеют форму серийных коротких наклонов головы.

При синдроме Веста эпилепсия появляется без определённых нарушений в функционировании центральной нервной системы или же по причине разных неврологических патологий.

Инфантильные спазмы приводят к заторможенному развитию моторных и психических функций у детей, что в дальнейшем может являться причиной ярко выраженного отставания у ребёнка в развитии. В 85% случаев у малыша с синдромом Веста развиваются атактические и атонические нарушения, микроцефалия, детский церебральный паралич.

Энцефалопатия

Как уже выше упоминалось, синдром Веста также ещё называют гипсаритмией с миоклонической энцефалопатией. Гипсаритмия – это типичный, но не патогномоничный паттерном энцефалограммы у детей с этой болезнью.

Типичная гипсаритмия отличается постоянной высоко амплитудной и аритмичной медленноволновой активностью, а также имеет множественные острые волны и спайки. Причём между различными отделами гемисфер нет какой-то синхронизации. В некоторых случаях паттерны отличаются амплитудной асимметрией.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

В некоторых случаях у детей отмечается задержка психомоторного развития. Не часто, но можно наблюдать изменения в ЭЭГ.

Мышечные судороги или миоклонии затрагивают почти все тело. При этих судорогах конечности и тело ребёнка сгибаются. Сокращения и спазмы в сгибательных мышцах могут быть синхронными, двусторонними, симметричными, внезапными, и продолжаются не более 7–9 секунд.

В определённых случаях конвульсионный синдром затрагивает лишь какую-то одну мышечную группу. Верхние и нижние конечности при спазмах разбрасывает непроизвольно в стороны, голова сгибается к грудной клетке. Когда частота судорог высокая, то малыш может впадать в сон.

Сегодня выделяют три отдельных разновидности синдрома Веста, отличающиеся между собой характером и степенью поражения мышц:

  • Распространённые спазмы-спазмы по всему туловищу. Конечности разводятся в стороны, а голова «ложится» на грудную клетку.
  • Затылочные спазмы – голова опрокидывается назад. Спазмы продолжаются до 10 секунд с перерывом в одну секунду.
  • Кивательный – множественные сгибательные спазмы (тем более на голове и верхних конечностях).

У малышей с синдромом Веста тут же после рождения или в течение полугода появляется отставание в психическом и моторном развитии. Частые спазмы лишь усугубляют положение.

Мозжечковый синдром

Иногда при синдроме Веста появляется мозжечковый синдром. Это патология мозжечка либо же нарушение его связи с остальными отделами головного мозга. Отличительные симптомы мозжечкового синдрома:

  • Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечениеадиодохокинез;
  • интенционное дрожание пальцев на руках (тем более при движении);
  • периодические головокружения;
  • развивается симптом отсутствия обратного толчка;
  • дряблость и вялость мышц.

Последствия и осложнения

Почти во всех случаях прохождение синдрома Веста очень тяжёлое, поскольку он проявляется значительными нарушениями мозга. Довольно редко эта болезнь проходит при помощи консервативного лечения. Но как правило, даже после эффективного лечения через определённое время проявляются рецидивы.

Почти всегда после выздоровления ребёнка у него происходят в последующем довольно тяжёлые и серьёзные остаточные неврологические явления: экстрапирамидные проявления, эпилепсия и её эквиваленты. А также у этих пациентов появляются нарушения в психике: лёгкое слабоумие или идиотизм. Лишь в 3% случаю (по Гиббсу) случается неожиданное полное излечение.

Диагностирование заболевания

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Чаще всего применяется: цереброангиография, краниоскопия (в довольно редких ситуациях), компьютерная томография и радиомагнитная. А также чтобы определить патологический очаг приступов эпилепсии, выполняют нейрофизиологические исследования.

Наиболее распространёнными способами диагностирования синдрома Веста считаются: газовая энцефалография и электроэнцефалография. Благодаря электроэнцефалографии можно выявить гипсаритмию биологических кривых:

  1. Низкая эффективность световой стимуляции.
  2. Не определяется синхронизация основных кривых. Могут проявляться «пики кривой» в процессе бодрствования или сна.
  3. Амплитуда биологических кривых нерегулярная.

Иногда при помощи газовой энцефалографии можно наблюдать увеличение желудочков головного мозга. На последних этапах синдрома Веста наблюдается гидроцефалия.

Дифференциальное диагностирование.

Дифференцировать это заболевание можно как с не эпилептическими болезнями, являющимися частыми у новорождённых (двигательное беспокойство, колики, респираторный приступ, гиперэксплексия, инфантильная мастурбация), так и с определёнными эпилептическими симптомами (к примеру, фокальная эпилепсия). Немаловажную роль в дифференциальном диагностировании играет электроэнцефалография.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечениеВ каждом определённом случае лечение назначается индивидуальное и зависит от причины, которая вызвала патологические состояния развития мозга и синдром Веста. На сегодняшний день основным способом лечения синдрома Веста является стероидное лечение с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) (вигабатрин, Sabril).

Однако, это лечение обязано быть очень осторожным и проходить под чётким контролем врача, поскольку вигабатрин и стероидные препараты имеют большое количество серьёзных побочных явлений. И также нужно выбрать подходящие противосудорожные препараты, а также лекарственные средства, которые позволят нормализовать циркуляцию крови в мозгу.

В некоторых случаях нейрохирург обязан выполнить операцию, в процессе которой разрезаются спайки мозговой оболочки, и убирается патологический очаг. Такая операция происходит с помощью стереотаксической хирургии и различных эндоскопических методов.

Современным и довольно дорогостоящим способом лечения этого заболевания является использование стволовых клеток. Этот метод является довольно эффективным, однако, он непопулярен из-за высокой стоимости операции. Смысл этого способа состоит в том, что повреждённый участок мозга восстанавливается при помощи стволовых клеток.

Как правило, идиопатическая разновидность синдрома Веста лечится при помощи специальных препаратов:

  • Витаминов – к примеру, витамин В6 (пиридоксин).
  • Гормональных стероидных лекарственных препаратов – к примеру, Тетракозактид, Преднизолон, Гидрокортизон.
  • Противосудорожных средств – к примеру, «Нитразепам», «Эпилим», Topamax (Топирамат), Depakote (вальпроата), Klonopin (клоназепам), Onfi (Клобазам) или Zonegran (Zonisamide).

Лечение считается эффективным в случае, когда снижается частота и количество припадков. При грамотно выбранном лечении ребёнок в дальнейшем будет нормально обучаться и развиваться. Но нужно осознавать, что даже современные медицинские лекарства несут большое количество побочных явлений:

  • усталость;
  • снижение концентрации;
  • депрессии;
  • аллергические кожные реакции;
  • печёночная недостаточность;
  • поражения нервной системы.
Читайте также:  Амнезия: виды, причины, симптомы и лечение потери памяти

Лечебная физкультура и профилактика

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Такой способ лечения является довольно распространённым, однако, не показывает эффективных результатов без комплекса лекарственных препаратов.

При синдроме Веста отсутствие спазм продолжительное время не может указывать на то, что болезнь перешла в стадию ремиссии. Однако, многие врачи утверждают, что если судороги, спазмы, изменения в ЭЭГ и гипсаритмия не были отмечены на протяжении месяца, то это является выздоровлением.

Увы, эти случаи очень редкие. По определённым данным, лишь 9% всех людей полностью излечиваются, по Гиббсу это количество составляет только лишь 3%.

Основным профилактическим мероприятием синдрома Веста является своевременное диагностирование и грамотное лечение. Эпилептические приступы, являющиеся основным симптомом данной болезни, нужно стабилизировать.

Прогноз протекания болезни Веста

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Это объясняется тем фактом, что идиопатический синдром этого заболевания проходит гораздо легче: ребёнок не настолько сильно отстаёт в развитии, сила и частота приступов меньше. Как правило, заболевание у этих детей трансформируется в иные виды эпилепсии. В последующем приблизительно 45% этих малышей не отличаются от своих сверстников.

В остальных ситуациях лечение является намного сложней, а его результат – не такой эффективный. Если у детей с симптоматической формой заболевания выявлена непереносимость препаратов, то лечение осложняется. Менее 60% этих детей достигают стадии ремиссии. По статистике лишь 40% пациентов полностью или практически полностью могут вылечиться при помощи медикаментов.

70% всех малышей с синдромом Веста в дальнейшем имеют какую-либо форму эпилепсии. В некоторых случаях синдром преобразуется в болезнь Леннокса-Гасто.

Увы, 95% всех пациентов с синдромом Веста являются умственно или физическим отсталыми, вне зависимости от результата лечения. Это можно объяснить тем фактором, что спазмы зачастую необратимо нарушают определённые зоны головного мозга.

Благоприятные прогнозы:

  1. Эффективность проводимой терапии.
  2. Появление болезни в возрасте старше 4 месяцев.
  3. Идиопатическая или криптогенная этиология.
  4. Отсутствие асимметричных патологий ЭЭГ.
  5. Отсутствие атипичных спазм.

Согласно исследовательским данным, 7% малышей с синдромом Веста не могут дожить до возраста 5 лет. Смерть происходит из-за заболевания либо же из-за побочных явлений во время лечения. 1/5-я часть детей умирает на протяжении первого года, поскольку врождённые нарушения головного мозга с жизнью не совместимы.

Источник: https://psiho.guru/sindromy/chto-eto-takoe-sindrom-vesta-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

Синдром Веста у детей до года: возможно ли излечение, признаки и причины

  • Психотерапевт высшей категории Олег Викторович
  • 45966
  • Дата обновления: Февраль 2020

Синдром Веста проявляется спастическими сокращениями отдельных групп мышц у маленьких детей.

Заболевание впервые проявляется в первые 12 месяцев жизни малыша, однако может дать о себе знать и в более позднем возрасте, до четырех лет. Этот эпилептический синдром относят к младенческим невоспалительным заболевания головного мозга.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии

Синдром Веста также называется инфантильными спазмами, так как проявляется исключительно у маленьких детей. При синдроме Веста у детей обнаруживается патологический очаг в головном мозге, из-за чего болезнь относится к группе эпилептических энцефалопатий.

По статистике, эта патология диагностируется в 2% случаев зафиксированной эпилепсии в детском возрасте. У мальчиков болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

По МКБ-10 болезнь обозначается кодом G40.4 – другие виды эпилептических синдромов. В более чем 90% случаев болезнь впервые проявляется в первый год жизни, в среднем на 8 месяце жизни.

Очень редко нарушение может возникнуть в первые два месяца жизни, также зафиксированы случаи первичного проявления инфантильных спазмов у детей 2-3 лет.

С возрастом болезнь может полностью пройти (как правило, после 3-4 лет) либо перейти в другую форму эпилепсии.

Причины развития

Причины синдрома Веста разнообразны – от внутриутробной гипоксии до генетической предрасположенности. Как правило, это симптоматическое нарушение, возникающее на фоне перенесенных заболеваний или внутриутробного инфицирования. Среди причин выделяют:

  • внутриутробную цитомегалию;
  • постнатальный энцефалит;
  • внутриутробную гипоксию плода;
  • родовые внутричерепные травмы;
  • асфиксию;
  • аномалии строения мозга;
  • генные мутации.

Асфиксия является самой распространенной причиной развития инфантильных спазмов у малышей первого года жизни. Генетическая предрасположенность во многом повышает риск развития синдрома Веста, но не предопределяет его. Тем не менее у детей с генетической предрасположенностью выше риски перехода синдрома Веста в генерализованную эпилепсию в старшем возрасте.

Несмотря на то что инфантильные спазмы считаются вторичным симптомом перечисленных выше заболеваний и состояний, достаточно часто выявить причину развития болезни не представляется возможным. В таких случаях в истории болезни может быть написано “идиопатический синдром”.

Иногда ребенок с рождения входит в группу риска развития синдрома Веста из-за родовых травм или асфиксии. В таких случаях симптомы инфантильных спазмов могут отсутствовать, но на ЭЭГ присутствуют характерные эпилептические очаги. Таких пациентов относят к первой группе риска.

Им необходимо регулярно проходить обследования, но лечение не назначается.

Симптомы заболевания

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Основу симптоматики составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития, интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты

Для симптоматического синдрома Веста характерны следующие признаки:

  • серийные спазмы мышц, характерные для эпилепсии;
  • нарушение психомоторного развития;
  • характерные изменения на ЭЭГ.

Задержка психомоторного развития характеризуется нарушением восприятия, внимания и памяти. При этом присутствуют специфические психические симптомы, однако отставание умственного развития выражено в легкой форме либо вовсе отсутствует.

Задержка психомоторного развития является одним из первичных симптомов, который позволяет предположить наличие синдрома Веста у ребенка.

В то же время примерно в 30% случаев инфантильные спазмы появляются у здоровых детей, без видимых нарушений в развитии.

Признак синдрома Веста – это мышечные спазмы. Они кратковременны, симметричны. Приступ начинается внезапно и также внезапно проходит. Они происходят сериями, по несколько проявлений в течение определенного времени.

Причем между приступами проходит около 1-2 минут. Первый приступ серии спазмов самый легкий, последний – самый тяжелый.

Симптомы заболевания проявляются либо в момент, когда ребенок засыпает, либо же сразу после пробуждения.

Спазмы редко связаны с внешними факторами, однако их потенциально может спровоцировать громкий свет или звук – триггеры, типичные для начала приступа эпилепсии.

Как правило, при синдроме Веста сокращаются мышцы только одной группы – сгибательные и разгибательные. Смешанные и генерализованные спастические припадки наблюдаются крайне редко.

Симптомы синдрома Веста также проявляются безсудорожными припадками. В такие моменты нарушается двигательная активность, но сокращения мышц не происходит.

Опасность представляют длительные спазмы, во время которых нарушается работа дыхательной системы. Это может приводить к остановке дыхания и приступам удушья.

Асимметричные сокращения мышц не характерны для синдрома Веста, но могут проявляться отклонением шеи в одну сторону.

Возможные осложнения

При синдроме Веста лечение медикаментами не всегда эффективно. Несмотря на то что возможно полное излечение, таких случаев зафиксировано очень мало. Наиболее вероятное осложнение синдрома Веста – это переход заболевания в эпилепсию в более старшем возрасте.

Последствия синдрома Веста могут быть плачевными для младенцев, если приступ произошел спонтанно. Это чревато нарушением дыхания, асфиксией, гипоксией.

Если заболевание обусловлено аномалиями строения головного мозга или дегенеративными изменениями его ткани, прогноз неблагоприятен.

Примерно в четверти случаев инфантильных спазмов при тяжелых поражениях мозга болезнь заканчивается летальным исходом.

Прогноз условно неблагоприятный, так как шанс полного излечения небольшой. Синдром Веста, впервые проявившийся у детей в возрасте до года, провоцирует задержку психомоторного развития.

На фоне такого отклонения возможны поведенческие нарушения, ухудшение когнитивных функций мозга, развитие детского церебрального паралича вследствие сильных спазмов. Подавляющее большинство детей с таким диагнозом испытывают трудности с обучаемостью, усидчивостью, способностью к концентрации внимания.

При этом непосредственно ухудшение умственных способностей у изначально здоровых детей (без врожденных патологий мозга и ЦНС) не наблюдается.

Диагностика

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

С помощью энцефалографии заболевание хорошо проявляется и диагностируется

Для лечения синдрома Веста в Германии и других странах необходимо сначала точно установить диагноз. В целом это не вызывает трудностей, так как диагноз ставится на основании наличия признаков:

  • симметричные спазмы;
  • возраст первичного проявления спазмов;
  • задержка психомоторного развития;
  • эпилептический очаг на ЭЭГ.

Проблема с диагностикой может наблюдаться только в том случае, когда первые спазмы проявились в старшем возрасте. При этом важно дифференцировать синдром Веста с эпилепсией.

На энцефалографии изменения достаточно хорошо проявляются. Для синдрома Веста характерна нерегулярная амплитуда биологических кривых, отсутствие синхронизации основных кривых и низкая эффективность световых стимуляций.

Для постановки диагноза необходимо обратиться к детскому неврологу или эпилептологу. Дополнительно может быть назначена компьютерная томография головного мозга, позволяющая выявить диффузные и очаговые изменения.

Читайте также:  Аменция (аментивный синдром): причины, симптомы и лечение

Принцип лечения

Принципы лечения синдрома Веста отличаются в разных клиниках, но в целом подход немецкой и российской медицины одинаков, поэтому инфантильные спазмы часто лечат в клиниках Германии. В первую очередь это обусловлено диагностическими возможностями крупных европейских клиник.

Универсальной схемы лечения синдрома у детей не существует. Независимо от клиники, в которую поступает пациент, терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей проявления болезни.

Прогноз будет зависеть от того, как пациент реагирует на терапию. В подавляющем большинстве случаев практикуется консервативное лечение.

Медикаментозная терапия

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Для профилактики дефицита витамина В6 назначают уколы Пиридоксина

Основные препараты в терапии синдрома Веста:

  • противосудорожные лекарства;
  • стероидные гормоны;
  • витамины группы В.

При синдроме Веста применяют одновременную терапию АКТГ (адренокортикотропный гормон) и преднизолоном. Такое лечение показало высокую эффективность, однако длительная гормональная терапия может негативно сказаться на росте и физическом развитии ребенка, вследствие чего важно правильно составить схему лечения и подобрать дозировки. Это может сделать только опытный невролог.

Противосудорожные лекарства являются важной частью симптоматической терапии. При синдроме Веста используют те же препараты, что и при эпилепсии у детей. Применяется Клоназепам, Топирамат, Эпилим. Дозировки подбираются в индивидуальном порядке.

Важную роль в терапии играют витамины группы В. Они необходимы для регуляции нервной деятельности. Обычно назначают уколы Пиридоксина.

Синдром Веста также лечится с помощью ЛФК и массажа. Эти методы помогают уменьшить выраженность приступов, но применяются только совместно с консервативной терапией.

Хирургия

При наличии органического поражения головного мозга, например, опухолевого новообразования, проводится хирургическое вмешательство.

Оно сопряжено с рисками, как и любые вмешательства в работу головного мозга, однако в некоторых случаях является единственным способом справиться с болезнью.

Операция проводится при доброкачественных опухолях или склеротических изменениях в тканях головного мозга (болезнь Бурневилля).

Гомеопатия

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Гомеопатия при синдроме Веста не рекомендована, используя ее вы подвергаете жизнь своего ребенка опасности

Многие предпочитают гомеопатию для лечения детских заболеваний, однако синдром Веста необходимо лечить консервативными методами.

Эффективность гомеопатии недостаточна, более того, нельзя быть точно уверенным в содержимом таких препаратов.

На сегодняшний день не существует ни одного подтвержденного случая излечения или улучшения самочувствия ребенка с синдромом Веста при приеме гомеопатических средств. Не нужно заниматься самолечением.

Стоимость лечения в европейских клиниках и Германии

Десятидневное пребывание в стационаре немецкой клиники и лечение синдрома Веста обойдется в среднем в 5 тысяч евро. Двухнедельный стационар в Израиле и Германии стоит примерно одинаково – около 7 тыс. евро. Точная стоимость лечения зависит от ценовой политики клиники и может варьироваться от 5 до 15 тыс. евро.

Прогноз

Возможно ли излечение синдрома Веста – такой вопрос задают врачам родители детей, столкнувшихся с этим заболеванием. Теоретически синдром Веста действительно может пройти к 3-4 годам, однако примерно в 60% случаев болезнь переходит в эпилепсию.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/sindrom-vesta/

Синдром Веста: признаки симптомы и лечение у детей

К сожалению, дети чаще всего подвергаются различным заболеваниям. Иногда это происходит из-за халатности врачей, иногда из-за травм или наследственных патологий.

Следить за здоровьем маленького человечка нужно с его первого вздоха, ведь если вовремя не заметить симптомы синдрома Веста (синдром Уэста), то последствия будут необратимыми. И если у малыша начались частые судороги, не хватайтесь за народную медицину, а сразу обращайтесь к врачам.

Нужно сразу разобраться, что такое синдром Веста, что такое судороги, и как помочь своему ребенку, чтобы его жизнь в будущем была нормальной и здоровой.

Синдром Веста – что это?

Синдром Веста у детей проявляется еще в раннем возрасте, но не позже четырех лет.

Это редкая форма эпилепсии была впервые описана врачом, который наблюдал симптомы у своего сына, его труды позволили миру медицины изучать болезнь, поэтому сегодня она не является окончательным приговором. Дети, родившиеся с отклонениями или получившие травмы уже после родов, находятся в зоне риска этого синдрома.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга)

Провоцировать его могут такие факторы:

  • родовые травмы;
  • гипоксия в период внутриутробного развития, во время родов;
  • инфекции внутри утробы;
  • врожденные пороки развития головного мозга;
  • постнатальная ишемия;
  • энцефалопатия;
  • асфиксия;
  • аномалии на генетическом уровне;
  • туберозный склероз;
  • менингит;
  • нейрофиброматоз;
  • опухоли;
  • плохой обмен веществ;
  • наследственность.

Опытный врач сразу выявит предрасположенность к синдрому Веста.

Синдром Веста: признаки

Первым симптомом может стать постоянный плач малыша, но в этом возрасте причиной могут стать колики, поэтому стоит насторожиться, если у ребенка:

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей миоклонических и/или тонических судорог

  • проблемы с фиксацией взгляда (он не смотрит ни на вас, ни на любые окружающие его предметы);
  • вялость мышц;
  • отсутствует психомоторное развитие;
  • присутствуют спазмы.

В редких случаях на фоне этого может появиться мозжечковый синдром, для которого характерны дрожание пальцев на руках, головокружения, дряблость и вялость мышц, сложность в выполнении сложных и быстрых движений.

Дети с этой патологией отстают в развитии, поэтому если вовремя не начать лечение, эта проблема будет преследовать ребенка всю жизнь.

  Что такое дислокационный синдром?

Формы синдрома

Синдром Веста – это одна из тяжелых форм эпилепсии, поэтому самым характерным её признаком являются спазмы.

Они делятся на два вида:

  1. Миоклонические. Мелкие и редкие подергивания отдельных частей тела, лица или туловища.
  2. Тонические судороги вырастают из миоклонических спустя какое-то время. При них мышцы сокращаются чаще и дольше. Малыш может кивать головой, складываться пополам, пожимать плечами и сгибать/разгибать руки.

Эти припадки могут начинаться из-за касаний, громких звуков, во время пробуждения или засыпания, а так же при световой стимуляции, как и при обычной эпилепсии. Приступы носят серийный характер, интервал между ними не превышает 1 минуту. Во время спазмов ребенок может внезапно упасть, а после него становится сонным и вялым, сразу засыпает.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками

Врачи также отмечают три вариации синдрома, которые отличаются характером и уровнем поражения ткани мышц:

  • судороги затылка (голова запрокидывается назад с короткими сериями и интервалами);
  • кивательные судороги рук;
  • спазмы всего тела: в таком положении руки отводятся за спину или разбрасываются в стороны, а голова склоняется вперед.

Почему появляются спазмы? Из-за плохого взаимодействия коры и ствола мозга нарушается сообщение между мозгом и надпочечниками. Как результат гипоталамус вырабатывает избыточное количество кортиколиберина. Этот гормон в больших количествах и провоцирует мышечные спазмы.

Диагностика и лечение

При первых признаках нужно показать ребенка педиатру и неврологу, чтобы он назначил консультации у разных докторов. После осмотра предстоит пройти ряд врачей и обследований, чтобы поставить точный диагноз, так как синдром Веста имеет много общих симптомов с разными детскими болезнями.

Болезнь быстро прогрессирует с миоклонической до тонической стадии, поэтому необходимо предоставить малышу адекватное и быстрое лечение. Оно включает в себя:

  • гормональную терапию;
  • операцию, если причиной появления синдрома стала опухоль или туберкулёзный склероз;
  • препараты, которые улучшают мозговую активность;
  • противоэпилептические средства.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условиях стационара

Проводятся беседы с родителями, ведь они должны понимать, как ухаживать за ребенком в этот непростой период. Как было сказано, патология тормозит психомоторное развитие, и лечение от неё не дает стопроцентных гарантий, что задержка в развитии не будет устойчивой.

  Тремор рук

Лечение детей с синдромом Веста

При своевременном оказании профессиональной помощи хороших результатов можно добиться в более чем половине случаев, но успех терапии не зависит только от грамотно подобранных медикаментов и терапии. Большую роль в выздоровлении играют причины болезни, форма синдрома и степень поражения мозга.

Лечение ребенка проводится стационарно, и в этот период наиболее эффективным оказывается медикаментозное лечение. В момент, когда Вест описывал этот синдром, еще не было известно никаких лекарств от этой патологии, и она считалась неизлечимой. Но в современном мире существует ряд препаратов, которые не только купируют болезнь, но и способны предотвратить рецидивы.

Противосудорожные препараты уменьшают количество и интенсивность спазмов, к ним относятся:

  • Вальпроевая кислота;
  • Клоназепам;
  • Нитразепам;
  • Топирамат.

В некоторых случаях витамин B благотворно действует на пациента вместо медикаментов, блокирующих судороги.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами

Помимо лечения судорог необходимо также заострять внимание на умственном, физическом и психоэмоциональном развитии. Эта патология угнетает психомоторное развитие, поэтому доктора назначают детям препараты, которые нормализуют кровоснабжение мозга и улучшают метаболизм. Их нельзя употреблять отдельно, так как они могут вызвать эпилептические припадки из-за стимуляции мозга.

Читайте также:  Трихиаз века: что это, причины, симптомы и лечение глаза

Применение гормональных препаратов

Всем известно, что стероидное и гормональное лечение имеет множество побочных реакций, в том числе ожирение, аллергические реакции, депрессии и поражения печени, поэтому предстоящее лечение нужно согласовывать с врачом, который опишет риски и прогнозы, а также назначит препараты, которые улучшают работу печени и укрепляют иммунитет.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится только в случае, когда мозг слишком поражен, источник болезни не удалось выявить или уничтожить, или когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным. Нейрохирург в процессе операции иссекает патологию (пораженный участок мозга), удаляет опухоли и аневризмы.

  Что такое вестибуло-атактический синдром?

Реабилитация после этой операции проводится в специальных центрах и считается очень эффективной.

Прогнозы и профилактика

Если медицинская помощь была оказана вовремя, то прогнозы очень хорошие. Если лечение не было произведено в первые два месяца, то шансы на жизнь существенно сокращаются, поэтому своевременное обращение к педиатру – это основная забота родителей. Иногда синдром Веста может исчезнуть без медикаментозного лечения, а может трансформироваться в более серьезные формы эпилепсии.

Прогноз напрямую связан с формой синдрома. При идиопатической форме (когда отсутствует явная причина патологии) можно вылечить малыша практически без вреда для его умственных способностей.

Для симптоматической формы прогноз гораздо хуже – шанс на жизнь составляет 25% с возможностью последствий в развитии.

Профилактики патологии не существует, но педиатр может определить группу риска и предупредит родителей о возможности появления синдрома Веста.

Источник: https://sindrom.guru/nevrologicheskie/sindrom-vesta

Синдром Веста: главные причины, симптомы, выбор лечения и прогноз

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына.

Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.

), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга.

Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%).

В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения).

Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Этиология и патогенез

Синдром Веста возникает при следующих патологиях:

  • внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом или герпес-вирусом,
  • гипоксия,
  • преждевременные роды,
  • травматическое повреждение головы во время родов,
  • внутричерепное кровоизлияние,
  • асфиксия,
  • врожденные дефекты мозговых структур,
  • факоматозы,
  • генетические заболевания,
  • гипергликемия,
  • дегенеративные заболевания,
  • послеродовая травма,
  • фенилкетонурия.

Идиопатический или криптогенный синдром возникает крайне редко. Причина такого заболевания не установлена. Специалисты считают, что в подобном случае имеет место наследственная предрасположенность. Спровоцировать судороги у детей может также вакцинация АКДС, прием ноотропов, стресс. Но это не основная причина патологии, а катализатор, запускающий патологический механизм.

Патогенетические теории развития синдрома Веста:

  1. Незрелость ЦНС, сбой в системе «мозг-надпочечники», чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона — факторы возникновения спазмов.
  2. Дисфункция серотонинергических нейронов и снижение уровня серотонина могут привести к развитию синдрома.
  3. Иммунологическая теория — активация большого числа В-лимфоцитов.
  4. У новорожденных детей нервные волокна содержат мало миелина, их нервная система обладает высокой возбудимостью. По мере созревания мозга снижается его возбудимость и нарастает миелинизация. С этим связано исчезновение судорог у детей старше 4 лет.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Симптомы

Среди симптомов этого заболевания следует выделить:

  1. Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
  2. Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
  3. Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.

Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.

Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.

Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.

Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.

Первые признаки

Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:

  1. Сильные наклоны всего туловища вперед.
  2. Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
  3. Конечности непроизвольно разводятся в стороны.

Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.

Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.

Синдром Веста: причины, признаки, симптомы и лечение

Диагностика

Диагноз ставится врачом-неврологом (возможно, ребенку потребуется консультация и других специалистов, таких как генетик, эпилептолог, эндокринолог) на основании клинических проявлений недуга и данных, полученных в ходе инструментальных исследований.

Для постановки диагноза ребенку необходимо пройти:

  1. ЭЭГ для определения активности мозга в моменты сна и бодрствования.
  2. КТ для выявления структурных изменений органа.
  3. МРТ для определения масштабов поражения головного мозга и выявления причины развития недуга.
  4. ПЭТ для определения метаболических нарушений в области головного мозга.
  5. Ангиография для оценки состояния кровеносных сосудов в области головного мозга.
  6. Краниоскопия для выявления аномалий строения черепной коробки.

Лечение

Синдром Веста — опасный недуг, при котором невозможно полное излечение больных. Поскольку патология быстро и неуклонно прогрессирует, необходимо как можно раньше назначить адекватную терапию.

Судороги, длящиеся 5-6 минут, повторяющиеся через каждые полчаса и сопровождающиеся тяжелым, прерывистым и неровным дыханием — повод для немедленного вызова неотложной помощи.

Медикаментозная терапия

Больным назначают:

  • адренокортикотропный гормон — «Кортикотропин»,
  • вальпроаты — «Депакин», «Конвулекс», «Конвульсофин»,
  • глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон», «Гидрокортизон»,
  • центральные миорелаксанты — «Феназепам», «Клоназепам», «Нордиазепам»,
  • иммуномодуляторы — «Октагам», «Гамунекс», «Имбиоглобулин»,
  • витамин B6.

Лечить больных детей можно только в стационарных условиях под постоянным и строгим контролем врача-невролога с периодическим проведением электроэнцефалографии.

Прочие методы лечения

  • Хирургическая операция. Если причиной приступов являются опухоли или туберозный склероз, проводят хирургическое лечение — удаление очага поражения. Спайки мозговых оболочек рассекают, новообразования и аневризмы удаляют. Для лечения больных детей применяют только щадящие хирургические методики. Восстановление после операции проводят в специализированных нейрореабилитационных центрах.
  • Нетрадиционная терапия. В настоящее время довольно популярным и очень дорогим является процесс восстановления пораженного участка мозга с помощью стволовых клеток. Это нетрадиционный метод, пока не признанный официальной медициной.
  • ЛФК. В комплексную терапию синдрома входит лечебная физкультура. Она помогает восстановиться после тяжелой болезни и выработать новые двигательные навыки. Все упражнения должны выполняться под строгим контролем специалиста ЛФК. Но без правильно подобранных лекарственных средств лечебная физкультура не принесет ожидаемого результата.
  • Диетотерапия. Рацион больных должен содержать много жиров и минимум углеводно-белковой пищи. Это способствует изменению обмена веществ и выработке большого количества кетонов, уменьшающих выраженность судорожного синдрома и снижающих частоту приступов в 2 и более раза. Диетотерапия показана детям старше двух лет.
  • Больным детям также необходима консультация дефектолога, психолога и логопеда.

Родителям необходимо объяснить, как ухаживать за больными детьми и обеспечить им максимально комфортную жизнь. Регресс наступает, когда ребенку исполнится 3 года. В это же время пропадают спазмы. У большинства больных патология плавно перетекает в иную форму эпилепсии.

Прогноз

Возможно ли полное излечение? Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько своевременным и адекватным было назначенное лечение. Так, если ребенку была оказана помощь в первые недели после появления признаков недуга, шанс на выздоровление (длительную ремиссию) весьма высок.

Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.

Если же затягивать с лечением, заболевание будет прогрессировать, с течением времени велик риск возникновения рецидивов.

(1

Источник: https://osindromah.ru/geneticheskie/sindrom-vesta.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector