Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

Что такое системный васкулит

  • Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеДля системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.
  • Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.
  • К васкулитам системного типа относится:
  • синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
  • заболевание Кавасаки;
  • узелковый периартрит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • патология криоглобулинемического типа;
  • синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
  • гранулематоз Вегенера;
  • полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеСхематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

  1. Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.
  2. На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.
  3. Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеСуть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

  1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
  2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.
  • Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеОтмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.
  • В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.
  • Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

  1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
  2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
  3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
  4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат. Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение
  5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
  6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
  7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
  8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
  9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
  10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

  1. Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеОбследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).
  2. Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.
  3. После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:
  • ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
  • Анализ крови относительно РФ, СРБ;
  • ОАМ;
  • Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

  • рентген;
  • УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
  • ЭКГ;
  • биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
  • ангиография;
  • эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

  • Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеТерапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.
  • Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.
  • Немаловажным фактором выступает и стадия развития.
  • Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.
  • Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.
  • Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

  1. Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеДополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.
  2. Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.
  3. Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Источник: https://venaprof.ru/sistemnyy-vaskulit/

Васкулит – что это, причины, симптомы и лечение

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеВаскулитом называется воспаление разных по диаметру сосудов, в основе которого, чаще всего, лежит аутоиммунный процесс. В результате сосуды перестают нормально функционировать и доставлять к тканям и органам питательные вещества и кислород в необходимом количестве, поэтому они со временем все хуже справляются со своими функциями. Постепенно сосуд выходит из строя, появляются кровоизлияния, наслоения на пораженных стенках сосудов и развивается некроз. Чем опасен васкулит, так это тем, что в результате его воздействия сужаются кровеносные сосуды, поэтому нарушается кровоснабжение в органах, к которым они доставляют кровь, что приводит к дальнейшему их отмиранию.

Классификация

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеСимптомы системных васкулитов зависят от места локализации пораженных сосудов, их диаметра и от активности воспалительного процесса.

К васкулитам относят:

  • узелковый периартериит;
  • болезнь Хортона;
  • синдром Чарга-Стросса;
  • болезнь Кавасаки;
  • геморрагический васкулит;
  • синдром Такаясу;
  • микроскопический полиангиит;
  • криоглобулинемический васкулит;
  • гранулематоз Вегенера.

Существует специальная классификация системных васкулитов, так как все типы заболевания различаются между собой по специфике протекания и наличию воспалительного процесса.

Некоторые формы заболевания поражают только кожный покров, доставляя больному человеку небольшой дискомфорт. Другие виды протекают очень тяжело и приводят к смерти пациента при отсутствии своевременной диагностики и терапии.

В таблице отражена основная система разделения различных видов заболевания.

КЛАССИФИКАЦИЯ  
ПО ДИАМЕТРУ СОСУДОВ ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ ПО ХАРАКТЕРУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ
1. Артерииты. Поражаются крупные сосуды. 1. Острый. Развивается без осложнений и в данный момент его еще можно затормозить. 1. Первичные. Прогрессирует без посторонних болезней и является самостоятельным заболеванием, причины васкулита этого вида выясняют до сих пор. Для него характерно воспаление, которое проникает во все слои стенок сосудов. В итоге появляются микроциркуляторные расстройства, а затем ишемия. В более тяжелых ситуациях развивается некроз и инфаркт сосудов и тканей.
2. Артериолит. Системный васкулит поражает сосуды средних размеров. 2. Хронический. Системные васкулиты с хроническим течением характеризуются сменой периодов ремиссии и обострения. В результате в организме происходят необратимые процессы нарушения аутоиммунного характера. 2. Вторичные. Системные васкулиты такого типа развиваются на фоне другой болезни, которая уже имеется в организме. Поэтому их рассматривают в качестве осложнения либо как симптом патологии, развившийся на фоне аллергии на введенную вакцину, продолжительного токсического воздействия, повышенных или слишком низких температур.
3. Капилляриты.Поражаются мельчайшие сосуды.
4. Смешанные. Поражаются любые виды сосудов.

Причины

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеПричины болезни еще не достаточно изучены, но есть в патанатомии несколько основных теорий, в которых имеется ответ на вопрос: что это за болезнь такая, васкулит, и от чего она развивается. По одной из них, болезнь появляется из-за ранее перенесенных тяжелых вирусных болезней. В результате иммунитет начинает неправильно реагировать на инфекционного возбудителя и дает толчок к развитию болезни.

Согласно второй теории считается, что защитная система организма принимает клетки кровеносных сосудов за чужеродные, поэтому атакует их, чтобы уничтожить.

Существует гипотеза, что васкулиты могут передаваться по наследству. Неблагоприятная экологическая обстановка и генетическая предрасположенность в несколько раз увеличивают вероятность появления такого заболевания.

На сегодняшний день основной считается теория об инфекционном происхождении васкулитов. В некоторых работах медиков описывались случаи, когда болезнь развивался после перенесенного вируса гепатита В.

Читайте также:  Пришеечный кариес: причины, симптомы, фото, лечение

Некоторые причины возникновения васкулита давно уже установлены. Это воздействие разнообразных лечебных сывороток и медикаментов. Именно роль лекарств в возникновении болезни не вызывает никаких вопросов. Чаще всего заболевание проявляется в результате приема антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов группы В, анальгетических средств.

Симптоматика

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеЖалобы пациентов очень разнообразны и зависят, прежде всего, от места расположения пораженного сосуда, от стадии развития заболевания.

Общая симптоматика:

  1. Повышение температуры тела. Для человека, у которого имеется системный васкулит, характерна постоянная субфебрильная температура (37,2-37,5 градусов), которая не спадает после приема антибиотиков. Она может внезапно понизиться, если человек начинает принимать глюкокортикоиды.
  2. Снижение массы тела. Сильное похудение за короткий период времени свидетельствует о быстром развитии заболевания.
  3. Кожные высыпания. Самым ярким признаком васкулита является поражение кожи, которые отмечаются в половине случаев заболевания. Могут наблюдаться язвы, узелки, пятна. Иногда на коже появляется сетчатый рисунок (сетчатое ливедо). При этом интенсивность окраски проступивших сосудов варьируется от бледно голубого до интенсивно синюшного. Обыкновенно такие сеточные рисунки появляются при гранулематозе Вегенера, антифосфолипидном синдроме, узелковом периартериите. Появляется пурпура, то есть мелкие пятна, возникающие из-за многочисленных кровотечений в капиллярах. Все поражения кожи имеют свойства перерождаться в язвы и некроз кожи. Появляющиеся трофические язвы обычно бывают очень болезненными.
  4. Боли в мышцах. Такой симптом васкулита наблюдается почти в половине случаев заболевания. Обусловлено это нарушением кровообращения в группах мышц. Если болевой синдром наблюдается постоянно, это свидетельствует о поражении периферической нервной системы. В дальнейшем оно будет проявляться потерей чувствительности пальцев верхних и нижних конечностей.
  5. Поражение почек. Самый неблагоприятный, но одновременно частый симптом. Он проявляется у 20-40% страдающих от васкулита. Симптоматика начинает проявляться в активную фазу заболевания.
  6. Другие симптомы. Одновременно проявляется симптоматика поражения дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ. В зависимости от того, где располагаются пораженные сосуды, у больного могут наблюдаться расстройства зрения, кровь в моче, головные боли.

Проявление заболевания зависит от того, какие сосуды были поражены. В таблице представлены симптомы васкулита, характерные для конкретных типов болезни.

ТИП ВАСКУЛИТАСИМПТОМАТИКА
Артериит Такаясу Характерно появление головной боли, шума в ушах, чувство похолодания и онемения нижних конечностей, нарушение зрения, отсутствие пульса в ногах, или он едва прощупывается. Беспокоят суставные и мышечные боли, обмороки, сонливость, повышенная утомляемость, периодические боли в животе, метеоризм.
Болезнь Бехчета Для заболевания характерно формирование язв (в основном на половых органах, во рту) и воспаление глаз.
Облитерирующий тромбангиит Наблюдается боль в конечностях и появление язвочек на пальцах.
Гигантоклеточный артериит Патология начинает развиваться в артериях головы, поэтому сопровождается сильнейшими головными болями, дискомфортом в шее, появляется онемение языка, боль во время пережевывания пищи. Со временем симптоматика усиливается, появляются нарушения зрения из-за повреждения сосудов глаза.
Гранулематоз Вегенера Поражаются сосуды носа, почек, легких. В начале развития заболевания симптоматика слабо развита. Но затем человеку становится трудно дышать, часто наблюдаются кровотечения из носа, появляется боль в пояснице, уменьшается количество мочи, появляется боль в животе, кашель, осиплость голоса.
Микроскопический полиангиит Человек теряют массу тела, на коже появляются язвы. Если заболевание затронуло сосуды почек, то развивается воспаление фильтровальных клубочков, что способствует снижению выделительной функции почек.
Криоглобулинемический васкулит Характеризуется воспалением суставов и появлением на ногах пурпуры. По мере развития заболевания в суставах появляется чувство онемения. Это происходит, когда васкулит поражает нервные окончания.
Пурпура Шенлейн-Геноха Проявляется пятнами красного цвета на коже. Возникают боли в животе схваткообразного характера (чаще всего в области пупка), наблюдается примесь крови в моче и кале, развивается пурпура на руках и ногах.
Синдром Чарга-Стросса При таком типе заболевания поражаются только сосуды легких. Наблюдаются симптомы пневмонии (сухой кашель, небольшая температура).
Узелковый полиартериит Поражаются абсолютно любые сосуды в любой точке организма. Сопровождается болезнь обширной симптоматикой. Могут возникать проблемы с почками, язвы на коже, пурпура, повышение температуры, лихорадка, боли в суставах и мышцах, снижение веса, появление на коже красных пятен и волдырей (затем пузырьков, узлов сосудов под кожей, некроза), онемение и побледнение пальцев, гломерулонефрит, бронхиальная астма, боли в животе, увеличение печени, тошнота, рвота.
Уртикарный васкулит Внешние проявления напоминают крапивницу. Основным симптомом является кожная сыпь, после которой остаются пятна желтоватого или зеленоватого цвета. Сыпь сопровождается повышением температуры тела.

Диагностика

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеРанняя диагностика васкулита крайне необходима для своевременного начала терапии. Чем позже выявлено заболевание, тем больше вероятность развития необратимых процессов в организме.

Основную роль в диагностике играет сбор анамнеза, жалоб пациента и информации об изменениях в организме человека, которые выявляются при осмотре.

Естественно, что людей интересует вопрос: если подозревают васкулит, то к какому врачу нужно обращаться за направлением на диагностику? Конкретно специфических анализов для выявления этого заболевания не существует. Обычно диагностика включает в себя полное обследование у различных врачей (нефролога, ревматолога, терапевта, невролога). Они назначают целый ряд анализов.

  • Инструментальные методы включают рентген, ЭХО КГ, висцеральную ангиографию сосудов, УЗИ почек, биопсию пораженных сосудов и тканей.
  • К лабораторным анализам относят общий анализ мочи и крови (ОАК, ОАМ), биохимию крови.
  • Для разных подвидов болезни имеются свои критерии, по которым ее выявляют, поэтому в каждом конкретном случае назначают помимо общих еще и дополнительные процедуры, чтобы понять, как лечить васкулит.

Лечение

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеВаскулит является хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссии и обострения. Стойкая ремиссия достигается только при хорошо подобранном лечении. Во избежание путаницы стоит знать, какой врач лечит васкулит. Этим должны заниматься опытные доктора, так как патология представляет опасность для жизни. Чаще всего лечение проводит ревматолог совместно с врачом, который лечит тот орган, который в данный момент поражен.

Лечение ориентировано на устранение воспаления и восстановления нормального функционирования всех систем и органов, чтобы избежать дальнейшего развития заболевания.

Терапия является строго индивидуальной. Все лекарства назначаются только после полного обследования, выявления вида васкулита, в соответствии с массой тела, возрастом пациента.

Сегодня врачи выбирают противовоспалительное лечение и терапию, направленную на угнетение иммунитета. Это достигается одновременным приемом цитостатиков и глюкокортикоидов. Такие средства позволяют остановить прогрессирование аутоиммунного процесса, эффективно устранить воспаление в сосудах. Применяют НПП, которые обезболивают и устраняют воспаление.

Обычно при выборе лечения васкулитов останавливают внимание на преднизолоне. Этот препарат способен быстро устранять отек стенок сосудов, способствует уменьшению ишемического синдрома. Длительное применение глюкокортикостероидов в небольших дозах предотвращает дальнейший стеноз крупных сосудов.

Больным стоит знать, что улучшение качества их жизни связано с применением цитостатиков. Часто назначают Циклофосфан, дозу которого должен устанавливать и изменять исключительно лечащий врач, так как дозировка варьируется в широких пределах, в зависимости от вида заболевания и степени поражения сосудов.

Хорошим эффектом обладают сосудорасширяющие препараты. Это персантин, никотиновая кислота, компламин, а также препараты, предотвращающие образование тромбов (агапурин, трентал). Эти средства назначают в качестве дополнительного лечения.

Применяют и другие группы препаратов, таких как антикоагулянты (гепарин), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин), метилксантины (агапурин). Все эти лекарственные средства используют для коррекции нарушений микроциркуляции в сосудах.

Вспомогательными терапевтическими мерами являются плазмоферез (замена плазмы крови другой жидкостью с целью выведения токсинов), гемосорбция (очистка крови от токсинов) циклоспорины, иммуноглобулины, антикоагулянты, антиагреганты.

Лечение васкулита геморрагического дополняется антимикробными средствами. При лечении уртикарного васкулита назначают прием противовоспалительных, антиаллергических препаратов, противомалярийных, комбинированных витаминных средств, гепаринов.

При аллергическом васкулите, который вызывается стафилококками, грибками вирусами, приемом антибиотиков, варикозом, гипертонией. Используют антиаллергические средства (супрастин), препараты против ломкости сосудов (венорутон, аскорутин), укрепляющие стенки сосудов (дицинон).

При лечении узелкового васкулита применяют гормональные препараты, иммунодепрессанты, ангиопротекторы, мочегонные препараты и средства, снижающие давление.

Системные васкулиты не поддаются терапии с помощью гомеопатии и народной медицины: только назначенные врачом препараты помогут значительно улучшить качество жизни, продлить ее, и вернуть больного человека к активной трудовой жизни.

Осложнения

С помощью современной терапии, направленной на угнетение иммунной системы, можно добиться устойчивой ремиссии и отсрочить последствия васкулита. Если лечение подобрано неверно, или больной не соблюдает правила приема лекарств, то заболевание продолжает прогрессировать и приводить к различным осложнениям.

Самыми распространенными осложнениями считаются:

  • артериальная гипертензия;
  • инфекционные осложнения;
  • тромбоз и кровотечение;
  • нефротический синдром;
  • легочная гипертензия.

Системные васкулиты имеют очень высокий риск развития осложнений, однако своевременно начатое лечение помогает замедлить их появление.

Если же не проводить лечение, направленное на угнетение иммунной системы, то прогноз становится неблагоприятным. Всего 10% от всего числа больных выживает на протяжении 5 лет.

Если же проводится активная терапия с помощью цитостатиков и глюкокортикостероидов, то уже 60-90% пациентов выживают на протяжении 5 лет.

Так как заболевание является аутоиммунным, то специфическая профилактика васкулита отсутствует. Нужно закаливать свой организм, правильно питаться, лечить воспалительные и инфекционные заболевания, укреплять иммунитет.

Если появились такие признаки воспаления, как резкое снижение массы тела, постоянная слабость, лихорадка, сопровождающиеся высыпаниями на коже, то следует обратиться к врачу.

В таком случае после диагностики будет назначена адекватная терапия, и болезнь можно будет держать под контролем.

Источник: https://SilaSerdca.ru/sosudy/vaskulit

Системный васкулит: симптомы и лечение

Главная »
Васкулит »
Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов.

 Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах.

В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный.

Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов.

Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами.

Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты.

Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

  1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
  2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
  3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
  4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
  5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
  6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.
Читайте также:  Гиперхолестеринемия - причины, симптомы и лечение

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

  1. Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
  2. Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
  3. Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
  4. Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
  5. Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
  6. В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

  1. Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
  2. Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
  3. Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

  1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
  2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
  3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
  4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
  5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
  6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
  7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля.

Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов.

Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов.

Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

  • Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеПричины, симптомы и лечение уртикарного васкулита
    • Почему возникает заболевание Патология может возникнуть у любого человека вне…
  • Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеКак лечить васкулит народными средствами
    • Когда можно применять народное лечение Народная медицина применяется уже много…
  • Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечениеРазновидности и лечение кожных васкулитов
    • Особенности и виды заболевания Кожные васкулиты являются достаточно редкими заболеваниями,…



Источник: http://FlebDoc.ru/vaskulit/sistemnyi.html

Опасность и течение системных васкулитов

Несмотря на современные технологии в сфере медицины и лекарственные препараты, есть болезни, поражающие тело человека. Что это такое – системный васкулит, многие знают не понаслышке.

Данное заболевание характеризуется несколькими патологиями, протекающими с воспалением и разрушением сосудов. Причем распад их стенок происходит независимо от калибра и величины артерии.

Результатом такого процесса становится недостаточность и ишемия всех органов и тканей организма.

Обычно это заболевание имеет хроническое течение с периодами обострений и ремиссий. Агрессия недуга во многом зависит от проводимой терапии и степени распространенности патологического процесса.

Симптоматика тоже бывает выражена по-разному, в зависимости от места локализации разрушенных кровеносных сосудов, и их размеров, чем крупнее сосуд, тем больший вред наносится телу и ухудшается общее состояние здоровья.

Что вызывает?

Как известно, системные васкулиты могут проявляться как следствие некоторых заболеваний, самостоятельно данный недуг не возникает.

Заболевания:

  1. Болезнь Хортона.
  2. Болезнь Каваски.
  3. Синдром Черджа-Стросса.
  4. Криоглобулинемический васкулит.
  5. Синдром Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит).
  6. Узелковый периартериит.
  7. Гранулематоз Вегенера.
  8. Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу).
  9. Микроскопический полиангиит.
  10. Системная красная волчанка.

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Все указанные недуги протекают, поражая сосудистые стенки. Каждый из них отличается своеобразием проявлений, степенью разрушения, локализацией патологического воспалительного процесса и тяжестью поражения организма.

Однако, есть такие формы этих заболеваний, которые поражают только кожу, и доставляют человеку лишь небольшой дискомфорт.

Другие могут проявляться очень тяжело и привести к смерти, если своевременно не сделать все диагностические мероприятия и не провести адекватное лечение.

Системные васкулиты способны поражать не только сосуды на кожном покрове, их осложнения также касаются легких, сердца, печени, почек, суставов и всего остального.

Точно диагностировать данную болезнь могут только медики, после тщательного обследования пациента.

Васкулит системный не считается распространенным недугом, он встречается довольно редко, но в последнее время фиксируется много случаев данной патологии, в том числе и у детей.

Наиболее часто этому заболеванию подвержены мужчины среднего возраста, но есть определенные формы такой болезни, которые преимущественно поражают лиц женского пола. Дети болеют данным недугом очень редко.

Причины

В наши дни у медиков нет четкого представления о причинах системного васкулита, так как патология изучена не в полной мере. Есть несколько теорий, объясняющих возникновение этой болезни, однако, это лишь предположения.

Особого внимания заслуживает теория о том, что системные васкулиты проявляются на фоне вирусных заболеваний, ранее перенесенных человеком. При возникновении болезни вирусного характера, организм человека борется с ней, вырабатывая антитела.

По прошествии некоторого времени иммунная система неправильно реагирует на инфекцию, что провоцирует появление системного васкулита.

Еще одна версия, заслуживающая внимания, это аутоиммунная природа патологии. Данная теория утверждает, что иммунная система по каким-то причинам не распознает клетки организма, которые образуют сосуд, принимая их за чужеродные. Конечно, в этом случае иммунитет атакует чужие клетки, что и провоцирует развитие васкулита.

Существует мнение, что такая болезнь может выступать, как наследственный фактор. Считается, что неблагоприятная окружающая среда, а также генетическая предрасположенность сильно увеличивают шансы человека к развитию васкулита. Кроме того, существуют дополнительные предположения появления данной болезни.

Предрасполагающие факторы:

  • повышенная чувствительность к составляющим некоторых медикаментозных средств;
  • инфекции вирусного характера (цитомегаловирус, вирусный гепатит В и С и другие);
  • вредные привычки;
  • ослабление иммунитета;
  • ревматизм;
  • инфекции бактериальной природы ( стрептококки, хламидии, сальмонеллы и другие);
  • наследственность;
  • патологии щитовидной железы;

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Часто нет взаимосвязи между симптоматикой и лечением. Пациент жалуется на одни проявления, а врач ему прописывает лечение, не связанное с симптомами. Дело в том, что данная патология может протекать в скрытой форме, что становится причиной неправильного диагноза.

Патогенез

Системные васкулиты влекут за собой большое количество разрушений в организме. Во время такого воспалительного процесса, проходящего в сосудах, их стенки поражаются. Каждый вид васкулита отличается своей клинической картиной, но есть общие проявления всех разновидностей данного недуга.

Изменения в организме:

  1. Поражение ротовой полости человека, обычно в виде стоматита. Такие нарушения могут носить рецидивирующий характер.
  2. Образование язв в районе мошонки у мужчин, а у женского пола в области влагалища и наружных половых органов.
  3. Поражение глазных яблок разной степени тяжести.
  4. Онемение верхних конечностей, возникающее неожиданно.
  5. Медленно развивающаяся хромота.
  6. Болевые ощущения в спине и конечностях, которые могут отдавать в полость живота.
  7. Потеря сознания.

Многие формы такой патологии схожи в своих проявлениях, но требуют соврешенно разной терапии.

Признаки

Системные васкулиты могут вызывать совершенно разную симптоматику, объединенную общими признаками, такими как, слабость, похудение, снижение аппетита, лихорадка. Кожный синдром проявляется геморрагической сыпью, некрозом кожи и язвами.

Нарушения в мышцах и суставах возникают по причине миалгии, артрита, артралгии. Нервная система при данных расстройствах отвечает полинейропатией или множественной мононейропатией.

Читайте также:  Сухость влагалища: причины, как избавиться и препараты для лечения

Висцеральные поражения проявляются в виде инсульта, инфаркта миокарда, патологией глаз, легких и почек.

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

  1. Болезнь Хортона. При появлении этого недуга системный васкулит развивается затрагивая височные, сонные и позвоночные артерии. Симптомы возникают на основании таких нарушений, это головная боль выраженного характера, отеки области висков, гиперстезия, расстройства нервной системы.
  2. Болезнь Кавасаки. Слизистые, кожные, железистые поражения, часто у детей. Симптоматика включает в себя конъюнктивит, шелушение кожных покровов, эритему, отечность, сыпь пятнисто-папулезного характера, лихорадка. Отмечено поражение язычной области, а также губ. Иногда в данный процесс вовлекаются коронарные артерии, что может закончиться инфарктом, аневризмой.
  3. Сидром Черджа-Стросс. В этом случае симптомы имеют клиническую картину эозинофильной пневмонии и бронхиальной астмы, а также появляется полинейропатия. Часто отмечается у людей, побывавших в тропических странах, и у тех, кто имеет аллергический анамнез.
  4. Криоглобулинемический васкулит обусловлен воспалительным процессом в сосудах и их окклюзией, возникших на фоне криоглобулиновых комплексов. Проявляется крапивницей, пурпурой, артралгией, артритом, гломерулонефритом, лимфоденопатией.
  5. Синдром Шенлейн-Геноха счиатется разновидностью системного васкулита, поражающей преимущественно мелкие сосуды. Зачастую это происходит на фоне стрептококковой инфекции и фарингита. Часто наблюдается у детей. Симптомы проявляются в виде мелкопятнистых кровоизлияний, полиартрита, иммунокомплексного гломерулонефрита, полиартралгии, абдоминального синдрома.
  6. Узелковый париартериит. Системные васкулиты такого течения имеют симптоматику характерную некрозирующим изменениям в сосудах малого и среднего калибра, а также проявления полисистемных нарушений. Помимо общих недомоганий, у таких больных развиваются множественные расстройства. Почечная недостаточность, гломерулонефрит, пневмонии, артралгии, микроинсульт, полиневрит, коронарит.
  7. Гранулематоз Вегенера. Системные васкулиты такого течения отличаются разрушающим процессом в артериях воздухоносного тракта и почек. Симптоматика данной патологии проявляется язвенно-некротическим ринитом, проблемами с дыханием, синуситом, харканьем кровью, кашлем, признаками нефрита.
  8. Неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу). Данный вид заболевания протекает с иммунокомплексным воспалением сосудов, капилляров, венул и артериол.Признаками являются типичные кожные высыпания в виде изъязвлений, пурпуры, волдырей, кроме того, может присоединиться полиартрит. Онемение конечностей, головная боль, низкое артериальное давление.
  9. Микроскопический полиангиит. Эта болезнь чаще наблюдается с поражением некротизирующего характера, капиллярита легочного русла и гломерулонефрита.
  10. Системная красная волчанка (СКВ). При этой патологии возникает разнообразная клиническая картина. Часто наблюдаются кожные проявления в виде крапивницы, пурпуры, подногтевых и околоногтевых микроинфарктов, синевато-фиолетовых пятен на коже, антифосфолипидного синдрома. Помимо видимых нарушений присутствует еще масса других негативных реакций, слабость, повышение температуры тела, ломота и боль во всем теле.

Прежде чем назначить лечение, больного необходимо тщательно обследовать. Выявить точную причину и вид васкулита довольно тяжело, а ведь от этого зависит результат терапии и самочувствие человека в будущем.

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Классификация

Характер возникновения системных васкулитов может быть первичным и вторичным. При первичном васкулите заболевание протекает как самостоятельный воспалительный процесс в стенках сосудов. Данная патология и ее развитие связано с расстройством иммунной активности.

Воспаление затрагивает все слои ткани сосуда, в результате чего наблюдается окклюзия сосуда и расстройства микроциркуляторного характера, что в итоге провоцирует ишемию.

Такие клинические ситуации при тяжелом течении могут закончиться развитием некроза тканей и даже инфарктом.

Вторичный васкулит считается недугом, проявляющимся на фоне другого заболевания. Медики считают такое течение осложнением основной болезни или локальным факультативным расстройством. Кроме того, классификация васкулитов в современной медицине распределяет недуг на группы, которые формируются по калибру разрушенных сосудов.

Группы:

  1. Поражение крупных артерий.
  2. Поражение сосудов средних размеров.
  3. Поражение мелких сосудов.

Данную классификацию можно считать актуальной, так как медики используют именно такие термины для назначения диагностических мероприятий и лечения.

Диагностика

Диагностические методы при системном васкулите весьма разнообразны. Пациенту требуется осмотр нескольких врачей, это нефролог, ревматолог, невролог и другие.

При опросе больного доктор тщательно анализирует все важные факты из жизни пациента, места его путешествий по другим странам, перенесенные ранее заболевания и многое другое.

Помимо прочего, необходим ряд диагностических мер, инструментальных и лабораторных.

Лабораторные методы диагностики:

  • ОАМ;
  • ОАК с обязательным измерением уровня тромбоцитов и СОЭ;
  • анализ крови на РФ и СРБ;
  • биохимический анализ крови.

Системный васкулит: виды, причины, симптомы, лечение

Инструментальные методы диагностики:

  • узи исследование почек;
  • ЭКГ;
  • биопсия тканей в месте поражения;
  • рентген;
  • исследование методом ангиографии;
  • эхокардиография.

При видимых проявлениях васкулита врач проводит тщательный осмотр проблемных мест. Визуальное обследование позволяет доктору определить уровень распространения патологического процесса.

Лечение

Терапия больного этим недугом начинается только после установки точного диагноза. Большую роль в назначениях врача играют конкретные органы или места, наиболее пораженные болезнью,  а также стадия заболевания. При васкулите аллергической природы, когда нарушения происходят только на кожном покрове, особенного и серьезного лечения не требуется.

Важно отметить, что в первую очередь терапия направлена на снятие воспалительного процесса, происходящего в стенках сосудов и на налаживания нормального функционирования всех органов, пораженных данной патологией. Особенным моментом в лечении остается исключение последствий, очень важно, чтобы не развились осложнения, иначе терапия будет более сложной и долгой.

К сожалению, практически все виды васкулитов требуют приема глюкокортикоидов – гормональных средств. Только такой способ лечения позволит быстро устранить воспаление и уменьшить неправильную активность иммунитета. Кроме того, в качестве вспомогательного лекарства используются НПП, их действие нужно для того, чтобы снять болевые ощущения и снизить воспалительные проявления.

При васкулите геморрагического течения больному необходимы препараты антимикробного действия. Разжижение крови также нужно таким пациентам, ведь это препятствует образованию тромбов в сосудах. Если медикаментозная терапия препаратами бессильна, больному назначается химиотерапия с применением цитостатиков. Особо тяжелые случаи требуют более радикальных мер, таких как очищение крови.

Системные васкулиты считаются серьезным заболеванием. Важно своевременно обратиться к врачу, чтобы не позволить болезни развиться. Люди, начавшие терапию этого недуга на ранней стадии, имеют хороший шанс на улучшение ситуации.

(2

Источник: http://SosudInfo.com/vessel/sistemnye-vaskulity.html

К вопросу о трудностях диагностики системных васкулитов

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение.

Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз.

Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов.

Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков.

Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова.

В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, novikov-pavel@mail.

ru, 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/diagnosis_treatment/kvoprosu_otrudnostyah_diagnostiki_sistemnyih_vaskulitov

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector