Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Скафоцефалия (сагиттальный синостоз)

Сагиттальный краниосиностоз — преждевременное заращение сагиттального шва, расположенного между теменными костями.

Сагиттальный краниосиностоз является наиболее частым из всех типов краниосиностозов: на его долю приходится до 50% всех случаев заболевания (частота встречаемости около 1:4000-5000 новорожденных).

При сагиттальном краниосиностозе прекращается рост перпендикулярно сагиттальному шву — в стороны. Формируется характерная деформация черепа — скафоцефалия — уменьшение поперечного размера черепа и компенсаторное увеличение передне-заднего размера.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Подпись: Сематическое изображение деформации при сагиттальном краниосиностозе.

Сагиттальный краниосиностоз является наиболее прогностически благоприятным. При данном типе краниосиностоза, до 80% детей не имеют выраженной неврологической симптоматики и задержки моторного либо психического развития. Уровень интелекта таких детей не отличается от среднестатистического в популяции. Однако выраженный косметический дефект присутствует.

У 20% детей наблюдается задержка развития разной степени выраженности: такие дети начинают поздно говорить, имеют расстройства памяти, с трудом усваивают информацию.

В тяжелых случаях имеет место полная дезадаптация с невозможностью обучения и социальной интеграции. Частыми жалобами у таких детей являются головные боли, головокружения, тошнота и рвота на высоте головных болей.

Наиболее часто с данным видом краниосиностоза сочетается мальформация Киари и гидроцефалия.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Подпись: СКТ сагиттального краниосиностоза в 2 месяца.

Наличие сагиттального краниосиностоза — показание к оперативному лечению. Существует несколько подходов к хирургическому лечению сагиттального краниосиностоза и сопутствующей скафоцефалии.

У детей до 3-4 месяцев хорошие результаты лечения достигаются при выполнении малоинвазивных операций с использованием эндоскопической ассистенции. При данном вмешательстве выполняется иссечение пораженного шва на всем протяжении, что дает кости потенциал к росту.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Подпись: СКТ на 2 сутки после малоинвазивной коррекции краниосиностоза с эндоскопической ассистенцией

Данный метод коррекции является наименее травматичным, сопряжен с минимальной кровопотерей.

Недостатком метода является возможность быстрого заращения иссеченного участка кости с формированием рестеноза и необходимостью выполнения повторной опреации.

Важно понимать, что в более старшем возрасте выполнение подобных операций малоэффективно. Связано это в первую очередь со снижающейся интенсивностью роста черепа, повышением толщины и прочности кости.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Подпись: СКТ через 3 месяца после выполнения малоинвазивной коррекции. Признаков краниоцеребральной диспропорции нет.

Другим методом коррекции сагиттального краниосиностоза является выполнение открытых реконструктивных операций. Существует множество различных техник, таких как Pi-пластика, пластика по типу barrel-stave, sunrise.

Все эти вмешательства направлены на придание черепа естественной формы с выполнением умеренной гиперкоррекции краниостеноза. Выбор того или иного метода коррекции зависит от опыта хирурга, клинической ситуации, преимущественной области деформации и сопуствующей патологии.

В большинстве случаев реконструктивные операции дополняются фиксацией костных лоскутов пластинами.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Подпись: СКТ на 2 сутки после открытой реконструкции с применением биодеградируемых пластин. Пластины не являются рентгенконтрастными.

При скафоцефалии предпочтение отдается биодеградируемым (саморассасывающимся) пластинам и винтам. В нашем центре имеется весь спект биодеградируемых материалов для реконструктивных вмешательств.

Подпись: Материалы, используемые при коррекции скафоцефалии

При открытых реконструктивных вмешательствах в большинстве случаев ребенку необходимо выполнение гемотрансфузии. В соответствии с приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации всем пациентам детского возраста выполняется индивидуальный подбор крови, что позволяет снизить вероятность любых гемотрансфузиологических осложнений до минимума.

Средняя продолжительность восстановительного периода составляет 10 дней. В этот период проводятся перевязки, контрольные осмотры специалистов, выполняется СКТ головного мозга. Перед выпиской ребенок осматривается заведующим отделения, даются рекомендации по дальнейшему наблюдению.

Врачами отделения выполняется весь спектр оперативных вмешательств при сагиттальном краниосиностозе. К каждому пациенту выполняется индивидуальный подход в выборе оперативного лечения и послеоперационного наблюдения. Для дополнительной информации Вы можете обратиться в разделе «Консультация».

Источник: https://neurodet.ru/kraniofatsialnaya-hirurgiya/kraniosinostozy/skafotsefaliya/

Краниостеноз: 4 причины развития, сопутствующая клиника и 4 метода диагностики

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Краниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

  1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
  2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

  1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
  2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
  3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

  • оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
  • скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
  • плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
  • батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
  • платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
  • лептоцефалия — узкая голова;
  • тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
  • черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
  • акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица,  изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
  • микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

  • компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
  • декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины.

Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает».

Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа).

Неврологические симптомы неспецифичны.

Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.

Читайте также:  Боль за ухом: виды, причины появления, методы лечения

Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии.

Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения.

Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации.

К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ).

При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка.

Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу.

Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(10

Источник: https://UstamiVrachey.ru/genetika/kraniostenoz

Скафоцефалия: симптомы и лечение — БудьЗдоров

Скафоцефалия: причины, симптомы и лечение сагиттального краниостеноза

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

  • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
  • Метопический шов отделяет лобные кости.
  • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
  • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

  • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
  • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
  • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

  • Скафоцефалия — стреловидный шов.
  • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
  • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
  • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
  • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

  1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
  2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
  3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

  • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
  • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

  • Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.
  • Основные признаки
  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.
  1. В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.
  2. Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий.
  3. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей.
  4. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

  • В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза.
  • В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы.
  • Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.
  • При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.
  • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
  • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
  • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
  • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
  • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.
Читайте также:  Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

  1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
  2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
  3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
  4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы.

  1. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты.
  2. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.
  3. Другие особенности оперативного вмешательства
  • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
  • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
  • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
  • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
  • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Оцените – (1 5,00

Источник: https://budbzdorov.ru/skafocefaliya-simptomy-i-lechenie.html

Краниостеноз: преждевременное закрытие швов черепа у ребенка

Череп каждого человека имеет свои индивидуальные особенности – форму и величину. Однако существуют специфические деформации, которые не могут быть рассмотрены как физиологические.

К ним можно отнести преждевременное закрытие швов черепа у ребенка – краниосиностоз (craniosynostosis). Подобные симптомы встречаются с частотой один случай на 1000 новорожденных. Неврологические последствия краниосиностоза объединяют в понятия краниостеноз.

В международной классификации болезней (мкб 10) код заболевания шифруется в разделе врожденных аномалий.

Краниостеноз представляет собой повреждение церебральных структур, формирующееся в результате нехватки места в полости черепа для головного мозга в период его интенсивного роста. В связи с этим возникают неспецифические симптомы поражения нервной системы.

Чаще всего наблюдаются явления внутричерепной гипертензии и нарушения ликвородинамики. Без своевременной операции болезнь прогрессирует и способна давать более тяжелые последствия.

Лечение заболевания напрямую зависит от сроков выявления и степени выраженности патологии.

Достаточно часто преждевременное закрытие швов сопровождается другими врожденными пороками у ребенка. В этом случае речь идет о синдромальном краниостенозе. Если преждевременное заращение швов не сопровождается никакой другой патологией, краниостеноз считается изолированным.

Этиология и патогенез

Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:

  • Внутриотробную патологию;
  • Гормональный дисбаланс;
  • Генетические нарушения;
  • Механическое воздействие на голову.

Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.

Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг.

Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления.

С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.

Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия

В зависимости от количества преждевременно заращенных швов краниостеноз может быть следствием:

  • Моносиностоза (закрытие одного шва черепа);
  • Полисиностоза (закрытия нескольких швов);
  • Пансиностоза (закрытие всех швов черепа).

Преждевременное синостозирование даже одного шва может влиять на развитие соседних костей ребенка и менять конфигурацию всего черепа.

Формы краниостеноза предопределены закрывшимся швом. Среди них:

  • Скафоцефалия. При этом форма черепа уменьшена в переднезаднем направлении. Патологию обуславливает сагиттальный краниосиностоз (преждевременное заращение сагиттального шва);
  • Брахицефалия. Черепная коробка уменьшена по высоте и расширена в поперечном размере. Развивается при закрытии венечного шва;
  • Тригоноцефалия. Лоб клиновидно выпячен вперед. Такую деформацию формирует метопический краниосиностоз. (зарастает лобный шов);
  • Микроцефалия. Является следствием пансиностоза. Отмечается равномерное уменьшение размеров черепа.

Симптомы заболевания

К сожалению, чаще всего краниосиностоз выявляется в возрасте старше года. После рождения признаки заболевания могут отсутствовать на протяжении достаточно длительного времени.

Однако иногда заподозрить патологию, особенно синдромальные формы, можно уже у новорожденного малыша.

Раннее выявление симптомов патологического состояния позволит своевременно и адекватно подобрать необходимое лечение.

Наиболее патогноманичным синдромом считается раннее закрытие большого родничка. Он зарастает в течение первого года жизни ребенка, однако полностью закрывается только после 13-18 месяцев. Укорочение этих сроков должно насторожить в плане развития краниосиностоза.

На начальных этапах формирования болезни размеры родничка не являются индикатором развития заболевания.

Другие характерные признаки краниостеноза – это усиление сосудистого рисунка на внутренней поверхности черепа (так называемых пальцевых вдавлений) при рентгенографии. Он формируется в результате декомпенсации внутричерепной гипертензии.

Скафоцефалия представляет собой вариант краниосиностоза, при котором уменьшен сагиттальный размер черепа. Происходит вытягивание черепа в передне-заднем размере и голова ребенка приобретает удлиненную форму.

Брахицефалия обусловлена заращением коронарного шва. При этом происходит специфическая деформация головы с увеличением поперечного и уменьшением продольного размеров.

Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при котором зарастает метопический шов. При этом голова имеет треугольную или каплевидную форму. Тригоноцефалия считается относительно редкой патологией. Ее частота не превышает 10% от всех разновидностей синостозов.

Микроцефалия – тяжелый порок развития, дающий неизбежную инвалидность. При этом отмечается значительное, но равномерное уменьшение размеров черепа и головного мозга. Микроцефалия сопровождается выраженной умственной отсталостью.

Если заболевание компенсировано, клинически проявления сводятся лишь к изменениям формы черепа. Неврологические проявления болезни формируются, когда операции проведено не было, а компенсаторные возможности организма исчерпаны.

К неврологическому дефициту при краниостенозе относят:

  • Общемозговые проявления (головная боль, головокружения, тошноту, рвоту);
  • Диссомнии (нарушения сна);
  • Судорожные пароксизмы (генерализованные и локальные);
  • Изменение сознания
  • Беспокойство, немотивированный плач, раздражительность;
  • Глазодвигательные нарушения (стробизм, экзофтальм);
  • Очаговые симптомы (парезы, гипестезии);
  • Задержка психо-моторного и речевого развития.

Подобные симптомы могут носить стойкий характер у взрослых, своевременно не подвергшихся операции по иссечению преждевременно закрывшегося шва.

Синдромальный краниостеноз сопровождается другими аномалиями развития. Такие пороки могут сочетаться в различных вариациях. Основные виды коморбидной патологии представлены:

  • сращением пальцев кистей и стопы;
  • черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами;
  • аномалиями лицевого черепа (заячьей губой, волчьей пастью);
  • открытым ботталовым протоком;
  • нарушениями в развитии внутренних органов.

Диагностика

Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно.

Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно.

Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:

Лечение

Лечение краниостеноза хирургическое. Чаще всего прибегают к оперативному иссечению преждевременно заросшего шва и реконструктивным операциям по восстановлению формы черепа. Раннее выявление заболевания существенно повышает результативность лечения краниостеноза. Эффективнее всего проводить оперативные вмешательства в течение первого года жизни пациента или чуть позже.

Изолированные формы заболевания считаются более благоприятными в плане лечения и прогноза. Синдромальные варианты краниосиностозов требуют дополнительные оперативные вмешательства для ликвидации коморбидной патологии. Иногда таким пациентам приходится выполнять несколько операций в течение года.

Среди инновационных технологий, применяемых при краниостенозе, последние года широко применяется операция с использованием специфических резорбцируемых материалов.

С помощью них создается требуемый для нормального развития мозга объем черепной коробки. Необходимую форму черепа поддерживают на значительном протяжении времени (от 6 месяцев до года).

В дальнейшем происходит физиологическое рассасывание этих материалов, минимизируя нежелательные последствия операции.

При деформации и недоразвитии лицевого черепа применяют дистракционные аппараты внешней фиксации. Чаще всего показанием к их применению является тригоноцефалия.

Читайте также:  Деперсонализация: причины, признаки, симптомы и лечение синдрома

Объем и вариант оперативного вмешательства, а также медикаментозное лечение, определяются квалифицированным специалистом.

Продолжительность одной операции в среднем составляет 3-4 часа. После в течение суток пациент переводится в профильное отделение и, как правило, на 8 койко-день выписывается домой. После операции ребенку требуется особый уход со стороны взрослых. Наблюдение за такими пациентами осуществляется на протяжении нескольких лет.

Лечение неврологического дефицита сводится к назначению нейропротекторов, вазоактивных препаратов, антиоксидантов и симптоматических средств (анальгетиков, антиконвульсантов). Не менее важна и последующая реабилитация пациента, которая включает не только медикаментозное лечение, но и обучение ребенка, социальную и средовую адаптацию. 

Шоломова Елена Ильинична, невролог

  • Оцените эту статью:

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/kraniostenoz.html

Краниостеноз

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором — Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Наиболее частый тип краниостеноза — скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время  краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными  деформациями  его  и,  в редких случаях,  неврологическими расстройствами.

В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания,  и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

  • Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.
  • В основу классификации краниостенозов положено нарушение развития какого-либо шва черепа. Основные швы представлены на этом рисунке:
  • Типы краниосиностозов
Тип краниосиностоза Пораженный краниальный шов
  1. I Простые
  2. Скафоцефалия ( долихоцефалия)
  3. Лобная плагиоцефалия
  4. Тригоноцефалия
  5. Затылочная плагиоцефалия
  • Сагиттальный шов
  • Коронарный с одной стороны
  • Метопический
  • Лямбдовидный с одной стороны
  1. II Сочетанные
  2. Вариабельные
  3. Брахицефалия
  4. Туррибрахицефалия
  • Два шва
  • Двусторонний лямбдовидный
  • Двусторонний коронарный

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка.

На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности.

Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.

Схематично это выглядет так:

…………..

А результат непропорционального развития черепа отражен в таблице:

Таблица: Типы деформации свода черепа при краниосиностозах.

Синостозированный шов Изменения свода черепа Термин
Сагиттальный Удлиненный, суженный череп Скафоцефалия (долихоцефалия)
Двусторонний коронарный синостоз Укороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая ПЧЯ Брахицефалия
Метопический (лобный) Клиновидной формы лоб или килевидный череп Тригоноцефалия
Двусторонний лямбдовидный Мелкая ЗЧЯ, проминирующая брегма Туррицефалия
Односторонний коронарный Одностороннее уплощение лобной кости, смещение верх глазницы на пораженной стороне, девиация носовой перегородки Лобная плагиоцефалия
Односторонний лямбдовидный Одностороннее уплощение затылочной кости Затылочная плагиоцефалия
Все швы Небольших размеров округлой формы череп Пансиностоз
(микрокрания)
  1. По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психо-моторном развитии, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.
  2. Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.
  3. Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.

Диагностика

На что следует обратить внимание родителям

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

  • Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
  • Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях  — снижение остроты зрения)
  • Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
  • Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Необходимо проведение инструментальных методов обследования:

  • Краниометрия (кефалометрия) – измерение стандартных и специальных антропометрических показателей черепа, индексов. Осуществляется при помощи измерительных инструментов (сантиметровой ленты, цефалометра) и при помощи специальных компьютерных программ на основании Sp-КТ –исследования.
  • УЗИ внутренних органов на предмет аномалий развития.
  • ЭХО — кардиографию  — выявляет аномалии развития сердечно-сосудистой системы (открытое овальное окно, дополнительные хорды в полостях сердца)
  • ЭКГ – выявляет нарушения ритма сердечных сокращений 
  • Ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи – выявляет нарушение венозного оттока крови из полости черепа и позволяет косвенно оценить и выявить признаки внутричерепной гипертензии.  

Для подтверждения диагноза проводится Спиральная Компьютерная Томография (Sp-КТ)  — вывляет преждевременно – закрытий шов черепа, степень внутричерепной гипертензии. Позволяет определить показание к операции и её планирование.

Важно! В большинстве случаев исследование необходимо проводить под седацией, чтобы ребёнок спокойно перенёс исследование. Необходимо, учесть, что седация проводится на голодный желудок и последнее кормление перед введением анестезирующего вещества должно быть не менее чем за 3 часа.

С результатами осмотров (заключениями), снимками Sp-КТ необходимо обратиться к Нейрохирургу

По результатам всех вышеперечисленных исследований принимается решение об операции, целью которой является 1. жизненно-необходимое увеличение объёма черепа для полноценного развития головного мозга ребёнка и 2. косметическое исправление аномальной формы черепа.

  • В случае сложных и синдромальных форм краниостеноза необходимо проведение дополнительных методов обследования, таких как – Ангиография, позволяющая выявить аномальные пути кровоснабжения головного мозга и черепа и оттока крови из полости черепа с целью спланировать оптимальную хирургическую тактику и уменьшить операционный риск.
  • Обязательно совместное обсуждение и планирование оперативного вмешательства с участием челюстнолицевых хирургов,
  • Изготовление трехмерной модели черепа методом стереолитографии
  • Когда диагноз «Краниостеноз» подтверждён и принято решение об операции, то следующий шаг родителей: Госпитализация
  • Операция:

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера краниостеноза.

При этом хирургическая техника не стоит на месте, в последнее время стали широко применяться резорбируемые материалы, которые позволяют создать прочный каркас, удерживающий вновь созданный оперативным путём объём и форму черепа в течение 6 месяцев — 1 года, времени, необходимого для формирования собственной кости с последующей резорбцией этих материалов.

В случае синдромальных форм краниостенозов, с недоразвитием средней зоны лица применяются дистракционные аппараты, принцип действия которых основан на разработки Илизарова Г.А. и позволяет менять форму лицевого скелета до нормы.

Продолжительность операции зависит от варианта краниостеноза, возраста ребёнка, наличия сопутствующей патологии (не делающей оперативное вмешательство противопоказанным) и аномалий развития других органов и систем и составляет, как правило, от 3-х часов.

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает уже с мамой или папой. Как правило, в течение 8-ми суток наблюдается в отделение, после чего снимаются швы и малыш выписывается домой.

После выписки домой        

          В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит как от формы краниостеноза, так и от возраста, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ

Источник: https://craniofacial.ru/craniosynostosis

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector