Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови. На этом фоне развивается антифосфолипидный синдром. Что это за патология? Чем она опасна? Как ее можно выявить и вылечить? Об этом рассказывается далее в статье.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром (АФС) – аутоиммунное нарушение, приводящее к тромбозу, а также к различным тяжелым осложнениям во время беременности. Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови.

Патология бывает первичной и вторичной. Первичная возникает без каких-либо иных, связанных с ней болезней. Вторичная проявляется совместно с другими аутоиммунными нарушениями: системная красная волчанка или синдром Ашерсона.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Классификация

Помимо первичного и вторичного типа ревматического заболевания с образованием злокачественных опухолей, есть катастрофический тип патологии.

Он является тяжелой формой проявления и характеризуется повышенной смертностью.

Почему возникает и как протекает

Первичный АФС возникает в основном из-за наследственного фактора. Человек находится в группе риска, если у его родственников были ревматические заболевания, инфаркты, тромбофлебиты.

Вторичный тип возникает в результате уже имеющихся болезней:

  • системной красной волчанки;
  • вероятности тромбоза до 40 лет;
  • идиопатической тромбоцитопении, исключением является болезнь Мошковича;
  • спонтанным неонатальным тромбозом;
  • кожным некрозом из-за приемов антикоагулянтов;
  • острым инфарктом миокарда в молодом возрасте.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Болезнь проявляет себя характерно тому месту, где локализуется. Если закупорка возникла в сосудах конечности — появляются осложнения в виде сужения артерии или аневризмы. Это влечет за собой расслоение сосудистых стенок.

Патология затрагивает любой орган. Сложность в том, что она может протекать бессимптомно. Имеющиеся признаки для каждого места поражения проявляются по-разному.

  • Так, в легочном русле наблюдаются легочная эмболия, тромбоз малых сосудов.
  • Возле сердца — нарушение функции клапанов, асептический эндокардит, редко – закупорка коронарных артерий.
  • В сосудах почек крайне редко бывает инфаркт почек, чаще — микроангеопатия, небольшое увеличение креатинина в организме.

В органах брюшной полости патология обычно проявляется тромбозом мелких вен. В редких исключениях может возникать ишемия пищевода, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и надпочечников.

Нарушение в сосудах центральной нервной системы характеризуется ишемическими атаками или ишемическим инсультом, деменцией, бессимптомными микроинфарктами.

В глазных сосудах заболевание вызывает тромбоз сетчатки глаза, нарастающую слепоту. В опорно-двигательном аппарате проходят воспалительные процессы, редко —  некроз кости.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Во время беременности патологии плода возможны: выкидыш, недоношенность, замедление развития плода.

Чем опасен

Большую опасность представляет для беременных женщин и плода. Повышается риск инфарктов и инсультов в молодом возрасте.

Острая степень поражения приводит к летальному исходу.

Симптомы

Клинически симптомы чаще всего проявляются на коже, глазах, в почках.

На коже возникают синеватые сеточки, хорошо различимые на холоде. Характерна сыпь, напоминающая васкулит, некроз кожи нижних отделов конечностей. Возможны язвы голени, кровоизлияние под ногтями, кожные узелки.

Вследствие болезни на конечностях появляются тромбозы вен, воспаления стенок сосудов, редко – ишемия. Частым и тяжелым проявлением считается гангрена.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Крупные сосуды поражает синдром верхних и нижних полых вен, резкое покраснение лица. Наблюдается внезапное повышение артериального давления, высокая разница давления в нижних и верхних конечностях.

В костях характерен асептический некроз.

На сетчатке наблюдаются кровоизлияния. Далее следует закупорка и инфаркт сетчатки глаза, дистония зрительного нерва.

Больше всего проявлений выпадает на долю почек и надпочечников. Это тромбоз почечной артерии и центральной вены, инфаркт почки и надпочечников, болезнь Аддисона, хроническая почечная и надпочечная недостаточность.

Также нередки патологии проявления АФС при беременности:

  • спонтанные аборты, если не было акушерской патологии;
  • внутриутробная гибель плода;
  • сильный токсикоз во второй половине беременности.
  1. Возможна хорея, недостаточность плаценты, дефицит тонуса матки и преждевременные роды.
  2. Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение
  3. Среди симптоматики выявляют обобщенные характеристики:
  • головная боль;
  • судороги;
  • кровотечение из носа и десен;
  • частичная потеря слуха;
  • потеря памяти.

Когда и к кому обратится

Боль, отеки рук и ног, опухание вен и кровотечения при беременности являются поводом направиться на прием к врачу.

Если пациентка не беременна, ей занимается врач-ревматолог, если беременна –акушер.

Помимо них участие в лечении могут принимать следующие специалисты: терапевт, кардиолог, гематолог и сосудистый хирург.

Диагностика

  • Для нахождения антифосфолипидного синдрома и диагностики заболевания проводится лабораторное исследование.
  • Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение
  • Беременные с отягощенным акушерским анамнезом обязаны проходить его в обязательном порядке.

Для установления диагноза проводится коагулограмма. Сниженное количество тромбоцитов в крови показывают на положительный результат наличия синдрома. Для того, чтобы исключить заболевания с похожими симптомами, проводятся дифференциальные исследования.

Похожие на антифосфолипидный синдром симптомы имеются у таких заболеваний как гепатит, опухоль сердца, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит.

Для этого проводят АФС — анализ крови, в котором точным подтверждающим фактором является нахождение в крови следующих антител:

  • антикардиолипиновые;
  • антитела к кардиолипину класса G;
  • волчаночные антикоагулянты;
  • b2-гликопротеины.

Чтобы исключить неправильный диагноз, необходимо провести повторное исследование крови не раньше, чем через месяц.

Лечение

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Лечение АФС без явных осложнений проводится амбулаторно. При нарушении свертываемости крови и угрозе осложнения болезни проводится антитромбозная терапия.

Беременные женщины с наличием антифосфолипидного синдрома немедленно госпитализируются. Если болезнь является следствием других патологий или возникла из-за приема лекарственных препаратов — в первую очередь устраняется причина развития АФС.

В медикаментозное лечение входят следующие препараты.

Одним из действенных методов лечения является плазмаферез – экстракорпоральная детоксикация организма путем полного переливания крови и плазмы. В некоторых ситуациях необходимо провести хирургическое вмешательство по прямому удалению тромба из сосуда.

Важно! Терапия и прием лекарственных средств проводится исключительно после консультации с врачом.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Профилактика и прогнозы

Профилактика АФС заключается в оперативном и своевременном лечении проявлений на ранних стадиях болезни. Женщинам необходимо проверить свой организм на наличие антифосфолипидных тел до беременности, чтобы исключить заболевания и потерю плода.

Людям с ревматическими заболеваниями или страдающим повышенной свертываемостью крови необходимо систематически проходить обследование на АФС.

Если болезнь была замечена на ранней стадии, то лечение протекает быстро и исключает дальнейшие рецидивы. Если в острой — под пристальным надзором врачей можно избежать клинических осложнений, а причину купировать.

Источник: https://venaprof.ru/antifosfolipidnyy-sindrom/

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС) – приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунной системой вырабатываются антитела (антифосфолипидные антитела, аФЛ) к фосфолипидам мембран собственных клеток или определенным белкам крови. В данном случае наблюдаются повреждение свертывающей системы крови, патология при беременности и в родах, снижение числа тромбоцитов, а также целый ряд неврологических, кожных и сердечно-сосудистых нарушений.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечениеКожные проявления антифосфолипидного синдрома

Заболевание относится к группе тромбофилических. Это значит, что основным его проявлением являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.

Впервые информация о роли специфических аутоантител в развитии нарушений свертывающей системы, а также характерной симптоматики заболевания была представлена в 1986 году английским ревматологом Г. Р. В. Хьюзом, а в 1994 году на международном симпозиуме в Лондоне для обозначения заболевания было предложено использовать термин «синдром Хьюза».

Распространенность антифосфолипидного синдрома в популяции до конца не изучена: специфические антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний. Тем не менее частота встречаемости заболевания у молодых лиц (даже, скорее, у детей и подростков) значительно выше, чем у пожилых.

  • По современным представлениям, антифосфолипидные антитела – это неоднородная группа иммуноглобулинов, вступающих в реакцию с отрицательно или нейтрально заряженными фосфолипидами различных структур (например, антитела к кардиолипину, антитела к бета-2-гликопротеину, волчаночный антикоагулянт).
  • Отмечено, что женщины болеют в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).
  • Синонимы: синдром Хьюза, фосфолипидный синдром, синдром антифосфолипидных антител.

Причины и факторы риска

Причины заболевания до настоящего времени не установлены.

Отмечается, что преходящее повышение уровня антифосфолипидных антител происходит на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций:

  • гепатита С;
  • инфекций, вызванных вирусом Эпштейна – Барр, вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, вирусами Herpes zoster, кори, краснухи, гриппа;
  • лепры;
  • туберкулеза и заболеваний, вызванных другими микобактериями;
  • сальмонеллезов;
  • стафилококковых и стрептококковых инфекций;
  • ку-лихорадки; и др.
Читайте также:  Брюшной тиф - причины, признаки и симптомы, лечение

Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным.

Известно, что у пациентов с антифосфолипидным синдромом частота развития различных аутоиммунных заболеваний выше, чем в среднем в популяции.

На основании указанного факта некоторые исследователи предполагают генетическую предрасположенность к заболеванию.

В качестве доказательства в этом случае приводятся статистические данные, согласно которым 33% родственников пациентов с АФС были носителями антифосфолипидных антител.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение Патогенез антифосфолипидного синдрома

Наиболее часто в европейской и американской популяциях упоминаются три точечные генетические мутации, которые могут иметь отношение к формированию заболевания: лейденовская мутация (мутация фактора V свертывания крови), мутация гена протромбина G20210A и дефект гена 5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы С677Т.

Формы заболевания

Различают следующие подтипы антифосфолипидного синдрома:

  • антифосфолипидный синдром (развивается на фоне любого заболевания, чаще – аутоиммунных, выявлен в 1985 году);
  • первичный антифосфолипидный синдром (описан в 1988 году);
  • катастрофический (КАФС, описан в 1992 году);
  • серонегативный (СНАФС, выделен в отдельную группу в 2000 году);
  • вероятный АФС, или преантифосфолипидный синдром (описан в 2005 году).

В 2007 году выделены новые разновидности синдрома:

  • микроангиопатический;
  • рецидивирующий катастрофический;
  • перекрестный.

По связи с иными патологическими состояниями антифосфолипидный синдром классифицируется следующим образом:

  • первичный (является самостоятельным заболеванием, не ассоциирован с другими патологиями);
  • вторичный (развивается на фоне сопутствующей системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний, волчаночноподобного синдрома, инфекций, злокачественных новообразований, васкулитов, фармакотерапии некоторыми препаратами).

Симптомы

Клиническая картина, связанная с циркуляцией антифосфолипидных антител в системном кровотоке, варьируется от бессимптомного носительства антител до жизнеугрожающих проявлений. Фактически в клиническую картину антифосфолипидного синдрома может вовлекаться любой орган.

Основными проявлениями антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.

Антитела способны неблагоприятным образом воздействовать на регуляторные процессы системы свертывания, вызывая их патологическое изменение. Также установлено влияние аФЛ на основные этапы развития плода: затруднение имплантации (закрепления) оплодотворенной яйцеклетки в полости матки, нарушения в системе плацентарного кровотока, развитие плацентарной недостаточности.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Основные состояния, появление которых может свидетельствовать о наличии антифосфолипидного синдрома:

  • рецидивирующие тромбозы (особенно глубоких вен нижних конечностей и артерий головного мозга, сердца);
  • повторные эмболии легочных артерий;
  • преходящие ишемические нарушения мозгового кровообращения;
  • инсульт;
  • эписиндром;
  • хореиформные гиперкинезы;
  • множественные невриты;
  • мигрень;
  • поперечный миелит;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • преходящие потери зрения;
  • парестезии (чувство онемения, ползанья мурашек);
  • мышечная слабость;
  • головокружения, головные боли (вплоть до невыносимых);
  • нарушения интеллектуальной сферы;
  • инфаркт миокарда;
  • поражение клапанного аппарата сердца;
  • хроническая ишемическая кардиомиопатия;
  • внутрисердечный тромбоз;
  • артериальная и легочная гипертензия;
  • инфаркты печени, селезенки, кишечника или желчного пузыря;
  • панкреатит;
  • асцит;
  • инфаркт почек;
  • острая почечная недостаточность;
  • протеинурия, гематурия;
  • нефротический синдром;
  • поражение кожных покровов (сетчатое ливедо – встречается более чем у 20% больных, посттромбофлебитические язвы, гангрена пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния различной интенсивности, синдром фиолетового пальца стопы);
  • акушерская патология, частота встречаемости – 80% (потеря плода, чаще во II и III триместрах, поздний гестоз, преэклампсия и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды);
  • тромбоцитопения от 50 до 100 х 109/л.
  1. 7 положительных привычек, которые могут нанести вред здоровью
  2. 7 опасных старинных лекарств
  3. Лечение йодной сеткой: 5 проблем, которые можно решить

Диагностика

В связи с широким спектром разнообразных симптомов, которыми может проявляться заболевание, постановка диагноза зачастую затруднена.

С целью повышения точности диагностики антифосфолипидного синдрома в 1999 году были сформулированы классификационные критерии, в соответствии с которыми диагноз считается подтвержденным при сочетании (как минимум) одного клинического и одного лабораторного признака.

Отмечено, что женщины болеют антифосфолипидным синдромом в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).

Клиническими критериями (на основании данных анамнеза) являются сосудистый тромбоз (один или более эпизодов тромбозов сосудов любого калибра в любых тканях либо органах, причем тромбоз должен быть подтвержден инструментально или морфологически) и патология беременности (один из перечисленных вариантов либо их сочетание):

  • один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода после 10-й недели беременности;
  • один или более случаев преждевременных родов нормального плода до 34 недель беременности вследствие выраженной преэклампсии, либо эклампсии, либо выраженной плацентарной недостаточности;
  • три или более последовательных случаев самопроизвольного прерывания нормально протекающей беременности (в отсутствие анатомических дефектов, гормональных нарушений и хромосомной патологии со стороны любого родителя) до 10-й недели гестации.

Лабораторные критерии:

  • антитела к кардиолипину IgG- или IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом иммуноферментного анализа (ИФА);
  • антитела к бета-2-гликопротеину-1 IgG- и (или) IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом (ИФА);
  • волчаночный антикоагулянт в плазме в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель, определяемый согласно международным рекомендациям.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение Диагностика антифосфолипидного синдрома включает ряд лбораторных исследований крови

Антифосфолипидный синдром считается подтвержденным при наличии одного клинического и одного лабораторного критерия. Заболевание исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются антифосфолипидные антитела без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ.

Лечение

Общепринятых международных стандартов лечения заболевания не существует; препараты, обладающие иммуноподавляющим действием, не показали достаточной эффективности.

Фармакотерапия антифосфолипидного синдрома направлена в основном на профилактику тромбозов, применяются:

  • антикоагулянты непрямого действия;
  • антиагреганты;
  • гиполипидемические средства;
  • аминохинолиновые препараты;
  • гипотензивные средства (в случае необходимости).

Возможные осложнения и последствия

Основную опасность для пациентов с антифосфолипидным синдромом представляют тромботические осложнения, непредсказуемо поражающие любые органы, в результате чего появляются острые нарушения органного кровотока.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение Антифосфолипидный синдром ведет к невынашиванию беременности

Для женщин детородного возраста, помимо этого, значимыми осложнениями являются:

  • невынашивание беременности;
  • задержка внутриутробного развития плода как следствие нарушения плацентарного кровотока и хронической гипоксии;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз, преэклампсия, эклампсия.

Антифосфолипидные антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний.

Прогноз

Прогностически неблагоприятными факторами в отношении летальности при АФС считаются тромбозы артериальных сосудов, высокая частота тромботических осложнений и тромбоцитопения, а из лабораторных маркеров – наличие волчаночного антикоагулянта. Течение заболевания, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы.

Профилактика

Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным. Тем не менее постоянное диспансерное наблюдение позволяет оценить риск развития тромботических осложнений, зачастую предотвратить их и своевременно обнаружить сопутствующую патологию.

Видео с YouTube по теме статьи:

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение Олеся Смольнякова Терапия, клиническая фармакология и фармакотерапия Об авторе

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг.

– аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг.

– профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник: https://www.neboleem.net/antifosfolipidnyj-sindrom.php

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Антифосфолипидный синдром – болезнь, включающая в себя целый симптомокомплекс, относящийся к нарушению фосфолипидного обмена. Суть патологии заключается в том, что человеческий организм принимает фосфолипиды за чужеродные тела, против которых вырабатывает специфические антитела.

Какой фактор является причиной формирования подобного недуга у женщин, мужчин и детей на сегодня остаётся неизвестным. Тем не менее клиницисты выделяют несколько предрасполагающих источников, среди которых инфекционные процессы вирусной или бактериальной природы.

  • Антифосфолипидному синдрому соответствует большое количество самых разнообразных проявлений, среди которых – повышение кровяного тонуса, поражение кожного покрова, формирование тромбов и пороков сердца.
  • Чтобы поставить правильный диагноз, необходим широкий спектр лабораторных исследований, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и тщательным обследованием клинициста.
  • Лечение патологии основывается на консервативных методиках, но при тяжёлом её протекании может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.
Читайте также:  Выделения из уха: причины, признаки, симптомы, лечение

В Международной классификации болезней подобному синдрому не выделено отдельного шифра, но он относится к категории «другие нарушения свёртываемости», отчего код по МКБ-10 будет – D 68.0.

Этиология

Причины, на фоне которых развиваются фосфолипидные синдромы остаются неизвестными, однако специалисты из области гематологии и ревматологии отмечают присутствие нескольких предрасполагающих факторов.

Таким образом, мужчины, женщины и дети подвергаются формированию подобного заболевания на фоне:

Крайне опасен антифосфолипидный синдром для беременных представительниц женского пола. Именно у такой категории пациентов наиболее часто наблюдается развитие осложнений не только с протеканием периода вынашивания ребёнка, но также с функционированием некоторых внутренних органов.

Точную степень встречаемости патологии установить не представляется возможным, однако известно, что в 4% случаев антифосфолипидным синдромам подвергаются совершенно здоровые люди.

Примечательно то, что у представительниц женского пола антитела к фосфолипидам выявляются во время лабораторной диагностики в несколько раз чаще, нежели у мужчин.

Более того, клиницистами установлено, что чем старше человек, тем чаще у него выявляется подобное отклонение, отчего у ребёнка оно развивается крайне редко.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Патогенез антифосфолипидного синдрома

Классификация

Существует несколько основных разновидностей такой болезни:

  • первичный антифосфолипидный синдром – характеризуется развитием при отсутствии протекания того или иного заболевания. Его причины остаются невыясненными, но считается, что влияет отягощённая наследственность, вялотекущие инфекции и передозировка лекарствами;
  • вторичный АФС – отличается тем, что возникает из-за протекания в человеческом организме какого-либо патологического процесса аутоиммунной, онкологической, ревматической, инфекционной или медикаментозной природы.

В зависимости от клинических проявлений выделяют такие особые формы болезни:

  • катастрофический АФС – выражается в стремительном течении, развитии недостаточности всех систем и внутренних органов, что обуславливается формированием тромбов как больших, так и малых размеров;
  • АФС в сочетании с васкулитом – в таких ситуациях наблюдается протекание воспалительных процессов в сосудах;
  • синдром гипотромбинемии – при таком варианте протекания отмечается недостаточное количество тромбина в крови. Это вещество принимает участие в процессе её свёртываемости и образовании кровяного сгустка;
  • микроангиопатические синдромы – в свою очередь, делятся на гемолитико-уремический синдром, тромботическую или тромбоцитопеническую пурпуру и HELLP-синдром;
  • диссеминированное сосудистое свёртывание – помимо нарушения работы свёртывающей системы крови и появления тромбов, происходит развитие кровоизлияний.

Клинические критерии антифосфолипидного синдрома – это не основные факторы, составляющие классификацию патологии. Также существует группа лабораторных критериев, которая делит АФС на:

  • серопозитивный – основные разновидности антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациента путём осуществления широкого спектра лабораторных исследований крови;
  • серонегативный – антитела не определяются в анализе крови больного.

Симптоматика

Антифосфолипидные синдромы состоят из большого количества самых разнообразных клинических проявлений, которые будут отличаться в зависимости от поражённого сегмента.

Самым первым и распространённым признаком болезни выступает формирование тромбов, которые могут быть венозными (встречаются в несколько раз чаще) и артериальными. Наиболее часто в патологию вовлекаются вены ног, печени, почек и сетчатки, а также церебральные артерии.

Тромбоз вен нижних конечностей имеет такие признаки:

  • интенсивный болевой синдром;
  • отёчность;
  • покраснение кожных покровов поражённого сегмента;
  • образование гангрен и язв на больной ноге.

Тромбы ног могут отсоединяться от стенок сосудов и с потоком крови достигать лёгочной артерии, что приводит к появлению:

  • лёгочного кровотечения;
  • лёгочной гипертензии;
  • тромбоэмболии.

При поражении почек и печени симптомы будут следующими:

  • увеличение объёмов того или иного органа;
  • скопление большого количества жидкости в брюшине, что также носит название асцит;
  • изменение состава крови, а именно понижение концентрации калия и холестерина;
  • признаки портальной гипертензии.

Если патология затрагивает ЦНС, то симптоматическая картина будет включать в себя:

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома

Помимо этого, в симптоматику АФС входят:

  • кровоизлияния в ЖКТ;
  • инфаркт селезёнки;
  • кожная эритема с локализацией на ладонях и стопах;
  • сетчатое ливедо;
  • гангрена пальцев;
  • появление трофических язв на кожном покрове;
  • двигательная слабость;
  • потеря зрения;
  • общая амнезия;
  • малокровие;
  • нарушение ЧСС.

Весь вышеуказанный симптомокомплекс характерен как для взрослых, так и для детей, однако у последней категории пациентов патология протекает тяжелее.

Антифосфолипидный синдром у беременных представлен такими симптомами:

  • отёчностью ног и покраснением кожи;
  • образованием незаживающих язв;
  • болезненностью в области груди;
  • ощущением нехватки воздуха;
  • головными болями;
  • онемением конечностей;
  • одышкой;
  • временными нарушениями остроты зрения, координации и памяти;
  • мраморной окраской кожи;
  • самопроизвольным прерыванием беременности;
  • преждевременной родовой деятельностью.

Кроме этого, велика вероятность отягощённого протекания периода вынашивания ребёнка, что заключается в развитии эклампсии или преэклампсии.

Диагностика

Благодаря тому, что заболевание имеет ярко выраженные клинические проявления, а также обладает специфическими лабораторными отклонениями, с установлением правильного диагноза не возникает проблем. Тем не менее для его уточнения требуются инструментальные обследования и осуществление ряда манипуляций, проводимых непосредственно гематологом.

Таким образом, первичные диагностические мероприятия включают в себя:

  • изучение истории болезни не только пациента, но и его близких родственников – для выявления наиболее соответствующего тому или иному человеку предрасполагающего фактора;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда также стоит отнести информацию о протекании беременности;
  • тщательный физикальный осмотр, включающий в себя пальпацию живота, осмотр конечностей, оценивание остроты зрения и состояния кожи, а также прослушивание пациента при помощи фонендоскопа и измерение кровяного тонуса;
  • детальный опрос больного – для определения степени выраженности симптомов, что укажет на вариант протекания недуга.

В лабораторную диагностику входят:

  • общеклинический анализ крови;
  • коагулограмма – для оценивания свёртываемости крови;
  • проба Кумбса;
  • иммуноферментный анализ крови;
  • серологические тесты;
  • биохимия крови.

Инструментальная диагностика антифосфолипидного синдрома направлена на осуществление:

  • доплерографии сосудов;
  • УЗИ плода;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • кардиографии;
  • рентгенографии брюшины;
  • УЗДГ артерий и вен ног, сосудов почек, печени и головы.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Проведение ЭхоКГ

В дополнение может понадобиться консультация и обследование у таких специалистов:

  • гастроэнтеролог;
  • кардиолог;
  • акушер-гинеколог;
  • нефролог;
  • педиатр;
  • нефролог;
  • терапевт;
  • ревматолог.

Лечение

Несмотря на то что клиническая картина АФС негативное влияние на многие внутренние органы и системы человеческого организма, терапия болезни заключается в том, чтобы использовать консервативные методики, которые также направлены на предупреждение развития осложнений.

Медикаментозное лечение включает в себя приём:

  • прямых и непрямых антикоагулянтов;
  • глюкокортикоидов – при катастрофическом АФС;
  • антиагрегантов;
  • антибактериальных средств.

В случаях тяжёлого протекания антифосфолипидного синдрома у мужчин, женщин и детей, показано:

  • внутривенное введение иммуноглобулина;
  • осуществление плазмафереза;
  • переливание свежезамороженной плазмы.

Кроме этого, лечение должно включать в себя:

  • осуществление умеренной физической активности;
  • отказ от длительного нахождения в неподвижном состоянии и занятия активными видами спорта;
  • избегание авиаперелётов;
  • исключение применения пероральных контрацептивов.

Иные способы терапии, в частности народная медицина, при антифосфолипидном синдроме не используются.

Возможные осложнения

Несвоевременная диагностика антифосфолипидного синдрома, игнорирование клинических признаков и неадекватная терапия влечёт за собой формирование большого количества осложнений, среди которых:

Для беременных представительниц женского пола патология чревата:

  • внутриутробной гибелью плода;
  • выкидышами;
  • преждевременными родами;
  • неразвивающейся беременностью;
  • гемолитической болезнью плода;
  • внутриутробной гипоксией плода.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что точные причины развития болезни остаются неизвестными, профилактические клинические рекомендации направлены на соблюдение общих правил:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • применение только тех медикаментов, которые выпишет клиницист;
  • своевременное лечение бактериальных и вирусных инфекционных процессов, а также других недугов, которые могут вызвать появление АФС;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога – показано беременным женщинам.

Кроме этого, не стоит забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении и сдачу анализов крови не реже двух раз в год.

Читайте также:  Болезнь аддисона - причины, симптомы и лечение бронзовой болезни

Прогноз, а также ответ на вопрос – можно ли вылечить антифосфолипидный синдром, будет индивидуальным для каждого больного. Первичный АФС, при условии ранней диагностики, обладает благоприятным исходом беременности и родовой деятельности. Прогноз вторичного варианта возникновения патологии диктуется базовой болезнью. Катастрофический АФС зачастую заканчивается летальным исходом.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2605-antifosfolipidnyj-sindrom-simptomy

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Антифосфолипидный синдром — аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году.

Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные).

Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, кардиологии.

Антифосфолипидный синдром: виды, причины, симптомы и лечение

Антифосфолипидный синдром

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам.

Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.).

Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов.

Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом.

В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды.

К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др.

Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный — антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию.

При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки.

У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных.

Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту.

Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии.

Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности.

В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки.

Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата — асептическими некрозами костей (головки бедренной кости).

Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель.

Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК.

Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.

Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии.

Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др.

Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение ДВС-синдрома, гемолитико-уремического синдрома, тромбоцитопенической пурпуры и др. Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др.

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов.

Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу.

Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина).

Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно.

При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций.

Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия.

Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/antiphospholipid-syndrome

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector