Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Среди сердечно-сосудистых заболеваний это является врожденным и одним из самых серьезных. Смертность от него достигает практически 100%. Большая часть больных умирает в первый год жизни, а те, кому повезло попасть на стол хирурга, не намного переживают своих собратьев по несчастью. Что представляет собой эктопия сердца, и каковы у больного шансы на нормальную жизнь?

Что такое эктопия сердца?

Первые сведения об этой аномалии встречаются в письменах, датированных 1671 годом.

Объясняя, что такое эктопия, врачи говорят о врожденной патологии, при которой сердце занимает нестандартное для него положение – оно находится вне пределов грудной клетки.

Главный «мотор» организма локализуется в расколе грудной клетки, иногда располагается в шее или туловище в брюшной полости. Патология очень редкая и встречается в 7,9 случаев на 1 миллион появившихся на свет младенцев. Как правило, это девочки.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Причины эктопии

Ученые до сих пор гадают об истинной причине развития такого порока. При оплодотворении яйцеклетки сперматозоидом сердце у плода начинает формироваться уже на седьмой день. Этот период имеет огромное значение.

Любые негативные факторы – внешние или внутренние могут спровоцировать нежелательные изменения, мутации, хромосомные повреждения, способные привести к развитию эктопии сердца.

Специалисты уже давно подметили, что это заболевание нередко идет «рука об руку» с генетическими недугами, в том числе и хромосомными.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Провоцирующим фактором такой патологии становится токсическое влияние на организм – прием лекарственных средств, отравление тяжелыми металлами и прочее. Эктопия сердца у человека может возникнуть из-за алкоголизма матери или отца ребенка. Это особенно касается приема алкоголя в больших количествах еще до зачатия, во время него и в первый триместр. Также влияние оказывают:

  • наследственность;
  • имеющиеся в анамнезе аборты за 6 месяцев и меньше до зачатия;
  • аномальное строение матки;
  • инфекции, особенно в первый триместр беременности;
  • многоплодие;
  • сердечно-сосудистые болезни матери.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Виды эктопии сердца

Существуют самые разные виды этой патологии в зависимости от того, где располагается сердце:

  1. Шейная эктопия. Это аномальное расположение сердца является самым неблагоприятным. Такие малыши погибают сразу после появления на свет, и медицина пока не имеет инструментов для помощи таким больным.
  2. Грудная. Главный «мотор» организма может располагаться как за пределами грудной клетки, так и на ней или частично в ней.
  3. Абдоминальная. Наблюдается в 15–30% всех регистрируемых случаев. При этом сердце находится в брюшной полости в окружении других внутренних органов – печени, почек, селезенки. В этом случае хирурги могут помочь ребенку, а продолжительность его жизни существенно возрастает. Нередки случаи, когда такие люди доживали до преклонного возраста.
  4. Декстрокардия. Такая эктопия сердца встречается у одного новорожденного на 25 тысяч младенцев. Для нее характерно расположение сердца справа. Если никаких пороков нет, то такой ребенок ничем не отличается от своих сверстников. Он нормально развивается и растет, живет полноценной жизнью и доживает до старости.

Эктопия сердца – характеристики

Такая патология, как сердечная эктопия диагностируется еще на стадии эмбрионального развития, вот почему так важно вовремя встать на учет по беременности и не пропустить первое, назначенное врачом-гинекологом УЗИ.

У матери есть время подумать и прервать беременность, если специалисты посчитают болезнь несовместимой с жизнью. И хотя дефект является операбельным, в большинстве случаев он ненадолго продлевает срок жизни человека.

Рекордсменом является Кристофер Уолл, который после нескольких перенесенных операций дожил до 34 лет.

К анатомическим характеристикам относят аномалию расположения мочевыводящих путей, мочеточников и мочевых трубок:

  1. Интрамуральное, при котором устье одного или сразу двух мочеточников локализуется в полости мочевика.
  2. Экстрамуральное, при котором мочеточник располагается отдельно от мочевика.

Шейная эктопия сердца

Самая тяжелая аномалия, связанная с ненормальным расположением сердца. Как правило, оно сливается с ртом, может располагаться под языком, справа или слева нижней челюсти.

Шейная эктопия просматривается на УЗИ, начиная с 10-ой недели беременности. У женщины еще есть время ее прервать и не обрекать ни себя, ни малыша на мучения, так как шансов выжить у него нет.

В медицине не зарегистрировано ни одного случая выживания детей с таким пороком. Пока хирурги не в состоянии помощь таким младенцам.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Речь идет о классической патологии, которую еще называют «обнаженное сердце». Грудная эктопия предусматривает расположение сердца прямо на грудной клетке, при этом оно не прикрыто никакими тканями.

Это врожденное заболевание очень часто сопровождается другими кардинальными пороками – аномалией тетрада Фалло, синдромом Эдвардса. Шансов на благоприятный исход у таких малышей тоже нет.

В медицине зарегистрировано лишь три случая хирургического вмешательства, когда операция подарила ребенку жизнь, но все они касались «непорочного» сердца без кардинальных аномалий.

Даже в этом случае говорить о полноценной жизни больного не приходится. Сердце очень плохо «адаптируется» в грудной клетке, ведь места здесь для него уже нет.

Соседние органы сдавливают его, мешают нормальной работе, пережимают крупные сосуды и артерии.

В настоящее время ученые ищут другие, кардинально новые подходы в коррекции этой патологии, чтобы сердце не пришлось возвращать на место, а обеспечить ему защиту за пределами тела.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Такая патология считается самым перспективным вариантом в плане выживаемости. Абдоминальная эктопия предусматривает расположение главного «мотора» организма рядом с кишечником или почками. В медицине зафиксировано немало случаев, когда больные доживали до среднего и преклонного возраста, а одна женщина удивила врачей и произвела на свет 4-х детей без каких-либо отклонений!

Декстрокардия сердца

Собственно, истинная декстрокардия не относится к эктопии сердца. Зеркальное расположение главного «мотора» организма выделяют в отдельную патологию. При этом и все остальные внутренние органы человеческого тела тоже нередко располагаются не на своих местах, а зеркально. Такие больные прекрасно себя чувствуют и выживают и без помощи медиков, удивляя специалистов на УЗИ.

Их организм работает нормально и ничто не препятствует естественному росту и развитию. Просто человек помнит, что у него все не как у других, и учитывает это при появлении тревожных симптомов каких-либо заболеваний печени, почек, селезенки, аппендицита. Однако, если транспозиция касается только сердца, да еще и сопровождается пороками, принимается решение о хирургической операции.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Симптомы эктопии сердца

Спутать это заболевание с каким-либо другим невозможно, ведь оно имеет ряд характерных признаков:

  1. Видимое невооруженным глазом сердце. Это касается случаев, когда оно вынесено за пределы тела. Если находится внутри, то диагностировать аномалию можно на УЗИ или при прослушивании фонендоскопом. Видна эктопия сердца и на рентгене.
  2. Деформация диафрагмы, наличие диафрагмальной грыжи, которая нередко сопровождает такую патологию, как эктопия сердца.
  3. Врожденные аномалии брюшины.
  4. Деформация грудной клетки.
  5. Наличие сопутствующих генетических и хромосомных заболеваний.

Эктопия сердца – что делать?

Прежде всего не паниковать и выяснить у врача, насколько все серьезно. Есть виды эктопии, лечение которых может принести положительный результат.

Если диагноз «шейная эктопия», то здесь придется настраиваться на самый худший исход, но другие формы с успехом лечатся, причем не только хирургическим путем.

Это подтверждает случай с соотечественницей из России – новосибирской девочкой Вирсавией Борун-Гончаровой, которая родилась с обнаженным сердцем. Малышку готовили к операции, а маму – к наихудшему исходу, но родители решили попытать счастья за границей и уехали в США.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Там девочке не стали проводить операцию. Ее лечат консервативно, и прежде всего американские врачи добились того, что сердце пациентки покрылось более толстым слоем кожи, чем было изначально. Пока родители находятся в ожидании появления новых технологий, которые позволили бы их дочери жить обычной жизнью активного ребенка, не боящегося ненароком травмировать сердечко.

Источник: https://womanadvice.ru/ektopiya-serdca-prichiny-vidy-anomalii-prognozy-na-zhizn

Эктопия сердца

Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntherarn и Verzin (1962), Van Praagh (1968).
При этом пороке сердце частично или полностью располагается вне грудной клетки.
Первое описание дано N. Stensen (1671).
Частота и распределение по полу
Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца в перинатальном периоде отсутствуют.

Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
По имеющимся в литературе данным, преобладания по полу нет.
Эмбриология
Нормально стернальные полосы (двусторонние зачатки грудины) формируются у 6-педелыюго зародыша и срастаются к 9-й неделе.

При грудной эктопии сердца стернальные полосы

no сливаются, в результате чего в грудине образуется расщелина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие большого вентрального диафрагмального дефекта, соответствующего той части диафрагмы, которая формируется из поперечной перегородки.

и шейной эктопии сердце, по-видимому, сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только в связи с тяжелыми генерализованными пороками.
Патологическая анатомия [752]
Следует проводить различие между полной и частичной эктопией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по средней грудной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют; ectopia cordis nuda (рис. 14).

При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia cordis tecta.

    1. Шейная эктопия сердца (3%)

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Рис. 14. Полная грудная эктопия сердца. У этого новорожденного дополнительно имеется расщелина языка н нпжней челюсти.

половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.

    1. Грудная эктопия сердца (60%)

Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины.

Читайте также:  Артрогрипоз - формы, причины, симптомы и лечение

Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии.

При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.

Существенное различие между частичной и полной формами грудной эктопии сердца состоит в том, что при частичной форме сердце покрыто по крайней мере кожей и часто перикардиальным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно совершенно обнажено.

    1. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)

Приведенные ниже данные являются типичными: большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи.
Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму.

Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латерально вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна.

    1. Абдоминальная эктопия сердца (30%)
  • Сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке.
    Продолжительность жизни и причины смерти
  • Как правило, ребенок появляется на свет мертворожденным или же смерть наступает через несколько часов или дней после рождения. Однако при частичной грудной или абдоминальной

эктопии продолжительность жизни иногда составляет несколько месяцев. В литературе имеются сообщения о случаях выживания до зрелого возраста [254, 732].

Специфика патологии

Эктопия сердца — это редкая тяжелая врожденная патология с высоким процентом летального исхода. Дети, рожденные с данным дефектом, редко доживают до года. В последнее время частота этого заболевания составляет 0,075 случаев на каждые 10 000 новорожденных. Этой патологии с большей вероятностью подвержены дети мужского пола.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

По неизвестным науке причинам не происходит срастания стернальных полос. Согласно предложенной учеными механической теории, на 8 день эмбриогенеза из-за разрыва желточного мешка происходит сдавливание грудины и нарушение ее развития.

При рождении у младенца сердце оказывается полностью или частично снаружи. Это приводит к тому, что один из самых важных органов человека остается полностью беззащитным и крайне уязвимым к воздействиям внешних факторов.

Этиология

Точная причина заболевания неизвестна. Ученые выделяют факторы, которые могут увеличивать риск возникновения патологии:

    • воздействие на плод тяжелых металлов и токсинов;
    • употребление наркотиков матерью во время беременности;
    • радиоактивное облучение во время беременности.

Любое воздействие на плод в данный период может привести к крайне тяжелым и необратимым последствиям. Женщинам, которые планируют беременность либо уже в положении, рекомендуется исключить подобные провоцирующие факторы на организм.

Также не исключена генетическая предрасположенность. Например, часто у детей с данной патологией обнаруживается синдром Тернера и трисомия по 18 хромосоме.

Виды нарушения

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Каждая из них обладает своими особенностями и прогнозами по выживаемости.

Учитывая расположение сердца у пациента, выделяют следующие виды эктопий:

    • Цервикальная (шейная) – сердце обнаруживается в области шеи ребенка. Редкая форма заболевания – 5% от общего числа заболеваемости

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

  • Торакальная (грудная) – частично или полностью сердце находится вне грудной клетки. Наиболее распространенная форма заболевания  — 65% среди всех случаев болезни.
  • Торакоабдоминальная – сердце локализуется между брюшной полостью и грудиной. Составляет 20% заболевших;
  • Абдоминальная (брюшная) – одна из благоприятных форм эктопии. Сердечная мышца находится в брюшной полости (10% всех эктопий).

Эктопия может быть полная или частичная. В случае полной эктопии отсутствует слияние грудины по средней грудной линии. Наблюдается отсутствие кожных покровов и перикардиального мешка. Сердце полностью находится снаружи. Частичная эктопия подразумевает наличие тонкой кожи в области сердца, возможно наличие частично или полностью сформированного перикарда.

Эктопии сопутствуют другие пороки развития органов и систем человека. Наиболее распространенные сопутствующие патологии – тетрада Фалло и дефект межжелудочковой перегородки.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечениеДефект межжелудочковой перегородки

Возможны диафрагмальные грыжи, разнообразные заболевания нервной системы, дефекты опорно-двигательного аппарата, сердечная недостаточность и другие тяжелые пороки. В некоторых случаях заболевание протекает самостоятельно без сопутствующих патологий.

Симптомы эктопии

Эктопия у новорожденных имеет достаточно выраженные симптомы. К ним относятся:

    • деформация диафрагмы, в том числе и диафрагмальная грыжа;
    • врожденные аномалии брюшины (эмбриональная грыжа, грыжа пуповины), которые сопровождают данный порок чаще всего;
    • деформация грудной клетки.

Диагностика

Чаще всего патология диагностируется еще внутриутробно. Самый доступный и распространенный метод диагностики – УЗИ. Данный метод позволяет обнаружить аномалию развития с 9 недели беременности.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Непосредственно после родов сердце визуализируется в нетипичном для него месте. Для дополнительной диагностики прибегают к рентгенографии и ультразвуковому исследованию сердца новорожденного. После получения результатов кардиохирурги могут выбрать наиболее оптимальную тактику лечения.

Лечение

Беременность с такой патологией в большинстве случаев заканчивается рождением мертвого ребенка либо смертью младенца в первые часы или дни жизни. В связи с этим после внутриутробной постановки диагноза, женщине предлагают прерывать беременность.

Если роды состоялись и ребенок жив, решается вопрос об оперативном методе лечения. Учитывается общее состояние ребенка, наличие сопутствующих диагнозов и возможность проведения операции. Опыт проведения операции для устранения таких дефектов у большинства хирургов практически отсутствует из-за редкости данной патологии.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

В дальнейшем, если пациент выживает, ему проводят ортопедические операции. Сердце максимально пытаются вернуть в его анатомическое место. Для этого требуется проведения нескольких операций на протяжении всей жизни ребенка.

Во многих случаях проведение таких операций невозможно из-за физиологических особенностей пациента. Медикаментозная терапия не применяется. На данный момент ученые не обнаружили способов остановить развитие и прогрессирование болезни на ранних стадиях развития плода.

Прогнозы и профилактика

Как правило, прогноз крайне неутешителен. Часто плод умирает еще до родов. Новорожденные с этой патологией в большинстве случаев также умирают практически сразу после рождения из-за поражения незащищенного сердца, гипоксии, сердечной недостаточности и сопутствующих тяжелых аномалий развития.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Большое влияние на прогноз оказывает тип эктопии. В случае шейной эктопии хирургическое лечение практически невозможно. Наиболее благоприятный прогноз при абдоминальной частичной эктопии. В данном случае, максимально высокая вероятность вернуть сердце на место.

Встречаются единичные случаи, когда пациенты дожили до зрелого возраста с данной формой заболевания. Эти случаи рассматриваются как исключение. Эктопия сердца была и остается тяжелейшим заболеванием с огромным процентом смертности. Если операции и лечение были проведены успешно и ребенок выжил, он останется инвалидом с множеством ограничений.

Заболевание до сих пор является малоизученным, причины возникновения сбоя в эмбриогенезе остаются неизвестными. Несмотря на это, диагностика эктопии не составляет особого труда и возможна на ранних стадиях беременности. УЗИ позволяет обнаружить данный порок еще в первом триместре.

При обнаружении эктопии сердца, на любом этапе беременности, всегда ставится вопрос о ее прерывании. Важно объяснить родителям всю тяжесть порока и возможные риски для матери и ребенка.

Из-за отсутствия специфических способов профилактики, женщинам, планирующим беременность, рекомендуется придерживаться стандартных рекомендаций. Они существенно снижают вероятность развития подобных состояний. Наиболее важные из них:

    • отказ от вредных привычек;
    • ведение здорового образа жизни;
    • планирование и подготовка к беременности;
    • соблюдение всех рекомендаций и назначений врача.
  1. Если у женщины были случаи рождения ребенка с подобным дефектом, либо такие пороки встречались у близких родственников, следует более тщательно подойти к вопросу планирования беременности.
  2. Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.
  3. По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:
  • радиоактивное облучение во время беременности;
  • употребление наркотических препаратов беременной;
  • воздействие токсинов и опасных металлов.

На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

Эктопия сердца делится учеными на три вида:

  • торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
  • шейная эктопия сердца;
  • торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз.

Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки.

Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

  • эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
  • деформации грудной клетки и брюшины;
  • деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

Читайте также:  Синдром марфана - причины, симптомы и лечение болезни

Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства.

Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать.

Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.

Источник: https://simptomi.online/bolezni/serdtse-i-sosudy/medical-insider-2.html

Что такое эктопия сердца: виды, симптомы, лечение, прогноз на жизнь

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Эктопия сердца у новорожденного – очень редкая патология. Наблюдается только 7,9 случаев на один миллион родившихся малышей. Чаще встречается у девочек.

В этой статье обзорный материал по этой патологии: рассмотрим, что такое эктопия сердца, ее виды, продолжительность жизни при пороке, методы лечения и профилактики заболевания.

Оглавление

Эктопия сердца – что это такое

Эктопия – смещение органа, приводящее к аномальному (неправильному) расположению органов, тканей тела как внутри, так и вне организма. Первое описание аномально расположенных органов встречается в рукописях 1671 года.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Сердце у плода начинает свое развитие спустя 7 дней от начала внутриутробной жизни. Сначала появляются два сердечных канала, затем они сливаются, запускается примитивное кровообращение. На 3–4 неделе идет быстрый рост органа, образуется двухкамерное сердце, затем формируются межпредсердные и межжелудочковые перегородки, клапаны. Конец второго месяца завершает образование сердца.

Этот период является критическим: вредные внешние, внутренние влияния останавливают или замедляют развитие. Даже на этапе созревания яйцеклетки повреждения приводят к хромосомным, генетическим мутациям (изменениям). Часто эктопии сопровождают пороки сердца, наследственные заболевания – синдромы Эдвардса, Шерешевского-Тернера.

Что же надо делать, чтобы этого не случилось? Есть ряд провоцирующих факторов, о которых нужно знать и по возможности исключить на этапе планирования беременности:

  • токсическое влияние на яйцеклетку химических веществ, тяжелых металлов;
  • употребление отцом токсинов, алкоголя за 6 месяцев до оплодотворения;
  • наследственная предрасположенность;
  • проведение абортов за 6 месяцев до зачатия;
  • аномалии строения матки;
  • многоплодие;
  • инфекции;
  • болезни сердечно-сосудистой системы матери.

При наличии этих факторов не надо думать о 100%-обязательном появлении больного малыша. Частота встречаемости патологии низкая. Но до сих пор истинную причину, по которой возникают сердечные эктопии, не знает никто.

Виды эктопий

От вида эктопии сердца зависит продолжительность жизни. У ребенка, а также взрослых, встречаются два варианта неправильного расположения сердца:

  • врожденная – как результат аномалии внутриутробного развития органа (на стадии закладки или формирования);
  • приобретенная – при тяжелой травме груди.

Где же может размещаться смещенное сердце? На шее, поверхности грудной клетки, в грудобрюшной, брюшной полости. Существует вариант декстрокардии – орган средостения располагается справа.

Шейная эктопия

Самое неблагоприятное размещение. Наблюдается в 3-5% случаев в группе аномалий развития сердца. Сердце задерживается там, где происходит его зарождение, не смещается на свое, природой определенное место. Может располагаться:

  • справа или слева около ветвей нижней челюсти;
  • под языком;
  • в ротовой полости.

При шейной эктопии сердца ребенок гибнет, не родившись или же сразу после появления на свет. Хирургической помощи не существует.

Важно! Благодаря современным технологиям, если беременная женщина проходит УЗИ обследование, эту патологию обнаруживают с 10 недельного срока гестации. При выявлении патологии рекомендуют прервать беременность.

Грудная эктопия

По статистике встречается в 60% случаев в этой группе патологии. Не достигая своего места, сердце размещается на поверхности груди полностью обнаженное или покрытое тонким слоем кожи.

Существует 3 варианта этой патологии:

  • Закрытая – расположение органа над грудиной, при частичном расщеплении кости. Орган покрыт тканью перикарда и прозрачным слоем кожи. Продолжительность жизни, при успешно проведенной операции, составляет 20-34 лет.
  • Открытая, ее еще называется экстрофией, наблюдается, когда отсутствует перикард, кожа, а грудина полностью расщеплена. Продолжительность жизни невелика, так как быстро присоединяется инфекция, что приводит к гибели новорожденного.
  • Грудобрюшная – орган располагается наполовину в грудной и брюшной полости. По статистике встречается в 7-18% случаев у пациентов с аномальным расположением сердца.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Бывает, что порок на ранних сроках обнаружить не удается, определяется он уже на больших сроках, мама не смогла решиться сделать аборт. Зная о рождении ребенка с таким недугом, хирурги готовы оказать помощь сразу при рождении малыша. Беременную маму направляют в специализированный центр.

Что предлагают хирурги? Только экстренное хирургическое лечение, но при здоровом сердце. Если есть возможность, применяется поэтапная коррекция пороков. Случаи поэтапных операций единичные.

Переместить сердце на законное место невозможно при наших технологиях. Почему?

Первое – грудная клетка заполнена легкими, и при перемещении туда сердца, они сдавливают его, нарушая кровообращение.

Второе – сосуды натягиваются, нарушается эластичность, ухудшается циркуляция крови, это приводит к ухудшению состояния.

Но наука идет вперед. Что же предпринимают?

Лучше всего оперировать торакоабдоминальную форму (грудная клетка-живот). Хирургом убирается грыжевой мешок, дефект закрывается кожей или используется силиконовый имплант, для защиты эктопированного сердца.

При хорошем исходе, дальше поэтапно в течение всей жизни проводятся ортопедические операции, для перемещения сердца в грудную клетку. Ребенок остается инвалидом с ограниченными возможностями. Для защиты сердца от механического воздействия создают искусственный щит.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

Абдоминальная форма

Встречается в 15-30% случаев эктопий сердца. Это наиболее благоприятный вариант. Во время УЗИ орган находят в проекции почек, среди петель кишечника и других частях живота. Вполне реальная возможность вернуть сердце на место при частичной абдоминальной форме. Продолжительность жизни иногда достигает преклонного возраста.

Декстрокардия

Декстрокардия является проявлением эмбриопатии. То есть нарушения происходят на стадии развития эмбриона. По статистике встречается у одного на 25 тысяч новорожденных или 3% от всех врожденных патологий сердца. Расположение сердца справа – это результат мутации генов, который может наследоваться.

Эктопия сердца: виды, причины, симптомы и лечение

При рождении смещение сердца вправо у новорожденного обнаруживается, когда его первый раз осматривают и прослушивают сердцебиение стетофонендоскопом. При отсутствии пороков физическое развитие ребенка происходит, как у сверстников. Люди живут до преклонного возраста, иногда даже не подозревая об особенности строения своего организма.

Если дополнительно есть врожденный порок сердца, тогда наблюдаются характерные признаки: нарушение кровообращения, дыхания, развивается критическое состояние.

Различают 3 разновидности декстрокардии:

  1. Простая – когда справа находится только сердце.
  2. Смещение дополнительно органов дыхания и пищеварения.
  3. Зеркальное расположение всех органов груди и живота.

Лечение только хирургическое. Декстрокардию без врожденного порока – не лечат. Если есть порок –  операцию проводят в крупных кардиоцентрах, где есть детская кардиохирургия.

В зависимости от формы эктопии оперировать могут сразу после рождения. Для этого переводят женщину в кардиохирургический центр еще до рождения малыша.

Перед операцией младенца готовят.

Назначается симптоматическое лечение:

  • мочегонные лекарственные средства;
  • кардиопротекторы для поддержания мышцы сердца;
  • антиаритмические препараты;
  • витаминные комплексы и так далее.

Источник: https://stanumamoy.com.ua/ektopiya-serdtsa/

Врожденная эктопия сердца: почему самый главный орган покинул свое место, как с этим жить

При смещении сердца на переднюю поверхность грудной клетки, в брюшную полость или шею диагностируется его эктопия (аномальное расположение). Этот порок развития встречается не часто, еще реже младенцу удается выжить. Смерть наступает от инфекции, недостаточности кровообращения или дефицита кислорода в крови.

Оперативное лечение состоит в создании кожной оболочки, а при помощи медикаментов уменьшают нагрузку и риск нагноения. Прогноз обычно неблагоприятный.

Причины появления эктопии у новорожденного

В норме к концу второго месяца грудина срастается и вместе с ребрами закрывает собой сердце. Если этого не произошло, то остается расщелина в кости, а оно выходит на переднюю поверхность грудной клетки.

Попасть в брюшную полость орган может через диафрагмальное отверстие.

А шейная эктопия возникает при полной остановке развития, когда не происходит перемещения с первоначального расположения сердечного зачатка в области глотки.

Бывают также варианты дислокации под желудком, на месте почки.

Шейная эктопия

При полной грудной эктопии сердце называют обнаженным. Грудная клетка не сросшаяся, а сверху нет защиты кожей или околосердечной сумкой. Неполная форма характеризуется развитым перикардом (бывает частичное покрытие спереди), или тонкая оболочка кожного покрова создает полупрозрачный наружный слой для органа.

Читайте также:  Лейкопения: причины, симптомы и лечение нейтропении

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления, механизме развития и классификации врожденных пороков сердца, а также о диагностике и лечении ВПС.

А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

Особенности шейной, грудной патологии

Расположение в области шеи относится к тяжелой аномалии развития. Грудная клетка может иметь нормальную форму или дефекты строения. Встречается локализация между левой и правой половиной нижней челюсти, вблизи языка, в районе небной кости. Младенец обычно рождается мертвым или погибает в первый день.

Грудная дислокация при этом заболевании относится к наиболее распространенному варианту. Передняя поверхность сердца касается груди, а задняя открыта или закрыта кожей.

Нередко присутствуют и другие аномалии строения камер, клапанов и магистральных сосудов, внутренних органов.

Если часть сердца находится в грудной, а остальная – в брюшной полости, то такое заболевание называют пентадой (пять признаков) Кантрелла. Его характеризуют:

  • расщепление грудины;
  • дефект диафрагмы;
  • грыжа пупочного канатика;
  • торакоабдоминальная (грудобрюшная) локализация;
  • порок строения сердца.

Может ли жить ребенок с эктопией сердца

При полностью открытом варианте эктопии быстро возникает нагноение незащищенных тканей, которое приводит к смертельному исходу.

Когда сердце покрыто кожей, а особенно расположено в брюшной полости, то прогноз несколько улучшается.

Большинство младенцев при рождении находятся в крайне тяжелом состоянии, но известны и случаи, когда после создания защитного слоя над миокардом удалось ребенку сохранить жизнь до подросткового возраста.

При нахождении органа вблизи кишечных петель или почек есть пациенты, которые дожили до зрелого возраста. Тридцатишестилетняя пациентка с эктопией сердца даже имела 4 беременности, а мужчине с такой аномалией удалось отметить 70-летний юбилей.

Грудная эктопия

Методы диагностики

Обнаружить сердечную патологию помогает УЗИ. Поставить диагноз можно, начиная с 10 недели беременности. По имеющимся данным несколько случаев удалось связать с хромосомными аномалиями – мозаицизмом генов, трисомией, синдромом Шерешевского-Тернера. Это значит, что есть возможность просчитать риск появления отклонений еще на этапе медико-генетического консультирования.

При выявлении шейной эктопии и открытого сердца рекомендуется прерывание беременности, при брюшной форме есть возможность сохранить вынашивание, если этот порок развития является изолированным.

В том случае, если эктопия не диагностирована до родов, то ее признаками на рентгенограмме будут:

  • отсутствие всего средостения;
  • повышение уровня левой части диафрагмы (высокое стояние купола);
  • увеличение размеров газового пузыря в желудке.

Лечение эктопии новорожденного

При шейном расположении опыта проведения хирургического вмешательства нет. Так как эта эктопия сопровождается множественными аномалиями развития, то младенческая смертность является стопроцентной.

При грудной патологии имеются единичные сообщения об успешной коррекции, после которой удалось сохранить жизнь новорожденному. При этом важной особенностью проведенных операция является то, что структура самого сердца и крупных сосудов была нормальной.

Сложность возвращения органа на его физиологическое место связана со следующими факторами:

  • сердцу негде расположиться без ущерба для органов средостения;
  • натяжение аорты и легочной артерии оказывается чрезмерно высоким;
  • происходит внешнее сдавление легкими, которые собой заполнили грудную клетку.

По этим причинам большинство младенцев умирают в процессе операции от остановки сердца или через короткое время после нее.

В некоторых случаях хирурги создают вокруг сердца защитный щит, предотвращающий прямое повреждение и инфицирование органа. Торакоабдоминальная эктопия является наиболее оптимальным показанием для операции. В ее ходе иссекают грыжевое выпячивание, ушивают кожу. Затем назначат препараты для предупреждения гнойных осложнений и недостаточности кровообращения.

Появляются сообщения о консервативной терапии патологии, направленной на эпителизацию после покрытия синтетическим протезирующим материалом.

Рекомендуем прочитать статью о митральном пороке сердца. Из нее вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах появления, гемодинамических нарушениях при митральной недостаточности и стенозе, диагностике и лечении.

А здесь подробнее об аномалии строения клапанов и перегородок или МАРС сердца.

Эктопия сердца проявляется в аномальном расположении органа: в области шеи, наружной поверхности грудной клетки, брюшной полости или торакоабдоминальной зоне. Этот порок развития крайне неблагоприятен для жизни. При шейной форме погибает плод или ребенок сразу после родов. Тяжелое течение имеет и полностью обнаженное сердце.

Более оптимистичен прогноз для брюшного расположения и грудобрюшного. Хирургическая коррекция состоит в обеспечении защиты от внешних воздействий. Переместить сердце на его нормальное место крайне сложно.

Источник: http://CardioBook.ru/ektopiya-serdca/

Эктопия сердца

Эктопия сердца — это чрезвычайно редкое состояние, при котором сердце развивается вне грудной клетки. «Эктопия» означает ненормальное положение органа.

Ребра плода формируются неправильно, в результате чего сердце развивается вне грудной клетки без должной защиты мышц и костей. Если плод доживает до рождения, то необходимо будет провести операцию, чтобы сердце поместить на место, но это очень рискованно.

В то время как есть случаи успешной операции, ребенок остается в тяжелом состоянии с низким шансом на выживание.

Mayra Beltran/Houston Chronicle

Распространённость эктопии сердца

Эктопия сердца наблюдается у 5,5 — 7,9 новорожденных на каждый миллион. По мере роста плода сердце развивается вне грудной полости. Оно может частично находиться в грудной клетке или полностью вне груди. Зачастую сердце имеет другие дефекты. Есть четыре основные позиции, когда сердце развивается со смещением:

  • в 60 % случаев вне грудной клетки;
  • в 15-30% случаев развивается в брюшной полости;
  • в 7-18% случаев расположено между грудной клеткой и брюшной полостью;
  • в менее 3% случаев развивается возле шеи.

Что вызывает эктопию сердца?

Грудина — это длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть реберной клетки, защищая сердце и легкие. Если у плода грудная клетка не развивается должным образом, сердце может формироваться вне ее.

Внутриутробно сердце плода начинает развиваться очень рано, а кости начинают развиваться позже. Сердце начинает биться в течение первых нескольких недель развития плода, а реберная клетка формируется в течение первого триместра или в первые 12 недель беременности.

Плановое УЗИ проводится на ранних стадиях беременности и, как правило, обнаруживает смещение сердца. Иногда ультразвуковое исследование не обнаруживает смещение сердца, и данное состояние будет обнаружено при рождении. Лучше, если во время беременности обнаруживаются какие-либо проблемы с развитием плода, тогда врачи смогут планировать неотложную помощь сразу после рождения.

Возможно ли лечение эктопии сердца?

Уровень выживаемости при эктопии сердца составляет около 10%, а большинство случаев заболевания приводят к мертворождению. Большинство младенцев, которые родились живые, к сожалению, умрут в течение нескольких часов или дней. Если сердце здоровое, вероятность успешного лечения высока.

Вне грудной клетки сердце не имеет никакой защиты от заболевания или повреждения, поэтому лечение нужно будет начать сразу после рождения. Ребенку будут проводить искусственную вентиляцию легких, чтобы обеспечить кислородом, так как он вряд ли сможет дышать самостоятельно.

Если есть место для сердца внутри грудной полости, хирурги проведут экстренную операцию. Зачастую плод не имеет достаточного пространства внутри грудной клетки, поэтому сердцу может понадобиться внешний щит. Поскольку смещение сердца часто развивается наряду с другими врожденными заболеваниями, хирургам также потребуется провести дополнительные корректирующие вмешательства на данном этапе.

Вполне вероятно, что новорожденному ребенку с эктопией сердца придется провести немало времени в больнице. Врачи будут следить за его здоровьем и развитием, им может потребоваться дальнейшая помощь и операции.

Младенцы, которые выживают при эктопии сердца, не смогут принимать участие в напряженной физической активности. Они также могут испытывать проблемы со здоровьем или задержку в психическом развитии.

Случаи выживания

Ученые изучили 17 случаев эктопии сердца в двух медицинских центрах в период с 1995 по 2014 год [1]. Было установлено, что шесть детей в возрасте от 1 до 11 лет выжили, а двое находятся на искусственной вентиляции легких.

В 2013 году в детской больнице Техаса праздновали день рождения ребенка, которому провели операцию, и он прожил один год [2]. В это время внешний щит защищал его сердце. Внешний щит будет заменен на еще один, когда это будет возможно.

В 2015 году ученые исследовали 11-летнего мальчика, которому успешно провели операцию по защите сердца в детстве, у него в целом хорошее качество жизни, он занимается спортом и посещает школу [3].

(a, b) Магнитно-резонансная томография (МРТ) в возрасте 11 лет. c) грудное щит в возрасте 5 месяцев. d) пациент в возрасте 11 лет.  [3]Неонатальное сканирование в первые 12 недель беременности является ключевым для выявления врожденного состояния, такого как смещение сердца. Если выбор сделан, чтобы прервать беременность, медицинский работник должен оказывать поддержку и консультацию по поводу  аборта.

Беременной женщине может быть предоставлен уход или немедленная операция после рождения, если женщина решает выносить ребенка. Это решение может зависеть от степени выраженности порока сердца.

Литература

  1. Escobar-Diaz M. C. et al. The Fetus with Ectopia Cordis: Experience and Expectations from Two Centers //Pediatric cardiology. – 2017. – Т. 38. – №. 3. – С. 531-538.
  2. Baby Born With Heart Outside Of Body (Ectopia Cordis) Makes History
  3. Harring G. et al. Management of Pentalogy of Cantrell with complete ectopia cordis and Double Outlet Right Ventricle //Congenital anomalies. – 2015. – Т. 55. – №. 2. – С. 121-123.

Источник: https://medicalinsider.ru/kardiologiya/ehktopiya-serdca/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector