Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Гипопитуитаризм – это относительно редкое заболевание эндокринной системы, которое прогрессирует вследствие дефицита гормонов, производимых передней долей гипофиза. В этой клинической картине снижается либо исчезает продукция всех гормонов гипофиза, как следствие преобладает дисфункция периферических эндокринных желез.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Патологический процесс, преобладающий в организме, может быть первичным и вторичным.

Так, первичный гипопитуитаризм характеризует обширное поражение самого гипофиза, а вот вторичный – свидетельствует о распространении патологии в гипоталамусе или прочих высших центрах регуляции гипофиза.

В любом случае болезнь нужно лечить, но для начала выяснить особенности и этиологию прогрессирующего патологического процесса.

Гипопитуитаризм по своей недостаточности может быть:

  1. изолированная недостаточность, как результат сниженной секреции одного гормона;
  2. полная недостаточность, которая характеризуется тотальным или субтотальным поражением гипофиза.

Так или иначе, заболевание необходимо своевременно лечить, иначе в человеческом организме прогрессируют необратимые проблемы для здоровья. Однако чтобы преступить к своевременной терапии, требуется знать этиологию данного патологического процесса, что позволяет быстро устранить причину и преступить к эффективной терапии.

Так, среди патологических факторов стоит выделить следующие моменты:

  1. врожденная аплазия гипофиза;
  2. аденома гипофиза во всех своих проявлениях;
  3. злокачественные опухоли гипоталамо-гипофизарной системы и их прогрессирование;
  4. сифилис;
  5. туберкулез;
  6. саркоидоз;
  7. продолжительные инфекционные заболевания.

Однако есть и другие явления, которые становятся причиной обострения гипопитуитаризма.

Среди них функциональные нарушения гипофиза и гипоталамуса, проведенные хирургические манипуляции, прогрессирующие аутоиммунные процессы, а также достаточно редкий в современной медицине синдром Шихана.

В любом случае заболевание прогрессирует стихийно, то есть не заметить его симптомы невозможно, так что реагирование должно быть своевременным.

Проявление гипопитуитаризма зависит от стадии патологического процесса и особенностей пораженного организма.

Если проблема обострилась в детском возрасте, то наблюдается замедленный рост и заторможенное развитие пациента, то есть физическое состояние ребенка оставляет желать лучшего.

Мало того, преобладает мышечный спад и ухудшение интеллектуальной деятельности, а гормональный дисбаланс негативно отражается на общем весе пациента, его сердечно-сосудистой и нервной системе.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Очень часто на фоне характерного недуга прогрессирует нарушенный обмен веществ, который сопровождается стремительным набором массы тела и повышенным обжорством.

Также не стоит исключать сильнейшие приступы мигрени, головокружение, обмороки и снижение остроты зрения.

Соответственно, нарушается качество жизни, а пациент дополнительно ощущает серьезные перемены в своем самочувствии, в частности, в нервной системе.

Среди таких расстройств стоит выделить приступы психозов и эпилепсии, панические атаки, изменение личности, анорексию, повышенную сонливость и навязчивые идеи.

Мало того, не исключается и летальный исход, причиной которого становится гипогликемическая кома.

В таких запущенных клинических картинах добиться стабилизации общего состояния пациента очень сложно, поэтому до рецидивов лучше всего не доводить, а осложнения со здоровьем могут быть самые непредвиденные.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

У взрослых пациентов заметно страдает импотенция и либидо, а среди первичных и вторичных половых признаков выделяют такие аномалии, как замедленный рост растительности на лице, снижение оволосения в подмышечных впадинах и лобковой зоне, уменьшение в размерах яичков и предстательной железы, а также атрофия мышечной ткани и ее замена на жировую.

Важно понимать, что при рецидиве быстро падает давление, а если не стабилизировать данный показатель, то не исключается появление коллапса, который может закончиться комой или клинической смертью. Именно поэтому необходимо своевременно реагировать на преобладание гипопитуитаризма.

Определить характерное заболевание очень сложно, однако при возникновении каких-либо подозрений желательно срочно обратиться к врачу за консультацией и диагностикой.

В случае гипопитуитаризма требуется немедленная сдача анализов для выявления гормонального фона и его аномалий, а также дополнительно необходимы многочисленные клинические обследования. В последнем случае речь идет о рентгенографии и ангиографии, КТ и МРТ, ведь именно эти методики позволяют определить причину патологического процесса и его особенности с потенциальным клиническим исходом.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Немаловажным для постановки окончательного диагноза считается анамнез гипопитуитаризма, поэтому крайне важно выяснить все жалобы пациента и подробности клинической картины. Только после этих комплексных мероприятий можно окончательно поставить диагноз и преступить к немедленному лечению.

Как уже стало понятно, гипопитуитаризм связан с нестабильностью гормонального фона, именно поэтому важно позаботиться обо всех мерах надежной профилактики.

Врачи рекомендуют контролировать свой рацион, устранить из своей жизни все губительные привычки, предупреждать стрессы и эмоциональные волнения.

Мало того, имеется комплекс профилактических лекарств, действие которых также направлено на урегулирование гормонального фона.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Если же преобладают симптомы болезни, то требуется срочно обратить на это внимание, после чего незамедлительно пройти подробную диагностику и преступить к лечению. Здесь уже профилактические меры бессмысленны, а требуется немедленное лечение.

Основная задача врача – определить причину патологического процесса, после чего медикаментозным путем устранить все тревожные симптомы. Все лекарства, предписанные специалистом, позволяют в относительно сжатые сроки восстановить секрецию гормонов, однако превышать предписанные нормативы категорически запрещается.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Если же гипопитуитаризму предшествует прогрессирующее злокачественное новообразование, то квалифицированные специалисты в срочном порядке проводят хирургическое вмешательство, которое сочетается с реабилитационным облучением и химиотерапией.

Если же преобладает ощутимое снижение функции гипофиза, то в этой клинической картине показана заместительна терапия, включающая гормоны со сниженной концентрацией, в частности, левотироксин, преднизалон, гонадолиберины и гонадотропины, а также многочисленные препараты эстрогенов и прогестеронов. Иногда возникает острая необходимость а дополнительном приеме так называемого «гормона роста».

Если данное заболевание было обнаружено своевременно, а лечение подобрано грамотно и профессионально, то пациент при четком следовании всех врачебных рекомендаций и наставлений может придерживаться нормального образа жизни и сохранять трудоспособность продолжительный период времени.

Источник: https://nebolet.com/bolezni/gipopituitarizm.html

Гипопитуитаризм (соматотропная недостаточность) — причины заболевания

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз.

Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

  • Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая
    характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный
    или гормон роста) или более гормонов гипофиза.
  • Гипофизэто
    основная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарную
    систему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.
  • Этот
    термин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующие
    синонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Эта эндокринная железа расположена в центральной части
головного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левого
полушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя доля
гипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизации
артериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяет
эти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызывают
патологические изменения в организме, связанные с недостатком продукции
гормонов:

  • соматотропный гормон (СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
  • тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
  • гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
  • пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.
  1. Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона
    (изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза
    (пангипопитуитаризм).
  2. Возможно более позднее развитие дефицита других гормонов
    гипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропной
    недостаточности.
  3. В связи с этим
    развиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов в
    организме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствие
    полового созревания), несахарный диабет.

 Причины гипопитуитаризма

Выделяют врожденный
гипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризм
может развиваться в результате:

  • пренатальной и родовой травмы;
  • внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
  • мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденный
гипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефекта
среднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе является
септооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительных
нервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушения
зрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

  • после травм головы;
  • после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
  • появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
  • при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
  • после проведения химиотерапии;
  • воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
  • сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Наследственные  формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицита
гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же
патологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30%
случаев.

Выделяют наследственный
изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормонов
аденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированный
дефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

  1. Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH — I (грубые мутации или делеции).
  2. Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
  3. Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.
  • Тип 1А протекает значительно
    тяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропного
    гормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.
  • При всех этих формах отмечаются низкие уровни
    продукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводится
    молекулярно-генетическое обследование.
  • Заболевания, с множественным
    дефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарные
    транскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К данным
    генам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2
Читайте также:  Посттравматическое стрессовое расстройство: причины, признаки, симптомы птср

Большинство мутаций гена PIT-1,
который  регулирует развитие гипофиза в
периоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеют
рецессивный характер наследования (т.

е должны присутствовать у обеих родителей
важный фактор – близкородственные браки.

При этой генной мутации отмечается
дефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормонов
щитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet of
Pit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, является
фактором транскрипции.

Дефект данного гена является наиболее часто
встречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропной
недостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушения
полового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростков
или даже после 20-30 лет жизни. Поэтому детей необходимо наблюдать длительно.
Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечается
гиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходит
самостоятельно и не требует оперативного вмешательства. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с
дефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики,
в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

        Ген   Дефицит гормонов Размеры гипофиза Сочетанная патология
POU1F1 (PIT-1) СТГ/пролактин/ТТГ    Гипоплазия/норма          ————
PROP-1   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия/норма/ гиперплазия           ————-
LHX-3   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ    Гипоплазия/ гиперплазия Ограниченная ротация шеи, не связанная с патологией позвоночника
LHX-4   СТГ//ТТГ/АКТГ     Гипоплазия Синдром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии
HESX-1 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/АКТГ     Гипоплазия Септооптическая дисплазия
Pitx2 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия   Синдром Ригера

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретенной
соматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения,
является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом других
тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарных
гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция СТГ,
являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора,
страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (при
поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Врожденный гипопитуитаризм   Приобретенный гипопитуитаризм  
Наследственный   1. Изолированный дефицит гормона Мутации гена ГР (GH1): Тип IА (делеция гена СТГ): аутосомно-рецессивный Тип IB: аутосомно-рецессивный Тип II: аутосомно-доминантный Тип III: Х-сцепленный рецессивный Опухоли гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиома, аденома гипофиза  
  Мутации гена рецептора РГ-ГР   Опухоли других отделов мозга:  глиома зрительного нерва  
2. Множественный дефицит гормонов аденогипофиза   Мутации гена PIT1 Мутации гена PROP1   Травмы: черепно-мозговая травма; хирургическое повреждение ножки гипофиза  
Идиопатический дефицит ГР-РГ   Инфекции: вирусный или бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит  
Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы     Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия, синдром «пустого турецкого седла»  
  Сосудистая патология: аневризмы сосудов гипофиза; инфаркт гипофиза
  Облучение головы и области шеи: лейкемия, ретинобластома, другие опухоли головы и шеи общее облучение всего тела (например, пересадка костного мозга)  
  Токсическое воздействие химиотерапии  
  Инфильтративные болезни: гистиоцитоз, саркоидоз  

Источник: https://www.deti-endo.ru/gipopituitarizm-somatotropnaya-nedostatochnost-prichiny-zabolevaniya/

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечение

Гипофиз является одной из самых жизненно важных желез внутренней секреции, ответственной за суммарную деятельность всей эндокринной системы. И если происходит полная или частичная утраты функций его передней доли, то возникает состояние характеризующее гипопитуитаризм.

В зависимости от того, каких гормонов стало вырабатываться гипофизом меньше, зависит и нарушение деятельности различных эндокринных желез, а, следовательно, признаки гипопитуитаризма проявляются по-разному.

Нарушение функции гипофиза чаще всего имеет длительное развитие, и симптомы гипопитуитаризма в начале процесса практически не проявляют себя. Но иногда заболевание дает о себе знать внезапно и яркими проявлениями.

Причины гипопитуитаризма

Нарушение функции гипофиза связно с различными провоцирующими факторами. Поэтому причины гипопитуитаризма множественны.

К ним относятся перенесенные ранее заболевания мозга воспалительного характера – энцефалиты, менингиты и пр., черепно-мозговые травмы, опухоли мозга.

Кроме того причинами гипопитуитаризма могут служить кровотечения при родах, артерииты, кровоизлияния в гипофиз, аневризмы.

Помимо этого отмечалось развитие гипопитуитаризма при сифилисе, туберкулезе и саркоидозе.

Гипопитуитаризм: симптомы

При недостаточности деятельности передней доли гипофиза возникает дефицит ее гормонов – всех, одного или нескольких. Нередко дефицит лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов – гонадотропинов, у женщин часто приводит к аменорее – нарушению или прекращению менструальных циклов. При этом снижаются выраженность женских половых признаков, и развивается бесплодие.

В мужском организме дефицит гонадотропинов вызывает атрофию яичек, импотенцию, снижение выработки спермы и бесплодие, кроме того происходит утрата отдельных мужских вторичных половых признаков. Нередко на лице прекращается рост волос.

При синдроме Каллмана дефицит гонадотропинов побуждает такие отклонения как неспособность различать запахи, цветовую слепоту и незаращение губы или твердого нёба, которые также могут быть отнесены к симптомам гипопитуитаризма.

У детей недостаток гормона роста вызывает приостановку роста и даже карликовость.

Снижение функций гипофиза приводит к дефициту тиреотропного гормона и снижает деятельность щитовидной железы, вследствие чего развивается гипотиреоз. При этом симптомы гипопитуитаризма выражаются увеличением веса тела, запорами, непереносимостью холода, сухостью кожи и заторможенностью.

При редко встречающейся изолированной недостаточности адренокортикотропного гормона, возбуждающего деятельность надпочечников, у пациентов отмечается низкое артериальное давление, повышенная утомляемость, общая слабость и развитие гипогликемии – снижение концентрации глюкозы в крови. Больные не устойчивы к стрессовым ситуациям, травмам, инфекциям, и оперативным вмешательствам.

Очень редкое явление послеродовой гипопитуитаризм вызывается изолированной недостаточностью пролактина.

Снижение концентрации пролактина вызывает у женщин при послеродовом гипопитуитаризме дефицит грудного молока.

Выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах являются симптомами синдрома Шихана, возникающего при массивном кровотечении в родах или развитии геморрагического шока. Причинами этого является послеродовой гипопитуитаризм, т.к.

вследствие возникших при родах нарушениях кровоснабжения гипофиза происходит гибель клеток передней его доли. Возникает послеродовой инфаркт гипофиза или его некроз.

В этом случае у женщин также наблюдается повышенная слабость и отсутствие лактации.

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечениеГипопитуитаризм: диагностика

При диагностике гипопитуитаризма проводится полное инструментальное и лабораторное обследование пациента.

Используется компьютерная и магниторезонансная или томография для выявления структуры гипофиза.

Производится исследование кровеносных сосудов с помощью ангиографии. Кроме того определяется в крови концентрация определенных гормонов.

В настоящее время при подозрении на гипопитуитаризм для более точного диагностирования назначается позитронно-эмиссионная томография, с помощью которой выявляются данные о размерах, строении гипофиза, и ее функциональности.

Гипопитуитаризм лечение

Всем пациентам, с нарушением функции гипофиза в виде гипопитуитаризма, лечение проводится с обязательным назначением пожизненной гормональной заместительной терапии. Подобный метод позволяет восполнить нормальный гормональный фон в организме. В лечении гипопитуитаризма используются женские и мужские половые гормоны, кортизол тиреоидин.

Если гипопитуитаризм развивается на фоне опухоли, то проводится хирургическое вмешательство или/и лучевая терапия.

Детям с признаками задержки роста назначаются соматотропный гормон, иначе гормон роста. Кроме того используются медикаментозные средства для стабилизации развития костной структуры и мышц.

Заместительная гормональная терапия, используемая по диагностическим показаниям и в соответствии с назначением специалиста, помогает устранить все симптомов гипопитуитаризма, и возобновить нормальную деятельность организма.

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/gipopituitarizm

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм: виды, причины, симптомы и лечениеГипопитуитаризм – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, отражающий снижение функциональной активности эндокринных желез периферического типа, обусловленных дисбалансом процесса выработки гормонов аденогипофизом.

Следует различать такие понятия, как пангипопитуитаризм (полное прекращение выработки всех гормонов передней долей гипофиза) и гипопитуитаризм парциального типа, при котором нарушается изолированная продукция одного из шести основных гормонов аденогипофиза.

Причины гипопитуитаризма

Болезнь «гипопитуитаризм» может возникать под воздействием самых различных этиологических факторов, однако существует только три основных патогенетических механизма развития данного симптомокомплекса. Степень нарушения продуктивной функции гипофиза напрямую зависит от протяженности и локализации деструктивного очага в его структуре.

Первый этиопатогенетический механизм заключается в снижении продукции гормонов гипоталамуса, которые оказывают стимулирующее действие на выработку гормонов гипофиза.

Таким образом, все патологии, сопровождающиеся функциональной недостаточностью гипоталамуса неизбежно провоцируют развитие вторичного гипопитуитаризма (опухолевое, инфекционное, травматическое повреждение).

При данных условиях больше всего страдает продукция соматотропного и гонадотропных гормонов.

Второй механизм патогенеза обусловлен недостаточным поступлением гипофизарных гормонов в «тропные органы» при условии полной сохранности синтезирующей функции гипофиза. Как правило, в развитии этого пути развития гипопитуитаризма наибольшую роль играют травматическое повреждение гипоталамо-гипофизарной системы.

  • Третий этиопатогенетический механизм развивается в результате опухолевого поражения гипофиза на клеточном уровне, вследствие чего большая часть железистой ткани гипофиза замещается опухолевым субстратом, тем самым создавая условия для резкого ингибирования продукции гормонов.
  • Транзиторный гипопитуитаризм может наблюдаться после перенесенной вирусной инфекции в тяжелой форме, сопровождающейся токсическим поражением структур головного мозга.
  • У женщин, перенесших осложненные роды, сопровождающиеся тромбоэмболией и обильным послеродовым кровотечением, часто наблюдается послеродовый гипопитуитаризм.
  • Среди этиологических факторов, принимающих непосредственное участие в развитии признаков вторичного гипопитуитаризма, следует рассматривать:
  • — применение хирургических вмешательств в области гипоталамуса и гипофиза;
  • — воздействие высоких доз ионизирующего облучения на область гипофиза;
  • — опухолевое поражение железистой ткани гипофиза в виде первичного поражения и метастазирования;
  • — острое нарушение кровообращения в проекции гипофиза в результате потери большого количества циркулирующей крови в период родоразрешения (значительно снижается продукция тиреотропного и адренокортикотропного гормонов);
  • — травматическое воздействие на область черепа различной степени тяжести (сопровождается диссоциацией избыточной продукции пролактина на фоне резкого снижения выработки остальных гормонов гипофиза);
  • — «пустое турецкое седло» с последующим увеличением выработки пролактина;
  • — заболевания гипофиза, сопровождающиеся массивными инфильтративными изменениями;
  • — нарушения гипоталамо-гипофизарной системы функционального типа при синдроме мальабсорбции, тяжелом течении сахарного диабета, анорексии неврогенной природы, почечной недостаточности (сопровождаются ишемическим некрозом передней доли гипофиза). Данное снижение уровня тропных гормонов представляет собой обратимый процесс и для полного выздоровления пациента в некоторых случаях необходимо лишь проведение этиотропной терапии;
  • — физиологическая дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы в период пубертата и при избыточной физической активности лиц молодого возраста (понижен уровень эстрадиола в крови);
  • — длительное употребление наркотических препаратов сопровождается нарушением секреции тестостерона;
  • — гиперпролактинемия, как ингибирующий фактор развития гипопитуитаризма.
Читайте также:  Алкаптонурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Существуют также врожденные типы гипопитуитаризма, обусловленные генетическими аберрациями и аномалиями развития структур гипоталамо-гипофизарной системы. Данные предрасполагающие факторы провоцируют развитие признаков гипопитуитаризма непосредственно после рождения ребенка. К счастью, гипопитуитаризм у детей встречается крайне редко.

В ситуации, когда не представляется возможным достоверно установить первичный или вторичный характер поражения гипофиза, выставляется заключение «идиопатический гипопитуитаризм».

Симптомы гипопитуитаризма

Важнейшим фактом является то, что типичный клинический симптомокомплекс гипопитуитаризма формируется лишь тогда, когда процент содержания нормально функционирующих гипофизарных клеток не превышает 10%, в связи с чем, данную патологию следует отнести к разряду медленно прогрессирующих заболеваний.

В ситуации, когда страдает продукция гонадотропинов, диагностика гипопитуитаризма не вызывает затруднений у опытного клинициста.

Если данные изменения имеют врожденную природу, то у ребенка с раннего детского возраста могут отмечаться признаки гипопитуитаризма, заключающиеся в отставании костного возраста от фактического, формировании евнухоидного типа телосложения, а в подростковом возрасте отмечается значительное отставание полового развития.

Вторичный гипопитуитаризм, сопровождающийся нарушением продукции гонадотропинов во взрослом периоде, отражается в виде внезапного и прогрессирующего снижения потенции, стирании вторичных фенотипических признаков (уменьшение вплоть до полного отсутствия оволосения в проекции подмышечных впадин и лобка, уменьшение размеров мошонки, диффузная атрофия мышечной ткани в организме с последующей ее заменой на жировую). Женщины репродуктивного возраста с признаками гипопитуитаризма предъявляют жалобы на снижение полового влечения, дисменорею, возникновение болевых ощущений при половом акте, обусловленных истончением тканей наружных половых органов.

Специфическим и наиболее часто встречающимся симптомом гипопитуитаризма любой формы является нарушение обонятельной функции различной степени выраженности.

При изолированном нарушении выработки соматотропного гормона гипофизом, у взрослого человека отмечается выраженная мышечная слабость даже после минимальной физической активности, сопровождающаяся нарушениями ритма сердечной деятельности. В детском периоде данные нарушения находят отражение на отставании формирования костного скелета.

Дисбаланс в продукции тиреотропных гормонов в раннем детском периоде значительно отражается на психическом и физическом развитии ребенка, а у пациентов молодого и зрелого возраста данные изменения проявляются симптомокомплексом гипотиреоза (немотивированная слабость, склонность к брадикардии и гипотонии, нарушение функционирования кишечника).

Гипопитуитаризм, вызванный опухолевым поражением гипофиза отличается выраженным нарушением неврологического статуса пациента в виде постоянной головной боли, не имеющей четкой локализации, нарушением зрительной функции, различными степенями нарушения уровня сознания.

Диагностика гипопитуитаризма

Несмотря на то, что выраженность и специфичность клинических проявлений как первичного, так и вторичного гипопитуитаризма, не составляет затруднений в постановлении диагноза, данная патология относится к разряду лабораторных нарушений, поэтому каждый конкретный клинический случай должен быть подтвержден лабораторно и инструментально.

Диагностировать опухолевое поражение даже минимальных размеров позволяют доступные в нынешнее время лучевые методы визуализации. При проведении лучевой диагностики обязательно необходимо оценивать параметры опухолевого субстрата, расположение его по отношению к костным структурам гипофизарной ямки и наличие признаков малигнизации.

В перечне диагностического алгоритма исследований родильниц с подозрением на наличие послеродового гипопитуитаризма, обязательно должны присутствовать следующие мероприятия: оценка эстрогенной деятельности яичников по исследованию реакции мазка из влагалища, определение уровня концентрации в сыворотке крови тиреотропных гормонов, косвенные признаки анемии при исследовании анализа крови.

Наибольшую информативность в отношении определения степени нарушения продуцирующей функции гипофиза имеют лабораторные анализы крови с определением концентрации тех или иных гонадотропных гормонов в сыворотке крови как натощак, так и после использования стимулирующих фармакологических проб.

Так, существуют единые диагностические критерии недостаточности того или иного гормона гипофиза. Например, для установления недостаточности гонадотропина у лиц мужского пола достаточно определения низкого уровня тестостерона ниже границы 200 нг/дл.

С целью достоверного определения концентрации кортикотропина в крови, недостаточно проведения анализа натощак, а необходимо выполнение стимулирующей пробы с Козинтропином в стандартной дозировке 250 мкг.

Показатель кортикотропина менее 18 мкг/дл после применения пробы является абсолютным критерием гипопитуитаризма.

Отличительной особенностью диагностики пациентов с гипопитуитаризмом с подозрением на изолированный дефицит соматотропного гормона, является обязательное его определение не только в крови, но и в моче. А в детском возрасте, необходимо проведение рентгенографии кистей и таза с целью определения костного возраста.

Лечение гипопитуитаризма

Для достижения хороших результатов лечения пациентов с гипопитуитаризмом в виде полного выздоровления и предотвращения возможных осложнений основного заболевания, первоначальным этапом терапии должно быть определение этиопатогенеза и фармакологическое воздействие на все звенья патогенеза данного заболевания.

В ситуации, когда гипопитуитаризм выступает в роли последствия опухолевого поражения гипоталамуса или гипофиза, первоочередно необходимо принять решение о целесообразности и приемлемости оперативного вмешательства и последующей лучевой терапии.

Следующим этапом лечения гипопитуитаризма является применение адекватной «терапии замещения» с использованием лекарственных средств, действующим веществом которых является гормон, выработка которого страдает.

Например, золотым стандартом лечения недостаточности кортикотропина, является заместительная терапия Кортизолом, суточная доза которого составляет не менее 10 мг с утренним приемом препарата.

Выраженная недостаточность гонадотропинов нивелируется после продолжительного применения препаратов тестостеронового ряда (Сустанон по 1 мл 1 р./мес. внутримышечно).

После лабораторного подтверждения недостаточности тиреотропных гормонов больному целесообразно назначать L-тироксин в минимальной суточной дозировке 0,1 мг в сочетании с применением кортикостероидов (Преднизолон 25 мг) с целью предупреждения возникновения признаков недостаточности надпочечников.

В случае возникновения острого гипопитуитаризма, спровоцированного кровоизлиянием в ткань гипофиза, больной находится в крайне тяжелом состоянии и нуждается в применении неотложных реанимационных мероприятий. В качестве препаратов первой помощи в данной ситуации выступает внутривенная инфузия Гидрокортизона в дозе 100 мг в сочетании с парентеральным введением солевых растворов.

Особенностью лечения послеродового типа гипопитуитаризма является проведение заместительной терапии пожизненно, так как в основе патогенеза данной патологии лежат необратимые процессы в гипофизе.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: https://vlanamed.com/gipopituitarizm/

Гипопитуитаризм: Симптомы, Причины развития, методы Лечения

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза. Гипофиз — это маленькая железа в форме боба, расположенная в мозге и принимающая участие в контролировании эндокринной системы. Эндокринная система – это целая группа желез, вырабатывающих и выделяющих гормоны, которые регулируют большинство процессов в организме.

При гипопитуитаризме гипофиз прекращает выделять гормоны или вырабатывает недостаточное их количество. Когда это происходит, страдают многие функции организма. Так, гипофиз отвечает за выработку:

  • Адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего производство надпочечной железой кортизола и прочих гормонов, помогающих организму справиться со стрессом.
  • Антидиуретического гормона, контролирующего выработку мочи.
  • Фолликулостимулирующего гормона, который вкупе с лютеинизирующим гормоном стимулирует выработку спермы у мужчин и яйцеклеток у женщин (а также отвечает у них за овуляцию).
  • Гормона роста, контролирующего развитие костей и тканей. Также он поддерживает баланс жира и мышц в организме.
  • Лютеинизирующего гормона, отвечающего за выработку тестостерона у мужчин и эстрогена у женщин.
  • Пролактина, контролирующего развитие молочных желез и выработку грудного молока у женщин.
  • Тиреотропного гормона, стимулирующего выработку щитовидной железой других гормонов, отвечающих за обмен веществ.

Каковы симптомы гипопитуитаризма?

Симптомы гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, хотя и известны случаи внезапного их проявления. Из-за этой особенности страдающий гипопитуитаризмом человек может месяцами и даже годами не обращать внимание на малозаметные проявления заболевания.

К возможным симптомам относятся:

  • Дискомфорт в области живота
  • Запоры
  • Отечность лица
  • Усталость
  • Головная боль
  • Хриплый голос
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря аппетита
  • Выпадение волос в области подмышек и гениталий
  • Мышечная слабость
  • Тошнота
  • Чувствительность к холоду и/или сложности с согреванием
  • Скованность в суставах
  • Жажда и избыточное мочеиспускание
  • Непреднамеренные потеря или набор веса
  • Проблемы со зрением

Мужчины также могут столкнуться с:

  • Эректильной дисфункцией
  • Поредением растительности на лице и теле
  • Потерей сексуального влечения

Женщины могут столкнуться с:

  • Отсутствием грудного молока
  • Бесплодием
  • Нарушением или прекращением менструального цикла

У детей может наблюдаться:

  • Задержка роста, способная привести к тому, что ребенок будет низким
  • Задержка полового развития.

Если определенные симптомы гипопитуитаризма, такие как сильные головные боли, проблемы со зрением, дезориентация или падение уровня артериального давления, проявились внезапно, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком внезапного и крайне опасного кровоизлияния в гипофизе (так называемой гипофизарной апоплексии).

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

Читайте также:  Виды кровотечений и первая помощь при них

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Как врач диагностирует гипопитуитаризм?

При наличии симптомов гипопитуитаризма врач назначит проведение анализа крови для определения уровня гормонов гипофиза.

Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) помогут выявить наличие опухолей или других аномалий. Также врач может провести ряд зрительных тестов, чтобы исключить поражение глаз.

У детей рентген позволяет определить, насколько рост костей соответствует норме.

Наконец, врач может направить вас на прием к эндокринологу – врачу, специализирующемуся на эндокринной системе.

Как лечится гипопитуитаризм?

  • В первую очередь, врач назначит лечение нарушения или заболевания, лежащего в основе, что позволит восстановить способность гипофиза вырабатывать гормоны.
  • Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, врач может порекомендовать ее удаление при помощи операции или радиационной терапии.
  • Если организм даже после курса лечения заболевания, лежащего в основе, не производит достаточное количество одного из или сразу нескольких гормонов гипофиза, врач в целях компенсации недостатка может назначить прием гормонозаместитительных препаратов. К таким препаратам относятся:
  • Кортикостероиды (такие как преднизон и гидрокортизон) для замещения недостатка гормонов, вызванного дефицитом адренокортикотропного гормона.
  • Десмопрессин (ДДАВП) для компенсации недостатка адренокортикотропного гормона, вызванного дефицитом антидиуретического гормона. Этот препарат также помогает снизить потерю жидкости в результате частого мочеиспускания.
  • Гормон роста (известный также как соматропин) для компенсации недостатка роста у детей и дефицита соответствующего гормона у взрослых.
  • Левотироксин для компенсации недостатка тиреоидного гормона, обусловленного дефицитом тиреостимулирующийего гормона.
  • Половые гормоны для восполнения недостатка тестостерона у мужчин и сочетания эстрогена/прогестерона у женщин, обусловленного нарушениями работы гипофиза.

Если вы проходите курс гормонозаместительной терапии, врач будет регулярно проверять уровень интересующих его гормонов в крови, чтобы убедиться в правильности выбранной дозировки.

Если вы очень больны (к примеру, гриппом) или в вашей жизни наступил крайне стрессовый период, врач может скорректировать дозировку гормонозаместительных препаратов таким образом, как это бы сделал здоровый гипофиз в ответ на болезнь или стресс. Также коррекция дозировки необходима при беременности или существенных изменениях массы тела.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова вероятная причина гипопитуитаризма в моем случае?
  • Каковы результаты моих анализов и/или обследований? Что они означают?
  • Какие методики лечения оптимальны? Понадобится ли мне операция?
  • Какие риски связаны с операцией?
  • Придется ли мне принимать препараты? Если да, то как долго?
  • Рискую ли я столкнуться с состоянием, требующим оказания срочной медицинской помощи? Какие меры предосторожности я могу принять?
  • Какие симптомы свидетельствуют об ухудшении состояния?
  • Рискую ли я столкнуться с какими-либо долгосрочными проблемами со здоровьем?

(1 votes, average: 5,00

Источник: https://mojdoktor.pro/gipopituitarizm/

Гипопитуитаризм

Раньше одной из основных причин гипопитуитаризма считали ишемический некроз гипофиза (некроз гипофиза, развившийся в результате массивного послеродового кровотечения и сосудистого коллапса, — синдром Шихена; некроз гипофиза, произошедший в результате послеродового сепсиса, — синдром Симмондса; в последнее время нередко используется термин «синдром Симмондса — Шихена»).

В последние десятилетия в связи с улучшением акушерской помощи эта причина гипопитуитаризма встречается значительно рейсе. Ишемический некроз гипофиза может развиваться и на фоне таких заболеваний, как сахарный диабет, височный артериит, серповидно-клеточная анемия, эклампсия, тяжелые авитаминозы.

Однако у этих больных, как правило, явления гипопитуитаризма носят стертый характер и развиваются редко.

Следует помнить и о такой возможной причине гипопитуитаризма, как гемохроматоз, при котором функция аденогипофиза снижается почти в половине случаев и является результатом отложения железа в гипофизе. Достаточно редко причиной гипопитуитаризма могут быть иммунологические нарушения, как при злокачественной анемии.

Одна из частых причин гипопитуитаризма — объемные процессы, воздействующие на гипофиз. Это первичные опухоли, локализующиеся в турецком седле (хромофобная аденома, краниофарингиома); параселлярные опухоли (менингиомы, глиомы зрительного нерва); аневризмы внутричерепных ветвей внутренней сонной артерии.

Поэтому врачу, встречающемуся с клиникой гипопитуитаризма, необходимо в первую очередь исключить объемный процесс и определить его характер. Появление признаков гипопитуитаризма возможно и при кровоизлиянии в гипофиз на фоне опухолевого процесса.

Одной из наиболее частых причин развития пангипопитуитаризма является предшествующая лучевая терапия носоглотки и турецкого седла, а также нейрохирургическое вмешательство.

Крайне редки в настоящее время такие бывшие ранее классическими причины гипопитуитаризма, как туберкулез и сифилис. Явления гипопитуитаризма могут встречаться при хронической почечной недостаточности.

Однако они редки, неярко выражены и обычно проявляются лишь снижением функции гонадотропинов. Достаточно часто не удается выявить конкретную причину гипопитуитаризма, и тогда пользуются термином «идиопатический гипопитуитаризм».

В этих случаях иногда встречаются аутосомные или Х-сцепленные рецессивные варианты первичного гипопитуитаризма, однако возможны и спорадические случаи.

Синдром «пустого» турецкого седла также относят к причинам первичного гипопитуитаризма. Однако мы считаем такую трактовку слишком однозначной.

При синдроме «пустого» турецкого седла, как правило, гормональные изменения зависят не столько от страдания гипофиза, сколько являются результатом дефицита стимулирующих влияний гипоталамуса.

С нашей точки зрения, гипопитуитаризм при этом синдроме может носить как первичный, так и вторичный характер.

Причины вторичного гипопитуитаризма следует разделить на две группы, первая из которых встречается реже.

  1. Разрушение ножки гипофиза при травмах (перелом основания черепа), при ее сдавлении параселлярной опухолью или аневризмой, при ее повреждении в результате нейрохирургического вмешательства.
  2. Поражение гипоталамуса и других отделов ЦНС.

Достаточно редки опухолевые причины вторичного гипопитуитаризма (первичные, метастатические, лимфомы, лейкемия), однако именно их следует исключить в первую очередь.

Следует также иметь в виду такие редкие заболевания, как саркоидоз, инфильтративные поражения гипоталамуса при болезни отложения липидов, травматических поражениях — тяжелых травмах черепа; как правило, у больных с длительной комой; токсические поражения (винкристин).

Значительно чаще врач встречается с гипопитуитаризмом, вызванным предшествующим применением гормональных препаратов, в первую очередь длительным лечением глюкокортикоидами и половыми стероидами, длительным применением оральных контрацептивов.

Наблюдаются идиопатические формы вторичного гипопитуитаризма, часто врожденные или семейные, нередко затрагивающие секрецию одного или двух гормонов, чаще преходящие.

Скорее всего в подобных случаях, достаточно частых, имеет место конституциональный биохимический дефект гипоталамо-гипофизарнои области, декомпенсирующийся под влиянием различных внешнесредовых воздействий.

Нередко клиническая картина гипоталамического гипопитуитаризма может быть следствием как острого, так и хронического стресса и быть обратимой. Одним из вариантов хронического стресса может быть то или иное невротическое состояние, нередко протекающее со снижением массы тела и анорексическими реакциями.

При значительном изменении массы тела, как правило, появляются признаки гипопитуитаризма. Это отмечается и в кахектической стадии нервной анорексии.

Однако признаки гипоталамической дисфункции, имевшиеся до начала заболевания или наступившие до существенного похудания, а также отсутствие восстановления менструального цикла у ряда больных после нормализации массы тела свидетельствуют о том, что при нервной анорексии часть проявлений гипопитуитаризма не связана со снижением массы тела, а имеет другой генез. Возможно, у подобных больных имеется конституциональная предуготованность к гипоталамической дисфункции.

Проявления гипоталамического гипопитуитаризма при ожирении также не связаны исключительно с избыточной массой тела. В частности, аменорея не всегда коррелирует с нарастанием массы тела и нередко предшествует ожирению.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Источник: https://ilive.com.ua/health/gipopituitarizm_107737i15946.html

Гипопитуитаризм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, которое возникает в результате нарушения секреции гормонов гипофиза.

Причины

Врожденный гипопитуитаризм может быть обусловлен наследственными мутациями специфических генов, нарушением развития гипоталамо-гипофизарной системы, врожденными дефектами в развитии гипофиза.

Приобретенная форма гипопитуитаризма может быть вызвана опухолевым поражением гипофиза либо гипоталамуса, травмированием гипофиза при проведении хирургических операций, инфекционно-воспалительными поражениями мозга, такими как энцефалит или менингит, гидроцефалией, неспецифическим гипофизитом, синдром «пустого турецкого седла», инфарктом гипофиза, также заболевания может возникать на фоне облучения гипоталамуса либо гипофиза.

Симптомы

При возникновении гипопитуитаризма у детей, заболевание сопровождается недостаточной выработкой соматотропина (гормона роста). У таких детей с раненного возраста наблюдается выраженная задержка роста. Заболевание проявляется мелкими чертами лица, короткой шеей, круглой головой и маленькими размерами кистей и стоп.

Помимо всего остального у таких детей наблюдается снижение минеральной плотности костей, что значительно увеличивает вероятность возникновения переломов. У таких детей значительно снижена устойчивость к физическим нагрузкам. Появление симптомов гонадотропной недостаточности начинает проявляться в пубертатный период.

У мальчиков может отмечаться высокий рост или карликовость, евнухоидные пропорции тела, слаборазвитая мускулатура, а также распределение жира по женскому типу.

Кроме этого, гонадотропная недостаточность у мальчиков может приводить к увеличению размеров молочных желез, недоразвитию половых органов, отсутствию пигментации мошонки, а также к снижению либо полному отсутствию полового влечения.

У девочек гонадотропная недостаточность приводит к существенному замедлению роста молочных желез и к менструальным расстройствам.

Тиреотропная недостаточность проявляется сонливостью, вялостью, увеличением массы тела, замедлением сердечного ритма, сухостью и бледностью кожи. При недостаточности адренокортикотропного гормона отмечается повышенная слабость, утомляемость, уменьшение массы тела, снижение артериального давления, а также предрасположенность к развитию гипогликемии.

Диагностика

Диагностирование гипопитуитаризма основывается на анализе жалоб, сборе анамнеза заболевания, проведении общего осмотра, назначении анализа крови на определение уровня различных гормонов, рентгенографического исследования кистей, ультразвуковое исследование щитовидной железы, а также компьютерной либо магнитно-резонансной томографии.

Лечение

Схема лечения подбирается с учетом причин, вызвавших гипопитуитаризма. При обнаружении у пациента опухолевых новообразований больному назначают мероприятия, направленные на их устранение. Таким больным назначается пожизненная заместительная гормональная терапия, основанная на приеме гормонов щитовидной железы, половых гормонов, гормонов надпочечников.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития гипопитуитаризма. Для снижения вероятности рождения ребенка с гипопитуитаризмом, потребуется со всей ответственностью отнестись к планированию беременности.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gipopituitarizm.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector