Краниостеноз — формы, причины, симптомы и лечение

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечениеПод краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие внутричерепной гипертензии.

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

  • генетические мутации и наследственная обусловленность;
  • инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
  • воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
  • механическое сдавливание головки плода в полости матки;
  • придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
  • родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

  • простой (закрытие только одного шва),
  • сочетанный (заращение нескольких),
  • сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

  1. Скафоцефалия – преждевременное закрытие сагиттального шва, встречается в большинстве случаев, преимущественно у мальчиков.Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечениеДля нее характерно: удлинение и сужение черепа, расширение лба, крайнее сращение или закрытие большого родничка. При данной форме патологии естественные роды часто затруднены, что связано с несоответствием размеров головки плода и родовых путей матери.
  2. Плагиоцефалия фронтальная – лобный стеноз черепа на фоне заращения лобного и венечного швов. Встречается чаще у девочек, визуально определяется уплощение лба с приподнятием глазницы и брови с одной стороны, оттопыренность ушной раковины.
  3. Плагиоцефалия затылочная – раннее закрытие или склерозирование венечного шва, возникшее по причине обездвиженности новорожденного или его неправильного положения. При этом лобная кость уплощается, а затылочная с аналогичной стороны головки выбухает.
  4. Тригоноцефалия – связанный с редкой патологией лобного (метопического) шва гипотелоризм и деформация лобных костей в форме киля (треугольная форма головки).
  5. Туррицефалия – сочетанное заращивание венечного и сагиттального швов, сопровождаемое гидроцефалией. Свойственен выступ височных отделов и сужение остального черепа (форма листа клевера).

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

  • приступообразная головная боль;Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение
  • тошнота;
  • рвота;
  • усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
  • рефлексы патологического характера;
  • парез взора вверх;
  • маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
  • менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
  • судорожные припадки.

Присутствуют глазные симптомы:

  • двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
  • застойные изменения сетчатки;
  • снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

  • рентгенологическое исследование черепа – выявляет отсутствие швов (одного либо нескольких), истончение костной структуры, Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечениеналичие пальцевых вдавлений на черепных костях, деформацию черепа;
  • КТ (компьютерная томография) либо МРТ (магнитно-резонансная томография) – метод нейровизуализации, помимо изменений костной структуры позволяет определить степень выраженности внутричерепной гипертензии;
  • краниометрия – проводится с целью измерения стандартных и специальных параметров черепа, выполняется вручную и при помощи специальных компьютерных программ;
  • электроэнцефалография – позволяет выявить степень функциональных отклонений центральной нервной системы;
  • ультразвуковая венография сосудов головы и шеи – на основании нарушений оттока крови из полости черепа помогает выявить и косвенно оценить повышенное внутричерепное давление;
  • ангиография – исследование сосудов головного мозга, подвергнутых контрастированию, метод позволяет обнаружить аномальные сосудистые анастомозы, уточняет, на каком уровне происходит нарушение оттока крови;
  • пневмоэнцефалография – визуализация желудочков и субарахноидальных пространств (ликворных путей мозга), применима как способ дифференциальной диагностики;
  • УЗИ внутренних органов, ЭКГ, Эхо-КГ – выполняются в качестве дополнительных методов с целью выявления сопутствующих заболеваний и пороков развития.

Учитывая особенности детского возраста, большинство инвазивных исследований проводится под медикаментозной седацией. Это позволяет избежать чрезмерного стресса у ребенка и получить более диагностически значимый результат.

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

  • компенсированного краниостеноза;
  • необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;
    Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечениеНа фото череп до и после операции по коррекции краниостеноза
  • тяжелых сопутствующих аномалий развития (например, декомпенсированные сердечные пороки).

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, судорожный синдром, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

  • проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
  • ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/kraniostenoz.html

Краниостеноз — формы, причины, симптомы и лечение

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

  • Головная боль
  • Нарушение сна
  • Потеря аппетита
  • Рвота
  • Нарушение памяти
  • Задержка в развитии
  • Деформация черепа
  • Бугристость вдоль шва черепа
  • Преждевременное сращивание родничка
  • Деформация строения лица

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

  • проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
  • наличие генетических мутаций;
  • заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, герпес, краснуха и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

  • заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
  • заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
  • заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
  • заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
  • заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.
Читайте также:  Лечение психологической импотенции - причины расстройства и основные варианты терапии, рассчитанные на его устранение

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

  • изменения во внешнем виде лица;
  • преждевременное сращивание родничка;
  • наличие бугристых выступов вдоль швов;
  • жалобы на головные боли;
  • рвота;
  • ухудшение памяти;
  • проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
  • замедления в развитии.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

  • узкий череп;
  • широкий лоб;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

  • скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
  • брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
  • тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
  • микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем.

Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка.

Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

  • краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
  • краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
  • фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
  • краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Источник: https://farmanews.ru/kraniostenoz-formy-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Что такое краниостеноз

Краниостеноз – это заболевание головного мозга, развивающееся вследствие краниосиностоза, то есть преждевременного заращения швов между костями черепа или из-за врожденного их отсутствия.

При этом нарушается здоровое соответствие между ростом головного мозга и костей черепа. Результатом такого нарушения становится деформация черепа и серьезное повышение внутричерепного давления. Частота заболевания у детей 1:1000 – 1:1900.

Лечение краниостеноза требует вмешательства хирургов.

Причины и механизм развития

Данных о влиянии наследственности на развитие краниостеноза как отдельного заболевания недостаточно, связь с генетикой выявляется только в 10–20% случаев. В то же время краниостеноз может быть одним из проявлений наследственных синдромов (Крузона, Пфайфера, Аперта и еще более 180) с доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.

Приобретенный краниостеноз развивается вследствие травм и хирургических операций. Врожденный может стать результатом пороков развития плода и поражающих плод инфекций. К последним можно отнести герпес, токсоплазмоз, краснуху и другие.

Статистически установлена связь с повышением уровня тиреоидного гормона и тем более тиротоксикоза. Тем же способом определено повышение риска развития заболевания на 60% при курении матери.

В основе развития краниостеноза лежат нарушения кровоснабжения и обменных процессов. Подробно изучить механизм развития этой патологии пока не удалось.

Различают простые и сложные формы: при одних выявляется единичное заращение швов, при вторых – сочетанное. Иногда происходит преждевременное сращение сразу всех черепных швов.

Основная классификация отражает локализацию патологического процесса и включает 4 пункта, именованных по названиям черепных швов:

  • Сагиттальный краниостеноз, иначе – скафоцефалия или долихоцефалия. Это самый частый вид, составляющий до 50% от всех несиндромальных случаев. Череп сужен и удлинен в переднезаднем направлении.
  • Венечный (коронарный) краниостеноз, иначе – брахицефалия. Второй по встречаемости, 20–25% случаев. Череп широкий, укороченный.
  • Метопический краниостеноз, иначе – тригоноцефалия. До 15% случаев. Расширяется лобная кость, и череп принимает килевидную треугольную форму.
  • Ламбдовидный краниостеноз, или турицефалия. Самый редкий вариант, составляющий менее 5%.

Также выделяют разные сочетанные виды, вплоть до развития у новорожденных пансиностоза – преждевременного заращения всех швов черепа единовременно. Результатом станет микрокрания, то есть округлой формы череп маленьких размеров.

Симптомы

Симптоматика в основном включает последствия нарастающего внутричерепного давления. Это головная боль в сопровождении тошноты и рвоты, судорожные припадки, иногда сопровождающиеся потерей сознания, экзофтальм и косоглазие с последующим снижением зрения. Здесь же нарушения сна, ухудшение памяти и задержка умственного развития.

Диагностика

В редких случаях диагностическое значение имеет наследственный анамнез, который более значим в случаях с синдромальным краниостенозом. В акушерско-гинекологическом анамнезе матери устанавливается наличие осложнений или инфекционных заболеваний во время беременности, выясняется, имело ли место курение и употребление алкоголя.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение Осмотр черепа позволяет установить наличие краниостеноза почти при всех его формах сразу на момент рождения.

Только оксицефалия составляет исключение как самая поздняя форма. Осмотр обязательно включает пальпацию области швов и родничков черепа.

Дистония у грудничка

При установлении диагноза детей направляют к следующим специалистам:

  • невропатолог определяет, есть ли у ребенка неврологические симптомы или задержка в развитии;
  • офтальмолог проводит осмотр глазного дна с целью выявления признаков повышенного внутричерепного давления;
  • педиатр выявляет соматическую патологию;
  • генетик дифференцирует несиндромальный краниостеноз от синдромального.

Краниометрия позволяет не только определить наличие болезни, но и определить ее форму.

Рентгенография черепа и КТ – основные методы инструментальной диагностики. Рентгенологические признаки позволяют достоверно определить наличие преждевременного сращения швов. Наилучшим, но не обязательным методом является компьютерная томография с трехмерной визуализацией изображения костей черепа.

Для выявления аномалий развития органов других систем применяется ультразвуковая диагностика и ЭКГ. Дополнительно применяется ультразвуковая функциональная венография магистральных сосудов головы и шеи: определяются и оцениваются признаки внутричерепной гипертензии и нарушений оттока крови из полости черепа.

Лечение

Основной метод лечения краниостеноза – хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на успех. Наиболее оптимальный период для хирургического вмешательства лежит в интервале 3–9 месяцев. В этом возрасте легко манипулировать пока еще тонкими и мягкими костями черепа и можно рассчитывать на быстрое и полное заживление костных дефектов.

Проведение операции после 5 лет значительно снижает шансы на последующее улучшение нарушенной функции головного мозга. При этом будет устранена деформация черепа.

Операция не проводится в следующих случаях:

  • стабилизированная форма, сопровождающаяся умственной недостаточностью и слепотой без клинических признаков повышенного внутричерепного давления;
  • сочетание краниостеноза и тяжелых форм уродств развития организма;
  • наличие гипохромной анемии.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение Суть операции заключается в реконструкции костей черепа

В последнее время в хирургии черепа широко применяются резорбируемые материалы. Они формируют прочный каркас, удерживающий созданную хирургом форму черепа от 6 месяцев до года: этого времени достаточно для организации собственной костной ткани. По прошествии этого времени материал подвергается резорбции.

На продолжительность операции влияет вариант краниостеноза, возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний и аномалий. В лучшем случае хирургическое вмешательство будет длиться немногим более 3 часов.

Уже в первые сутки после операции ребенок переводится в общее отделение, где он находится вместе с родителями. При отсутствии осложнений выписка происходит на восьмые сутки, сразу после снятия швов.

Даже при успешном лечении возможно развитие таких последствий краниостеноза, как развитие стойкой деформации черепа, постоянные головные боли, периодические судорожные припадки и развитие косоглазия.

Читайте также:  Жжение в половом члене: причины, симптомы и лечение

После выписки ребенок продолжает наблюдаться у оперирующего хирурга на протяжении нескольких лет. Первое обследование проводится через 3–6 месяцев после операции.

В последние годы популярным методом лечения стала эндоскопическая краниопластика. Через небольшой разрез (всего 3–4,5 см) удаляется преждевременно сросшийся шов, а затем вставляются резорбируемые пластины через другой разрез. Данный вид операции менее травматичен. Реабилитация проходит быстрее.

Профилактика

Во время беременности категорически запрещены курение, употребление алкоголя и гиперфосфатная диета. Эти условия потенцируют раннее закрытие родничков и сращение швов напрямую.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/chto-takoe-kraniostenoz

КРАНИОСИНОСТОЗ. КРАНИОСТЕНОЗ

Одной из причин аномалий черепа является преждевременное и иногда нерав­номерное окостенение черепных швов — краниосиностоз (от греч. kranion — че­реп и sinostosis — сращение). В норме у новорожденных детей вес кости свода черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Задний родни­чок закрывается к концу 2-го месяца, передний — в течение 2-го года жизни.

К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плот­ной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого че­ловека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12~ 14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей ведет к развитию краниостеноза (от греч. kranion — череп и stenosis — су­жение) и, следовательно, к недостаточности объема полости мозгового черепа, препятствующей нормальному развитию мозга и ведущей к созданию условий для ликвородинамических нарушений.

Частота краниостеноза 1 на 1000 ново­рожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии (подробнее о внут­ричерепной гипертензии см.

в главе 20).

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Раз­витие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными при­чинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофос-фатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа.

В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соот­ношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100.

При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин — 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синосто­зе) развивается долихоцефалия, при которой череп увеличивается в переднеза-днем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва (рис. 24.1), при котором возникает ограничение роста че­репа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч.

skaphe — лодка), цимбоиефалия (ладьевид­ная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку.

Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный по­перечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (ве­нечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis — короткий и kephale — голова), голова при этом широкая и

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Рис. 24.1. Скафокрания у ребенка 5 лет.

укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двус­торонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм.

При преждевременном зарашении венечного шва с одной стороны раз­вивается плагиоцефалия, или косо-головость (от греч. plagios — косой и kephale — голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же сторо­не возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарно­го и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и ос­нования, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном на­правлениях.

В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом (рис. 24.2). Вариант башенного черепа — оксицефалия, или остроконечная голова (от греч.

oxys — острый, kephale — голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со ско­шенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием

лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарас­тание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возника­ет тригонокрания, или треугольный че­реп (от греч. trigonon — треугольник, kephale — голова).

Изолированный синостоз ламбдо-видного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затыл­ка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он соче­тается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Рис. 24.2. Башенный череп у ребенка 3 лет.

Примером сочетания генетически обусловленного краниостеноза с другими патологическими проявлениями может быть симптомокомплекс Терсиля (опи­сал в 1942 г. французский врач Thersil M.

): башенный череп, экзофтальм, нис­тагм, олигофрения, эпилепсия, атрофия зрительных нервов.

На краниограм-мах обычно имеются проявления внутричерепной гипертензии, в частности выраженные пальцевые вдавления.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания.

При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развив­шейся значительной вн>тричерепной гипертензии показана деком пресс и вная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра­ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Источник: http://www.myneuro.ru/24/24_2/275-kraniosinostoz-kraniostenoz.html

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз – это преждевременное закрытие черепных швов, вызывающее развитие специфической деформации черепа. Краниостеноз — функциональное состояние, характеризующееся сдавлением мозга в исходе краниосиностоза с развитием различной неврологической симптоматики.

Краткие сведения об анатомии черепа

Свод череп состоит из нескольких костей: 2 половины лобной, 2 теменные, 2 височные и затылочная кости. Все эти части между собой соединены эластичными черепными швами.

Эластичность черепных швов обеспечивает при рождении ребенка подвижность частей черепа, а после рождения дает возможность увеличиваться в объеме головному мозгу при его развитии. Известно, что в первые 6 месяцев объем головного мозга увеличивается вдвое, а к году – втрое.

Поэтому черепные швы в норме начинают затягиваться после первого года жизни. Если этот процесс развивается раньше времени, то возникает краниосиностоз.

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Причины краниосиностоза

Краниосиностозы встречаются с частотой 0,7-1 случай на 2000 новорожденных. Причина преждевременного заращения черепных швов до конца не выяснена. Большая часть краниосиностозов обусловлена спорадическими мутациями, возникающими у плода на ранних сроках беременности.

К провоцирующим факторам по данным масштабных исследований относятся курение, внутриутробные инфекции, прием медицинских препаратов во время беременности, воздействие ионизирующего излучения и другие.

Часть краниосиностозов развивается в структуре генетического синдрома, затрагивающего, как правило, несколько черепных швов и другие системы органов, однако их часть в общей структуре патологии весьма незначительна.

Такие формы краниосиностозов являются исключениями и требуют междисциплинарного подхода в связи со множеством сочетанных пороков развития других органов и систем, высоким риском развития краниостеноза с повышением внутричерепного давления.

При подозрении на краниосиностоз

Первичным звеном в диагностике краниосиностоза являются неонатологи, педиатры и детские неврологи. Начальную деформацию при некоторых формах краниосиностозов видно уже непосредственно после родов.

Пораженный шов можно выявить при нейросоногафии. Так же о поражении того или иного шва говорит специфическая деформация черепа: скафоцефалия, тригоноцефалия, плагиоцефалия.

При возникновении подозрения о наличии краниосиностоза необходима консультация нейрохирурга.

Формы краниосиностозов

Рост черепа происходит перпендикулярно черепному шву. И если какой-либо шов преждевременно окостенел (закрылся), то дальнейшее развитие происходит за счёт чрезмерного роста черепа в области других швов, что и приводит к деформации формы головы и лица, компрессии головного мозга. Комплекс всех этих изменений носит название «краниоцеребральная диспропорция».

Краниостеноз - формы, причины, симптомы и лечение

Стоит понимать, что степень деформации зависит не только от костного шва, вовлеченного в патологический процесс: чем дольше ребенок остается без специализированной помощи, тем сильнее выражена деформация черепа.

Коррекцию краниосиностозов целесообразно выполнять до 1 года жизни.

Время существования краниосиностоза во многом определяет и характер предстоящего вмешательства: чем раньше ребенку будет оказана помощь, тем менее травматичной она будет, в то время как косметические результаты будут лучше.

Читайте также:  Алалия - виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Можно ли обойтись без хирургического вмешательства?

Оперативное вмешательство — единственно эффективный метод лечения истинных краниосиностозов у детей. В то же время подтвержденный краниосиностоз является показанием к опреативному лечению.

Ошибочно мнение, что операция направлена на устранение косметического дефекта.

Нейрохирургическое лечение направлено на создание достаточного объема для роста мозга, предотвращению развития краниоцеребральной диспропорции.

Каждый из типов краниосиностоза по разному влияет на развитие ребенка. К сожалению, на данный момент не существует методов обследования, которые могут со 100% вероятностью исключить неврологические расстройства. В возрасте до 1 года у ребенка можно выявить гипертензионную симптоматику, умеренную задержку в моторном развитии.

До 3х лет наиболее часть проявляются нарушения зрения, задержка речевого развития, первые признаки нарушений психики. К раннему школьному возрасту становятся ярко выраженными проблемы с памятью, способностью к обучению. Нередки случаи, когда дети не могут обучаться в общеобразовательной школе.

Стоит отметить, что выполнение оперативного вмешательства после клинической манифестации снижает его эффективность.

Источник: https://neurodet.ru/kraniofatsialnaya-hirurgiya/kraniosinostozy/svedeniya/

Краниосиностоз

Краниостеноз (краниосиностоз) – раннее закрытие или полное отсутствие черепных швов у ребенка, которое приводит к деформации черепа, ограничению его объема и внутричерепной гипертензии.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

  • моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
  • полиностоз – заращено более двух швов,
  • пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

  • гормонального дисбаланса;
  • внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
  • генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
  • сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

  • скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
  • плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
  • тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
  • брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично.

С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее.

Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

  • гидроцефалия;
  • внутричерепная гипертензия;
  • головная боль;
  • тошнота, рвота;
  • судороги;
  • выпученность глаз (экзофтальм);
  • задержка интеллектуального развития;
  • менингеальные симптомы.

Краниостеноз диагностируется на основании:

  • сбора анамнеза и анализа симптомов;
  • визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
  • ощупывания родничков;
  • неврологического и офтальмологического обследований;
  • осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
  • рентгенографии;
  • КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

Ребенок с краниосиностозом до и после операции

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

  • стойкое выраженное изменение формы черепа;
  • головные боли;
  • периодические судорожные припадки;
  • косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Основные направления профилактики краниостеноза:

  • коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
  • предупреждение развития внутриутробных инфекций;
  • медико-генетическое консультирование.

liqmed.ru

Краниостеноз: симптомы и лечение

Источник: https://zdorovo.live/nevralgiya/kraniosinostoz.html

Краниостеноз

  • Краниостеноз – это врожденная аномалия развития, заключающаяся в сохранении маленьких размеров или деформации черепа относительно роста остального тела из-за преждевременного срастания черепных межкостных швов.
  • Среди форм краниостеноза выделяют следующие:
  • общая (сложная) форма – раннее сращивание всех межкостных швов (с ростом сохраняется маленький размер черепа);
  • сочетанная – раннее сращивание двух или нескольких межкостных швов;
  • локальная (простая) – раннее сращивание одного межкостного шва (приводит к деформации черепа).

Группы и факторы риска

  • Наличие краниостеноза у ближайших родственников;
  • курение, злоупотребление алкоголем, лекарственными средствами в период беременности;
  • краниостеноз чаще проявляется у мальчиков.

Причины краниостеноза

  • Генетическая обусловленность;
  • неправильное расположение плода во время беременности;
  • интоксикации (в том числе алкогольная, табачная и лекарственная), инфекционные и воспалительные заболевания и другие «вредности» в период беременности;
  • родовые травмы.

Симптомы краниостеноза

  • Череп маленького размера;
  • деформация черепа;
  • неврологические нарушения;
  • психомоторные нарушения развития;
  • головные боли;
  • тошнота;
  • рвота;
  • нарушения сна;
  • когнитивные нарушения;
  • эмоциональные особенности (раздражительность, взрывчатость, заторможенность);
  • нарушения зрения;
  • нистагм глаз;
  • судорожные приступы.

Диагностика краниостеноза

  • Консультация педиатра, невролога;
  • рентгенография черепа;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография;
  • краниометрия – метод измерения антропометрических параметров черепа;
  • электроэнцефалография;
  • ангиография – рентгеноконтрастный метод исследования кровеносных сосудов.

Лечение краниостеноза Хирургические вмешательства целесообразнее применять на ранних этапах развития (до трех лет), основные задачи проводимых операций при краниостенозе – снижение внутричерепного давления, коррекция размеров и формы черепа.

Прогноз Если диагностика краниостеноза и операция на черепе проведены своевременно, в раннем возрасте, то чаще всего симптоматика полностью или в значительной мере купируется.

Однако поздние диагностирование и хирургическое вмешательство приводят к необратимым нарушениям развития (умственная отсталость), позволяют лишь частично снять симптоматику и обуславливают ранний летальный исход.

Профилактика краниостеноза

  • Медико-генетическое консультирование;
  • отказ от курения, употребления алкоголя и неоправданного приема лекарственных препаратов в период беременности;
  • незамедлительное обращение к специалисту при появлении первых симптомов и раннее оперативное вмешательство.

Создано по материалам:

  1. Красильников В. В. Аномалии развития: иллюстрированное пособие для врачей. – М.: Фолиант, 2007.
  2. Малишевский М. В., Кашуба Э. А., Ортенберг Э. А., Бышевский А. Ш., Баркова Э. Н. Внутренние болезни: учебное пособие для вузов. – Изд. 2-е, перераб. и доп. – Ростов н/Д.: Феникс, 2007.  

Источник: https://www.medweb.ru/encyclopedias/spravochnik-po-zabolevaniyam-i-sostoyaniyam/article/kraniostenoz

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector