Липосаркома — формы, причины, симптомы и лечение

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечение

Липосаркома (Liposarcoma) — злокачественное новообразование, формируется в жировой ткани человека. Большой процент заболевших встречается среди мужчин, у детей такое заболевание диагностируется крайне редко. Этот вид рака характерен для 50-60-ти летнего возраста.

Липосаркома что это такое

Основа липосаркомы – липобласты – это несозревшие клетки соединительно-тканного происхождения.

Опухоли подкожной клетчатки могут располагаться в забрюшинном пространстве, на конечностях (ноге, руке), ягодице, спине. Редко она обнаруживается в других частях организма – в головном мозге или на сердце.

Каких-то явных связей с определенными внешними условиями и географических закономерностей с появлением опухоли подмечено не было.

Поведение опухоли основывается на степени дифференцировки ее клеток, месторасположением, активностью роста.

Высокодифференцированные разновидности липосаркомы отличаются лучшим прогнозом (они растут медленнее), в отличие от злокачественных (растут быстро, имеют гематогенное и лимфогенное метастазирование), где высок большой процент рецидивов и ранних метастаз.

Рецидивы болезни случаются в 45-75 % случаев. Лечение липосаркомы проводят специалисты в различных областях медицины: онкологии, флебологии, неврологии и ортопедии.

Причины возникновения

Хотя причины возникновения этой раковой опухоли до сих пор точно не изучены, удалось доказать связь с некоторыми внешними факторами. Полагается, что появлению саркомы могут способствовать:

  • Травмы;
  • Ионизирующее излучение (которому человек подвергся много лет назад);
  • Влияние канцерогенов (например, асбеста).

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеВысказывались даже мнения о возможности малигнизации липомы (доброкачественной опухоли человека). Такие случаи редки, но для того, чтобы обезопасить себя, крупные липомы подлежат удалению, чтобы исключить перерождения в злокачественную липому (саркому). Еще была замечена связь между липосаркомой и нейрофиброматозом – предполагается, что они подразумевают схожие генетические механизмы, пока, правда, неизвестно, какие именно. Опухоль может развиваться на фоне различных патологий костей – приобретенных или врожденных. Более подвержены риску появления липосаркомы те, у кого есть в семье онкобольные.

Ядро липосаркомы состоит из липобластов – малодифференцированных клеток, которые содержат жир и напоминают несозревшие клетки жировой ткани. Опухоль имеет хорошую сосудистую сеть и растет на периферию, формируя что-то похожее на капсулы (при высокой дифференцировке клеток).

Низкодифференцированные липосаркомы предрасположены к инвазивному росту с врастанием в окружающие ткани.

Разновидности липосаркомы и места локализации

Внешне липосаркома выглядит как более или менее четкое образование либо как неограниченный инфильтрат, сама ткань неструктурна, серого или желтого цвета, возможны кровоизлияния.

Обычно эта опухоль располагается на бедре, плече, реже в забрюшинной области, в паху, коленном суставе.

Еще реже она может располагаться в железах груди, тканях головы, конечностях, области семенного канатика, больших половых губ.

  Глиома головного мозга — что это такое и прогноз жизни

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеЛипосаркома может располагаться в подкожном жире, но иногда внедряется глубже – между мышечными волокнами, связками, фасциями. Эта опухоль может врастать в кости.

Гистологические виды липосаркомы различают по особенностям структуры и поведения липобластов. Тип новообразования обуславливает прогноз и течение болезни.

Липосаркома бывает таких видов:

  1. Высокодифференцированная, которая состоит из зрелых клеток, находящихся в глубине мягких тканей. По строению схожа с липомой. Такие виды липосаркомы способны на рецидив, но редко дают метастазы, поэтому течение болезни относительно благоприятное. Встречается этот вид опухоли преимущественно у пожилых;
  2. Склерозующая высокодифференцированная липосаркома. Эта опухоль состоит из зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, а в них находятся атипичные клетки;
  3. Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По составу этот вид опухоли похож на один из предыдущих видов, но ее отличие в том, что у нее есть ярко выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация;Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечение
  4. Миксоидная липосаркома, состоящая из липобластов и зрелых липоцитов, которые окружены желеобразным веществом с множеством сосудов. Часто располагается на конечностях, метастазы довольно редки, но рецидивы случаются часто. Встречается чаще у людей зрелого возраста;
  5. Круглоклеточная, которая относится к низкодифференцированным типам, состоит из круглых клеток, отдаленно напоминающие жировые;
  6. Полиморфная или липоцитарная, относится к низкодифференцированным видам, состоит из клеток веретеновидной или округлой формы;
  7. Недифференцированная, состоит из двух составляющих – высокой и низкой дифференцировки, которые наблюдаются в разных участках опухоли.

Опухоли подразделяются на виды в связи со степенью дифференцирования (G). Дифференцировка представляет собой процесс формирования структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает черты мышечной, жировой или других тканей. В процессе злокачественной трансформации эти черты стираются.

Для высокого уровня дифференцировки (G1) характерны небольшие изменения, и опухоль ведет себя довольно мирно, не растет и не образует метастаз. Такого типа липосаркомы похожи на липомы.

G2 – среднедифференцированняе опухоли, G3 – низкодифференцированные.

Самыми опасными признаются недифференцированные липосаркомы (G4), их клетки полностью утрачивают свои изначальные черты и функции. Опухоли такого типа очень агрессивны. Такие опухоли похожи на фиброзную гистиоцитому и фибросаркому.

Как проявляется липосаркома

При высокодифференцированной опухоли или при начальных стадиях низкодифференцированных опухолей симптомы почти не наблюдаются. При увеличении размеров появляется возможность прощупать опухолевое образование.

Липосаркома бывает довольно крупного размера, до 20 см. Опухоль обычно одна, представляет собой плотный или эластичный узел неравномерного состава, четких границ не наблюдается. Иногда диагностируется множественный рост.

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеКогда липосаркома прорастает в окружающие ткани, начинает сдавливать сосуды, нервы, тогда начинают проявляться симптомы. Характерным признаком таких изменений является боль. Около пятой части липосарком вдавливают нервные окончания или внедряются в кость, поэтому пациенты жалуются на сильную боль в месте новообразования.

  Полипы в кишечнике: проявление и удаление

Если опухоль крупного размера, то она деформирует конечности, суставы, вызывает расстройство кровотока (образуется тромбоз, тромбофлебит, сильный отек жировой ткани). Если при росте липосаркомы повреждаются крупные нервы, то это чревато парезами и параличами или нарушениями чувствительности.

При некоторых видах липосаркомы явных симптомов не наблюдается.

Например, при ее расположении в забрюшинном пространстве, больные могут испытывать необъяснимое распирание в животе, тяжесть, но боль, как таковая, отсутствует.

Лишь когда эта опухоль достигает большого размера, появляется боль, живот растет, появляются признаки сдавливания органов брюшной полости. Могут пострадать органы брюшной полости: желудок, печень, кишечник и т.д.

Липосаркома мягких тканей бедра при внедрении в кость может привести к перелому или возникновению тромбоза или флебита.

Общими проявлениями опухоли на глубоких стадиях заболевания являются:

  • Повышенная температура тела;
  • Нарастающая слабость;
  • Потеря аппетита;
  • Потеря веса.

Также может меняться цвет кожи в местах роста липосаркомы: она приобретает синюшный цвет, появляются расширенные вены.

Липосаркома — злокачественное новообразование, и она дает метастазы. Обычно опухолевые клетки распространяются по кровеносным сосудам, а поражаемые органы – головной мозг, почки, легкие, кости, печень.

Диагностика заболевания

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеДиагностика заболевания начинается с выяснения характера жалоб больного, осмотра места предполагаемого новообразования. Самым информативным методом диагностирования считается МРТ, но для окончательной постановки диагноза делается биопсия (пункционная, инцизионная). Если подозреваются метастазы в органах брюшной полости, то проводят УЗИ. Наличие метастазы в легких проверяют рентгенографией, в костях – сцинтиграфией, в крупных сосудах – ангиографий.

Окончательный диагноз ставят, учитывая результаты морфологического исследования.

Липосаркому дифференцируют, прежде всего, с липомой, а также с рабдомиомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, нейробластомой, внутримышечной миксомой, лимфомой, синовиомой, гиберномой, миосаркомой, лимфосаркомой (развиваются из лимфоидного аппарата корня языка), лимфангиосаркомой и другими новообразованиями мягких тканей.

Как отличить липому от липосаркомы? Самым главным отличием липомы является присутствие четкой капсулы при рентгенограмме. Главное, чем отличается липома от липосаркомы, это то, что у липомы нет связи с окружающей тканью как у липосаркомы.

Методы лечения

Основным методом лечения липосаркомы является хирургический, который дополняется облучением и химиотерапией.

Хирургическое вмешательство без назначения химиотерапии и облучения назначается только при высокодифференцированной опухоли, если ее можно удалить полностью. В случае, когда части неоплазии присутствуют в тканях, назначается еще одно вмешательство.

В зависимости от размера и степени распространения опухоли проводятся такие операции:

  1. Хирургическое лечение. В этом случае сустав или конечность остаются на месте, удаляется лишь опухоль, окружающие ее ткани;Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечение
  2. Широкое иссечение. Этот вариант операции возможен только при опухолях невысокой степени злокачественности, когда видны четкие границы опухоли, и она не распространена в подлежащие ткани. При такой операции иссекается опухоль с окружающими тканями, отступая не меньше 5 сантиметров от края липосаркомы. Такой метод применяется, если опухоль медленно растущая и поверхностная;
  3. Ампутация и экзартикуляция. Такой тип операции проводится при глубоком поражении тканей, врастании в мышцы, суставы, кости. Удаляется часть конечности или вся полностью.

  Онкомаркер S 100: расшифровка результатов

Если липосаркома довольно крупная или глубоко вросла в ткани, мышцы, то хирург выполняет весьма калечащие ампутации.

Если опухоль стремительно растет, и появляются метастазы, хирургические вмешательства дополняют химиотерапией и облучением в дозе 40-70 г.

Радиотерапия прописывается при рецидиве и метастазировании. Перед операцией лучевая терапия помогает уменьшить размер крупных липосарком, тем самым, облегчая работу хирурга.

Химические препараты, которые используют при химиотерапии – Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид. Только химиотерапия применяется, когда липосаркома не операбельна, в качестве паллиативного метода, который позволяет затормозить рост опухоли и ее метастазирование. Также химиотерапия назначается, если высокозлокачественная опухоль дала метастазы.

Кроме лечения традиционными методами, имеет место лечение народными средствами, однако сочетать народную медицину с традиционными методами лечения надо после консультации со своим лечащим врачом. А все используемые народные рецепты требуют одобрения специалиста.

Прогнозы заболевания

Липосаркома относится к наиболее опасным видам новообразований, поэтому среди заболевших высок уровень смертности. Порой современные способы лечения не позволяют достигнуть хороших результатов. Раннее метастазирование и распространение опухоли в окружающие ткани по кровеносным сосудам дает частые рецидивы.

Высокодифференцированная липосаркома подкожного жирового слоя считается наименее опасным видом опухоли.

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеПрогноз для больных с липосаркомой, расположенной в забрюшинном пространстве, не очень хорош: продолжительность жизни больных с липосаркомой в брюшной полости, которая дала метастазы, около года. Продолжительность жизни больных с липосаркомой кишечника при отсутствии лечения — около 2-4 лет. Повторно возникшая опухоль обычно бывает низко дифференцированной, а это говорит о том, что она быстрее растет и даст еще вторичные метастазы, и бороться с рецидивами липосаркомы довольно сложно и не всегда эффективно.

У детей липосаркома протекает благоприятнее, чем у взрослых, пятилетняя выживаемость у них составляет 90%. При высокодифференцированной и миксоидной разновидности более трети больных проживает 5 и более лет, полного излечения можно достигнуть у трети больных.

Отзывы

Анонимно. 4-х летнему ребенку поставили диагноз липосаркома. Прошли пару курсов химиотерапии, ждем следующие. Прогнозы обнадеживают. Говорят, что в этом возрасте легче добиться полного излечения. Надеюсь, мы войдем в список тех, кто вылечился.

Анонимно. После постановки диагноза липосаркома, прошла лечение, опухоль удалили, но потом нашли метастазы. Жду продолжения лечения. Надеюсь, все будет хорошо.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/liposarkoma/

Липосаркома: симптомы, фото, стадии, прогноз, лечение мягких тканей и забрюшинного пространства

Липосаркома – это опухоль жировой ткани злокачественного типа. Носит мезенхимальный характер. Новообразование может возникать на любых частях тела. Популярные места поражения – нижние конечности, плечи, забрюшинная клетчатка, бёдра.

Читайте также:  Диатез: формы, причины, признаки, симптомы и лечение

Может прорастать в кости и оказывать давление на нервные окончания. Вследствие этого возникает сильная боль. Новообразование препятствует нормальному метаболизму в тканях, поэтому у больных отмечаются отёки, тромбозы вен, параличи поражённых конечностей.

Достигая последних стадий, рак провоцирует анемию, потерю веса и истощение организма.

Болезнь распространена среди мужчин пожилого возраста. Диагностируется инструментальными способами. Подлежит удалению. Лечение назначается в зависимости от того, насколько дифференцированная раковая клетка.

Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом и отсутствием тяжёлых симптомов. При низкой дифференцировке злокачественный процесс может быстро поражать организм и распространять метастазы.

По МКБ-10 болезнь имеет код С49.9 как «Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточнённой локализации». Лечением занимаются онколог, ортопед, невролог и флеболог.

Этиология болезни

Причины возникновения онкологических новообразований не уточнены. Липома отличается от липосаркомы доброкачественным происхождением и в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль. Существует ряд факторов, провоцирующих образование узлов:

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеЛипосаркома на руке человека

  1. Наследственность.
  2. ВИЧ и СПИД.
  3. Проживание в местах с повышенным радиоактивным фоном.
  4. Облучения.
  5. Влияние канцерогенов.
  6. Травмы мягких тканей.
  7. Силиконовые инъекции.
  8. Лишний вес.
  9. Злоупотребление алкоголем.

При развитии болезни на теле появляется единичный узел, реже множественные. Он неправильной формы, поражает ткани мышечного слоя. Наиболее часто встречается липосаркома мягких тканей нижних конечностей, бедра и плеча.

Также часто фиксируется липосаркома забрюшинного пространства. Гораздо реже образования поражают пах и колени.

Ещё реже опухоль развивается в груди, на голове и шее, поражает область семенного канатика, наружные женские половые органы, кисти рук и стопы.

Очаг заболевания может находиться в жировом слое под кожей или развиваться в мышцах, что определяет более тяжёлое течение. Клетки новообразования завлекают суставы и кости в онкологический процесс.

Снаружи опухоль имеет серый оттенок или желтовато-белый. При разрезе ткань в капсуле новообразования розово-серого цвета.

Гистология опухоли показывает наличие здоровых жировых клеток вместе с атипичными липобластами.

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеКлетки липосаркомы в тканях органов

Виды патологии

Раковые клетки имеют разную дифференцировку, говорящую об уровне злокачественности процесса:

  • Высокодифференцированная опухоль (Highgrade G1) медленно растёт, не провоцирует рост вторичных очагов. Трудно отличить от липомы.
  1. В склерозирующем новообразовании зрелые жировые клетки разделяют фиброзные прослойки с атипичными клетками.
  2. Очаги воспалительного типа отличаются лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
  • Миксоидная опухоль (Lowgrade G2) не метастазирует, но после операции часто возвращается. Может состоять из круглых и веретенообразных липобластов и жировых клеток.
  • Круглоклеточную липосаркому (Lowgrade G3) характеризует дедифференцированная опухоль. Она схожа с миксоидной формой новообразования, однако имеет меньше сосудов и включает круглые клетки.
  • При липосаркоме могут возникать огромные плеоморфные липобласты (G3).
  • Недифференцированная опухоль (G3) содержит клетки высокой и низкой степени злокачественности.

Клиническая картина заболевания

Начальная стадия без ярко выраженных симптомов. По мере роста узел начинает выступать через кожу, больной обнаруживает новообразование самостоятельно. Оно не демонстрирует чётких контуров, его консистенция неоднородна, плотная на ощупь. Возникновение дополнительных образований наблюдается крайне редко.

Когда узел достигает крупного размера (в медицинской практике зафиксированы опухоли 20 см в диаметре), он давит на нервы и соседние ткани, поражает костную ткань и суставы. В этом случае больной испытывает сильную боль в области очага.

Например, при патологии семенного канатика мужчина может не замечать внешних изменений, но будет испытывать боль в одном из яичек.

При росте липосаркомы на спине оказывается давление на позвоночник. Характерные признаки состояния: боль в спине, иррадиирущая в конечности, влекущая потерю их чувствительности.

Липосаркома деформирует суставы, нарушает кровообращение, провоцирует тромбоз, отёки и может стать причиной частичного паралича.

При поражении брюшной полости больной не испытывает болевые ощущения. Со временем новообразование вызывает чувство распирания живота. Когда опухоль давит на органы, возникают следующие симптомы:

  1. При сдавливании кишечника нарушается перистальтика, возникают запоры.
  2. Сдавливание желудка проявляется изжогой.
  3. Давление на почки провоцирует задержку мочи и воспалительные процессы.

На последних стадиях рак проявляется общими симптомами:

  • Высокая температура тела.
  • Слабость и необоснованная утомляемость.
  • Потеря аппетита.
  • Снижение веса.
  • Головокружения и обмороки.
  • Повышение местной температуры опухоли.
  • Синий цвет очага заболевания.

При активном метастазировании к приведенным симптомам добавляются боли в поражённых органах. Вторичные очаги могут возникать в лёгких, головном и костном мозге, печени и почках. Злокачественные клетки распространяются по организму благодаря кровеносной системе.

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеКровь переносит раковые клетки

Диагностика заболевания

При появлении подкожных уплотнений неопределённого генеза, которые не проходят самостоятельно и увеличиваются, полагается посетить терапевта. После сбора анамнеза пациент будет направлен на консультацию к онкологу.

  1. Назначается анализ крови на определение уровня СОЭ и наличие онкомаркеров.
  2. Для выявления злокачественного процесса врач назначает МРТ. Диагностика позволяет рассмотреть локализацию и размеры опухоли, соединение сосудами новообразования с поражённым органом.
  3. Метастазы в костях обнаруживают с помощью позитронно-эмиссионной томографии.
  4. На УЗИ пациента направляют в случае подозрения развития вторичных очагов в органах брюшной полости.
  5. Для подтверждения болезни и вынесения окончательного диагноза проводят забор тканей новообразования (биопсия опухоли) для проведения гистологического исследования.

Также назначают рентген грудной клетки и костей в поражённой области. При вовлечении в злокачественный процесс сосудов требуется проведение ангиографии.

Тактика лечения при липосаркоме

Лечение зависит от стадии развития болезни. Обязательно иссечение опухоли с соседними здоровыми тканями. Хирургическое вмешательство – наиболее оптимальное решение проблемы:

  1. При небольшом новообразовании удаляется тело опухоли, 2 см здоровой ткани и мышцы.
  2. При поверхностном узле и отсутствии метастазов проводят широкое удаление очага с 5 см здоровой области. Допустимо для высокодифференцированных опухолей с чётко выделенной зоной поражения.
  3. Если болезнь проросла в кости или суставы, рекомендована полная или частичная ампутация конечности.

Хирургические манипуляции очень травматичны и оставляют серьёзный косметический дефект. В случае удаления конечности после заживления больному устанавливают протез.

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечение

Существует альтернативное малоинвазивное лечение новейшими технологиями. Для борьбы с опухолью на голове и метастазами головного мозга применяется Гамма нож.

Он позволяет обнаружить самые мелкие новообразования и удалить опухоли без травматизации кожи. Во время процедуры пациент находится в сознании, что исключает риски влияния наркоза на организм.

На опухоль направляются пучки радиоактивной энергии, которые разрушают ДНК злокачественных клеток. Лечение применимо для всех возрастных категорий.

Для окончательного уничтожения раковых клеток в организме применяют химиотерапию. Для снятия болевого синдрома и скорейшего восстановления рекомендовано проведение лучевой терапии. Эти манипуляции применяют и перед операцией для уменьшения размера узла и препятствия возникновению последствий.

Возможные химиотерапевтические препараты:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Циклофосфамид.

В тяжёлых случаях при невозможном удалении липосаркомы пациенту рекомендован самостоятельный приём препаратов, направленный на остановку метастазирования, уменьшение опухоли и поддержание общего состояния. Вместе с этим проводят лучевое облучение для снятия болевых ощущений.

Болезнь очень опасна! Велик риск возникновения рецидива при поражении кровеносной системы.

Самый благоприятный прогноз жизни представляет новообразование с высокой степенью дифференцирования, которое располагается в жировой прослойке, не затрагивает мышцы и не метастазирует. В основном болезнь побеждают дети.

При поражении брюшной полости риск вторичного заболевания достигает 40%. Рецидивы представлены более выраженным злокачественным процессом и хуже поддаются лечению.

Профилактика заболевания

Предупредить возникновение онкологии невозможно. При раннем обнаружении лечение эффективнее, чем на поздних стадиях, полагается регулярно проходить медосмотры, ультразвуковое исследование и сдавать лабораторные анализы.

Здоровый организм может сражаться и подавлять раковые клетки. Необходимо придерживаться сбалансированного питания, исключить из рациона фаст-фуд, газированные напитки и другую еду с химическим составом.

На рост заболевания положительно влияет алкоголь и курение, поэтому их необходимо прекратить употреблять в первую очередь. Улучшить качество жизни и защитные функции организма смогут занятия спортом.

Даже лёгкая гимнастика увеличит сопротивляемость к заболеваниям.

Если человек живёт в экологически загрязнённом месте, рекомендован ежегодный отдых на морском побережье или в лесу.

Источник: https://onko.guru/zlo/liposarkoma.html

Липома и Липосаркома — как отличить, в чем разница

Это совершенно разные опухоли жировой клетчатки.

Может ли Липома переродиться в рак, стать злокачественной?

Липома считается доброкачественным образованием, злокачественное перерождение липомы крайне маловероятно. Как правило, этого не происходит.

На сегодняшний день нет достоверно описанных случаев злокачественного перерождения липомы в липосаркому.

Хотя липома не является раковой опухолью, но она может выглядеть как липосаркома, которая является злокачественной или раковой. Поэтому важно контролировать липому на рост и другие изменения.

Как отличить Липому от раковой опухоли Липосаркомы?

В подавляющем большинстве случаев различить липому и злокачественную опухоль довольно просто. Для этого необходимо провести осмотр, пальпацию и УЗИ. У липомы есть ряд характерных особенностей, совокупность которых позволяет говорить – «да, это именно липома».

  • В большинстве случаев расположена в подкожной клетчатке.
  • Кожные покровы над ней не изменены.
  • Подвижна и при пальпации легко смещается в ту или иную сторону.
  • Безболезненна, за исключением липоматоза Деркума, когда узел при пальпации немного болезненный.
  • Растёт очень медленно и может годами практически не увеличиваться.
  • Состоит из зрелых жировых клеток.
  • Не прорастает в окружающие ткани (мышцы, кости, внутренние органы).
  • Не имеет активного кровоснабжения (ни магистрального, ни периферического).

Что касается любых злокачественных опухолей, то они также имеют ряд характерных признаков, совокупность которых позволяет заподозрить злокачественный процесс.
Любые злокачественные опухоли мягких тканей довольно быстро растут, особенно липосаркомы, и за 3-4 месяца их размер может увеличиться в 2-3 раза и более.

Липосаркома

  • Всегда плотная на ощупь.
  • Может состоять их нескольких узлов.
  • Практически не смещаемая, так как “спаяна” с окружающими тканями.
  • Кожные покровы над ней уплотнены, меняют цвет.
  • Всегда сопровождается наличием регионарного лимфаденита.
  • Состоит из незрелых жировых клеток (липобластов).
  • Всегда прорастает в рядом расположенные ткани.
  • Практически всегда активно кровоснабжается (имеет периферический и/или магистральный кровоток).

Липосаркома - формы, причины, симптомы и лечениеГигантская липосаркома шеи

Основные признаки липосаркомы:

  • Активный рост.
  • Нарастающая слабость.
  • Потеря аппетита и веса.
  • Повышение температуры тела.
  • Часто – изменение цвета кожи в области развивающейся опухоли.

Провоцирующие факторы, которые способны привести к развитию липосаркомы:

  • Травмы.
  • Ионизирующее излучение.
  • Влияние канцерогенов.

Диагностика начинается с проведения УЗИ. При наличии подозрений на злокачественный процесс – МРТ с контрастированием и пункционная биопсия.

Ультразвуковая картина липомы и липосаркомы довольно сильно отличается.
Основное отличие – наличие активного кровотока в ткани липосаркомы. А практически все виды липом на УЗИ всегда имеют равномерную плотность и никогда не фиксируется кровоток.

Липосаркома на УЗИ:

  • имеет нечёткий (размытый) и неровный контур,
  • в подавляющем большинстве случаев состоит из участков повышенной и пониженной плотности (эхогенности),
  • имеет неоднородную эхоструктуру (множество участков с повышенной и пониженной эхоструктурой),
  • практически всегда в ее ткани в режиме ЦДС фиксируется кровоток (выраженная васкуляризация).

Удалением липом занимается хирург. А удаление липосаркомы проводится в онкологическом стационаре.

  • Как выглядит липосаркома фото
  • Как выглядит липома фото
  • Разновидности липом
  • Частые вопросы о липомах
  • Множественные липомы
  • Что такое Атерома
  • Бесплатная консультация хирурга
  • Тел. для записи на консультацию к онкологу +7 915-015-46-57

Источник: https://doctor-maksimov.ru/ambulatornaja/liposarkoma/

Что такое липосаркома?

Липосаркома относится к редким видам сарком. Развивается она преимущественно в мягких тканях, а кости поражаются вторично. Диагностирую данную патологию у людей среднего и преклонного возраста, чаще – мужского пола.

Читайте также:  Декстрокардия: что такое, причины, симптомы и лечение

Липосаркома (мкб 8850/3) – это злокачественная опухоль класса сарком, которая происходит из жировой клетчатки. Растет она вглубь мягких тканей, прорастая в мышечное пространство, фасции и околосуставные элементы, раздвигая и разрушая их.

В большинстве случаев ее обнаруживают в нижних конечностях (встречается липосаркома бедра, коленного сустава), а также тканях забрюшного пространства. Опухоль зачастую хорошо очерчена, растет в капсуле, но не полностью. Достигает довольно внушительных размеров (20-25 см), может быть множественной.

Как выглядит липосаркома? Фото опухоли вы найдете на нашем сайте. При разрезе можно увидеть, что цвет липосарокмы желтый. Ее структура – зернистая, дольчатая. Наблюдается выделение бесцветной жидкости.

От чего возникает липосаркома?

Причины липосаркомы точно не известны. Установлена некая связь между влиянием радиации и возникновением опухоли. Также ученые обращают внимание на такие химические вещества как, винилхлорид.

Опухоль может разиться на фоне патологических заболеваний костей (врожденных и приобретенных). Также возможно злокачественное превращение доброкачественной липомы в липосаркому.

Более подвержены риску развития сарком люди, у которых есть в семье онкобольные.

Различные травмы могут сыграть роль катализатора злокачественных процессов в клетках.

Классификация липосарком

От вида липосаркомы зависит прогноз для больного. Определяют его путем микроскопического исследования опухоли. Так же устанавливают и гистологический тип.

Встречаются следующие разновидности липосарком:

  1. миксоматозная или миксоидная (состоит из веретенообразных клеток и липобластов, склонна к злокачественной трансформации);
  2. типичная высокодифференцированная. Подразделяется на склерозирующую и воспалительную. Такие опухоли состоят из зрелых липобластов, имеют наилучшие прогнозы для больного;
  3. круглоклеточная (подвид миксоматозной липосаркомы, который состоит из круглых клеток);
  4. плеоморфная липосаркома (состоит из плеоморфных клеток);
  5. недифференцированная — это саркома, которая утратила свои начальные признаки. Она самая агрессивная;
  6. смешанная (предполагает наличие нескольких элементов вышеперечисленных гистологических вариантов).

Опухоли подразделяются на 4 степени дифференцировки (G). Дифференцировка – это процесс формирования определенной структуры, размера и функций клетки, во время которого она приобретает характерные черты жировой, мышечной или другой ткани. Во время злокачественной трансформации эти черты стираются.

При высокой степени дифференцировки G1 изменения в клетке незначительные, поэтому опухоль ведет себя не очень агрессивно, медленно растет и не образовывает метастазы. Такие липосаркомы очень схожи с доброкачественными липомами.

С уменьшением степени злокачественность новообразования растет, соответственно – ускоряется его рост, нарастают клинические симптомы.

К опухолям средней злокачественности относится миксоматозная, миксоидная, а также круглоклеточная липосаркома.

Самыми опасными считаются недифференцированные липосаркомы G4, клетки которых полностью утратили свои начальные черты и функции. Они схожи с фиброзной гистиоцитомой и фибросаркомой.

Читайте здесь:  Что такое аденома, и какие виды аденомы существуют?

Симптомы липосаркомы

Длительное время симптомы липосаркомы отсутствуют, особенно, если это высокодифференцированная опухоль. У человека может появиться только безболезненная опухлость в мягких тканях.

Боль возникает на поздних стадиях, когда узел достигает больших размеров и начинает давить на нервы и сосуды. В этот период новообразование становится более заметным: появляется отек, выпирают вены, кожа становится горячей.

Боли, которые вначале непостоянные и слабовыраженные, при поражении костей становятся интенсивными. Нарушается двигательная функция конечности, поэтому больному трудно ходить.

Общие проявления липосаркомы – это слабость и недомогание, снижение веса, повышение температуры тела.

Забрюшинная липосаркома немного отличается. При данной патологии страдают органы брюшной полости: кишечник, желудок, печень и т.д. Может развиться кишечная непроходимость, проблемы с мочеиспусканием.

При этом наблюдается увеличение живота и боль. Липосаркома забрюшинного пространства иногда прорастает в крестцово-копчиковый отдел позвоночника.

Это сопровождается сильными болями и неврологическими нарушениями.

Липосаркома мягких тканей бедра, при распространении на кость, может привести к перелому. У некоторых пациентов возникают такие осложнения, как тромбоз или флебит.

Липосаркома на руке чаще локализуется в плечевой кости. По мере роста, она распространяется на шею и грудь.

Стадии липосаркомы

Опухоли мягких тканей разделяют на стадии по системе TNM.

СТАДИЯ СТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ПЕРВИЧНАЯ ОПУХОЛЬ РЕГИОНАЛЬНЫЙ ЛИМФОУЗЛЫ ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
IA G1-2 T1 (а или б) N0 M0
IB G1-2 T2a N0 M0
IIA G1-2 T2б N0 M0
IIB G3-4 T1 (а или б) N0 M0
IIIA G3-4 T2а N0 M0
IIIb G3-4 T2б N0 M0
IVA Любая G Любая Т N1 M0
IVB Любая G Любая Т Любая N M1

Обозначение показателей Т (размер первичной опухоли)

  • Т1 – новообразование до 5 см:
  1. Т1а – находящееся выше поверхности фасции;
  2. Т1б – проросшее в фасцию.
  • Т2 – новообразование выросло до 5 см и более:
  1. Т2а – поверхностное поражение;
  2. Т2б – глубокое.

Обозначение показателей N (состояние региональных лимфоузлов)

  • N0 – нет признаков поражения ЛУ;
  • N1 – присутствуют метастазы в лимфатических узлах.

Отдаленные метастазы (М)

  • М0 – нет метастаз;
  • М1 – метастазы присутствуют.

Диагностика заболевания

Диагностика липосаркомы состоит из следующих этапов:

  1. Сбор жалоб пациента и анамнеза. Больные обычно жалуются на боль и опухлость на ноге.
  2. Пальпация пораженной области. При ощупывании можно определить образование мягкой консистенции, безболезненное и без выраженных изменений на кожном покрове.
  3. Взятие лабораторных анализов. Всем больным нужно сдать общий и биохимический анализ крови и мочи, чтобы определить состояние почек, наличие воспалительного процесса, а также нарушений в кроветворении, которые могут говорить о поражении костного мозга.
  4. Рентгенологическое и томографическое исследование. Рентгенография поможет оценить состояние кости, степень ее повреждения. Также можно узнать размер и локализацию новообразования. При подозрении на метастазы в легких – делают рентген грудной клетки. Компьютерная томография дает точные сведения, которые понадобятся для определения схемы лечения. Так как липосаркомы находятся в мягких тканях, то понадобится пройти магнитно-резонансную томографию, чтобы установить степень распространения онкопроцесса.
  5. Радионуклидное сканирование или сцинтиграфия скелета. Таким методом обследуют все кости скелета на наличие метастазов.
  6. УЗИ. Ультразвуковое исследование показано при любой липосаркоме мягких тканей. Липосаркома на УЗИ выглядит практически идентично липоме.
  7. Взятие биоматериала для гистологического и цитологического исследования. Делают это при помощи пункционной или открытой биопсии. При микроскопическом исследовании видно, что новообразование состоит из незрелых липобластов. Их ядра имеют веретенообразную или звездообразную форму. В цитоплазме присутствуют вкрапления жира. Биопсия позволяет определить вид, форму и стадию опухоли, тем самым поставив окончательный диагноз. Только на основании данных биопсии можно назначить лечение.

Важно! Как отличить липому от липосаркомы? На рентгенограмме при липоме будет видна четкая капсула. Опухоль не связана с окружающей тканью, так как липосаркома.

Дифференциальный диагноз липосаркомы проводят с такими недугами, как:

  • липома;
  • рабдиома;
  • миксоидная хондросаркома;
  • фибросаркома;
  • фиброзная гистиоцитома.

Окончательный ответ дает только морфологическая верификация опухоли.

Лечение липосаркомы

Чтобы вылечить данную патологию требуется комплексный подход: операцию сочетают с химио- лучевой терапией. Больному могут назначить:

  1. Лучевую терапию, с операцией и химиотерапией.
  2. Операцию, до- и послеоперационную ЛТ.
  3. До операции – лучевую терапию, затем операцию и химиотерапию.

Хирургическое лечение липосаркомы

Есть несколько видов хирургического лечения. Подбираются они индивидуально, исходя из стадии, формы (первичной или вторичной) и локализации опухоли.

На 1 стадии проводят удаление липосаркомы, с захватом 3-5 см окружающей ткани. На 2, 3 и 4 стадии, без метастазов, по возможности, делают радикальную резекцию с сохранением конечности, и дополняют ее химио-лучевой терапией.

Липосаркома удаляется одним блоком вместе с окружающей тканью и поврежденной костью. Если есть подозрения на метастазы в лимфатических узлах — их тоже удаляют. Затем делают пластическую операцию, а кость заменяют протезом.

При обширных поражениях, с вовлечением большого участка кости, магистральных сосудов или нервов, врачи настаивают на ампутации конечности.

Отсеченный участок сразу же отправляют в лабораторию, чтобы установить степень радикальности операции. Наилучшим результатом считается отсутствие онкоклеток по краям отсеченной ткани.

Операция считается основным способом лечения липосаркомы, но если провести только ее – эффективность будет небольшая, так как существует высокая вероятность рецидивов и продолжения метастазирования. Возможно применение исключительно хирургического метода при маленьких опухолях без метастазов.

Пациентам с 4 стадией с метастазами показано паллиативное лечение. Хирургические вмешательства используются по санитарным оказаниям.

Облучение и химиотерапия

Облучение опухоли радиацией позволяет добиться угнетения роста новообразования. Курсы лучевой терапии могут проводить до и после операции. Предоперационная терапия назначается в случае обширных опухолевых поражений. Она состоит из 4-5 фракция облучения по 5 Гр.

Облучения проводятся в режиме классического фракционирования, с суммарной очаговой дозой 50-70 Гр. В поле включается вся опухоль и 2-3 см окружающей ткани.

При липосаркоме конечности для избежания некроза тканей применяют облучения дополнительными косыми полями.

Необходимо, чтобы оставался участок непораженноого кожного покрова, составляющий минимум 4 см (на бедре), 3 см — в области голени и 2 см — на предплечье.

Послеоперационная ЛТ назначается, если удаление опухоли было неполным или при высокозлокачественных саркомах. Луч направляется на ложе опухоли +2 см вокруг, которое выделяют металлическими скобами после операции. Если операция была нерадикальной, то на остаток новообразования направляют дополнительную дозу облучений.

Химиотерапия при липосаркоме проводится в случае обнаружения метастазов или в качестве дополнительного воздействия на опухоль. Из препаратов хорошие результаты показали: Винкристин, Циклофосфан, Преднизолон, Адриамицин, Метотрексат.

Лучшую эфективность показывает регионарная ХТ. Ниже приведены схемы химиотерапии при опухолях мягких тканей. Обратите внимание, что каждому больному план лечения устанавливает врач.

  1. Схема VAD: Винкристин внутривенно 1 и 8 день, Доксорубицин 1 день и Дакарбазин с 1 по 5 день.
  2. VAC: 1 и 8 день — Винкристин, 1, 3, 5, 8, 10, 12 дни — Дактиномицин внутривенно, а также Циклофосфан внутримышечно.
  3. CAP: в 1 день Циклофосфан и Доксорубицин в/в, с 1 по 5 день — Цисплатин.
  4. CAM: в 1 день Циклофосфан, Доксорубицин и Винкистин в/в.

Больным, которым противопоказаны эти препараты, назначают 24-часовая инфузия Трабектедина.

На нашем сайте Вы можете узнать о лечении липосаркомы в Израиле. Известно, что в этой стране медицина находится на высоком уровне. В клинике «Хадасса» установлено новейшее оборудование и работают квалифицированные специалисты, которые помогут Вам стать здоровым.

Неоперабельным больным показана агрессивная химио-лучевя терапия.

Метастазы и рецидив

Частота рецидивирования данных опухолей достаточно высокая. Она составляет 40-50%! Рецидивы липосаркомы могут быть единичным и множественными, появляться в разное время после окончания лечения: от пары месяцев до нескольких лет. Это может быть связано с характером опухоли и степенью радикальности лечения. Риск рецидивирования возрастает при нерадикальных операциях.

Чтобы вовремя выявить прогрессирование недуга пролеченных пациентов регулярно проверяют с помощью рентгенографии и КТ. Лечат рецидивы так же, как и первую опухоль. Повторяющиеся случаи липосаркомы со временем приводят к смерти больного.

Метастазы при липосаркоме распространяются гематогенно. В первую очередь страдают легкие. Метастазирвоание происходит быстрее при низкодифференцированных липосаркомах. Для лечения метастазов применяется послеоперационная химиотерапия. При единичных опухолях возможно их удаление.

Липосаркома: прогноз

Прогноз жизни при липосаркоме во многом зависит от степени дифференцировки.

Читайте также:  Пищевое отравление: причины, симптомы, лечение, диета

При высокодифференцированной опухоли 1 стадии существуют высокие шансы на длительную жизнь. 5-летняя выживаемость наблюдается у 80-90% пациентов, 10-летняя – у 25%. На второй стадии липосаркомы – до 80%.

При недифференцированной саркоме шансы в 2-3 раза ниже. Также выживаемость будет ниже, если болезнь была обнаружена на 3 или 4 стадии. Если у вас диагностирована забрюшинная липосаркома, прогноз неутешительный. При липосаркоме бедра прогноз будет хороший, если проведена радикальная операция, в комплексе с химио- и лучевой терапией.

Источник: https://znat.su/chto-takoe-liposarkoma.html

Липосаркома

Впервые липосаркому описал Virchow в 1860 г.

Подтипы данной опухоли согласно гистологическим критериям были выделены в 1935 г. Ewing J., а позже — Stout АР., Enterline HP. и Enzinger FM.

Первая классификация липосарком ВОЗ была опубликована в 1969 г., а последняя – в 2002.

Среди злокачественных новообразований липосаркома занимает второе место по частоте распространения.

Частота возникновения липосаркомы прогрессирует с возрастом – у детей эти новообразования наблюдаются редко, а максимальная распространенность выявляется у людей старше 50 лет. Ежегодно фиксируется около 2,5 новых случаев липосаркомы на миллион населения. По отношению ко всем видам мягкотканных сарком частота липосаркомы составляет 10-20%.

  • Данный вид опухоли чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Выживаемость пациентов при комплексном лечении составляет около 50% при высокодифференцированной липосаркоме, а рецидивы липосаркомы наблюдаются в 36,4% случаев.
  • Прогноз при низкодифференцированной липосаркоме значительно хуже.
  • Метастазы, которые возникают при миксоматозном и плеоморфном типе липосаркомы, выявляются в 31,8% случаев.
  • Ориентируясь на гистологические особенности опухоли, онкологи выделяют:
  • Высокодифференцированную липосаркому (или полиморфноядерную липому, полиморфноядерную фиброаденому, склерозирующую липому), которая содержит в большом количестве зрелые жировые клетки и липобласты. Данный тип опухоли напоминает по строению липому, часто рецидивирует, не метастазирует и отличается медленным ростом.
  • Миксоматозную липосаркому (миксоидную или эмбриональную липому), которая кроме зрелых жировых клеток, веретенообразных и круглых липобластов содержит насыщенную мелкими сосудами мукоидную строму. Этот тип опухоли склонен к рецидивам, но редко дает метастазы. Наличие в ткани опухоли участков с более низким уровнем дифференцировки округлых клеток является прогностически неблагоприятным вариантом. Обычно проявляется в зрелом возрасте как опухоль конечностей.
  • Круглоклеточную липосаркому (аденоидную или инфильтративно-фетальноклеточную липому, или липобластическую саркому), которая по гистологической картине напоминает миксоидную липосаркому, но отличается от нее более слабой дифференцировкой липобластов области с округлыми клетками. Эти области также менее насыщены сосудами, чем у миксоидной липосаркомы. При небольшом количестве круглоклеточных компонентов опухоль относят к липосаркомам смешанного типа, а при значительном количестве круглоклеточных компонентов – к круглоклеточным.
  • Плеоморфную липосаркому (истинную липосаркому или липоцитарную саркому), для которой характерно наличие гигантских плеоморфных липобластов, а мелкие веретенообразные или округлые липобласты присутствуют в небольшом количестве. Этот тип опухоли может напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому.
  • Дедифференцированную липосаркому, которую составляют участок с хорошо дифференцированными клетками и участок с клетками низкой дифференцировки (напоминает плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому). Эти два участка наблюдаются одновременно в разных областях опухоли, но низкодифференцированный компонент может развиваться на фоне первого в процессе прогрессирования опухоли. Биологические свойства этого типа опухоли окончательно не установлены, но известно, что дедифференцированная липосаркома может давать метастазы и быстро прогрессирует.

Высокодифференцированная липосаркома подразделяется на подтипы:

  • высокодифференцированную липосаркому, напоминающую липому и содержащую липобласты и зрелые жировые клетки;
  • склерозирующую высокодифференцированную липосаркому, которую составляет разделенная толстыми фиброзными прослойками зрелая жировая ткань (прослойка содержит атипичные клетки, а липобласты обнаружить тяжело);
  • воспалительную высокодифференцированную липосаркому, которая по строению не отличается от предыдущих подтипов, но дополнительно включает выраженный лимфоплазмоцитарный инфильтрат.

В настоящее время причины появления липосаркомы окончательно не установлены.

Согласно существующей гипотезе, развитие липосаркомы связано с белками, которые возникают в результате хромосомных аномалий. Наиболее часто выявляется в клетках миксоидных липосарком транслокация (перенос участка) генов FUS/CHOP, которые кодируют необходимый для дифференцировки адипоцитов (клеток жировой ткани) фактор транскрипции.

Проведенные исследования подтверждают строгую специфичность данных генов для миксоидной липосаркомы и их экспрессию в большинстве опухолей данного типа.

В отдельных случаях липосаркома развивается из доброкачественной жировой опухоли (липомы) или доброкачественной нейрофибромы (опухоли, которая развивается из нервных клеток). В редких случаях в результате нарушенной дифференцировки и пролиферации клеток эти доброкачественные опухоли приобретают свойства злокачественных новообразований.

К факторам риска развития липосаркомы также относят:

  • серьезную механическую травму мягких тканей или длительную микротравматизацию;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • воздействие канцерогенных химических соединений (формальдегид, асбест и др.);
  • прием гормональных кортикостероидных препаратов.

Липосаркома является одиночным узлом до 20 см либо диффузным инфильтратом, который:

  • отличается неправильной формой;
  • локализуется в межмышечном пространстве или в более редких случаях в подкожной жировой клетчатке;
  • делится на типы в зависимости от обусловленной особенностями дифференцировки липобластов опухолевой пролиферации (разрастания путем деления).

Липосаркома может:

  • разрастаться до огромных размеров (3-5 кг):
  • быть множественной;
  • локализоваться в разных частях тела.
  1. Около 56 % опухолей локализуется на нижних конечностях, приблизительно 23 % — в брюшной полости и забрюшинном пространстве, 12 % случаев приходится на верхние конечности, 8 % — на грудную клетку, а на область головы и шеи – около 5 %.
  2. Встречается также атипичная локализация, при которой липосаркому выявляют в подмышечной впадине, молочной железе, семенном канатике, желудке и брыжейке тонкой кишки, в матке, вульве и даже заглоточном пространстве.
  3. По предположениям ученых, локализация липосаркомы зависит от ее гистологического типа:
  • хорошо дифференцированные опухоли обычно возникают в глубоких мягких тканях конечностей и забрюшинного пространства;
  • миксоидная липосаркома мягких тканей, круглоклеточная и плеоморфная липосаркома развиваются преимущественно в мягких тканях конечностей;
  • дедифференцированная липосаркома выявляется в основном в забрюшинном пространстве.

Липосаркома забрюшинного пространства в 55,2 % случаев поражает левую половину забрюшинного пространства. Может быть как одиночным узлом, так и многоузловым конгломератом (в 10,3% случаев это несколько отдельно расположенных узлов). Расположенная в забрюшинном пространстве опухоль может разрастаться до гигантских размеров, захватывая несколько анатомических зон.

  • Липосаркома на голове обычно локализуется на шее и щеке.
  • Метастазы чаще появляются у слабо дифференцированных липосарком, а наиболее часто поражающимися органами являются легкие и печень.
  • Для забрюшинных опухолей характерен гематогенный путь метастазирования, при котором неопластические клетки, прорастая во впадающие в нижнюю полую вену сосуды, попадают в правые отделы сердца, легкие, кости и мозг.

Липосаркома мягких тканей в большинстве случаев протекает бессимптомно – болевые ощущения присутствуют только в 15-20% случаев при липосаркоме конечностей. Высокодифференцированные опухоли благодаря медленному росту не беспокоят больного и чаще всего выявляются случайно только тогда, когда опухоль приобретает значительные размеры.

Низкодифференцированные опухоли и эмбриональная липосаркома растут быстрее и достигают больших размеров в течение более короткого промежутка времени, поэтому при сдавлении ближайших органов, нервов и сосудов больные начинают испытывать болезненные ощущения.

Липосаркома нижних конечностей может сопровождаться:

  • рецидивирующим флебитом или тромбозом глубоких вен;
  • отеком пораженной конечности;
  • ишемией при сдавлении артерий;
  • лихорадкой.

При забрюшинных опухолях больных могут беспокоить:

  • симптомы, связанные со сдавлением внутрибрюшных органов;
  • диффузное увеличение живота;
  • тошнота, рвота.

Пациенты также могут жаловаться на:

  • эпизод травмы в той области, где на момент обращения выявлена болезненная припухлость (в одной трети случаев наблюдается спустя 6 месяцев после травмы);
  • потерю веса;
  • абдоминальные боли;
  • снижение некоторых функций.

Опухоли часто отличаются неправильной дискообразной и веретеновидной формой. При пальпации выявляется одиночный узел, неравномерный по плотности. Если опухоль конечности вросла в подлежащую кость, при пальпации она остается неподвижной, а в остальных случаях ее при ощупывании двумя руками можно сместить только в поперечном направлении.

  1. Кожные покровы в области опухоли со временем приобретают багрово-синюшный оттенок, местная температура повышается, а вены расширяются.
  2. При прогрессировании процесса возможно проявление неврологической симптоматики, увеличение лимфатических узлов, появление признаков общей интоксикации, анемии и истощения.
  3. Диагностика заболевания включает:
  • Изучение анамнеза и жалоб пациента.
  • Внешний осмотр, при котором осматриваются региональные лимфоузлы, а в процессе пальпации выявляются опухолевые образования. Подозрительным симптомом является наличие жировиков и новообразований жировых тканей, которые превышают 5 см в диаметре. Липосаркома прощупывается как мягкоэластичное дольчатое образование округлой формы, отграниченное от прилегающих тканей. При пальпации болевых ощущений нет, кожа остается неизмененной. Поскольку данные опухоли растут вдоль межмышечных пространств, при первичных липосаркомах может создаваться впечатление их обособленности и даже инкапсуляции.
  • Рентгенологическое обследование конечностей, внутренних органов, брюшной и грудной полостей, позволяющее выявить метастазы и оценить степень распространенности новообразования.
  • Компьютерную томографию, которая позволяет выявить саму опухоль и ее метастазы.

Проводят также МРТ пораженного сегмента.

При выявлении опухоли необходимо также ультразвуковое исследование липосаркомы, помогающее изучить структуру образования. Для липосаркомы характерна неоднородная структура (в некоторых случаях узловая), капсула не отличается четкими границами. Опухоль часто включает кальцинаты и может быть хорошо васкуляризирована (насыщена сосудами).

  • В случае поражения крупных сосудов назначается ангиография.
  • Поскольку липосаркома является злокачественным образованием разных типов, необходима биопсия, предоставляющая материал для гистологического, иммуногистохимического и цитологического исследования.
  • Биопсия может быть:
  • Пункционной (образец берется из новообразования при помощи иглы).
  • Инцизионной (берется кусочек ткани для исследования).
  • Эксцизионной (исследуется все удаленное новообразование). Используется при наличии поверхностно расположенных небольших липосарком.

При гистологическом исследовании подтверждением диагноза служат выявленные в биоптате зрелые и незрелые жировые клетки, а также атипичные клетки-липобласты с веретенообразными или звездчатообразными ядрами. Цитоплазма выявленных клеток содержит капли жира, хорошо заметные при окраске свежезамороженного материала Суданом.

  1. Присутствующий в отдельных случаях муцин (основной компонент секретов слизистых желез, который содержит миксоидная липосаркома) окрашивается коллоидным железом или альциановым синим.
  2. Липобласты и капиллярную сеть опухоли выявляют при помощи окрашивания серебром (reticulum silver).
  3. Содержащийся в круглоклеточной и миксоидной опухоли внутриклеточный гликоген выявляется при помощи реактива Шиффа (реакция должна быть положительной).
  4. Проводится дифференциальная диагностика с липомой, рабдомиомой и гиберномой.
  5. Липосаркома лечится в большинстве случаев хирургическими методами.
  6. В зависимости от локализации, характера (первичная или рецидивирующая), степени злокачественности и наличия метастазов могут применять:
  • Радикальную органосохраняющую операцию, при которой опухоль удаляется вместе с окружающими ее тканями и мышцами. Показана при высокозлокачественных новообразованиях, которые глубоко расположены.
  • Широкое иссечение, при котором липосаркому удаляют вместе с псевдокапсулой и окружающей тканью (от края отступают на 5 см.). Используется при низкой степени злокачественности и поверхностном расположении липосарком.
  • Ампутацию конечности, которая применяется при массивном плохо отграниченном опухолевом поражении и при вовлечении в патологический процесс кости.

Для лечения отдаленных метастазов и предотвращения рецидивов используется радиотерапия (40-70 Гр).

Наличие крупных неоперабельных или высокозлокачественных опухолей требует применения химиотерапии с использованием доксорубицина, циклофосфамида, винкристина, дактиномицина, блеомицина и дакарбазина.

Прогноз при липосаркоме зависит от ее типа и места локализации – при новообразовании на нижних конечностях пятилетняя выживаемость составляет 70 %, а при забрюшинном типе – 40 %. Миксоидный и высокодифференцированный тип опухоли более благоприятен, чем остальные типы липосарком (десятилетняя выживаемость составляет 30 %).

Источник: https://liqmed.ru/disease/liposarkoma/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector