Остеомиелофиброз — причины, симптомы и лечение

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Миелофиброз — болезнь кроветворных органов

Миелофиброз — это хроническая болезнь кроветворных органов и системы крови, характеризующаяся появлением в красном костном мозге аномально большого количества фиброзной (грубой соединительной) ткани. Это редкое заболевание, по данным научной литературы один случай миелофиброза приходится примерно на 50 тысяч человек.

Красный костный мозг — это главный кроветворный орган человеческого тела, в норме он содержит большое количество незрелых клеток-предшественников всех форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Процессы размножения, формирования и созревания нормальных клеток крови протекают там под воздействием особого окружения – поддерживающей и питающей стромальной ткани.

Болезнь поражает ее, значительно уменьшая в объеме, на смену поддерживающим клеткам приходит бесполезная фиброзная ткань.

При миелофиброзе в первую очередь нарушается формирование зрелых кровяных клеток, это приводит к тому, что очаги кроветворения появляются в «запасных» органах: селезенке и печени.

Селезенка значительно увеличивается в объеме из-за этой функции, а также из-за того, что служит своеобразным фильтром для всех неправильно сформированных клеток крови. По этой причине миелофиброз часто сопровождается разрывами селезенки.

Отсутствие в крови нормального количества зрелых клеток приводит к появлению основных симптомов заболевания.

Причины заболевания

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Возможная причина вторичной формы — системная красная волчанка

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Первичный миелофиброз — это онкологическая болезнь, связанная со случайными мутациями клеток в красном костном мозге. Чаще всего он начинает развиваться в пожилом возрасте, когда снижаются защитные силы организма и иммунная система уже не справляется со своей задачей по «отбраковке» патологических мутировавших клеток.

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Провоцирующий фактор — воздействие гамма-излучения

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

  • Лейкемия;
  • Лимфома;
  • Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
  • Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
  • Туберкулез;
  • Идиопатическая легочная гипертензия;
  • Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
  • Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
  • Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Миелофиброз на фоне остеомиелосклероза

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

  1. Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
  2. Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

  • Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
  • Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Возможный симптом заболевания — потливость по ночам

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

  • Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
  • Периодически возникающие ночные поты и озноб;
  • Резкая и беспричинная потеря веса;
  • Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
  • Носовые, маточные кровотечения;
  • Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
  • Легко возникающие гематомы (синяки);
  • Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
  • Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
  • Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Диагностика

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Заболевание протекает с лабораторными изменениями

Объем необходимых исследований определяется для каждого конкретного случая и может включать множество дополнительных пунктов, однако чаще всего для диагностики потребуются:

  • Развернутый общий анализ крови с исследованием мазка;
  • Биопсия красного костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  • Биохимический анализ (определяется прямой и непрямой билирубин, аспартатаминотрансфераза, лактатдегидрогеназа, мочевина, креатинин и другие показатели);
  • Миелограмма;
  • Генетические исследования биоптата красного костного мозга для выявления мутаций;
  • Определение HLA-генотипа (типирование);
  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза;
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при показаниях — других пораженных областей тела;
  • Коагулограмма, определение иных показателей свертывающей системы крови (АЧТВ, МНО);
  • Анализ на вирусные гепатиты В, С.

Решающую роль в постановке диагноза играют исследования биоптата красного костного мозга, также именно они позволяют врачам определить стадию прогрессирования болезни и дать прогноз по ее течению.

HLA-типирование показано пациентам, имеющим необходимость в пересадке красного костного мозга, оно позволяет подобрать донора, близкого по этому показателю.

Наиболее часто донором может быть родственник первой линии (брат или сестра, реже один из родителей или ребенок пациента).

Лечение

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Лечебная тактика напрямую зависит от клинической ситуации

В случаях, когда никакие симптомы не беспокоят больного, что бывает при незначительных изменениях в составе крови, рекомендуется выжидательная тактика. Врачи продолжают наблюдение за течением заболевания, в случаях, когда миелофиброз является следствием другой болезни, проводится ее лечение для нормализации показателей крови.

При появлении симптомов болезни у пациентов с благоприятными данными общего анализа крови и биопсии красного костного мозга назначается симптоматическая терапия, направленная на снижение интоксикации, стимулирование кроветворения.

Для пациентов с повышенным риском перехода болезни в неблагоприятную форму проводится поиск донора красного косного мозга при отсутствии противопоказаний к трансплантации. Пересадка донорского материала является наиболее радикальным и действенным методом лечения миелофиброза.

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

На ранней стадии могут применяться цитостатические препараты

В случаях, когда имеются значительные противопоказания к трансплантации, а также на ранних стадиях болезни может проводиться лекарственная терапия следующими препаратами:

  • Низкие дозы цитостатиков (гидроксикарбамид, меркаптурин, бусульфан и другие);
  • Альфа-интерферон подкожно;
  • Эритропоэтин;
  • Кортикостероиды (преднизолон, талидомид, леналидомид);
  • Анаболические стероиды;
  • Руксолитиниб.

При появлении выраженных сдвигов в анализе крови может быть показано переливание донорских компонентов — эритроцитарной и тромбоцитарной массы. В случаях выраженных разрывов селезенки проводится ее оперативное удаление.

Прогноз и профилактика заболевания

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Картина костного мозга определяет прогноз заболевания

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови.

В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный.

Чаще всего не происходит ухудшение состояния на протяжении 10-15 лет, кроме того болезнь может всю жизнь оставаться в бессимптомной форме, не требующей лечения.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

  • Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
  • Регулярная (раз в год) флюорография;
  • Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).

Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/mielofibroz.html

Миелофиброз

Общие сведения

Миелофиброз является заболеванием костного мозга. Особенно пораженными являются гемопоэтические стволовые клетки, используемые для производства эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Изменение гемопоэтической функции костного мозга приводит к снижению количества зрелых клеток в крови, особенно эритроцитов. Они определяют типичные признаки заболевания, среди которых основными являются анемия и спленомегалия (увеличение селезенки).

Могут возникнуть и другие многочисленные симптомы, а иногда и серьезные осложнения.

Часто люди, пораженные миелофиброзом, имеют измененный костный мозг не только по функции, но и по структуре; в частности, костный мозг богат волокнами коллагена, фактически фиброзными.

Сегодня существует множество вариантов лечения миелофиброза. Хотя возможно заменить дефектный костный мозг благодаря пересадке от донора, обычно предпочтительнее выбрать менее инвазивное терапевтическое вмешательство, направленное на облегчение всей симптоматики.

Что такое миелофиброз?

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Термин миелофиброз относится к серьезному и сложному заболеванию костного мозга, которое изменяет процесс кроветворения. На самом деле, в крови людей с этим заболеванием количество клеток крови отличается от нормального.

Читайте также:  Отек уха: что делать, причины, симптомы и лечение, чем опасен

Все это приводит к образованию, вредной, волокнистой ткани вместо той, которая обычно составляет костный мозг. С этой заменой тканей, производительная способность костного мозга еще больше снижается, следовательно, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миелофиброз — это редкая опухоль крови, относящаяся к так называемым хроническим миелопролиферативным новообразованиям (когда-то называвшимся хроническими миелопролиферативными заболеваниями); полицитемия вера (в основном характеризуется аномальным увеличением эритроцитов) и эссенциальная тромбоцитемия (в основном характеризуется патологическим увеличением числа тромбоцитов) также относятся к этой группе.

Эпидемиология

Миелофиброз является довольно редкой патологией, однако его точная частота неизвестна. Он может повлиять на людей любого возраста, хотя есть больше шансов заболеть в возрасте 50-60 лет.

Он чаще встречается среди белых и ашкеназских евреев.

Причины и факторы риска

Точная причина, ответственная за миелофиброз, еще полностью не выяснена. Участие гена, известного как JAK2, в ДНК гемопоэтических стволовых клеток в настоящее время не вызывает сомнений. Как только эта мутация появляется, она передается всем дочерним клеткам, в частности, эритроцитам, изменяя их функции.

Отсутствие в костном мозге здоровых и эффективных гемопоэтических клеток вызывает образование волокнистой ткани, лишенной какой-либо продуктивной активности.

Ген JAK2 играет фундаментальную роль в росте и делении клеток, особенно стволовых клеток крови. Это объясняет, почему его неисправность оказывает драматическое влияние на кроветворение.

Обнаружение связи между геном JAK2 и миелофиброзом является относительно недавним и все еще имеет некоторые нерешенные вопросы. Согласно данным, собранными исследователями, около половины пациентов имеют мутацию JAK2; эта мутация делает ген JAK2 постоянно активным и изменяет отношения между мутированными и соседними клетками.

Формы миелофиброза

Существует две формы миелофиброза: первичная и вторичная.

  1. Первичный миелофиброз — это форма, которая возникает из-за вышеупомянутой генетической мутации JAK2.
  2. Вторичный миелофиброз, с другой стороны, является осложнением, которое возникает после других патологических состояний, таких как эссенциальная тромбоцитемия и полицитемия вера.

Факторы риска

Хотя точные причины миелофиброза до сих пор не определены, с другой стороны, факторы риска были определены с уверенностью.

  1. Пожилой возраст. Это правда, что миелофиброз может возникнуть в любом возрасте, но в равной степени верно и то, что наиболее пораженными являются люди в возрасте 50-60 лет и старше.
  2. Некоторые заболевания крови. Такие заболевания, как тромбоцитемия и полицитемия, могут вызывать различные осложнения, включая миелофиброз.
  3. Воздействие определенных препаратов и химикатов. Длительный контакт с промышленными продуктами, такими как толуол и бензол, в течение длительного времени может вызвать миелофиброз.
  4. Воздействие радиации. У тех, кто выжил в результате бомб и атомных (ядерных) катастроф, может развиться рак, включая миелофиброз. Кроме того, между 1920 и 1950 годами использование в диагностической медицине радиоактивного контрастного вещества, известного как торотрасто, привело к заболеванию нескольких человек.

Симптомы и осложнения

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Миелофиброз протекает очень медленно, с симптомами, которые — от почти незаметных в начале — становятся очевидными и очень изнурительными на поздней стадии.

Прогрессивная продуктивная неспособность костного мозга вызывает анемию (недостаток эритроцитов), иногда лейкопению (недостаток лейкоцитов) и тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов), а также ряд признаков, непосредственно связанных с этими патологическими состояниями, а именно:

  • чувство усталости и слабости;
  • одышка;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия);
  • увеличенная печень (гепатомегалия);
  • бледность кожи;
  • легкое начало гематом и кровотечений;
  • ночная потливость;
  • лихорадка;
  • рецидивирующие инфекции;
  • боль в костях.

Лейкопения и тромбоцитопения встречаются реже, чем анемия (которая всегда присутствует) и появляются на более поздней стадии заболевания.

Спленомегалия (или увеличенная селезенка) является одним из основных признаков миелофиброза (поражает около 90% пациентов), поэтому появление этого симптома заслуживает особого внимания.

Из-за процесса фиброза, вовлекающего костный мозг, гемопоэтические стволовые клетки мигрируют в поисках альтернативного участка, где могут быть произведены клетки крови (экстрамедуллярный гемопоэз). Первыми участками, достигаемыми этими клетками, являются селезенка и печень.

Здесь, клетки крови, однажды произведенные, накапливаются неуклонно, так как они не входят в кровообращение (даже если бы они это сделали, они все равно были бы дефектными клетками). Это патологическое накопление увеличивает вышеупомянутые органы.

Это может вызвать различные осложнения, так как это предрасполагает пациента к инфекциям, кровотечениям, легким травматическим разрывам и т. д.

https://www.youtube.com/watch?v=cwoFEwQLEKo

Характерными выражениями спленомегалии являются боль и ощущение полноты ребер в левой части тела. Эти ощущения особенно выражены, когда желудок, кишечник и мочевой пузырь переполнены.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть у пациентов с миелофиброзом, различны; они в значительной степени зависят от сниженных производственных возможностей костного мозга и только в меньшей степени от спленомегалии.

  • Портальная гипертензия. Это повышение давления на уровне воротной вены; вена, которая соединяет селезенку и печень. Это происходит из-за застоя крови внутри селезенки. Помогает усугубить спленомегалию.
  • Хроническая боль. Увеличенная селезенка вызывает постоянную боль.
  • Экстрамедуллярный гемопоэз. Этот процесс все более усиливается и затрагивает другие органы, такие как легкие, лимфатические узлы и спинной мозг. Фактически, даже эти органы получают гемопоэтические стволовые клетки и страдают от повреждений, подобных тем, которые наблюдаются у печени и селезенки.
  • Частое кровотечение. Костный мозг из-за фиброза больше не производит функциональные тромбоциты, которые необходимы для свертывания крови. Кроме того, селезенка и печень удерживают в них клетки крови.
  • Боли в костях и суставах. Фиброзная ткань-заменитель «укрепляет» костный мозг и напоминает клетки, участвующие в воспалительном процессе. Это вызывает длительное болезненное ощущение как в костях, так и в суставах.
  • Подагра. Прогрессирующий миелофиброз может привести к увеличению выработки мочевой кислоты, которая в этих условиях может осаждаться, накапливаться в суставах и вызывать боль.
  • Острый лейкоз. У некоторых людей может развиться форма миелолейкоза, которая является злокачественной опухолью костного мозга.

Диагностика

Для точного установления диагноза миелофиброза необходимо физическое обследование, полный анализ крови и биопсия костного мозга. Кроме того, чтобы понять причины и идентифицировать любые осложнения, также необходимо выполнить генетический тест и некоторые радиологические тесты.

— Физическая экспертиза.

Во время физического осмотра врач просит пациента описать их симптомы. Затем он сначала посещает его, измеряя уровень артериального давления и объем лимфатических узлов и живота. Если селезенка и печень опухшие, их также можно определить при пальпации.

— Анализ крови.

На образце крови, взятом у пациента, выполняется так называемый подсчет клеток крови. Человек с миелофиброзом имеет низкое количество эритроцитов (таким образом, анемия) и аномальный уровень лейкоцитов и тромбоцитов.

— Биопсия костного мозга.

Она состоит из сбора костного мозга и его анализа в лаборатории. Она представляет собой исследование объекта, если вы хотите подтвердить подозрения на миелофиброз, возникшие в результате предыдущих исследований.

  • Образец извлекается из подвздошной кости (из бедра) с помощью шприца и после местной анестезии.
  • Процедура длится всего 15-20 минут, и пациент может чувствовать небольшую боль в течение нескольких дней после удаления.
  • — Генетические испытания и радиология.
  • Генетические тесты полезны, если врач подозревает первичный миелофиброз, поддерживаемый генетической мутацией JAK2.
  • Рентгенологические исследования, такие как ядерный магнитный резонанс и рентген, дают дополнительную информацию о патологическом состоянии пациента.

Лечение

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Для лечения миелофиброза нужно действовать на корень и заменять неэффективный костный мозг трансплантацией.

Тем не менее, эта терапия имеет высокий риск для пациента, поэтому очень часто используются альтернативные, достаточно эффективные методы лечения, которые направлены на смягчение и облегчение основных симптомов миелофиброза. Терапевтическое предложение, имеющее вышеупомянутые цели, является обширным, и выбор одного лечения, а не другого, зависит от типа миелофиброза и тяжести состояний, в которых находится пациент.

Асимоматическая начальная фаза

Первоначальный миелофиброз является асиноматическим, поэтому диагноз является случайным и обычно ставится после обычного анализа крови. В этих ситуациях пациент не должен проходить какое-либо лечение; единственная забота — проводить периодические проверки для отслеживания развития заболевания.

Лечение анемии

Недостаток эритроцитов является одним из основных и наиболее изнурительных симптомов. Чтобы облегчить анемию, используйте:

  • Периодические переливания крови.
  • Андрогенная терапия. Мужские гормоны способствуют выработке эритроцитов. Однако ее применение зависит от причин миелофиброза и не лишено побочных эффектов (повреждение печени и маскулинизация у женщин).
  • Стимуляторы эритропоэза: стимулируют выработку эритроцитов. Эритропоэтин, например, представляет собой гормон, обычно вырабатываемый почкой, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.
  • Талидомид. Связанный с другими лекарственными средствами, такими как леналидомид, он повышает количество эритроцитов и уменьшает спленомегалию.

Лечение спленомегалии

Спленомегалию можно лечить по-разному, в зависимости от тяжести ситуации.

  1. Если она присутствует в легкой стадии, пациент может пройти химиотерапию. Это противоопухолевая терапия, которая уничтожает неэффективные клетки крови, присутствующие в селезенке.
  2. Если спленомегалия тяжелая и химиотерапия не дала результата, решение — хирургическое удаление селезенки.
  3. Наконец, если вмешательство по удалению было невозможно (из-за проблем со здоровьем у пациента), используется другое противораковое лечение — лучевая терапия. Как и химиотерапия, она также действует за счет уменьшения количества неэффективных клеток крови.
Читайте также:  Желчная колика: причины, признаки, симптомы и лечение

Побочные эффекты терапии

  1. Химиотерапия:
    1. уничтожение лейкоцитов;
    2. токсическое воздействие на сердце.
  2. Хирургическая операция:
    1. легкие инфекции;
    2. венозный тромбоз.
  3. Радиотерапия:
    1. воздействие высокоэнергетического излучения;
    2. усталость;
    3. раздражение кожи.

Ингибитор гена jak2

Ингибитор вредного гена JAK2 — это недавно открытый и одобренный препарат, известный как руксолитиниб. Этот тип лечения применяется в случаях первичного миелофиброза, для которого была обнаружена генетическая мутация JAK2.

Трансплантация костного мозга

Под трансплантацией костного мозга мы подразумеваем аллогенную трансплантацию (т. е. от совместимого донора) гемопоэтических стволовых клеток.

Это довольно инвазивная и опасная терапевтическая процедура, настолько, что она применяется только в случае крайней необходимости.

Прогноз

Прогноз, связанный с миелофиброзом, варьируется от пациента к пациенту.

Он положителен для тех, кто осторожно реагирует на заботу. Вместо этого он негативен для тех, кто, к сожалению, не получает заметных терапевтических преимуществ.

В обоих случаях, однако, качество жизни ухудшается, учитывая, что человек с миелофиброзом должен постоянно принимать лекарства и следить за состоянием своего здоровья с помощью периодических обследований.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/mielofibroz/

Остеомиелофиброз, что это такое и как развивается болезнь?

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Остеомиелофиброз относится к миелопролиферативным заболевания. Он имеет непосредственную связь с разрастанием кроветворной ткани костного мозга. Зарождается на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии, хотя чаще всего в клинической практике гематоонкологов диагностируется идиопатический или первичный. Заболевание по праву считается болезнью пожилых людей, ведь такой диагноз чаще всего ставят пациентам предпенсионного и пенсионного возраста, причём его зарождению с одинаковой частотой подвергаются пациенты обоего пола. У детей этот недуг диагностируется крайне редко.

Особенности развития остеомиелофиброза заключаются в следующем:

  1. Под воздействием негативных факторов в эритроидных элементах, гранулоцитах и мегакариоцитах возникает патологический процесс аномального перерождения, и начинает развиваться гиперплазия (активное увеличение численности мутировавших клеток одного или нескольких кровяных ростков путём их клонирования).
  2. Аномальные элементы, вырабатываемые в больших количествах кроветворной тканью, начинают выбрасываться в кровоток, продолжая бесконтрольно размножаться и подавляя здоровые кровяные тельца, что приводит к нарушению жизненно важных функций, выполняемых костным мозгом и периферической кровью.

Стоит знать! Идиопатический остеомиелофиброз характеризуется постепенным замещением нормальной кроветворной ткани фиброзной. Процесс развивается очень медленно, поэтому обнаружить зарождение опасного недуга на первых стадиях не представляется возможным.

Результатом патологического процесса, спровоцировавшего недостаточность кроветворных тканей, становится появление экстрамедуллярных, внекостномозговых, очагов кроветворения, располагающихся в селезенке, трубчатых костях, лимфатических узлах, печени.

Перемещение участков гемопоэза в худшие условия приводит к замедлению кроветворной функции и сбоям в продуцировании нормальных кровяных телец.

Виды и классификация болезни

По МКБ 10 остеомиелофиброз относится к группе миелоидных лейкозов, и имеет код D47.1. общепринятой в клинической практике классификации этого недуга не существует.

Онкогематологами, проводящими лечение патологических процессов такого типа, для облегчения задачи подбора терапевтических мероприятий, принято в каждом конкретном случае опираться на следующие виды остеомиелофиброза в зависимости от их клинико-морфологических особенностей:

  1. Недуг, сопровождающийся миелоидной метаплазией (чрезмерным патологическим разрастанием соединительной ткани) локализованной в селезенке. Данная форма аномального процесса считается в клинической практике наиболее частой. Недуг обычно протекает в хронической форме, хотя иногда у этой опасной разновидности болезни встречается подострое течение.
  2. Хронический остеомиелофиброз, развивающийся без миелоидной метаплазии селезенки. Данную разновидность недуга чаще всего сопровождает выраженная тромбоцитемия или эритроцитоз. При лабораторном исследовании кроветворных структур костного мозга специалистами выявляется трёхростковая гиперплазия.
  3. Острый миелофиброз, не сопровождающийся миелоидной метаплазией селезенки. Этот тип заболевания характеризуется ранним переходом в острый лейкоз или наступлением аплазии (подавления) процесса кроветворения, при которых отмечается апластическиподобная (выраженное угнетение всех видов кровяных телец) картина крови, анемия, и серьёзные сбои в функционировании иммунной системы.

Причины возникновения патологического процесса

Почему кроветворная ткань подвергается патологически преобразованиям, в результате которых у человека зарождается остеомиелофиброз, науке на сегодняшний день не известно. Однако учёные с точностью утверждают о существующем ряде негативных факторов, способных оказать на костный мозг опасное воздействие, провоцирующее развитие в кроветворной ткани необратимых изменений.

В клинической практике гематоонкологов существуют следующие причины остеомиелофиброза, вернее факторы, способствующие появлению костномозговых нарушений:

  • проживание в местностях с плохой экологической обстановкой;
  • постоянное воздействие на организм канцерогенных и химических веществ при работе на вредных производствах без соблюдения правил техники безопасности;
  • наследственный фактор. Генетические причины остеомиелофиброза отмечаются в клинической практике гематоонкологов чаще всего, потому специалисты относят всех людей, имеющих в семейном анамнезе онкологию крови, относят к группе риска. Им назначают и регулярные скрининговые исследования крови.

Стоит знать! Предпосылкой для зарождения остеомиелофиброза часто становятся и некоторые заболевания кроветворной системы, имеющие не только онкологический, но и аутоиммунный или вирусный характер.

Также спровоцировать зарождение в костном мозге патологического процесса, провоцирующего разрастание соединительной ткани в трубчатых костях и явное нарушение функционирования кроветворных органов, могут такие болезни, как остеомиелит или туберкулёз.

Стадии развития миелопролиферативных заболеваний

Остеомиелофиброз возникает не сразу, а проходит в своём развитии через 3 этапа. Каждый характеризуется появлением своих, специфических клинических и гистологических признаков. Основные стадии остеомиелофиброза имеют непосредственную связь со степенью костномозговой и миелопролиферативной недостаточности.

Специалисты при выявлении заболевания и назначении лечебных мероприятий учитывают следующие этапы болезни:

  1. Начальная (хроническая) фаза. На данном этапе отмечается полное отсутствие клинических признаков, свидетельствующих, что органы кроветворения поражены онкологическим процессом. Такое бессимптомное течение болезни характеризуется минимальными рисками для жизни человека, т. к. произошедшие в костном мозге гистологические изменения незначительны и не приводят к серьёзным нарушениям в функционировании внутренних органов. Данная стадия может длиться 10-15 лет, а опасный диагноз выявляется обычно случайно, при проведении исследования крови по поводу другого заболевания.
  2. Развёрнутая или фаза акселерации. На этой стадии остеомиелофиброза происходит активизация патологического процесса и у больного человека появляется выраженная лейкемическая симптоматика. Если на этом этапе не проводить соответствующие лечебные мероприятия, болезнь в короткие сроки перейдёт в финальную, неизлечимую, стадию, что приведёт пациента к летальному исходу.
  3. Терминальная. На этом этапе пациентам диагностируют остеомиелофиброз 3 степени. Данная стадия характеризуется прогрессивным ухудшение общего состояния человека, а опухолевые структуры начинают вести себя толерантно к любой терапии, что переводит недуг в категорию неизлечимых болезней.

В самом финале развития недуга у пациента наступает бластный криз – полная активизация патологического процесса, не поддающаяся назначаемым гематоонкологами терапевтическим мероприятиям и способная в короткие сроки, составляющие несколько месяцев или недель, закончится летальным исходом.

Симптомы заболевания

Нарушение естественных процессов, протекающих в системе кроветворения, приводят к возникновению ряда клинических признаков, явно или косвенно указывающих на зарождение опасного заболевания. Симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, обычно появляются на поздних стадиях болезни, когда патологический процесс переходит в категорию неизлечимых.

Основным признаком активно развивающегося патологического процесса становится спленомегалия (увеличение селезенки), сопровождающаяся появлением тупых болей в левом подреберье, ощущением полного насыщения даже при употреблении незначительного количества пищи и наличием в брюшной полости опухолевого образования, хорошо прощупываемого при пальпации.

Про развитие остеомиелофиброза может сказать и выраженная анемия, а также ряд не специфических признаков:

  • регулярно появляющаяся и не объяснимая какими-либо патологическими факторами общая слабость;
  • быстрая, наступающая даже при незначительной физической активности, утомляемость;
  • постоянная субфебрильная температура, не сбиваемая жаропонижающими;
  • подверженность частым инфекционным и вирусным заболеваниям;
  • потеря аппетита и резкое снижение массы тела.

Важно! Если у человека, чувствовавшего себя до недавнего времени достаточно хорошо, неожиданно появились косвенные или явные симптомы остеомиелофиброза, ему не стоит откладывать посещение гематолога.

Выраженная симптоматика, указывающая на развитие злокачественных процессов в кроветворных органах, обычно наблюдается на последних стадиях болезни, когда каждый день задержки терапевтических мероприятий приближает онкобольного к смерти и не оставляет ему шансов на достижение периода ремиссии.

Диагностика

Основанием для назначения диагностических мероприятий, позволяющих подтвердить или опровергнуть предполагаемую болезнь, служат появившиеся внезапно симптомы остеомиелофиброза.

Гематоонкологи в своей клинической практике применяют определённый ряд диагностических мероприятий, позволяющих быстро выявить характер онкологического процесса, протекающего в костном мозге, и поставить правильный диагноз.

Их основой является лабораторная диагностика:

  • общеклинический и биохимический анализ крови, позволяющий выявить наличие аномальных, остановившихся в своём развитии на стадии бластов, кровяных телец;
  • биопсия кроветворных тканей, дающая возможность подтвердить или опровергнуть страшный диагноз и уточнить гистологические признаки патологического процесса.

Для уточнения диагноза обязательно проводится и инструментальная диагностика остеомиелофиброза. Пациентам назначают УЗИ брюшной полости и рентгенографию легких для выявления вторичных злокачественны очагов, а также сцинтиграфию трубчатых костей для оценки степени произошедших в них разрушений.

Стоит знать! Лечение остеомиелофиброза может быть назначено только после того, как проведены все необходимые в этом случае диагностические исследования и подтверждён предполагаемый диагноз.

Без получения специалистом соответствующих этому недугу диагностических критериев, а именно определённой диспропорции в картине крови, степени выраженности спленомегалии и облитерация (заращение) каналов, находящихся в трубчатых костях, начинать проведение терапии категорически недопустимо.

Читайте также:  Диабетическая полинейропатия - симптомы и лечение

Основные методы лечения остеомиелофиброза

Полностью вылечить данную разновидность онкологического поражения кроветворной ткани невозможно. Все терапевтические мероприятия, назначаемые больному, преследуют цель облегчить присутствующую негативную симптоматику и улучшить состояние больного.

Самым результативным средством, позволяющим купировать симптомы, сопровождающие остеомиелофиброз, и быстро достигнуть временного улучшения общего состояния, является регулярное переливание небольших количеств крови.

Данная процедура даёт специалистам возможность держать под контролем количественное содержание в кровеносном русле эритроцитов и гемоглобина.

Помимо регулярных переливаний пациентам могут быть назначены следующие терапевтические мероприятия:

  1. Медикаментозное лечение остеомиелофиброза. Противоопухолевая терапия назначается всем без исключения пациентам, у которых заболевание не достигло финальной стадии и не перешло в категорию неизлечимых. Препаратами выбора при медикаментозном лечении органов кроветворения чаще всего становятся Гливек и Миелосан. Побочные эффекты лекарств, купирующих симптомы остеомиелофиброза, не поддаются оценке, т. к. их назначают больным, уже имеющим ярко выраженную симптоматику, сопровождающую нарушение функционирования различных внутренних органов.
  2. Гормонотерапия. Недуг лечат анаболическими средствами и кортикостероидами в тех случаях, если у больных выявляется выраженная анемия, возникшая на фоне угнетения нормальных эритроцитов. Также эти препараты назначают в случае отсутствия положительной динамики от курса химиотерапии.
  3. Хирургическое лечение остеомиелофиброза. Операция при этой разновидности недуга бывает, необходима, если у пациента наблюдается выраженное увеличение селезенки, сопровождаемое явной тромбоцитопенией. Оперативное вмешательство способствует значительному улучшению самочувствия больного, т. к. одновременно с кроветворным органом удаляется значительное количество злокачественных клеток.

Золотым стандартом в терапии у детей и молодых, не достигших пятидесятилетнего возраста пациентов, является трансплантация костного мозга, но в клинической практике пересадка стволовых клеток используется достаточно редко.

Прогноз и продолжительность жизни

Среди всех миелопролиферативных заболеваний описываемая разновидность недуга является самой неблагоприятной. Прогноз при остеомиелофиброзе имеет непосредственную зависимость от стадии болезни, обозначающей группу риска для больного.

Хотя следует сказать, что риски раннего летального исхода присутствуют на любом этапе развития этого заболевания. Высокая смертность в раннем периоде объясняется попаданием в организм больного инфекции, т. к.

любые инфекционные агенты приводят активизации онкопроцесса и быстрому его переходу в терминальную, неизлечимую стадию.

Средняя продолжительность жизни при остеомиелофиброзе составляет 6-8 лет, но некоторые больные, неукоснительно соблюдающие рекомендации лечащего врача, доживают до глубокой старости при стабильном обще состоянии, слабо выраженной спленомегалии и нормальном уровне кровяных телец. Самыми неблагоприятными признаками данной разновидности болезни являются выраженные тромбоцитопения и анемия, способные спровоцировать ранний летальный исход.

Источник: http://onkolog-24.ru/ostryj-osteomielofibroz-chto-eto-takoe-i-kak-razvivaetsya-bolezn.html

Остеомиелофиброз: симптомы и лечение, причины

Остеомиелофиброз (идиопатический миелофиброз) – опухолевидное заболевание, при котором поражается костный мозг. Данная патология относится к группе лейкемий (лейкозов).

Во время заболевания соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной. Иногда сочетается с миелоидной метаплазией селезенки.

Заболевание в основном поражает население в возрасте 50-70 лет.

Остеомиелофиброз - причины, симптомы и лечение

Остеомиелофиброз

Причины возникновения патологии

Остеомиелофиброз может возникать сам по себе – первичный, или развиваться вследствие агрессивного вмешательства в работу организма токсических соединений или радиоционных лучей. Также недуг развивается на фоне хронических заболеваний (миелолейкоз, онкологические заболевания или поражения иммунной системы).

Миелолейкоз – опухолевидное заболевание крови, при котором увеличивается рост и деление бластных клеток. Серьезность патологии проявляется в ее летучести, аномальные клетки быстро дозревают. Миелолейкоз имеет 3 стадии развития: хроническая, акселерация, и финальная.

Именно в стадии акселерации заболевание плавно переходит в остеомиелофиброз.

Иммунные заболевания провоцируют снижение иммунитета, организм становится более уязвимыми к влиянию негативных факторов внешней среды.

Остеомиелофиброз сопровождается увеличением печени и селезенки, так как именно они являются кроветворными органами.

Таким способом организм старается реабилитировать уменьшенное количество форменных элементов крови. В редких случаях могут увеличиваться регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина

Клинически остеомиелофиброз проявляется анемией гипопластического типа, наблюдается увеличение кроветворных органов и склеротическим поражением костей. Зачастую данному недугу подвержены лица пожилого возраста.

Вначале постановка диагноза затруднена, так как симптоматика проявляется по типу ОРЗ. Симптомы: слабость, утомляемость, боли в костях или животе, изменения слизистой полости рта (стоматиты).

Так же признаками могут быть:

  • спленомегалия – увеличение размеров селезенки;
  • гепатомегалия – увеличение печени;
  • симптомы интоксикации;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;

Пациенты бледные, худощавые. Предъявляют жалобы на боли с левой стороны живота, пальпаторно ощущается опухолевидное образование. С нарушением функций тромбоцитов наблюдаются кровотечения или появление тромбов. В связи с повышенной коагуляцией крови наблюдают головные боли, рассеянность, снижение зрения и одышку.

Диагностика

При первых же признаках нужно незамедлительно обратиться к врачу. На ранних стадиях вылечить остеомиелофиброз возможно. Исследование проводит врач-гематолог. Для начала врач собирает анамнез. Необходимо обратить внимание на общее состояние организма, внешние признаки недуга, наличие хронических заболеваний.

Специалист проводит пальпацию лимфатических узлов, печени, селезенки. Назначает клинический анализ крови, УЗИ селезенки, стернальную пункцию. Дополнительно могут назначать цитохимическое и цитогенетическое исследование. При исследовании крови можно увидеть наличие бластных клеток в мазке.

Также наблюдается малокровие, сначала малозаметное, после прогрессирующее. Снижается цветной показатель. Под конец течения остеомилофиброза просматривается лейкопения.

Лейкоцитарная формула со сдвигом влево, появляются миелобласты, промиелоциты и миелоциты.

При стернальной пункции игла проходит туго, в результате плотности костной ткани, в пунктате прослеживаются ретикулоциты и бледные клеточные элементы.

Лечение

Вылечить остеомиелофиброз полностью невозможно. Терапия направлена на улучшение общего состояния пациента. Кроветворные органы стимулируют с помощью специальных, допинговых гормонов – анаболиков. Также делают облучение селезенки, в особых случаях ее удаляют. Среди врачей бытует мнение, что здоровый образ жизни и правильное питание позволяют продлить нормальную жизнедеятельность.

На данный момент нет четко разработанного лечения идиопатического остеомиелофиброза. Наилучшим решением данной патологии является трансплантация костного мозга.

Еще одним способом улучшить состояние больного, снизить симптомы остеомиелофиброза является переливание крови, благодаря которому увеличивается число красных клеток крови. Используя данную терапию, можно предотвратить ухудшение состояния, контролировать одышку, слабость, усталость.

Процедуру делают несколько раз, кровь, в объеме 300 мл переливают под контролем количества эритроцитов и гемоглобина.

Химио- и лучевая терапия

Это лечение позволяет устранить незрелые клетки с помощью применения цитостатиков. Данные препараты замедляют процесс роста бластов и разрушают их. Также они помогают восстановить нормальные процессы селезенки и печени, уменьшают симптомы остеомиелофиброза. Одним из побочных эффектов является снижение количества клеток красного костного мозга.

Применение Гусульфана, Мелфалана, Гидроксикарбамида дает стойкий заметный терапевтический эффект. Лучи максимально полезны в случае невозможности проведения скальпельной операции. Она помогает уменьшить размер кроветворного органа. Обычно после проведения лучевой терапии можно нормализировать работу организма на несколько месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Прибегают к данному методу лечения, когда основная патология встречается в тандеме с полной деградацией костного мозга. Такое состояние наблюдается после проведения химио- или лучевой терапии всего тела. Они полностью убивают клетки кроветворения. После чего рекомендовано пересадить стволовые клетки от здорового донора.

Пересадку делают внутривенным способом. Клетки должны быть максимально схожи, в качестве донора лучше подходят родственники, если таковых нет, ищут среди неродственных доноров.

После пересадки может пройти месяц, прежде чем клетки приживутся и начнут активно вырабатывать форменные элементы крови.

На протяжении этого периода больному, для предотвращения осложненийназначают антибиотики и противовоспалительные средства

Другие методы победить недуг

Для лечения остеомиелофиброза назначают Аллопуринол. При разрушении эритроцитов вырабатывается мочевина. Ее большое накопление в крови нарушает химический баланс и приводит к подагре. Таблетированный Аллопуринол качественно и мягко минимизирует количественную долю мочевины, что полезно для здоровья пациента. Это помогает легче переносить остеомиелофиброз.

Андрогенные препараты основаны на гормонах, вырабатывающихся надпочечниками. Их принимают для лечения анемических состояний. Один из представителей данной группы медикаментов – Даназол. Побочными эффектами может быть повышенная растительность волос на теле, появление отеков и увеличение либидо. Мужчинам следует быть осторожными, данные препараты вызывают развитие рака простаты.

Прогноз заболевания

Согласно разработанной международной прогностической шкале, специалисты могут установить риск заболевания. Существует 4 степени классификации: низкий риск, средний (1 ст и 2 ст) и высокий.

Низкий риск остеомиелофиброза можно поддерживать в стабильном состоянии более 10 лет. При высоком уровне продолжительность жизни может составить от года до нескольких лет.

На данные группы риска влияют следующие факторы:

  • лейкоциты – большое количество, это звоночек о высоком риске;
  • гемоглобин – ниже 10 грамм на 100 мл – высокий риск;
  • количество бластных клеток;
  • возраст пациента, чем он старше, тем больше риск.

Остеомиелофиброз характеризуется продолжительностью жизни от 5 до 30 лет. Такие пациенты, как правило, имеют пожизненную инвалидность второй группы.

У них на фоне идиопатического остеомиелофиброза могут развиваться злокачественные и доброкачественные патологии. К злокачественным относят острые и хронические лейкемии, метастатические карциномы, болезнь Ходжкина.

Туберкулез, гиповитаминоз Д, ВИЧ-инфекции – относят к доброкачественным.

Источник: https://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/osteomielofibroz/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector