Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

Современная пренатальная диагностика позволяет выявить синдактилию у плода еще на ранних стадиях внутриутробного развития.

Генетические мутации могут представлять серьезную проблему для здоровья ребенка, и услышать подобный диагноз не хотел бы ни один родитель.

Но что это значит на самом деле? Какие виды синдактилии существуют? Есть ли возможность провести реабилитацию пострадавшего малыша и обеспечить ему полноценную жизнь?

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

Описание и классификация патологии

Синдактилия (фото) — врожденная аномалия (порок развития) костно-мышечных тканей пальцев рук и стоп, характеризующаяся их полным или частичным сращением. В некоторых случаях говорят о неразъединении пальцев на стадии эмбриогенеза. Заболевание может затрагивать одну конечность либо несколько. Отличается многообразием клинических проявлений.

Общепринятые виды синдактилии по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):

  • сращение пальцев кисти;
  • перепончатость пальцев кисти;
  • сращение пальцев стопы;
  • перепончатость пальцев стопы;
  • полисиндактилия;
  • синдактилия неуточненная (синфалангия БДУ).

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

По типу сращения синдактилия бывает:

  • мягкотканая или кожная — представляет собой сращение пальцев без деформации фаланг и синостоза (непрерывного патологического соединения костной ткани разных пальцев), с практически полным сохранением движения;
  • костная — сращение пальцев с синостозом.

По протяженности (в зависимости от количества пораженных фаланг) диагностируется синдактилия:

  • тотальная (полная) — сращены все фаланги пальцев;
  • базальная (неполная) — сращены проксимальные и/или средние фаланги;
  • терминальная (концевая или дистальная) — сращены ногтевые фаланги.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

По степени вовлечения в патологический процесс тканей конечности синдактилия может быть:

  • простой (изолированной или обособленной) — представляет собой сращение правильно развитых пальцев без сопутствующих деформаций, выявляется в 40% всех фиксируемых случаев;
  • сложной — является частью множества синдромов врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, сопровождается сращением фаланг с костями плюсны и пясти, сгибательными контрактурами, торсионными деформациями и другими пороками.

Заболевания, с которыми может сочетаться синдактилия:

  • эктродактилия;
  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • аплазия пальцев кистей и/или стоп;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелина губ и/или неба;
  • аномалии развития слезных желез и слезных путей;
  • урогенитальные дефекты (гипоспадия);
  • кондуктивная тугоухость.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

Статистика заболевания: частота — 1 случай на 2–4 тысячи родов, соотношение полов — 50:50, односторонняя синдактилия выявляется в 2 раза чаще, чем двусторонняя.

В редких случаях диагностируется приобретенная синдактилия, являющаяся следствием травм либо других заболеваний.

Причины развития заболевания

В большинстве случаев синдактилия имеет эндогенную природу и наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда один из родителей является носителем соответствующего заболевания «дефектного» гена в гетерозиготном состоянии на одной из парных хромосом. При этом известны и спорадические случаи. Деформация зарождается в начальном периоде внутриутробного развития, между 4 и 8 неделей беременности, когда у эмбриона формируются пальцы на руках и ногах.

Изменения в человеческом геноме, отвечающие за развитие синдактилии:

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

  • дупликация хромосомы 2q35 — вызывает кожное сращение 3 и 4 пальцев рук, 2 и 3 пальцев стоп, синостоз ногтевых фаланг;
  • гетерозиготные мутации в гене HOXD13 — являются причиной двух типов сложной синполидактилии с вовлечением в патологический процесс фаланг и мягких тканей пальцев, костей пясти и плюсны;
  • мутации гена GJA1 — вызывают полную двустороннюю синдактилию 4 и 5 пальцев кисти, гипоплазию/аплазию средней фаланги мизинца;
  • мутации в регуляторном элементе ZRS гена SHH, размещающегося в области интрона 5 гена LMBR1 — провоцируют развитие полной двусторонней синдактилии рук в сочетании с полидактилией (синдром чашеобразной кисти);
  • мутации в гене LRP4 — вызывает деформацию фаланг кисти с полной синдактилией (рука в виде ложки).

В случае наследования мутации возможность передачи заболевания детям от больного родителя составляет 50%. При первичном (спорадическом) возникновении дефекта у ребенка риск рецидива у второго и последующих детей минимален и составляет не более 1%.

Причины новых мутаций в генах, приводящих к синдактилии:

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

  • травмы матки и плода;
  • маловодие, повышенное давление стенок матки;
  • воспалительные процессы в организме матери;
  • прием некоторых лекарственных веществ во время беременности;
  • воздействие химических веществ или излучений.

Замедление развития эмбриона под влиянием негативно действующих внешних и внутренних факторов в несколько раз повышает риск формирования врожденных пороков.

Показания к хирургическому вмешательству

Помимо эстетического дискомфорта, синдактилия кистей и сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного вызывают ограничение нормального функционирования пальцев и всей конечности в целом.

Нарушение работы рук и затруднение хватательной деятельности негативно сказываются на психомоторных, речевых, а в некоторых случаях и интеллектуальных способностях ребенка, его полноценном и гармоничном развитии.

Это в значительной мере осложняет процесс обучения, ограничивает возможности самореализации, выбора будущей профессии.

Синдактилия пальцев ног у детей редко осложнена функциональными нарушениями и требует оперативного лечения только в случае снижения опорных функций стопы.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

Во взрослом возрасте такой эстетический «дефект», как сросшиеся пальцы, может приносить человеку психологические страдания. Такие пациенты часто жалуются на комплекс неполноценности, замкнутость, недостаток уверенности в себе, психологическое напряжение, трудности в общении с противоположным полом.

Имеющие синдактилию пальцев ног стесняются ходить в спортзал или бассейн, не посещают бани и сауны, никогда не оголяют ступни в жаркую погоду, испытывают дискомфорт на пляже. Все эти факторы негативно сказываются на качестве жизни человека с синдактилией, следствием чего и становится визит к хирургу.

Виды оперативного лечения

Устранение синдактилии проводится хирургическим путем. Вид, продолжительность и количество оперативных вмешательств зависят от подвида заболевания, степени поражения мягких тканей и костей, наличия сопутствующих деформаций.

Рекомендации по срокам проведения операций для новорожденных:

  • простое кожное термальное (частичное) сращение — в 3–4 месяца;
  • базальное либо полное перепончатое сращение — в 5–7 месяцев;
  • сложная синдактилия с синостозом — не ранее 12 месяцев;
  • сложная костная синдактилия с наличием сопутствующих деформаций — с 1,5–2 лет.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

Суть хирургического вмешательства состоит в разделении сросшихся фаланг и максимальном восстановлении функциональности конечности. Каждая операция требует тщательной подготовки, которая заключается в предоперационной диагностике. Для уточнения всех нюансов деформации проводят:

  • тщательный физикальный осмотр;
  • ультрасонографию руки и/или ноги;
  • допплерографию сосудов конечности;
  • рентгенографическое исследование минимум в двух проекциях;
  • магнитно-резонансную, компьютерную томографию.

Точный перечень требуемых диагностических процедур и вид хирургического вмешательства устанавливается оперирующим хирургом в каждом индивидуальном случае.

  • Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение
  • Современное медицинское оборудование может исправлять синдактилию щадящими, малоинвазивными эндоскопическими или микрохирургическими методами, позволяющими значительно сократить реабилитационный период и значительно снизить процент возможных осложнений.
  • Основные и дополнительные виды оперативных реконструкционных мероприятий при синдактилии конечностей:
  • рассечение кожного перепончатого сращения без пластики;
  • рассечение сросшихся пальцев, закрытие дефектов донорскими кожными лоскутами пациента с формированием межпальцевой складки;
  • многоэтапные операции с восстановлением костей, сухожилий, мышц и кожного покрова;
  • иссечение рубцовой ткани после неудачно проведенных операций;
  • заполнение дефектов кожными трансплантатами;
  • иссечение новообразований (в случае их обнаружения) с последующей отправкой материала на гистологическое исследование.

Все виды операций по устранению заболевания у детей проводятся под общей анестезией, рассечение простой перепончатой синдактилии у взрослых разрешено проводить под местным обезболиванием.

Послеоперационная реабилитация

Восстановительный период после операции может длиться от 2 до 6 месяцев. Комплекс реабилитационных мероприятий, индивидуально составленный для каждого пациента, позволяет значительно сократить этот срок и полностью восстановить функцию конечности.

Сразу после операции два пальца иммобилизуются (фиксируются) в правильном положении при помощи съемного гипса. Чтобы предотвратить повторное сращение, в межпальцевый промежуток вставляются специальные прокладки.

После снятия швов приступают к реабилитационным мероприятиям, целью которых является восстановление полноценных движений пальцев.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

  • массаж прооперированной конечности;
  • электрофорез;
  • ультрафонофорез;
  • тепловые аппликации озокеритом, парафином;
  • иглорефлексотерапию;
  • грязевые аппликации.

Пациентам рекомендуется посещать занятия лечебной физкультуры. Соблюдая рекомендации специалистов, желательно продолжать выполнять упражнения и разрабатывать конечность в домашних условиях.

Виды упражнений для кисти, которые можно выполнять после устранения синдактилии:

  • осторожное сгибание и разгибание каждой фаланги;
  • вращение прооперированных пальцев;
  • тренировка схвата (последовательное соединение большого пальца с другими пальцами руки);
  • складывание мелких предметов (пазлов, бусин, монет, пуговиц);
  • катание скалки по столу;
  • лепка из пластилина, соленого теста;
  • катание в ладонях мяча.

Выполнение упражнений допустимо до появления болевых ощущений. Увеличивать нагрузки следует постепенно.

Профилактика заболевания

Как таковых методов профилактики наследственной синдактилии не существует. Современные генетические исследования генома будущих родителей и ближайших родственников позволяют выявить носителей дефектного гена еще на стадии планирования ребенка. Случаи простого сращивания не являются показанием к прерыванию беременности, так как полностью излечиваются в 80-90% случаев.

Предотвратить развитие спорадических мутаций можно:

  • своевременно проходя необходимые обследования во время беременности;
  • следуя советам лечащего врача;
  • полноценно и правильно питаясь;
  • избегая внешнего и внутреннего негативного влияния на организм.

При диагностировании у плода тяжелого синдрома врожденных патологий, включающего и синдактилию, родители должны тщательно обдумать решение о продолжении вынашивания или прерывании беременности. При этом следует учитывать возможности современной медицины, психологическое и финансовое состояние семьи.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/sindaktiliya.html

Синдактилия пальцев

Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев.

Они могут быть нормально развитыми или деформированными. Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата.

Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев. Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка.

Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак.

Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Механизм развития

Развивается синдактилия чаще всего из-за генетической патологии. Пальцы рук и ног начинают формироваться уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. Если в организме ребенка присутствует дефектный ген, этот процесс нарушается.

Но в это время многие мамы еще не знают о своей беременности, поэтому себя не ограничивают. Из-за этого часто плод подвергается воздействию негативных факторов.

Если женщина курит, употребляет алкогольные напитки или сильнодействующие лекарства, в процессе развития ребенка происходят сбои. Примерно на 7-8 неделе начинается разделение пальцев. Растут лучезапястные кости, а межпальцевые ткани прекращают формироваться.

Но при нарушении этого процесса под влиянием разных причин разделения не происходит и развивается синдактилия.

Читайте также:  Острый гастроэнтерит: виды, причины, симптомы, лечение

Есть теория, что ребенок может наследовать заболевание только от отца. Описано много случаев, когда синдактилия передавалась по мужской линии.

Получается, что аутосома не является носителем дефектного гена, передается он через Y-хромосому. Поэтому встречается она в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Но эта теория до конца не подтверждена, и официально считается, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение Чаще всего аномалии развития пальцев передаются по наследству

Причины появления

Чаще всего синдактилия наследуется от родителей. Более 20% всех сложных случаев заболевания встречаются в семьях, где уже были такие патологии. Эта деформация пальцев является доминантным аутосомным признаком, то есть передается от родителей к детям.

Но бывает и так, что в семейном анамнезе случаев синдактилии не наблюдалось. В этом случае причины стоит искать в нарушении формирования конечностей во время внутриутробного развития.

Это могут быть воздействие токсических веществ из лекарственных препаратов, алкогольных напитков, табачного дыма или загрязненного воздуха.

Тяжелые инфекционные заболевания, например, грипп или туберкулез, тоже могут нарушать процессы формирования органов ребенка.

В очень редких случаях встречается приобретенная синдактилия. Сращение пальцев развивается как у детей, так и у взрослых в результате химических или термических ожогов. А иногда причину деформации так и не удается определить даже после комплексного обследования.

Классификация

Каждый младенец рождается со своими индивидуальными особенностями. И даже аномалии развития у всех разные. Поэтому выделяют несколько форм синдактилии. При классификации учитывают, на какую длину распространилось сращение, какова степень деформации пальцев. Важно определить также вид спайки между ними.

От того, какова протяженность сращения, сколько фаланг пальцев подверглись деформации, различают полную синдактилию и неполную. При полной форме сращение захватывает всю длину пальцев.

Частичная форма характеризуется спайкой проксимальных отделов или же концевых фаланг.

Такая терминальная синдактилия требует более раннего хирургического вмешательства, так как может привести к вторичной деформации пальцев.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение Одной из самых легких форм заболевания является неполная кожная синдактилия, при которой сохраняется подвижность пальцев

По тому, в каком состоянии находятся деформированные пальцы, выделяют простую и сложную синдактилию. Простая форма встречается чаще всего, а характеризуется она сохранением подвижности и всех функций пальцев.

При сложной синдактилии наблюдаются дополнительные аномалии развития мышц, связок или костей. Это может быть отсутствие фаланг или добавочные сегменты, сгибательные контрактуры. При этом могут срастаться не только два соседних пальца.

Самой тяжелой формой заболевания является сложная тотальная синдактилия 1-5 пальцев, при которой рука полностью теряет свою анатомическую форму.

По виду спайки между пальцами сращение бывает костным и мягкотканным. При костной форме оно происходит на уровне пястных костей, фаланг или суставов. Такая деформация обычно сопровождается другими дефектами развития рук и всего опорно-двигательного аппарата. Пальцы могут быть недоразвиты, деформированы.

Мягкотканная форма бывает перепончатая и кожная. Во втором случае спайка более толстая, состоит из кожи и мягких тканей. Она встречается чаще всего. Самой легкой формой считается перепончатая синдактилия. При ней пальцы срастаются тонкой кожной перепонкой. Она может растягиваться, потому возможны отдельные движения сросшихся пальцев.

Такая аномалия является в основном косметическим дефектом.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение Синдактилия на ногах не так заметна и особо не влияет на функциональность нижних конечностей

Кроме того, различают одностороннюю синдактилию и двустороннюю, которая характеризуется симметричным расположением деформации. Но сращение на одной руке встречается в два раза чаще, чем на двух.

Чаще всего бывает аномалия на кистях рук. Она требует немедленного лечения, так как может нарушать развитие ребенка. А сращение пальцев стопы чаще всего не отражается на функции передвижения.

И только в редких случаях поражаются одновременно кисти рук и пальцы ног.

Симптомы

Эта врожденная патология характеризуется сращением пальцев на ногах или руках. Редко встречается симметричная синдактилия. Примерно в половине случаев заболевания сращение происходит между 3 и 4 пальцем на руке или 2 и 3 пальцем на ноге. По статистике чаще всего патология наблюдается у мальчиков, а страдают от деформации в основном руки.

Если развивается простая форма заболевания – кожная синдактилия, функция пальцев может быть не нарушена. При этом аномалия является только косметическим дефектом, а рукой можно выполнять все движения как обычно.

В тяжелых случаях возможно сращение не двух, а трех или более пальцев. Чаще всего при этом они деформированы, например, имеют другую форму, меньше по толщине или короче. Но даже такая сложная синдактилия может быть исправлена с помощью хирургического лечения. И тогда о серьезной деформации напомнят только фото, сделанные до операции.

Чаще всего простая форма кожной синдактилии не нарушает нормального развития ребенка. Хотя такая аномалия является серьезным косметическим недостатком, особенно если затрагивает кисти.

Но иногда из-за ограничения объема движений руки у детей страдает речевое, психомоторное или интеллектуальное развитие. Неполноценность руки может затруднить учебу, а в дальнейшем – выбор профессии.

Косметический дефект может также отразиться на психическом состоянии пациента.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение Рентгенография позволяет определить вид заболевания, наличие костных деформаций

Диагностика

Заболевание определяется у новорожденных сразу после рождения. В дальнейшем потребуется консультация генетика, хирурга и ортопеда. Опрос родителей позволяет выявить причину патологии.

А для определения формы заболевания и выбора методов лечения нужно провести дополнительное обследование. Для оценки состояния суставов и костных тканей пораженной конечности делается рентгенография в двух проекциях.

На ней можно увидеть тип сращения, протяженность спайки.

Чтобы выяснить особенности кровообращения и состояния сосудов в месте сращения, проводится ангиография, электротермометрия, ультразвуковая допплерография.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение Лечение синдактилии проводится только оперативным путем

Лечение

Лечение заболевания проводится только хирургическим путем. Но требуется оно обычно при деформации пальцев рук. Ведь кроме косметического дефекта, такая аномалия может тормозить развитие ребенка. При синдактилии пальцев ног операция показана только в том случае, если деформация мешает передвижению.

Можете также прочитать:Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечениеКак определить перелом пальца

Сроки и виды оперативного лечения определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Хирургическое лечение проводится не только для того, чтобы устранить косметический дефект. Намного важнее восстановить правильное функционирование пальцев. Лучше всего оперировать ребенка в возрасте 4-5 лет.

Но в некоторых случаях, например, при концевой форме сращения, необходимо сделать операцию раньше. Хирургическое вмешательство в 8-12 месяцев поможет предотвратить неравномерный рост пальцев и их деформацию. Как можно раньше стоит проводить лечение при сложных формах сращения.

Иначе в процессе роста ребенка деформация будет усиливаться.

Операция при синдактилии может быть разной в зависимости от формы сращения, сложности патологии и наличия дополнительных деформаций. Чаще всего применяют такие методы:

  • обычное рассечение перепонки между пальцами;
  • рассечение сращения с последующей кожной пластикой;
  • рассечение пальцев с комбинированной пластикой местными тканями и аутотрансплантантами;
  • в сложных случаях требуется проведение нескольких операций с дополнительной пластикой костных тканей, сухожилий и мышц.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение Чтобы восстановить полный объем движений пальцев, важно правильно провести реабилитационный период после операции

Реабилитация

Правильное восстановление функций пальцев зависит от реабилитационного периода. Чаще всего после операции накладывается съемный гипс.

Это нужно для фиксации пальцев в выпрямленном и разведенном положении. Такая иммобилизация требуется от 2 до 4 месяцев.

Но уже через пару недель необходимо начинать реабилитационные мероприятия для разработки мышц. Гипсовая лангета оставляется при этом только на время сна.

А восстановительное лечение включает в себя различные методики, цель которых — разработать пальцы:

  • массаж;
  • лечебную физкультуру;
  • электростимуляцию пальцев;
  • грязелечение;
  • ультрафонофорез;
  • аппликации озокеритом или парафином.

Прогноз

Современные методы лечения синдактилии очень эффективны. В 80% случаев от патологии удается полностью избавиться. После операции чаще всего не только устраняется косметический дефект. Обычно конечность начинает функционировать правильно.

Чтобы это произошло, необходимо добиться отсутствия рубцов, боковых деформаций пальцев. Операция и восстановительное лечение должны привести к восстановлению полного объема движений, правильной анатомической формы и чувствительности пальцев.

Предотвратить врожденные пороки развития практически невозможно. Но своевременное лечение и правильное проведение реабилитационных мероприятий позволяют полностью исправить любую деформацию.

Современные методы лечения делают последствия операции почти незаметными. Даже в сложных случаях можно восстановить функции кисти и позволить ребенку вести полноценную жизнь.

А без лечения патология негативно отражается на психологическом и умственном развитии пациента.

Источник: https://surgicalclinic.ru/bolezni/sindaktiliya-palcev

Синдактилия

Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

Причины синдактилии

Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

  • Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
  • Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
  • Рентгеновское облучение.
  • Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.
  • Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.
  • Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.
  • По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:
  • Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
  • Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами.

Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма).

О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

Читайте также:  Синдром прадера - вилли: причины, симптомы и лечение

Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

  • I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
  • II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
  • III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
  • IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
  • V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечение

Симптомы синдактилии

Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией.

Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

  • Простое рассечение перепончатого сращения;
  • Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
  • Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
  • Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
  • Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/sindaktilija.html

Синдактилия

Синдактилия пальцев: виды, причины, симптомы, лечениеСиндактилия – это развитие порока, который характеризуется сращением между собой одного или нескольких пальцев на стопе или кисти с их функциональными нарушениями или косметическими поражениями определённого сегмента. Синдактилия встречается почти в два раза чаще среди мальчиков, чем девочек и в среднем составляет 1:10000 человек.

В медицинской практике существует несколько вариантов синдактилии, при которой происходит разделение на полное и неполное срастание пальцев; имеется мягкотканое или костное сращение; простая и сложная форма поражения фаланг.

Синдактилия причины

На сегодняшний день процесс формирования срастания пальцев до конца не изучен.

В основном принимают во внимание наследственный фактор и предполагают, что синдактилия является одной из форм мутаций конечностей.

Описаны случаи, что синдактилия наследуется только по мужской линии и женщины абсолютно не являются носительницами данного гена. Отсюда можно сделать вывод, что ген-мутант локализуется в Y-хромосоме.

Физиологическая синдактилия характерна для 4-5-й недели развития плода, когда начинает формироваться кисть ребёнка. А вот с 7-8-й недели беременности, при нормальном внутриутробном развитии, происходит разделение пальцев, которому способствует стремительный рост лучезапястных костей и замедление в росте межпальцевых тканей. При синдактилии этого не происходит по ряду определённых причин.

В основном синдактилия относится к врождённым патологиям, но у 20% больных, при сложных формах, она считается наследственной аномалией.

Большее количество детей с синдактилией имеют ещё и сопутствующие врождённые патологии опорно-двигательного аппарата. К тому же присутствует преобладание срастания пальцев кистей над стопами.

В этот процесс могут быть вовлечены не только одна рука или нога, но и в двойном соотношении кисти и стопы.

Кроме генетической причины образования патологии конечностей, имеет место воздействие токсических веществ на организм беременной женщины в виде лекарственных препаратов, спиртных напитков и неблагоприятной экологической среды, а также вредных факторов с места работы. Всё это приводит к различным видам аномалий и синдактилия одна из них.

Синдактилия симптомы

Так как срастание пальцев может быть мягкотканым и костным, то выделяют четыре вида синдактилии. Это кожная, перепончатая, костная и концевая формы синдактилии. А вот срастание пальцев по длине подразделяются на тотальное, терминальное и базальное сращение.

Среди всех форм синдактилии чаще других встречается кожная форма. Для неё характерно соединение между собой боковых поверхностей пальцев с помощью мягких тканей. При такой аномалии нарушается функция пальцев рук. Поэтому чтобы совершить движения, необходимо его сделать обоими пальцами одновременно.

Синдактилия с перепончатой формой характеризуется срастанием друг с другом двух или нескольких пальцев тонкой перепонкой, которая расширяется в дистальном направлении и состоит из двойного слоя кожи. При таком виде патологии возможны отдельные движения пальцев, поэтому функциональные возможности кистей и стоп затронуты незначительно. В основном больных беспокоят косметические недостатки.

К самой сложной форме заболевания относят костную синдактилию. В данном случае срастания могут касаться как одной фаланги, так и всего пальца в целом. Костная форма довольно часто проходит параллельно с другими сложными дефектами развития костей и мягких тканей. Когда срастание происходит в виде кожной или костной форм, то часто развиваются деформации пальцев вторичного плана.

При соединении пальцев в области концевых фаланг проявляет себя синдактилия концевой формы.

Опорная функция при синдактилии стопы нарушается довольно редко и требует хирургического вмешательства только в тех случаях, которые сопровождаются изменением структуры пальцев. А вот незамедлительное хирургическое лечение необходимо провести при синдактилии пальцев рук, так как это заболевание нарушает функции кистей и вызывает заметные уродства.

Синдактилия лечение

Для врождённой синдактилии характерен только оперативный метод лечения. Применяется комбинированная кожная пластика, при которой используют дермотрансплантаты и местные ткани, что даёт возможность заменить дефект кожи, возникающий после разъединения пальцев в независимости от их формы сращения.

Для проведения оперативного вмешательства важным моментом является возрастной показатель, и в каком состоянии находятся сращенные пальцы.

Для простых форм врождённой патологии оперирование синдактилии начинают в возрасте с одного года. Процесс операции включает зигзагообразные разрезы при разделении пальцев, формирование межпальцевых складок, которые находятся в собственных тканях кисти.

Некоторые дефекты боковых поверхностей пальцев устраняют трансплантатами, взятыми из области бедра или предплечья. Затем наступает послеоперационный период, при котором на протяжении месяца конечность находится в фиксированном положении с помощью гипсовой шины.

Через две недели назначают восстановительную терапию, во время которой больной посещает массаж, электростимуляцию пальцев, проходит фонофорез на рубцы и аппликации из озокерита.

Лечение сложных форм синдактилии рекомендуют начинать с пятого месяца до первого года жизни, чтобы предотвратить прогрессирующие процессы и не допустить образование вторичных деформаций.

Основным принципом хирургического лечения врождённых патологий со сложными формами является корректировка всех компонентов нарушений, включающих одномоментное устранение сращений и абсолютное замещение повреждённых поверхностей на разъединённых пальцах.

Сложная синдактилия трехфаланговых пальцев определяет четыре этапа, для которых характерен процесс планирования и выкраивания кожного материала, чтобы сформировать межпальцевые складки, разъединить врождённые сращения, устранить имеющиеся деформации, а затем заменить раневые дефекты.

Чтобы сформировать складку между пальцами, её берут у оснований внутренней и наружной поверхностей сращённых пальцев, для создания языкообразных лоскутов. Для устранения оставшихся сращений используют зигзагообразные или линейные разрезы.

В дальнейшем при необходимости устраняют врождённую блокаду пястных костей и фаланг, разъединяют сухожилия пораженных пальцев.

Оперативные вмешательства, которые проводятся при хирургическом лечении сложной формы синдактилии на I-II пальцах, предусматривают исправления патологий в расположении I пальца для того, чтобы обеспечить двусторонний обхват.

Таким образом, своевременно проведенная операция даёт положительный результат и в 80% случаях от синдактилии полностью избавляются. И только 20% случаев имеет отрицательное воздействие на функции кистей и стоп.

Послеоперационный период является одним из самых важных моментов в восстановительной работе конечностей больного. На протяжении четырёх месяцев пациент пользуется съёмными шинами, которые фиксируют пальцы в прямом положении. А также посещает процедуры физиотерапевта, массажиста, занимается оздоровительной лечебной физкультурой, принимает грязелечение.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: https://vlanamed.com/sindaktiliya/

Синдактилия — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Болезнь различают по виду межпальцевого сращения:

  • мягкотканая форма, которая делится на перепончатую – соединение тонкой перепонкой, кожную – утолщенной перемычкой;
  • костная – между собой спаиваются кости.

По распространенности процесса встречаются:

  • полная спайка, затрагивающая ногти;
  • неполная, которая делится на базальную – срастаются проксимальные межфаланговые суставы, терминальную – спаиваются кончики фаланг.

По генезису выделяют такие типы:

  • первый (зигодактилия) – характерны перепончатые спайки между средним и безымянным перстами руки, указательным и средним ноги;
  • второй (синполидактилия) – сращение 3 и 4 пальцев руки (при этом четвертый удвоен), 4 и 5 ноги (пятый удвоен), недоразвитие средних фаланг, нарушение рельефа кожи подошвы;
  • третий – двустороннее полное слияние безымянного и мизинца верхней конечности, у мизинца отсутствует средняя фаланга, поэтому он укорочен;
  • четвертый – полное кожное сращивание с двух сторон, полидактилия (“ложкообразная” кисть);
  • пятый тип – спайки плюсневых и пястных костей, на кисти – 3 и 4 персты, на стопе – указательный и средний.
Читайте также:  Постинфарктный кардиосклероз: причины, симптомы и лечение

Симптомы

Клинические проявления порока достаточно характерны. У ребенка наблюдается межпальцевое сращение на верхних и/или нижних конечностях.

При мягкотканой форме процесса функциональная способность конечностей остается практически не нарушенной.

При костных видах дети не могут нормально выполнять функции рукой, что мешает учебе, а в дальнейшем и работе. Зачастую при этом нарушается общее развитие ребенка. Наблюдается психомоторная задержка, речевая, иногда – интеллектуальная.

Диагностика

Диагностирует синдактилию врач-неонатолог после рождения малыша при осмотре. В дальнейшем по назначению проводятся рентгенографическое обследование, реовазография, УЗД, ангиография.

Лечение

Лечением данного порока занимаются детский ортопед, хирург, физиотерапевт, врач ЛФК, рефлексотерапевт, генетик. Применяется только хирургический метод.

Учитывая характер и стадию процесса, определяется наиболее оптимальный и безопасный способ вмешательства. Если деформация нижних конечностей не мешает нормальной ходьбе, то на ногах операция не проводится.

Наиболее благоприятный возраст для хирургического вмешательства – 4-5 лет.

Существуют 5 видов оперативного метода:

  • рассечение перепонок без пластической хирургии;
  • с дермопластикой мягкими тканями;
  • с пластикой полнослойным лоскутом кожи;
  • рассечение с комбинированной пластикой;
  • операция в несколько этапов с мышечной, костной и сухожильной пластической методикой.

После вмешательства на оперированную область накладывают съемный ортопедический аппарат сроком до четырех месяцев. Через 10-15 дней после операции наступает восстановительный период, в котором применяются физиотерапевтические процедуры: ультрафорез с лидазой, массаж, грязелечение, парафиновые аппликации, электростимуляция, лечебная физкультура.

С применением современных хирургических способов прогноз лечения синдактилии благоприятный.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в соблюдении мер осторожности в период беременности, постоянном наблюдении у доктора, консультации у врача-генетика.

Литература и источники

  • Гинтер Е. К. Медицинская генетика. — М.: Медицина, 2003.
  • Жимулёв И. Ф. Общая и молекулярная генетика. — Новосибирск: Сиб. унив. изд-во, 2002.
  • Инге-Вечтомов С. Г. Генетика с основами селекции. — М.: Высш. шк., 1989. 
  • Видео по теме:

    Источник: https://idoctor.kz/illness/720-sindaktiliya

    Синдактилия

    К врожденным патологиям относят заболевание синдактилия, которое требует вмешательства хирурга. Частота встречаемости сегодня намного увеличилась по сравнению с прошлым веком, и в зависимости от региона варьируется от нескольких сотых до двух процентов, то есть один случай заболевания на 2–3 тысячи новорожденных.

    Заболевание имеет две формы:

    • простая – отличается тем, что пальцы соединены между собой мягкими тканями с нормальным строением;
    • сложная – при такой форме пальцы имеют общие ногтевые, кожные и костные структуры, а также наблюдается типичная деформация костей и прочие дефекты.

    Зачастую сросшиеся пальцы наблюдаются между третьим и четвертым пальцами кисти, редко между вторым и третьим. А вот сросшиеся пальцы на ногах – редкое явление.

    Типы патологии

    Синдактилию различают по морфологическому признаку и по форме проявления. По морфологическому фактору выделяют:

    • костную – фаланги пальцев срощены на уровне костного строения;
    • кожную – пальцы соединены мягкотканой перепонкой, идущей обычно по всей длине;
    • концевую – концы фаланг пальцев соединены;
    • кожную перепончатую – пальцы соединены небольшой кожной перемычкой, встречается редко.

    По форме выделяют такие типы патологии:

    • зигодактилию – есть наличие частичной или полной перепонки, обычно между третьим и четвертым пальцем руки, вторым и третьим пальцем на стопе;
    • синполидактилия – сращение пальцев сочетается с неполным удвоением, обычно между третьим и четвертым пальцами на руке, при этом четвертый удвоен, а на стопе между четвертым и пятым пальцами пятый удвоен;
    • синдактилия четвертого и пятого пальцев – двусторонняя или неполная аномалия на руке, стопы имеют нормальное строение. При этой форме мизинец короткий, а средние фаланги полностью отсутствуют (синостоз);
    • тип Гааза – все пальцы рук сращены мягкотканой перепонкой, но пальцы ног без патологий. На руке также может наблюдаться шестой палец, а сама кисть отличается ложкообразной формой;
    • пятый тип – синдактилия усложняется синостозом пястных и плюсневых костей, обычно такое случается между четвертым и третьим пальцами кисти, а на стопе между вторым и третьим.

    Причины

    Причины синдактилии были подробно изучены – плод имеет физиологическую патологию на первых этапах своей жизни, то есть на 4–5 неделе его развития внутри матери. А позже (7–8 неделя) должно происходить разделение пальцев из-за быстрого роста лучезапястных костей, сопровождаемое замедлением роста тканей между пальцами, но такое действие не осуществляется по некоторым причинам.

    Как и прочие пороки внутриутробного развития, синдактилия развивается вследствие определенных причин:

    • аномалия на генетическом уровне, которая передается аутосомно-доминантным путем, причем часто сросшиеся пальцы на руках сопровождаются другими патологиями в костной системе (криптофтальм, глазо-зубо-костная дисплазия);
    • неблагоприятное течение беременности;
    • работа на вредном производстве;
    • алкоголизм матери или отца;
    • проживание в загрязненных районах;
    • употребление токсичных веществ, которые могут содержаться в лекарственных препаратах или продуктах питания.

    Симптомы

    Синдактилия пальцев ног или рук заметна уже при рождении ребенка, так как это врожденная патология. То есть, для этого порока характерен один главный симптом – сращенные фаланги пальцев на ногах или руках.

    Наиболее простым видом заболевания является перепончатая синдактилия, характерными признаками которой являются сращенные пальцы, похожие на перепонки животных. Такими же примерно признаками обладает и костная синдактилия. Отличают перепончатую и костную формы при помощи исследования светом.

    Также часто встречается и кожная синдактилия, которая проявляется в виде единого кожного футляра двух пальцев.

    Диагностика

    Диагностировать патологию можно уже при рождении ребенка на основании внешнего осмотра. А чтобы дифференцировать одну форму от другой, назначается рентгенологическое исследование.

    Лечение

    Если у ребенка встречается синдактилия, лечение всегда производится хирургическим путем. В каждом отдельном случае при синдактилии операция назначается индивидуально. Но любое оперативное вмешательство направлено на обеспечение нормальной подвижности пальцев, а для этого необходимо восстановить все мягкие и костные ткани.

    Обычно при легких формах хирургические операции проводят после 4-х лет, применяя при этом кожную пластику и зигзагообразный разрез. При сложных формах необходимо применять ранние меры, чтобы избежать сложных деформаций. К тому же сложные формы патологии могут сопровождаться несколькими операциями в течение нескольких лет.

    Источник: https://doc.ua/bolezn/sindaktiliya

    Синдактилия пальцев — классификация, операция

    Содержание:

    Синдактилия относится к врождённому пороку развития кисти, который заключает в том, что 2 или несколько пальцев сращиваются, и при этом нарушается косметическое и функциональное состояние.

    Данная аномалия иногда может наблюдаться в изолированном виде, и в этом случае порок развития может быть принят за диагноз. Развитие пальцев в этом случае полноценное, но между ними присутствует мягкотканое или костное сращение.

    Чаще всего под синдактилией понимается симптом, которым сопровождается основной диагноз. Лечение заболевания подразумевает проведение операции. Ознакомимся с классификацией синдактилии пальцев.

    Классификация синдактилии

    Для синдактилии характерно многообразие клинических проявлений. В основе классификации синдактилии заложены:

    • вид сращения;
    • протяжённость сращения;
    • состояние поражённых пальцев.

    В зависимости от количества фаланг, которые захвачены, по протяжённости выделяется неполная и полная формы синдактилии. По виду сращения различается мягкотканая и костная синдактилия.

    В зависимости от того, в каком состоянии находятся поражённые пальцы, выделяется простая и сложная синдактилия. В число простых форм синдактилии кисти входят сращения пальцев, которые развиты правильно и не сопровождаются какими-либо сопутствующими деформациями.

    Сложная форма синдактилии кисти представляет собой патологию, когда сращения пальцев сопровождает конкресценция фаланг, сгибательные контрактуры, клинодактилии, торсии или пороки развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата.

    В зависимости от локализации сращения выделяется сложная синдактилия I-II пальцев, сложная синдактилия трёхфаланговых пальцев, сложная тотальная синдактилия I-V пальцев.

    Мягкотканная синдактилия подразумевает под собой сращение пальцев только мягкими тканями. В состав сращения может входить кожа и фиброзные ткани.

    При костной форме синдактилии  предполагается, что на большем или меньшем протяжении присутствует костная спайка фаланг и (или) пястных костей. Для полной синдактилии характерно сращение до уровня мякоти пальцев, при котором захватываются ногтевые фаланги.

    Синдактилия называется неполной, если протяженность сращения доходит до уровня дистальных межфаланговых суставов.

    Причины синдактилии пальцев

    Причинами синдактилии пальцев может быть самостоятельный порок и наследственная предрасположенность.

    Если генетический фактор отсутствует, то синдактилия чаще всего выступает в качестве следствия сбоев, которые произошли в утробе матери в процессе развития ребенка.

    Возникновение сбоев может быть результатом воздействия на организм беременной токсических веществ в виде алкоголя, лекарственных препаратов, неблагоприятной экологической обстановки, работы с вредными факторами.

    Симптомы синдактилии

    Синдактилия обладает разными симптомами в зависимости от разновидности заболевания. Если синдактилия кожная перепончатая, то между пальцами присутствует тонкая перепонка.

    При кожной синдактилии — толстая перемычка, состоящая из кожи и мягких тканей, как правило, она простирается на всем протяжении пальцев. Концевая синдактилия характеризуется сращением конечных фаланг пальцев.

    Костную синдактилию характеризует полное сращение пальцев, которое происходит вместе с фалангами.

    Отдельно выделяется синдактилия типа Гаса, под которой понимается полная кожная двусторонняя синдактилия кистей, когда у человека вместо 5-ти пальцев 6. Для синполидактилии характерно сочетание синдактилии и полидактилии. Зигодактилия является перепончатой формой синдактилии.

    Операция синдактилии

    Для лечения синдактилии необходимо проведение операции. Если форма заболевания простая, то операция может выполняться в возрасте до одного года. Раневые дефекты, которые остаются на боковых поверхностях пальцев, замещаются толстыми расщеплёнными трансплантатами, взятыми с предплечья и бедра.

    Если форма синдактилии сложная, то начало лечения рекомендовано не ранее 10-12-ти месяцев, чтобы предотвратить прогрессирование уже существующих деформаций и развитие вторичных.

    В качестве основных принципов оперативного лечения сложных форм синдактилии выступает проведение одномоментной коррекции всех компонентов деформации, при которой сращение устраняется, и раневые поверхности на разделённых пальцах полностью замещаются.

    После операции

    Перед выпиской пациент после операции синдактилии снабжается шинами, которые выполняются индивидуально для него. Необходимо укрепление съемных шин на ночь в течение 4-х месяцев после проведенной операции.

    С помощью шин освобожденные пальцы удерживаются в выпрямленном положении.

    Кроме этого, рекомендовано проведение тепловых процедур (парафиновых аппликаций, ванн, озокерита или грязей), массажа, оздоровительных физкультурных упражнений у методиста по лечебной физкультуре и в кабинетах физиотерапии.

    Специально для luxmama.ru Васильева Ирина

    Источник: https://LuxMama.ru/sindaktiliya-paltsev-klassifikatsiya-operatsiya

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector