Тетрада фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение

С чего всё начиналось? Пренатальная диагностика

МЕТОД УЛЬТРАЗВУКОВОГО СКРИНИНГА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА ПЛОДА 1. Определить топографию сердца плода. 2. Получить и оценить 4 камерный срез сердца плода. 3. Получить и оценить срез через три магистральных сосуда в одной плоскости сечения: верхнюю полую вену, восходящую часть дуги аорты, легочный ствол. 4. Оценить ритм сердечных сокращений.

идентификационные признаки в четырехкамерном срезе при тетраде Фалло Дефект межжелудочковой перегородки Гипертрофия левого желудочка ( Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Режим ЦДК. Срез через выносящий тракт левого желудочка. Видна аорта-«наездница», сидящая над ДМЖП)

  • Цветное картирование пото ка выходного тракта правого желудочка у плода в 31 нед гестации. Отмечается сужение на уровне клапанного кольца (стрелка)
  • Оценка среза через три магистральных сосуда в одной плоскости сечения субаортальный дефект межжелудочковой перегородки декстропозиция аорты
  • Особенности строения сердца при тетраде Фалло у плода уменьшение абсолютных размеров правого желудочка; отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка; увеличение размера левого желудочка; гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки; наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки; расширение корня аорты; смещение аорты кпереди или «верхом сидящая аорта»
  • Технологии ХХI века

STIC — инновационная 4 D технология получения объемного изображения сердца плода Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Аорта»наездница», сидящая над ДМЖП

Преимущества технологии STIC™ при исследовании сердца плода Временное разрешение динамического изображения (кино-петли) сопоставимо с таковым для В-режима. Количество изображений (срезов) сердца плода не ограничено. Возможно визуальное сопоставление между изображениями в плоскостях, которые перпендикулярны референтной плоскости сканирования.

Уменьшается время, затрачиваемое на исследование в случае подозрения на сложные пороки сердца. Можно создавать трехмерные изображения сердца, в которых есть глубина, объем и, следовательно, дополнительная информация, не доступная на тонких срезах.

Вся полученная информация может быть сохранена и заново пересмотрена или направлена для консультации экспертом, а также использована для обучения специалистов пренатальной диагностики

Выводы: v v v Четырёхкамерный срез – В Норвегии при оценке четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед выявляемость тетрады Фалло от 0 до 50%. С. Stoll и соавт.

в ходе проведенных исследований установили, что чувствительность эхографии в диагностике тетрады Фалло при скрининговом обследовании в северо-восточных провинциях Франции составляет 22, 6% D. Paladini и соавт.

, только в 1 из 22 наблюдений тетрады Фалло пренатальный диагноз был заподозрен при изучении четырехкамерного среза сердца плода.

Выводы: Срез через три сосуда – По данным центра пренатальной диагностики г. Хайфы (Израиль), точность пренатального обнаружения этого порока составила 79, 2% v За два года работы центра пренатальной диагностики Оренбурга не было пропущено ни одного случая тетрады Фалло v

Выводы: STIC™ (spatio-temporal image correlation) v По данным S. Yagel и соавт. , виртуальные плоскости межжелудочковую, межпредсердную и коронарную атриовентрикулярную через атриовентрикулярные кольца дистальнее полулунных клапанов удалось получить с помощью STIC™ у 96, 3%

Спасибо за внимание!

Источник:

Тетрада Фалло у детей и новорожденных: диагностика дефекта, лечение заболевания

Тетрада Фалло — это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Постановка диагноза

Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.

Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:

  • дефект межжелудочковой перегородки,
  • смещение аорты вправо (декстропозиция),
  • сужение легочной артерии в области устья,
  • увеличение правого желудочка.

Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.

Почему возникает

Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.

Причины врожденного порока и факторы риска:

  • вирусные заболевания,
  • алкоголь, никотин,
  • отравление примесью металлов,
  • употребление некоторых медикаментов,
  • возраст беременной старше 40 лет.

Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.

В группу риска относят беременных женщин с:

  • водянкой плода,
  • фенилкетонурией,
  • алкогольным синдромом.

Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.

Характерные симптомы

Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево.

Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.

Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.

У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.

Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.

Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

  • Обеспечивается подача кислорода.
  • Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
  • Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
  • При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.

Способы подтверждения диагноза

Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.

Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.

  • На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.
  • Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.
  • Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.

Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.

Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

  • дополнительная левая верхняя полая вена,
  • незакрытый Баталлов проток,
  • сужение пространства между легочными артериями,
  • гиперплазия легкого,
  • наклон дуги аорты вправо,
  • одна легочная артерия,
  • нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Лечение

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока.

После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Статистика диагноза

Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.

При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Своевременное обращение к кардиологу увеличивает шансы на благоприятный исход кардиозаболевания и продолжительность жизни ребенка.

Источник: https://03magadan.ru/ortopediya-i-travmatologiya/tetrada-fallo-simptomy-i-sovremennye-metody-diagnostiki-i-lecheniya.html

Тетрада Фалло: причины, симптомы, лечение и др

Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечениеТетрада Фалло — это заболевание, которое является врожденным пороком сердца и характеризуется четырьмя нарушениями в строении сердца. Выделяют две формы Тетрады Фалло: ационатичную и цианотичную.

Читайте также:  Анофтальм - формы, причины, симптомы и лечение

Тетрада Фалло причины.

Тетрада Фалло возникает в результате нарушений процессов кардиогенеза на второй – восьмой неделе эмбрионального развития.

Развитие порока может быть вызвано перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина1, краснуха), прием лекарственных средств (снотворные, седативные, гормональные и др.). А также наркотики или алкоголь, воздействие вредных производственных факторов.

Часто у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость), олигофренией и множеством аномалий развивается Тетрада Фалло. Такими аномалиями есть атрезия хоан, деформация ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопия, астигматизм и др.

«Пусковым механизмом тетрады Фалло есть неправильная ротация артериального конуса, что приводит к смещению клапана аорты правее относительного легочного. Аорта при этом располагается над межжелудочковой перегородкой».

Неправильное положение аорты приводит к смещению легочного ствола, который удлиняется и сужается. Образование ДМЖП и последующие расширения правого желудочка вызвано препятствием соединения артериального конуса перегородки его ротацией.

Тетрада Фалло симптомы.

Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Фибрилляция желудочков; Симптомы экстрасистолии; Эндокардит.

Любая физическая активность будь-то бег или ходьба сопровождается нарастающей отдышкой, появлением слабостью, развитие тахикардии, головокружениями. После нагрузки пациенты с тетрадой Фалло обычно находятся в сидячем положении на корточках.

Тяжелыми симптомами являются отдышечно-цианотические приступы, проявляющиеся в возрасте от двух до пяти лет. Приступ имеет внезапное начало, сопровождается беспокойством, усиливающим цианозом и отдышкой, тахикардией2, слабостью, потерей сознания.

Также возможно апноэ, гипоксическая кома, судороги с последующими проявлениями гемипареза. Причиной отдышечно-цианотических приступов является резкий спазм инфундибулярного отдела правого желудочка.

Это приводит к усилению гипоксии цианоза, связанного с поступлением всего объема венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту.

Тетрада Фалло диагностика.

Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечение

  • А также на основании ангиографии3 и вентрикулографии, катеризации полостей сердца, консультации терапевта.
  • Тетрада Фалло лечение.
  • Консервативное лечение: проводится как подготовка к операции, или в случаи невыполнения своевременной операции для облегчения осложнений.
  • Хирургическое лечение: это основной метод лечения тетрады Фалло.
  • Тетрада Фалло профилактика.
  • Специальной профилактики не существует, это связано с тем, что точные причины заболевания не известны.
  • Для того чтобы предотвратить развитие заболевания у ребенка беременной женщине рекомендуется следовать следующим рекомендациям:
  • Своевременно встать на учет в женской консультации.
  • Регулярно посещать акушера-гинеколога.
  • Соблюдать режим дня. Полноценно питаться.
  • Исключить курение, алкоголь.
  • Привиться от краснухи.

Словарик от «SerdcePlus».

  1. Скарлатина – это острая инфекция, которая преимущественно поражает ротоглотку, выражена интоксикацией и характерна экзантемой.
  2. Тахикардия – это распространенное нарушение сердечного ритма, которое проявляется увеличением частоты сердечных сокращений.
  3. Ангиография – это исследование кровеносных сосудов с помощью рентгеновского излучения, что помогает выявить сужения просвета кровеносных сосудов и пр.

Поделись статьей — это увеличивает уровень гормона счастья в крови ????

 

Узнайте также про:

Источник: http://SerdcePlus.com/tetrada-fallo/

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло: что это, формы, причины, симптомы, лечениеТетрада Фалло – это тяжелая врожденная патология сердца, которая характеризуется недоразвитием выводного отдела правого желудочка со смещением перегородки в одну из сторон. В результате таких изменений образуются четыре основных дефекта: гипертрофические изменения миокарда, дестроктопозиция аорты, субаортальные дефекты межжелудочковой перегородки и стеноз выходного отдела правового желудочка.

Клинически, такая патология, как тетрада Фалло проявляется задержкой физического и психического развития, ранним цианозом кожных покровов (иногда цианоз проявляется уже с первых месяцев после рождения, но чаще к году или даже позже), одышкой или тяжелыми одышечно-цианотичными приступами, частыми обмороками, тошнотой, головокружениями и постоянной слабостью.

Тетрада Фалло причины

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода.

Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы.

Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Немаловажно и влияние наследственности на развития плода.

Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость (Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния как: «лицо клоуна»; готическое небо; деформация позвоночника и грудной клетки; атрезия хоан; косоглазие; атрофия зрительных нервов; деформация ушных раковин; гипертрихоз; миопия; отсутствие некоторых пальцев; тяжелые пороки внутренних органов; низкая масса тела при рождении; маленькие ступни и ладони.

Вследствие того, что аорта отходит как от левого, так и от правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию.

Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло.

С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Тетрада Фалло формы

На сегодня различают четыре основные формы обструкций выводного протока правого желудочка: эмбриологическую, гипертрофическую, тубулярную, многокомпонентную.

Эмбриологическая форма. Эта форма заболевания характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.

Гипертрофическая форма. Обструкция в этом случае характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.

Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе тетрады Фалло вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.

Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме тетрады Фалло служит удлинение конусной перегородки.

Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией.

При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания. По-другому это состояние называют – бледная форма тетрады Фалло. Однако, со временем «бледная» форма перерастает в «синюю», это связано с развитием перекрестного и веноартериального сброса крови.

Тетрада Фалло симптомы

  • В зависимости от времени развития первоначальной симптоматики выделяют пять основных периодов манифестации тетрады Фалло, это: ранняя цианотичная стадия (появление цианоза на первых месяцах жизни или ближе к одному году жизни), классическая стадия (появление цианоза во время начала движения ребенка), тяжелая стадия (приступы одышки с явными проявлениями цианоза), поздняя цианотичная стадия (начало проявления симптомов не раньше чем в 6-10 лет), ацианотичная (бледная) стадия заболевания.
  • Наиболее часто, при таком заболевании как тетрада Фалло, встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.
  • Объективно во время обследования отмечается:
  • — бледность кожных покровов или цианотические проявления;
    — симптом «барабанных палочек» или «часовых стекол»;
    — усиление первого тона сердца;
    — положение больного на корточках после небольших нагрузок;
    — ослабление второго тона над легочной артерией;
  • — наличие систолического шума или же систолодиастолического.

Тетрада Фалло диагностика

  1. Для подтверждения диагноза «тетрада Фалло» необходимо собрать полный анамнез заболевания, клиническую картину проявляющихся симптомов, провести ЭКГ и рентгенограмму грудной клетки.

  2. Инструментальные методы диагностики
  3. ЭКГ (электрокардиограмма): во время этого исследования отмечаются признаки гипертрофии или перегрузки некоторых отделов сердца, АВ-блокада и синдром слабости синусового узла.

Рентгенограмма грудной клетки: для тетрады Фалло характерно обеднение легочного рисунка, выбухание дуги правого или левого желудочка, с явно выраженным сочетанием открытого артериального порока. У детей младшего возраста сердце на рентгенограмме имеет вид «башмачка».

ЭхоКг: этот метод диагностики тетрады Фалло позволяет оценить размеры полости правого желудочка, степень сужения выходного протока, определить форму патологического процесса (эмбриологическая, гипертрофическая, многокомпонентная или тубулярная).

Этот же метод проводят с целью диагностики клапана аорты на предмет наличия стеноза, так как вовремя необнаруженные проблемы, связанные с развитием клапана после лечения порока могут привести к быстрой декомпенсации или отеку легких.

А также с помощью этого метода определяют диаметр фиброзных колец и исследуют общее состояние их створок.

Катетеризация полостей сердца: прокол полостей сердца проводится в тех случаях, когда необходимо определить оксигенацию крови в аорте, измерить давление в правом желудочке или градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Коронарная ангиография: этот метод проводится для определения анатомического типа порока сердца, диагностики сопутствующих аномалий развития и определения локализации коронарных артерий и магистральных сосудов.

Тетрада Фалло лечение

На сегодняшний день существует две основные методики, направленные на лечение тетрады Фалло: оперативное лечение и ургентная терапия (лечение одышечно-цианотичного приступа).

Ургентная терапия

Новорожденным с выраженными проявлениями цианоза из-за закрытия артериального протока моментально вводят инфузии простагландина Е1 по 0,05 – 0,10 мкг внутривенно. Эта манипуляция проводится для того, чтобы открыть артериальный проток в кротчайшие сроки.

Во время тяжелых гипоксических приступов ребенку придают положение, при котором ноги максимально прижаты к грудной клетке, более старшие дети просто садятся на корточки и приступ проходит, назначают морфин по 0,1 -0,2 мг/кг в/м.

Одышечно-цианотический приступ купируется при помощи оксигенотерапии, 1% раствора тримеперидина внутримышечно по 0,05 мл в первый год жизни или Никомедин по 0,1 мл. При отсутствии эффекта вводиться внутривенно кристаллоиды.

При ацидозе вводится 4% раствор натрия гидрокарбоната, 5 % раствор глюкозы с добавлением инсулина, реополиглюкин и аминофиллин. При отсутствии эффекта проводится экстренное наложение аортолегочного анастомоза.

Читайте также:  Потемнение в глазах – причины, диагностика и лечение

Также возможно применение седативных или/и сосудорасширяющих препаратов.

  • К специфическому методу лечение тетрады Фалло относят медленное внутривенное введение бето-адреноблокаторов по 0,1 мг/кг, а затем применение их виде таблеток по 1 мг/кг в сутки.
  • Пациентам с таким заболеванием, как тетрада Фалло категорически противопоказан к назначению Дигоксин, так как он увеличивает ионотропные функции миокарда и повышает риск развития спазма инфудибулярного отдела правого желудочка.
  • Оперативное лечение
  • Противопоказание к лечению тетрады Фалло с помощью хирургического вмешательства является необратимая легочная гипертензия.

В первую очередь выбор оперативного метода лечения зависит от анатомической структуры порока сердца. Оно может быть как паллиативным, так и радикальным. Паллиативный метод лечения тетрады Фалло предусматривает наложение аорто-легочного анастомоза, а радикальный – устранение стеноза с последующей пластикой межжелудочковой перегородки.

Паллиативная операция назначается, если одышечно-цианотические приступы не удается купировать с помощью медикаментозной терапии на протяжении длительного времени, а также при анатомических особенностях организма человека.

Наиболее часто используют метод фиксации подключично-легочного анастомоза. Суть операции заключается в том, что подключичную артерию соединяют с легочной артерией с помощью специальных синтетических имплантатов. Специалисты рекомендуют сразу проводить радикальные методы лечения.

Радикальная операция в основном проводится в возрасте от 6 месяцев до 3х лет, так как в более старшем возрасте шансы на полное выздоровление уменьшаются. Этот метод лечения предусматривает проведение пластики межжелудочковой перегородки и устранения непроходимости выводного отдела правого желудочка. Полная коррекция состоит из закрытия дефекта заплаткой и расширения протока.

Все пациенты с диагнозом тетрада Фалло, независимо от того была ли проведена коррекция, должны перед посещением стоматолога проходить профилактические мероприятия, во избежание развития бактериемии.

Тетрада Фалло прогноз

Специфические послеоперационные осложнения: гипофункция; тромбоз анастомозов; желудочковая аритмия; АВ-блокада; аневризма правого желудочка; инфекционный эндокардит; легочная гипертензия. Одышечно-цианотические приступы зачастую самостоятельно проходят после 3-4 лет.

Послеоперационная летальность на сегодня составляет менее 4%, при неосложненной форме заболевания. Если не оперировать такую патологию, то до 5 лет доживает чуть больше чем 55%, а до 10 лет – 25-30%, в очень редких случаях пациенты с диагнозом тетрада Фалло доживают до 75 лет.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Источник: https://vlanamed.com/tetrada-fallo/

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца и своими нарушениями нередко угрожает жизни больного. Как правило, диагностируется в первые часы после рождения, поскольку имеются характерные клинические признаки. Лечение дефекта по возможности должно проводится безотлагательно.

Тетрада Фалло (ТФ) — является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Нередко определяется как “синий порок сердца”, потому что при этой патологии из-за шунта справа налево недостаточное количество крови проходит легкие, в результате чего органы и ткани недополучают кислород.

У больных с тетрадой Фалло проявляется цианоз вскоре после рождения, поэтому нередко оказывается ранняя медицинская помощь.

При тетраде Фалло оперативное вмешательство проводится в обязательном порядке, иначе ребенку грозит неминуемая гибель. Как правило, операция выполняется поэтапно, хотя в последнее время начали использовать более быстрое лечение порока с помощью катетерного доступа. При успешном выполнении операции чаще всего заключается благоприятный прогноз.

Видео: Тетрада Fallot (Фалло). Врожденные пороки сердца

Историческая справка

Впервые описал тетраду пороков Стенсен в 1672 году; однако именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал клинические и патологические особенности дефектов. Случилось это в 1888 году.

Хотя расстройство было диагностировано довольно рано, лечение порока не проводилось до 1940-х годов.

Американский кардиолог Хелен Брук Тауссиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком.

Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.

В 1944 году Блейлок создал первый шунт Blalock-Taussig между подключичной артерией и легочной артерией

Новаторская хирургическая техника шунтирования Blalock-Taussig открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Последовало развитие шунта Поттс (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены до правой легочной артерии) и шунта Уотерстона (от восходящей аорты до правой легочной артерии).

Скотт выполнил первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию у больного тетрадой Фалло на открытом сердце.

В следующем году, с появлением кардиопульмонального шунтирования Гиббонсом, была установлена еще одна историческая эпоха кардиохирургии.

С тех пор были внедрены многочисленные усовершенствования хирургической техники и сохранения миокарда, позволяющие успешно лечить порок.

Описание

Для тетрады Фалло характерны четыре особенности:

  1. Обструкция правожелудочкового выходного отдела (воронковидный стеноз)
  2. Дефект межжелудочковой перегородки
  3. Неправильное расположение (декстрапозиция) аорты
  4. Гипертрофия правого желудочка.

Иногда определяется дополнительный дефект межпредсердной перегородки, тогда говорят о пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады обусловлено недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.

Гемодинамика при ТФ

Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает в роли ограничивающего фактора, а давление в правом и левом желудочках, как правило, выравнивается.

Если обструкция является серьезной, течение крови внутри сердца осуществляется справа налево, и легочный кровоток может заметно ухудшиться. В этом случае кровоток нередко зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.

Фазы развития порока

В зависимости от тяжести течения болезни выделяют три фазы развития ТФ:

  1. Первая — относительно благоприятная. У ребенка не отмечаются существенные отставания в развитии. Длится приблизительно от рождения до полугода.
  2. Вторая — характеризуется наличием одышечно-цианотических приступов. В эту фазу чаще всего развиваются тяжелые мозговые расстройства и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
  3. Третья — считается переходной, поскольку клиника изменяется и нередко принимает взрослые черты.

Немного статистики и фактов по тетраде Фалло:

  • Определяется приблизительно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 родов.
  • Заболевание составляет одну треть всех ВПС у пациентов моложе 15 лет.
  • У братьев и сестер больных родителей встречаемость составляет 1-5%, и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Расстройство связано с внесердечными аномалиями, такими как расщелина губы и неба, гипоспадии, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
  • Тетрада Фалло также наблюдается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.

Причины

Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические изучения предполагают многофакторную этиологию.

Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости по тетраде Фалло. [1 — Lee CN; Su YN; Cheng WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Association of the C677T methylenetetrahydrofolate reductase mutation with congenital heart diseases. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84(12):1134-40]

Пренатальные факторы, повышающие риск развития тетрады Фалло:

  • Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
  • Плохое питание беременной женщины
  • Употребление алкоголя при беременности и после родов
  • Возраст матери старше 40 лет
  • Врожденные дефекты у родителей
  • Фенилкетонурия или диабет у беременной.

Дети с синдромом Дауна также имеют более высокую заболеваемость тетрадой Фалло, как и младенцы с синдромом фетального гидантоина или синдромом карбамазепина плода.

Клиника

Клинические особенности тетрады Фалло напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У больных младенцев чаще всего определяются следующие признаки:

  • Трудность с кормлением
  • Неспособность нормально развиваться
  • Синевато-бледный окрас кожи во время плача или кормления
  • Выраженная одышка, обычно ухудшающаяся с возрастом

Физические данные включают следующее:

  • Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
  • Цианоз губ и ногтевого ложа, который обычно выражается от самого рождения
  • После 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом “барабанных палочек”)
  • Ногти становятся округлыми (“симптом часовых стекол”)
  • Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины

Одышечно-цианотические приступы

Являются признаком тяжело протекающего порока ТФ. Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом нередко отмечается релятивная или абсолютная анемия.

Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела ПЖ, из-за чего венозная кровь через аорту попадает в головной мозг, тем самым вызывая выраженную гипоксию ЦНС. Содержание кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слышимый до этого шум практически полностью исчезает.

Вначале развития приступа определяется:

  • Беспокойство и сильный испуг
  • Расширенные зрачки
  • Нарастающая синеватость кожи и слизистых
  • Усиливающаяся одышка

После указанных признаков возникает обморок и судороги.

Подобные приступы могут закончиться через 10-15 с или 2-3 минуты, после чего у больного определяется вялость и адинамичность. Если до 4-6 лет развивается достаточное количество легочных коллатералей, тогда приступы реже развиваются или вовсе проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также при развитии приступа высок риск летального исхода.

Диагностика

У пациентов со значительным цианозом в сочетании с тенденцией к кровотечению определяются следующие изменения:

  • Снижение факторов свертывания крови
  • Низкое количество тромбоцитов
  • Уменьшенные коэффициенты свертывания
  • Снижение общего фибриногена
  • Удлиненное время протромбина и коагуляции

При анализе артериальной крови определяется следующее:

  • Нормальное или сниженное насыщение кислородом
  • pH и парциальное давление двуокиси углерода (pCO2) нормальные, если только пациент не находится в критическом состоянии

Из инструментальных методов исследования используют:

  • Эхокардиографию
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Магнитно-резонансную томографию
  • Катетеризацию сердца (в крайних случаях)

Эхокардиография в сочетании с доплером предоставляет следующие данные:

  • Точно диагностирует артериальный проток или дефект межпредсердной перегородки
  • С некоторой степенью точности определяются коронарные поражения
  • Легко обнаруживаются изменения клапанов
  • Во многих учреждениях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, используемое до операции.
  • Видео: Тетрада Фалло
  • Рентгенография грудной клетки предоставляет следующие показатели:
  • Уменьшение сосудистого рисунка в легких
  • Классическая форма “ботинкового сердца” (coeur en sabot) является отличительной чертой сердечного порока
Читайте также:  Себорея - причины, симптомы, лечение и профилактика

MРТ позволяет определить:

  • Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
  • Состояние межжелудочковой и межпредсердной перегородки, толщину стенки правого желудочка
  • Величину внутрисердечного давления, градиентов и кровотоков

Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:

  • Анатомическое строение сердца и сопутствующих сосудов не может быть полностью определено эхокардиографией
  • Имеющееся заболевание легочных артерий вызывает сильное беспокойство
  • Определяется легочная или артериальная гипертензия

После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части ПЖ, расположение и размеры сопутствующих аномалий и дефектов.

Лечение

При выраженном цианозе задействуются следующие способы терапии:

  • Ребенка нужно положить на плечо матери, подтянув при этом его коленки. Это обеспечивает успокаивающий эффект, снижает венозный отток и повышает системное сосудистое сопротивление
  • Кислород используется в ограниченном количестве, поскольку аномалия сердца способствует уменьшению легочного кровотока
  • Введение морфина сульфата внутримышечно или подкожно может уменьшить вентиляционную динамику и системный венозный отток
  • Фенилэфрин используется для увеличения системного сосудистого сопротивления
  • Применяется инфузия дексмедетомидина, но с осторожностью и с учетом правил титрования

Общая анестезия — последнее средство в оказании быстрой помощи больным с выраженным цианозом при тетраде Фалло.

Большинство младенцев с ТФ требуют подходящего хирургического воздействия. Хирургия предпочтительно проводится в возрасте примерно 12 месяцев. Первичная коррекция является идеальной операцией и обычно выполняется при наличии сердечно-легочного обходного пути.

Паллиативные процедуры (например, размещение модифицированного шунта Blalock-Taussig) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реконструкции, которые включают следующее:

  • Наличие аномальной коронарной артерии
  • Очень низкий вес при рождении
  • Небольшая сеть легочных артерий
  • Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии

Прогноз

Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественная прогрессия порока часто имеет плохой прогноз.

Прогрессирование нарушения зависит от тяжести стеноза исходящего отдела правого желудочка

В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость с отличным качеством жизни. Лишь в некоторых случаях максимальная способность к физической нагрузке снижается.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина остается неизвестной. Предполагалось, что этому может способствовать дисфункция желудочков.

При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, ведущую к инсульту, легочному эмболию и бактериальный эндокардит.

Хорошо известно, что дети с врожденными пороками сердца склонны к инсульту. У большинства из этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, продолжительной гипотензией / аноксикой и полицитемией.

Часто забывают о том, что остаточные шунты или овальные отверстия также способствуют развитию инсульта.

Без хирургического вмешательства смертность постепенно возрастает: от 30% в возрасте от 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не изменяется до второго десятилетия. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второго десятилетия.

У большинства больных, которые доживают до 30 лет, развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное расстройство гемодинамики, могут достигать нормальной продолжительности жизни. Также сообщалось о случаях доживания пациентов до 80 лет.

За счет использования передовых хирургических методов за период с 1979 по 2005 гг. наблюдается снижение смертности, связанной с тетрадой Фалло, на 40%. [2 — Pillutla P; Shetty KD; Foster E. Mortality associated with adult congenital heart disease: Trends in the US population from 1979 to 2005. Am Heart J.

2009; 158(5):874-9]

Если тетрада Фалло сочетается с легочной атрезией, тогда даются худшие прогнозы. В таких случаях только 50% больных доживают до 1 года и 8% могут достичь возраста 10 лет.

Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Источник: https://arrhythmia.center/tetrada-fallo/

Тетрада Фалло у детей

Главная → Полезная информация → Тетрада Фалло у детей

Диагноз тетрада Фалло – нечасто встречающаяся врожденная патология сердца, которая может иметь серьезные последствия для пациента. Данный порок сердца относят к порокам синего типа, он включает ряд аномалий развития, такие как:

  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • обструкция выходного отдела правого желудочка;
  • смещение аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.

Один из 10 случаев врожденных пороков сердца в кардиологии – это порок тетрада Фалло. Тетрада носит название в честь французского ученого патанатома Фалло, который впервые описал в 1888 году данный порок развития сердца.

Достаточно часто тетрада Фалло сочетается с другими пороками сердца и сосудов. Начальные проявления болезни появляются у новорожденных в первые месяцы жизни.

Первая в мире успешная операция по коррекции тетрады Фалло была проведена в 1944 году.

tarotastic Flickr

Первые симптомы заболевания

Степень выраженности всех симптомов порока сердца в первые месяцы жизни бывает незначительной, но есть характерные признаки, позволяющие заподозрить порок сердца тетрада Фалло у детей. Наблюдается уплощение грудной клетки ребенка или развитие сердечного горба. С первых дней жизни выслушивается грубый шум вдоль левого края грудины.

Симптомы цианоза нарастают постепенно. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Выраженная клиническая картина наблюдается у детей в возрасте от 6 до 24 месяцев. В дебюте заболевания возникает цианоз губ, а затем постепенно появляется синюшность слизистых, кожи, кончиков пальцев, конечностей и туловища.

Часто у детей синюшность наблюдается на кончиках пальцев рук или ног.

У детей первого года жизни часто наблюдается одышка, которая возникает вследствие внезапно возникшего приступа, вызывающего резкую гипоксию ЦНС. Ребенок беспокоен, нарастает цианоз, наблюдаются признаки испуга, глаза широко открыты, конечности холодные.

В ходе нарастания приступа может наблюдаться потеря сознания, судороги и развитие гипоксической комы. Такие симптомы представляют собой состояние, угрожающее жизни ребенка. Приступ может длиться от нескольких секунд до 2-3 минут.

После приступа некоторое время ребенок остается апатичным и вялым, не проявляет активности, испуган.

Классификация заболевания

В зависимости от характера патологических изменений в течении болезни выделяют три основные фазы:

  1. Фаза относительного благополучия. Наблюдается у детей в возрасте от рождения до 6 месяцев. Состояние ребенка можно оценить как относительно удовлетворительное. Не наблюдается видимого отставания в физическом и умственном развитии.
  2. Фаза приступов одышки и цианоза. Характеризуется осложнениями со стороны головного мозга, часто угрожает летальным исходом. Наблюдается у детей в возрасте от 6 месяцев до 2-х лет.
  3. Переходная фаза. Течение заболевания приобретает взрослые черты.

В зависимости от характера обструкции выходного отдела правого желудочка и других признаков заболевания выделяют 4 формы тетрады Фалло:

  1. Эмбриологический тип. Характеризуется умеренной гипоплазией легочного клапана, низким расположением конусной перегородки  и другими признаками.
  2. Гипертрофический тип. Конусная перегородка смещена кпереди и влево, наблюдается гипертрофия проксимального сегмента, а также имеет место быть соответствие зоны максимального стеноза уровню разграничительного мышечного кольца и уровню отверстия выходного отдела правого желудочка.
  3. Тубулярный тип. Выраженное неравномерное распределение артериального ствола, что вызывает обструктивные изменения, а также сужение, укорочение и гипоплазию легочного конуса. Может иметь место стеноз легочного ствола и/или гипоплазия фиброзного кольца.
  4. Многокомпонентный тип заболевания. Обструкция обусловлена значительным клинически значимым удлинением конусной перегородки и другими клиническими проявлениями.

Также существует классификация болезни в соответствии с индивидуальными особенностями гемодинамики, а именно:

  • с атрезией устья легочной артерии;
  • ацианотичная нозологическая форма заболевания;
  • цианотичная форма патологии со стенозом устья.

Отмечается, что все симптомы усиливаются во время кормления грудью, при плаче, если ребенок возбужденный и нервный. В состоянии покоя симптомы неярко выражены.

Диагностика заболевания

Mirra fotograf og kunst Flickr

Диагноз тетрада Фалло дифференцируют с такими патологическими состояниями как:

  • двухкамерное сердце;
  • одножелудочковое сердце;
  • двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.

Далее проводят сбор анамнеза и первичный осмотр пациента. В ходе первичного осмотра могут быть обнаружены такие характерные признаки заболевания как:

  • синюшность или, напротив, бледность кожных покровов;
  • характерное утолщение пальцев рук;
  • небольшое расширение границ сердца в обе стороны;
  • шумы слева от грудины;
  • деформация грудной клетки;
  • адинамия;
  • вынужденная поза и другие диагностические признаки.

С целью уточнения диагноза назначают различные методы исследования, такие как:

  • фонокардиография;
  • легочная артериография;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • диагностическое зондирование полостей сердца;
  • аортография;
  • КТ или МРТ сердца и другие исследования.

Только совокупность полученных данных делает возможной постановку диагноза тетрада Фалло.

Тетрада Фалло у детей: лечение и прогноз

Консервативное лечение данной формы врожденной патологии не проводится. Все без исключения больные подлежат хирургическому лечению. Метод оперативного вмешательства выбирают в соответствии с характером и распространенностью патологического процесса.

Детям первого года жизни показаны паллиативные оперативные вмешательства, которые способны значительно снизить риск осложнений при последующей коррекции пороков развития. Шунтирующие операции предполагают наложение в различных участках анастомоза.

Второй этап коррекции – это радикальные операции, основной целью которых является устранение обструкции в правом желудочке и проведение пластики отдельных отделов сердца. Радикальная коррекция назначается детям в возрасте от 6 месяцев до 3-х лет, в зависимости от состояния пациента.

Среди специфических осложнений после оперативного вмешательства можно отметить следующие:

  • аневризма;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоз анастомоза;
  • острая сердечная недостаточность;
  • легочная гипертензия;
  • аритмии и другие осложнения.

Прогноз заболевания благоприятный, если операция произведена в раннем возрасте. После операции пациенты социально активны, достаточно хорошо переносят физические нагрузки, сохраняют трудоспособность и т.д.

В отсутствии своевременного лечения возникает угроза летального исхода.

Источник: https://GlavVrach.net/info/tetrada-fallo-u-detej

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector