Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

Узелковый периартериит – заболевание, которое поражает сосуды мелкого и среднего калибра. В официальной медицине заболевание именуется некротизирующий васкулит. Встречается название периартериит, болезнь Куссмауля-Майера, панартериит. По мере развития патологии образуются аневризмы, повторное поражение не только тканей, но и внутренних органов.Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

Чётких возрастных ограничений узелковый периартериит не имеет, поражает даже детей. Однако, по статистике, в группе риска оказываются, чаще всего люди 30–40 лет. Мужчин недуг поражает гораздо чаще. Сказать точно, что служит возбудителем для патологии, нельзя. Это может быть как вирус, так и реакция организма на введённые синтетические медицинские препараты, сыворотки, вакцины.

Этиология

На первом месте стоит аллергия:

  • пищевая непереносимость;
  • аллергия на медикаменты;
  • «холодовая» аллергия.

Что касается медикаментов, наиболее часто аллергеном выступают антибиотики, препараты с содержанием йода, аминазин, витамины группы В. Именно поэтому узелковый периартериит может поразить даже детей.

Также фактором, который может стать причиной развития недуга, является вирус гепатита В. Его выявляют у 60% пациентов с периартериитом.

Кроме этого, заболевание может развиться из-за:

  • переохлаждения;
  • острой вирусной инфекции;
  • сильного эмоционального потрясения или длительного пребывания в стрессовой ситуации;
  • респираторной инфекции.

Симптоматика

На начальной стадии заболевания наблюдаются такие симптомы:

  • слабость;
  • резкое снижение веса, без видимой на то причины;
  • головная боль, которая не исчезает даже под воздействием обезболивающего лекарства;
  • лихорадка;
  • у мужчин боль в яичках, без видимой на то причины;
  • боль в животе.

По мере развития заболевания, и в зависимости от локализации периартериита, могут появляться пятна на коже синего цвета, как кровоподтеки. Как правило, заболевание может поразить:

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

Пораженная почка

  • почки;
  • сердце;
  • лёгкие;
  • центральную нервную систему;
  • кожные покровы;
  • лёгкие;
  • желудочно-кишечный тракт;
  • периферическую нервную систему.

Другими словами, узелковый периартериит может поразить практически любой внутренний орган и кожные покровы. В зависимости от локализации недуга, общий список симптомов может дополняться.

Поражение почек

Такой подтип патологии наблюдается чаще всего. По статистике поражение почек наблюдается у 75% пациентов.

Диагностировать на раннем этапе развития данную патологию довольно сложно, так как лабораторные анализы (анализ мочи) могут не проявлять каких-либо изменений.

На более поздних этапах развития возможны изменения в работе сердца (сердечная недостаточность) и даже ухудшение зрения, вплоть до слепоты. Без своевременного и адекватного лечения развиваются следующие осложнения:

  • аневризма;
  • острая почечная недостаточность;
  • разрыв внутрипочечных артерий;
  • инфаркт почек;
  • острый тромбоз почечных сосудов.

Поражения ЦНС

При данной локализации к общему перечню симптомов добавляются следующие:

  • психические расстройства;
  • приступы эпилепсии;
  • судороги.

В некоторых случаях возможны проблемы с памятью. Кроме этого, нарушается сон больного. В тяжёлых случаях без специальных препаратов пациент не может уснуть.

Локализация в ЖКТ

На начальной стадии диагностировать недуг довольно сложно, так как симптомы весьма схожи с пищевым отравлением или элементарным расстройством желудка. Это же обстоятельство значительно замедляет процесс лечения, так как больной не обращается вовремя к врачу. На начальном этапе симптоматика та же, что описана выше. По мере развития периартериита наблюдается:

  • кровотечение;
  • практически постоянные боли в животе;
  • нарушение пищеварения (диспепсия).

Опасность этого типа локализации в том, что патология может развиться до цирроза печени. Как следствие — летальный исход. По статистике, узелковый периартериит ЖКТ наблюдается у 50–60% больных.

Поражение лёгких

Этот подтип патологии наблюдается довольно редко. Как правило, чаще всего встречается у женщин. Наиболее характерными симптомами при узелковом периартериите является следующее:

  • лихорадка;
  • частый кашель с незначительной мокротой;
  • одышка;
  • нестабильная температура.

В некоторых случаях патология может дополниться бронхиальной астмой. В обязательной диагностике должно присутствовать рентгенологическое исследование.

Поражение сердца

Клинический периартериит сердца практически не распознаётся. Чаще всего, это происходит посредством морфологических исследований у 70% больных недугом. При данной патологии могут наблюдаться незначительные сбои в ритме сердца, боли короткого, резкого характера. Без своевременной диагностики и комплексного лечения недуг может привести к инфаркту.

Поражение периферической нервной системы

Именно этот тип локализации периартериита является наиболее ярким показателем недуга на ранней стадии. В таком случае наблюдается следующее:

  • боль в нижних конечностях;
  • сложности при передвижении;
  • атрофия мышц;
  • снижение сухожильных рефлексов.

Последствия от такого типа патологии могут быть самыми разными. Вплоть до потери возможности самостоятельного передвижения.

Узелковый периартериит кожи

По статистике, такое поражение кожных покровов наблюдается почти у половины пациентов. На коже ярко проступает «рисунок» сосудов, окрас её становится багровым. Чаще всего такие признаки патологии видны на нижних конечностях. При этом никаких неприятных физических ощущений (зуд, жжение, шелушение) нет. Однако кожа может стать более уязвимой.

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

  • Проявление узелкового периартериита
  • Клиническая картина заболевания у детей
  • Что касается детей, то патология намного реже поражает центральную нервную систему.

Точной причины возникновения недуга у детей нет. Но, как показывает медицинская практика, узелковый периартериит может развиться из-за стафилококковой инфекции, вируса и аллергической реакции на плановые инъекции.

Симптоматика заболевания практически та же, что и описана выше. У детей раннего возраста чаще всего поражаются сосуды тонкой кишки. При этом вся симптоматика указывает на острый аппендицит. Следовательно, начать корректное лечение можно только после того, как будет проведена полноценная диагностика.

Для детей старшего возраста характерна та же локализация узелкового периартериита, что и у взрослых – ЖКТ, нервная система, головной мозг и почки.

Особенно опасно заболевание для младенцев и детей раннего возраста (до 7 лет). Несвоевременное обращение к врачу может обернуться летальным исходом. Как правило, причиной такому обстоятельству служит:

  • инфаркт;
  • почечная недостаточность;
  • кровоизлияние в головной мозг.

Поэтому при наличии вышеописанных симптомов у детей, стоит незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика

В обязательной диагностике этого заболевания лабораторные и инструментальные исследования. После личного осмотра и выявления симптомов у пациента, ему назначаются лабораторные анализы – общий анализ мочи и крови. Кроме этого, проводится:

  • биопсия мышечной ткани;
  • КТ брюшной полости (если есть подозрение на поражение ЖКТ);
  • ангиография внутренних органов;
  • биопсия слизистой оболочки кишечника.

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

Биопсия кишечника с помощью эндоскопа

Только после полной диагностики можно назначать курс лечения.

Диагностика периартериита на ранних стадиях очень сложна, так как симптоматика и анализы могут указывать на другое заболевание – почечная недостаточность, инфаркт или нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. Поэтому изначально может назначаться некорректное лечение.

Лечение

При узелковом периартериите упор делается на медикаментозное лечение. При значительных осложнениях возможно даже переливание крови. Так как заболевание поражает преимущественно почки, может понадобиться трансплантация органа.

Что касается медикаментозного лечения, то врач назначает следующие синтетические медицинские препараты:

  • кортикостероиды;
  • ингибиторы АПФ;
  • антивирусные препараты.

Обязательно следует придерживаться специальной диеты. Особенно в том случае, если диагностируется поражение ЖКТ. Также на период лечения следует полностью отказаться от употребления алкоголя и от курения.

Прогноз

Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, не начать корректное лечение, то возможен даже летальный исход. Основной причиной этому является почечная недостаточность, инфаркт, кровоизлияние в мозг.

При условии отсутствия лечения, средняя выживаемость составляет 5%. Многое зависит от того, на какой стадии будет обнаружен периартериит, как развивается болезнь и общее состояние больного.

Как показывает практика, более оптимистический прогноз от курса лечения наблюдается при прогрессирующем развитии болезни, а не молниеносном. В любом случае, чем раньше пациент обратится за медицинской помощью, тем больше шансов на успех.

Однако полностью излечится от узелкового периартериита практически невозможно.

Источник: https://xn—-btbmibesfapedizs0m.xn--p1ai/serdtse-sosudyi-krov/yzelkovyi-periarteriit-bolezn-kyssmaylia-maiera-simptomy-i-lechenie/

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-МайераСчитается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.
Читайте также:  Синдром цитолиза: причины, симптомы и лечение неуточненного гепатита

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах.

Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями.

В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

  • У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
  • У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
  • Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • кожные трофические язвы;
  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • инсульт;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-МайераОдин из первых симптомов — боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

  • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
  • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
  • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
  • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
  • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

  • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
  • абдоминальный синдром, боли в животе;
  • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

  • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
  • узелки на коже;
  • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
  • слабость или боли в мышцах ног;
  • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
  • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
  • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
  • вирусный гепатит В или С;
  • характерные изменения при ангиографии;
  • характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Заболевание Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-МайераОснову лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики

В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

  • При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.
  • При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.
  • Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

  • интенсивное воспаление сосудов;
  • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

  • у 52% удается добиться полного выздоровления;
  • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
  • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
  • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

  • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
  • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
  • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
  • кардиомиопатия (поражение сердца);
  • нейролейкемия (поражение нервной системы).
Читайте также:  Стеатоз печени и поджелудочной: причины, симптомы и лечение

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/uzelkovyj-poliarteriit-prichiny-simptomy-lechenie

Узелковый периартериит

Что такое узелковый периартериит?

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Майера) — это аутоиммунное заболевание, вызывающее некротизирующий васкулит (воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов), преимущественно среднего и мелкого калибра.

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет. В 90% случаев причины заболевания неизвестны. Но 10% узелкового периартерита следует за инфекцией вирусом гепатита В, хотя эта связь еще не доказана.

Причины узелкового периартериита

Этиология узелкового периартериита не выяснена. По мнению большинства исследователей, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и пр.) на фоне нарушенного иммунной системы человека приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Провоцирующими факторами узелкового полиартериита могут быть:

  • вирус гепатита В (от 10% случаев) и С;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
  • цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ);
  • парвовирус В19;
  • лекарственные средства (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.

Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры.

Симптомы узелкового периартериита

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

Начало болезни обычно острое или подострое с характерными проявлениями:

  • лихорадки до 38—39 °С;
  • миалгии (преимущественно в икроножных мышцах);
  • возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты;
  • потеря веса (потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев);
  • кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище;
  • дистальная ишемия или гангрена.

Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

  • Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.
  • Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.
  • Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

Формы узелкового периартериита

По течению выделяют две основные формы узелкового периартериита:

  1. острую (встречается редко);
  2. хроническую.

Острой формой страдают в основном лица молодого возраста. Протекает она крайне тяжело и через несколько месяцев заканчивается летально.

Хроническая форма отличается более длительным течением (иногда до 12–15 лет) с ремиссиями, обратным развитием некоторых симптомов, вовлечением в процесс новых органов при обострениях. Клинически она может проявляться несколькими вариантами.

Наиболее часто встречаются варианты, при которых поражение почек сочетается с полиневритом или с поражением внутренних органов (легких, сердца, кишок).

Диагностика

Симптомы узловатого периартериита разнообразны. Поэтому нет диагностических тестов, нацеленных на определенный симптом или признак. Перед любым лечением врач устанавливает и анализирует историю болезни пациента. Затем он должен объединить клинические элементы, рентгенологические (ангиографические) и/или гистологические данные для подтверждения диагноза.

Инфекционные исследования также проводятся. Он нацелен на заражение вирусами гепатита B, C. Это также вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Эти вирусные инфекции могут вызвать узелковый периартериит. Это приведет к соответствующей терапии.

Это исследование в основном основано на пораженных органах. Чем больше клинических данных о вовлечении конкретного органа, тем выше вероятность, что биопсия этого органа предоставит полезную диагностическую информацию.

Проявления этого заболевания широко варьируются в зависимости от пораженных артерий. Большинство пациентов с узелковым периартериитом имеют биологический воспалительный синдром. Повреждение почечной, пищеварительной и костно-мышечной систем часто находится на переднем плане. Таким образом, могут найти:

  • общие признаки: длительная лихорадка, ухудшение общего состояния;
  • повреждение почек: хроническая почечная недостаточность, высокое кровяное давление;
  • пищеварительное повреждение: болезненные кризы, брыжеечный инфаркт;
  • миалгия, артрит, полиневрит, мононеврит;
  • другие признаки: орхит (поражение яичек), инсульт, астма.

Дополнительные обследования

  • Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.
  • Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).
  • Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.
  • Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Лечение узелкового периартериита

Лечение при узелковом периартериите должно начинаться как можно раньше. Проводят его с учетом особенностей клинической картины и течения заболевания. В остром периоде обязательна госпитализация больных с назначением постельного режима и полноценного, но щадящего питания (диета №10).

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

Основное место в лекарственной терапии занимают глюкокортикостероиды.

В начале заболевания, при обострениях хронических форм без недостаточности почек и высокой стабильной артериальной гипертензии больным назначают 30–40 мг преднизолона в день в комбинации с производными пиразолона (бутадион, реопирин и др.) и 4-аминохинолина (хингамин, плаквенил) в обычной дозировке.

При выраженных общих симптомах, высокой активности процесса (лихорадка, резкий болевой синдром, быстрая потеря массы тела) и нарастающих признаках поражения внутренних органов подчас приходится назначать 80–100 мг преднизолона в день.

В таких случаях целесообразно с первых дней к большим дозам преднизолона присоединять иммунодепрессанты (азатиоприн или меркаптопурин 150–200 мг, циклофосфан 200 мг в день), нестероидные противовоспалительные средства (индометации 100– 150 мг, бутадион 450 мг, вольтарен 100–150 мг в день), аскорбиновую кислоту и другие витамины, антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, диазолин).

При выраженной артериальной гипертензии назначение больших доз преднизолона может привести к стабилизации высокого артериального давления, развитию ретинопатии и т.д. В таких случаях лечение проводят небольшими дозами преднизолона (15–20 мг) в сочетании с производными пиразолона и 4-аминохинолина на фоне гипотензивной терапии.

При отсутствии эффекта присоединяют иммунодепрессанты (азатиоприн 125–150 мг, циклофосфан 100–200 мг, хлорбутин, или лейкеран, 10–15 мг в день). Сочетание небольших доз преднизолона с иммунодепрессантами показано при поражении почек.

Целесообразно также назначать гепарин до 20 000 ЕД в сутки (под контролем коагулограммы и времени свертывания крови), индометацин.

При развитии недостаточности почек от применения преднизолона следует отказаться. В таких случаях под контролем креатинина и мочевины крови продолжают лечение иммунодепрессантами, гепарином, антикоагулянтами на фоне монобелковой диеты по Джованетти, коррекции электролитов и кислотно-основного состояния, приема анаболических стероидов.

Поражение периферической нервной системы является показанием для назначения иммунодепрессантов.

При преобладании легочного синдрома основным препаратом лечебного комплекса является преднизолон (50–60 мг в день и более).

По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают (каждые 8–10 дней на 1,25–2,5 мг), затем переходят на поддерживающую терапию (преднизолон – 10–15 мг и хингамин – 0,25 мг в день).

Если основной курс лечения включал иммуноденрессанты, то в поддерживающую терапию должны входить помимо преднизолона (5–10 мг) азатиоприн (50 мг) или циклофосфан (50–100 мг), которые следует применять длительно. Возможно чередование приемов (через день) преднизолона и иммунодепрессанта.

Необходимо учитывать возможность развития побочных реакций и осложнений иммунодепрессивной и стероидной терапии. При длительно принимаемых поддерживающих дозах препаратов целесообразно периодически назначать аскорбиновую кислоту, калия оротат, анаболические стероиды.

Такая тактика позволяет у многих больных поддерживать стабильную ремиссию при постепенном переходе на прием преднизолона (и иммунодепрессантов) через день или 2 раза в неделю. Побочные проявления стероидной терапии при этом минимальные, а нередко отсутствуют совсем.

Значительное место в лечении больных узелковым периартериитом занимает симптоматическая терапия.

При артериальной гипертензии назначают антигипертензивные средства (клофелин по 0,075–0,15 мг 3–4 раза в сутки, метилдофа, или допегит, по 250–500 мг 3–4 раза в сутки и др.), салуретики (дихлотиазид, фуросемид и др.), антагонисты альдостерона.

Комплексная терапия должна включать также аскорбиновую кислоту, витамины группы В (особенно при поражении периферической нервной системы), при необходимости – обезболивающие и седативные средства.

Прогноз при узелковом периартериите

При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования.

Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения пищеварительного тракта (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии.

Часто поражение почек, сердца и центрально-нервной системы усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.

Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40%. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/uzelkovyy_periarteriit/

Узелковый периартериит симптомы и лечение

Узелковый периартериит: причины, симптомы и лечение болезни Куссмауля-Майера

Причины, симптомы и лечение узелкового периартрита давно и пристально изучается традиционной медициной. Это заболевание, прогрессирующее и сопровождающееся поражением сосудистых стенок воспалительного характера. Периартериит, иногда именуемый узелковым, полиартериитом поражает сосуды разного диаметра и образует небольшие аневризмы.

Читайте также:  Сыпь на языке: разновидности и причины появления, симптомы и лечение

Впервые описанное еще в 1852 году, оно вызывало множество гипотез и попыток описания, но до сих пор не имеет точных данных, позволяющих установить этиологию начинающегося поражения и достоверные причины, ведущие к его развитию. На сегодняшний день есть несколько полноправных гипотез, но редкость его проявления до сих пор не дала как следует изучить эпидемиологию и этиологию.

Причины патологии

  • В официальной медицине узелковый периартериит именуется некротизирующим или некротическим васкулитом, хотя можно встретить и название панартериит, болезнь Куссмауля-Майера (по фамилиям ученых, занимавшихся выделением и изучением патологии).
  • Болезнь относят к группе системных васкулитов, но Куссмауль и Майер описали ее, как уникальное заболевание, поражающее артерии, хотя иногда считается, что первая попытка дифференциации была сделана раньше Карлом Рокитанским.
  • Он описал заболевание, но отнес его к расслаивающим аневризмам, в то время, как немецкие ученые дифференцировали узелковый периартериит, симптомы и проявления в отдельный вид.

Пять гипотез о происхождении панартериита по-прежнему балансируют на грани предположения и полученных данных лабораторных исследований, но их по-прежнему недостаточно, чтобы делать обоснованные утверждения. По статистике, менее 1 (0,2-1%) человека на 100 тыс.

Населения заболевает за год, а это – недостаточное количество данных для определенных выводов.

Достоверно установлена подверженность мужской половины в несколько раз чаще, чем женской, а среднестатистический возраст заболевания, проведенные клинические исследования определили в 48 лет. Но у патологии нет возрастных границ: неоднократно был диагностирован узелковый периартериит у детей.

Основными факторами развития считаются лекарственные средства и присутствие в организме гепатита В, хотя некоторые клинические направления связывают первостепенные причины с развитием аллергии или аутоиммунным заболеванием в конкретном организме. Присутствие гепатита вируса В, в крови больных стало выявляться в меньшей степени после практики массовой вакцинации населения.

Важно! 

Исследование показали, что у небольшого количества заболевших есть присутствие других вирусов – цитомегаловируса, иммунодефицита человека, Т-лимфотропного, краснухи и др. Но процентного соотношения между болезнью и присутствием вирусной инфекции недостаточно для обобщения.

В авторитетных изданиях прямо указывается на то, что точные причины неизвестны, но предположений существует много. Общепринятая точка зрения состоит в формировании в организме иммунного ответа на аллергический фактор, который отмечается в нехарактерной для нормы форме.

Повреждение сосудистой стенки, по мнению большинства специалистов, происходит при наличии специфической чувствительности в гипертрофированной форме. Это дает повышенную чувствительность сосудистой стенки к потенциальным аллергенам, и в конечном итоге – ее разрушение.

Заболевание, характеризующееся специфическими признаками, развивается при патологии иммунной системы и ее реакции на отдельные группы провоцирующих факторов. Только так можно объяснить наличие нескольких гипотез о происхождении, и предположение, что хроническое негативное состояние, у которого аналогичные признаки, появляется в организме из-за присутствия:

  • отдельных видов лекарственных веществ (их обнаружено уже более 30);
  • некоторых пищевых компонентов, особенно, искусственного происхождения;
  • действия на организм единовременного или перманентного переохлаждения (так называемой холодовой аллергии);
  • острой вирусной инфекции или ее хронического присутствия (вирусы гепатита В и С, краснухи, цитомегаловируса, ВИЧ);
  • респираторных инфекций в остром течении, с последующими осложнениями;
  • перманентных испытанных стрессов или пережитого сильного эмоционального потрясения.

Обратите внимание! 

Некоторые направления современных исследований указывают на наличие генетической предрасположенности к развитию опасного заболевания, однако нет оснований для уверенного об этом утверждения. Формирование иммунных комплексов происходит на фоне гипераллергии, а она практически всегда имеет под собой обоснованность на уровне наследственного механизма.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

  1. При подозрении на узелковый периартериит диагностика начинается с констатации внешних признаков – лихорадки, ничем не снимаемой головной боли, изменений кожного покрова и резкого похудения.
  2. Слабость и мышечная атрофиях, полиартрит, могут ввести в заблуждение при визуальном осмотре и сборе вербального анамнеза, однако состояние сосудов при аппаратных исследованиях безошибочно указывает на истинный характер болезни.
  3. При рассмотрении процесса поражения сосудистой стенки более вероятной кажется аутоиммунная природа происходящих изменений.
  4. Разрастание соединительной ткани, результатом которого становится утрата природной эластичности и сужение диаметра, некротизация отдельных участков, вызываются аллергеном.

В ответ на его появление развивается аутоиммунная реакция, в результате которой иммунный комплекс синтезируется с участием белков, входящих в природный состав сосудистой стенки. Они воспринимаются иммуноцитами, как чужеродные соединения, с которыми нужно бороться, как с агрессорами.

Воспалительная реакция приводит к вступлению в нее других непременных участников, в результате образуется повреждение стенки сосуда.

Если рассматривать данные исследований на узелковый периартериит, фото показывают, что в процессе не участвуют ни капилляры, ни венулы, ни артериолы. Поражаются только крупные артерии, но быстрота и характер распространения определяются типом течения:

  • при быстро прогрессирующем наступает разрыв или стеноз почечной;
  • при доброкачественном поражается только кожный покров;
  • молниеносная форма тромбирует артерии кишечника и развивает сердечную недостаточность;
  • медленно прогрессирующее вызывает воспаление нервной ткани в периферических нервах и нарушение кровообращения в конечностях;
  • в рецидивирующем могут присутствовать разные варианты.

Классическое сопровождается поражением почек, но есть и астматический тип, моноорганный, у которого практически нет специфических признаков и кожно-тромбангиитический, когда подкожные узлы образуются на сосудах конечностей. При диагнозе узелковый периартериит, лечение осуществляется по клинической форме и прогнозы заболевания тоже определяются по ее присутствию.

К какому врачу обратиться

  • Лечение заболевания осуществляется симптоматически, первоначальное обращение – обычно, к терапевту, который и дает направление к соответствующему специалисту.
  •  Рекомендации по обращению даются на основании проведенных анализов и достоверно установленного диагноза.
  • Лечением узелкового периартериита, в зависимости от его клинической формы, могут заниматься ревматолог, кардиолог, нефролог и офтальмолог, вертебролог и пульмонолог.

Это далеко не полный список, к какому из врачей придется обратиться за помощью. При поражении суставов это может быть не только ревматолог, но и ортопед, и хирург.

Даже гепатолог, если стеноз и поражение артерий приведут к развитию печеночной недостаточности.

Совет! 

Неблагоприятный прогноз еще не означает окончательный приговор, при адекватном лечении можно добиться значительных успехов, а своевременное обращение за помощью многократно увеличивает имеющиеся шансы.

Симптомы

К общим проявлениям относятся симптомы, которые трудно соотнести с определенным типом и взять за основу для диагностики. Но перманентная лихорадка, резкое похудение и хроническая усталость уже должны стать сигналом для обращения за врачебной помощью.

На определенной стадии начинается изменение цвета кожного покрова, возникновение образований, поддающихся обнаружению при пальпации, боли в сустава с их последующим поражением.

Нехарактерная симптоматика зависит от клинической формы и недостаточности органов, артерии которых подверглись поражению.

На этом фоне могут наблюдаться сбои пищеварения и выделительной системы, печени, сердца, органов дыхания.

Методы лечения

Болезнь предполагает длительное и комплексное лечение, в ходе которого задействуются различные методы. Это может быть приемом медикаментов, физиотерапией, экстракорполярной гемокоррекцией, избирательным удалением плазмы и ее последующей заменой альбумином или плазмой донора.

Плазмаферез

  1. Применение метода позволяет провести очистку крови гравитационным методом, без меньшего травмирования ее клеток, чем при гемосорбции или гемофильтрации.
  2. Его проведение позволяет удалить из состава крови антитела, циркулирующие иммунные комплексы и медиаторы воспаления.
  3. Узелковый периартериит находится на первом месте в списки заболеваний, при которых данная процедура имеет значительный успех.

Лекарства

Медикаментозные средства назначаются по мере возникновения негативных проявлений.

Это могут быть антитромботические препараты, цитостатики, аспирин и кортикостероиды, (их курсового применения на ранних стадиях иногда достаточно, чтобы восстановить нормальное состояние сосудов и предотвратить нарушения).

Биопрепараты некоторых видов могут применяться для приостановления воспаления. В дальнейшем все зависит от стадии развития и клинической формы.

Диагностика полиартериита

Лечение невозможно без проведения диагностики, которая начинается с общего анализа мочи и крови. В дальнейшем врач может использовать для получения данных ангиографию и УЗИ, рентгенологические исследований, КТ и МРТ, биопсию и гистологию тканей, взятых на анализ.

Профилактические меры

Предупреждение развития заболевания не включает особых рекомендаций, поскольку не установлена основная причина развития патологии. Однако здоровый образ жизни, правильное питание и своевременное лечение, по нению врачей, способны предупредить развитие любой болезни.

Узелковый периартериит – опасное заболевание, лечение которого дает основания для успешных прогнозов только при своевременном обнаружении и вовремя начатом лечении. Если проходить постоянное обследование, можно вовремя диагностировать патологию и воспрепятствовать ее развитию.

Источник: https://sekmed.ru/uzelkovyj-periarteriit-simptomy-i-lechenie.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector