Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Абсанс – специфический симптом, разновидность генерализованного эпилептического приступа. Он характеризуется кратковременностью и отсутствием судорог.

При генерализованных приступах очаги патологической импульсации, формирующие возбуждение и распространяющие его по тканям головного мозга, локализуются сразу в нескольких его областях. Основным проявлением патологического состояния в данном случае является отключение сознания на несколько секунд.

Синоним: малые эпилептические припадки.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечениеАбсанс – это разновидность генерализованного эпилептического приступа без судорог

Причины

Главный субстрат развития абсансов – нарушение электрической активности нейронов головного мозга. Приступообразное спонтанное самовозбуждение электрических импульсов может возникать по ряду причин:

  • генетическая предрасположенность как следствие хромосомных аберраций;
  • пренатальные (гипоксия, интоксикация, инфицирование плода) и перинатальные (родовые травмы) факторы;
  • перенесенные нейроинфекции;
  • интоксикация;
  • черепно-мозговые травмы;
  • истощение ресурсов организма;
  • гормональные сдвиги;
  • метаболические и дегенеративные нарушения в тканях головного мозга;
  • новообразования.

Как правило, появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение Абсанс развивается из-за нарушения электрической проводимости нейронов головного мозга

Ритмичные спонтанные электрические разряды, воздействуя на различные структуры мозга, вызывают их патологическую гиперактивацию, что проявляется специфической клиникой абсанса.

Эпилептические очаги в данном случае настраивают на режим своей работы другие отделы мозга, провоцируя избыточное возбуждение и торможение.

Формы

Абсансы бывают:

  • типичными (или простыми);
  • атипичными (или сложными).

Простой абсанс – это короткий, внезапно начинающийся и завершающийся эпилептический приступ, не сопровождающийся значительным изменением мышечного тонуса.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий. Приступ сопровождается достаточно выраженным мышечным гипо- или гипертонусом, в зависимости от характера которого выделяют следующие виды сложного абсанса:

  • атонический;
  • акинетический;
  • миоклонический.

Некоторые авторы вычленяют также разновидность с активным вегетативным компонентом.

Главным видом диагностики абсанса является ЭЭГ – исследование электрической активности головного мозга.

В зависимости от возраста, в котором впервые проявляется патологическое состояние, абсансы делятся на детские (до 7 лет) и ювенильные (12–14 лет).

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение Форма абсанса определяется в ходе диагностики

Комиссия ILAE (Международная лига против эпилепсии) официально признала 4 синдрома, которые сопровождаются типичными абсансами:

  • детская абсанс-эпилепсия;
  • юношеская абсанс-эпилепсия;
  • юношеская миоклоническая эпилепсия;
  • миоклоническая абсанс-эпилепсия.

В последние годы описаны, изучаются и предложены для включения в классификацию другие синдромы с типичными абсансами: миоклония век с абсансами (синдром Дживонса), периоральная миоклония с абсансами, стимул-сенситивная абсанс-эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами.

Атипичные абсансы встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсии и синдроме непрерывных спайк-волн медленного сна.

Признаки

Типичный абсанс

Типичные абсансные приступы наблюдаются значительно чаще.

Для них характерно внезапное начало (пациент прерывает текущую деятельность, нередко замирает с отсутствующим взглядом); у человека отмечается бледность кожных покровов, возможно изменение положения его тела (незначительный наклон вперед или назад). При легком абсансе пациент иногда продолжает выполняемые действия, но отмечается резкое замедление ответа на раздражители.

Появлению приступа предшествует воздействие провоцирующих факторов, таких как гипервентиляция, фотостимуляция (вспышки света), яркий, мелькающий визуальный ряд (видеоигры, анимация, кинофильмы), чрезмерная мыслительная нагрузка.

Если во время начала приступа пациент разговаривал, то его речь замедляется или полностью прекращается, если шел, то он останавливается, приковывается к месту. Обычно пациент не идет на контакт, не отвечает на вопросы, однако изредка отмечается прекращение приступа после резкой слуховой или тактильной стимуляции.

Атака в большинстве случаев продолжается 5–10 секунд, крайне редко до полуминуты, прекращается так же резко, как начинается. Иногда во время малого эпилептического припадка наблюдаются подергивания лицевых мышц, реже – автоматизмы (облизывание губ, глотательные движения).

Больные зачастую не замечают приступов и не помнят о них после восстановления сознания, поэтому для постановки корректного диагноза в данной ситуации важны свидетельства очевидцев.

Атипичный абсанс

Атипичный, или сложный, абсанс развивается более медленно, постепенно, длительность его составляет от 5–10 до 20–30 секунд. Приступы, как правило, более продолжительны и сопровождаются выраженными колебаниями мышечного тонуса.

Во время приступа возможно падение или непроизвольное мочеиспускание. Диапазон клинических проявлений в этом случае широк: непроизвольные подергивания век, глазных яблок, мышц лица, тонические, клонические или сочетанные явления, вегетативные компоненты, автоматизмы.

Пациент, перенесший атипичный абсанс, обычно осознает, что с ним произошло что-то необычное.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение Приступ атипичного абсанса

Для сложного абсанса с миоклонусом характерны отсутствие сознания и симметричные двусторонние подергивания мышц или отдельных мышечных пучков лица и верхних конечностей, реже – другой локализации.

В отношении таких абсансов велика роль провоцирующих факторов (резкие звуки, яркие, быстро меняющиеся визуальные образы, повышенная дыхательная нагрузка и т. п.). Обычно наблюдаются подергивания век, бровей, углов рта, иногда глазных яблок. Дрожания ритмичны, в среднем с частотой 2-3 в секунду, что соответствует биоэлектрическим феноменам на ЭЭГ.

Атонический вариант характеризуется потерей или резким снижением тонуса мышц, поддерживающих вертикальное положение тела. Больной, как правило, падает на пол из-за внезапного обмякания.

Отмечается свисание нижней челюсти, головы, рук. Явления сопровождаются полной потерей сознания.

Иногда уменьшение мышечного тонуса пациента происходит рывками, соответственно ритмичным волнам электрических импульсов, распространяющихся по тканям мозга.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий.

Тонический абсанс характеризуется резким судорожным припадком с отведением глазных яблок вверх, явлениями избыточного сгибания или переразгибания в различных группах мышц.

Судороги могут как носить симметричный характер, так и быть изолированными в какой-то группе мышц: тело напряжено, кисти рук сжаты в кулак, голова запрокинута, глазные яблоки закатываются вверх, челюсти сжаты (может случиться прикусывание языка), зрачки расширены, не реагируют на свет.

Гиперемия кожи лица, зоны декольте, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание в момент приступа некоторые источники классифицируют в отдельную категорию – абсанс с вегетативным компонентом.

Отдельный вид данной патологии изолированно встречается достаточно редко. Зачастую для пациента, страдающего малыми эпилептическими припадками, характерны смешанные абсансы, чередующиеся друг с другом  в течение дня или трансформирующиеся на протяжении длительного времени из одной разновидности в другую.

  • Детская эпилепсия: что нужно знать родителям
  • 12 заблуждений об эпилепсии
  • 6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге

Диагностика

  1. Диагностическим мероприятием, позволяющим подтвердить абсанс, является исследование электрической активности головного мозга, или ЭЭГ (оптимально – видео-ЭЭГ).

  2. Прочие инструментальные методы исследования: магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ и КТ соответственно), позитронно-эмиссионная (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография – позволяют зафиксировать изменения в структурах головного мозга (травмы, кровоизлияния, новообразования), но не в его активности.
  3. Характерный признак типичного абсанса – нарушение сознания, коррелирующее с генерализованными, частотой 3–4 (крайне редко – 2,5–3) Гц разрядами спайк-волн, полиспайков по результатам ЭЭГ.

Атипичный абсанс при ЭЭГ-исследовании проявляется медленными волнами возбуждения (< 2,5 Гц). Разряд неоднороден, пики скачкообразные, ассиметричные.

Отдельный вид абсанса диагностируется редко. Чаще встречаются смешанные формы, чередующиеся друг с другом.

Помимо инструментального исследования, для диагностики абсанса крайне важна характерная клиническая картина. Лабораторных методов, позволяющих диагностировать абсанс, не существует.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечениеЭЭГ – основной метод, позволяющий подтвердить абсанс

Лечение

Надлежащее лечение требует установления точного синдромологического диагноза. Наиболее часто для фармакотерапии заболевания или синдрома, при котором развиваются абсансы, применяются:

  • противосудорожные препараты (Этосуксимид – при типичном абсансе, Вальпроевая кислота, Ацетазоламид, Фелбамат);
  • транквилизаторы (Клоназепам);
  • барбитураты (Фенобарбитал);
  • сукцинимиды (Месуксимид, Фенсуксимид).

Профилактика

Профилактика абсансов затруднительна по причине непредсказуемости их развития. Тем не менее для снижения риска возникновения приступа у носителя характерного патологического заболевания или синдрома необходимо:

  • исключить чрезмерные раздражители (громкую музыку, яркую анимацию, видеоигры);
  • исключить интенсивные физические и умственные нагрузки;
  • нормализовать режим «сон – бодрствование»;
  • избегать употребления алкогольных и тонизирующих напитков;
  • соблюдать осторожность при приеме стимулирующих средств.

Последствия и осложнения

Как правило, к 20-летнему возрасту типичные абсансы проходят самостоятельно.

Однако в ряде случаев абсансы трансформируются в большие эпилептические припадки, которые могут сохраняться на протяжении длительного времени, иногда пожизненно.

Выделяют 4 благоприятных прогностических признака, указывающих на низкую вероятность возникновения больших эпилептических припадков у больных с типичными абсансами:

  • дебют в раннем возрасте (4–8 лет) на фоне сохранного интеллекта;
  • отсутствие прочих приступов;
  • хороший терапевтический ответ на монотерапию одним противосудорожным препаратом;
  • отсутствие на ЭЭГ иных изменений, кроме типичных генерализованных комплексов «пик – волна».

Атипичные абсансы поддаются терапии с трудом, прогноз зависит от основного заболевания.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение Абсанс вызывает трудности с социализацией

Сохранение малых эпилептических припадков на протяжении всей жизни пациента возможно при устойчивости к проводимой терапии. В данном случае социализация значительно затрудняется ввиду непредсказуемости возникновения и степени выраженности приступов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/absans.php

Абсанс: 4 частых причины, 3 основных синдрома, методы лечения

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Если подойти к расшифровке термина буквально, то в переводе с французского absence, то есть абсанс, — это отсутствие или потеря сознания. Пароксизм представляет собой бессудорожный припадок и относится к генерализованной форме эпилепсии, при которой патологический импульс охватывает весь мозг, а не отдельные его части.

Нередко данное состояние именуют petit mal (малая болезнь), что описывает сущность патологии.

В то время как тонико-клонический приступ сопровождается яркой клиникой, не заметить которую просто невозможно, абсанс долгое время способен «скрываться» не только от самого пациента, но и от ближайшего окружения последнего.

Причиной вышеназванного факта становятся не только специфические проявления заболевания, но и время манифестации первых симптомов. Обычно эпилепсия, дебютирующая подобными припадками, начинается в раннем детском возрасте 4-5 лет и лишь треть случаев припадает на период молодости — до 30 лет.

Читайте также:  Прободная язва желудка: причины, признаки, симптомы и лечение

У небольшого процента больных появившиеся в детстве абсансы могут самостоятельно исчезнуть. Такой феномен связывают с взрослением и окончательным «созреванием» мозговых структур.

Абсансы наблюдаются и при идиопатической и при симптоматической эпилепсии.

Основной причиной первой считают отягощённую наследственность, когда нарушения в генах, обуславливающие в дальнейшем дисфункцию каналов мембраны нейронов, передаются от родителей к ребёнку.

Такие ситуации возникают у 6-9% пациентов. Причём признаки патологии заметны уже в детстве, но при обследовании с помощью КТ/МРТ никаких органических повреждений мозга не обнаруживается.

Считается, что идиопатическая эпилепсия лучше вторичной и криптогенной поддаётся лечению противосудорожными препаратами, поэтому и имеет более благоприятный прогноз.

А вот симптоматическая форма патологии сопровождается структурными изменениями в коре больших полушарий и таламусе. Возникают они обычно на фоне:

  • нейроинфекций, сопряжённых с менингитом или энцефалитом;
  • черепно-мозговых травм;
  • аномалий и пороков развития ЦНС;
  • метаболических заболеваний, связанных с печёночной или почечной недостаточностью, и интоксикаций (лекарственными препаратами, химикатами, пестицидами).

Существуют также факторы, способные провоцировать развитие очередного приступа абсансов. Сюда относят:

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

  • влияние света и громких звуков – вспышки ламп, чрезмерный резкий шум запускают припадок;
  • стрессовые ситуации – эмоциональное перенапряжение также ухудшает компенсаторные возможности мозга;
  • неадекватные состоянию здоровья физические нагрузки;
  • недостаток или избыток сна;
  • гипервентиляцию, положенную в основу нагрузочных проб во время ЭЭГ, то есть длительное частое глубокое дыхание;
  • воздействие техники (мобильных телефонов, компьютеров, планшетов, телевизоров).

Механизм развития

Абсансы – это всё-таки разновидность эпилептических пароксизмов, несмотря на то, что судорогами они не сопровождаются. Поэтому и теория их развития не слишком сильно отличается от таковой при тонико-клонических припадках.

Наиболее распространённой считается гипотеза о наличии в мозге патологического очага, в котором произошёл дисбаланс между тормозными медиаторами (ГАМК) и возбуждающими (глутамат).

Такое нарушение равновесия приводит к неконтролируемой деполяризации мембран и распространению импульса по всей коре больших полушарий, что внешне выражается в мышечных сокращениях.

Но подобная картина увеличения доли глутамата в нейронах характерна для судорожных припадков. В генезе абсансов лежит, наоборот, запредельное торможение, клинически проявляющееся в кратковременном, часто многократном «отключении» сознания.

Абсанс в истории

Феномен эпилепсии был известен ещё в Древней Греции, Римской империи, где она именовалась «священной болезнью», ведь к причинам развития недуга относили вселение в человека какого-то духа или божества. Также её называли комициальной патологией, так как приступы наблюдались во время собраний и скоплений большого количества людей.

Первым, кто предположил, что в основе нозологии лежит повреждение мозга, был Гиппократ. А вот упоминания приступов, сопровождающихся «застыванием» и редким подёргиванием век или мимических мышц, появились лишь в 1769 году.

О них писал Самюэль Тиссо, являвшийся достаточно известным врачом в Швейцарии. 1815 год ознаменовался введением термина petit mal, который обозначал подобные пароксизмы, французским психиатром Жан-Этьеном Эскироль.

Современное понятие «абсанс» было предложено его учеником Луи Кальмеем в 1824 году.

Классификация и симптомы абсанса

Как уже говорилось выше, абсанс встречается и при наследственной (идиопатической) эпилепсии, и при её симптоматической форме. Он подразделяется на простой (типичный) и сложный (атипичный). Данный вид приступов может быть единственным проявлением заболевания, но и способен сочетаться с другими типами пароксизмов, входя в состав эписиндрома.

Последних на данный момент выделяют три:

  • детскую абсансную эпилепсию, или пикнолепсию, дебютирующую в возрасте 2-8 лет. Клиника недуга представлена простыми абсансами, которые могут следовать друг за другом группами, случаясь десятки, а иногда и сотни раз в день. Но, несмотря на это, прогноз благоприятный и патология хорошо поддаётся лечению антиконвульсантами, не сопровождаясь другими неврологическими или психическими расстройствами;
  • ювенильную абсансную эпилепсию, встречающуюся в подростковом периоде и характеризующуюся более длительными, но редкими приступами. Последние часто перетекают в тонико-клонические судороги или миоклонический припадок;
  • эпилепсию с миоклоническими абсансами, манифестирующую впервые в 6-8 лет. Особенностью синдрома считаются массивные симметричные и, в большинстве случаев, ритмичные миоклонические подёргивания в мышцах, возникающие на фоне своеобразного «отключения» сознания. Заболевание влечёт за собой задержку умственного развития.

Последний синдром характеризуется феноменом «самовызывания», когда ребёнок своими действиями способен спровоцировать очередной приступ. Обычно триггером становится быстрое открывание и закрывание век.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Типичный абсанс выражается в своеобразном застывании. Ранее активно выполнявший какое-либо действие или разговаривавший ребёнок резко останавливается и замолкает.

При этом взгляд выглядит отсутствующим, мимика не изменяется и больной не способен реагировать на окружающие раздражители, даже если в этот момент его возьмут за руку или ущипнут.

Спустя несколько секунд пациент, как ни в чём не бывало, продолжит то, чем занимался и не вспомнит об инциденте.

Сложные абсансы у детей признаки имеют достаточно вычурные, причудливые, так как во время бессознательного периода у больных сохраняются автоматические движения, представляющие собой индивидуальный набор простых действий по типу облизывания губ, высовывания языка и т.п. Именно данный факт часто затрудняет выявление таких пароксизмов, ведь они принимаются за обычное поведение ребёнка.

Среди атипичных абсансов выделяют:

  • тонические, сопровождающиеся повышением тонуса в мускулатуре. Визуально они выглядят как переразгибание спины, запрокидывание головы;
  • атонические, характеризующиеся внезапным снижением мышечного тонуса и падением;
  • миоклонические, проявляющиеся мелкими ритмичными подёргиваниями на лице, веках, верхних конечностях.

Особенностью сложных абсансов считается их длительность, достигающая десятков секунд и то, что пациент, придя в себя, помнит об «отключении». Также с таким больным в период пароксизма можно контактировать. К примеру, подтолкнуть и он пойдёт.

На этапе диагностики неврологу необходимо в первую очередь пообщаться со взрослыми, которые находятся в ближайшем окружении ребёнка и обычно наблюдают приступы. Так как пациент в силу заболевания, а иногда и юного возраста, просто не способен дать объективную оценку происходящим с ним изменениям.

Необходимо помнить, что самым главным методом исследования при эпилепсии считается электроэнцефалограмма.

И абсансы не исключение. Для них характерна картина, заключающаяся в трёх остроконечных высокоамплитудных пик-волнах за одну секунду. Иногда наблюдаются медленноволновые изменения, а в некоторых случаях при ярко выраженной клинике патология на ЭЭГ отсутствует.

Дифференцируют данный вид пароксизмов со сложными парциальными припадками, истерическими приступами и обморочными состояниями. С этой целью прибегают к МРТ или КТ, измерению артериального давления или консультации психиатра.

Лечение абсанса

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Когда в клинической картине эпилепсии присутствуют пароксизмы только в форме абсансов, применяют монотерапию Этосуксемидом, обладающим наименьшей токсичностью. Если же они сочетаются с тонико-клоническими судорогами, то препаратом выбора становится Вальпроевая кислота (Депакин, Вальпроком), Топирамат (Топамакс), Ламотриджин (Ламиктал).

В случае неэффективности одного антиконвульсанта врач может назначить комбинированное лечение двумя препаратами. К примеру, Этосукмемидом и Топираматом.

В целом прогноз при абсансной эпилепсии благоприятный. Она в большинстве случаев очень хорошо поддаётся терапии антиконвульсантами в минимальных дозах. При этом по мере взросления, что, естественно, сопровождается созреванием мозговых структур, нередко наблюдается стойкая ремиссия, позволяющая полностью отменить назначенные препараты.

Необходимо помнить: прекратить приём медикаментов разрешается лишь после тщательного обследования у врача и под строгим его контролем на фоне отсутствия приступов в течение не менее двух-трёх лет.

Прогноз ухудшается при миоклонических абсансах, ведь они нередко резистентны к лечению и сочетаются со значительным снижением интеллекта.

Осложнения и отдалённые последствия

Одним из частых осложнений, наблюдающихся в 30-40% случаев, считается бессудорожный эпистатус. В клинической картине у таких пациентов присутствует угнетение сознания, проявляющееся спутанностью, сопором, а иногда и комой.

При этом затянувшийся приступ может самостоятельно прекратиться. Больной будет совершенно адекватен и с хорошим самочувствием без признаков переутомления, сонливости или депрессии. Продолжаться «отключение» может от 3-4-х часов до нескольких суток.

Подтвердить статус можно только при помощи ЭЭГ, а купировать – применив Диазепам (Реланиум).

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Часть пациентов во время статуса способны выполнять простейшие действия – ходить, принимать пищу, расчёсываться.

Абсансы — это в основном детская эпилепсия, а не взрослая, поэтому среди отдалённых последствий значится задержка умственного развития. Атонический бессудорожный пароксизм нередко оканчивается для больного черепно-мозговой травмой, ушибами, переломами костей рук или ног.

Заключение

Эпилепсия до сих пор остаётся одной из самых загадочных патологий нервной системы. Несмотря на это, разработаны эффективные методы лечения, позволяющие сдерживать приступы.

Конечно же, при условии соблюдения всех рекомендаций врача и регулярном приёме антиконвульсантов. Абсансы, как один из видов пароксизмов, считаются самым благоприятным проявлением заболевания.

Поэтому, при грамотно подобранной терапии, можно рассчитывать на стойкую ремиссию в течение долгих лет.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/absans

Абсанс

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Абсанс — это отдельная форма эпилептических пароксизмов, протекающая с кратковременным отключением сознания без видимых судорог. Может сопровождаться нарушениями мышечного тонуса (атонией, гипертонусом, миоклонией) и простыми автоматизмами. Часто сочетается с другими формами эпилептических приступов. Основу диагностики составляет электроэнцефалография. Для выявления органических изменений мозговых структур показана церебральная МРТ. Лечение осуществляется эпилептологом, базируется на моно- или политерапии антиконвульсантами, подбирается индивидуально.

Читайте также:  Дискинезия кишечника: причины, симптомы, лечение и диета

Первые упоминания про абсанс датируются 1705 годом. Термин был введён в широкое употребление в 1824 г. Абсанс в переводе с французского значит «отсутствие», что точно характеризует основной симптом — отключение сознания. Среди специалистов в области эпилептологии и неврологии распространено синонимичное название «petit mal» — малый припадок.

Абсанс входит в структуру различных форм идиопатической и симптоматической генерализованной эпилепсии. Наиболее характерен для детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 4-7 лет. У большинства пациентов абсанс сочетается с другими видами эпилептических приступов.

При его преобладании в клинической картине заболевания говорят об абсансной эпилепсии.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Абсанс

В основе эпилептических пароксизмов лежит дисбаланс процессов торможения и возбуждения нейронов мозговой коры. По причине возникновения указанных изменений абсанс подразделяют на:

  • Вторичный. Факторами, вызывающими изменения биоэлектрической активности, выступают различные органические поражения: энцефалит, церебральный абсцесс, опухоль головного мозга. При этом абсанс является следствием основного заболевания, относится к симптоматической эпилепсии.
  • Идиопатический. Установить этиологию не удаётся. Предполагают генетическую природу нарушений, что подтверждается семейными случаями эпилепсии. Факторами риска развития заболевания являются возрастной период 4-10 лет, эпизоды фебрильных судорог в анамнезе, наличие родственников, имеющих эпилептические приступы.

Триггерами, провоцирующими абсанс, могут выступать глубокое, форсированное дыхание (гипервентиляция), чрезмерная зрительная стимуляция (вспышки света, мелькание ярких точек), психические и физические перегрузки, недосыпание (депривация сна). Развитие приступа на фоне гипервентиляции наблюдается у 90% больных.

Механизмы возникновения абсансов точно не установлены. Результаты проведённых исследований указывают на совместную роль коры и таламуса в инициации приступов, участие тормозящих и возбуждающих трансмиттеров. Возможно, в основе патогенеза лежат генетически детерминированные аномальные свойства нейронов.

Исследователи считают, что абсанс формируется на фоне доминирования тормозящей активности, в отличие от судорожных пароксизмов, являющихся следствием гипервозбуждения.

Чрезмерная ингибирующая активность коры может развиваться компенсаторно, для подавления предшествующего патологического возбуждения.

Появление абсансов в детском возрасте и их частое исчезновение к 18-20 годам свидетельствует о связи заболевания с процессами созревания головного мозга.

Абсанс может иметь различный характер, сопровождаться мышечными и двигательными расстройствами. Это легло в основу общепринятого разделения абсансных эпизодов на:

  • Типичный (простой) — происходит отключение сознания, длительностью до 30 сек. Другие симптомы отсутствуют. Вспышка света, громкий звук способны прекратить приступ. При лёгких формах больной может продолжать начатую до пароксизма активность (действие, разговор), но делает это замедлено. Типичный абсанс характерен для идиопатической эпилепсии.
  • Атипичный (сложный) — выключение сознания сопровождается изменениями мышечного тонуса, двигательной активностью. Продолжительность в среднем 5-20 сек. Приступы типичны для симптоматических эпилепсий. В зависимости от вида мышечно-двигательного компонента различают атонический, миоклонический, тонический, автоматический абсанс.

Пароксизм длится от нескольких до 30 секунд, в течение которых пациент утрачивает осознанное восприятие.

Со стороны можно заметить отсутствующий вид больного в момент приступа, его внезапное «выключение» из деятельности, непродолжительное застывание.

Выраженный абсанс протекает с прекращением начатого действия, речи; лёгкий — с резко замедленным продолжением предшествующей приступу активности.

В первом варианте после пароксизма отмечается возобновление движений и речи точно с того момента, где они прекратились.

Больные описывают абсансное состояние как «приступ заторможенности», «провал», «выпадение из реальности», «внезапное отупение», «транс». В послеприступный период самочувствие нормальное, без особенностей.

Кратковременные типичные абсансы зачастую происходят незаметно для пациента и окружающих.

Сложный абсанс более заметен благодаря сопровождающим его двигательным и тоническим феноменам. Атонические пароксизмы протекают со снижением тонуса мышц, что приводит к опусканию рук, наклону головы, иногда — сползанию со стула.

Тотальная атония вызывает падение. Тонические эпизоды сопровождаются усилением мышечного тонуса. В соответствии с локализацией тонических изменений наблюдается сгибание или разгибание конечностей, запрокидывание головы, выгибание тела.

Абсанс с миоклоническим компонентом характеризуется наличием миоклоний — низкоамплитудных мышечных сокращений в виде подёргиваний.

Отмечается подёргивание уголка рта, подбородка, одного или обоих век, глазных яблок. Миоклонии могут носить симметричный и асимметричный характер.

Сопровождающие абсанс автоматизмы имеют характер повторяющихся простых движений: жевание, потирание рук, бормотание, расстёгивание пуговицы.

Частота абсансов может существенно варьировать от 2-3-х до нескольких десятков раз в день.

Абсансные эпизоды могут являться единственной формой эпилептических приступов у больного, что типично для детской абсансной эпилепсии.

Могут доминировать среди разных видов пароксизмов (миоклонии, тонико-клонические судороги), как при юношеской абсанс-эпилепсии, или входить в структуру эпилептического синдрома, где преобладают другие формы приступов.

Эпилептический статус абсансов наблюдается у 30% больных. Длится в среднем 2-8 ч, может продолжаться несколько дней. Характеризуется различной степенью спутанности сознания от замедленного мышления до полной дезориентации и нарушенного поведения. Двигательная сфера и координация сохранены. В речи преобладают стереотипные односложные фразы. В 20% случаев отмечаются автоматизмы.

Последствиями атонического абсанса являются полученные при падении травмы (ушибы, переломы, вывихи, ЧМТ). Серьёзными осложнениями выступают задержка и снижение интеллектуального развития (олигофрения, деменция). Их возникновение и степень прогрессирования связаны с основным заболеванием.

Диагностические мероприятия призваны установить наличие абсансов и дифференцировать заболевание, составной частью которого они выступают. Важное значение имеет подробный опрос про течение приступа самого больного и его близких. Дальнейшие диагностические процедуры включают:

  • Осмотр невролога. В случаях идиопатического характера эпилепсии неврологический статус остаётся нормальным. Возможно выявление задержки психического развития, нарушений когнитивных функций (памяти, внимания, мышления). При вторичном генезе пароксизмов определяются очаговая и общая неврологическая симптоматика.
  • Электроэнцефалография. ЭЭГ — основной диагностический метод. Предпочтительно проведение иктальной видео-ЭЭГ. Зарегистрировать биоэлектрическую активность в период пароксизма можно путём провокационной пробы с гипервентиляцией. Во время исследования пациент вслух ведёт подсчёт количества вдохов, что позволяет точно установить начало абсанса. Типичным ЭЭГ-паттерном является наличие диффузных высокоамплитудных спайков и полиспайков частотой >2,5 Гц.
  • МРТ головного мозга. Исследование необходимо для выявления/опровержения наличия органической патологии, провоцирующей эпилептическую активность. Позволяет диагностировать церебральный туберкулёз, энцефалит, опухоли, аномалии развития головного мозга.

Дифференциальная диагностика проводится с пароксизмами фокальной эпилепсии. Последние отличаются комплексными двигательными автоматизмами, сложными галлюцинациями, послеприступной симптоматикой; не провоцируются гипервентиляцией.

Сложности терапии связаны с возникновением резистентности. В связи с этим важным моментом является дифференцированный подход к назначению антиконвульсантов соответственно виду и этиологии пароксизмов.

  • Монотерапия типичных абсансов, выступающих единственным видом эпиприступов, проводится вальпроевой к-той, этосуксимидом. Данные препараты эффективны у 75% пациентов. В резистентных случаях рекомендовано сочетать монотерапию с малыми дозировками ламотриджина.
  • Монотерапия сочетанных идиопатических форм эпилепсии, где типичные абсансы сочетаются с другими вариантами приступов, требует назначения антиконвульсантов, эффективных в отношении всех типов имеющихся пароксизмов. Используются вальпроаты, леветирацетам, которые воздействуют и на абсансы, и на миоклонические и тонико-клонические приступы. При сочетании абсансов и тонико-клонических судорожных пароксизмов эффективен ламотриджин.
  • Монотерапия атипичных абсансов осуществляется вальпроевой кислотой, ламотриджином, фенитоином. Нередко положительный эффект даёт сочетание со стероидной терапией. Тиагабин, карбамазепин, фенобарбитал могут усугубить симптоматику. Зачастую атипичные абсансы плохо купируются одним препаратом.
  • Политерапия необходима в случаях слабой эффективности монолечения. Подбор сочетания антиконвульсантов и дозировки производится эпилептологом индивидуально, в зависимости от заболевания.

Постепенное снижение дозы антиконвульсанта и отмена противоэпилептической терапии возможны на фоне стойкой ремиссии в течение 2-3-х лет.

Вторичные случаи эпилепсии нуждаются в терапии базового заболевания и симптоматическом лечении.

Если эпилептический синдром протекает со снижением или неполноценным развитием когнитивных способностей, необходимы занятия с психологом, нейропсихологическая коррекция, комплексное психологическое сопровождение.

Успешность противоэпилептического лечения зависит от заболевания. В подавляющем большинстве случаев детские идиопатические абсансы проходят к 20-летнему возрасту. Ювенильные абсансы сохраняются во взрослом возрасте у 30% пациентов.

Хуже прогноз при синдроме Леннокса-Гасто, отличающемся резистентностью эпиприступов и прогрессирующим расстройством когнитивной сферы. Прогноз вторичных пароксизмов полностью зависит от эффективности лечения причинной патологии.

Профилактика сводится к предупреждению и своевременному лечению органических церебральных заболеваний, исключению воздействия на плод различных тератогенных влияний, способных вызвать структурные аномалии мозга, генетические нарушения.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/absence

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Абсанс (фр. «отсутствие») или малый припадок — разновидность эпилептических приступов, характеризующаяся кратковременной утратой сознания либо сумеречным сознанием при отсутствии видимых судорог.

Часто сочетается с другими видами эписудорог. Входит в структуру генерализованной эпилепсии идиопатического характера. Чаще болеют дети 4–7 лет.

Впервые заболевание упоминается в 1705 году, термин введен в 1824 году.

Онлайн консультация по заболеванию «Абсанс».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Причины абсансов неизвестны, выделяют только провоцирующие факторы:

  • генетическая предрасположенность;
  • гипервентиляция легких провоцирует развитие приступа в 90 % случаях;
  • эпилепсия и эписиндромы;
  • токсикоинфекция;
  • черепно-мозговая травма;
  • воспаление ствола мозга и/или мозговых оболочек (энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты);
  • фебрильная температура;
  • патологии ЦНС;
  • нейроопухоли;
  • церебральные абсцессы;
  • зрительная стимуляция (яркий свет, вспышки);
  • возраст 4–10 лет;
  • недостаток сна (депривация);
  • физические и психоэмоциональные перегрузки;
  • отягощенный семейный анамнез.

Механизм развития абсанса заключается в нарушении процессов возбуждения и торможения нервных клеток (нейронов) коры головного мозга с участием таламуса (зрительные бугры) в инициации пароксизмов.

Вероятнее всего, в основе механизмов лежит генетически обусловленная аномалия нейронов. Считается, что малый приступ формируется на фоне преобладания тормозящей активности мозга, в отличие от развернутых эписудорог, которые формируются при доминировании возбуждения.

Часто приступы, начавшиеся в детском возрасте, проходят к совершеннолетию, что свидетельствует о взаимосвязи патологии и созревания головного мозга.

  1. Типичные абсансы (простые) — единственным проявлением выступает потеря сознания не более чем на 30 секунд. Больной может быть активен, но действует автоматически. Резкий звук или яркий свет могут вывести человека из этого состояния. Нередко приступы не замечают не только окружающие, но и сам больной.
  2. Атипичные абсансы (сложные) — с потерей сознания происходит изменение мышечного тонуса (миоклонические абсансы, атонические, автоматические). Приступ короткий, до 20 секунд. Чаще всего больные не помнят, что произошло.
  3. Вторичные — причины электроактивности мозга в органических заболеваниях мозга, следствием которых становится статус абсанса, относящийся к симптоматической эпилепсии.
  4. Идиопатические — невозможно установить причину. Предположительные причины — генетические дефекты.

Атипичные абсансы разделяют на формы:

  1. Миоклония — потеря сознания (частичная или полная). Характерны подергивания всего тела (чаще с двух сторон), век, мышц лица, уголков губ. Если больной что-то держит в руках, предмет падает.
  2. Атония (расслабленность) — мышечный тонус отсутствует в одной зоне тела или полностью. Например, если расслабляются только мышцы шеи, голова больного падает на грудь, если все тело — человек падает. При полной потере сознания тело обездвижено, возможно произвольное мочеиспускание и/или дефекация, зрачки расширены, кожа гиперемирована. В большинстве случаев так проявляется эпилепсия у детей.

По возрасту, в котором появляются малые припадки, бывают:

  • абсансы у детей — манифестация патологии произошла до семилетнего возраста;
  • ювенальные — в подростковом возрасте;
  • абсансы у взрослых.

Различают ложные приступы: у больного присутствует реакция на внешние раздражители (прикосновение, обращение к человеку), после чего припадок прекращается. Истинные пароксизмы не прекращаются от любых внешних воздействий.

Малый припадок длится от нескольких секунд до полуминуты. Со стороны можно заметить заторможенное поведение больного, автоматические действия, застывший взгляд, глубокую задумчивость.

При легкой форме болезни, если не знать что человек болен, можно ничего не заметить. Больной как бы «выпадает» из реальности на несколько мгновений, при этом продолжая свою деятельность.

Если приступ более тяжелый, человек может уронить предмет, который держит в руках, но автоматические действия будут продолжаться. Во время такого приступа больной может даже пересаживаться из одного транспорта в другой. Малые припадки зачастую бывают единственным проявлением детской абсанс-эпилепсии.

При сложных абсансах происходит кратковременная утрата сознания либо характерно сумеречное сознание. Дополнительные симптомы или их сочетание зависят от формы заболевания:

  1. Мягкие клонические компоненты — незначительные клинические проявления, часто практически незаметные. Характерно несильное подергивание лицевых мышц (низкоамплитудные мышечные сокращения), в редких случаях — мышц конечностей.
  2. Атонические компоненты — тонус мышц резко падает. Если больной сидит, голова падает на грудь, тело «обмякает». В положении стоя голова запрокидывается назад, человек падает.
  3. Тонические компоненты — общая картина зависит от того, какие группы мышц сгибателей-разгибателей задействованы в эпиприступе. Судороги могут возникать на одной стороне тела или на обеих, симметрично или асимметрично.
  4. Автоматические компоненты (20 % случаев) — повторяющийся набор автоматических движений. Чаще всего бессмысленная ходьба «туда-сюда», чесание, глотание, жевание, облизывание губ, махание рукой, потирание ладоней. Если приступ оборвал больного на полуслове, речь будет похожа на зажеванную пластинку, причем будут повторяться последнее слова или слог, на котором случился припадок.
  5. Вегетативные компоненты — расширение зрачков, гипергидроз (чрезмерное потоотделение), озноб, покраснение кожи, слюноотделение, мочеиспускание, недержание кала, кашель, чиханье.
  6. Смешанные компоненты — характерно чередование разных форм приступов в течение дня или сочетание различных компонентов в рамках одного эпизода. Эпиактивность в головном мозгу развивается по одному «привычному» направлению вначале припадка, затем очаг электроактивности распространяется в разных направлениях, нарушая различные функции мозга.

После приступа обычно человек чувствует себя нормально. Количество пароксизмов в день — от двух до нескольких десятков. Малый эпилептический припадок не опасен для беременных, главное — предотвратить возможное падение, сопровождать женщину в поездках.

Эпиприступы у детей первого года жизни встречаются чаще, чем у взрослых. Припадки у грудного ребенка называют «младенческой болезнью» или младенческими спазмами. Манифестирует заболевание ближе к полугодовалому возрасту.

Пароксизмы поначалу длятся не более трех секунд. Помимо судорог, наблюдаются вегетативные нарушения. Ребенок окончательно приходит в себя через несколько минут после приступа.

Отличительная черта детской эпилепсии — частота припадков (от нескольких десятков до нескольких сотен в день). Чаще всего эпиприступы спровоцированы гипервентиляцией. Примерно в трети случаев наблюдаются генерализованные припадки с выраженной симптоматикой.

Осложнения развиваются у 30 % пациентов при сложных формах с тонико-клоническими компонентами. Основные последствия — травмирование конечностей и головы при падении. У детей может быть задержка умственного развития. Если основная патология — олигофрения или шизофрения, эпиприступы усложняют течение заболевания.

После подробного опроса пациента и его родственников о болезни, характере эпиприступов, длительности, поведении больного во время приступов, возрасте, когда началась болезнь, провоцирующих факторах врач назначает такие обследования:

  1. Электроэнцефалография — основная диагностика при эпиприступах. Если не удается регистрировать электроактивность в межприступный период, проводятся провокационные пробы, которые позволяют зафиксировать характерные изменения на электроэнцефалограмме. Во время гипервентиляции больной считает вдохи вслух, что дает возможность установить начало пароксизма. Типичный паттерн (рисунок) на ЭЭГ — рассеянные высокоамплитудные одиночные или множественные спайк-волны частотой до 2,5–4 Гц. Очаг возбуждения в мозгу может быть зафиксирован на ЭЭГ и вне клинических проявлений. У детей чаще фиксируется окципитальное (в затылочных долях) замедление, реже — дельта-активность при закрывании глаз.
  2. ЭЭГ-мониторинг проводится в течение суток, назначается если другие обследования не дают никаких диагностических данных.
  3. МРТ мозга и сосудов — используется в основном для исключения новообразований в мозгу, воспалений, аномалий строения черепа и развития мозга.
  4. КТ и ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) — позволяют уточнить локализацию очага эпиактивности.

Абсанс: виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Абсанс на ЭЭГ

Дифференцируют диагноз с фокальной эпилепсией (повышенная эпиактивность в мозгу четко локализована), эпилептиформной активностью (комплекс волн на ЭЭГ не обусловлен эпилептическими припадками), туберкулезом мозга, кистой, абсцессом.

При неврологическом осмотре вне приступа признаки патологии чаще не выявляются. Для детей используют специальные анкеты и шкалы, позволяющие оценить соответствие интеллектуального развития возрасту.

На консультации у психиатра выясняется наличие или отсутствие когнитивных нарушений (обработка и анализ информации, внимание, память, умственная работоспособность и так далее).

Заболевание лечит невролог, психиатр или эпилептолог. Детей осматривает педиатр, при подозрениях на эпилепсию отправляет на консультацию к узкопрофильному специалисту. Лечение абсансов терапевтическое, направленное на предупреждение или уменьшение количества приступов.

Подбор препаратов индивидуален, зависит от формы заболевания, течения, возраста больного. Терапия назначается только при подтвержденном диагнозе.

Если единственное проявление болезни — типичные приступы, назначается монотерапия (лечение одним фармсредством) препаратом на основе вальпроевой кислоты (эффективность в 75 % случаев). При отсутствии терапевтического эффекта подбирается другой препарат.

Первоначально подбирается минимальная дозировка, если это не позволяет контролировать эпиприступы, доза лекарства постепенно повышается до максимально возможной. Если появляются выраженные побочные реакции, препарат меняют.

При тонико-клонических эпиприпадках у детей противосудорожные препараты отменяются после четырехлетней стойкой ремиссии. Детям не назначают барбитураты.

Атипичные припадки плохо поддаются монотерапии, поэтому в индивидуальном порядке подбирается политерапия (сочетание нескольких лекарственных средств).

Постепенное снижение дозировки и отмена препарата возможны только после двух-трех лет ремиссии.

Если эпиприступы развились на фоне органического поражения или травмы, упор делается на лечение основной болезни, а терапия эпиприступов симптоматическая.

Детям показаны занятия с психологом. На первом этапе проводится 3–4 встречи, на которых ребенок присутствует вместе с родителями. В рамках психологической помощи осуществляется нейропсихокоррекция. С детьми занимаются в виде игры, проводят упражнения, дают задания, используют телесно-ориентированную психотерапию. Занятия особенно эффективны у маленьких детей и в младшем школьном возрасте.

При необходимости осуществляется психологическое сопровождение. Программа составляется отдельно для каждого пациента, заключается в психодиагностике, оказании психологической помощи, профилактике проблем развития, содействии в решении различных задач. Сопровождение показано при тяжелых психических расстройствах, протекающих с эпиприступами.

Лечение болезни при беременности затруднено из-за ограниченности выбора медикаментов. Большинство проивоэпилептических средств действуют негативно на плод и могут привести к самопроизвольному прерыванию беременности или формированию аномалий развития плода.

Препараты подбираются в минимально возможных дозах, предпочтительна монотерапия. Лечение не прекращается после родов и во время лактации. При нарушении схематичного приема состояние пациентки ухудшится. Женщина наблюдается гинекологом и неврологом или эпилептологом, консультируется у генетика.

Приступы серьезно ухудшают качество жизни. Ступор не позволяет сориентироваться в оживленном месте, представляет опасность, когда человек переходит дорогу, входит в общественный транспорт. Не рекомендуется больного отпускать одного, особенно если это ребенок или беременная женщина.

Прогноз детских абсансов благоприятный, 90–100 % детей выздоравливают, неврологические изменения отсутствуют, интеллект не страдает. В редких случаях заболевание трансформируется в ювенальную форму. Менее благоприятный прогноз при атипичных формах, устойчивых к терапии, которые зависят от основной патологии.

  • По наследству от больной матери заболевание передается только при генерализованных формах в 10 % случаях.
  • Приступы абсанса непредсказуемы, поэтому разработать специфическую профилактику не удается, особенно при генетически обусловленных статусах.
  • Беременным женщинам рекомендуется избегать травм и инфекций, своевременно обследоваться, при отягощенном анамнезе — консультироваться у генетика.
  • Взрослым нельзя употреблять алкоголь, самовольно пить лекарства или прекращать прием медикаментов, снижать или повышать дозу препарата.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/3461-absans

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector