Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

  • I этап – хорда и соединительная ткань;
  • II этап – хорда и хрящевой скелет;
  • III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями.

Из тканей нотохорда, оставшихся в глотке, формируется хордома ската черепа. Она врастает в головной мозг, достигая области под названием турецкое седло, где заключён гипофиз. Хордома гипофиза вызывает гормональный сбой.

Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Характеристики

Как выглядит новообразование:

  • Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
  • Состоит из долей;
  • Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
  • При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
  • Формируется из эмбриональной хорды;
  • Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

Классификация

Основные типы:

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Причины

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II.

Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов.

Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

Симптомы

Хордома медленно растёт, без симптомов. Боль проявляется в том месте, где поражён скелет. К этому времени образование увеличивается, давит на органы, рёбра.

Общие признаки:

  • Боль в конечностях;
  • Слабость;
  • Головные боли;
  • Нарушение зрения, слуха;
  • Расстройство координации;
  • Нарушения речи, глотания;
  • Отсутствие аппетита;
  • Изменение цвета кожи.

Хордома крестца – спорно доброкачественная опухоль, поражающиая корешки копчиковых, крестцовых и поясничных нервов. Образование достигает брюшной полости и малого таза.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Симптомы:

  • Кишечные расстройства;
  • Нарушение работы мочевого пузыря;
  • Эректильная дисфункция у мужчин.

Опухоль диагностируют по неврологическим показателям – чувствительности кожи, наличию рефлекторных ответов, координации движений. Перегородки в костной ткани на рентгеновском снимке указывают на начальную стадию. Подтверждается диагноз результатами биопсии.

Хордома позвоночника вызывает:

  • Болевой синдром, онемение;
  • Паралич ног.

Симптомы хордомы основания черепа:

  • Головная боль;
  • Ухудшение зрения;
  • Боли лицевых нервов;
  • Затруднённый глотательный рефлекс;
  • Изменение голоса;
  • Головокружение.

Хордома поясничного, грудного, шейного отдела встречается редко.

Нарушения речи, глотания связаны с поражением языкоглоточного, подъязычного, блуждающего нерва. Может непроизвольно течь слюна из уголка рта. Эти симптомы объединяются в характерный для заболевания бульбарный синдром.

Диагностика

Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

  • Рентген;
  • МРТ;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • Ангиография;
  • Энцефалография;
  • Анализ крови, мочи;
  • Пробы для биопсии;
  • Гистологический анализ.

На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

Лечение

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

Методы лечения:

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

  1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
  2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
  3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

Прогноз

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

  • Печень;
  • Кожу;
  • Лёгкие;
  • Мочевой пузырь;
  • Кости;
  • Лимфоузлы;
  • Кровеносную систему;
  • Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

  • Неврологический дефицит;
  • Бульбарный синдром;
  • Психические отклонения;
  • Повреждения черепно-мозговых нервов;
  • Менингит;
  • Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

  • Марьин корень или настойку пиона;
  • Мумиё;
  • Каменное масло;
  • Чагу;
  • Болиголов;
  • Пижму;
  • Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.

Источник: https://onko.guru/termin/hordoma.html

Симптомы хордомы, ее диагностика, лечение и профилактика

Хордома относится к редко встречаемым опухолям, источником которой являются эмбриональные остатки хорды. Вероятностью ее возникновения считаются 1-3 факта заболевания на миллион человек в год. Относительно классификации среди медиков и ученых до сих пор нет однозначного мнения.

Опухоль достаточно редко дает метастазы и характеризуется медленным ростом, поэтому ее часто относят к доброкачественным. Вместе с тем, хордома головного мозга бывает малодоступна для эффективного лечения, провоцируя развитие серьезных осложнений и многократные рецидивы, поэтому в большинстве источников ее называют злокачественной опухолью.

Читайте также:  Синдром Шерешевского-Тернера: причины, симптомы и методы лечения

Патология диагностируется в любом возрасте, чаще у мужского населения. Следует отметить, что хордомы в области головного мозга выявляются больше в молодом возрасте, крестцовые — у пожилых людей.

Конкретные причины новообразования пока не известны, как и не описаны группы риска. Поскольку при положительном диагнозе у пациента со стороны его родственников случаи опухоли отмечаются не часто, наследственный характер заболевания не доказан.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Клиническая картина определяется местоположением патологического очага. Черепное расположение его может приводить к дальнейшему распространению процесса в область турецкого седла, орбиты, носоглотки. Поражение подъязычного, блуждающего и языкоглоточного нервов приводит к бульбарным нарушениям. К основным признакам относятся:

  • регулярные головные боли;
  • нарушения глотания, длящиеся годами;
  • изменение зрения, формирующееся на протяжении длительного времени;
  • ухудшение речевой функции.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

К важным диагностическим процедурам относят неврологические методики и способы визуализации, такие как МРТ, рентгенография, КТ.

Невролог оценивает состояние рефлексов, двигательную активность в конечностях, кожную чувствительность для выявления очаговой клинической картины и предварительного установления местонахождения патологического очага.

При ранней диагностике делается стандартная обзорная рентгенограмма, которая позволяет с большой долей вероятности выявить деструктивные очаги костной ткани. Согласно статистики примерно в половине случаев при осуществлении стандартного рентгенологического обследования врачу удается заметить кальцификаты внутри очага.

Для уточнения диагноза назначаются дополнительные методы — ПЭТ и сцинтиграфия. Среди современных методик, помогающих определить степень поражения организма хордомой, следует назвать пневмоэнцефалографию и ангиографию. К достоверным методам относится биопсия, выполняемая под контролем компьютерной томографии или рентгена.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечениедиагностика хордомы при помощи МРТ

При постановке диагноза хордома головного мозга прогноз остается неблагоприятным, даже при использовании хирургических способов лечения. Причиной тому является частое рецидивирование процесса. Затруднительным оперативное вмешательство делает близкое расположение очага к жизненно важным структурам.

В современной хирургической практике принято полное иссечение опухоли одновременно с капсулой. Если этого не сделать, возрастает вероятность метастазирования и появления рецидивов.

Продолжительная медицинская практика подтверждает формирование длительных ремиссий, когда осуществлялось неполное удаление очага.

Хордому головного мозга относят к заболеваниям с низкой выживаемостью, поэтому в лечении применяются не только хирургические методы. Эффективность повышает совместное назначение химиотерапии и лучевой терапии.

Первая методика не отличается высокой степенью эффективности и используется при агрессивном течении процесса. Некоторые научные источники отмечают радиорезистентность рассматриваемых опухолей. Вместе с тем, современные способы лечения приводят к значительным положительным изменениям в течении заболевания.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может назначаться изолированно и в сочетании с оперативными методиками до их применения и после. Предоперационная процедура делается для сокращения размеров патологического очага, чтобы затем было удобнее удалять новообразование, послеоперационная — для полного уничтожения раковых клеток, чтобы свести к минимуму рецидивы.

После субтотального удаления хордомы высокодифференцированной в некоторых случаях не назначается радиотерапия, а продолжается процесс наблюдения с периодическим повторным обследованием в течение полугода посредством КТ или МРТ.

При хордоме умеренно или низкодифференцированной стереотаксическая радиотерапия назначается вскоре после операции при субтотальном и частичном удалении.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечениеЛучевая терапия при хордоме

Лучевая терапия назначается пациентам при обнаружении метастазов и при невозможности по разным причинам (тяжелое общее состояние, труднодоступное местоположение очага, высок риск формирования осложнений) проводить оперативное лечение.

Условно заболевание принято называть «радиорезистентным», потому что опухоль не чувствительна к лучевой терапии в средних дозах.

Проблема здесь отмечается в подведении значительных доз энергии к относительно большим объемам патологического очага с высокой точностью.

Система «Кибер-нож»

На основании имеющихся научных данных можно сделать вывод в отношении степени эффективности стереотаксической радиотерапии рассматриваемого заболевания в составе комплексной терапии при использовании аппарата «Новалис» в СОД 75 Гр и выше способом классического фракционирования.

В современных условиях стереотаксическая лучевая терапия все чаще практикуется для эффективного лечения опухолей ЦНС, как и радиохирургия. Современные методики уже успешно опробованы в системах «Гамма-нож», «Кибер-нож», на линейных специализированных ускорителях при планировании трехмерным способом и применении многолепестковых коллиматоров.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечениесистема «кибер-нож»

Общий смысл стереотаксической лучевой терапии заключается в узконаправленном действии пучков излучения на опухолевый процесс с разных направлений. Непосредственно в эпицентре очага при этом формируется высокая доза излучения, тогда как здоровые ткани вокруг испытывают самую минимальную нагрузку, которая не вызывает их повреждения.

Также не существует и проблемы смещения больного в процессе лечения, которую эффективно решили разработчики системы «Кибер-нож».

Движения человека, в том числе дыхание, не создают помех для системы доставлять предельно точно к цели пучки излучения. При этом цель воздействия находится под систематическим контролем напротяжении всего периода лечения.

Как свидетельствуют многочисленные экспериментальные данные, точность «Кибер-ножа» достигает 0,5 мм.

Существует только одно ограничение использования системы «Кибер-нож» — габариты первичного или остаточного очага диаметром менее 3,5 см. Эффективная методика выполняется без специальной подготовки пациента, который после облучения сразу может покидать клинику, получая еще 1-2 недели медикаментозную терапию.

Клинический результат после проведения методики отмечается чаще всего на протяжении нескольких недель. Частичная регрессия опухоли отмечается в течение нескольких месяцев, а через полтора года опухолевый процесс может исчезать полностью.

Структурные резидуальные изменения будут проявляться при этом отсутствием накопления контраста.

При необходимости врач может повторно назначать курс радиотерапии посредством системы «Кибер-нож». Пациентам после субтотального удаления высокодифференцированной опухоли в последствии показано динамичное наблюдение, через полгода проводится повторно МРТ или КТ.

При умеренно- или низкодифференцированной опухоли после операции делается стереотаксическая радиотерапия. Если проводилось не тотальное удаление хордомы, обязательна консультация радиолога не позднее трех месяцев после проведения хирургического вмешательства.

Источник: https://RakMozg.ru/vidy-opuholej/hordoma-opisanie-i-simptomy-bolezni-profilaktika-i-lechenie/

Хордома: что это?

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечениеХордома (Chordoma) представляет собой редкое опухолевидное образование, возможно формирующееся из остатков хорды. Имеет злокачественную природу. Данная опухоль образуется вблизи любого отдела позвоночного столба – от его основания до копчика. Наиболее часто хордома образуется в крестцово-копчиковой части либо в затылочно-базилярном отделе черепа. Симптоматика заболевания зависит от местонахождения опухоли и степени повреждения определенных нервов.

Хордома может образоваться у людей любой возрастной категории. Опухоль у основания черепа чаще встречается у людей от 20 до 40 лет, в крестцовом отделе – в 40-60 лет.

Мужчины заболевают хордомой в два раза чаще, чем женщины.

По какой причине формируется такого рода опухоль медицине неизвестно. Согласно статистическим данным ежегодная заболеваемость хордомой составляет 1-3 случая на 1 миллион человек.

Виды хордом

Злокачественные хордомы подразделяются на следующие виды:

  • обычная (классическая) хордома – представляет собой узел, покрытый капсулой. Характеризуется инфильтрирующим ростом. Клетки опухоли имеют различную форму и размер. В строме содержатся многочисленные сосуды. Если посмотреть на классическую хордому в разрезе, можно увидеть, что она состоит из долек, имеет серый либо желтоватый оттенок. Имеет три степени дифференцировки – низкую, среднюю и высокую, встречается в 70% случаев;
  • хондроидная хордома – чаще встречается среди женщин, прогноз ее более благоприятный. Клетки опухоли вытянутые, окружающие ткани по структуре схожи с хрящом. Встречается в 25% случаев;
  • дедифференцированная хондрома – включает в себя структурные элементы обычной хондромы, саркомы кости или фиброгистиоцитомы. Такой вид опухоли является самым быстрорастущим и склонным к скорейшему метастазированию в лимфоузлы, печень, легкие и другие органы.

Причины заболевания

Точные причины развития хордомы не установлены. Существуют лишь предположения о том, что на образование такого рода опухоли могут повлиять генетический фактор и радиация.

К факторам, провоцирующим развитие хордомы, также относятся:

  • пассивный образ жизни;
  • курение и злоупотребление алкоголем;
  • трудовая деятельность, связанная с прямым контактом с опасными химикатами и газами;Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение
  • загрязненная экология.

О наличии проблем с позвоночником становится известно при сильной физической активности или при получении травм.

Симптомы

Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.

К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:

  • затруднение глотания и изменение голоса;
  • дизартрия;
  • нарушение дыхания и работы сердечной мышцы;
  • ухудшение зрения в связи со сдавливанием зрительного нерва.

Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:

  • боли и чувство слабости в нижних конечностях в результате сдавливания спинного мозга и его корешков;
  • нарушение чувствительности, расстройства движений.

При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.

Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией.

У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия.

При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.

Диагностика хордомы

Первым делом врач должен составить общую картину заболевания, опираясь на данные анамнеза и жалобы пациента на конкретные симптомы.

Для выявления признаков заболевания больному следует пройти определенные неврологические тесты (проверка на рефлексы, координацию, чувствительность и прочее).

Основываясь на результатах тестирования, врач установит предположительное местонахождение новообразования, если таковое имеется.

Для подтверждения наличия хордомы прибегают к таким методам диагностики, как рентген, КТ и МРТ.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечениеРентгенография позволяет обнаружить разрушение кости, характерное для хордом. При заболевании есть риск возникновения внекостного образования. Экспансивный рост опухоли приводит к увеличению крестцового отдела позвоночника.

Для установления точных размеров и локализации опухоли применяют КТ и МРТ. КТ представляет собой рентгенологическое исследование в разных проекциях с совместным сканированием. В результате данного исследования можно получить двух- или трехмерное изображение. Оно дает возможность определить плотность образования и выявить возможное наличие метастазов.

Процедура МРТ, в основе которой лежит применение ядерно-магнитного резонанса, больше подходит для выявления опухолей черепа. Она дает возможность изучить взаимосвязь опухоли с мозгом, кровеносными сосудами и нервами.

С целью определения гистологической природы новообразования применяют биопсию.

Дополнением к вышеуказанным диагностическим мероприятиям могут послужить ангиография (изучение сосудов мозга) и энцефалография (исследование мозговой активности).

Читайте также:  Язвы во рту: виды, причины, при каких заболеваниях появляется симптом и как их лечить

Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение хордомы

Хордому лечат следующими основными методами:

  1. хирургический метод. Удаление опухоли вместе с окружающей ее капсулой способствует полнейшему выздоровлению пациента. Хирургическое иссечение новообразования, в свою очередь, осуществляют двумя способами: традиционным или лапароскопическим. Лапароскопия рекомендуется при наличии краниальной хордомы и позволяет иссечь опухоль без особого вреда здоровью;
  2. лучевая терапия. Такой метод лечения применяется в основном в качестве дополнения к хирургической операции или при наличии неоперабельной опухоли. Облучение позволяет уменьшить размеры опухоли в дооперационный период и приостановить развитие патологических клеток. После оперативного вмешательства лучевая терапия позволяет уничтожить оставшиеся атипичные клетки, а это значительно снижает риск рецидива.Инновационным методом облучения является процедура «кибер-нож», позволяющая безболезненно воздействовать на новообразование особым пучком ионизирующих лучей в короткий промежуток времени – от 15 до 20 минут;
  3. химиотерапия. Данный метод терапии применяется довольно редко, так как хордомные опухоли практически не чувствительны к цитостатическим препаратам. В основном их назначают при наличии метастазов.

Прогноз при хордоме

В связи со сложной локализацией хордомы все методы ее терапии больше являются паллиативными. Пятилетняя выживаемость составляет в среднем 62%, десятилетняя – около 47%.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/hordoma/

Хордома: что нужно знать о недуге, диагностика и лечение

Хордома – это достаточно редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием злокачественной опухоли из остатков хорды эмбриона. Чаще всего новообразование появляется в основании черепа или в зоне крестца.

Случаи данной болезни достаточно редкие и встречаются лишь у одного-трех человек из миллиона.

Внимание! Специалисты выяснили, что поражение копчиково-крестцового отдела встречается в 50% случаев и чаще всего приходится на возрастную категорию людей от 40 до 60 лет.

35% случаев отводится на поражение опухолью затылочной области черепа и чаще встречается у молодого поколения 20-40 лет.

Обнаружить хордому можно в других частях позвоночника, но такие случаи крайне редки и на них отводится оставшиеся 15% случаев.

Разновидности заболевания

Злокачественное новообразование может быть нескольких видов, а именно:

  • классический вид, на долю которого приходится 70% случаев. Как правило, выглядит в виде узла в капсуле. Имеет инфильтрующий рост полиморфных клеток, которые обладают различными размерами. В разрезе новообразование имеет дольчатый вид, серого или желтого цвета. В опухоли присутствуют следы некроза, кровоизлияний. Опухоль такого вида может иметь три степени – низкую, среднюю и высокую;
  • хондроидный вид хордомы, встречается в 25% случаев и имеет благоприятный прогноз. Стоит сказать, что чаще всего такая патология встречается именно у женщин. Раковые клетки имеют вытянутую форму с окружающей тканью, которая на вид напоминает хрящевую;
  • дифференцированный вид хордомы крестца или другой области встречается реже, всего 3-5% случаев. Такая опухоль отличается очень быстрым ростом и распространением на другие органы. Метастазы образовываются гораздо раньше, чем в других видах и поражают региональные лимфатические узлы, а впоследствии добираются до легких, печени и других жизненно важных органов.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

При любых постоянных болевых ощущениях обратитесь к врачу для диагностики

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.

Спровоцировать недуг также могут проблемы с позвоночником, которые возникают в результате сильнейших физических нагрузок, после каких-либо травм в этой области и т.д.

Клинические проявления заболевания

Хордоме свойственны различные симптоматические проявления, которые будут зависеть от места локализации опухоли, от ее размеров и стадии развития. Чаще всего первыми становятся заметными симптомы поражения нервов.

У пациентов, у которых наблюдается хордома в головном мозге, может появиться дизартрия, становятся заметными изменения в голосе, он приобретает гнусавый оттенок и делается слабым. Затрудняется процесс глотания.

Если опухоль распространенная, то у больного отмечаются нарушения в процессе дыхания и работе сердца. Это обусловлено тем, что в злокачественный процесс вовлекаются сердечно-сосудистый и дыхательные центры, локализующиеся в продолговатом мозге.

Не исключено поражение, а именно, сдавливание зрительного нерва, что влечет за собой проблемы со зрением.

Хордома: что это, виды, причины, симптомы и лечение

Симптоматика зависит от места образования опухоли

Когда опухоль развивается в районе крестца, то она может распространяться в брюшную полость или малый таз.

Когда опухоль начинает сдавливать спинной мозг и нервные окончания, больной жалуется на болевые ощущения, движения иногда не корректируются человеком, он чувствует слабость в ногах.

Развиваются парезы, и нарушается функционирование тазовых органов. Если новообразование локализуется в нетипичном месте, то расстройства и болевой синдром будут наблюдаться в области поражения.

При злокачественном течении хордомы ската черепа отмечается очень быстрый ее рост. Она в кратчайшие сроки прорастает в кости черепа, дает метастазы. Поражаются региональные лимфоузлы, легкие, печень.

Если недуг дошел до поздней стадии, то будут явные признаки раковой интоксикации. Такие пациенты быстро теряют аппетит, слабеют, отмечаются депрессивные состояния, анемия. Если метастазы дошли до легких, то больной чувствует одышку, начинает кашлять с кровью.

Метастазирование в печень приводит к образованию желтухи, гепатомегалии.

Диагностическое обследование

Диагностика хордомы в виде рака кости, в первую очередь, осуществляется внешним осмотром пациента и сбором анамнеза. Затем врач назначает следующие виды исследований:

рентгенография позволяет определить степень патологического разрушения кости и наличие внекостного компонента
компьютерная томография дает возможность получить максимально точные данные о новообразовании, в частности, его размеры, плотность
магнитно-резонансная томография чаще применяется, если опухоль локализовалась в основании черепа. Исследование позволяет определить взаимоотношение опухоли с головным мозгом, нервными окончаниями и сосудами
энцефалография, ангиография в качестве дополнительного исследования
гистологическое исследование доп.процедура
анализы крови и мочи с целью оценки общего состояния пациента

Методы лечения недуга

Заболевание в большинстве случаев лечится оперативным вмешательством путем иссечения хордомы полностью или только лишь ее части.

За счет того, что опухоль по-особому располагается и растет, осуществить полное ее удаление получается достаточно редко, но если есть такая возможность, то хирурги, непременно, стараются ее использовать. Удаляется онкообразование вместе с капсулой.

Во всех остальных случаях врачи осуществляют паллиативные операции, то есть устраняют часть образования, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. Такая операция хоть и не приводит к полному излечению, но существенно улучшает качество жизни больного.

В отдельности лучевая терапия не обладает эффективностью, но в комплексе с паллиативным лечением дает неплохие результаты. Те люди, кто боролся с хордомой, отчетливо понимают, что в борьбе за жизнь нужно использовать все методы, которые только доступны.

Безусловно, те, которые рекомендуют специалисты. Назначают пациентам курсы радиотерапии, которая снижает болевой порог чувствительности больных, и способна уменьшить размеры новообразования.

Для радиотерапии специалисты используют рентгеновский аппарат или специальную гамма-установку.

Истории болезни больных хордомой подтверждают тот факт, что химиотерапия в данном случае является абсолютно неэффективной, поскольку онкообразование устойчиво к воздействию химиопрепаратов. Заболевание осложняется частыми рецидивами, поэтому пациентам назначаются повторные курсы лучевого облучения и повторные операции.

Прогноз жизни больного таким онкологическим заболеванием будет зависеть от уровня злокачественности патологического процесса, его распространенности, наличию метастазов. Степень качества жизни и ее продолжительность также будет зависеть от успешности первой операции. Чем раньше больной начнет лечение, тем больше шансов на выздоровление.

Сегодня существует множество форумов с обсуждениями хордомы основания черепа и другой локализации патологического процесса. На таких форумах можно пообщаться с людьми, которые переживают такой же неблагоприятный период в жизни, поделиться своими переживаниями и поддержать друг друга.

Эмоциональное состояние играет немаловажную роль в процессе лечения и выздоровления.

Источник: https://oncology24.ru/rak-kostej/hordoma.html

Хордома

Хордома (Chordoma) — редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной.

Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам — поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой — дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

  • Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
  • Трудности координации движений, изменения в подвижности;
  • Боль в местах образования опухоли;
  • Головная боль и головокружение;
  • Проблемы со зрением и/или слухом;
  • Дисфункция кишки;
  • Дисфункция мочевого пузыря;
  • Сложности в глотании.
Читайте также:  Уретерогидронефроз - описание заболевания, причины, симптомы и лечение

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/684

Хордома крестца и копчика что это, отзывы, прогноз

Основные типы:

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин после 40 лет. Затруднения диагностирования и лечения связаны с невыясненной до конца этиологией заболевания. Симптоматика хордомы зависит от ее локализации и степени поражения нервных окончаний.

Локализацией хордомы является:

  • копчико-крестцовый отдел позвоночника – встречается в 50% всех случаев, чаще всего у пациентов 20-40 лет;
  • затылочная область черепа – диагностируется в 35% случаев;
  • другие отделы позвоночного столба – встречаются достаточно редко (в 15% случаев).

Новообразование характеризуется достаточно медленным ростом и постепенным сдавливанием спинного или головного мозга, а также локальных сосудов и нервных окончаний. При злокачественности опухоли, она способна распространяться вглубь черепа, носоглотку и глазную орбиту, тем самым нарушая их функциональность и провоцируя тяжелые осложнения.

Хордома, метастазирующая в носоглотку и позвонок

Также вы можете прочитать:Причина боли в спине в области легких

  • классическая, или обычная, (70% случаев) – как правило, обладает узловатой формой и снаружи заключена в капсулу. Для такой опухоли характерно поражение большого количества сосудов, которые располагаются в строме. При более детальном изучении новообразования в нем присутствуют некротированные очаги и кровоизлияния. Такая форма хордомы обладает 3 степенями тяжести течения (высокой, средней и низкой). В 30% случаев новообразование после длительного бессимптомного течения дает метастазирование;
  • хондроидная (25%) – такого рода опухоли встречаются чаще всего среди женщин и имеют более благоприятный прогноз за счет отсутствия метастаз. Гистологический анализ определяет различного размера хондроидные участки, которые в большинстве случаев вытянутые и более бледные в сравнении с нормальными тканями;
  • дифференцированная (5%) – такая форма опухолевидного новообразования объединяет в себе свойства двух хордом: гистоцитомы фиброзной, костной саркомы и хордомы классического типа. Характерным признаком дифференцированнной хордомы является быстрый рост и практически 100% метастазирование, которое распространяется сначала на лимфоузлы, после чего на внутренние органы (легкие, печень, почки и т.д.).

Во всех случаях требуется тщательная диагностика и своевременно начатая терапия, поэтому при малейшем ухудшении самочувствия следует обратиться за помощью в медицинское учреждение.

Этиология развития хордомы до конца не изучена, однако существуют предположения, что ее возникновение тесно связано с генетическими отклонениями, а также радиационным воздействием.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа с химикатами и вредными веществами;
  • пагубные привычки (алкоголь, табакокурение, наркотики);
  • отсутствие физических нагрузок.

Хордомы в области позвоночника чаще всего возникают на фоне сильных физических и спортивных нагрузок, поднятия тяжестей или после травм

Симптоматика

Если остеохондрозом поврежден шейный отдел позвоночника, боль не распространяется на ноги или руки, но может вызывать головные боли и напряжение в шее. Обычно пациенту трудно поворачивать голову. Из-за ограничения вся область плеча поворачивается вместе с головой. Возникают и вторичные симптомы, такие как напряженность в поясничной области.

В экстремальных случаях, когда затронуты нервы, может возникнуть приобретенная кривошея (люмбаго шейного отдела позвоночника). С этого момента пациент неспособен шевелить шеей без болевых ощущений.

Износ МД из-за давления и плохой осанки особенно силен в области поясничного отдела позвоночника. Диски становятся более плоскими с возрастом. Кости тел позвонков начинают касаться друг друга, что вызывает болезненность и скованность в спине.

Если заболевание имеет особенно выраженный курс, изменения в спондилофитах обнаруживаются в нескольких участках позвоночника. В этих случаях говорят о множественном сегментарном остеохондрозе.

Кости, хрящи, ногти, волосы и некоторые другие части тела не содержат ноцицепторов, поэтому не могут «болеть» в классическом понимании. Любая боль, которая исходит от позвоночника, вероятнее всего, вызвана не позвоночными расстройствами, а мышечным напряжением, воспалением, сдавлением нервов или психологическими причинами.

Первые симптомы, зачастую не вызывают беспокойства – периоды дискомфорта сменяются фазами бессимптомного течения. Поэтому, возникает ощущение, что организм справился с проблемой самостоятельно.

Характерные проявления:

  • наличие болевых ощущений;
  • кишечные расстройства;
  • бледность кожи, усиленная потливость во время приступа;
  • изменения стопы и походки.

Первоначально дискомфорт возникает во время сидения и в положении лежа ослабевает, позже такая тенденция не срабатывает. Неоднократно, боль, возникшая в ночное время, становится причиной пробуждений. Со временем боль в копчике становиться невыносимой. Чаще всего пациенты описывают как тупую, ноющую или колющую.

Продолжительность действия – непостоянна. В основном, приступообразна, порой – постоянна. В периоды обострения наблюдается бледность кожных покровов, повышенное потовыделение. Это связано с реакцией организма на боль и спазмом кровеносных сосудов.

Трудности возникают не только в описании характера и течения болезненных ощущений. Указать точное место дискомфорта тоже становится проблемой. Чтобы облегчить свое состояние, многие начинают ходить вперевалку.

Что представляет собой заболевание

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Симптомы хордомы зависят от ее размера, направления роста и места локализации:

  1. Зона основания черепа. В данном случае возникает спиноцеребеллярная атаксия, которая поражает язычные и блуждающие нервы. Хордомы из основания черепа могут мигрировать в область турецкого седла и расти в глубь черепа, направляясь в орбиты и носоглотки. В результате, происходит сдавливание гипофиза с проявлением нейрогормональных нарушений. Нередко появляется дизартрия, мутация голоса и трудности при глотании. При распространенных хордомах нарушается ритм дыхания и работа сердца. Это обусловлено тем, что в продолговатом мозге находятся сердечно-сосудистые и дыхательные центры. Из-за сдавливания зрительного нерва, возможны нарушения зрения.
  2. Область крестца. В результате сдавливания спинного мозга появляется слабость в конечностях, расстройство движений и чувствительности. Также возможно возникновение пареза и неправильная деятельность тазовых органов. При локализации образования в грудном или поясничном отделе позвоночника, возникают неврологические расстройства и боли именно в этих местах. При наличии опухоли злокачественного характера, отмечается ее быстрый темп роста. Метастазы хордомы крестца распространяются по печени, легким и регионарным лимфоузлам. На поздних стадиях заболевания проявляется клиническая картина раковой интоксикации. В результате, у больных снижается вес и уменьшается аппетит, проявляется непрерывная слабость. Могут наблюдаться перепады настроения, депрессия, гипертермия и анемия. При поражении легких метастазами, появляется кашель с кровью и отдышка, а при поражении печени – асцит, желтуха и гепатомегалия.
  3. Позвоночник. Хордома позвоночника провоцирует болезненные ощущения в спине. При этом нарушается работа кишечника, у мужчин появляются проблемы с эрекцией.

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.

Основных причин развития хордомы наукой не выявлено. Нельзя исключать, что факторами риска для образования злокачественной опухоли являются неправильное питание (присутствие в пище канцерогенов), злоупотребление курением и алкоголем, пассивный (малоподвижный) образ жизни, вирусы гепатита В или папилломы.

Статистами не выявлено, что наследственность может стать провокатором к развитию раковых клеток, но и этого фактора исключать нельзя.

Медицинская статистика показывает, что у мужской части населения хордома крестца возникает в 2 раза чаще, чем у женского пола. Опухоль крестцово-копчиковой области чаще поражает людей от 50-ти и старше лет, в основании черепа хордома чаще развивается у пациентов 35-ти летнего возраста и старше.

Условно развитие хордомы можно подразделить на 3 стадии.

Развитие заболевания проходит незаметно для человека, поэтому лечение, как правило, на данной стадии не используется.

При прохождении рентген-обследования даже бессимптомные хордомы иногда обнаруживают. Это происходит случайно, при обследовании по поводу иной патологии — остеохондроза, травматических повреждений.

По причине постепенного роста, опухоль начинает сдавливать рядом располагающиеся мягкие ткани, нервные окончания, артерии, спинной мозг.

В зависимости от вида, размера и локализации хордомы у больного могут возникать следующие клинические признаки:

  • Хордома в крестцово-копчиковой зоне вызывает нарушение функций мочевого пузыря и прямой кишки (по причине сдавливания), онемение нижних конечностей (из-за компрессии нервов и сосудов), парез ног, дискомфорт и болезненные ощущения в области месторасположения опухоли.

Источник: https://ves-shop.ru/khordoma-kresttsa-diagnostika-lechenie-oslozhneniya-profilaktika/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector