Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек — заболевание, которое поражает почечную ткань и выражается в появлении кист разной величины. Причины поликистоза почек связаны с пороком эмбрионального развития (эта болезнь почек является наследственной).

В результате в почках больного человека происходят функциональные изменения, что проявляется характерными клиническими симптомами и требует серьезного лечения.

Что такое поликистоз почек

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Причины развития поликистоза почек заключаются в действии генетического фактора и мутации генов. Киста почки может развиваться у детей, чьи родители имели такое же заболевание почек. Поврежденный ген, отвечающий за формирование ткани почек, может находиться в 4-й или 16-й хромосоме. От того, в какой из хромосом находится поврежденный ген, зависит, в каком возрасте у человека разовьется в почках поликистоз.

Такая болезнь, как поликистоз, может проявиться только в 40-50 лет (а до этого возраста обнаружить патологию почки можно случайно во время медицинского обследования, проводимого в целях диагностики других заболеваний, или во время профилактического осмотра).

По этой причине зарегистрированных случаев поликистоза почек до 40 лет значительно меньше, чем фактически имеющихся. Нередко патология, при которой поражается паренхима, приводит к поражению близко расположенных органов: в результате могут возникнуть проблемы с печенью, поджелудочной железой, яичниками и щитовидной железой. В этом случае патология выявляется раньше (еще до 40 лет).

Кисты в почках бывают разных размеров и форм, а внутри образований в пораженной почке содержится экссудат светлого или коричневого оттенка. Так как при этом заболевании происходит неестественное увеличение размеров почки, свои функции больной орган нормально выполнять не может.

Несмотря на относительно благоприятный прогноз, нужно знать о том, что такое заболевание может привести к почечной недостаточности и другим серьезным последствиям. Поэтому людям, у которых имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию, необходимо периодически проходить медицинское обследование.

При наследственной форме патологии  поликистоз одной почки не встречается.

Симптомы поликистоза почек

При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:

  • болевые ощущения;
  • тошнота;
  • наличие крови в моче;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль.

У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.

Формы поликистоза почек

Поликистоз почек делится в зависимости от типа наследования на два вида:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный.

Первая форма заболевания характерна для детей (более часто такая форма встречается у младенцев) и развивается по причине мутации гена, ответственного за кодировку белка фиброцистина. В результате в почечной паренхиме появляются патологические образования с экссудатом, пораженный орган начинает увеличиваться, а почечные каналы сдавливаются кистами.

Аутосомно-доминантная форма в большинстве случаев появляется у взрослых людей после 30 лет и считается самым распространенным генетическим заболеванием в мире. Как показывает статистика, нарушением функции почек, вызванным данной патологией, страдает около 12 миллионов человек.

Существует две формы кист могут быть открытыми и закрытыми. Открытые кисты выглядят как образования с дивертикулезными расширениями канальцев, которые сообщаются с чашечками и лоханками.

При таком типе образований выделительная функция в течение длительного времени остается неизменной.

Закрытые виды кист обычно встречаются у новорожденных и не имеют сообщения с канальцами, поэтому приводят к нарушению выделительной функции.

Стадии заболевания

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.

В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.

Течение поликистоза у новорожденных имеет неблагоприятный прогноз, так как образования увеличиваются довольно медленно и из-за этого часто не обнаруживаются на ранних стадиях (кроме того, из-за возраста ограничивается возможность проведения оперативного вмешательства). Клиническая картина обычно бывает очень скудной:  развивается почечная недостаточность у младенцев не сразу, при этом из-за нарушенного развития почечных канальцев и патологий правой почечной доли начинается гидронефроз, что может стать причиной гибели почки.

Диагностика поликистоза почек

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.

Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.

Лечение поликистоза

При данном заболевании людей часто беспокоит боль в области поясницы и живота. Она может быть тянущей или ноющей, так как возникает по причине растяжения почечной капсулы и внутренних органов.

Основные признаки поликистоза  неспецифичны и могут приниматься за симптомы других заболеваний, поэтому в первую очередь при обращении пациента врач проводит опрос и собирает анамнез, чтобы поставить предварительный диагноз.

Также, чтобы оценить работу сердца и исключить патологии сердечно-сосудистой системы, врач может назначить электрокардиограмму. После получения результатов анализов и установления точного диагноза лечащий врач назначает подходящую терапию с учетом вида образования и возраста пациента.

Поликистоз – хроническое заболевание, поэтому вылечить полностью больного не получится, но существенно улучшить его состояние можно при помощи симптоматического лечения и корректировки образа жизни. Основные усилия медиков направляются на устранение характерных клинических симптомов заболевания и улучшение общего самочувствия.

Методов лечения поликистоза почек существует несколько, и каждый из них имеет свои особенности и преимущества:

  • лекарственные препараты;
  • хирургическое вмешательство;
  • народные методы.

Медикаментозное

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Чаще всего поликистоз почек лечится лекарствами. Обращаться за их назначением нужно к врачу-нефрологу. При наличии болевых ощущений на фоне поликистоза почек лечить болезнь нужно обезболивающими препаратами (чтобы убрать болевой синдром, врачи используют спазмолитики и анальгетики).

Также в комплекс лечения при поликистозе почек входит антигипертензивная терапия: в различной вариации используются бета-блокаторы, диуретики и блокаторы кальциевых каналов (назначает эти лекарственные средства врач-кардиолог или другой специалист). Нормализация артериального давления помогает при нарушении кровообращения.

Антибактериальное лечение назначается при наличии инфекционного процесса, когда есть признаки воспаления почечной ткани.

К этому типу препаратов относятся фторхинолоны и цефалоспорины, которые помогают предупредить распространение инфекции, снимают отечность тканей и уменьшают воспалительный процесс.

Одновременно с ними врач может назначать антибиотики длительным курсом на 10-14 дней или даже один месяц.

Кроме того, проводятся необходимые мероприятия по устранению анемии и нарушений, связанных с недостатком минеральных веществ и фосфора. При наличии у человека от 22 до 50 кистозных образований назначается комплексная реабилитация с витаминотерапией и оздоравливающими мероприятиями. Задачей специалистов в этом случае является снижение частоты обострений и продление периода ремиссии.

Развитие этого заболевания в детском возрасте считается наиболее сложным в плане лечения и состоит в первую очередь из дезинтоксикационной терапии.

В результате человек становится полностью зависимым от определенных лекарственных препаратов и аппарата искусственной почки, который представляет собой специальный прибор, помогающий организму очищать кровь от токсических веществ.

Проводить процедуру гемодиализа при таком заболевании нужно часто, так как токсины быстро накапливаются и наносят вред организму.

Хирургическое

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Делать операцию необходимо, если все другие средства и лекарственные препараты были испробованы и не дали результата. В этом случае без хирургического вмешательства человек может умереть от осложнений, таких как кровотечение или нагноение. Хирургическое лечение поликистоза может заключаться в трансплантации почки, лапароскопическом удалении содержимого образований или пунктировании.

Чаще всего врачи удаляют кистозное образование, и лишь изредка проводится полное удаление пораженного органа. Во время лапароскопии все манипуляции проводятся через небольшие разрезы в области живота, а все действия врача контролируются при помощи оптической системы.

В случае нагноения проводится паллиативная резекция отдельных образований с целью остановить гнойный процесс (такая операция возможна, только если вторая почка хотя бы частично сохраняет свои функции).

Добиться полного выздоровления можно при помощи пересадки донорского органа от здорового человека.

При полном приживлении и соблюдении всех рекомендаций специалистов прогноз после трансплантации благоприятный.

Народное

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Только народными средствами поликистоз лечить нельзя, но этот метод можно использовать в комплексе с другими способами лечения. Хорошо при этом заболевании помогают фасоль, листья лопуха, солодка, чеснок, цикорий, календула и грецкий орех, но использовать любой народный рецепт следует только с разрешения врача. Если неверно подобрать дозировку или ошибиться при выборе трав, можно существенно ухудшить свое состояние.

Особое значение при почечных патологиях уделяется правильному питанию. Суть диеты при поликистозе почек заключается в нормализации общего состояния больного и остановке процесса развития патологического процесса. Больной поликистозом человек должен выпивать достаточное количество жидкости в сутки и ограничивать употребление соли.

Питаться следует дробно, небольшими порциями за несколько приемов. Из меню полностью исключается жареная пища, сладости, жирная еда и фастфуд. Ежедневный рацион должен быть богат продуктами с большим количеством витаминов и других полезных веществ. Все продукты с кофеином способствуют росту кистозных образований, поэтому от них рекомендуется полностью отказаться.

Осложнения и последствия

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы. В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).

Читайте также:  Флегмонозный аппендицит: причины, симптомы и лечение

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

При сочетании с другими болезнями, которые могут возникнуть на фоне этого генетического заболевания, нередко требуется пересадка органа или гемодиализ (практически всегда причиной этого является почечная недостаточность или разрыв кистозного образования). Необходимость регулярно делать гемодиализ очень осложняет жизнь человека, а при отсутствии органа для пересадки продолжительность его жизни существенно сокращается.

Можно ли вылечить поликистоз почек, во многом зависит от того, на какой именно стадии было выявлено заболевание.

При своевременном обращении к специалисту и выполнении всех его предписаний повышается вероятность того, что человек будет жить еще достаточно долго и не испытывать при этом слишком сильного дискомфорта.

Во всех других случаях, поскольку болезнь со временем приводит к патологическим процессам, прогноз будет не таким благоприятным.

При наличии генетической предрасположенности рекомендуется регулярно проверять состояние почек и избегать употребления провоцирующих рост кист продуктов.

При развитии такой патологии необходимо серьезного отнестись к своему диагнозу и строго соблюдать все предписания врачей.

Только внимательное отношение к своему здоровью и своевременное лечение помогут улучшить дальнейший прогноз и добиться длительной стойкой ремиссии.

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/polikistoz

Поликистоз почек: лечение, чем опасен, каков прогноз жизни

Поликистоз почек – это многочисленные кисты (полости) в почечной ткани. Болезнь эта генетическая. Структурные изменения провоцируют нарушения в работе почек.

Поликистоз проявляется болями в нижней части спины, примесями крови в моче, повышением артериального давления. Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, МРТ, УЗИ почек, анализа мочи и крови.

Лечение проводится консервативными и хирургическими методами.

Что такое поликистозная болезнь почек

Почечный поликистоз – генетическая болезнь, вызванная неправильным формированием почечных канальцев. Сопровождается формированием множественных полостей с жидким содержимым в обеих почках. Кисты достигают в диаметре 6-10 см. Из-за их роста уменьшается объем здоровой паренхимы, вследствие чего возникает почечная недостаточность.

Пороки внутриутробного развития и аномальное формирование почки у плода – ключевые причины поликистоза. Полости возникают при неправильном формировании нефронов на этапе соединения экскреторных и секреторных структур. В результате выделение урины затрудняется, поэтому давление в канальцах растет. Впоследствии они деформируются, образуя кистозные полости.

В нефрологии выделяют ряд факторов, которые провоцируют увеличение кистозных полостей в почках:

  • злоупотребление кофе;
  • табакокурение;
  • нерациональное питание.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, а внутри полостей содержится желтоватый или коричневатый секрет. Паренхима между кистами испытывает серьезное давление, из-за чего деформируется и перестает функционировать. Поликистоз значительно тяжелее протекает у мужчин.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечениеОбразование патологических полостей связано с нарушением закладки внутренних органов плода в первые недели беременности.

Формы почечного поликистоза

В урологической практике различают 2 формы поликистоза:

  • Аутосомно-доминантная. В 80% случаев аномальное формирование почечной ткани происходит у людей, чьи родители (хотя бы один) страдали поликистозом. Дисфункция почек проявляется у мужчин и женщин к возрасту 35-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивная. Характерна для новорожденных, очень часто заканчивается гибелью ребенка. Эта форма патологии встречается только в 20% случаев. Возникает при передаче ребенку мутантного гена. Если в семейном анамнезе отсутствуют случаи поликистозной болезни, предполагается появление новых мутаций в гаметах матери или отца.

Аутосомно-рецессивный поликистоз диагностируется сразу после рождения, а аутосомно-доминантный – в 15 лет или уже в зрелом возрасте. В почках обнаруживаются кисты двух типов:

  • открытые – мешкообразные расширения почечных канальцев, которые соединяются с лоханками;
  • закрытые – изолированные полости, которые не сообщаются с канальцами.

При открытых кистах работоспособность почек долгое время остается сохранной.

Клинические симптомы у взрослых по стадиям

Тяжесть течения поликистозной болезни зависит от количества и размеров полостей, образующихся в почках. Если они быстро увеличиваются в размерах, объем функционирующей паренхимы резко уменьшается. В результате выделительная и фильтрующая функции почек сильно нарушаются.

Компенсированная фаза

На начальной стадии симптомы поликистоза практически отсутствуют, так как работоспособность мочевыделительной системы не снижается. Но по мере увеличения объема кист возникают жалобы на:

  • дискомфорт в нижней части спины;
  • болезненность живота;
  • быструю утомляемость;
  • нарушение мочеиспускания;
  • помутнение мочи.

На стадии компенсации функции почек остаются неизменными. Первые симптомы поликистоза возникают при уменьшении рабочей площади паренхимы на 15-20%

Диаметр полостных образований в почечной ткани растет. На прогрессирование поликистоза указывают такие признаки:

  • приступы головной боли;
  • частая тошнота;
  • постоянная жажда;
  • сухость во рту;
  • рвотные позывы;
  • повышение АД.

В ходе лабораторного исследования в моче обнаруживаются клетки крови – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. В случае инфекционного воспаления почек содержимое кист становится гнойным.

Стадия декомпенсации

Множественные кисты в почках приводят к явному нарушению выделительной и фильтрующей функции. Впоследствии возникает уремия – самоотравление продуктами обмена. При одновременном поражении правой и левой почки самочувствие резко ухудшается.

Симптомы декомпенсированного поликистоза:

  • запах мочи изо рта;
  • хроническая усталость;
  • отечность конечностей;
  • головные боли;
  • сердечная недостаточность.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечениеНа фоне прогрессирующего поликистоза и отравления азотистыми веществами возникают сбои в работе сердечно-сосудистой и нервной систем.

Особенности протекания у младенцев

У грудных детей чаще диагностируется аутосомно-рецессивный поликистоз, который опасен быстрым переходом в почечную недостаточность.

К характерным проявлениям относятся:

  • повышение АД;
  • рвота;
  • увеличение почек;
  • расстройства мочеиспускания;
  • отечность лица и конечностей.

Поликистозная болезнь у новорожденных отличается злокачественным течением. При образовании в почках кист закрытого типа в 57% случаев ребенок погибает до родов. Обычно патологические полости покрывают 90% почек, из-за чего появляется почечная недостаточность. Она приводит к летальному исходу в первые 2-4 месяца жизни.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечениеГибель новорожденных часто наступает вследствие сопутствующих респираторных болезней, скопления жидкости в плевральной полости.

Поликистоз и беременность

Поликистоз во время вынашивания плода сопровождается нарушением работы мочевыделительной системы. По мере увеличения матки и плода нагрузка на почки растет, но из-за деформации и перерождения паренхимы они не выполняют своих функций. В результате возникают осложнения, которые представляют угрозу для матери и ребенка:

  • артериальная гипертензия;
  • анемия;
  • уремия;
  • пороки развития плода;
  • внутренние кровотечения;
  • отслоение плаценты;
  • гипоксия плода.

Поликистоз у женщины на стадии суб- и декомпенсации провоцирует замирание плода, преждевременные роды и мертворождение. Чтобы избежать негативных последствий, в течение всего гестационного периода пациентки находятся под наблюдением врача. Если болезнь осложняется недостаточностью почек, беременность прерывают, чтобы не допустить гибели женщины.

Сколько живут с поликистозом

Прогноз жизни зависит от формы поликистоза, количества кистозных камер в почках, скорости их увеличения:

  • При аутосомно-рецессивной форме почечная ткань быстро перерождается, что приводит к недостаточности. Даже при своевременной и адекватной терапии работоспособность органов постепенно снижается. Единственно возможным решением в этом случае станет трансплантация почки.
  • Аутосомно-доминантный поликистоз отличается доброкачественным течением. Кисты в почках увеличиваются медленно, поэтому болезнь выявляется только к 35-40 годам жизни. При своевременной диагностике и поддерживающей терапии человек продолжает жить полноценной жизнью.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечениеЕсли поликистоз осложняется недостаточностью почек, прогноз ухудшается. Пациенты погибают вследствие нарастания симптомов уремии, нарушения работоспособности сердца.

Методы диагностики

Диагностика поликистоза включает сдачу анализов и аппаратные методы. При выявлении семейных случаев поликистозной болезни потребуются:

  • анализ крови – в нем выявляется анемия, повышенное содержание креатинина;
  • анализ мочи – присутствуют клетки крови, белковые компоненты;
  • УЗИ – почки увеличены, структура паренхимы неоднородная;
  • КТ – на послойных снимках просматриваются множественные кистозные полости в почках.

В неясных случаях прибегают к почечной ангиографии – рентгенологическому исследованию кровеносных сосудов посредством введения в вену рентгеноконтрастного раствора. По результатам обследования поликистоз отличают от опухолей почки, вялотекущего гломерулонефрита или пиелонефрита.

Как лечить поликистоз

Специфическая терапия поликистоза не разработана. Основная цель лечения – предупреждение осложнений и купирование симптомов.

Препараты

Медикаментозная терапия нацелена на снижение артериального давления, уничтожение инфекции в почках, восстановление метаболизма. Чтобы вылечить сопутствующие патологии, используют следующие лекарства:

  • антибиотики (Сульбацин, Амписид, Аугментин) – уничтожают бактериальную фору при пиелонефрите;
  • препараты железа (Мальтофер, Хеферол) – устраняют проявления железодефицитной анемии;
  • антигипертензивные средства (Индапамид, Лабеталол) – снижают артериальное давление и нагрузку на миокард;
  • иммуностимуляторы (Имудон, Крестин) – стимулируют организм на борьбу с инфекциями;
  • спазмолитики (Новиган, Но-Шпа) – уменьшают боли в пояснице, препятствуют спазму мочеточника;
  • диуретики (Амилорид, Фуросемид) – стимулируют мочеотведение, уменьшают отечность и выраженность гипертонии.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечениеПродолжительность лекарственной терапии регулируется врачом. При пиелонефрите антибиотики принимают не менее 5-7 суток.

Народная медицина

Лечение средствами альтернативной медицины допускается только по одобрению нефролога или уролога. Лечить поликистоз можно травами с диуретическим и противовоспалительным действием:

  • Настойка. Литровую стеклянную банку до половины наполняют цветками календулы, а оставшуюся половину – коровяком. Травы заливают водкой (сколько поместится). Настаивают 2-3 недели. Профильтрованную настойку принимают по 1 ч. л. трижды в день 1 неделю, после чего увеличивают разовую дозу до 1 ст. л.
  • Отвар. Смешивают по 2 ст. л. корня сельдерея и петрушки. Проваривают в 1 л воды 10 минут. Профильтрованную жидкость выпивают по 150 мл 4 раза в сутки.

Людям с гипертонической болезнью не рекомендуется принимать спиртовые настойки.

Образ жизни

Здоровый образ жизни предупреждает увеличение кист в почках. Чтобы избежать прогрессирования поликистоза, следует:

  • отказаться от курения и алкоголя;
  • поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
  • избегать переохлаждения;
  • заниматься спортом;
  • дважды в год обследоваться у врача.

Периодический прием витаминно-минеральных комплексов стимулирует работу иммунной системы. Это препятствует рецидивам простуды, тонзиллита и других ЛОР-болезней, которые создают избыточную нагрузку на почки.

Диета

Рекомендации по питанию нацелены на поддержание кровяного давления в пределах нормы. При поликистозе необходимо:

  • огранить потребление соли – не более 3-5 г/сутки;
  • снизить количество белка до 115 г/сутки;
  • исключить напитки с кофеином – чай, какао, кофе, горячий шоколад.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечениеЧтобы предотвратить уремию, нужно много пить, желательно – минеральную воду. Интенсивное мочеотделение препятствует скоплению в организме продуктов обмена, которые негативно влияют на работу сердечно-сосудистой системы.

Другие методы

Если патология почек осложняется абсцессами, разрывами кист, прибегают к хирургическому лечению:

  • Чрескожная декомпрессия – опорожнение кисты путем введения в почку пункционной иглы. Операция проводится под местной анестезией при небольших размерах кистозных полостей. Жидкость откачивается под контролем УЗИ.
  • Эндоскопическое рассечение – малоинвазивная операция, предусматривающая разрезание многокамерных полостей в почках под контролем эндоскопа. Во время процедуры врач делает в коже несколько разрезов длиной до 3 см, в которые вводятся инструменты и эндоскоп с камерой. После опорожнения кист поликистозная почка лучше снабжается кровью.
  • Удаление почки – иссечение пораженного органа. Проводится при гнойных осложнениях, вялотекущем пиелонефрите и потере жизнеспособности почки из-за ее кистозного перерождения.
Читайте также:  Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек – врожденная болезнь, специфическое лечение которой пока не разработано. Пациенты должны постоянно наблюдаться у нефролога, корректировать АД и своевременно лечить инфекционные болезни. При соблюдении профилактических мероприятий удается замедлить прогрессирование поликистоза и предотвратить осложнения.

Источник: https://simptom.info/nefrologiya/polikistoz-pochek

Поликистоз почек

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечениеПоликистоз почек — генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера.

При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4.

Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Что это такое?

Поликистоз почек – наследственная хроническая болезнь, связанная с генной мутацией, приводящей к нарушению формирования почечных канальцев у эмбриона и развитию множественных кистозных образований в паренхиме (основной функционирующей ткани) органа.

Классификация

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Механизмы развития

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды.

Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих.

В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи.

В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона.

В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг).

Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Симптомы и первые признаки

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Диагностика

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

  1. Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
  2. Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
  3. Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
  4. Посев мочи.
  5. УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
  6. УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
  7. ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Как лечить поликистоз почек?

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
  2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
  3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

  • интенсивных болях;
  • нагноении кист;
  • сильном кровотечении;
  • гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
  • сдавливании магистральных сосудов;
  • наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

  1. Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
  2. Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
  3. Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
  4. Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.
  • При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.
  • Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.
  • К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.
  • При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.
Читайте также:  Аллергическая астма - причины, симптомы и лечение

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Народные средства

При поликистозе почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

  • настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
  • настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
  • отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
  • петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
  • осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Прогноз для жизни

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

  • При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
  • При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

Источник: https://doctor-365.net/polikistoz-pochek/

Поликистоз почек

Поликистоз почек — генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера. При поликистозе почек процесс всегда двусторонний.

Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм.

Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Содержание статьи:

Поликистоз почек: формы, причины, симптомы, лечение

Существуют кисты закрытого типа, при которых кистозная ткань не имеет сообщения с чашечно-лоханочным аппаратом почки. В таком случае происходит нарушение выделительной, фильтрационной функций почек, декомпенсация достаточно быстрая. Данный тип поликистоза встречается у новорожденных и приводит к быстрой смерти ребенка.

При образовании кист открытого типа происходит сообщение с чашечками и лоханкой, ввиду чего выделительная функция почек относительно компенсирована длительное время.

Существуют также экстраренальные проявления данного заболевания, которые характеризуются появлением кист в поджелудочной, щитовидной, вилочковой железах, яичниках, печени. Также периодически наблюдается сочетание поликистоза с дивертикулезом кишечника, пролапсом митрального клапана, аневризмой сосудов головного мозга.

Формы поликистоза почек

Форма и течение заболевания зависит от типа наследования:

  1. Аутосомно-рецессивный тип наследования встречается у новорожденных. Генетическая мутация не связана с половыми генами, поэтому наследовать данное заболевание может ребенок любого пола.
  2. Аутосомно-доминантный тип наследования поликистоза наблюдается в 85-90% случаев развития данной патологии. В популяции почечный поликистоз встречается с частотой 1/400- 1/1000, являясь при этом одним из наиболее частых генетических заболеваний. Передача генетической информации происходит от одного из родителей. Заболевание проявляется, как правило, к 30-40 годам, когда происходит постепенное расширение почечных канальцев с последующим заполнением таковых жидкостью.

При отсутствии генетического анамнеза (наличие у родственников поликистоза почек), предполагается развитие новой мутации у одного из родителей.

Причины развития почечного поликистоза

Как ранее было сказано, это генетически обусловленное заболевание, однако существуют факторы, стимулирующие развитие поликистоза почек, а также возникновение его осложнений:

  • неправильное питание (чрезмерный прием поваренной соли, жидкости стимулирует увеличение жидкости в кистах);
  • сопутствующие патологии (сахарный диабет) — стимулирует и осложняет развитие хронической почечной недостаточности;
  • инфекции мочевыводящих путей способствуют воспалению кист;
  • присоединение вторичной инфекции (при гриппе, ОРВИ, ангине, пневмонии);
  • наличие камней в почках;
  • артериальная гипертензия;
  • травмы;
  • хирургические вмешательства;
  • беременность.

Симптомы поликистоза почек

При аутосомно-рецессивном типе наследования поликистоза заболевание может проявиться внутриутробно либо в первые дни жизни новорожденного.

При внутриутробном развитии почечного поликистоза плод, как правило, рождается мертвым вследствие развития уремии. Наблюдаются также случаи развития поликистоза у детей.

Течение заболевание тяжелое: очень быстро развивается почечная недостаточность, которая ведет к летальному исходу.

Однако поликистоз у детей встречается крайне редко. Гораздо чаще манифестация заболевания наблюдается у взрослых в возрасте от 30 лет. Поликистоз почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько стадий течения заболевания: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

Стадия компенсации

В компенсаторной стадии проявления поликистоза характеризуются чаще всего общими симптомами: утомляемостью, общей слабостью, дизурическими явлениями.

Также пациент может предъявлять жалобы на боль в поясничной области (ноющего, давящего характера, продолжительную, не купирующуюся приемом спазмолитических препаратов). Боль может иррадиировать в боковую область брюшной стенки.

Возникновение болезненных ощущений связано с растяжением почечной капсулы при увеличении объема почки, пораженной кистами различного размера. Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче).

Точная причина возникновения кровотечения внутри полостных образований не установлена. Гематурия может быть приходящей, самостоятельно купирующейся. В редких случаях кровотечения могут быть достаточно массивными, требующими хирургического вмешательства.

Стадия субкомпенсации

В стадии субкомпенсации нарастают проявления хронической почечной недостаточности. Появляются жалобы на чувство жажды, кожный зуд, головную боль, полиурию. На данном этапе возникают явления артериальной гипертензии (уровень артериального давления тяжело поддается коррекции). При присоединении инфекции возможно развитие пиелонефрита, что ведет за собой появление лихорадки, озноба.

Стадия декомпенсации

В стадии декомпенсации развивается хроническая уремия.

Функционирующая почечная ткань тотально замещается кистами, вследствие чего нарушается фильтрационная функция почек, продукты азотистого обмена не выделяются с мочой и, реабсорбируясь обратно в кровь, отравляют организм. При несвоевременном лечении данное состояние приводит к смерти. Присоединение вторичной инфекции также резко ухудшает течение заболевания.

Диагностика поликистоза почек

Существуют основные и дополнительные методы диагностики.

К основным методам относится:

  • расспрос пациента (детальный опрос позволяет провести первичную дифференциальную диагностику заболеваний);
  • сбор анамнеза (позволяет выявить наследственный фактор заболевания);
  • осмотр пациента. Пальпация почек через переднюю брюшную стенку (при поликистозе почки увеличены в размере, бугристы). Данная процедура достаточно болезненна.

Дополнительные методы обследования

Лабораторные:

  • клинический анализ мочи;
  • анализ мочи по Нечипоренко (количество форменных элементов в моче);
  • анализ мочи по Зимницкому (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек);
  • клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевины — конечные продукты белкового обмена, Ca, K, P);
  • бактериологический посев мочи.

Инструментальные:

  • УЗИ почек. Определяет наличие кист, расширение чашечно-лоханочного аппарата;
  • экскреторная урография — рентгенологический метод, в основе которого лежит введение контраста в кровь пациента с целью дальнейшей оценки выделительной функции почек;
  • ретроградная пиелография — также рентгенологический метод обследования, при котором поступление контраста происходит через мочевой катетер. Данный метод позволяет определить состояние полостных структур почек;
  • компьютерная томография (КТ), ядерная магнитно-резонансная томография: позволяет определить количество кист, их форму и размер;
  • почечная ангиография (определение сосудистых структур почки);
  • ЭКГ (оценка работы сердца).

Дифференциальную диагностику поликистоза почек необходимо проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом, опухолевыми заболеваниями почек.

Лечение поликистоза почек

Ввиду того, что поликистоз почек — генетически обусловленное заболевание, предотвратить его развитие невозможно. Существует несколько экспериментальных форм лечения данного заболевания, однако основа лечения — симптоматическая терапия.

  1. Соблюдение диеты: исключение жирной, жареной пищи, специй, ограничение поваренной соли, жидкости, животных белков (мяса), содержащих калий продуктов (бананы, орехи, картофель, сухофрукты);
  2. Строгий контроль за артериальным давлением (целевой уровень цифр АД- 130/80- 140/80 мм.рт.ст);
  3. Ограничение физических нагрузок (исключаются интенсивные силовые тренировки, длительное занятие спортом);
  4. Санация очагов воспаления (кариес, тонзиллит, синуситы) и профилактика их появления.

Фармакотерапия

  1. Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ, АРА, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы). Препараты назначаются индивидуально каждому пациенту;
  2. Антибактериальные препараты (цефалоспорины, фторхинолоны) при наличии бактериальной инфекции;
  3. Препараты аминокислот — коррекция белковой недостаточности;
  4. Препараты железа, эритропоэтин — лечение анемии;
  5. Контроль фосфорно-кальциевых нарушений;
  6. Прием диуретиков при сниженном диурезе, наличии отеков;
  7. Гемостатическая терапия при макрогематурии;
  8. Хирургическое лечение. Целесообразно при массивных кровотечениях, образовании больших кистозных элементов. После вскрытия кист объем почки значительно уменьшается, тем самым улучшая кровообращение, выделительную функцию почки;
  9. При развитии почечной недостаточно происходит быстрое увеличение в крови продуктов азотистого обмена (креатинина, мочевины), что приводит к отравлению организма. В таких случаях решается вопрос о назначении гемодиализа (искусственное очищение крови специальным аппаратом), перитонеального диализа, трансплантации почки.

Врачи, к которым можно обратиться:

  • уролог/нефролог;
  • терапевт.

Прогноз при поликистозе почек

При врожденном поликистозе прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни — до 1 года. При развитии поликистоза в возрасте от 30 лет — прогноз относительно благоприятный.

Заболевание развивается медленно, однако со временем приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

Своевременная постановка диагноза, правильно назначенное лечение и полное соблюдение всех предписаний врача позволит значительно улучшить качество жизни пациента.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/polikistoz-pochek/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector