Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Злокачественные и доброкачественные опухоли способны поражать кожный покров, слизистую и более глубокие слои мягких или твердых тканей. Но все они требуют лечения, вне зависимости от характера терапии. Среди доброкачественных новообразований выделяют рабдомиому, которая способна локализоваться в различных участках тела.

Общие сведения

Рабдомиома относится к типу доброкачественных образований. Опухоль состоит из поперечной ткани и способна поражать внутренние органы.

Зачастую новообразование диагностируется в детском возрасте и у подростков от 15 лет. При этом рабдомиома поражает сердечную мышцу. В редких случаях она обнаруживается на языке или в области носа.

Даже несмотря на то, что опухоль по всем признакам имеет доброкачественное течение, она опасна тем, что способна перерождаться в злокачественную опухоль.

Единственным методом лечения является хирургическое удаление образования. После оперативного вмешательства удаленную ткань всегда направляют на гистологическое исследование.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Симптомы заболевания, как и при возникновении опухолей другого типа, проявляются не всегда и полностью отсутствуют на начальной стадии развития патологии. Зачастую клиническая картина проявляется только через несколько лет с начала формирования рабдомиомы.

Но благодаря современным методам диагностики удается выявить заболевание еще в период внутриутробного развития.

На ранних этапах развития плода подобное новообразования способно спровоцировать развитие серьезных нарушений. У новорожденных детей часто диагностируется синдром Дауна.

Заболевание устанавливается на основе результатов лабораторных исследований и инструментальных методов диагностики.

Лечение рабдомиомы у взрослых проводится только хирургическим путем, но при поражении сердечной мышцы у новорожденных могут быть использованы лекарственные препараты. Они помогают снизить риск развития осложнений.

Локализация

Рабдомиома отличается от многих злокачественных и доброкачественных образований, так как способна формироваться на различных частях тела и поражать определенные органы.

В зависимости от локализации опухоль разделяют на два типа: кардиальная и экстракардиальное.

Первый тип новообразования поражает сердечную мышцу и чаще диагностируется у новорожденных детей и подростков до 15 лет. Экстракардиальная рабдоидная опухоль формируется на мягких тканях полости носа, бедра.

У взрослых и подростков старше 15 лет наблюдается поражение позадизаушной области, стенки слизистой живота, кожного покрова нижних конечностей. Рабдомиома способна поражать и женские половые органы.

Классификация

В зависимости от гистологического строения в медицине выделяют два типа рабдомиальной опухоли. Каждый из них имеет определенные характеристики.

Фетальная

В свою очередь, разделяется на клеточную, полиповидную, миксоидную опухоль. Они отличаются типом роста и расположения волокон.

Подобные образования диагностируются чаще у детей и появляются с самого рождения.

Взрослые

По своей структуре схожа с неизмененной поперечнополосатой ткани. Свое название получила в результате того, что диагностируются опухоли данного типа у пациентов в возрасте от 18 лет.

Новообразование вне зависимости от своего типа, не способно поражать соседние ткани. Именно поэтому ее относятся к опухолям доброкачественного течения. После проведения курса терапии в редких случаях наблюдается повторное формирование образования.

Признаки рабдомиомы

В случаях, когда заболевание не было установлено еще в период внутриутробного развития, то с течением времени выявить новообразование возможно будет только случайно. Это обусловлено тем, что процесс изменения тканей протекает достаточно долго и заболевание может не проявляться на протяжении многих лет.

У пациентов наблюдается потеря аппетита, дети достаточно медленно прибавляют в весе. Также отмечается цианоз кожного покрова. Общее состояние значительно ухудшается, появляются вялость, слабость и апатия.

Грудной ребенок часто капризничает, у него нарушен сон. Видимых причин при этом не наблюдается.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Также пациенты в возрасте от 15 лет часто жалуются на отечность конечностей, нарушение ритма сердцебиения. Артериальное давление нестабильно и возникают частые перепады показателей.

В отдельных случаях больной может потерять сознание. У маленьких детей наблюдается задержка физического, психического и умственного развития.

Также в зависимости от локализации новообразования могут присоединяться различные симптомы. При поражении миокарда возникают болезненные ощущения в области сердечной мышцы, тахикардия.

В случаях, когда развивается рабдомиома бедра, проявляются боли в области пораженной конечности и припухлость.

Пациентам важно помнить, что поражение сердца является опасным процессом не только для дальнейшего здоровья, но и для жизни. При наличии новообразования большого размера боли усиливаются, а с течением времени заболевание приводит к остановке миокарда.

Именно поэтому не стоит игнорировать симптомы и при их возникновении следует обращаться к врачу.

Причины

То, по какой причине возникают опухоли злокачественного или доброкачественного течения, а в особенности рабдомиомы, ученым установить не удалось.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Считается, что формирование образования в мягких тканях, в области сердечной мышцы и бедра может быть спровоцировано рядом факторов:

  1. Нарушение процесса внутриутробного развития.
  2. Генетическая предрасположенность. У многих пациентов ближайшие родственники страдали подобными болезнями.
  3. Нарушение метаболизма, в частности обмена углеводов.
  4. Работа на вредном производстве.
  5. Гормональные нарушения. Рабдомиома, как и многие другие новообразования вне зависимости от характера течения, могут формироваться в период полового созревания у подростков, при беременности и климаксе у женщин.
  6. Отравление химическими, токсическими, ядовитыми веществами, тяжелыми металлами.
  7. Проживание в районе с неблагоприятной обстановкой.

У детей рабдомиома способна развиваться в результате вредных привычек, которыми страдает мама. Среди них выделяют курение и употребление спиртных напитков в период вынашивания.

Методы диагностики

Изменение клеток ткани и формирование рабдомиомы устанавливается на втором триместре беременности, когда срок вынашивания составляет 21 неделю.

Опухоль зачастую диагностируется случайным образом. Это обусловлено тем, что новообразование способно достаточно продолжительное время не проявлять симптомов.

Для подтверждения предварительного диагноза назначается ряд диагностических мероприятий, направленных на установление особенностей течения патологии

ЭКГ

Электрокардиограмма позволяет обнаружить нарушение частоты сокращения сердечной мышцы.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Метод относится к одним из самых простых, недорогих, но эффективных методов. Исследование проводится при помощи специального аппарата, который регистрирует на бумаге сердечный ритм.

Расшифровкой данных занимается специалист, который после процедуры направляет результаты лечащему врачу.

УЗИ сердца

Ультразвуковое исследование сердца может быть назначено в случаях, когда новообразование поражает миокард.

Метод позволяет оценить размер, установить месторасположение опухоли и другие особенности течения заболевания.

КТ или МРТ

Компьютерная или магнитно-резонансная томография используются в случаях, когда рабдомиома поражает бедро или другие участки тела.

МРТ и КТ относятся к самым информативным инструментальным методам диагностики. По результатам исследования специалист может определить размер, локализацию и степень распространения патологического процесса.

Лабораторные исследования

Пациенту также предстоит сдать анализы крови, мочи и кала. Лабораторные исследования позволяют установить наличие воспалительного процесса в организме.

Кроме этого, назначается анализ крови на онкомаркеры, который проводится с целью выявления раковых клеток.

После удаления новообразования клетки тканей направляют на гистологическое исследование. Оно помогает выявить патологически измененные клетки.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

По результатам диагностики специалист устанавливает форму заболевания, характер течения патологического процесса, степень тяжести и другие особенности патологии.

На основе клинических исследований и результатов инструментальных методов диагностики также специалист разрабатывает определенную тактику лечения.

Лечение

Единственным эффективным методом терапии при установлении рабдомиомы является оперативное удаление опухоли. Новообразование удаляют вместе с капсулой, в которой содержится особая жидкость. Это помогает минимизировать риск развития осложнений.

Для удаления опухоли используется классическое вмешательство с открытым доступом. Рабдомиома удаляется частично или полностью. После резекции образец тканей образования направляется на гистологическое исследование. Оно проводится для подтверждения доброкачественности патологического процесса.

Лекарственные препараты назначаются только в случаях, когда новообразование имеет незначительные размеры или заболевание выявлено в период внутриутробного развития. При этом оно не должно доставлять дискомфорт или нарушать кровообращение. Назначаются лекарственные средства для укрепления сердечной мышцы и профилактики нарушение работоспособности миокарда.

Также специалисты могут применять тактику наблюдения. Но с течением времени, когда новообразование начинает стремительно разрастаться, назначается хирургическая операция. После вмешательства пациенту следует наблюдаться у лечащего врача.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения при наличии рабдомиомы могут возникать опасные последствия. В первую очередь это нарушения работы сердечной мышцы, закупорка сосудов, потеря сознания.

Самыми тяжелыми осложнениями могут стать преобразование в злокачественную опухоль и летальный исход.

Но, благодаря современным лекарственным средствам и своевременному лечению, заболевание возможно полностью вылечить. При повторном развитии патология легко устраняется при помощи препаратов.

Возможность развития рака

Рабдомиома способна перерождаться в раковую опухоль. Но подобный процесс происходит только в 10% случаев.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Причиной преобразования новообразования становится чаще всего травмирование опухоли. Но также спровоцировать процесс мутирования клеток могут и следующие факторы:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Воздействие на организм тяжелых металлов.
  3. Влияние химических или токсических веществ.
  4. Вредные привычки.

Для того чтобы не допустить возникновение процесса преобразования клеток и распространения патологического процесса, следует своевременно обращаться к врачу и проходить лечение.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз в случае наличия рабдомиомы зачастую благоприятный. Но в определенных случаях возможен стремительный рост новообразования и преобразование опухоли в злокачественную.

Смертельный исход наблюдается только в 5% случаев и обычно наступает в результате развития осложнений.

Специальных мер профилактики рабдомиомы не существует. Специалисты рекомендуют придерживаться общих правил, таких как правильно питание, здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек и регулярное посещение врача.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Рабдомиома относится к доброкачественным новообразованиям, но в отдельных случаях способна преобразовываться в злокачественную опухоль. Заболевание диагностируется как у взрослых, так и у детей.

Новообразование может формироваться и в период внутриутробного развития. Для того чтобы не допустить возникновение заболевания, важно соблюдать меры профилактики, следить за своим здоровьем в период беременности и регулярно посещать врача.

Источник: https://onkologia.ru/obschee/rabdomioma/

Какой вид рабдомиомы наиболее опасен для жизни человека?

Рабдомиома – редкая разновидность доброкачественного новообразования, исходящего из поперечнополосатой мышцы. Некоторые исследователи считают, что зрелая поперечнополосатая мышца не дегенерирует в злокачественную опухоль.

Читайте также:  Покраснение верхнего и нижнего века: причины, лечение

Однако определенные симптомы могут указывать на серьезные неопухолевые осложнения. Методы лечения направлены на устранение симптомов и уменьшение размеров опухоли.

Своевременное обнаружение и лечение играет решающую роль в прогнозе болезни.

Что такое рабдимиома

Рабдомиома – это доброкачественное поражение поперечнополосатой мышцы, которое чаще всего встречается в педиатрической возрастной группе. Наиболее опасная форма заболевания – рабдомиома сердца.

Рабдомиома диагностируется чаще всего у мужчин в возрасте 25-40 лет. Тем не менее так называемая «рабдомиома плода» в основном поражает мальчиков в возрасте от рождения до 3 лет. Большинство новообразований образуются в области головы и шеи. Сердечная рабдомиома, которая, как полагают, является гамартомой, обычно диагностируется у новорожденных или детей в возрасте до 1 года.

Однако гамартомы представляют собой доброкачественный опухолеподобный рост, состоящий из нормальных зрелых клеток с ненормальным количеством или распределением. В то время как злокачественные опухоли содержат плохо дифференцированные клетки, гамартомы состоят из отдельных типов клеток, сохраняющих нормальные функции. Поскольку их рост ограничен, гамартомы не являются истинными опухолями.

Этиология заболевания и виды

Рабдомиома, вероятно, представляет собой генетический вариант развития поперечнополосатых мышц. Наркотики или факторы окружающей среды не были определены как причины этого новообразования.

В клинической практике выделяют 2 основных типа болезни:

Неоплазма подразделяется на следующие 3 подтипа:

  • взрослая;
  • эмбриональная;
  • генитальный.

Гамартомы подразделяются на следующие 2 подтипа:

  • сердечная рабдомиома;
  • мезенхимальные гамартомы кожи.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечениеСердечная рабдомиома

По сравнению с другими опухолями мягких тканей, рабдомиома крайне редко встречается в России. В частности, в категории доброкачественных первичных опухолей сердца относительная заболеваемость рабдомиомой составляет 5,8%.

Во всем мире рабдомиома встречается редко. Точные данные о заболеваемости в конкретных популяциях не приводятся. В мировой литературе сообщается о 14 случаях мультифокальной рабдомиомы головы и шеи у взрослых.

Рабдомиома встречается у пожилых людей – обычно в возрасте >40 лет. Неоплазия гладких мышц плода возникает между рождением и возрастом 3 года. Генитальная рабдомиома наблюдается у женщин молодого и среднего возраста.

Сердечные рабдомиомы встречаются главным образом, но не исключительно, в педиатрической возрастной группе. 45-летний обзор, проведенный в одном учреждении, показал, что рабдомиома составляет 58% новообразований сердца у 64 детей.

Исследования в области иммуногистохимии подтверждают, что опухоли являются почти полностью зрелыми новообразованиями клонального происхождения. Хотя масса обычно протекает бессимптомно, она может сдавливать или смещать язык, или вызывать частичную закупорку глотки. Следовательно, пациент может испытывать некоторую охриплость, затрудненное дыхание и глотание.

Гистопатология рабдомиомы у взрослых характеризуется наличием хорошо дифференцированных крупных клеток, которые напоминают поперечнополосатые мышечные клетки. Показано, что дистрофин экспрессируется в клеточных мембранах.

Рабдомиома представляет собой глубоко эозинофильные многоугольные клетки с небольшими периферически расположенными ядрами и внутриклеточными вакуолями. Новообразование у взрослых обычно локализуется в ротоглотке, гортани и мышцах шеи.

Рабдомиома плода встречается чаще всего в подкожных тканях головы и шеи у детей в возрасте от рождения до 3 лет.

Гистопатология показывает присутствие смеси веретенообразных клеток с нечеткой цитоплазмой и мышечными волокнами, которые напоминают поперечнополосатую мышечную ткань, наблюдаемую при внутриутробном развитии в 7-12 недель. Рабдомиома плода обычно обнаруживается в подкожных тканях головы и шеи.

Генитальная рабдомиома чаще всего затрагивает влагалище или вульву у женщин молодого или среднего возраста. Большинство пациентов не испытывают симптомов. Однако у некоторых пациентов наблюдается диспареуния.

Гистопатология генитальной рабдомиомы выявляет смесь фибробластоподобных клеток с кластерами зрелых клеток, содержащих различные количества коллагена и слизистых веществ. Генитальная рабдомиома обычно представлена ​​в виде полиповидной или кистоподобной массы вульвы или влагалища.

Рабдомиома сердца – это гематоматозное поражение, которое чаще всего встречается в педиатрической возрастной группе. Сердечные новообразования обычно развиваются внутриутробно и часто выявляются при пренатальном УЗИ.

Рабдомиома сердца считается гаметоматозной пролиферацией, часто связанной с туберозным склерозом головного мозга, аденомами сальных желез и различными гематоматозными поражениями почек и других органов.

Мезенхимальная гамартома обычно диагностируется у новорожденных и детей мужского и женского пола. Гистопатология мезенхимальной гамартомы кожи показывает, что поражения расположены в подкожной клетчатке и содержат плохо ориентированные или перпендикулярные пучки хорошо дифференцированной скелетной мышцы с островками жира, волокнистой ткани и иногда пролиферирующих нервов.

Общие симптомы патологии

Пациенты с рабдомиомой в анамнезе имеют массу в области шеи; они могут испытывать некоторую охриплость, затрудненное дыхание, дисфагию или комбинацию симптомов. У плода с рабдомиомой наблюдаются в анамнезе подкожные массы в области головы и шеи

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечениеЗатрудненное дыхание – один из симптомов рабдомиомы

Генитальные рабдомиомы встречаются у женщин молодого или среднего возраста и сопровождается нарушением мочеиспускания. У пациентов с рабдомиомой сердца в анамнезе может быть одышка, иногда связанная с признаками и симптомами, свидетельствующими о церебральном параличе.

Диагностика

Физическое обследование пациента с рабдомиомой у взрослых, вероятно, выявляет наличие округлой или полипоидной массы в области шеи. Обследование больного с рабдомиомой плода выявляет подкожные образования в области головы и шеи.

Обследование женщин с половой рабдомиомой выявляет вагинальные массы. Пациенты с сердечными новообразованиями могут иметь шум в сердце. Почечные функции могут быть изменены.

Методы терапии

У некоторые значительно прогрессируют нарушения дыхания или глотания. В таких случаях дополнительный кислород может помочь пациентам восстановить дыхание.

Если диагностирована обструкция дыхательных путей, следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства.

В обстоятельствах, когда глотание крайне затруднено, можно вводить дополнительные жидкости, пока не будет выполнена операция.

Консервативное лечение

Пациенты с сердечными рабдомиомами должны находиться под наблюдением кардиолога. Люди с запущенными сердечными новообразованиями должны быть помещены в кардиологическое отделение.

Мужчинам или женщинам с генитальными рабдомиомами может потребоваться катетеризация, если есть симптомы обструкции мочевых путей. Женщины с генитальными новообразованиями, которые становятся беременными, должны находиться под пристальным наблюдением врача. Им может потребоваться кесарево сечение.

Пациентам с рабдомиомой и проблемами, связанными с глотанием, возможно, необходимо перейти на жидкую диету. Также больные, которые испытывают затруднения дыхания, должны ограничить свою деятельность, пока не будет предпринято соответствующее лечение.

Оперативное вмешательство

Новообразования у взрослых следует лечить хирургической резекцией. Рабдомиомы плода обычно располагаются в подкожных тканях. В большинстве случаев они могут быть удалены из различных частей тела без особых затруднений.

Местное хирургическое удаление – лечение выбора для генитальных новообразований. Операция на открытом сердце может быть необходима для лечения сердечных форм болезни.

Возможные осложнения

Любая хирургическая процедура может быть осложнена инфекцией. У пациентов с сердечной рабдомиомой может развиться застойная сердечная недостаточность или аритмия. Однако осложнения развиваются крайне редко, если терапия начата своевременно.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз у пациентов, перенесших операцию по удалению рабдомиом, варьируется от удовлетворительного до хорошего, в зависимости от вовлеченной части тела. Сердечная рабдомиомая – самая опасная форма заболевания с самым худшим прогнозом.

Заболеваемость патологией зависит от типа поражения и его расположения. Это доброкачественная опухоль поперечнополосатой мышцы. Сердечные рабдомиомы связаны с потенциальной аномалией кровотока, если они вырастают до размеров, достаточных для ограничения оттока из левого желудочка.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечениеВ меры профилактики рабдомиомы входят регулярные осмотры

Хотя многие из них протекают бессимптомно, некоторые больные становятся симптоматическими в перинатальном периоде. Основываясь на клинических и молекулярных данных, диагноз рабдомиомы сердца плода должен привести к тщательной оценке других структур, включая паренхиму головного мозга и почки, для поиска признаков туберозного склероза.

Абсолютных методов профилактики заболевания не существует. Здоровый образ жизни не помогает предотвратить развитие болезни. Регулярные осмотры, однако, помогают вовремя выявить и лечить патологию.

Источник: https://oonkologii.ru/rabdomioma-01/

Рабдомиома у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

До сих пор не выявлены истинные причины перерождения здоровых мышечных клеток в данный дефект. Однако известны следующие факторы, которые провоцируют развитие болезни:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Вредная окружающая среда, нездоровая экологическая ситуация.
  • Работа на опасных производствах.
  • Осложнения после интоксикаций, отравлений.
  • Нарушения гормонального фона.
  • Сбои в углеводном обмене.
  • Генное мутирование при зачатии.

Такие факторы тормозят выработку миоцитов, из-за чего существенно увеличивается вероятность появления рабдомиомы.

Точные причины пока остаются вопросом дискуссионного характера. Каким образом нормальные клетки мышц перерождаются в опухоль, точно не ясно, но предполагается, что это происходит под действием тех или иных провоцирующих факторов.

Эти факторы приводят к сбою в производстве миоцитов (клеток мышцы) или клеток, которые формируют волокна Пуркинье в сердце. Но другие исследователи придерживаются мнения, что такие клетки нарушают свою структуру уже во время вызревания.

Возможно, в патогенезе опухоли имеют место и те, и другие процессы, в зависимости от чего и появляется фетальное или взрослое образование.

Что же может оказать влияние на неправильное формирование и развитие миоцитов в тканях организма?Предположительно, такими факторами являются:

  • отягощенная наследственность;
  • плохая экология;
  • работа на вредных производствах;
  • отравления, интоксикации;
  • гормональные сбои;
  • болезни метаболизма, особенно, углеводного обмена;
  • мутирование генов во время зачатия.

Классификация

В зависимости от локализации дефект бывает сердечным или кардиальным, поражающим миокард, и внекардиальным. Гистологическое обследование позволяет определить один из двух типов опухолевидного образования: фетальный или взрослый.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Первый вид возникает с рождения. Сюда относятся полиповидные, миксоидные, клеточные аномалии, отличающиеся локализацией волокон и типом увеличения. Среди взрослых образований особенно выделяется поражение женских половых органов.

Любая рабдомиома не склонна расти, травмируя близлежащие тканевые структуры. Благодаря этому опухоль обладает доброкачественным характером. Крайне редко после грамотного лечения наблюдается рецидив патологического процесса.

Есть несколько классификаций патологии, основная включает подразделение по месту расположения:

  1. Сердечные (кардиальные) опухоли находятся в мышце сердца.
  2. Внекардиальные – имеют иную локализацию.
Читайте также:  Пеллагра: фото, причины, симптомы и лечение пеллагры

Что касается типов опухолей по их гистологическому исследованию, то можно обозначить следующие:

  1. Фетальные. Могут быть полиповидными, клеточными, миксоидными, отличаясь друг от друга типом расположения волокон и видом роста. Появляются у человека с рождения.
  2. Взрослые. Их структура похожа на таковую в физиологически нормальной поперечнополосатой ткани. Отдельной строкой стоит опухоль женских гениталий.

Все типы рабдомиом не имеют склонности к инвазивному (повреждающему окружающие ткани) росту, поэтому считаются доброкачественными. Некоторые из них могут рецидивировать после лечения, то такое явление считается очень редким.

До 10% опухолей может трансформироваться в злокачественные рабдомиосаркомы.

Симптомы рабдомиома сердца у детей

Рабдомиома чаще возникает у детей, она диагностируется уже во внутриутробном развитии при помощи УЗ Исследования на ранних сроках.

Иногда из за вражденной разновидности, патология может быть долгое время оставаться не диагностированной и считаться за гипертрофию миокарда.

Хотя и опухоли сердца в детском возрасте являются редкой патологией, наиболее частой из них является именно рабдомиома.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Такие образования могут быть как множественные так и единичные. В зависимости от локализации может иметь злокачественное течение, которое приводит к обструкции клапана или выходного тракта желудочковых камер, повреждая проводящую систему сердца, что в свою очередь может привести к внезапной смерти.

Симптомы рабдомиомы сердца у детей могут не проявляться долгое время и диагностируется случайно на УЗИ, при этом заметны изменения зубца Т и хорошо видны узлы. Она может ассоциироваться с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля) и являться первым признаком.

Некоторые симптомы которые могут проявится при рабдомиоме сердца это отдышка, мышечная слабость, головокружения, давящие ощущения за грудиной и в некоторых случаях потери сознания. Рабдомиома сердца  у новорожденных с множественными узлами, проявляется симптомами синюшности кожи и симптомами сердечной недостаточности с отставанием в физическом развитии, а иногда и в психическом.

Есть несколько признаков которые могут говорить о предпосылках развития рабдомиомы сердца у детей и новорожденных.

Повышающий риск развития болезни может быть в случаи если, матерью во время беременности был нарушен режим отдыха и бодрствования, плохая экология, вирусные и бактериальные инфекции, вредные привычки матери, напряженная психологическая обстановка в семье, генетическая предрасположенность, употребление некоторых лекарственных препаратов.

Опухоль начинает свое более быстрое развитее во второй половине беременности. В 80% случаев рабдомиома сердца протекает без каких либо симптомов.

Она способна приводить к смерти, а может и уменьшаться в размерах. При солитарной форме развития рабдомиомы сердца у новорожденных, исход более благоприятный, в таком случаи опухоль может рассосаться сама в течении 3 лет. Но чаще прогноз является не благоприятным.

Симптомы рабдомиома сердца у детей

В большинстве случаев опухоль диагностируется поздно из-за того, что при маленьких размерах образование не ухудшает общее состояние больного. По мере увеличения рабдомиома нарушает функциональность сердца, что приводит к уменьшению выброса, ухудшениям проводимости.

У детей заболевание проявляется различными видами аритмии, отеками живота, рук и ног, потерей аппетита, недостаточным увеличением веса, цианозом кожного покрова. Еще новорожденный часто плачет, постоянно слабый, капризничает. Нередко при рабдиоме развиваются психические отклонения.

Если поражен один из желудочков, то возникает сердечная блокада. При затрагивании перегородки ребенок нередко теряет сознание. Стойкое увеличение опухоли без должного лечения приводит к остановке сердца. Закупорка выводного тракта заканчивается острой недостаточностью с летальным исходом.

При поражении брюшной стенки, половых органов, шеи, конечностей или головы новообразование можно визуально посмотреть и прощупать. Такие дефекты не вызывают болевой синдром, из-за чего ошибочно принимаются за липомы.

Позднее обнаружение болезни часто связано с тем, что она не дает клинических признаков, развивается годами, но внешне не заметна. Только когда опухоль достигнет значительного размера, она проявит себя описанной ниже симптоматикой.

Предлагаем ознакомиться:  Злокачественные опухоли перикарда

Конечно, нарушение работы сердца повлечет за собой снижение сердечного выброса, различные сбои в проводимости.

Основные проявления патологии, которая возникает в области сердца у детей, могут быть такими:

  • аритмии (брадикардия, тахикардия, экстрасистолия и т.д.);
  • отеки конечностей и живота;
  • плохая прибавка в весе;
  • нарушенный аппетит;
  • цианоз кожи;
  • частый плач, слабость, капризность ребенка;
  • различные виды отклонений в психическом развитии.

Если опухоль локализована внутри желудочков, она чаще всего становится причиной развития сердечных блокад. Серьезные сбои проводимости возникают при расположении ее на межжелудочковой перегородке, причем они часто сопровождаются потерей сознания затяжного характера.

  • Если опухоль продолжает расти в размерах, это может окончиться асистолией – остановкой сердца, а при закрытии ею выводного тракта желудочка – острой сердечной недостаточностью с плохим исходом.
  • Симптомокомплекс одиночных рабдомиом другой локализации – области брюшной стенки, половых органов, конечностей, шеи и головы – обычно представлен визуальным или пальпаторным их выявлением самостоятельно или во время планового осмотра у доктора.

Опухоли не причиняют боли, дискомфорта и многими воспринимаются как «жировики». Точно поставить диагноз может лишь доктор после проведения соответствующих анализов.

Диагностика

Образование выявляется еще до рождения, в детском или взрослом возрасте. Главным методом определения болезни считается ультразвуковое исследование сердца. Однако в последнее время все чаще применяют КТ-диагностику, магнитно-резонансную томографию.

Благодаря вышеперечисленным способам ставится предварительный диагноз, оценивается размер аномалии, локализация, анализируется динамика увеличения дефекта. Точно определить тип опухоли позволяет гистологическое изучение.

Для биопсии производится катетеризация сердца. Впрочем, такая манипуляция нередко вызывает серьезные осложнения, поэтому выполняется только при крайней необходимости.

Если поражены другие участки тела, то назначаются те же способы, но биопсия будет уже не такая усложненная. Нередко гистологическое обследование выполняется после полной резекции новообразования.

  1. Опухоль сердца можно диагностировать внутриутробно или после рождения ребенка, а также в любом другом возрасте.
  2. Основным методом исследования продолжает оставаться ЭХО-КГ (УЗИ сердца), но в последние годы более точным способом диагностики становится МРТ сердца.
  3. Эти методики позволяют поставить диагноз, оценить размер, расположение образования, выявить нарушения гемодинамики в сердце, а также проанализировать рост опухоли.

Точный диагноз можно обозначить только после биопсии, несмотря на то, что инструментальные методы имеют большое значение для предварительной оценки объемов операции (при ее необходимости). Биопсию берут путем катетеризации сердца, но данная процедура чревата различными осложнениями, поэтому выполняется далеко не всегда.

  • Опухоли иной локализации диагностируют при помощи тех же те методов – УЗИ и МРТ, но при наружном расположении новообразования его биопсия будет не столь затруднительной.
  • Зачастую гистологический анализ проводится уже после полного удаления опухоли.
  • При ошибочном диагностировании и последующем выявлении злокачественной опухоли в дальнейшем больному выполняется облучение оперированной зоны.

Лечение рабдомиомы

Единственный вариант избавления от проблемы – хирургическое удаление. Причем, опухоль устраняется вместе с капсулой, благодаря чему минимизируется вероятность появления рецидива.

Предлагаем ознакомиться:  Злокачественные опухоли сердца (рак сердца)

Сердечные дефекты ликвидируются полностью или частично с помощью открытого кардиохирургического доступа. После процедуры обязательно проводится гистологическое обследование, чтобы подтвердить доброкачественную форму аномалии.

Консервативное лечение назначается при незначительной опухоли, которая не ухудшает общее состояние больного, не вызывает боль и другие неприятные ощущения, не нарушает циркуляцию крови внутри сердца. Для этого используются препараты, повышающие выброс, укрепляющие миокард и защищающие от сердечной недостаточности.

Если рабдомиома стала быстро прогрессировать, то выжидательная тактика меняется на оперативное вмешательство. После резекции пациенту необходимо продолжительный срок наблюдаться у специалиста, чтобы своевременно обнаружить рецидив.

Единственный способ, при помощи которого можно избавиться от этого заболевания – хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с капсулой, после чего риск ее рецидива сводится к минимуму.

Новообразования на сердце иссекают по мере возможности полностью или частично, применяя открытый кардиохирургический доступ. В дальнейшем в обязательном порядке дожидаются гистологического заключения для подтверждения доброкачественного характера патологии.

Наблюдательная тактика при начале быстрого роста опухоли должна смениться проведением операции, а после нее человек обязан длительно наблюдаться у врача для раннего выявления рецидива.

Осложнения

Крупная опухоль способна вызывать серьезные последствия. Нередко нарушается работа сердца вследствие деформаций новообразованием. Разрастающаяся патологическая ткань перекрывает сердечные сосуды, сбивает ритм, приводит к потере сознания.

Довольно часто рабдомиома вызывает острую недостаточность, которая заканчивается летальным исходом. Данный вид опухолевидного дефекта опасен тем, что многие принимают такое новообразование за обычный жировик.

При этом иногда заболевание перерождается в злокачественную форму, быстро развивающуюся и смертельно опасную. Поэтому к этой патологии нужно относиться внимательно и серьезно, ведь от этого зависит жизнь новорожденного.

Профилактика

Предотвратить появление заболевания необходимо еще во время зачатия. Будущая мать должна исключить вредные привычки, полностью вылечивать инфекционные патологии, принимать только назначенные лекарственные препараты. Если у ребенка есть предпосылки развитию дефекта, то ежегодно нужно проходить профилактические исследования, чтобы выявить опухоль до возникновения осложнений.

Доброкачественная рабдомиома многими ошибочно воспринимается, как липома. На самом деле, это новообразование способно привести к серьезным проблемам, если вовремя не провести операцию и не удалить аномалию. Кроме того, иногда заболевание становится злокачественным, поэтому лучше избавиться от дефекта еще до малигнизации и обезопасить ребенка от опасных последствий.

Прогноз

При правильном и своевременном удалении опухоли прогноз благоприятный, так как хирургическое вмешательство позволяет полностью избавиться от проблемы и минимизировать риск развития рецидива. Если патология протекает с осложнениями, дефект достиг крупных размеров и сдавливает сердце, то прогноз резко ухудшается.

Малигнизация, хотя и возникает крайне редко, но крайне опасна. Начальная форма болезни успешно лечится, но из-за быстрого прогрессирования далеко не всегда удается диагностировать рабдомиосаркому на этом этапе, поэтому важно обнаружить проблему еще до злокачественного перерождения.

Читайте также:  Кифосколиоз - причины, признаки, симптомы и лечение

Источник: https://one-zdorov.ru/mnozhestvennye-rabdomiomy-serdtsa-novorozhdennogo/

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Миома – неонкологическая доброкачественная опухоль, которая часто формируется в матке. Может отличаться по размерам, составу, локализации. На основании такой классификации выделяется несколько типов узлов. Один из них – рабдомиома, о которой и будет рассказано в материале ниже.

Определение

Рабдомиома – доброкачественное новообразование, которое может встречаться не только в репродуктивной системе. У женщин чаще всего формируется в матке. Характерная тем, что возникает в более молодом возрасте, чем все остальные типы доброкачественных опухолей.

Представляет собой узел, чаще всего, на широком основании. Он может быть крупным или мелким, всегда полноэластичный. Довольно подвижный и четко очерченный. Во всех случаях четко видна капсула. Кроме узла, иногда может иметь форму инфильтрата.

По тканевому составу является полностью мышечным новообразованием. При гистологическом исследовании выделяются мышечные волокна разных типов – овальные, продольные, лентовидные, полосовидные.

Наиболее типичными местами локализации являются влагалище, вульва, шейка матки. Благодаря такой локализации, в общем случае, диагностируется раньше других типов. Потому лечение начинается своевременно, и прогноз бывает благоприятным.

Отличия

Рабдомиома выделяется в отдельную группу в связи с тем, что это новообразование имеет множество особенностей. Они значительно отличают его от других миом. Важно учитывать эти отличия как при диагностике, так и при назначении лечения препаратами или хирургического. Речь идет о следующих особенностях:

  1. Протекает всегда доброкачественно, никогда не происходит перерождения в злокачественную опухоль;
  2. Всегда формируется исключительно в поперечной мышечной ткани (не бывает подслизистых или субсерозных рабдомиом);
  3. Диагностируется в более молодом возрасте, чем другие типы миом;
  4. В отличие от других типов мышечных миом, у этого сложно диагностируется поперечная исчерченность (она почти незаметна);
  5. Такой тип новообразования почти никогда не обнаруживается в полости матки – места его локализации более «доступные» — вульва, влагалище, шейка матки.

Понять точнее, чем рабдомиома шейки матки отличается от фибромиомы можно из статьи «Фибромиома матки».

Лечение

Рабдомиома миомы матки вылечивается с помощью двух подходов.

  • Консервативное лечение предполагает использование гормонотерапии. В результате нее наблюдается временная менопауза. Образование прекращает расти, а затем начинает разрушаться (в отсутствии эстрогена). Показан такой метод при средних и крупных новообразованиях. Репродуктивная функция не страдает;
  • Хирургическое лечение предполагает удаление узла. Репродуктивная функция при этом сохраняется. За исключением крайне редких случаев, когда приходится удалять всю матку. Это делается при множественных узлах, их сложном расположении или по иным причинам. Вмешательство назначается при крупных опухолях и при сильной симптоматике.

Эмболизация маточных артерий почти никогда не используется. В силу того, что данный тип новообразования обычно не имеет активного питания.

ФУЗ-абляция – метод с недоказанной эффективностью, но иногда назначается и такое воздействие. Мелкие миомы и вовсе оставляют без лечения (при отсутствии симптоматики).

Достаточно лишь выровнять гормональный баланс и убедиться, что новообразование не растет. Но чаще всего встречаются узлы 10-15 см в диаметре.

Подробнее о подходах к лечению и их особенностях можно узнать из материала «Лечение миомы матки».

Виды рабдомиомы

В зависимости от степени созревания опухоли выделяют следующие типы рабдомиомы:

  • фетальная миксоидная – представляет собой дольчатое новообразование, характеризующееся значительным миксоматозом ткани;
  • фетальная клеточная – отличается беспорядочным расположением пучков веретеновидных клеток с высокой степенью дифференцировки;
  • взрослые – структурное строение таких новообразований напоминает обычную ткань поперечно-полосатых мышц.

По локализации выделяют такие виды рабдомиомы:

  • кардиальные – происходят из поперечно-полосатых волокон миокарда;
  • экстракардиальные – развиваются из поперечно-полосатой ткани другой локализации.

 | Обращение на лечение ↓

Причины развития рабдомиомы

Этиологические факторы развития рабдомиомы не изучены. Предполагается, что злокачественная трансформация клеток поперечно-полосатой мускулатуры может происходить под влиянием неблагоприятных этиологических факторов, а также гормонального дисбаланса. Важную роль в развитии опухоли играют генетические нарушения и спонтанные мутации.

Опухолевый узел рабдомиомы обнаруживается в толще мышечной ткани и подкожной жировой клетчатки. Как правило, опухоль окружена капсулой, подвижна и на разрезе имеет коричневатый оттенок. Новообразования миокарда чаще состоят из нескольких опухолевых узлов, располагающихся под тканями эндокарда.

 | Обращение на лечение ↓

Симптомы рабдомиомы

Клиническая картина рабдомиомы долгие годы может оставаться скрытой. Новообразования различной локализации имеют следующие характеристики:

  • размеры от 1-2 до 10 см;
  • подвижная опухоль;
  • отсутствие болевых ощущений;
  • плотно-эластическая консистенция образования.

Увеличение рабдомиомы сердца до внушительных размеров может оказывать влияние на его работу, приводя к развитию аритмий и сердечной недостаточности. По мере роста рабдомиома может приводить к сдавлению мягких тканей и появлению болезненных ощущений, нарушений чувствительности и работы органов.

 | Обращение на лечение ↓

Диагностика рабдомиомы в Израиле

Диагностика рабдомиомы складывается из данных физикального обследования и некоторых других диагностических методик:

  • УЗИ – направлено на визуализацию новообразования, уточнения характера его строению и расположения относительно других органов и тканей. в зависимости от локализации рабдомиомы проводится ЭхоКГ сердца или ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • ЭКГ – позволяет определить степень нарушения функциональной активности сердечной мышцы;
  • биопсия – получение образцов опухолей ткани может осуществляться в результате простого оперативного вмешательства при расположении опухоли в мягких тканях. Исследование новообразований сердца возможно при проведении катетеризации сердца или во время операции.

 | Обращение на лечение ↓

Лечение рабдомиомы в Израиле

Основным методом лечения рабдомиомы является хирургическое вмешательство. При локализации новообразований в мягких тканях. Иссечение опухолевого узла проводится в результате простого оперативного вмешательства.

Обычно такие операции не требуют подготовки и выполняются под местным обезболиванием. После иссечения опухоли тканевой материал направляется на гистологическое исследование.

После подтверждения доброкачественного характера новообразования определяется тактика дальнейшего ведении пациента.

При локализации рабдомиомы требуется помощь кардиохирурга. Для удаления таких новообразований проводятся современные кардиохирургические вмешательства.

В некоторых случаях возможно удаление рабдомиомы во время рентгенваскулярной операции.

Использование современных технологий хирургического лечения в сочетании с качественным послеоперационным уходом и поддерживающей терапией дает возможность сделать лечение легким и комфортным для большинства пациентов.

Своевременное лечение рабдомиомы способно значительно повысить качество жизни и предупредить развитие опасных осложнений.

Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань.

Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.

Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей.

Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике.

Фетальные рабдомиомы могут быть полиповидными (в гортани, влагалище, шейке матки). Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки и описаны только при взрослом типе опухоли.

Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания.

Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.

Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Выделен в самостоятельный подтип.

Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани.

Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.

Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.

Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке.

Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра.

Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках.

Фигуры митоза отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается

Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.

Источник: https://aibolit.biz/bolezni/drugie/rabdomioma-13-07-2018.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector