Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение

40259

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение

Склеродермия – это редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани. Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системная склеродермия распространяется и на внутренние органы – сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт.

  • Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела, а иногда и угрожает его жизни.
  • Факторы риска склеродермии.
  • Пол.
  • Раса и этническая принадлежность.
  • Некоторые этнические группы имеют достоверно более высокий риск склеродермии:
  • Внешние факторы.
  • Наиболее частые проявления болезни включают:
  • Локализованная (местная) склеродермия.
  • При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.
  • Системная склеродермия.
  • Лекарственные препараты при склеродермии:
  • Немедикаментозное лечение:

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа. Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена. Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин. 1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие. 2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции. Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии. Среди этих факторов: 1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях. 2. Некоторые промышленные растворители. 3. Химиотерапевтические препараты. Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией. 1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах. 2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника. 3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены. Существует два основных варианта локализованной склеродермии: 1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки. 2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела. Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела. При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения. Для диагностики склеродермии врач может назначить такие обследования: 1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни. 2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию. 3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни. Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта. На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии – ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения. 1. Сосудорасширяющие средства. Препараты этой группы расширяют просвет кровеносных сосудов и нормализуют кровообращение. Они используются при проблемах с почками и легкими, а также при синдроме Рейно. 2. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунитет, применяются для угнетения аутоиммуной реакции, которая и вызывает склеродермию. 1. Физическая терапия. Применяется для того, чтобы облегчить боль, помочь больному развить силу и подвижность, вернуть способность выполнять повседневные дела. 2. Косметические процедуры. Эти процедуры направлены на улучшение внешнего вида кожи. С этой целью используется лазерная хирургия и ультрафиолетовые лучи. 3. Ампутация. Если пальцы на руках или ногах в результате синдрома Рейно начинают изъязвляться, то может понадобиться ампутация пальца. В результате плохого кровообращения ткани начинают отмирать, и может развиться гангрена. Если палец вовремя не удалить, инфекция может стать фатальной. 4. Пересадка легких. В результате поражения легких может возникнуть тяжелое осложнение – легочная гипертензия. Также со временем развивается фиброз легких. Таким пациентам может понадобиться трансплантация легких. Больные склеродермией могут предпринять несколько мер, чтобы облегчить симптомы: 1. Оставайтесь активными. Физические упражнения поддерживают тело гибким и подвижным, улучшают циркуляцию крови, уменьшают скованность. 2. Не курите. Никотин усиливает спазм сосудов, что очень плохо сказывается на кровообращении. Если Вы курите и не можете бросить сами – обратитесь к врачу, поскольку это очень важно. 3. Предотвращайте изжогу. Избегайте продуктов, которые вызывают изжогу и газообразование. Не ешьте перед сном. Приподнимите верхнюю часть тела во время сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод. Антациды также помогут побороть изжогу. 4. Берегитесь холода. Носите теплые рукавицы и обувь для защиты конечностей от холода, поскольку мороз может усугубить спазм сосудов. Разнообразие осложнений склеродермии огромно. Степень тяжести этих осложнений также может варьировать от едва заметных проблем до тяжелых, угрожающих жизни состояний.

  1. Сосуды.
  2. Легкие.
  3. Почки.

Сужение сосудов при склеродермии может быть настолько серьезным, что недостаточное кровообращение приводит к некрозу тканей, в основном пальцев на руках и ногах. В результате может потребоваться ампутация. Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) может привести к понижению функций легких, плохой переносимости нагрузок, одышке. Также может развиться легочная гипертензия – повышение давления в артериях легких.

Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться гипертония и протеинурия – повышенное содержание белка в моче. Это происходит из-за нарушения кровотока в почечных клубочках. Более серьезным осложнением может стать почечный склеродермический криз – внезапное повышение артериального давления и отказ почек.

  • Сердце.
  • Зубы.
  • Пищеварительный тракт.
  • Сексуальные нарушения.
  • Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Рубцевание тканей сердца повышает риск возникновения аритмии и застойной сердечной недостаточности, а также вызывает воспаление околосердечной сумки – перикардит. Сильное стягивание кожи вокруг рта может привести к заметному уменьшению рта, что затрудняет даже чистку зубов. У людей со склеродермией не вырабатывается достаточно слюны, что также повышает риск кариеса. В дополнение ко всему, кислотный рефлюкс разрушает зубную эмаль, а изменения десен могут привести к выпадению зубов. Склеродермия поражает все отделы пищеварительной системы. Это проявляется затрудненным глотанием, плохим перевариванием пищи, кислотным рефлюксом, постоянными запорами с эпизодами поноса. Мужчины со склеродермией могут страдать эректильной дисфункцией. Склеродермия может нарушать сексуальную функцию у женщин, что проявляется нарушением выделения смазки и сужением входа во влагалище.

  • Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Сальмонеллез — причины и диагностика, лечение и осложнения сальмонеллеза Сальмонеллез – это инфекционное заболевание, которое поражает желудочно-кишечный тракт. Бактерии сальмонеллы обычно обитают в кишечнике человека и животных, распространяясь через фекалии. Человек чаще всего заражается сальмонеллезом при употреблении загрязненных продуктов питания или воды. Типичная … Медицина
  • Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Свистящее дыхание и хрипы — возможные медицинские причины Свистящее дыхание и хрипы могут быть признаком множества заболеваний дыхательной системы, аллергических реакций, химического повреждения легких, вдыхания инородного тела и др..
    Свистящее дыхание чаще возникает на выдохе. Это явление вызывается уменьшением просвета дыхательных путей. Медицина
  • Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение В России провели операцию по трансплантации трахеи Уникальная операция прошла в Краснодарской области в больнице №1.
    Здесь одному из пациентов пересадили часть гортани и трахею, причем ранее в мире этого еще не делали. В операции участвовал Владимир Порханов (Россия) и Паоло Маккиарини (США). Медицина
  • Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Обезвоживание организма — симптомы и причины обезвоживания Вода составляет 55-60% веса нашего тела и имеет фундаментальное значение для нашего организма. Вода выполняет в организме не просто важные функции, а жизненно важные. Она необходима для разжижения телесных жидкостей (кровь, секреты пищеварительных желез, моча) и для доставки питательных … Медицина
  • Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Синдром Чарга-Стросса (эозинофильный ангиит) — причины и лечение Синдром Чарга-Стросса, также известный как аллергический гранулематоз или эозинофильный ангиит, представляет собой аллергическое воспаление сосудов, которое нарушает кровообращение в жизненно важных органах и тканях. Это заболевание довольно редкое и неизлечимое. Единственное, что может порекомендов… Медицина
  • Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Сухость кожи (ксероз) — причины, лечение и осложнения при сухости кожи Обычно сухость кожи (ксероз) не свидетельствует о серьезных проблемах, но она может причинять дискомфорт, а иногда приводить к неприятным осложнениям. К счастью, большинство случаев ксероза вызвано внешними факторами, которые легко контролировать. Отдельно стоит ихтиоз – болезнь, связанная с… Медицина
  • Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Медицинские вузы России
    1. Врачебные специальности востребованы в любом регионе, поэтому медицинские вузы в России пользуются популярностью среди абитуриентов.
    2. Медицинские вузы России 2012 дают возможность выпускникам школ приблизиться к своей мечте — заботиться о здоровье нашей нации.

    Медицина

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/sklerodermiya-prichiny-i-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya-sklerodermii/

Системная склеродермия: симптомы и лечение

  • Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.
  • Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.
  • Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
  • Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение 1

Консультация ревматолога

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение 2

Консультация ревматолога

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение 3

Консультация ревматолога

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная форма проявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение 2

Биохимический анализ крови

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение 3

Диагностика системной склеродермии в МедикСити

Лечение системной склеродермии

Если локализованная склеродермия может пройти сама по себе, то для лечения системной склеродермии приходится прилагать значительные усилия. Радикального метода лечения в настоящий момент не существует, однако в арсенале врачей-ревматологов имеются препараты, позволяющие держать под контролем проявления болезни и предотвращать ее осложнения.

Медикаментозное лечение системной склеродермии включает следующие направления:

  • сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);
  • иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);
  • антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);
  • противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

Немедикаментозное лечение склеродермии представлено следующими методами:

  • физиотерапевтические процедуры;
  • косметические процедуры, направленные на улучшение внешнего вида кожи.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/586

Системная склеродермия

Системная склеродермия являет собой аутоиммунную патологию, развивающуюся в соединительной ткани, с распространением на мягкие ткани, уплотнением органов и сбоем нормального кровоснабжения.

Диагностируется преимущественно у женщин, но встречается и у мужчин. Для патологического процесса характерно фиброзно-склеротическое изменение кожи, суставов и мышц.

Характерными признаками считается маскообразное лицо, уплотнения кожи и синдром Рейно.

Общие сведения

Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани, поэтому для него свойственно постепенное прогрессирование с клиническими проявлениями в виде поражения эпидермиса, сбоя работы внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Характерной его особенностью является каскадное нарушение кровообращения, воспалительный процесс и генерализованный фиброз.

Заболевание не считается распространенным, так как в год на миллион населения регистрируется в среднем 30-150 случаев. Диагноз ставят людям из разной возрастной категории, в том числе и молодым подросткам, детям. Но чаще всего страдают женщины пожилого возраста, так как у них оно встречается в 7 раз чаще, чем у мужчин. Прогноз всегда зависит от тяжести течения патологии и возраста пациента.

Причины появления

Предпосылки появления системной склеродермии (ССД) до конца не выявлены. Наблюдения и статистические данные, накопленные в течение многих лет исследований патологии, позволяют сформировать лишь гипотезу, что причинами развития этого многофакторного заболевания являются:

  • Плохая наследственность. При наличии болезни в анамнезе у ближайших родственников, то высока вероятность появления аутоиммунного нарушения и у потомков или близкого к ней расстройства.
  • Попадание внутрь вирусов и патогенов. К ним относят ретровирусы, цитомегаловирусы, скрытые инфекции. Они уничтожают антигены с образованием иммунных комплексов, что и приводит к развитию патологии.
  • Негативные факторы окружающей среды. К ним стоит отнести переохлаждение, постоянное воздействие вибрации, промышленная кремниевая пыль, химические реагенты, некачественное питание с большим содержанием рапсового масла.
  • Импланты или вакцины. Спровоцировать нарушение могут и противоопухолевые антибиотики, ряд медицинских препаратов.

Также повлиять на процесс могут частые стрессовые ситуации, нейроэндокринные нарушения, склонность к сосудистым спастическим реакциям. Все это запускает аутоиммунные процессы, которые и приводят к системной склеродермии.

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Характерные изменения затрагивают в первую очередь кисти рук и лицо

Классификация заболевания

Определение склеродермия используется для обозначения целой группы заболеваний, которые имеют практически одинаковые патогенетические механизмы, которые протекают с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. Существует международная классификация, которая делит их по нескольким критериям на:

  • Системная.
  • Очаговая.
  • Отечная (склеродерма Бушке).
  • Эозинофильный фасциит.
  • Индуцированная.
  • Мультифокальный фиброз.
  • Псевдосклеродермия.

Все их объединяет чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это необходимое для восстановления повреждений соединительной ткани, но при избытке начинается патологические изменения в организме. Системная склеродермия протекает в нескольких формах:

Диагностические критерии ревматоидного артрита

  • Пресклеродермия. Тут диагностика затруднена, так как никаких характерных дерматологических проявлений не замечается. У этой формы присутствует лишь феномен Рейно.
  • Диффузная склеродермия. Характерно стремительное развитие, появление поражений кожи, мышечной ткани и суставного аппарата, внутренних органов, кровеносных сосудов. Все это происходит в течение первого года заболевания.
  • Индуциированная. Возникает она под воздействием окружающей среды (химические реагенты, холод). Уплотнения кожи достаточно распространены, сопровождаются также сосудистыми повреждениями.
  • Лимитированная форма. Протекает медленно, с выраженными фиброзными изменениями, поражением кожи, и поздним вовлечением внутренних органов. При сдаче анализа крови выявляются специфические аутоантитела, направленные против разных компонентов ядра клетки.
  • Склеродермия без склеродермы. У пациентов наблюдаются только висцеральные или сосудистые симптомы, без характерных кожных повреждений.
  • Перекрестная форма. Обусловлена сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, РА, полимиозитом, васкулитами.

Протекает патологический процесс в острой, подострой и хронической форме. Для последней характерно медленное развитие на протяжении долгих лет. На подострой стадии заметен висцеральный синдром и кожно-суставной, а также незначительные вазомоторные нарушения. Для острой формы характерно стремительное течение с формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Выделяют несколько степеней активности болезни:

  • Минимальная. Характерна для хронического варианта, так как проявления незначительные, все процессы протекают медленно.
  • Умеренная. Встречается в подостром периоде, отличается классическими проявлениями симптоматики и легкостью постановки диагноза, благодаря выраженности признаков.
  • Максимальная. Наблюдается в острой форме, отличается стремительным течением.

Определение степени прогрессирования крайне важно для врача, для определения подходящей терапии для купирования симптоматики, облегчения состояния, замедления процессов.

Клиническая картина заболевания достаточно размыта, так как развитие заболевание может происходить в разной форме. Это объясняется специфическим механизмом развития. Так как симптомы системной склеродермии во многом зависят от стадии, всегда остается возможность диагностирования на раннем этапе, что влияет на продолжительность жизни пациента. В качестве основных признаков выделяют:

  • Изменение плотности кожных покровов, характерное их поражение. Основной симптом, который говорит о начале аутоиммунного процесса. Наблюдается характерное изменение эпидермиса практически у всех пациентов, в области кистей, лица. Сначала появляется плотный отек, который постепенно перетекает в атрофическую стадию. На лице появляется «маска», кожа слишком утолщена для активной мимики. Этого симптома часто достаточно для постановки диагноза.
  • Сосудистые нарушения. Сочетается с кожными нарушениями, и появляется на раннем этапе. Синдром Рейно представляет собой симметрические сосудистые спастические кризы концевых артерий и артериол, что приводит к невозможности нормального поступления крови в ткани. Сначала наблюдается только изменение окраски эпидермиса, после чего появляется ощущение боли, и покалывания, после чего могут образовываться язвы.
  • Нарушение функции опорно-двигательного аппарата. Появляется поражения суставов и околосуставных тканей, что ощущается как скованность в руках или ногах, особенно после ночного отдыха. Слышен хруст при активном движении и наблюдается укорочение концевых фаланг пальцев.
  • Вовлечение мышечной ткани. Пациенты наблюдают у себя мышечную слабость, боль в крупных мышцах. Постепенно развивается мышечная атрофия, наблюдается нарушение суставной подвижности. При сдаче анализа выявляется повышенный уровень креатинфосфокиназы.
  • Изменения в работе внутренних органов. Страдают от развития заболевания в организме в первую очередь желудок, кишечник и пищевод. Сопровождается это такими симптомами, как вздутие, частые поносы, снижение массы тела, уменьшение аппетита, кишечная непроходимость, неспособность контролировать дефекацию. Но оказывает негативное воздействие болезнь также на органы дыхания, сердце, печень, почки.

На ранних стадиях больные часто жалуются на быструю утомляемость, постоянную слабость, недомогания, незначительное повышение температуры тела и потерю массы тела, из-за беспричинного снижения аппетита. Но так как эти признаки не являются специфическими, врачи редко могут заподозрить причину в системной склеродермии.

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Помогает в постановке диагноза специфический анализ венозной крови на наличие антител

Современные способы диагностики

Для выявления системной склеродермии достаточно сдачи анализов на антинуклеарные антитела.

Современные методики позволяют с высокой точностью определить наличие патологического процесса и вовремя принять меры по поддержке нормального качества жизни пациента.

Если на фоне характерной симптоматики в крови обнаруживается антицентромерные антитела, антетела к топоизомеразе -1 (Scl-70), иммуногенетические маркеры HLA-DR3/DRw52, то диагноз можно считать подтвержденным.

При системной склеродермии «Ассоциация ревматологов России» рекомендует врачам также назначать дополнительные аппаратные и инструментальные методики обследования. Они позволяют выявить поражения внутренних органов и скорректировать лечение.

  • Проверка состояния ЖКТ – включает в себя прохождения рентгена с использованием контраста, эзофагогастродуоденоскопию, манометрию давления в пищеводе, биопсию метаплазированного участка пищевода.
  • Проверка органов дыхания – компьютерная томография с хорошим разрешением, бодиплетизмография, и спирометрия.
  • Проверка сердца – доплер-экокардиография, катетеризация правых отделов сердца, ЭКГ, радиоизотопная сцинтиграфия.
  • Проверка кожи и суставной ткани, состояния внутренних органов – исследование биоптата.

Узнать о том, что пациент болен, он может на первичном приеме. Но схожесть симптоматики часто требует проведение дифференциальной диагностики, позволяющей выделить патологический процесс среди сотни других. Для этого во внимание принимается не только наличие характерных признаков, но и результаты полученных анализов.

Лечение

Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально. Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения. Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:

  • Профилактика сосудистых осложнений.
  • Подавление прогрессирование поражения внутренних органов и фиброза кожи.
  • Снижение активности и подавление прогрессирования заболевания.
  • Профилактика и лечения синдрома Рейно.
  • Уменьшение отечности и уплотнения кожи.
  • Профилактика висцеральных проявлений болезни.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе.

Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни.

В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи.

Медикаментозное лечение

Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса. Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Пироксикам», «Индометацин»). Они направлены на подавление воспалительного процесса в мягких тканях, обезболивают и улучшают самочувствие пациента.
  • Сосудистые средства («Форидон», «Нифедипин», «Коринфар»). Эти препараты блокируют кальциевые канальца, поэтому широко назначаются на начальной стадии заболевания. Но отличаются они эффективностью и по мере прогрессирования патологии.
  • Противовоспалительные средства («Купренил»). Подавляют воспалительный процесс в тканях, обладают выраженным противофиброзным эффектом. Назначаются при стремительном течении патологии. Назначаются с осторожностью, так как некоторые виды препаратов способны оказывать нежелательное воздействие на почки, кишечник.
  • Иммуносупрессоры («Циклофосфан», «Азатиоприн», «Метотрексат»). Они эффективны при поражении мышц и суставов, подавляют воспалительный процесс на ранней стадии болезни, замедляют ее течение.
  • Глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон», «Метипред»). Назначаются они на поздних стадиях, при остром течении болезни. Но обязательно требуют постоянного контроля состояния почек, так как могут оказывать на них негативное воздействие.
  • Ферментные средства («Ронидаза», «Лидаза»). Назначаются при хроническом течении болезни в виде инъекций. Особенность их заключается в уменьшении вязкости гиалуроновой кислоты.

Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. К таким препаратам носится «Инфликсикамб» и «Этарнецепт», но врачами они назначаются только в рамках экспериментального лечения.

Системная склеродермия: причины, симптомы и лечение Изменение рациона питания является важной частью лечения

Коррекция питания

Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни. Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка. В первую очередь это касается таких продуктов, как:

  • Кисломолочные изделия.
  • Морепродукты.
  • Молоко, кефир, ряженка.
  • Острый сыр.
  • Мясо и рыба.
  • Изделия, насыщенные кальцием.

Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты. Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Прогноз для пациентов после выявления системной склеродермии не обнадеживающий, так как при диффузной форме средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 5 лет.

Более благоприятные предположения делаются врачами и лимитированной форме или хроническом течении болезни. В этом случае допускается планирование беременности с нормальным родоразрешением. Прогноз для них составляет от 10 до 15 лет.

Пациентам необходимо встать на диспансерный учет и регулярно проходить обследования каждые 3-6 месяцев.

Отзывы пациентов

Справится с неутешительным диагнозом, помогут отзывы пациентов, которые получают лечение и стараются жить нормальной жизнью.

Татьяна М., 45 лет «Заподозрила я что-то неладное со здоровьем я еще на ранней стадии, но своей усталости и постоянной слабости, находила вполне логичные оправдания, устаю на работе.

Профосмотр тоже не дал ответов, так как проходил вскользь, да я и не жаловалась на недомогания, а теперь жалею. Надо было раньше бить тревогу, ведь чем раньше начато лечение, тем лучше.

Сейчас стараюсь регулярно наблюдаться и отслеживать динамику, чтобы окончательно не запустить процесс».

Владимир К., 58 лет «Все началось с пятна на ноге, с которым меня и отправила жена в больницу. Оказалось, все серьезно.

Уже через год начали болеть суставы, появились нарушения работы почек и пищевода. Получаю медикаментозное лечение и стараюсь поддерживать правильный образ жизни.

Но как сказал врач – это навсегда, но не приговор. Надежда на западные прогрессивные лечения, может, и до нас дойдет».

Марина К., 30 лет «Поставили системную склеродермию мне год назад после родов. На сегодняшний день принимаю гормоны и метотрексат. Пока не проходит слабость, прям постоянное чувство разбитости. Подскажите, кто чем лечится? Может неправильно врач подобрал препараты?»

Системная склеродермия является опасным аутоиммунным заболеванием, которое проявляется не только поражением кожных покровов, но и негативными изменениями внутренних органов.

Своевременное выявление нарушений и комплексное лечение позволяет облегчить состояние пациента, замедлить дегенеративные процессы, предотвратить тяжелые последствия в виде инвалидности.

Поэтому рекомендуется обращаться к врачу при появлении первых признаков нарушения состояния.

Источник: https://spina.guru/bolezni/sistemnaya-sklerodermiya

Системная склеродермия

Общие симптомы:

  • слабость;  
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • небольшое повышение температуры тела.

Поражение кожи проходит три стадии:

  • плотный отек – кожа становится очень плотной, с трудом собирается в складку, при надавливании длительно остается ямка, морщины разглаживаются, лицо приобретает « маскообразный» вид (мимика слабо выражена). При поражении пальцев рук палец становится плотным, отечным, движения его затруднены;
  • изменение окраски — чередование участков повышенной пигментации с участками ее отсутствия. Отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи. Появляется расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
  • истончение кожи. Кожа становится дряблой, морщинистой, блестящей. На лице появляются множественные продольные складки вокруг рта, затрудняющие полное его открытие;
  • на слизистых появляются участки атрофии (участки западения с изменением цвета и структуры кожи).

Поражение сосудов: синдром Рейно.

  • Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим без других характерных проявлений признаком.
  • Клиническая картина складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий:
    • под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда суживается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
    • по мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль;
    • при согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  • При длительном существовании возможно появление медленно заживающих болезненных язв на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата: 

  • суставы – боли, утренняя скованность, ограничение движений;
  • мышцы – боли;
  • кости – характерно разрушение ногтевых фаланг пальцев с обезображиванием пальцев (укорочение и деформация);
  • кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу.

Поражение легких: нередко бывает первым проявлением склеродермии при отсутствии других признаков. Характерными симптомами являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. Возможны следующие варианты поражения легких:

  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии;
  • плеврит – воспаление плевры.

Поражение сердца:

  • фиброз сердечной мышцы – ее уплотнение с нарушением функции;
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);  
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, ощущение сердцебиения, перебои в работе сердца.

Поражение почек:

  • хроническое поражение – обусловлено воспалительным процессом. Чаще протекает бессимптомно или малосимптомно (появление небольшого количества белка и эритроцитов в моче, повышение артериального (кровяного) давления);
  • острое поражение (« истинная склеродермическая почка») – внезапное начало, быстрое нарастание почечной недостаточности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим увеличением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия, нарушение зрения, сознания.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • чаще поражается пищевод – нарушение прохождения пищи, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевод с образованием язв (дефекты слизистой оболочки) его стенок;
  • кишечник – снижение перистальтики (ритмичные сократительные движения желудка, обеспечивающие переваривание и продвижение пищи) и нарушение продвижения содержимого с возникновением запоров или диареи (поноса), тяжести в животе.

Поражение нервной системы: боли в руках и ногах, нарушение чувствительности.

Поражение эндокринной системы: наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы в сторону снижения ее функции

  • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи конечностей, лица, туловища в течение одного года. Синдром Рейно (патология сосудов, проявляющаяся избыточной чувствительностью к холоду и нервным перенапряжениям; проявляется последовательным побелением, посинением, покраснением пальцев) развивается одновременно с поражением кожи или вскоре после него. Ранее вовлечение в процесс внутренних органов. В крови обнаруживаются антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70).
  • Лимитированная. Типично длительное изолированное наличие синдрома Рейно. Спустя длительное время присоединяется поражение внутренних органов. Кожа вовлечена в процесс ограниченно – лицо, кисти, стопы. В крови обнаруживаются антитела к центромере.
  • Перекрестные формы – сочетание признаков системной склеродермии с другими ревматологическими заболеваниями.
  • Висцеральная форма – характеризуется преимущественным поражением внутренних органов.
  • Ювенильная склеродермия – склеродермия в детском возрасте.
  • Пресклеродермия – наличие изолированного синдрома Рейно в сочетании с иммунологическими признаками, свойственными склеродермии (характерные аутоантитела в крови).
  • Причины развития заболевания не установлены.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних могут выступать инфекции, химические вещества (в том числе бытовые, пищевые, производственные), стресс, травмы, переохлаждения, воздействие вибрации, некоторые лекарственные вещества, эндокринные изменения у женщин (например, беременность, аборт, климакс).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач терапевт поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу терапевту

  • Анализ жалоб заболевания: отек, уплотнение кожи, боли в суставах, изменение окраски кожи пальцев под воздействием холода, затруднение глотания.
  • Анализ анамнеза заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
  • Общий осмотр: осмотр и ощупывание кожи, суставов, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа.
  • Общий и биохимический анализы крови – общие признаки воспалительного процесса (ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка, гамма-глобулинов, уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов).
  • Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител (антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70),  антицентромерные антитела).
  • Биопсия пораженных участков кожи и внутренних органов – позволяет выявить характерный для склеродермии воспалительный процесс.
  • Капилляроскопия (исследование сосудов) ногтевого ложа – позволяет обнаружить сосудистые изменения.
  • Рентгенография – выявляет кальцинаты (отложение солей кальция вокруг суставов), разрушения ногтевых фаланг пальцев.
  • Для диагностики поражения легких – рентгенография, компьютерная томография, спирометрия, биопсия.
  • Для диагностики поражения сердца – ЭКГ, холтеровское мониторирование, УЗИ сердца.
  • Возможна также консультация ревматолога, дерматолога.
  • Противовоспалительная терапия:
    • нестероидные противовоспалительные препараты;  
    • глюкокортикостеродные гормоны;
    • цитостатики;
    • аминохинолиновые препататы.
  • Терапия сосудистых нарушений:
    • средства, способствующие расширению сосудов;
    • средства, устраняющие повышенную свертываемость крови и улучшающие циркуляцию крови.
  • Терапия, препятствующая прогрессированию фиброзного процесса (уплотнению соединительной ткани): купренил – способен в некоторой степени подавлять избыточное образование соединительной ткани и ее уплотнение.
  • При быстром прогрессировании, множественном поражении органов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата).
  • Ферментные препараты для улучшения регенерации тканей.
  • Больным системной склеродермией II стадии с подострым течением рекомендуются радоновые ванны, а при I стадии заболевания с преимущественно кожными поражениями — сульфидные ванны.

Последние разработки направлены на лечение светом (определенными спектрами): применяют ультрафиолет спектра А. 

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание ведет к выраженному нарушению функций органов:

  • почечной недостаточности;
  • дыхательной недостаточности;
  • сердечной недостаточности.

Эти осложнения могут стать причиной летального исхода.

Профилактика сводится к предотвращению прогрессирования заболевания:

  • постоянный прием назначенных врачом препаратов;
  • избегание и своевременное лечение инфекций;
  • избегание стрессовых ситуаций.

При склеродермии антитела вырабатываются к структурным компонентам сосудов и соединительной ткани, вызывая развитие воспаления.

Воспалительный процесс на уровне сосудистой стенки ведет к повышению свертывания крови, тромбозу (закупорка просвета сосуда тромбом) и нарушению циркуляции крови.

Воспалительный процесс в соединительной ткани заканчивается ее уплотнением с потерей функциональных способностей соответствующего органа.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sistemnaya-sklerodermiya

Симптомы склеродермии

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела.

Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести.

В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже — ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи.

В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными.

Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом.

Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин.

Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них.

В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Как системная склеродерма отражается на коже?

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

  1. Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
  2. Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии — кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
  3. Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).

Для больного характерны следующие жалобы:

  • утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
  • на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
  • на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
  • утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении

Изменения лица

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску.

Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения.

При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Как ССД отражается на пищеварительной системе?

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды.

Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала.

Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

Как ССД отражается на легких?

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь.

Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает.

Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) — не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий.

Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце.

Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Как ССД отражается на почках?

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление.

Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания.

Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно).

После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки — кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название).

CREST – синдром — это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

  • С- Calcinosis кутиса — плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.
  • R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.
  • E – Esophageal dysmotility — воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги
  • S — Sklerodaktylie — уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;
  • Т — Teleangiektasien — расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица
  • Изменение кожи визуально может выглядеть
  • в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
  • в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» — это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
  • в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

  1. Перекрестные формы склеродермии.

Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания.

Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.

Источник: https://euromed.academy/revmatologiya-v-moskve/sistemnaya-sklerodermiya/simptomy-sklerodermii

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector