Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Аутоиммунным гепатитом называют хроническое поражение печени прогрессирующего характера, которое имеет симптомы предпортального или более обширного воспалительного процесса и характеризуется наличием специфических аутоиммунных антител. Встречается у каждого пятого взрослого, страдающего хроническим гепатитом и у 3% детей.

Согласно статистике, представители женского пола страдают от подобного типа гепатита намного чаще мужчин. Как правило, поражение развивается в детском возрасте и период от 30 до 50 лет. Аутоиммунный гепатит считается быстро прогрессирующим заболеванием, которое переходит в цирроз или печеночную недостаточность, итогом чего может быть летальный исход.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Причины заболевания

Проще говоря, хронический аутоиммунный гепатит является патологией, при которой иммунная система организма разрушает свою же печень. Клетки железы атрофируются и замещаются соединительнотканными элементами, которые не в состоянии выполнять необходимые функции.

Международный классификатор 10-го пересмотра болезней относит хроническую патологию аутоиммунного характера к разделу К75.4 (код по МКБ-10).

Причины болезни до сих пор до конца не выяснены. Ученые считают, что существует ряд вирусов, которые способны запускать подобный патологический механизм. К ним относят:

  • вирус герпеса человека;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • вирусы, которые являются возбудителями гепатитов А, В и С.

Существует мнение о том, что наследственная предрасположенность также входит в перечень возможных причин развития заболевания, что проявляется дефицитом иммунорегуляции (потери чувствительность к собственным антигенам).

Треть пациентов имеют сочетание хронического аутоиммунного гепатита с другими аутоиммунными синдромами:

  • Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечениетиреоидитом (патология щитовидной железы);
  • болезнью Грейвса (избыточная выработка гормонов щитовидной железы);
  • гемолитической анемией (разрушение иммунной системой собственных эритроцитов);
  • гингивитом (воспаление десен);
  • 1 типом сахарного диабета (недостаточный синтез инсулина поджелудочной железой, сопровождаемый высоким уровнем сахара в крови);
  • гломерулонефритом (воспаление клубочков почек);
  • иритом (воспаление радужки глаза);
  • синдромом Кушинга (избыточный синтез гормонов надпочечников);
  • синдромом Шегрена (комбинированное воспаление желез внешней секреции);
  • нейропатией периферических нервов (поражение невоспалительного характера).

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых разделяется на 3 основных типа. Классификация основывается на типе антител, определяющихся в кровеносном русле пациента. Формы отличаются друг от друга особенностями течения, своим ответом на проводимое лечение. Различается и прогноз патологии.

I тип

Характеризуется следующими показателями:

  • антинуклеарные антитела (+) у 75% больных;
  • антигладкомышечные антитела (+) у 60% пациентов;
  • антитела к цитоплазме нейтрофилов.

Гепатит развивается еще до периода совершеннолетия или уже во время климакса. Этот тип аутоиммунного гепатита хорошо реагирует на проводимое лечение. Если терапия не проводится, осложнения возникают уже на протяжении первых 2-4 лет.

II тип

Характеристика гепатита:

  • наличие антител, направленных против ферментов клеток печени и эпителия канальцев почек у каждого больного;
  • развивается в школьном возрасте.

Этот тип больше устойчив к лечению, появляются рецидивы. Развитие цирроза возникает в несколько раз чаще, чем при остальных формах.

III тип

Сопровождается наличием в кровеносном русле больных антител против печеночного и печеночно-поджелудочного антигена. Также определяется наличие:

  • ревматоидного фактора;
  • антимитохондриальных антител;
  • антител к антигенам цитолемм гепатоцитов.

Механизм развития

Судя по имеющимся данным, основным моментом в патогенезе хронического аутоиммунного гепатита является дефект иммунной системы на клеточном уровне, что вызывает повреждение клеток печени.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

В механизме развития до сих пор не известна роль ряда определяемых в крови антигенов. При аутоиммунном гепатите внепеченочные симптомы объясняются тем, что иммунные комплексы, циркулирующие в кровеносном русле, задерживаются в сосудистых стенках, что приводит к развитию воспалительных реакций и повреждению тканей.

Около 20% больных не имеют симптомов гепатита и обращаются за помощью исключительно в момент развития осложнений. Однако известны случаи и резкого острого начала болезни, при котором происходит повреждение значительного количества клеток печени и головного мозга (на фоне токсического влияния тех веществ, которые в норме инактивируются печенью).

Клинические проявления и жалобы пациентов при гепатите аутоиммунного характера:

  • резкое снижение работоспособности;
  • желтушность кожи, слизистых оболочек, секретов внешних желез (например, слюнных);
  • гипертермия;
  • увеличение селезенки, иногда и печени;
  • абдоминальный болевой синдром;
  • увеличение лимфоузлов.

Появляется боль в области пораженных суставов, патологическое скопление жидкости в суставных полостях, отечность. Происходит изменение функционального состояния суставов.

Кушингоид

Это синдром гиперкортицизма, проявляющийся симптомами, напоминающими признаки чрезмерной выработки гормонов коры надпочечников. Пациенты жалуются на чрезмерный набор массы тела, появление ярко-красного румянца на лице, утончение конечностей.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Так выглядит пациент с синдромом гиперкортицизма

На передней брюшной стенке и ягодицах образуются стрии (растяжки, напоминающие полосы сине-багрового цвета). Еще один признак – в местах наибольшего давления кожные покровы имеют более темный окрас. Частыми проявлениями становятся угри, высыпания различного происхождения.

Стадия цирроза печени

Этот период характеризуется обширным поражением печени, при котором возникает атрофия гепатоцитов и их замена рубцовой фиброзной тканью. Врач может определить наличие признаков портальной гипертензии, проявляющейся повышением давления в системе воротной вены.

Симптомы такого состояния:

  • увеличение размеров селезенки;
  • расширение вен желудка, прямой кишки;
  • асцит;
  • на слизистой оболочке желудка и кишечного тракта могут появляться эрозивные дефекты;
  • нарушение пищеварения (снижение аппетита, приступы тошноты и рвоты, метеоризм, болевой синдром).

Существуют два типа течения аутоиммунного гепатита. При острой форме патология развивается быстро и на протяжении первых полугода у пациентов уже возникают признаки манифестации гепатита.

Если болезнь начинается с внепеченочных проявлений и высокой температуры тела, это может приводить к ошибочной диагностике. На этом моменте задача квалифицированного специалиста заключается в необходимости дифференцировать диагноз аутоиммунного гепатита с системной красной волчанкой, ревматизмом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, сепсисом.

Диагностика аутоиммунного гепатита имеет определенную особенность: врач не должен ждать полгода, чтобы поставить диагноз, как при любых других хронических поражениях печени.

Прежде чем перейти к основному обследованию, специалист собирает данные анамнеза жизни и заболевания. Уточняется наличие жалоб у пациента, когда появилась тяжесть в области правого подреберья, наличие желтухи, гипертермии.

Больной сообщает о наличии хронических воспалительных процессов, наследственных патологий, вредных привычек. Уточняется наличие длительного приема медикаментозных средств, контакт с иными гепатотоксическими веществами.

Наличие заболевания подтверждают следующие данные исследований:

  • отсутствие переливания крови, злоупотребления алкогольными напитками и приема токсических медикаментов в прошлом;
  • отсутствие маркеров активной инфекции (речь идет о вирусах А, В и С);
  • повышенные показатели иммуноглобулина G;
  • высокие цифры трансаминаз (АЛТ, АСТ) в биохимии крови;
  • показатели маркеров аутоиммунного гепатита превышают нормальный уровень в значительное количество раз.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Пункционная биопсия печени

В анализе крови уточняют наличие анемии, повышенного количества лейкоцитов, показатели свертываемости. В биохимии – уровень электролитов, трансаминаз, мочевины. Также необходимо провести анализ кала на яйца гельминтов, копрограмму.

Из инструментальных методов диагностики используется пункционная биопсия пораженного органа. При гистологическом исследовании определяется наличие зон омертвения паренхимы печени, а также лимфоидная инфильтрация.

Использование ультразвуковой диагностики, КТ и МРТ не дает точных данных о наличии или отсутствии заболевания.

При аутоиммунном гепатите лечение начинается с коррекции рациона питания. Основные принципы диетотерапии (соблюдение стола №5) основываются на следующих моментах:

  • не менее 5 приемов пищи в день;
  • суточный калораж – до 3000 ккал;
  • приготовление пищи на пару, предпочтение отдается тушеным и вареным продуктам;
  • консистенция пищи должна быть пюреобразной, жидкой или твердой;
  • количество поступаемой соли уменьшить до 4 г в день, а воды – до 1,8 л.

Рацион питания не должен содержать пищу с грубой клетчаткой. Позволенные продукты: нежирные сорта рыбы и мяса, овощи в отварном или свежем виде, фрукты, каши, молочные продукты.

Медикаментозное лечение

Как лечить гепатит аутоиммунный, подскажет врач-гепатолог. Именно этот специалист занимается ведением пациентов. Терапия заключается в использовании глюкокортикостероидов (гормональных препаратов). Их эффективность связана с угнетением выработки антител.

Лечение исключительно этими медикаментозными средствами проводится больным с опухолевыми процессами или тем, у которых происходит резкое уменьшение количества нормально функционирующих гепатоцитов. Представители – Дексаметазон, Преднизолон.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Одновременное назначение обеих групп препаратов необходимо при резких колебаниях уровня артериального давления, при наличии сахарного диабета, пациентам, имеющим лишний вес, больным с кожными патологиями, а также тем пациентам, которые имеют остеопороз. Представители лекарственных средств – Циклоспорин, Экорал, Консупрен.

Прогноз результата медикаментозной терапии зависит от исчезновения симптоматики патологии, нормализации показателей биохимического анализа крови, результатов пункционной биопсии печени.

В тяжелых случаях показана трансплантация печени. Она необходима в условиях отсутствия результата медикаментозного лечения, а также зависит от стадии патологии. Трансплантация считается единственным эффективным методом для борьбы с болезнью у каждого пятого пациента.

Частота развития рецидива гепатита в трансплантате колеблется в пределах 25-40% всех клинических случаев. Больной ребенок чаще страдает подобной проблемой, чем взрослый пациент. Как правило, для пересадки используется часть печени близкого родственника.

Прогноз выживаемости зависит от ряда факторов:

  • степень выраженности воспалительного процесса;
  • проводимая терапия;
  • использование трансплантата;
  • проведение вторичной профилактики.

Важно помнить, что самолечение при хроническом аутоиммунном гепатите не допускается. Только квалифицированный специалист способен оказать необходимую помощь и выбрать рациональную тактику ведения пациента.

Источник: https://zpmed.ru/zabolevaniya-pecheni/autoimmunnyj-gepatit.html

Что такое аутоиммунный гепатит: симптомы и лечение

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Среди патологий печени одной из самых опасных является аутоиммунный гепатит. Особенность этого заболевания – отсутствие внешних поражающих факторов: клетки печени уничтожаются иммунной системой самого человека. Выявить это заболевание можно только с помощью методов дифференциальной диагностики, когда исключают другие формы гепатита и вирусные патологии печени. У болезни хроническое течение, лечить ее придется на протяжении всей жизни. Женщины страдают от этой болезни в 8 раз чаще мужчин.

Читайте также:  Жизнь после инфаркта: последствия, реабилитация, диета

Что такое аутоиммунный гепатит

Аутоиммунное поражение печени развивается из-за дефектов иммунной системы. Клетки иммунитета «нападают» на клетки печени, считая их врагами.

Есть несколько вероятных причин развития болезни, но точную ее природу установить пока что не удалось. В крови повышается количество антител к гепатоцитам (клеткам печени), что приводит к их гибели. В печени возникает воспалительный процесс, длительность которого зависит от индивидуальных особенностей каждого больного.

Причины заболевания

Болезнь развивается вследствие дефекта иммунной системы – потери толерантности к собственным антигенам. Это может возникнуть как осложнение таких болезней:

  • Общие заболевания – красная волчанка, сахарный диабет.
  • Вирусные патологии. Аутоиммунную форму гепатита могут спровоцировать вирусы Эпштейна-Барр, герпеса, гепатитов А, B, C.
  • Гормональные отклонения – тиреоидит, болезнь Грейвса.
  • Другие аутоиммунные патологии – синовит, гемолитическая анемия (разрушение красных кровяных клеток иммунной системой), болезнь Шегрена.

Иногда аутоиммунный гепатит у детей и взрослых развивается как самостоятельное заболевание. Риск заболеть зависит от возрастного периода – ему больше подвержены люди в возрасте 10-20 и 40-50 лет.

Спровоцировать уничтожение клеток печени может приём гепатотоксичных лекарственных средств и препаратов на основе интерферона. В этом случае аутоиммунный является следствием медикаментозного гепатита.

Типы аутоиммунных патологий печени

В зависимости от биохимических реакций, протекающих в организме больного, выделяют несколько типов гепатита, вызванного аутоиммунными факторами.

Анти-ANA и Анти-SMA позитивный

Аутоиммунный гепатит 1 типа определяют у 50-80% больных. Эта патология распространена на территории США и стран Западной Европы.

Для неё характерно одновременное появление антинуклеарных и антигладкомышечных антител, а также антител к цитоплазме нейтрофилов.

Первый тип клеток иммунной системы связывается с компонентами клеточных ядер, второй – нарушает работу гладкой мускулатуры. Третий вызывает разрушение белков цитоплазмы клеток.

Эта аутоиммунная болезнь печени хорошо поддаётся лечению, 20% заболевших пребывают в длительной стабильной ремиссии после прекращения лечения, остальным требуется принимать медикаменты на протяжении всей жизни. Если не лечить АИГ 1 типа, у 43% больных развивается цирроз в течение трёх лет с начала болезни. У 11% больных 1 тип появляется на фоне гепатита C.

Анти-LKM-1 позитивный

В 100% случаев у людей с данным типом гепатита в крови обнаруживаются антитела к микросомам печени. Эти клетки действуют на ферменты, вырабатываемые печеночной паренхимой, и разрушают их. Из-за этого нарушаются многие функции органа.

На долю этой аутоиммунной патологии приходится 10-15% случаев. Лечится тяжелей, чем 1 тип, обладает в 2 раза большим риском развития цирроза.

50-85% людей с этим диагнозом болеют гепатитом C, а также другими системными патологиями – сахарным диабетом, язвенным колитом, тиреоидитом.

Анти-SLA позитивный

При этой разновидности в крови выявляются тела к растворимому печёночному антигену. Болезнь выявляется у 11% больных 1 типом АИГ. Врачи до сих пор не выяснили, является ли анти-SLA самостоятельной болезнью или же разновидностью патологии 1 типа. Часто в крови больных обнаруживают ревматоидный фактор – вещество, свидетельствующее о заболевании человека ревматоидным артритом.

Помимо трёх типов, существуют и другие аутоиммунные заболевания печени. Они совмещают признаки разных типов АИГ, а также иных печёночных заболеваний. Если нельзя отнести болезнь к одному из трёх типов, ее называют атипичным аутоиммунным гепатитом.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Из-за особенностей патологии не существует разделения на острый и хронический аутоиммунный гепатит. Вне зависимости от того, каким типом АИГ заболел человек, у патологии будет хроническое течение, она может снова проявиться в будущем.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечениеОтдельные исследователи предполагают, что в развитии аутоиммунных заболеваний большая роль отводится присутствию определенного гена.

У разных людей болезнь развивается по одному из трёх сценариев:

  1. Внезапное проявление болезни. Клиническая картина не отличается от острого воспаления вирусной или токсической этиологии. У человека желтеет кожа, темнеет моча, появляются постоянная слабость и лихорадка, пропадает аппетит. Дополняет клиническую картину сильная боль в правом подреберье. С таким развитием аутоиммунной формы гепатита сталкивается треть пациентов. У них чаще подозревают токсическое или разные виды вирусных воспалений.
  2. Постепенное развитие заболевания. Первые признаки – лёгкое пожелтение кожи и ощущение тяжести в правом подреберье. Больного больше беспокоят расстройства вегетативной системы: головокружение, слабость, раздражительность. В дальнейшем увеличиваются лимфатические узлы, кожа начинает чесаться из-за обилия желчного пигмента в кровеносном русле, больной жалуется на тошноту. В периоды обострений возникает асцит – выпот в брюшную полость. У трети людей с такой клинической картиной наблюдаются гормональные изменения: у женщин пропадают месячные, замечается повышенное оволосение, у мужчин – рост грудных желёз.
  3. Полное отсутствие симптомов. Первые признаки недомогания появляются только на стадии цирроза печени – замещении паренхимы рубцовой тканью. Такой вариант встречается у 25% больных и поддаётся лечению только при своевременной лабораторной диагностике.

Если у человека диагностирован вирусный гепатит, цитомегаловирус, синдром Шегрена, определить аутоиммунный процесс практически невозможно.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Для диагностики любого гепатита потребуется пройти обследование у гастроэнтеролога. Если врач заподозрил аутоиммунную болезнь, человека направляют на:

  • определение показателей биохимии крови, которое покажет повышенный уровень желчных пигментов;
  • ультразвуковое исследование, с помощью которого выявится воспалительный процесс в печени;
  • компьютерную томографию, которая даст чёткое представление о повреждениях органа, его текущих размерах.

После определения гепатита потребуется выявить его аутоиммунный характер. Для этого нужно:

  1. Определить, принимал ли человек алкоголь и контактировал ли с токсичными веществами. Отрицательные ответы на эти вопросы позволяют исключить токсический гепатит на алкогольной или медикаментозной основе.
  2. Провести исследование на маркеры вирусных гепатитов A, B, C, E. Если их нет в крови, значит, у больного не вирусный гепатит.
  3. Выявить в крови наличие специфических антител к клеткам печени. Проводится анализ на антитела ANA, SMA, LKM-1 и SLA. Если хотя бы один показатель выше нормы – можно говорить о наличии аутоиммунной версии гепатита.

Диагностировать патологию можно только в лабораторных условиях путём дифференциации, то есть последовательного исключения других причин болезни.

Лечение

После определения типа начинается лечение аутоиммунного гепатита. Оно осуществляется методом иммуносупрессивной терапии и позволяет добиться ремиссии у большинства больных. Суть методики – приём препаратов, подавляющих активность иммунной системы. Это приводит к снижению выработки антител и прекращению отмирания гепатоцитов.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечениеБольным крайне важно соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и правильно питаться. Кушать следует не менее 4, а лучше 6 раз в день малыми порциями.

Существует два варианта иммуносупрессивной терапии:

  • Комбинированная. Чаще всего применяется схема Преднизолон-Азатиоприн. Назначается всем пациентам с хорошей переносимостью Азатиоприна. Единственный вариант лечения для больных с диабетом, остеопорозом, ожирением, излишней возбудимостью. Рекомендуется при лечении АИГ у пожилых. Риск возникновения побочных эффектов при использовании этого метода составляет 10%.
  • Монотерапия. Заключается в приёме больших доз Преднизолона с медленным сокращением норматива. В конечном счёте человек принимает поддерживающую дозу 20 мг в сутки до полного исчезновения признаков аутоиммунного поражения печени. Побочные эффекты возникают в 45% случаев. Этот вид терапии назначают при непереносимости Азатиоприна, а также при запрете комбинированной терапии. Монотерапия показана в период беременности, при новообразованиях и дефиците некоторых видов кровяных клеток.

Если иммуносупрессивная терапия не дала результатов в течение 4 лет после начала лечения, ее дальнейшее применение бесполезно. В этом случае спасти человека можно только с помощью трансплантации печени.

Это сложная хирургическая операция, во время которой пересаживают либо целый орган от умершего человека, либо часть печени, взятую у живого. В роли донора чаще всего выступают кровные родственники больного.

При пересадке печени есть риск отторжения вновь обретённого органа, поэтому метод применяется только в крайних случаях.

Больным нужна специальная диета. Показано употребление варёной, тушёной и приготовленной на пару еды. В рацион необходимо включать овощи, фрукты, нежирные сорта рыбы и мяса. Запрещены:

  • Газированные напитки, кофе и алкоголь.
  • Жареные блюда.
  • Жирная еда – сливочное масло, сдобная выпечка, сало и т. д.
  • Тяжёлая пища, такая, как грибы.
  • Продукты с консервантами, красителями, эмульгаторами. Большое их число содержится в копчёностях, консервах.
  • Специи и соль в больших количествах. Также потребуется ограничить потребление сладкого.

Опасные последствия

Если не лечить эту разновидность гепатита, в дальнейшем возможны осложнения:

  • Печёночная недостаточность. Чем больше клеток органа вовлечено в воспалительный процесс, тем меньше остаётся рабочей площади. Из-за этого снижается количество производимых органом ферментов. У человека снижается масса тела, наступает нервное и физическое истощение, прогресс болезни ведёт к летальному исходу.
  • Аутоиммунный цирроз печени. При отмирании клеток печени их место занимает соединительная ткань (фиброзная). На органе образуются рубцы. Чем больше их площадь – тем ниже функциональность железы. Цирроз необратим, ведёт к летальному исходу.

Риск развития осложнений зависит от типа аутоиммунного поражения и скорости воспаления. Точный прогноз может дать только специалист-гепатолог после диагностики и начала лечения.

Читайте также:  Хронический артрит: виды, причины, симптомы и лечение

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения ремиссия аутоиммунных патологий печени невозможна. Пятилетний прогноз выживаемости составляет 50%, десятилетний – 10%. Если заняться лечением аутоиммунного воспаления, вероятность выжить в течение 20 лет составляет более 80%.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечениеПрактически 20% заболевших требуется трансплантация. У трети реципиентов происходит рецидив болезни. В основном этому подвержены дети. Для трансплантации подходит часть печени ближайшего родственника.

Вылечить аутоиммунный гепатит до конца невозможно – большинству пациентов требуется вторичная профилактика.

Для ее проведения необходимо регулярно посещать гастроэнтеролога, контролировать уровень антител в крови, а при повышении их количества – повторно принимать иммуносупрессивные препараты.

Многим больным придётся до конца жизни придерживаться специальной диеты, ограничить физические и психологические нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации и вредных привычек, никогда не принимать некоторые медикаменты.

Источник: https://gepatolog.info/bolezni/gepatit/autoimmunnyj

Аутоиммунный гепатит причины и лечение

Спровоцировать аутоиммунный гепатит может попадание в организм вируса, частые стрессы и отягощенная наследственность по аутоагрессивным патологиям. При этом у пациента возникает боль в правом подреберье слабость, сонливость и пожелтение склер или кожи. Длительное течение патологии может вызвать цирроз печени и полное нарушение ее функциональной активности.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Аутоиммунный гепатит в МКБ-10 не представлен и не считается отдельным заболеванием.

Причины патологии

Спровоцировать аутоиммунный гепатит может воздействие на организм человека таких факторов:

  • частые стрессы;
  • вредная еда;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • инфекционные гепатиты;
  • отягощенная наследственность;
  • наличие аутоагрессии против других органов и тканей;
  • сбои в иммунной защите;
  • воздействие токсинов;
  • употребление сильнодействующих медикаментов.

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Склонность к аутоиммунным заболеваниям передается по наследству, что определяется антигенами комплекса гистосовместимости человека. Спровоцировать активацию аутоагрессии может воздействие на организм различных факторов.

Чаще всего это инфекционное поражение, которое изменяет геномную структуру клеток и программирует иммунитет на уничтожение собственных стрессов. Возможны также неполадки в защитных механизмах, что приводит к уменьшению количества супрессоров, подавляющих выработку агрессивных иммуноглобулинов.

Продолжительное течение аутоагрессивного состояния против клеток печени может вызвать развитие хронического аутоиммунного гепатита.

Виды патологии

Существует 3 типа заболевания, которые различаются по выделяемым антителам в организме и серологическому профилю. От вида антигенов, которые образуются при болезни на хронический аутоиммунный гепатит зависит длительность и тяжесть течения патологии, наличие осложнений и возможность рецидивов. Диагностика типа гепатита включает анализ крови на специфические иммунные маркеры.

Первый вид

Этот гепатит еще называется люпоидный и встречается чаще у женщин молодого возраста. Он приводит к быстрому как максимум в течение 3 лет, развитию цирроза печени.

В крови обнаруживается повышение количества антинуклеарных антител и гипергаммаглобулинемия. Люпоидный тип гепатита хорошо отвечает на иммуносупрессивную терапию с применением глюкокортикостероидов.

Ремиссия развивается достаточно редко и возникает у каждого пятого больного.

Второй тип

Аутоиммунный гепатит у детей представлен именно этой разновидностью заболевания. Он развивается преимущественно в возрасте от 2 до 14 лет. Патология более устойчивая к терапии и требует длительной и агрессивной иммуносупрессии.

Встречается очень редко и обусловлена отягощенной наследственностью. Часто гепатиту предшествуют другие аутоиммунные заболевания, в том числе поражение щитовидной железы и париетальных клеток желудка.

Прогрессирование цирроза происходит очень стремительно, а в анализе крови обнаруживаются антитела к микросомам печени и почек.

Третий тип

Характеризуется обнаружением у пациентов ревматоидного фактора, антител к капсуле печени и митохондриям. Поражение затрагивает не только печень, но и поджелудочную железу.

Патология имеет более благоприятное течение. Терапия недлительная и не представляет трудностей.

Как и все аутоиммунные процессы, болезнь развивается чаще у женщин молодого возраста после перенесенного стресса или гормонального сбоя.

Симптомы гепатита

Заболевание характеризуется молниеносным развитием клинической симптоматики при длительном бессимптомном течении. При этом у пациента обнаруживается слабость, апатия, потеря аппетита и лихорадка. Позже возникает желтушность склер глаз, а при отсутствии лечения, и кожи.

Больные предъявляют жалобы на кожный зуд, тошноту, боль в правом подреберье и увеличение лимфатических узлов поблизости пораженного органа. Хорошо заметны симптомы, которые провоцирует аутоиммунный цирроз печени на коже, в виде воспаления капилляров, эритемы, пурпуры, акне и телеангиэктазий.

В результате повышения давления крови в печеночной вене возникает асцит. Иногда патология сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями.

Диагностика

Заподозрить гепатит можно по характерной для этой патологии клинической картины. Для подтверждения диагноза проводится анализ крови на антитела при аутоиммунном гепатите. В норме их титр не должен превышать 1:80 у взрослых и 1:20 для детей. А также важно определить количество гамма-глобулинов и иммуноглобулина G.

Так как спровоцировать аутоагрессию могут вирусы, то необходимо проведение ПЦР к наиболее распространенным типам. Определяется также активность основных мышечных ферментов. После подтверждения диагноза проводиться биопсия печени со взятием частицы ткани на гистологический анализ.

Показаны ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография.

Лечение гепатита

Устранить основные симптомы патологии и замедлить ее развитие поможет применение глюкокортикостероидов в виде пульс-терапии большими дозами. Чаще всего с этой целью применяют препарат «Метипред» в дозе 60 мг. Он поможет снизить аутоагрессию и подавить иммунитет. Вместе с этим рекомендуется устранить причину иммунного сбоя.

Для этого нужно пройти противовирусную терапию препаратами интерферона, избавиться от стрессов, употреблять большое количество витаминов. Лечение аутоиммунного гепатита включает в себя правильный режим дня и нормализацию питания. Диета должна быть щадящей и исключать жирную, жареную и острую пищу.

Улучшить иммунный статус помогут пешие прогулки на свежем воздухе и закаливание.

Осложнения

При отсутствии терапии или ее неэффективности следует ожидать возникновения таких отрицательных явлений:

  • цирроз печени;
  • сахарный диабет;
  • гемолитическая анемия;
  • плеврит;
  • полиартрит;
  • миокардит;
  • гиперэозинофильный синдром;
  • васкулит.

Источник: https://sanatorij-nizhnie-sergi.ru/diagnostika/autoimmunnyj-gepatit-prichiny-i-lechenie.html

Аутоиммунные заболевания печени: симптомы и признаки поражения органа, лечение

Одними из наименее изученных патологий печени являются аутоиммунные. Симптомы аутоиммунных заболеваний печени слабо выражены и мало чем отличаются от других патологий органа.

Они развиваются на фоне реакции иммунной системы на собственные ткани на клеточном уровне. Симптомы зависят от вида болезни, что усложняет диагностирование аутоиммунности процессов.

Сегодня лечение таких заболеваний направлено на коррекцию работы иммунной системы, а не на купирование симптоматики, как ранее.

Аутоиммунная болезнь – одна из самых неизученных патологий организма, отличающаяся агрессивной реакцией иммуноглобулин на ткани организма человека.

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
  3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Билиарный цирроз первичного типа

В результате нарушения процессов иммунной регуляции происходит постепенное разрушение внутрипеченочных желчных протоков, которые для иммунной системы становятся чужеродными антигенами. Заболевание на ранней стадии называют хроническим холангитом (деструктивным), поскольку цирроз еще не появился.

Заболевание характеризуется медленным прогрессом, начинается с блокирования правильного оттока желчи в кишечник (холестаза) из-за воспаления, поразившего мелкие желчные протоки. Хотя симптомы аутоиммунного заболевания печени неярко выражены, они нарастают поэтапно.

  1. Снижение числа нормально функционирующих печеночных клеток (гепатоцитов) из-за прогрессирующего воспаления.
  2. Гибель печеночных тканей (некроз) с заменой их фиброзными при поражении близлежащих клеток печени.
  3. Интоксикация желчными кислотами, накапливаемыми в органе, вместе с фиброзом и рубцами дают старт циррозу печени.

Главными симптомами аутоиммунного заболевания считаются усиленный зуд при легких психологических изменениях. На ранней стадии цирроза желтушный синдром может отсутствовать. К финальному этапу в процесс вовлекаются другие органы, что может спровоцировать печальные последствия.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.
Читайте также:  Склерозирующий холангит: причины хронического заболевания печени, симптомы и лечение

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. [adsense2]

Первичный склерозирующий холангит

От признаков аутоиммунной болезни чаще всего страдают мужчины после 25 лет. Старт склерозирующему процессу дает негнойное воспаление снаружи и внутри выводящих желчь путей. Первичная форма склерозирующего холангита проявляется следующими симптомами:

  • дискомфортом по области живота;
  • повышенной утомляемостью;
  • снижением веса, а также зудом и желтизной кожных покровов.

Итогом патологии становится фиброз тканей протоков, трансформирующийся в цирроз печени билиарного типа (вторичный). Причиной аутоиммунного заболевания может стать бактериальная либо вирусная инфекция. К числу характерных проявлений печеночных недугов добавляются симптомы язвенного колита, а также других болезней.

Если аутоиммунному заболеванию сопутствует повышенная температура тела, это опасность осложнений, угроза появления холангиокарциномы (рак желчевыводящих путей). Больному необходим биохимический анализ крови для констатации изменений.

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Классификация

Аутоиммунный гепатит, или АИГ – это заболевание воспалительной природы. Хотя оно может манифестировать острыми проявлениями, ему свойственно хроническое течение.

Тип патологии Какие антитела преобладают Особенности
1 (I) ANA, SMA Классический, более 90% случаев
2 (II) LKM 1 Преимущественно у детей от 2 до 14 лет, течение чаще тяжелое
3 (III) SLA Многими специалистами не рассматривается как отдельный вариант патологии

Иногда гепатит помечается как криптогенный. О нем говорят, если есть все признаки аутоиммунного процесса и даже реакция на терапию положительна, но специфические антитела не обнаруживаются. Проще говоря, такой диагноз врач ставит в тех случаях, когда точно не может определить природу патологии.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости.

Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее.

Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови).

При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается.

Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Аутоиммунные болезни печени у детей

Антитела могут спровоцировать аутоиммунные процессы не только у взрослых, но и у детей. Это происходит редко. Симптомы развиваются быстро. Терапия сводится к препаратам, что подавляют иммунитет. При этом большая проблема в том, что терапия требует введение стероидов, что могут влиять на рост ребенка.

Если у беременной женщины имеется патология такого типа, антитела могут передаваться через плаценту, что обусловливает диагностику патологии в возрасте 4−6 месяцев. Это происходит не всегда, но такие женщина и малыш требуют усиленного контроля.

Для этого во время беременности проводится не один скрининг состояния плода.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). [adsense3]

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

  1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
  2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

  Бородавки на ногах: фото образований на стопах и их лечение

  • регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
  • постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
  • соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
  • ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

История

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита».

В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

Виды аутоиммунных патологий

Важным признаком этого вида заболеваний очерчивают печеночные антитела, которые реагируют с разными компонентами клеток и тканей. По характеру разрушения органа и влияния на организм выделяют такие патологии:

  • первичный билиарный цирроз;
  • аутоиммунный гепатит;
  • первичный склерозирующий и аутоиммунный холангиты.

Первичный склерозирующий холангит

Заболевание с синдромом»исчезающих желчных протоков».

Это хроническое холестатическое заболевание неизвестного происхождения, которое поражает и разрушает желчные протоки. Чаще всего приводит к билиарному циррозу, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Единственным эффективным методом излечения считают трансплантацию печени, при этом у 15—20% больных холангит развивается заново. На запущенной стадии поражаются также протоки поджелудочной железы и желчный пузырь.

Большая часть пациентов (2/3) — мужчины 30—60 лет.

Источник: https://gp195.ru/bolezni/autoimmunnye-zabolevaniya-pecheni.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector