Болезнь гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиоза

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки.

Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое.

Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиоза

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаРектальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаКомпенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаЗапоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаАнемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаУЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаДиета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиоза

Болезнь Гиршпрунга — внутриутробное заболевание, для которого характерно недостаточное количество или полное отсутствие ганглиев в толстой кишке, что получило название аганглиоз. Главный фактор развития патологии — наследование мутантного гена. Патогенез заключается в том, что из-за влияния невыясненных факторов нарушается процесс формирования органов пищеварительной системы.

Легкое течение болезни не выражается какими-либо признаками и диагностируется у взрослых совершенно случайно, но при тяжелом протекании заболевания диагноз устанавливается на первой неделе жизни младенца. Основу клинической картины составляет отсутствие самостоятельного стула и позывов к дефекации.

Болезнь Гиршпрунга у детей диагностируется при помощи широкого спектра инструментальных обследований. Лабораторные тесты и мероприятия, выполняемые гастроэнтерологом, имеют вспомогательный характер.

Лечение болезни у детей или взрослых заключается только осуществлением хирургического вмешательства, предусматривающего иссечение поврежденного участка толстого кишечника.

Согласно международной классификации заболеваний, патологии отведено отдельное значение. Болезнь Гиршпрунга имеет код по МКБ-10 Q43.1.

  • Врожденная аномалия развития толстой кишки, нарушающая регулирующую функцию органа или полное поражение, в 90 % случаев диагностируется у новорожденных, в остальных патология имеет бессимптомное течение и выявляется совершенно случайно в старшем возрасте.
  • Главная причина формирования болезни Гиршпрунга — нарушение нервных сплетений толстого кишечника, что развивается с 5 по 12 неделю внутриутробного развития плода.
  • Источники болезни:
  • генетическая предрасположенность;
  • наследование мутантного гена.

Риски формирования патологии в семье, где один ребенок уже страдает от аналогичного отклонения, в значительной степени повышаются. Нужно обратить внимание, что больше страдают от болезни представители мужского пола: у мальчиков болезнь диагностируется примерно в 5 раз чаще, нежели у девочек.

Очень часто заболевание выступает как часть клинической картины иных болезней, например, синдрома Дауна, патологий сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем.

В зависимости от того, где локализуется патологический очаг, выделяют такие формы болезни Гиршпрунга у новорожденных:

  1. Прямокишечная или ректальная. В процесс вовлекается прямая кишка. Расстройство может протекать в двух вариантах — с аганглиозом промежностного отдела или с поражением той части органа, которая находится на уровне крестца.
  2. Ректосигмоидная. Кроме прямой кишки поражается и часть сигмовидной. Эта разновидность заболевания встречается наиболее часто.
  3. Субтотальная. Характеризуется аномалией развития одной половины толстого кишечника. Существует в нескольких типах — с вовлечением ободочной кишки, с распространением патологического процесса на правую половину органа.
  4. Тотальная. Отличается недостаточностью или полным отсутствием ганглиев во всем толстом кишечнике.

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько степеней тяжести течения болезни Гиршпрунга у детей:

  • компенсированная — не наблюдается других клинических проявлений, кроме запоров, а общее состояние ребенка не изменяется;
  • субкомпенсированная — наиболее часто развивается при тотальном или субтотальном протекании патологии, в симптоматической картине, помимо отсутствия самостоятельного отхождения каловых масс, наблюдаются малокровие и прогрессирующее снижение массы тела, а чтобы опорожнить кишечник, необходимо часто обращаться к клизмам;
  • декомпенсированная — наиболее тяжелая форма, для которой характерно значительное ухудшение состояния и развитие осложнений, в частности кишечной непроходимости и дистрофии.

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаБолезнь Гиршпрунга у детей

Чаще специфические клинические признаки проявляются уже через неделю после появления ребенка на свет, однако крайне редко (только при легком течении) болезнь практически никак не проявляется и становится диагностической неожиданностью у взрослых.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей:

  • увеличение окружности брюшной полости, что называется «лягушачий живот»;
  • повышенное газообразование;
  • отсутствие отхождения мекония (кал ребенка после появления на свет, отходящий в первые часы жизни) — наблюдается только при тяжелом течении патологии;
  • длительные запоры — самостоятельное опорожнение кишечника не наблюдается на протяжении нескольких недель, для облегчения состояния родители прибегают к промыванию желудка;
  • отставание от сверстников в росте;
  • потеря массы тела;
  • отказ от груди или смеси;
  • выделение фекалий, которые внешне напоминают ленточку и имеют зловонный запах;
  • деформация грудной клетки;
  • малокровие.

На развитие синдрома у взрослых указывают:

  • отсутствие позывов к опорожнению кишечника с младенчества — акт дефекации осуществляется только при помощи очистительных клизм;
  • понос — жидкий стул редко просачивается через каловые камни;
  • периодическое увеличение объемов передней стенки брюшной полости;
  • болевые ощущения, локализация которых находится в животе и в зоне толстой кишки;
  • признаки интоксикации — отравление организма происходит из-за скопления фекалий и выделяемых калом токсических веществ;
  • чувство неполного опорожнения кишечника;
  • приступы тошноты и рвоты;
  • резкие перепады температурных показателей;
  • неравномерный окрас радужной оболочки органов зрения — выражается на фоне недостатка или избытка меланина;
  • метеоризм.
  1. Чем меньше отсутствует ганглиев в толстой кишке, тем позднее появятся признаки патологии.
  2. При болезни Гиршпрунга проявляется довольно специфическая симптоматика, характерная лишь для небольшого количества гастроэнтерологических заболеваний, поэтому с установкой правильного диагноза обычно проблем не возникает.
  3. Первый шаг диагностирования предполагает работу врача с пациентом:
  • изучение истории болезни не только больного, но и его родственников — для подтверждения наследственной природы заболевания;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • детальный физикальный осмотр, заключающийся в пальпации и перкуссии живота;
  • пальцевое исследование прямой кишки;
  • опрос пациента или его родителей — для установления первого времени возникновения симптомов и их интенсивности, что укажет на стадию протекания патологии.
Читайте также:  Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Инструментальная диагностика болезни Гиршпрунга включает такие процедуры:

  • рентгеноскопия кишечника с использованием контрастного вещества;
  • аноректальная манометрия;
  • колоноскопия;
  • ректороманоскопия;
  • ультрасонография органов брюшины;
  • биопсия.

Лабораторные исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • копрограмма;
  • гистологическое изучение биоптата.
  • Дифференцировать аганглиоз толстой кишки следует от долихосигмы, которая имеет практически аналогичную симптоматику.
  • У взрослых болезнь Гиршпрунга практически не диагностируется, поскольку диагноз ставят еще в раннем возрасте.
  • Единственный способ избавиться от проблемы — проведение хирургического вмешательства, которое выполняется несколькими способами (лапароскопия или лапаротомия).
  • Вне зависимости от возрастной категории цели операции при болезни Гиршпрунга:
  • иссечение пораженной зоны толстой кишки;
  • соединение здорового отдела кишечника с терминальным отделом прямой кишки;
  • выведение каловых масс в специальную емкость, которую пациент всегда должен носить с собой.

После основной терапии необходимо реконструктивное врачебное вмешательство для наложения и закрытия колостомы.

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиозаОперация при болезни Гиршпрунга

Вне зависимости от того, какая форма болезни Гиршпрунга была диагностирована, на этапе послеоперационного восстановления пациентам назначают:

  • соблюдение щадящего рациона — меню в обязательном порядке должно быть обогащено клетчаткой;
  • сифонные клизмы с физраствором;
  • прием пробиотиков и витаминных комплексов, лекарственных препаратов для купирования клинических признаков (лихорадки, рвоты, диареи и вздутия живота);
  • лечебный массаж живота;
  • внутривенное введение белковых препаратов;
  • выполнение упражнений лечебной гимнастики.
  1. Использование средств народной медицины не даст положительного результата, а может только усугубить проблему.
  2. Когда симптоматика будет игнорироваться, а лечение болезни Гиршпрунга полностью отсутствовать, не исключается высокая вероятность развития таких осложнений:
  3. Если была выполнена для лечения болезни Гиршпрунга операция, иногда могут возникать такие последствия:
  4. Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей носит врожденный характер, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.
  5. Среди неспецифических мер предупреждения появления патологии можно выделить:
  • ведение активного и здорового образа жизни;
  • правильное и сбалансированное питание, обязательно обогащенное клетчаткой;
  • прием внутрь не менее 2 литров жидкости в сутки;
  • избегание физического и эмоционального перенапряжения;
  • удержание массы тела в пределах нормы;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Симптомы и лечение диктуют исход патологии. Ранняя диагностика и своевременное лечение дают возможность достичь благоприятного прогноза, избежать развития осложнений и улучшить качество жизни пациентов.

Даже малейшее нарушение терапевтических и профилактических рекомендаций может привести к возникновению негативных последствий, которые могут представлять угрозу для жизни. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем благоприятнее в итоге прогноз.

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул.

В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж.

Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов — язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода — Q39.6.

Ахалазия кардии – хроническое расстройство пищевода, которое характеризуется нарушением процесса глотания. В этот момент наблюдается расслабление нижнего сфинктера.

В результате подобного нарушения происходит скопление частичек пищи непосредственно в пищеводе, отчего наблюдается расширение верхних отделов этого органа. Такое расстройство является достаточно распространённым. Практически в равной степени поражает представителей обоих полов.

Кроме этого, зафиксированы случаи обнаружения заболевания у детей. В международной классификации болезней – МКБ 10, такая патология имеет собственный код – К 22.0.

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку).

Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют.

Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида.

Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины.

Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

Источник: https://OkGastro.ru/kishechnik/1277-bolezn-girshprunga

Причины и симптомы болезни Гиршпрунга – диагностика и лечение аганглиоза

Рассматриваемая аномалия является дефектом толстой кишки, который развился на фоне дефицита либо полного отсутствия на стенках кишечника нервных клеток. Подобная патология зачастую диагностируется у новорожденных, а ее формирование происходит еще во внутриутробном периоде.

В медицине данный недуг именуют также аганглиозом толстой кишки.

На сегодняшний день причины указанной патологии находятся на стадии изучения.

Аганглиоз толстого кишечника имеет генетическую природу. Существует высокая вероятность рождения нездорового ребенка в семье, у членов которой в анамнезе присутствует данная болезнь.

Нередко данный недуг диагностируют у новорожденных с синдромом Дауна.

Существует также версия, что спровоцировать данную патологию могут психические расстройства у родителей, либо сбои в работе эндокринной системы у будущей мамы.

Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы и лечение аганглиоза

Локализация участков аганглиоза и расширения кишки при болезни Гиршпрунга

  • Указанная форма диагностируется уже с первых дней жизни младенца, и по своим проявлениям ее иногда путают с кишечной непроходимостью.
  • Для ликвидации негативных состояний прибегают к консервативной терапии.
  • Рассматриваемая форма аномалии постепенно прогрессирует: все чаще необходимо прибегать к клизмам; общее состояние ухудшается; консервативная терапия дает временный эффект.
  • Спустя определенный промежуток времени у детей диагностируют анемию, задержку в физическом развитии.
  • В редких случаях происходит интоксикация организма.
  • На данной стадии ребенка могут беспокоить запоры и вздутие живота, которые легко устраняются газоотводной трубкой.

Выявление рассматриваемого недуга начинают с изучения семейного анамнеза. На этом же этапе доктор уточняет все нюансы, связанные с началом развития указанной патологии у ребенка и характером ее течения.

Единственным эффективным методом лечения указанного недуга является хирургическое вмешательство.

Новорожденным при указанной патологии предпочитают делать своеобразную отсрочку хотя бы до достижения ими 1 года.

Врачи аргументируют это тем, что сама манипуляция, а также послеоперационная реабилитация переносится в таком возрасте достаточно сложно, и может привести к летальному исходу.

Если курс указанной терапии способствует очищению кишечника и не провоцирует развитие тяжелых состояний, операцию могут отложить на 2-4 года.

С другой стороны, если болезнь Гиршпрунга сопровождается ярко выраженными вторичными изменениями — неважно, в каком возрасте — хирургическое вмешательство необходимо проводить как можно быстрее.

Первое время после хирургического лечения могут иметь место жалобы на диарею либо запор. Подобные состояния лечат при помощи медикаментозной терапии.

Оцените — Загрузка…

Источник: https://www.operabelno.ru/prichiny-i-simptomy-bolezni-girshprunga-diagnostika-i-lechenie-aganglioza/

Болезнь Гиршпрунга: виды, причины, симптомы, лечение аганглиоза

Такое сложное врожденное заболевание, как болезнь Гиршпрунга, встречается и у взрослых, и у детей. Главное патологическое проявление – постоянные запоры.

При этом симптоматика заявляет о себе с первых дней жизни, отличается генетическим происхождением. По статистике мальчики болеют чаще в 4-5 раз по сравнению с девочками.

Терапия заболевания осуществляется посредством хирургической операции, поскольку консервативные способы требуемой эффективности не приносят.

Сущность болезни

Болезнь Гиршпрунга является врожденной патологией толстой кишки, возникающей по причине дефектов развития сплетений нервов. Она способствует появлению запоров, а также изменению размеров кишки.

На появление данной патологии может повлиять ряд причин. В настоящее время написано довольно много научных статей, которые описывают подобный недуг.

Болезнь в большинстве случаев протекает с дефектами всасывания в толстом кишечнике, а также с длительными запорами.

В соответствии с медицинскими исследованиями и статистическими данными как раз-таки мужская половина особенно сильно подвержена такой патологии, как болезнь Гиршпрунга.

У детей в 20% случаев при этом диагностируются и другие врожденные заболевания нервной системы, а также патологии сердца и сосудов, расстройство мочеполовой системы. У малышей с синдромом Дауна в несколько раз чаще встречается болезнь Гиршпрунга по сравнению с детьми без каких бы то ни было хромосомных дефектов.

  Как самостоятельно избавиться от изжоги раз и навсегда

У малышей, которые только что появились на свет, патологическая клиническая картина напрямую определяется высотой и протяженностью расположения области аганглиоза. Вне зависимости от данных, перечисленных выше, симптоматика заболевания проявляется ярко. К примеру, если зона аганглиоза высоко расположена у анального отверстия и протяженная, признаки будут острыми и особенно яркими.

Разновидности

По степени распространения лишения нервов в участке толстого кишечника, болезнь Гиршпрунга поражает:

  • прямую кишку;
  • прямую и сигмовидную кишку – самый распространённый вид заболевания;
  • одну из половин толстого кишечника;
  • абсолютно весь орган.

Возможна классификация недуга по уровню приспособляемости организма к нему.

Стадии недуга в зависимости от проявления интенсивности симптомов:

  • компенсированная – наблюдаются только сложности при дефекации, но общее самочувствие человека не ухудшается;
  • субкомпенсированная – наблюдается при поражении одной части или полностью всего кишечника. Помимо запора, начинает выражаться недостаток в организме железа (на фоне критического понижения массы тела). Процесс дефекации невозможен без клизмы;
  • некомпенсированная – клизмы необходимо проводить чаще для того, чтоб человек чувствовал себя более-менее нормально. Прогрессирует непроходимость кишечника, т. е. нарушается продвижение пищи и кала по органу.

Первые упоминания о болезни

В мире впервые узнали о болезни Гиршпрунга в педиатрии в 1888 году, она была описана детским врачом Гаральдом Гиршпрунгом. Он наблюдал за двумя мальчиками с таким заболеванием, которые умерли впоследствии от постоянных запоров.

Заболевание заключается в том, что нарушается иннервация толстой кишки и ее нижних отделов, из-за чего уменьшается перистальтика сегмента аганглионарного.

Когда у пациента возникают подобные нарушения, накапливается кишечное содержимое, что, соответственно, приводит к возникновению запоров. Патология в большинстве случаев проявляется у больных до десятилетнего возраста.

В медицине выделяется несколько клинических стадий и анатомических форм болезни Гиршпрунга (МКБ 10 — Q43.1.).

Анатомические формы наблюдаются следующие:

  • Ректальная форма – она часто выступает в двух следующих типах: первый способствует поражению промежности на участке прямой кишки, вторая же затрагивает надампулярный и ампулярный отделы прямой кишки.
  • Сегментарная форма, проявляющаяся или сегментом в ректосигмоидном переходе, или двумя сегментами и областью, соответственно расположенной между ними.
  • Ректосигмоидальная. Ее первый тип вызывает поражение дистальной трети кишки сигмовидной, второй – полностью сигмовидную кишку или большую ее часть.
  • Субтотальная, которая поражает или правую половину толстой кишки, или левую.
Читайте также:  Глюкозурия - причины, признаки, симптомы и лечение

Запоры также принято подразделять на такие разновидности: ранние и поздние. Ранними запорами являются нарушения кишечника, которые проявляются с первых дней жизни ребенка, поздними – появление каловой интоксикации, гипотрофии и анемии.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Причины

Многие научные и медицинские исследования установили влияние ряда факторов на появление и развитие болезни Гиршпрунга.

Определено, что с пятой по двенадцатую неделю у плода формируются нервные скопления, что требуется для нормальной деятельности системы пищеварения.

В некоторых случаях данный процесс останавливается по ряду причин, а это, в свою очередь, способствует образованию патологии. Сюда можно отнести:

  • Мутации и структурные дефекты ДНК.
  • Предрасположенность наследственного характера.

У детей болезнь Гиршпрунга характеризуется несколькими главными формами:

  • Компенсированной, которая устанавливается специалистами с первых дней после рождения ребенка и устраняется без каких-либо проблем посредством особых очистительных клизм.
  • Субкомпенсированной, проявляющейся ухудшением общего состояния пациента. При такой форме у очистительных клизм отсутствует должная эффективность. У пациента со временем появляются тяжесть и боль в нижней части живота, одышка и ярко проявляющиеся дефекты обмена веществ.
  • Декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга, выражающейся в виде чувства тяжести в нижней части живота и метеоризма. Слабительные средства и специальные клизмы желаемого результата не приносят, а только ухудшают положение. Под воздействием множества различных факторов образуется острая непроходимость кишечника.

Острая стадия этого заболевания характерна для новорожденных в форме низкой кишечной проходимости, являющейся в большинстве случаев врожденным фактором.

В случае, если родители видят какие-либо нарушения и отклонения в состоянии здоровья ребенка, необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью, потому что чем быстрее будет поставлен правильный диагноз, тем скорее начнется соответствующее лечение, и шансов на благополучный исход от медицинских процедур будет больше. Кроме перечисленного выше, нужно помнить о том, что любая самостоятельная терапия может стать причиной неприятных последствий и даже привести к смерти пациента.

Именно поэтому для сохранения своего ребенка от такой болезни при возникновении первых признаков нужно срочно проконсультироваться с врачами.

Этиология

В наше время до конца неизвестны причины возникновения болезни Гиршпрунга, медикам известно лишь то, что оно диагностируется у малышей на первой неделе жизни, а это значит, что формирование недуга происходит в утробе матери, поэтому не исключается наследственная предрасположенность и мутация генов.

Патогенез расстройства состоит в том, что в то время вынашивания ребёнка, когда начинают развиваться нервные скопления, которые в будущем будут отвечать за систему пищеварения, по непонятным причинам происходит сбой, и процесс формирования прерывается. Это и приводит к отсутствию нервных окончаний на определённом участке кишечника.

В медицинской сфере такая патология также носит название аганглиоз. Данная аномалия может поражать как небольшую зону кишечника, так и охватить весь орган. К возможным причинам относят наличие у родителей психических расстройств или нарушения в работе эндокринной системы.

Проявления данной патологии у взрослых

В целом симптоматика болезни Гиршпрунга (фото представлено) определяется на основании отсутствия скопления ряда нервных клеток (ганглиев), участвующих в кишечной двигательной функции, и уровня протяженности воспаления в стенке толстой кишки. Если отсутствует небольшое количество нервных клеток, заболевание даст знать о себе позднее.

Основными признаками болезни Гиршпрунга у взрослых являются:

  • Постоянные запоры с раннего возраста – это основные проявления заболевания. Пациенты все время используют клизмы. Отсутствуют позывы к опорожнению кишечника. Редко случается жидкий стул (диарея).
  • В толстой кишке чувствуется спазмолитическая боль.
  • Метеоризм, который характеризуется чрезмерным газообразованием в желудке.
  • Вздутие живота.
  • Наличие «каловых камней», имеющих форму затвердевших плотных каловых масс.
  • Частично наблюдается гетерохромия, неравномерно окрашиваются разнообразные места радужной оболочки в одном глазу. Подобное явление – итог относительного дефицита пигмента (меланина).
  • Интоксикация организма пациента, обусловленная токсическими веществами, накапливающимися в кишечнике из-за застоя его содержимого при тяжелом протекании заболевания в длительном анамнезе.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей представлены ниже.

Формы и стадии

Беря во внимание способность организма ребенка приспособиться к заболеванию, выделяют три формы:

1 форма

Ее называют компенсированной. Характеризуется проблемами с дефекацией, наблюдающимися с первых дней жизни малыша. Со временем запоры становятся чаще. На данном этапе проблема разрешается посредством очистительной клизмы.

Источник: https://pb17.ru/zhkt/aganglioz-eto.html

Лечение болезни Гиршпрунга (аганглиоза толстой кишки, врожденного аганглионарного мегаколона) в Израиле

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Форма болезни Область поражения
Прямокишечная Промежностный отдел
Ректосигмоидальная Часть сигмовидной кишки
Субтотальная Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника
  • Самые красивые фамилии в мире
  • Как восстановить обмен веществ, ускорить метаболизм
  • Как похудеть за неделю в домашних условиях. Диеты и упражнения для быстрого похудения

Осложнения и последствия синдрома Гиршпрунга

К осложнениям при аганглиозе кишечника относят несколько патологий.

  Аутоиммунный гепатит: симптомы, лечение и диагностика

  • Кишечную непроходимость. Такое ненормальное состояние чревато травматизмом стенок кишечника.

    Застой каловых масс может спровоцировать интоксикацию организма, развитие воспалительного процесса в кишечнике (энтероколита) в острой форме. Без лечения прогрессирующее заболевание приводит к смертельному исходу.

  • Кишечные кровотечения и образование множественных язв на слизистой поверхности кишечника.
  • Анемия.
  • Перитонит.
  • Причины развития заболевания

    Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами.

    Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни.

    Основные причины формирования болезни следующие:

    1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
    2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
    3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
    4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

    Что вызывает заболевание

    Впервые болезнь Гиршпрунга получила свое описание сотню лет назад, но истинные причины ее возникновения до настоящего времени полностью не изучены.

    Начиная с 5 по 12 неделю еще внутриутробного развития проходит формирование нервных окончаний и скоплений, что отвечают за функцию системы пищеварения.

    В силу воздействия определенных причин возникает перерыв в формировании на уровне толстого кишечника.

    Участок поражения имеет различную длину – от этого полностью зависит и тяжесть протекания заболевания. Зона аномального развития может быть несколько сантиметров, а может поражать всю длину толстого кишечника. 90% патологического процесса фиксируется у деток до 8 лет.

    Важно: детки мужского пола болеют в 3 – 5 раз чаще, нежели детки – девочки.

    Учение заметили, что данная болезнь у 80% случаев носит наследственный характер. Мнения известных светил науки о причине возникновения стадии прерывания развития плода – это сбой в уникальной структуре ДНК. Поэтому, в семье, где зафиксированы случаи болезни, риск рождения ребенка с аномалией достаточно высокий.

    Симптомы аганглиоза у взрослых

    Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

    1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
    2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
    3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
    4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
    5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
    6. Вздутие живота.
    7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
    8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
    9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

    У детей

    • Диета при кандидозе для лечения заболевания
    • Операция по стентированию сосудов сердца
    • Фондю — что это: рецепты с фото

    Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

    • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
    • появляется рвота (иногда с желчью),
    • запоры либо понос,
    • повышенное газообразование,
    • предрасположенность к упорным запорам,
    • увеличение размера живота,
    • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
    • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
    • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

    Возможные осложнения

    Осложнений аганглиоза можно избежать, если вовремя выявить заболевание и начать лечение. Чем более запущена болезнь, тем больше вероятность развития осложнений, к которым приводят длительная интоксикация каловым содержимым кишечника и воспалительные процессы.

    Проблемы могут появиться как в дооперационный период, так и после операции. Они не возникнут, если пациент соблюдает врачебные рекомендации относительно приема медикаментов, питания и физической нагрузки.

    Последствия после операции

    Осложнения могут проявиться после операции – о тревожных симптомах у ребенка нужно сообщать лечащему врачу для исключения возможной инвалидности или летального исхода:

    • острый энтероколит, воспаление тонкого и толстого кишечника;
    • запор, понос;
    • расхождение швов;
    • кишечная непроходимость;
    • воспаление швов, вторичные инфекции, перитонит.

    В первый год жизни малышам операцию назначают с особой осторожностью, многие хирурги считают лучшим моментом для ее проведения возраст 1-1,5 лет. Когда болезнь не сильно беспокоит ребенка, терапию могут отложить до возраста 2-4 лет.

    Читайте также:  Хронический насморк: виды, причины, симптомы и лечение

    Осложнения болезни Гиршпрунга

    Болезнь Гиршпрунга опасна не только снижением качества жизни больного ребенка, но и своими последствиями:

    • острый энтероколит у детей проявляется как воспаление стенок кишечника и может в запущенном состоянии привести к летальному исходу;
    • при длительном отсутствии стула возможна интоксикация организма ребенка каловыми массами;
    • кишечная непроходимость тоже смертельно опасное состояние, оно вызывает отравление организма каловым содержимым и повреждение стенок кишечника;
    • малокровие.

    Дети с болезнью Гиршпрунга плохо растут и отстают в своем развитии от сверстников. Однако после операции они быстро восстанавливаются и ведут обычный образ жизни.

    Источник: https://kbmk45.ru/zhkt/bolezn-girshprunga-simptomy-2.html

    Болезнь Гиршпрунга: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Болезнь Гиршпрунга отличается аномальным развитием толстого кишечника. Патология развивается в утробе матери. Обозначается как врожденный мегаколон. Основным признаком является длительные запоры.

    Болезнь у новорожденных выражается в различных проявлениях и своеобразной клинической картине. Объясняется длиной и высотой расположения зоны аганглиоза толстого кишечника.

    Высота расположения указанной зоны напрямую влияет на клинические проявления болезни у ребенка.

    Название заболевание получило по фамилии педиатра, который описал ее проявления. Дети, которых он обследовал, погибли от хронической невозможности акта дефекации.

    Патогенез

    Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

    Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

    Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

    Анатомическое распространение заболевания

    В зависимости от анатомической области распространения аганглиоза различают такие формы:

    • Ректальная — встречается в 25% случаев. Поражается прямая кишка в промежности, ампулы (широкая часть на уровне крестца) и выше ампулярной области.
    • Чаще всего встречается ректосигмоидальная форма (в 70% постановки диагноза). Характеризуется поражением дистальной трети или всей сигмоидальной кишки по всей длине.
    • Сегментарная — характеризуется сегментированным поражением в области перехода сигмоидальной кишки в ректальную или расположением здорового участка между двумя аганглиозными. Сегментарная форма данной болезни встречается очень редко.
    • Субтотальная — область поражения левая или правая части прямого кишечника. Диагностируется лишь в 3% случаев.
    • Тотальная форма — поражается весь толстый отдел кишечника, реже с переходом на тонкий отдел.

    Симптомы болезни Гиршпрунга

    Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

    Характерные симптомы:

    1. Периодически появляется диарея.
    2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
    3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
    4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
    5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
    6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
    7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
    8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

    Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

    Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

    Стадии болезни Гиршпрунга

    Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

    • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
    • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
    • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
    • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

    Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

    Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба. [adsense2]

    Причины

    Мутация ДНК — основная причина развития болезни Гиршпрунга

    На сегодняшний день окончательно не известно, что именно провоцирует развитие болезни Гиршпрунга.

    Существует перечень наиболее вероятных причин:

    • в период закладки нервной системы во внутриутробном развитии не формируются нервные клетки кишечника, скорее всего, это явление происходит из-за мутации ДНК;
    • наследственный фактор;
    • у мальчиков более высока вероятность развития, чем у девочек;
    • высокий показатель радиации;
    • синдром Дауна;
    • патология эндокринной системы у будущей матери.

    Осложнения

    Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

    1. Анемию.
    2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
    3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
    4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

    Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

    Лечение болезни Гиршпрунга

    Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

    1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
    2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
    3. Экстренное хирургическое вмешательство

    Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

    Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений. [adsense3]

    Минимизация негативных последствий

    • Для минимизации запоров, диареи и прочих нежелательных явлений после операции, пациентам рекомендовано придерживаться специальной диеты, в основе которой лежит употребление в рацион пищи, богатой растительной клетчаткой.
    • К рискам послеоперационных осложнений относится развитие энтероколита, вследствие инфицирования кишечника, поэтому при повышении температуры тела, рвоте, диарее, признаках кишечного кровотечения необходимо немедленно обратиться к доктору.
    • При легком течении болезни Гиршпрунга можно отказаться от оперативных вмешательств и выполнять симптоматическое лечение с помощью постановки сифонных клизм.

    Консервативное лечение

    Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

    • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
    • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
    • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
    • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
    • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
    • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
    • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

    В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

    Хирургическое лечение

    После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

    1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
    2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

    Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

    Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

    Диагностика

    При болезни Гиршпрунга проявляется довольно специфическая симптоматика, характерная лишь для небольшого количества гастроэнтерологических заболеваний, поэтому с установкой правильного диагноза обычно проблем не возникает.

    Первый шаг диагностирования предполагает работу врача с пациентом:

    • изучение истории болезни не только больного, но и его родственников — для подтверждения наследственной природы заболевания;
    • сбор и анализ жизненного анамнеза;
    • детальный физикальный осмотр, заключающийся в пальпации и перкуссии живота;
    • пальцевое исследование прямой кишки;
    • опрос пациента или его родителей — для установления первого времени возникновения симптомов и их интенсивности, что укажет на стадию протекания патологии.

    Инструментальная диагностика болезни Гиршпрунга включает такие процедуры:

    • рентгеноскопия кишечника с использованием контрастного вещества;
    • аноректальная манометрия;
    • колоноскопия;
    • ректороманоскопия;
    • ультрасонография органов брюшины;
    • биопсия.

    Лабораторные исследования:

    • общий и биохимический анализы крови;
    • копрограмма;
    • гистологическое изучение биоптата.

    Дифференцировать аганглиоз толстой кишки следует от долихосигмы, которая имеет практически аналогичную симптоматику.

    У взрослых болезнь Гиршпрунга практически не диагностируется, поскольку диагноз ставят еще в раннем возрасте.

    ( 2 оценки, среднее 4.5 из 5 )

    Источник: https://bugmk.ru/zhkt/aganglioz-tolstoj-kishki.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector