Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

  • Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
  • Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
  • Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
  • Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

  • Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
  • Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение
  • Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
  • Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение
  • Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
  • Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
  • Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

  • Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
  • Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
  • Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
  • Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
  • Тошнота, рвота и озноб.
  • Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Диагностика болезни

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение
Для диагностики гематолог использует такие методы:

  • Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
  • Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
  • Проба Кумбса.
  • Коагулограмма.
  • Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

  • Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
  • При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
  • Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
  • В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

Источник: https://24doctor.info/disease/gemoglobinuriya/

Низкий гемоглобин: симптомы, причины, и как повысить

Низкий гемоглобин – это показатели недостатка таких элементов, как железо и белок в эритроцитах по всему организму человека любого возраста. При этом человек начинает ощущать слабость, головокружения, снижение артериального давления, в некоторых случаях присутствуют головные боли. В запущенных случаях данное заболевание сопровождается потерей сознания.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Норма гемоглобина в организме человека

Чтобы определить точный показатель количества гемоглобина, необходимо в первую очередь сдать общий анализ крови. При нормальной работе организма уровень гемоглобина варьирует от 120г до 160г на 1л. При определенных заболеваниях и воспалениях данные показатели меняются в зависимости от самого заболевания и возраста человека.

Норма гемоглобина для женщины – 120-150 г/л. Значение гемоглобина может зависеть от гормональных изменений в организме женщины, а также насколько обильны менструальные выделения.

Норма гемоглобина для мужчины – 130-160 г/л.

Норма гемоглобина для ребенка:

Возраст, лет норма в граммах на литр
Дети до 1 года 100 — 140
Дети от 1 до 6 лет 110 — 145
Дети от 6 до 16 лет 115 — 150

Норма гемоглобина для беременных – 110-140 г/л. Во время беременности у женщин норма гемоглобина может быть снижены, это обусловлено тем, что организм начинает использовать железа больше.

Симптомы низкого гемоглобина

Пониженный немного или глобально уровень гемоглобина проявляется как внешне, так и по состоянию здоровья. Главными и основными признаками в самочувствии недостаточного количества Fe (железа) в биологической жидкости являются:

  • беспричинное состояние сонливости и усталости;
  • ослабленное зрения и нарушение работы кишечника;
  • появление отдышки и мышечной слабости;
  • несвойственная быстрая астеничность (усталость);
  • пониженное артериальное давление (гипотония);
  • вкусовые изменения, сопровождающиеся желанием употреблять несъедобное в виде мела, глины, песка, сырого мяса, теста и т.д.;
  • изменения в обонянии в виде желания нюхать ацетон, краски и другие неприятные запахи;
  • неприятные ощущения в паховой области – зуд, жжение.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Помимо ощущений и состояния здоровья, которые переносит человек с низким гемоглобином, также это заболевание проявляется и во внешности:

  • выпадение волос (норма 50-120 волосинок день) и резкое ухудшение их состояния: блеклость, ломкость;
  • сухая, возможно пожелтевшая кожа;
  • появление трещинок в уголках рта;
  • ломкость ногтей.

При низком гемоглобине у мужчин ухудшается эрекция, если вовремя не обратить внимание и не провести лечение, это может привести к импотенции. У женщин же происходит сбой в цикле (задержки или наоборот), возможно даже полное исчезновение месячных и даже в раннем возрасте.

Низкий гемоглобин причины и последствия

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Почему низкий гемоглобин преследует практически треть населения всего земного шара? Главными причинами данной проблемы является плохое, несбалансированное питание и определенные виды болезней.

Причины низкого гемоглобина у женщин:

  • чрезмерное наличие стрессовых ситуаций;
  • частые диеты или вегетарианство;
  • гормональный сбой щитовидной железы;
  • большая потеря крови (во время операций, родов, менструации);
  • наличие гастрита, язвенных болезней кишечника или желудка и другие заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • гибель эритроцитов (при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях);
  • злокачественные заболевания крови.

Низкий гемоглобин у мужчин:

  • заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • отсутствие свежего воздуха и чрезмерные силовые нагрузки;
  • зашлакованность организма и плохая усвояемость необходимых витамин и минералов;
  • заражение крови или зарождение онкологических заболеваний;
  • обильная потеря крови или нехватка времени на восстановление ее необходимого количества (например, при частом донорстве).

Низкий гемоглобин у новорожденных детей:

  • преждевременное отстранение плаценты или возможный разрыв пуповины свидетельствует о большой потере крови;
  • неверная форма (немного или вообще не сферическая) эритроцитов приводит к быстрому распаду гемоглобина – сфероцитоз, передается наследственно;
  • у детей, которые родились на 1-2 месяца раньше, костный мозг не успевает за обновлением белка, а распад эритроцитов происходит слишком быстро;
  • также к быстрому распаду эритроцитов нередко относится внутриутробная инфекция, которую мать не вылечила перед зачатием или на ранних его стадиях;
  • отсутствие нормального количества железа, которое должно поступать вместе с питанием как при грудном вскармливании, так и при искусственном (это может произойти до 6-ти месяцев).

Низкий гемоглобин у ребенка дошкольного и школьного возраста:

  • при неполноценном питании, которое приносить необходимые витамины и минералы;
  • неправильный образ жизни (отсутствие достаточного количества свежего воздуха, активного спортивного образа жизни) свидетельствует о нарушении обмена веществ;
  • большая потеря крови (как внутреннее, так и внешнее);
  • нарушение выработки эритроцитов (это связано с отсутствием или дефицитом фолиевой кислоты или витамина В12).

Что делать при низком гемоглобине, зависит от причин возникновения данной проблемы. Для выяснения этого необходимо обратиться к врачу, сдать необходимые анализы и общий анализ крови.

Чем опасен низкий гемоглобин? Помимо вышеперечисленных симптомов, которые отражаются на внутреннем здоровье человека и внешнем виде, существуют отдельные последствия низкого гемоглобина, которые приводят к таким заболеваниям:

  • проблемы с иммунной системой приводят к осложнениям при любом заболевании, даже при обыкновенной простуде;
  • низкий гемоглобин у женщин при беременности может привести к потере тонуса и сократительным способностям матки, неверном расположении плаценты, задержке или вовсе прекращению развития плода;
  • у плода возможны проблемы с дыхательной системой, отклонения в физическом или умственном развитиях, полном истощении мышц и органов.

Какую роль играет железо при низком гемоглобине

Железо – это один из важнейших микроэлементов в организме любого человека, который играет роль в создании белков, получении кислорода, гемоглобина и обеспечении обмена веществ. Употребление железа при низком гемоглобине поможет поднять его.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Что едят при низком гемоглобине и как повысить гемоглобин в крови и восполнить уровень железа? Это можно сделать с помощью таких видов продуктов:

  • шпинат – в сыром и приготовленном виде;
  • белая фасоль – особенно в сочетании с брокколи, цветной капустой или болгарским перцем;
  • устрицы, лосось, кальмары и т.д.;
  • семена тыквы – можно добавлять в салаты, хлеб или булочки;
  • кунжут и масло из кунжута – отличный вариант для салатов вместо оливкового;
  • смесь из кураги, чернослива, изюма, грецких орехов, лимона и меда. В равных пропорциях все это перемолоть через мясорубку. Принимать по 1 чайной ложке 3 раза в день за полчаса до еды.
Читайте также:  Дистопия почки: причины, признаки, симптомы и лечение

Важно!!! Во время приема препаратов, повышающие железо в крови, необходимо исключить молочные продукты (молоко, сметану, творог, кисломолочные продукты), по крайней мере не употреблять их до и после приема препаратов в течении 5 часов.

Также низкий гемоглобин в крови можно повысить с помощью гематогена. Гематоген – это определенное профилактическое средство, которое следует принимать в небольших количествах (для детей – 40г в сутки, для взрослых – 50г в сутки) между обычными приемами пищи. Приобрести его можно в аптеках, но перед применением стоит посоветоваться с врачом.

Гематоген польза и вред

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Если гемоглобин ниже нормы, то стоит задуматься о его срочном повышении, чтобы предостеречь себя от дальнейших больших проблем со здоровьем. Употребляя гематоген, стоит знать все его плюсы и минусы.

Чем полезен гематоген:

  • отличный источник железа;
  • помогает восстановить нормальную работу организма при непредвиденных нагрузках (как физических так и умственных), стрессах, неблагоприятной экологической атмосфере;
  • при ухудшении зрения без витамина А;
  • помогает для восстановления состояния организма после тяжелых заболеваний;
  • при необходимости набора веса ребенку или при отставании в росте.

Вредные свойства гематогена:

  • большое количество железа приводит к отложению холестерина;
  • большое количество биологически активных добавок приводит к диарее, тошноте, головокружению и.т.д.

Медикаментозное лечение низкого гемоглобина

Обращаясь к квалифицированному специалисту, пациент всегда сдает ряд необходимых анализов для определения причины недомоганий, в том числе и общий анализ крови. После того, как причины низкого гемоглобина понятны, врач назначает соответствующее лечение в зависимости от возраста человека.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Препараты при низком гемоглобине:

  • Ферроградумет – пероральный препарат для насыщения организма железом, содержит фолиевую кислоту и витамин С;
  • Гино-Тардиферон — препарат железа в комбинации с фолиевой кислотой, восполняет в организме недостаток железа, в том числе и у женщин в период беременности;
  • Тотема – содержит железо, а также медь и марганец, которые позволяют быстрому впитыванию железа;
  • Сорбифер Дурулес – помимо железа богат аскорбиновой кислотой, не стоит принимать тем, у кого проблемы с пищеварительной системой и детям до 12 лет;
  • Ировит – участвует в процессе развития и созревания клеток крови;
  • Фефол – не подходит тем, у кого нестабилен обмен железа и присутствует повышенная чувствительность к фолиевой кислоте;
  • Хеферол – подходит для низкого гемоглобина при беременности.

Также повысить низкий гемоглобин можно с помощью инъекций (например, Венофер, Феррум-Лек, Эктофер). Такое лечение проводят в случае:

  • повреждена целостность желудка или кишечника;
  • наличия язв в кишечнике и желудке;
  • плохой переносимости пероральных препаратов;
  • плохого впитывания лекарств через желудок.

Итог

Подводя итоги, можно сказать, что гемоглобин является одним из важнейших элементов в жизнедеятельности организма с самого начала его развития еще в утробе.

Его небольшое уменьшение легко восстанавливается с помощью полезных витамин и минералов в продуктах, а вот критическая нехватка может привести к неисправимым проблемам, которые влекут за собой не только болезненные ощущения, но и смертельный исход.

На сайте Vitaminstvo.ru можно узнать не только о чем говорит низкий гемоглобин, но и симптомы и причины данного заболевания. Также здесь можно почитать информацию за лучшие препараты при низком гемоглобине.

Вы также можете узнать подробную информацию — что такое гемоглобин и как его повысить, посмотрев видео «Низкий гемоглобин«:

В других статьях Vitaminstvo.ru можно подробнее ознакомиться с низким гемоглобином у детей, низкий гемоглобин у женщин и мужчин, а также узнать, какие необходимы витамины для нормальной и полноценной работы всего организма.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Предыдущая статья

Продукты для сердца и сосудов: что полезно, а что вредно

Источник: https://vitaminstvo.ru/nizkij-gemoglobin-simptomy-prichiny-i-kak-povysit/

Гемоглобинурия — причины, симптомы, осложнения

При развитии сосудистых нарушений возникает сопутствующая патология, которая ности название гемоглобинурия. Об этом заболевании, его причинах, осложнениях и методах диагностики рассказывается далее.

Что это за патология

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Гемоглобинурия — это понятие, которое объединяет в себе несколько форм гемолитической анемии.

Причины их развития кроются во внутрисосудистом повреждении эритроцитов с последующим выходом гемоглобина в урину и за пределы сосудистого русла.

Характерным проявлением заболевания считается темный цвет урины, а для постановки точного диагноза проводятся различные исследования. Повышенный гемоглобин по МКБ-10 классифицируется как D50.

У каждой разновидности гемолитической анемии этиология разная, но общим фактором для них служит внезапно возникший внутрисосудистый гемолиз. Он характеризуется проникновением в плазму крови гемоглобина и преодолением почечного барьера.

Виды и классификация

Существует несколько видов внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинурией.

Для ПНГ характерны частые приступы внутрисосудистого гемолиза и чаще всего по ночам. Кризы часто вызывают сильные переохлаждения организма, различные инфекционные агенты, повышенные физические нагрузки, операции и гемотрансфузии.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Маршевая гемоглобинурия характеризуется появлением стертых симптомов и постепенным развитием. При такой форме патологии не наблюдается подъем температуры тела и озноба. Пациент может жаловаться на постоянную усталость, которая становится результатом общего физического утомления.

Одновременно с этим характерным проявлением маршевой гемоглобинурии становится заметное потемнение мочи. При отсутствии маршевой нагрузки урина заметно светлеет, а самочувствие пациента улучшается.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия считается достаточно редкой формой патологии, которая протекает приступообразно. Причиной такой болезни служит переохлаждение организма, и дополняется она гипертермией. Кроме этого, пациент может жаловаться на сильный озноб, приступы тошноты, рвоту и абдоминальные болевые ощущения.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, спровоцированная вирусными инфекциями в острой форме, исчезает одновременно с основной болезнью. При наличии у больного сифилиса и малярии такая разновидность может сохраняться в течение продолжительного времени.

Выделяют как однократную, так и повторяющуюся гемоглобинурию.

Причины возникновения

Основной причиной развития у человека ПНГ становится дефект мембран эритроцитов, что делает их особенно уязвимыми перед сывороточным комплементом.

При создании подходящих условий происходит их стремительное разрушение. При такой форме болезни определенная часть лейкоцитов имеет поврежденные мембраны.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Специалисты утверждают, что первичной причиной возникновения ПНГ становится аномальный клон общей клетки, которая является предшественницей миелопоэза при соматической мутации.

Токсическая гемоглобинурия может развиваться у человека при попадании в организм ядов после укусов животных и насекомых. Кроме этого, такая форма болезни развивается как результат отравления организма такими вредными токсинами, как различные химикаты, медикаментозные средства и ядовитые грибы.

Причиной токсической гемоглобинурии у пациентов может становится переливание несовместимой крови.

Причиной прогрессирования маршевой гемоглобинурии служат слишком тяжелые беговые нагрузки и ходьба в течение длительного времени. Преимущественно такая форма патологии выявляется у физически здоровых лиц, спортсменов и солдат.

Причиной холодовой пароксизмальной гемоглобинурии считается переохлаждение организма в течение длительного времени. Кроме этого, спровоцировать болезнь могут инфекционные заболевания.

Переходящая гемоглобинурия может диагностироваться у пациентов, принимающих железосодержащие лекарственные препараты.

Механизм развития болезни и локализация

У здоровых людей в сосудистом русле осуществляется распад незначительного количества эритроцитов, а концентрация в плазме достигает 1-4 мг гемоглобина. Его избыточное количество соединяется с гаптоглобином и образуется комплекс гемоглобин-гаптоглобин.

Он не способен преодолевать почечный барьер. За счет такого механизма удается не допустить появления гемоглобинурии и гемосидероза почек. В том случае, если возникает массивный распад эритроцитов, то гемоглобин проникает через почечный барьер и проникает в мочу.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Возможные осложнения

Гемоглобинурия является опасной патологией, которая может вызывать множественные осложнения. Самым неприятным последствием ночной пароксизмальной гемоглобинурии как симптома становится тромбоз почечных и брыжеечных сосудов, а также печеночных вен.

При поражении печеночных вен отмечается существенное увеличение органа, варикоз пищеводных вен и асцит.

При постоянной гемосидеринурии высока вероятность возникновения канальцевого нефрита. На пике гемолитического криза у больного может отмечаться почечная недостаточность в острой форме.

Проявления

Приступы ПНГ у взрослых характеризуются следующими признаками:

  • лихорадка;
  • болевой синдром в суставах, поясничной области, животе и за грудной клеткой;
  • постоянное желание спать.

Характерным симптомов патологии считается окрашивание мочи в темный цвет. При маршевой гемоглобинурии больной может жаловаться на постоянную слабость организма и изменение окраски урины.

При холодовой пароксизмальной гемоглобинурии приступы дополняются спленомегалией, ознобом, приступами тошноты и рвоты. Кроме этого, могут беспокоить болевые ощущения в животе, изменяется окраска мочи, кожные покровы и склеры окрашиваются в желтый цвет.

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Диагностика

Основным признаком патологии считается изменение цвета мочи. Она может быть коричневого, темно-красного цвета. При отстаивании урина разделяется на верхний и нижний слой, в котором содержится примесь в виде детрита.

Подтвердить наличие у пациента патологии удается по результатам проведенных лабораторных тестов.

Для постановки точного диагноза ПНГ могут проводиться следующие исследования:

Оценить состояние кроветворения возможно по результатам пункции костного мозга и изучения миелограммы.

 Кто в группе риска

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

В группу риска по развитию патологии попадают люди, страдающие:

  • гемолитической анемией;
  • синдромом Бадда-Киари;
  • тромбозами атипичной локализации;
  • поражениями церебральных и кожных вен.

Кроме этого, риск развития гемоглобинурии повышается у людей с эпизодами дисфагии либо болевого синдрома в животе, а также симптомами внутрисосудистого гемолиза.

Читайте также:  Нистагм: классификация, причины, симптомы и лечение

Гемоглобинурия считается опасным заболеванием, которое характеризуется окрашиванием мочи в темный цвет. Однако, некоторые формы болезни успешно поддаются лечению.

Материал подготовлен специально для сайта venaprof.ru под редакцией врача Глушаковой Н.А.

Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина

Источник: https://venaprof.ru/gemoglobinuriya/

Гемоглобинурия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Понятие, объединяющее некоторые формы гемолитической анемии, которые обусловлены возникновением внутрисосудистого повреждения эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу.

Причины

В основе каждого вида гемоглобинурии лежат определенные причинно-значимые факторы.

Например, возникновение пароксизмальной ночной гемоглобинурии связывают с возникновением дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и в случае благоприятных условий подвергаются быстрому разрушению.

В связи с тем, что некоторая часть лейкоцитов и тромбоцитов при этом типе заболевания также обладают поврежденными мембранами, считается, что первичным фактором пароксизмальной ночной гемоглобинурии является возникновение на фоне соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

При токсической форме гемоглобинурии, развитие заболевания связывают укусами ядовитых насекомых и животных, а также отравлением различными веществами. Иногда такая форма заболевания является посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору. Маршевая гемоглобинурия возникает после многокилометровых переходов либо тяжелых беговых нагрузок.

Данная форма гемоглобинурии чаще всего диагностируется у физически здоровых лиц – у солдат, спортсменов, путешественников.

В этом случае распад эритроцитов возникает в следствии нагрузок на стопы, этот феномен, был обнаружен еще в годы Первой мировой войны, но при этом до сих пор не имеет научного объяснения.

Специалисты полагают, что продолжительное и грубое механическое воздействие на подошвенную часть стопы провоцирует развитие гемолиза эритроцитов в капиллярах данной области, после чего распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате длительного охлаждения организма, а также на фоне инфекционных заболеваний. Для данной формы типично появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, которые активируют комплемент и внутрисосудистый гемолиз.

На сегодняшний день выявлены и другие типы, алиментарно-токсической, пароксизмальной и травматической гемоглобинурии. Развитию преходящей формы гемоглобинури подвержены пациенты, которые принимают железосодержащие препараты.

Симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена развитием приступов внутрисосудистого гемолиза, которые чаще всего возникают в ночное время. Гемолитический криз может вызвать переохлаждение, инфекционное поражение, вакцинация, гемотрансфузия, физические нагрузки, хирургическое вмешательство.

Приступы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице.

Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки.

Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Маршевая гемоглобинурия отличается более стертой клинической симптоматикой и развивается постепенно. При этом типе не наблюдается развития озноба и повышенной температуры.

Больные жалуются на слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, клиническим признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи.

После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – одна из самых редких форм, которая отличается приступообразным течением. Приступы холодовой гемоглобинурии чаще всего вызывает переохлаждение, сопровождающееся гипертермией, ознобом, тошнотой, рвотой и абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтушность кожи и склер, типичная окраска мочи.

Диагностика

Основной симптом гемоглобинурии – это изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть от темно-красного или коричневого до почти черного.

При отстаивании моча она разделяется на два слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита.

Лабораторными тестами, применяющиеся для выявления гемоглобинурии, является проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначена гемограмма. Для определения компонентов комплемента или антител, которые зафиксированы на поверхности эритроцитов, применяется проба Кумбса.

Может потребоваться исследование коагулограммы и биохимических показателей крови. Для оценки состояния системы кроветворения, может применяться проведение пункции костного мозга и изучение миелограммы.

Лечение

Выбор лечебной тактики подбирается специалистом индивидуально. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия в большинстве случаев не нуждаются в назначении специального лечения и проходят самостоятельно. Терапия хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии основывается на использовании глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больным назначается симптоматическая терапия, основанная натрансфузии эритроцитов, введении непрямых антикоагулянтов, приеме препаратов железа.

Профилактика

Предупредить развитие гемоглобинурии поможет исключение провоцирующих факторов, а также своевременное лечение любых заболеваний способных ее вызвать.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemoglobinuriya.htm

Гемоглобинурия: причины, признаки, симптомы и лечение

Гемоглобинурия — одна из форм гемоглобинемии, для которой характерны повреждения внутри сосудов. В этом состоянии эритроциты выходят за пределы сосудистого русла и попадают в мочу.

Если моча меняет цвет на темный, в ней присутствует гемоглобин. Это свидетельствует об интенсивном распаде красных телец, возникающем по причине внутреннего заболевания или от воздействия внешних факторов.

Симптоматически болезнь проявляется бледностью кожных покровов, желтухой, рвотой, лихорадкой.

  • Чтобы диагностировать заболевание, следует сдать общий анализ крови и мочи, пройти миелограмму, провести исследования функциональные и лабораторные.
  • Терапевтические мероприятия могут включать переливание крови, назначение гормональных средств и антикоагулянтов, проведение спленэктомии.
  • Прогноз при токсической разновидности и болезни Маркиафавы не всегда положительный — существует высокий риск летального исхода.
  • Причины гемоглобинурии будут отличаться в зависимости от разновидности заболевания.
  1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия появляется из-за дефекта в мембране эритроцитов, что ослабляет их и под воздействием неблагоприятных условий приводит к разрушению.
  2. Токсическая форма появляется из-за укуса ядовитого насекомого или животного, по причине отравления разными компонентами химического, медикаментозного происхождения или токсической пищей (грибами). Еще один фактор — переливание крови: резус-конфликт может спровоцировать патологию.
  3. Маршевая гемоглобинурия — ответ на чрезмерные нагрузки во время многокилометрового бега, гонок на велосипедах. Чаще обнаруживается у людей, занимающихся активным спортом, солдат или путешественников.
  4. Холодовая разновидность развивается по причине длительного переохлаждения организма, когда человек купается в холодной воде, находится на холодном воздухе. Встречается в инфекционных заболеваниях: грипп, паротит, корь, малярия, сифилис, сепсис.

Это серьезное внутрисосудистое заболевание, которое может приводить к большому количеству нежелательных последствий, поэтому важно правильно отреагировать при первых признаках болезни, обратившись в клинику за помощью.

В современной медицине принято выделять несколько разновидностей заболевания.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — приобретенная анемия, диагностируется очень редко. У больного наблюдается постоянный гемолиз эритроцитов с приступообразными проявлениями, тромбозом и гипоплазией костного мозга.

Патология отмечается у женщин и мужчин от 20 до 40 лет, редко у пожилых людей, ее второе название — Маркиафавы-Микели — связано с именами ученых, которые первыми описали заболевание. Основные признаки патологии проявляются ночью.

Самые опасные последствия болезни:

  • тромбозы брыжеечных, почечных и периферических сосудов;
  • увеличение печени в размерах;
  • прогрессирующий асцит;
  • варикозные расширения вен в пищеводе;
  • канальный нефрит;
  • острая печеночная недостаточность.

Маршевая гемоглобинурия — признаки проявляются во время марш-броска на твердой или каменистой поверхности. Обнаруживается у полностью здоровых пациентов.

Но когда на стопы длительное время перепадает большая нагрузка, это становится причиной эритроцитного гемолиза.

Исследователи процесса убеждены, что первыми начинают разрушаться эритроциты в сосудах стопы, а затем проблема распространяется на весь организм. Развивается процесс медленно.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия встречается нечасто: показатели не превышают 1 человек на 100-тысячное население. Острое течение связано с наличием бактериальной инфекции.

Провоцирующим фактором выступает холод, воздействие которого отрицательно сказывается на организме, вызывая патологическое состояние.

При отсутствии соответствующей терапии переходит в хроническую форму с тяжелым течением.

Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии проявляются сильной лихорадкой, болями в суставах верхних и нижних конечностей, слабостью и сонливостью, болезненностью за грудиной, в животе и пояснице.

У пациента отмечается желтый оттенок кожи и слизистой. Моча приобретает темный цвет. При диагностике отмечается увеличение печени и селезенки и дефицит железа в крови.

Холодовая форма проявляется приступообразно. У пациента наблюдаются озноб, тошнота, рвота, абдоминальные боли, цвет кожи имеет желтоватый оттенок, моча темного цвета.

Маршевая гемоглобинурия характеризуется более стертой симптоматикой с медленным темпом развития. При нагрузках постепенно появляется озноб, температура тела повышается, отмечаются слабость, апатичное состояние, темный окрас мочи. Когда нагрузка снижается или прекращается, состояние стабилизируется, а вся симптоматика пропадает.

Токсическая разновидность проявляется общими признаками, которые наблюдаются при отравлении. Симптомы подразделяются на три группы:

  • признаки гастроэнтероколита (боли в животе);
  • интоксикация (лихорадка, головная боль, вялость, тошнота и рвота);
  • признаки обезвоживания (жажда, учащенное сердцебиение, сухость слизистой, диарея, рвота, головокружение, снижение давления).

Количество симптомов зависит от тяжести состояния больного: признаки могут быть выражены слабо либо проявляться более отчетливо.

Макроскопическим признаком заболевания служит изменение цвета мочи и ее структурных показателей. Цветовая палитра может быть от темно-красного до коричневого или полностью черного. Если поставить жидкость отстояться, моча распадается на два слоя (верхняя часть — прозрачная, а нижняя — темная).

Лабораторно болезнь подтверждается такими тестами:

  • проба с сульфатом аммония;
  • электрофорез;
  • иммуноэлектрофорез.
Читайте также:  Вегетососудистая дистония: причины, симптомы, лечение

Врач, чтобы уточнить общую картину, проводит гемограмму, пробу Кумбса. Пациенту назначают такие обследования:

  • коагулограмма;
  • биохимический анализ с показателями билирубина, мочевины и щелочной фосфатазы.
  1. В случае подозрения на болезнь Маркиафавы проводят пункцию костного мозга и исследование миелограммы.
  2. Специалистом выполняется дифференциация с мочекаменной болезнью почек, острым гломерулонефритом, аутоиммунной гемолитической анемией, порфирией.
  3. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия лечится симптоматически:
  • трансфузией эритроцитов;
  • введением антикоагулянтов непрямого назначения;
  • приемом средств с содержанием железа.

Если выявлена гипоплазия костного мозга, назначаются глюкокортикостероиды, анаболические средства, андрогены. При тяжелых формах показана спленэктомия, когда полностью удаляется селезенка хирургическим путем.

Если терапия не возымела должного эффекта, пациенту назначают пересадку костного мозга. Это дорогостоящая процедура, которая требует подбора совместимого донора.

Маршевая и холодовая формы патологии чаще всего не требуют специального вмешательства и проходят сами, если снять нагрузку с ног и не находиться на холоде.

Токсическая форма требует срочной госпитализации, часто с реанимационными мероприятиями. Требуется стабилизация больного и вывод токсинов из организма.

  • Из всех разновидностей болезнь Микели самая тяжелая: в случае пересадки костного мозга существует большой риск летального исхода.
  • Основные последствия:
  • В целях профилактики следует избегать факторов, которые провоцируют болезнь: холода, отравления, инфекционных заболеваний, травм и чрезмерных физических нагрузок на ноги.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/3496-gemoglobinuriya

Маршевая гемоглобинурия

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Маршевая гемоглобинурия — редкая форма механической гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп. Впервые гемоглобинурию, связанную с длительной ходьбой, описали в 1881 г. В дальнейшем появлялось немало сообщений об этой форме гемолитической анемии. Вероятно, она встречается довольно редко — опубликовано не более 100 случаев.

В механизме развития болезни остается много неизученного. Прежде всего неясно, какие морфологические изменения в стопах ведут к развитию маршевой гемоглобинурии, почему у одних людей она возникает при ходьбе на небольшое расстояние, а у других может отсутствовать при беге на несколько километров.

Большинство описанных больных — мужчины. Возможно, преобладание мужчин связано с тем, что болезнь чаще проявляется у солдат, которым приходится долго ходить.

Наиболее важный и часто единственный симптом болезни — появление черной мочи. Иногда это не нарушает общего состояния, но чаще бывают неприятные ощущения в пояснице, слабость в ногах, иногда боли в пятках, рвота. Температура, как правило, не повышается.

Черная моча появляется вскоре после длительной ходьбы, и обычно через несколько часов гемоглобинурия полностью прекращается. После длительной ходьбы такие приступы появляются вновь. Промежутки между приступами составляют от 1-2 дней до нескольких лет.

В большинстве случаев селезенку прощупывать не удается. Почечная недостаточность не развивается. Иногда немного повышено содержание билирубина. Анемии в большинстве случаев не бывает, так как количество разрушившейся крови не превышает 40 мл. Однако описаны случаи умеренной анемии, связанной с частыми гемолитическими кризами.

В настоящее время доказано, что эритроциты больных маршевой гемоглобинурией ничем не отличаются по биохимическим свойствам от эритроцитов здоровых людей. Нет никаких оснований считать, что в основе маршевой гемоглобинурии лежат иммунные нарушения.

После бега по твердой поверхности отмечены резкое переполнение пяток кровью и ощущение резкого жжения в стопах. У некоторых лиц гемоглобинурия наступает при кратковременной ходьбе или беге.

Никаких патологических изменений в эритроцитах выявить не удалось.

Можно предполагать необычное расположение сосудов стоп, близость капиллярной сети к поверхности и вследствие этого травму содержимого этих капилляров.

Лечение болезни сводится к рекомендации носить обувь с мягкими прокладками и воздерживаться от длительной ходьбы или бега.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Маршевой гемоглобинурии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

B12-дефицитная анемия
Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов
Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
Анемия Фанкони
Анемия, связанная со свинцовым отравлением
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами
Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами
Болезни тяжелых цепей
болезнь Верльгофа
Болезнь Виллебранда
болезнь Ди Гулъелъмо
болезнь Кристмаса
Болезнь Маркиафавы-Микели
Болезнь Рандю — Ослера
Болезнь тяжелых альфа-цепей
Болезнь тяжелых гамма-цепей
Болезнь Шенлейн — Геноха
Внекостномозговые поражения
Волосатоклеточный лейкоз
Гемобластозы
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитико-уремический синдром
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е
Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов
Геморрагическая болезнь новорожденных
Гистиоцитоз злокачественный
Гистологическая классификация лимфогранулематоза
ДВС-синдром
Дефицит К-витаминзависимых факторов
Дефицит фактора I
Дефицит фактора II
Дефицит фактора V
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора XI
Дефицит фактора XII
Дефицит фактора XIII
Железодефицитная анемия
Закономерности опухолевой прогрессии
Иммунные гемолитические анемии
Клоповое происхождение гемобластозов
Лейкопении и агранулоцитозы
Лимфосаркомы
Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)
Лимфоцитома лимфатического узла
Лимфоцитома селезенки
Лучевая болезнь
Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)
Мегакариобластный лейкоз
Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах
Механическая желтуха
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Нарушения коагуляционного гемостаза
Наследственная a-fi-липопротеинемия
Наследственная копропорфирия
Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш — Найана
Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов
Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы
Наследственный дефицит фактора X
Наследственный микросфероцитоз
Наследственный пиропойкилоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)
Наследственный эллиптоцитоз
Наследственный эллиптоцитоз
Острая перемежающаяся порфирия
Острая постгеморрагическая анемия
Острые лимфобластные лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз
Острый малопроцентный лейкоз
Острый мегакариобластный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз (острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз)
Острый монобластный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый промиелоцитарный лейкоз
Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо)
Отдельные формы лейкозов
Пароксизмалъная холодовая гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
Парциальная красноклеточная аплазия
Патологическая анатомия поражения оболочек
Плазмоклеточный острый лейкоз
Полиорганная недостаточность
Поражение нервной системы
Порфирии
Принципы разделения злокачественных и доброкачественных опухолей системы крови
Приобретенные геморрагические коагулопатии
Причины гемобластозов
Пролимфоцитарный лейкоз
Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)
Серповидно-клеточная анемия
Серповидно-клеточная анемия
Синдром Дайемонда — Блекфана
Сублейкемический миелоз
Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых
Талассемия
Талассемия
Тромбофилий, связанные с дефицитом антитромбина III
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопении
Фолиеводефицитная анемия
Хроническая лучевая болезнь
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоидный лейкоз)
Хронический лимфоцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический эритромиелоз
Цитостатическая болезнь
Энтеропатии и кишечный дисбактериоз
Эритремия
Эритремия (истинная полицитемия, эритроцитоз, болезнь Вакеза)
Эритропоэтическая копропорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтические уропорфирии
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/1041

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector