Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Гемосидероз — патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.

В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.

Что такое гемосидерин?

Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.

Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.

Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.

Причины его накопления

Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания — общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).

Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:

  • наследственность;
  • иммунные патологии;
  • врожденное нарушение процессов обмена.
  • Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.
  • Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.
  • Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:
  • гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
  • заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
  • сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
  • дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
  • нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
  • интоксикация ядохимикатами, металлами;
  • резус-конфликт.

Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:

  • переохлаждение;
  • хроническая усталость;
  • стрессовые ситуации, нервное напряжение;
  • передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).

Разновидности болезни и их симптомы

Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.

В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:

  • первичный — причины возникновения до конца не изучены;
  • вторичный — развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.

В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором — зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.

Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:

Тип заболевания Описание
Общий (или генерализованный) Возникает как следствие интраваскулярного гемолиза (внутрисосудистого разрушения) эритроцитов при системных патологиях. Пигмент накапливается в различных органах (чаще в печени, селезенке и костном мозге), обычно не повреждая ткани. Выраженный симптом – изменение нормального окраса органа на буро-красный цвет.
Местный (локальный или очаговый) Обусловлен экстраваскулярным гемолизом (внесосудистым разрушением) эритроцитов. Может появиться как в полости органов, так и в ограниченных очагах (кровоизлияния или гематомы). Ткани и органы обычно не повреждаются, но возможны нарушения и атрофия функций.

Разновидности нозологической формы:

Патология Разновидности
Гемосидероз легких Эссенциальный легочный.Идиопатический (или бурая индурация легких).
Гемосидероз кожи Болезнь Шамберга.

  1. Болезнь Гужеро-Блюма.
  2. Старческий гемосидероз.
  3. Лихеноидный ангиодерматит.
  4. Пурпура Майокки.
  5. Охряный дерматит и другие.
Гемохроматоз Заболевание с изменением структуры и функций пораженного органа.

Легких

Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.

Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Основные симптомы заболевания:

  • кашель, сопровождающийся мокротой;
  • отхаркивание с кровью;
  • дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
  • боли в грудной области;
  • бледность;
  • изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
  • появление синюшности в носогубной зоне;
  • общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
  • повышенная температура;
  • утрата аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • гипотония (пониженное давление);
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.

Бурая индурация легких — тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже — у людей молодого возраста.

Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.

Кожного покрова

Гемосидероз кожи — это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.

Вот как это выглядит на фото:

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Клиническая характеристика — изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.

Общая симптоматика:

  • очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
  • вариации окраса пятен — от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
  • может появиться легкий кожный зуд;
  • на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.

Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).

Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.

Внутренних органов

Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).

Печеночный гемосидероз бывает двух видов:

  • наследственный первичный (или идиопатический);
  • вторичный.

В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.

Основные симптомы:

  • уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
  • болевые ощущения при пальпации;
  • появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
  • желтушный цвет склеры глаз и кожи;
  • увеличение объема селезенки;
  • появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
  • при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
  • при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.

При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.

Клинические проявления при гемосидерозе почек:

  • отеки век и нижних конечностей;
  • помутнение и снижение количества мочи;
  • отвращение к еде;
  • болезненность в поясничном отделе;
  • чувство недомогания, разбитости;
  • диспепсия (нарушение пищеварения).

Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.

Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.

Методы диагностики

Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.

Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:

Исследование Список
Лабораторные Общий и биохимический анализ крови.

  • Десфераловая проба для определения в моче пигмента.
  • Микроскопия и гистология мокроты.
  • Пробы с использованием микропрепарата (ПЦР-тест, окраска по Перлсу, биопсия).
Инструментальные Сцинтиграфия легких.

  1. Рентген грудного отдела.
  2. Спирометрия.
  3. Бронхоскопия.
  4. КТ (компьютерная томография).
  5. МРТ.

Как проводится лечение?

Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.

Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:

Группы медикаментов Препараты
Иммунодепрессанты Азатиоприн, Циклофосфан.
Кортикостероиды Мази – бетаметазон или гидрокортизон.
Ангиопротекторы Диосмин, Гесперидин.
Антигистаминные Супрастин, Тавегил.
Дезагреганты Аспирин, Кардиомагнил.
Ноотропы Пирацетам, Мексидол.
Витамины Аскорбиновая кислота, Рутин, Кальций.

Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:

  • ПУВА-терапия;
  • плазмаферез;
  • ингаляции кислородом;
  • криопроцедура.

Осложнения и последствия

В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.

Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:

  • инфаркт органа;
  • внутренние кровотечения;
  • пневмоторакс с фазами рецидивов;
  • нарушения правой области сердца;
  • легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
  • хроническая форма дыхательной недостаточности.

Меры профилактики

Соблюдение клинических рекомендаций врача позволяет предотвратить развитие этого заболевания.

Правила профилактики гемосидероза:

  1. Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
  2. Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
  3. Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
  4. Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
  5. Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Источник: https://infoserdce.com/krov/gemosideroz/

Гемосидероз: симптомы и лечение

Гемосидероз – это заболевание, характеризующееся сбоем в обменных процессах и повышенным содержанием пигмента гемосидерина в клетках. Этот пигмент является продуктом распада гемоглобина и участвует в доставке химических веществ в ткани.

Описание гемосидероза

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Гемосидероз разделяется на следующие типы:

  • локальный (местный), поражающий только кожу и легкие;
  • генерализованный (общий), поражающий различные внутренние органы: печень, костный мозг, почки и т.д.
  • Симптомы обоих типов схожи между собой – это красноватая сыпь на коже, отхаркивание кровью, анемия и постоянная усталость.
  • Чаше всего данному заболеванию подвержены мужчины.
  • Известно, что к возникновению этого недуга могут приводить такие нарушения, как:
  • избыточное всасывание в кишечнике;
  • проблемы с метаболизмом;
  • чрезмерное разрушение эритроцитов.

В силу того, что в основе болезни лежат нарушения метаболизма и проблемы в работе различных органах организма лечение данного недуга представляет собой очень непростую задачу.

Для диагностирования заболевания требуется консультация нескольких врачей-специалистов:

  1. дерматолог;

  2. иммунолог;

  3. гематолог;

  4. пульминолог.

Местный гемосидероз возникает там, где есть очаг кровоизлияния.

При сердечной недостаточности может начаться местный гемосидероз, спровоцированный венозным застоем. Это приводит к бурой индурации легких.

Общий гемосидероз может быть вызван:

  1. переливанием неподходящего типа крови;

  2. отравлением гемолитическими ядами;

  3. инфекциями;

  4. наследственными гемолитическими анемиями.

Общий гемосиредоз наиболее сильно затрагивает печень и селезенку. При этом характерно изменение их цвета на более темный.

Существуют несколько форм гемосидероза:

  • поражающий легкие;
  • передающийся по наследству;
  • дерматологический;
  • печеночный;
  • неустановленной этиологии.
Читайте также:  Псевдомембранозный колит: причины, симптомы, лечение

Причины возникновения гемосидероза

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Медицина пока не выяснила точные причины развития данного заболевания, однако известно, что оно не является основной болезнью, а возникает в случае уже имеющихся недугов.

Этому заболеванию чаще всего подвержены люди, страдающие:

  1. болезнями крови;

  2. инфекционными заболеваниями;

  3. нарушениями иммунной системы;

  4. заболеваниями сосудов;

  5. интоксикацией.

Кожный гемосиредоз может развиваться как под влиянием травм, так и после занесения кожных инфекций. В случае первичного заболевания причиной могут послужить эндокринные заболевания.

Симптомы гемосидероза

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

  1. Симптоматика гемосидероза зависит от того, где находится очаг заболевания.
  2. Если болезнь поразила кожу, то она выражается в кожном зуде, пигментации в виде красных пятен, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких месяцев или лет.
  3. При поражении легких характерны:
  1. постоянная одышка;

  2. влажный кашель;

  3. кровавая мокрота;

  4. высокая температура;

  5. увеличение печени и селезенки;

  6. анемия.

Приступы гемосидероза этого типа на начальном этапе заболевания имеют временный характер. Больной после того, как обострение проходит, начинает вновь чувствовать себя нормально и может вести полноценный образ жизни. Но если не проводить лечение, рецидивы заболевания случаются все чаще и продолжаются все большее количество времени.

В случае тяжелой формы заболевания может возникнуть пневмония, легочное сердце.

Для гемосидероза печени характерно:

  1. увеличение этого внутреннего органа в размерах;

  2. скопление асцитической жидкости;

  3. повышение артериального давления;

  4. пожелтение кожи;

  5. увеличение селезенки;

  6. пигментация на коже.

При почечном гемосидерозе этот орган покрывается коричневыми гранулами.

Течение заболевания напоминает нефрит и нефроз. Больной страдает отеками ног, болью в районе поясницы, у него пропадает аппетит. Вследствие этого недуга и при отсутствии надлежащего лечения развивается почечная недостаточность.

Также гемосидероз может развиваться в:

  • головном мозге;
  • селезенке;
  • других внутренних органах.

Методы диагностики гемосидероза

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Для точного диагностирования заболевания требуется:

  • общий анализ крови для определения уровня сывороточного железа;
  • биопсия соответствующего внутреннего органа и его гистологическое исследование;
  • десфераловая проба;
  • микроскопическое исследование кожного покрова больного при наличии высыпаний.

Также может потребоваться:

  • рентген;
  • компьютерная томография;
  • бронхоскопия;
  • спирометрия.

Лечение гемосидероза

При проведении лечения гемосидероза, как правило, рекомендуется:

  • соблюдать особую диету, не содержащую алкоголя и продуктов, способных вызвать аллергию;
  • избегать травм, переохлаждения или перегрева;
  • устранить очаги инфекции.

Кроме этого, медики выписывают такие медикаменты как:

  1. гормональные стероидные средства;

  2. противовоспалительные средства;

  3. дезагреганты;

  4. иммуносупрессивные препараты;

  5. ноотропы;

  6. противоаллергические средства;

  7. витамины и минералы;

  8. железосодержащие препараты.

В особых случаях может потребоваться переливания крови, либо удаление селезенки.

Профилактика гемосидероза

Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний.

Источник: https://medvisor.ru/articles/immunitet/gemosideroz/

Гемосидероз: причины болезни на коже ног, диагностика вторичного и местного гемосидероза

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

  • болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • частые гемотрансфузии;
  • инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
  • отравление химическими веществами и ядами;
  • сахарный диабет;
  • расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
  • нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

  1. Первичный.
  2. Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

  1. Охряный дерматит.
  2. Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
  3. Старческий гемосидероз.
  4. Болезнь Шамберга.
  5. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

  • очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
  • высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
  • рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Диагностика

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
  • Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
  • НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
  • Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
  • Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
  • Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
  • следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
  • нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
  • стоит избегать переохлаждения и перегрева;
  • необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Источник: https://dermatologiya.pro/nasledstvennye-bolezni/gemosideroz.html

Гемосидероз

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

При распаде гемоглобина в клетках-сидеробластах образуется гемосидерин — пигмент, содержащий молекулы железа. Он откладывается в структурах костного мозга, в печени, в селезенке, в потовых и слюнных железах и в других органах. Основная функция пигмента – депонирование и перенос кислорода, а также молекул железа, участие в трансформации биохимических комплексов. При определенных изменениях в организме активизируется синтез железосодержащего соединения.

Гемосидероз (капиллярит, геморрагический пигментный дерматоз) – болезнь из разряда пигментных дистрофий, связанная с нарушением процессов обмена и избыточным накоплением гемосидерина в тканях и сосудах.

Поражаются кожные покровы и внутренние органы. Отложения гемоглобиногенного пигмента могут быть распространенными либо местными. Установление природы заболевания затруднительно.

Лечением занимаются дерматологи, пульмонологи, гематологи, иммунологи и другие специалисты.

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

  • старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
  • первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

  • сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
  • различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.
Читайте также:  Диабетическая кома: виды, причины, симптомы, лечение

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

  • расчесами кожи, повреждениями, травмами;
  • кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
  • гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

  • лейкемией;
  • сепсисом, малярией и другими инфекциями;
  • наличием резус-конфликта;
  • поражением печени;
  • постоянными гемотрансфузиями;
  • приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

  • влажный кашель;
  • повышенная температура, лихорадка;
  • наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
  • кашель с примесью крови;
  • боль в грудине, сильные головокружения;
  • бледность кожных покровов;
  • гипохромная анемия;
  • цианоз кожи;
  • увеличение селезенки и печени;
  • падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-пульмонолога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

  • появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
  • геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
  • незначительный зуд на проблемных участках;
  • образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-дерматолога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста.

Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента.

С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

  • Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
  • Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
  • Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
  • Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
  • Кровоостанавливающие препараты.
  • Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
  • Местно назначают кортикостероидные мази.
  • Ингаляции с кислородом.
  • Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

  • обширный инфаркт легкого;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • множественные внутренние кровоизлияния;
  • постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Профилактика

Рекомендации общие, так как механизм развития болезни изучен не до конца и не всегда удается установить причины гемосидероза.

Профилактические меры:

  • Рациональное питание, богатое витаминами.
  • Здоровый образ жизни, отказ от табакокурения.
  • Избегать частых переохлаждений.
  • Исключить травмы и чрезмерные нагрузки.
  • Не допускать отравлений ядовитыми веществами и лекарственными препаратами. Не работать на производствах, связанных с вдыханием опасных соединений.
  • Укреплять свой иммунитет. При возникновении любых сбоев своевременно обращаться к специалисту для коррекции состояния.
  • Вести активный образ жизни, не забывать о физкультуре.
  • Проходить профилактические осмотры и внимательно относиться к собственному здоровью.

При обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь к дерматологам ЦЭЛТ. Центр располагает собственной клинико-биохимической лабораторией. Есть все необходимое для качественной диагностики и результативного лечения. Приходите на прием в удобное для вас время. Ранняя диагностика помогает избежать серьезных осложнений и улучшает качество жизни.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/dermatologija/zabolevanija/gemosideroz/

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Гемосидероз: причины, признаки, симптомы и лечение

Источник кори у деток – фильтрующий вирус, который относится к миксовирусной группе. Этот вирус весьма неустойчив, гибнет за короткий срок, оказываясь за пределами тела людей.

Причина этой болезни кроется в контактировании с зараженным человеком. Самым заразным корень инфекции является в начальной стадии (катаральной), и на протяжении первых нескольких дней после начала сыпи. После 4-го дня после начала высыпания зараженный человек не является угрозой заражения для других людей.

Инфекция распространяется через воздушно-капельный путь. В воздухе данный вирус появляется через кашель, чихание, беседу, крик с самыми маленькими частичками слюны и слизи.

С помощью потока воздуха вирус расходится по комнатам на большие расстояния – в соседние комнаты, через коридор и даже к соседям.

Инфекция, как правило, не передается через третьи лица, предметы – вирус очень не устойчив под влиянием внешних аспектов природы.

У человека высокая восприимчивость к кори. Как только он переболеет этим заболеванием, у него вырабатывается надежный иммунитет (повторно заболеть очень сложно, такое случается до 3%). Корь у ребенка развивается чаще всего в школьном возрасте.

Если малыш в детстве не переболел ею, и ему не делали прививку, то подхватить корь можно в любом возрасте.

У детей до года вероятность заболеть корью очень маленькая, поскольку они защищены материнским иммунитетом, который они получили через плаценту.

Попадает вирус кори в человека через оболочки слизистых, которые покрывают дыхательные пути, реже – через конъюнктивальную оболочку глаз. После проникновения в организм здорового человека маленьких частиц слизи и слюны, они оседают в дыхательных органах, далее вирус попадает в эпителий, и там очень быстро размножается.

Клетки эпителия весьма быстро гибнут, вирус их разрушает. Затем вирус болезни попадает в кровь и с ней протекает по организму.

Но останавливается вирус в наиболее подходящем для себя месте – в органах ретикулоэндотелиальной системы.

Он заражает слизистую органов дыхания и слизистую рта, кожу, конъюнктиву, систему пищеварения, а иногда может останавливаться и в головном мозге, вследствие этого малыш может заболеть коревым энцефалитом.

Проявления заболевания у малышей

На протяжении всей болезни выделяются 4 стадии. Симптомы кори у детей в каждой из стадий разные.

  • Стадия инкубации. Она длится до трех недель (наименьшее количество времени, за которое она может пройти – 10 дней). Это время после проникновения вирусов в организм малыша, и до начала проявления симптоматики.

В этот период внешне ничего не происходит, ребенок не чувствует никаких проявлений. Вирус этой болезни, после проникновения в органы дыхания или глаза, развивается в клетках слизистых оболочек данных органов.

Как только накапливается необходимое число вируса в них, они проникают в кровь, и в этот момент происходит начала второй стадии болезни.

Малыш, заболевший корью, может заразить других людей только спустя 5 дней данной стадии.

  • Катаральная стадия. Она длится от 3 до 4 дней. На этой стадии корь у деток имеет симптомы: покраснение глаз, боязнь яркого света, кашлевые приступы, насморк, поднимается температура. Малыши очень вялые, не активные, их постоянно клонит в сон. Во рту, возле коренных зубов образуются свойственные кори пятнышки – это пятна Бельского-Филатова-Коплика.

Это те части оболочки, где уничтожены клетки эпителия, и они понемногу отшелушиваются.

Как выглядит корь у детей узнать не сложно, достаточно обратиться за фотографиями в интернете – это точки серо-беловатого цвета, которые окружены покрасневшим участком.

Они приходят на помощь доктору и родителям, так как помогают установить верный диагноз еще до возникновения высыпаний, и позволяют отстранить кроху от контакта с другими детками.

Особенность этой стадии в том, что все признаки этой болезнь имеют характер нарастания. То есть все проявления и без того не приятные, могут проявляться еще больше.

Температура может повыситься до 40º С. Когда все проявления доходят до наивысшей точки, то начинают появляться первые признаки высыпания, и тогда болезнь переходит к следующей стадии.

На протяжении всей этой стадии малыш заразен.

  • Стадия высыпания.  Она развивается при высшем повышении температуры и постоянных тяжелых сухих кашлевых приступах. Коревая сыпь начинает возникать на лице и за ушками. Это ярко-красные, бордовые пятна, которые при большом объеме просто сливаются в одно целое, и становятся большими бесформенными пятнами, которые иногда приподнимаются над кожей. Характерный вид больного: припухшее лицо, веки и носик отекают, губы пересыхают, трескаются, а глаза краснеют.
Читайте также:  Слезотечение из глаз: причины и лечение, глазные капли

На следующие сутки эти пятна распространяются все ниже по всей коже, и образуются на корпусе, руках (части которых приближены к корпусу). Еще через день высыпания захватывают все тело малыша – ноги и растекается на дальних участках рук от корпуса.

Признаки катаральной стадии понемногу стихают: температура падает, детки чувствуют прилив сил, к ним возвращается активность, аппетит, кашлевые приступы все мягче и не такие частые. Длительность этой стадии составляет до 4 дней. На протяжении этого времени малыш представляет опасность для других.

  • Стадия пигментации. Высыпания случаются по причине расширения кровеносных сосудов верхней части кожного покрова, увеличения их кровонаполнения и отделения форменных компонентов крови в прилегающие ткани. Со временем разрушаются эритроциты (которые содержат гемоглобин), и откладывается железо (которое содержится в гемоглобине и тканях). Данный процесс называют гемосидероз.

Поскольку сыпь имеет поэтапный характер (она появляется не сразу по всему телу, а распространяется со временем), то и возникновение пигментации происходит поэтапно.

Участки кожи с пигментацией синего цвета, не меняются в цвете при натиске на них или оттягивании кожного покрова.

В этой стадии у больного малыша удовлетворительное самочувствие, приходит в норму его температура, возвращаются аппетит и режим сна.

Катаральная стадия заканчиваются к девятому дню со дня начала сыпи, и обычно проходит окончательно. Эта стадия длится от недели до двух. Малыш не несет угрозу другим деткам на пятый день после возникновения сыпи и может ходить в дет.сад/школу.

Кроме стандартной кори есть также и атипичные (которые протекают по-другому) формы.

Митигированная форма кори. Этот вид болезни появляется у тех деток, которым кололи иммуноглобулин. Его используют для деток, которые контактировали с заразными людьми, чтобы уменьшить риск заболевания. В этом случае смазывается клиническая картина, и уменьшаются все стадии, помимо инкубационной, которая увеличивается до 3 трех недель.

Катаральная стадия сопровождается легкими кашлевыми приступами, насморком, температура повышается, но она не очень большая. На оболочках щечек не возникают пятна Бельского–Филатова-Коплика. Стадия сыпи сокращается до двух дней. Сыпь не очень яркая, объем сыпи гораздо ниже и нет стадии в ее образовании. Стадия пигментации быстро заканчивается и она не столь темная.

Абортивная форма. Этой форме заболевания свойственно то, что болезнь начинает развиваться стандартно – с проявления катаральной стадии, но через пару дней все признаки неожиданно пропадают. Сыпь распространяется не по всему телу, а на лице и верхнем участке тела.

Стертая форма. Он чем-то смахивает на митигированную, но высыпаний в этой форме зачастую нет, а это значительно усложняет постановку правильного диагноза. Проявления катаральной стадии тоже выражаются не очень ярко, и, как правило, присутствует только легкие кашлевые приступы.

Лечащий доктор устанавливает диагноз благодаря специфическим проявлениям заболевания и жалобам больного. Доктор может назначить также:

  • Сдать мочу и кровь на анализ;
  • Серологическое исследование (установление антител к вирусу заболевания в сыворотке крови малыша);
  • Отделение вируса из крови;
  • Рентген (делают в крайних ситуациях);
  • Электроэнцефалография (ее делают, если заболевание привело к осложнениям на НС).

В большей части случаев доктору не сложно поставить диагноз.

Поскольку это заболевание переносится всегда довольно трудно, независимо от возраста, у родителей появляется закономерный вопрос, как лечить корь у детей, что какие способы являются самыми эффективными на сегодня.

Лечение кори у детей и по сей день не имеет четко разработанного плана с использованием определенных лекарств.

Введение на стадии инкубации иммуноглобулина помогает далеко не всегда, на катаральном этапе он вообще не имеет никаких лечебных свойств.

Лечение у деток всегда направлено на устранение симптоматики заболевания и сохранение кожного покрова, слизистых оболочек чистыми. Основные способы:

  • Соблюдение постельного режима;
  • Препараты для понижения температуры;
  • Употребление большого объема разной жидкости;
  • Использование лекарств от боли в горле;
  • Применение отхаркивающих препаратов;
  • Употребление в пищу разных витаминов, использование витаминных комплексов;
  • Капли для облегчения дыхания (в нос);
  • Соблюдение чистоты слизистых и кожного покрова малыша;
  • Промывать глазки теплой водичкой (только кипяченой), гидрокарбонатом натрия по несколько раз;
  • Чистить носик тампоном, заранее смочив его в теплом масле вазелина;
  • Пропитывать сухие с трещинами губы с помощью жира или вазелина;
  • Хорошее питание.

Если у малыша не осложненная форма заболевания, то он лечится дома, если появляются какие-то осложнения, то его лечат стационарно.

Лечащий доктор устанавливает диагноз благодаря специфическим проявлениям заболевания и жалобам больного. Доктор может назначить также:

  • Сдать мочу и кровь на анализ;
  • Серологическое исследование (установление антител к вирусу заболевания в сыворотке крови малыша);
  • Отделение вируса из крови;
  • Рентген (делают в крайних ситуациях);
  • Электроэнцефалография (ее делают, если заболевание привело к осложнениям на НС).

В большей части случаев доктору не сложно поставить диагноз.

Поскольку это заболевание переносится всегда довольно трудно, независимо от возраста, у родителей появляется закономерный вопрос, как лечить корь у детей, что какие способы являются самыми эффективными на сегодня.

Лечение кори у детей и по сей день не имеет четко разработанного плана с использованием определенных лекарств.

Введение на стадии инкубации иммуноглобулина помогает далеко не всегда, на катаральном этапе он вообще не имеет никаких лечебных свойств.

Лечение у деток всегда направлено на устранение симптоматики заболевания и сохранение кожного покрова, слизистых оболочек чистыми. Основные способы:

  • Соблюдение постельного режима;
  • Препараты для понижения температуры;
  • Употребление большого объема разной жидкости;
  • Использование лекарств от боли в горле;
  • Применение отхаркивающих препаратов;
  • Употребление в пищу разных витаминов, использование витаминных комплексов;
  • Капли для облегчения дыхания (в нос);
  • Соблюдение чистоты слизистых и кожного покрова малыша;
  • Промывать глазки теплой водичкой (только кипяченой), гидрокарбонатом натрия по несколько раз;
  • Чистить носик тампоном, заранее смочив его в теплом масле вазелина;
  • Пропитывать сухие с трещинами губы с помощью жира или вазелина;
  • Хорошее питание.

Если у малыша не осложненная форма заболевания, то он лечится дома, если появляются какие-то осложнения, то его лечат стационарно.

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/gemosideroz-prichiny-priznaki-simptomy-i-lechenie/

Гемосидероз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, относящееся к группе пигментных дистрофий, возникающих на фоне избыточного депонирования железосодержащего пигмента гемосидерина в различных тканях организма.

Причины

Общий гемосидероз представляет собой вторичное состояние, этиологически связанное с заболеваниями системы крови, интоксикациями, инфекциями и аутоиммунными процессами. Возможными причинами чрезмерного отложения гемосидерина могут являться гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания, резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами.

Причины возникновения гемосидероза легких не вполне ясна. Предположительно данное заболевание возникает на фоне наследственной предрасположенности, иммунопатологических нарушений, врожденных аномалий структуры стенки легочных капилляров. Установлено, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены лица с декомпенсированной сердечной патологией.

Гемосидероз может быть первичным или вторичным. Развитие первичного гемосидероза кожи способствуют эндокринные заболевания или сосудистая патология.

Вторичная форма заболевания обусловлена накоплением в слоях дермы гемосидерина и возникает на фоне дерматитов, экземы, нейродермитов, травм кож, фокальной инфекции.

Провоцировать дебют недуга способны переохлаждение, переутомление, прием медикаментозных средств.

Симптомы

Гемосидероз легких– заболевание, обусловленное развитием повторных кровоизлияний в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и лиц молодого возраста. Заболевание проявляется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточности и гипохромной анемии.

Гемосидероз кожи обусловлен отложением гемосидерина коже. Клинически недуг характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром от 0,1 до 3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную, а старые – бурый, темно-коричневый или желтоватый окрас. Чаще всего пигментированные очаги находятся на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий.

В редких случаях высыпания могут сопровождаться незначительным зудом. В местах поражения кожи могут формироваться петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии и бляшки ржавого цвета. Заболевание носит хронический характер и чаще всего встречается в возрасте от 30 до 60 лет.

При этой форме недуга общее состояние больного фактически не изменено, так как не происходит поражения внутренних органов.

Диагностика

В зависимости от формы гемосидероза диагностика заболевания может осуществляться посредством физикального осмотра, инструментальных обследований, лабораторных методов и изучения анамнеза. Для точной постановки диагноза больному назначается общий анализ крови, определение сывороточного железа и общей железосвязывающей способности крови.

Для выявления гемосидероза важное значение имеют данные биопсии тканей кожи, печени, легкого, костного мозга, при гистологическом изучении биоптата обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста может использоваться десфераловая проба, основанная на определении количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина.

При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При подозрении на гемосидероз легких может дополнительно потребоваться проведение рентгенографии грудной клетки, компьютерной томографии, микроскопического исследования мокроты и спирометрии.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза основывается на применении глюкокортикостероидов, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев.

Иногда могут использоваться комбинированная схема лечения основанная на использовании иммунодепрессантов в сочетании с плазмаферезом.

Помимо этого, больному назначаются препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелой кожной форме заболевания может потребоваться применение ПУВА-терапии и назначение дефероксамина.

Профилактика

Профилактика гемосидероза основана на своевременном лечении любых инфекционных и аутоиммунных заболеваний, которые могут вызвать развитие данного заболевания.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemosideroz.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector