Гепатобластома — степени, причины, симптомы и лечение

Наиболее часто встречающееся новообразование печени злокачественного характера у детей носит название гепатобластома. Обычно гепатобластома у детей выявляется до 5 лет, в основном – на первом году жизни. Новообразование поражает, как правило, правую часть печени.

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

Что такое гепатобластома

Рак печени, или гепатобластома, относится к низкодифференцированным новообразованиям печени, имеет эмбриональное происхождение, встречается у взрослых довольно редко.

Гепатобластома печени у детей развивается из эмбриональных клеток печени и имеет незрелые гепатоциты, которые находятся в различных стадиях развития и не могут выполнять свои обычные функции. У гепатобластомы сложное строение, так как ткани анормальной области представлены различными клетками, похожими на гепатоциты.

Гепатобластома имеет свой код по Мкб10 — C22.2.

Гепатобластома у детей

Это злокачественное новообразование, сформированное в печени ребенка, очень опасно. Оно имеет низкую степень дифференцирования и высокую степень агрессии, что провоцирует быстрый смертельный исход.

Имея обыкновение формироваться в первые 3 года жизни младенца, опухоль имеет 2 пика заболеваемости, связанные с возрастным распределением.

Первый пик приходится на время сразу после появления на свет, а второй — на 16-18 месяцы жизни.

Одной из особенностей детской гепатобластомы считается высокая степень агрессии при начале метастазирования после 5 лет, а характер развития опухоли схож с гепатоцеллюлярным раком.

Другие характерные особенности эмбрионального поражения печени:

  • поражение печени обычно правостороннее – опухоль образуется в тканях правой доли органа;
  • внешне опухоль выглядит как один или несколько узлов, бескапсульного строения, которые имеют плотную структуру желтовато-белого оттенка и могут продуцировать желчь;
  • гепатобластома печени имеет дольчатое строение с участками некроза, которые видны на поверхности.

Важно! К опасным особенностям гепатобластомы печени можно отнести бессимптомное течение болезни на первых стадиях развития и предрасположенность к рано развивающимся сильным кровотечениям в печеночную паренхиму. Это несет прямую угрозу жизни ребенка.

Гепатобластома у взрослых

Взрослые подвержены поражению печени таким заболеванием очень редко. Изредка возникновение зародышевых участков озлокачествления обнаруживается у пациентов до 35 лет, у женщин гепатобластома диагностируется чаще, чем у мужчин в 2 раза.

Гепатобластома, развивающаяся у взрослых, как и у детей, имеет свои особенности:

  • опухоль имеет один узел довольно крупного размера (до 25 см), локализованный в правой части печеночной паренхимы;
  • новообразование часто сопровождается возникновением кист и очагов фиброза (рубцовых трансформаций);
  • от здоровых тканей органа опухоль ограничена тонкостенной капсулой.

У взрослых опухоль печени выглядит как зеленовато-коричневая припухлость объемного вида, в паренхиме могут быть следы кровоизлияний и некрозные участки.

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

Классификация гепатобластомы

Рак печени у взрослых и детей обычно классифицируют по гистологическим признакам и делят на 2 морфологические разновидности:

  1. зародышевый эпителиальный тип. Структура опухоли обозначена 2 типами клеток – фетальными (они мелкие, имеют крупное ядро и склонны к более частому делению) и эмбриональными (они остановили свое развитие на определенном этапе внутриутробного периода и не могут выполнять обычные функции);
  2. смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип. При этом типе в опухоли кроме эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, жировые, хрящевые элементы. Иногда могут также наблюдаться включения микроскопических зародышевых слизистых или мышечных (поперечно-полосатых) структур.

Для назначения оптимального курса терапии и дальнейшего прогноза выживаемости врачу необходимо знать стадию формирования процесса малигнизации. Фазы развития опухоли определяются в зависимости от уровня проникновения новообразования в паренхиму печени, величины опухоли и присутствия метастазов.

Опухолевая структура проходит в своем формировании 4 этапа:

1 стадия – озлокачествлению подвергается только один из секторов печени, другие 3 не имеют признаков поражения. Нет прорастания в кровеносные сосуды и лимфоузлы. Метастазы не наблюдаются..

2 стадия гепатобластомы характеризуется началом разрастания новообразования – происходит ее увеличение в объеме, что ведет к поражению второго сектора органа. Начинается прорастание раковых клеток в стенки кровеносных сосудов, в близлежащих и отдаленных органах метастазов еще нет.

3 стадия – гепатобластома сильно увеличилась. Поражена большая часть печеночной паренхимы (2 противоположных сектора или 3 соседних). Разрушению подвержены один или несколько лимфоузлов, которые находятся рядом с опухолью.

Может быть распространение новообразования за границы печеночной паренхимы и возникают отдаленные метастазы, которые появились гематогенным путем.

Эту стадию разделяют на подстадии: 3А – когда новообразование не больше 5 см и не дает метастазов, 3В – величина новообразования такая же, как и при стадии 3А, но есть регионарное метастазирование.

4 стадия – гепатобластома сильно увеличена в объеме — она поражает все 4 сектора и становится единым конгломератом. Наблюдается обширное метастазирование с поражением костных структур и отдаленных участков организма. Как и предыдущая стадия, 4 стадия может быть подразделена на подстадии.

4А — размер опухоли больше 5 см, идет прорастание опухоли в близлежащие органы (брюшина, поджелудочная железа, желудок, плевра), присутствуют регионарные очаги метастазирования. 4В – величина опухоли может быть любой, имеются отдаленные метастазы при отсутствии регионарных.

При достижении этой стадии развития опухоли больного переводят в группу неизлечимых больных.

Важно! При гепатобластоме 4 стадии у пациента нет шансов на излечение. Увеличить сроки жизни на небольшой промежуток можно при помощи паллиативной терапии, которая поможет также облегчить симптоматику заболевания.

Причины возникновения заболевания

Точные причины появления гепатобластомы не выяснены.

Новообразование часто обнаруживается при наследственных аномалиях, которые имеют склонность к формированию злокачественных новообразований (гемигипертрофии, семейном аденоматическом полипозе, синдроме Беквита-Видеманна).

Сбой внутриутробного развития из-за генных мутаций или воздействия определенного онкогена может способствовать дифференцированию незрелых клеток и формированию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

Гепатобластома способна сочетаться с прочими детскими опухолями, например, с нефробластомой (опухолью Вильмса).

Высокий риск развития гепатобластомы может наблюдаться у детей, которые перенесли в период новорожденности гепатит B, имеющих глистную инвазию, злокачественные новообразования в почках, порфирию, нарушение обмена железа, нарушения метаболического характера — гликогеновую болезнь I типа, наследственную тирозинемию, прочие заболевания. Также высок риск заболевания при наличии в рационе ребенка и матери (кормящей грудью) веществ, подобных нитрозамину и афлатоксину.

Прослеживается связь между возникновением гепатобластомы и употреблением матерью оральных контрацептивов комбинированного типа, алкогольным синдромом плода.

Гепатобластома способна развиться у ребенка на фоне врожденных нарушений обмена отдельных микроэлементов. Это могут быть сбои в метаболизме меди (болезнь Вильсона-Коновалова) и железа (гемохроматоз).

У взрослых появление рака печени связывают с наличием цирроза и гепатита. Большое влияние на появление данной патологии оказывает тирозинемия, которая возникает при совместном нарушении функций печени, поджелудочной железы и почек.

Симптомы гепатобластомы

Ранние этапы заболевания могут протекать бессимптомно, развернутая клиническая картина характерна для стадии метастазирования опухоли. У детей при гепатобластоме может наблюдаться выбухание живота, его увеличение, в правом подреберье ощущается объемное уплотнение, наличествует болевой синдром.

https://www.youtube.com/watch?v=fkN_SyTlX1Q

Развитие заболевания сопровождается снижением или потерей аппетита, уменьшением веса, тошнотой, общим недомоганием. Расстройства диспепсического характера встречаются редко. Возникновение фебрильной температуры, проявлений желтухи, рвота, указывают на сильно запущенный опухолевый процесс.

Иногда при гепатобластоме возможно раннее половое созревание из-за синтеза опухолью хорионического гонадотропина.

Ярких симптомов при такой опасной болезни, особенно на начальных этапах развития, нет. Заподозрить болезнь можно по общей симптоматике, которая сопровождает развитие любых онкоопухолей.

К таким симптомам гепатобластомы у детей относят: слабость, постоянное недомогание, субфебрильная температура, которая не сбивается жаропонижающими средствами, невосприимчивость к отдельным видам продуктов (чаще чувство отвращения могут вызывать мясные или рыбные блюда), резкое похудение без явных причин, потеря аппетита.

У детей могут присутствовать также более специфичные симптомы гепатобластомы:

  • у малыша в пальпируемом животике прощупываются неспецифические уплотнения, похожие на ощупь на твердые узелки;
  • увеличение брюшной полости и ее сильное выпирание. Такой симптом гепатобластомы носит название «симптом головы медузы»;
  • возникают острые боли, о чем можно судить по непрекращающемуся надсадному ору младенца.

На поздних стадиях симптоматика гепатобластомы становится более специфичной и может указывать на появление патологического процесса.

Среди самых тревожных симптомов отмечают:

  • необъяснимое пожелтение кожи и склер глаз;
  • обесцвечивание кала;
  • потемнение мочи.

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

Диагностика гепатобластомы

Для диагностирования гепатобластомы проводят общий осмотр больного и пальпацию живота (она позволяет обнаружить образование в правом подреберье).

Далее назначают следующие инструментальные и лабораторные обследования:

  • УЗИ брюшной полости и печени — этот метод помогает уточнить местоположение опухоли, ее распространенность, количество узлов и прочее;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ПЭТ;
  • радиоизотопное сканирование печени;
  • рентгенография брюшной полости и грудины;
  • ангиография;
  • общий анализ крови;
  • печеночные пробы;
  • анализы крови на онкомаркеры;
  • биопсия печени (проводят в случае сомнительного диагноза).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с псевдокистой поджелудочной железы, опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, кистозоподобным расширением желчного протока и ее метастазами в печень.

Лечение гепатобластомы

Лечение рака печени проводится обычно хирургическим методом путем частичной гепатэктомии. Чаще проводят удаление одного или нескольких сегментов печени, которые затронуты раком (лобэктомия или гемигепатэктомия). Печень обычно самовосстанавливается, так как обладает высокими регенерирующими свойствами.

В более запущенных случаях перед операцией проводят курс химиотерапии для уменьшения размеров гепатобластомы, что помогает сократить объем оперативного вмешательства

Как правило, детям химиотерапию назначают до и после оперативного вмешательства для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Отдельное применение противоопухолевых цитостатических препаратов оправдано только в том случае, когда они поступают непосредственно в опухоль (вводятся через печеночную артерию).

Системная химия при данном заболевании совершенно бесполезна и довольно опасна своими побочными эффектами.

  • Терапия гепатобластомы с помощью радиации до последнего времени не применялась, так как гепатоциты довольно восприимчивы к радиации и даже мизерная доза радиации при облучении может вызвать их гибель.
  • Лучевая терапия при гепатобластоме чаще используется при паллиативной терапии — для уменьшения проявлений желтухи и купирования болевых ощущений.
  • В некоторых случаях могут назначить трансплантацию печени.
  • Чаще всего для повышения результативности лечения применяют комплексную терапию.
  • Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение
Читайте также:  Гиперплазия коры надпочечников: симптомы, лечение и причины

После проведения курса лечения пациент обязан пройти длительную реабилитацию. На протяжении многих лет требуется наблюдение гепатоонколога, так как данный метод предупреждения позволяет обнаружить начало процесса обострения и своевременно начать активную терапию вторичного этапа заболевания.

Осложнения гепатобластомы и ее последствия

Рак печени часто имеет склонность к раннему рецидивированию. Причиной этого считается рано начинающийся процесс отдаленного метастазирования. Метастазы обычно распространяются по организму гематогенным путем. Это объяснимо наличием обильного кровоснабжения тканей печени. Большой риск появления опухолей есть в органах брюшной полости, легких, костных структурах и головном мозге.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогноз заболевания

Прогноз гепатобластомы обычно зависит от наследственности, возраста и состояния здоровья больного, стадии развития опухоли, радикальности хирургической операции, степени чувствительности организма к назначенному лечению. Ранняя диагностика заболевания дает больше шансов на излечение.

  1. Выживаемость пациентов после операционного вмешательства в течение 2,5 лет при диагностировании гепатобластомы начальной стадии составляет около 90% и более, на последней стадии — менее 30%.
  2. Добавочные курсы химио- и лучевой терапии увеличивают сроки жизни до пяти лет у 65% онкобольных.
  3. Видео по теме:

Профилактика заболевания

Снизить риск развития рака можно при помощи соблюдения нескольких правил:

  • консультирование пары, решившей зачать ребенка, у специалиста в области генетики, который может просчитать риск появления малыша с подобным диагнозом;
  • адекватное ведение беременности;
  • здоровое питание;
  • раннее выявление и полное устранение всех патологических этиологических факторов, способных привести к формированию гепатобластомы;
  • регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Источник: https://pro-rak.com/rak-pecheni/gepatoblastoma/

Гепатобластома: симптомы у детей, прогноз, диагностика и методы лечения

Гепатобластома – это низкодифференцированный рак печени, при котором увеличивается размер органа, опухоль злокачественная. Печень выступает под рёбрами справа, при пальпации появляется боль. Больной испытывает отвращение к еде, тошноту.

Гепатобластома у детей встречается редко. Возраст не превышает 5 лет. Заболевание проявляется и диагностируется до года. Оно возникает из-за нарушений обменных процессов, поражения печени паразитами, вирусами и нарушенного строения органа.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Происхождение болезни

Учёные не выяснили первичные факторы возникновения болезни. Происхождение опухоли обусловлено многими причинами:

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

  • Наследственность.
  • Цирроз органа.
  • Заражение гепатитом B в первые дни жизни.
  • Проникновение паразитов в печень.
  • Полипы толстой кишки.
  • Нарушение метаболизма.
  • Наследственная тирозинемия.
  • Фетальный алкогольный синдром.
  • Злокачественный процесс в почках.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова.
  • Прием матерью ОК до зачатия.
  • Эмбриональный порок развития плода.

Опухоль затрагивает соседние органы. Нередко при поражении печени может встречаться онкологическое повреждение почек – нефробластома.

Виды печёночной опухоли

Гепатобластомы бывают двух типов:

  1. Образования эпителиальные. В них присутствуют различные недифференцированные структуры, к примеру, эмбриональные, мелкоклеточные и фетальные.
  2. Образования смешанного типа. В них можно обнаружить различные гепатоциты, например, мезенхимы, многослойный и железистый эпителий, ткани поперечнополосатой мышцы, клетки, содержащие меланин.

Гепатобластома, как и другие онкологические болезни, отмечает ряд стадий развития:

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечениеГепатобластома на срезе печени

  • 1 стадия. Опухоль тяжело обнаружить. Отсутствуют метастазы. Симптоматика схожа с нераковыми болезнями.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается в размерах, достигает 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия. Для этой стадии характерны две разновидности развития болезни: 1 – опухоль остается размерами как на второй стадии, метастазы не разрастаются (3А); 2 – размеры опухоли остаются прежними, начинается рост метастаз в лимфатических узлах (3В).
  • 4 стадия. Возможны 2 вида течения заболевания: 1 – опухоль растёт, начинает затрагивать соседние органы и ткани, характерен рост метастаз лимфоузлов (4А); 2 – при любом размере новообразования возникают отдельные метастазы (4В).

Болезнь может развиваться быстро. При малейших подозрениях необходимо обратиться к врачу. Лечение первых стадий рака даёт положительный прогноз жизни.

Признаки заболевания

Симптомы гепатобластомы без ярко выраженных клинических особенностей. Проблема в том, что маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

  • У пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье.
  • Кожа имеет бледный или жёлтый цвет.
  • Высокая температура (39 градусов и выше).
  • Слабость, вялость больного.
  • Отсутствие аппетита, отказ от еды.
  • Резкое похудение.
  • Жёлтый глазной белок.
  • Боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Светлый, иногда белый цвет кала.

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

Данный вид новообразования развивается быстро и провоцирует рост метастазов в ткани и органы всего тела. Попадая в кровоток, раковые клетки могут поразить костный и головной мозг, лёгкие и органы брюшной полости. При повреждении этих органов у больного возникают дополнительные болевые ощущения и симптомы.

Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача.

Выявление рака печени

Диагностика болезни проводится гастроэнтерологом. Врач опрашивает родителей об онкологических заболеваниях ближайших родственников, о симптомах и жалобах на здоровье ребёнка. Чаще всего проблему вызывает наследственный фактор. Затем доктор осматривает пациента, прощупывает брюшную стенку, уделяя повышенное внимание области печени, измеряет температуру тела.

Обязательно учитывается протекание беременности матери, её питание и образ жизни. Возраст пациента может быть различным для проявления первых симптомов. Если женщина принимала наркотики или алкоголь в период вынашивания плода, токсические элементы обязательно попадали в кровь ребёнка.

Затем врач назначает лабораторные исследования. Сюда входят общий и развернутый анализы крови, биохимическое исследование, выявление онкологических маркеров. Назначаются печёночные пробы.

Помимо этого пациент должен пройти следующие исследования:

  • Рентген грудной клетки.
  • УЗИ и УСГ брюшной полости.
  • Для диагностики метастазов в различных частях организма назначают МРТ и КТ. Ранний возраст ребёнка является причиной проведения диагностики под наркозом.
  • Проводят биопсию тканей печени. Результат несёт много информации и распознаёт рак.
  • Ангиографическое исследование печени и других сосудов.
  • Сцинтиграфия печени. Она определяет вид и дальнейшее лечение опухоли.

Диагностика направлена на выяснение возникновения новообразования и интенсивности его развития. Врачи проводят всевозможные анализы для нахождения раковых клеток и мест их локализации.

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

Способы устранения гепатобластомы

Лечением заболевания занимается ряд врачей: гепатолог, онколог, хирург и гастроэнтеролог. После выяснения всех нюансов: почему возникла онкология, стадия опухоли, состояние больного, наличие метастазов и т.д., назначается операция. Без хирургического вмешательства побороть опухоль невозможно.

Операция направлена на иссечение больных тканей. Способы проведения хирургического вмешательства:

  • Проводится частичная резекция печени. Удаляются поражённые доли. Данный способ называют гепатэктомией.
  • Печёночная лобэктомия. При ней удаляются только небольшие опухоли печени, которая не подвержена циррозу. В дальнейшем доли вырастают заново. Иссечение крупных опухолей чревато рецидивом.
  • Гемигепатэктомия – сложная операция. При вскрытии брюшной полости удаляют повреждённую долю печени и распространившиеся метастазы. Отсекается не один сегмент, а повреждённая половина печени, иногда вовлечена вторая печёночная доля. Этот вид хирургического вмешательства назначается в тяжёлых случаях.

В зависимости от вида операции определяется срок восстановления. Обычно детский возраст позволяет быстро справиться с недугом. Лечение занимает много времени и сил. При грамотном подходе квалифицированного специалиста и дальнейшем обследовании пациентам удаётся избежать рецидивов.

Если рак достиг последней стадии, дополнительно применяют химиотерапию. Она убивает раковые клетки во всех органах.

Запущенные тяжёлые случаи предлагают единственный выход – полное удаление органа. Если донорский орган не удаётся найти до начала операции, после больной будет подключен к гемодиализу. Его ставят в очередь ожидания новой печени. Дети имеют преимущество в силу возраста и восстановительных способностей организма, поэтому новый орган чаще достается молодым пациентам.

Чтобы улучшить послеоперационный период восстановления, пациенту назначают лучевую терапию. Она способствует скорейшему выздоровлению и приглушает болевые ощущения.

При положительном исходе операции и вхождении ребёнка в ремиссию рекомендуются стабильные плановые обследования у лечащих врачей.

Профилактика гепатобластомы

Для рождения здорового потомства родители должны ответственно подходить к вопросу зачатия. Болезни подвержены дети, зачатые в алкогольном опьянении.

Кроме гепатобластомы у такого ребёнка возможны различные отклонения в работе всех систем. При систематическом употреблении спиртных напитков в период беременности будущая мать умышленно отравляет ребёнка.

Этиловый спирт разрушает клетки печени, нарушает её функционирование. Для новорождённого это смертельно опасно!

Будущим родителям рекомендуется пройти обследование, диагностировать и пролечить обнаруженные заболевания. Просчитать риск возникновения онкологии у малыша.

В первый год жизни нужно систематически посещать педиатра, отслеживать динамику развития ребёнка. Если возникают подозрения на начинающуюся болезнь, срочно вызовите врача для осмотра.

Читайте также:  Воспаление яичников - причины, симптомы и лечение

Дети отличаются высокой выживаемостью после лечения первых стадий гепатобластомы. К сожалению, запущенные случаи не дают положительных прогнозов, и выживаемость при них достигает 30%.

Точная причина возникновения повторной болезни не определена. Обычно удаётся достичь долговременной или постоянной ремиссии. При регулярном посещении врачей и сдаче назначенных анализов пациент сохранит жизнь.

Источник: https://onko.guru/zlo/gepatoblastoma.html

Гепатобластома печени у детей и взрослых

Онкоопухоль, зародившаяся в печёночных тканях ребёнка, очень опасна. Она имеет низкую степень клеточной дифференцировки и обладает повышенной агрессией, что практически всегда провоцирует быстрый летальный исход.

Она обычно развивается в первые 3 года жизни малыша и имеет уникальную особенность, связанную с возрастным распределением – 2 пика заболеваемости. Первый диагностируется сразу после рождения, а второй отмечается на 16-18 месяцах жизни.

Одной из особенностей, которые имеет гепатобластома у детей, является то, что при начале процесса малигнизации после 5 лет степень агрессии злокачественного новообразования бывает очень высокой, а характер его развития сходен с гепатоцеллюлярным раком.

Гепатобластома - степени, причины, симптомы и лечение

Симптомы и лечение гепатобластомы у детей

Также специалисты отмечают ещё несколько характерных для эмбрионального детского онкопоражения особенностей:

  • опухоль печени такого типа поражает обычно тканевые структуры правой доли крупнейшей пищеварительной железы;
  • внешне злокачесвенное новообразование выглядит как один или несколько бескапсульных узлов, имеющих плотную консистенцию и желтовато-белую окраску, способных продуцировать желчь;
  • гепатобластома печени у детей имеет выраженное дольчатое строение с видимыми на поверхности участками некроза.

Стоит знать! Опасной особенностью патологического состояния считается его бессимптомное течение на первых этапах развития и склонность к рано возникающим обильным кровотечениям в печёночную паренхиму. Эти неблагоприятные факторы несут прямую угрозу жизни малыша, так как значительно повышают риски летальности.

Особенности развития гепабластомы у взрослых

Люди зрелого возраста поражению секреторного органа эмбриональной онкоопухолью практически никогда не подвергаются. Изредка появление зародышевых участков озлокачествления диагностируется у молодых пациентов, до 35 лет, причём у женщин гепатобластома развивается в два раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование такого типа, развивающееся в печёночной паренхиме взрослых, так же как и у детей, имеет некоторые особенности:

  • представлена единичным узлом крупных размеров (до 25 см), локализовавшимся в правой доле печёночной паренхимы;
  • сопровождается появлением очагов фиброза (рубцовых изменений) и кист;
  • ограничена от здоровых тканевых структур тонкостенной капсулой.

Внешне гепатобластома печени у взрослых выглядит как объёмная припухлость зеленовато-коричневого цвета, в её паренхиме наблюдаются некрозные участки и следы кровоизлияний.

Классификация онкоопухоли

Любая онкология печени подразделяется по своему строению и характеру течения на определённые типы.

Такое разделение имеет в клинической практике огромное значение – благодаря ему онкологи-хирурги, занимающиеся лечением этого заболевания, могут подобрать наиболее адекватный терапевтический протокол.

Оптимальный в конкретном случае метод терапии, подобранный с учётом классификационных характеристик, позволяет достигнуть полного выздоровления пациента, или, если это невозможно в силу характера онкоопухоли, перехода патологического состояния в период длительной ремиссии.

Гепатобластома у детей и взрослых классифицируется в основном по гистологическим признакам и подразделяется на 2 морфологических разновидности:

  1. Зародышевый рак печени у детей эпителиального типа. Опухолевая структура представлена двумя видами клеток – фетальными, очень мелкими, но имеющими довольно крупное ядро и склонными к более частым митозам, и, непосредственно, эмбриональными, прекратившими своё развитие на определённом этапе внутриутробного периода и неспособными из-за этого выполнять нормальные для печени функции.
  2. Смешанный, эпителиально-мезенхимальный, тип. В злокачественной структуре помимо эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, хрящевые, жировые элементы. В редких случаях могут встречаться микроскопические включения зародышевых поперечно-полосатых (мышечных) или слизистых структур.

Причины возникновения гепатобластомы у пациентов

Факторы, провоцирующие начало злокачественного перерождения в эмбриональных клетках, до конца в настоящее время не выяснены, хотя большинство онкологов склонно к теориям возникновения во внутриутробном периоде аномалий зарождающегося секреторного органа и наследственной предрасположенности.

Также имеются свидетельства, что предположительные причины гепатобластомы связаны с влиянием на организм некоторых негативных факторов риска:

  • заражение плода вирусным гепатитом В;
  • поражение организма новорождённого глистными инвазиями, локализующимися в паренхиме секреторного органа (печёночный сосальщик);
  • употребление будущей матерью продуктов с афлоксином (ядовитым веществом, вырабатываемым определённым видом грибка, развивающегося при нарушении правил хранения провианта).

Гепатобластома печени может появиться у младенца на фоне врождённых нарушений обмена некоторых микроэлементов. Чаще всего на развитие эмбриональной печёночной патологии влияют сбои в метаболизме железа (гемохроматоз) и меди (болезнь Вильсона-Коновалова).

У взрослых возникновение гепатобластомы связывают с такими патологиями пищеварительной железы, как циррозы и гепатиты.

Значительное влияние на развитие патологического состояния оказывает и тирозинемия – патология, возникающая при одновременном нарушении функциональной деятельности поджелудочной железы, печени и почек.

Стоит знать! Гепатобластома или эмбриональная онкология печени у детей, также может быть спровоцирована приёмом будущей матерью задолго до наступления желанной беременности некоторых видов оральных контрацептивов. Также на появление в паренхиме младенца злокачественного поражения значительное влияние оказывает употребление беременной женщиной алкоголя.

Гепатобластома: симптомы у детей и взрослых

Особых признаков при этом опасном заболевании, особенно на первых этапах его развития, не существует. Обычно заподозрить болезнь позволяет ряд общей симптоматики, сопровождающей развитие любых онкоопухолей.

К проявлениям, которые должны заставить встревожиться и срочно посетить специалиста, относятся такие симптомы гепатобластомы у детей, как постоянное недомогание, слабость, не сбиваемая с помощью жаропонижающих субфебрильная температура, появление невосприимчивости к некоторым видам продуктов (обычно отвращение вызывают мясо или рыба), потеря аппетита и резкое беспричинное похудение.

Также специалисты отмечают, что могут присутствовать следующие более специфические симптомы гепатобластомы у детей:

  1. В пальпируемом животике малыша обнаруживаются неспецифические уплотнения, на ощупь они похожи на твёрдые узелки.
  2. Брюшная полость сильно увеличивается в объёмах и заметно выпирает. Это проявление гепатобластомы иногда называют симптомом головы медузы.
  3. Появляются острые боли, догадаться о которых можно только по непрекращающемуся надрывному крику младенца.

На последних стадиях симптомы гепатобластомы становятся более специфичными, способными указывать на возникновение патологического процесса.

Среди наиболее тревожных признаков выделяются необъяснимое пожелтение кожных покровов и белков глаз, обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи. В очень редких случаях гепатобластома у мальчиков провоцирует начало раннего полового созревания.

Такое патологическое изменение физиологии связано с повышением в организме ребёнка хорионического гонадотропина, гормона беременности, иногда вырабатываемого опухолевыми тканями.

Стадии злокачественного процесса

Помимо классификации онкоопухоли для назначения оптимального лечебного курса онкологу необходимо знать этап развития процесса малигнизации. Стадии гепатобластомы определяются в зависимости от степени прорастания новообразования в печёночную паренхиму, его размеров и наличия метастатического процесса.

Опухолевая структура эмбрионального типа проходит в своём развитии через 4 этапа:

  • Гепатобластома на 1 стадии – это злокачественный очаг, локализованный в эпителиальных тканях секреторного органа, настолько мал, что не поддаётся визуализации. Поражению на этом этапе подвергается только один из секторов пищеварительной железы, остальные 3 не имеют признаков озлокачествления. Прорастания в кровеносные сосуды и околопечёночные лимфоузлы не наблюдается. Процесс метастазирования также не выявляется.
  • На 2 стадии гепатобластома начинает разрастаться. Её увеличение в объёме приводит к поражению второго печёночного сектора. Начинается прорастание аномальных клеток в стенки кровеносных сосудов, но метастазы в близлежащих и отдалённых органах пока не диагностируются.
  • На 3 стадии размеры гепатобластомы значительно увеличиваются. Поражено более 50% печёночной паренхимы (3 соседних сектора или 2 противоположных). Разрушению подвергаются один или несколько лимфоузлов, находящихся в непосредственной близости от онкоструктуры. В большинстве клинических случаев отмечаются злокачественные прорастания за пределы печёночной паренхимы и появление отдалённых метастаз, переместившихся гематогенным путём.
  • 4 стадия гепатобластомы говорит об увеличении онкоопухоли в объёме, она занимает все 4 сектора и приобретает вид единого конгломерата. Отмечается обширное метастазирование с поражением самых отдалённых участков организма и костных структур. Пациента, у которого патологический процесс достиг этого этапа развития, переводят в категорию неизлечимых больных.

Стоит знать! Опаснее всего гепатобластома печени, которая находится на 4 стадии своего развития. В этом случае у пациента не остаётся шансов на выздоровление. Продлить сроки жизни можно всего лишь на короткий срок и то только с помощью специально подобранных курсов паллиативной терапии, позволяющей облегчить мучительное состояние онкобольного.

Диагностика эмбриональной опухоли печени

Если у ребёнка или взрослого человека появились симптомы гепатобластомы, перед назначением лечебных мероприятий необходимо определить тип онкоопухоли, её размеры и точное место локализации.

Для выявления всех показателей, наиболее точно характеризующих опухоль в печени, диагностика гепатобластомы должна проводиться с применением следующих методов исследования:

  1. Лабораторные анализы крови на онкомаркеры. Подтверждением развития в печени данной разновидности злокачественного процесса будет наличие в биологической субстанции специфического белка АПФ (альфа-протеина), производимого аномальными клетками.
  2. УЗИ печени, КТ, ПЭТ и МРТ. При помощи этих инструментальных методов выявляются точное место локализации онкоопухоли, её размеры, структуру и характер развития. Полученные сведения помогают специалисту спланировать объём оперативного вмешательства, во время которого гепабластома у детей удаляется полностью.
  3. Гистологическое исследование. Изучение под микроскопом небольшого кусочка ткани, взятого с подозрительного участка, даёт возможность поставить более точный диагноз.
  4. Рентген грудной клетки. Этот не совсем специфический для секреторного органа метод исследования позволяет выяснить информацию о том, начала ли гепатобластома метастазировать в лёгкие.
Читайте также:  Ложная беременность: причины, признаки, симптомы и лечение

Стоит знать! Выявить на раннем этапе онкоопухоль, поразившую печёночную паренхиму, достаточно затруднительно, что связано с её продолжительным бессимптомным течением. Обычно пациентам ставят страшный диагноз на 2 или 3 стадии, когда новообразование достаточно разрослось в размерах и начало вызывать ощутимые боли, но метастазы пока ещё отсутствуют.

Лечение гепатобластомы у взрослых и детей

Любое терапевтическое мероприятие, направленное на избавление онкобольного от злокачественного новообразования, развивающегося в печёночных тканях, сопряжено со многими сложностями, поэтому должно выполняться только в специализированных клиниках.

Оптимальный метод, с помощью которого проводят лечение гепатобластомы печени у детей, это хирургическое вмешательство. Его выполняют методами лобэктомии (резекция левой или правой половины секреторного органа строго по анатомическим границам) или гемигепатэктоми (удаление злокачественного очага вне границ).

Но одно операционное лечение онкологических поражений печени малоэффективно, поэтому специалисты применяют комплексную терапию.

Самыми лучшими методиками, позволяющими достигнуть положительного результата, считаются:

  1. Химиотерапия. Применение при этом заболевании противоопухолевых цитостатических препаратов возможно только в том случае, когда они поступают непосредственно к онкоопухоли, то есть вводятся через печёночную артерию. Системная химия при онкологических поражениях печёночной паренхимы полностью бесполезна и достаточно опасна проявлениями побочных эффектов.
  2. Лучевая терапия. Лечение гепатобластомы при помощи радиации до недавнего времени в терапевтических протоколах не присутствовало, так как гепатоциты очень чувствительны к радиации и даже минимальное облучение способно спровоцировать их гибель. Но наука не стоит на месте и сейчас для процедуры облучения стали применять инновационные методики, разрушающие исключительно аномальные структуры и не наносящие вреда здоровым.

После проведения терапевтического курса пациент любой возрастной категории должен пройти длительную реабилитацию. Наблюдение гепатоонколога требуется на протяжении многих постлечебных лет.

Профилактическое посещение онкоклиники считается обязательным, так как данный метод предосторожности позволяет обнаружить развитие процесса обострения и начать своевременное активное лечение вторичного этапа заболевания.

Метастазы и рецидив

Рак печени даже после адекватно проведённого лечения склонен к раннему рецидивированию. Причиной этого является сопровождающий развитие онкоопухоли процесс отдалённого метастазирования, который начинается очень рано.

Метастазы при гепатобластоме разносятся по организму по большей части гематогенным путём. Это связано с обильным кровоснабжением печёночных тканей.

Самому большому риску появления вторичных злокачественных очагов подвергаются органы брюшной полости, лёгкие, костные структуры и головной мозг.

Продолжительность жизни пациентов с гепатобластомой

Прогноз при этой разновидности онкологического поражения зависит от различных факторов.

В первую очередь на вероятность полного выздоровления и дальнейшую продолжительность жизни непосредственное влияние оказывает своевременность обращения к специалисту.

Самые ранние стадии гепатобластомы идеальны для проведения лечебных мероприятий, так как только начинающая развиваться онкоопухоль хорошо реагирует на любое терапевтическое воздействие.

  1. Прогноз жизни больного после проведения частичной резекции считается наиболее благоприятным. Хирургическое лечение гепатобластомы позволяет значительно продлить сроки жизни. В клинической практике отмечена 90% послеоперационная выживаемость пациентов в течение 2,5 лет.
  2. Дополнительные курсы химии и лучевой терапии продлевают сроки жизни до пятилетнего критического рубежа у 65% онкобольных.

Для снижения рисков ранней летальности все терапевтические мероприятия стараются проводить сразу же после выявления болезни. Такая «спешка» способствует уменьшению вероятности развития метастатического процесса, способного свести все труды онколога к нулю и привести пациента к ранней смерти.

Стоит знать! Поздняя гепатобластома прогноз имеет неутешительный. Практически 70% пациентов умирают в течение года после уточнения диагноза. Именно поэтому очень важно внимательнее относиться к своему здоровью, не пренебрегать профилактическими медосмотрами, а при появлении тревожной симптоматики срочно обращаться за консультацией к специалисту.

Источник: http://onkolog-24.ru/gepatoblastoma-pecheni-u-detej-i-vzroslyx.html

Гепатобластома

  • Заболевание выявляют обычно с момента рождения до 3-х летнего возраста.
  • Гепатобластома составляет 1% от всех опухолей, которые встречаются в педиатрии, пол на частоту возникновения патологического процесса в печени не влияет.
  • Прогноз для заболевания сомнительный, после выявления и проведения полноценного лечения, которое должно обязательно включать курсы химиотерапии, резекцию доли печени или трансплантацию органа, 5-ти летняя выживаемость больных составляет 75 – 95%, а 10-ти летняя – 43 – 57%.

Причины возникновения

  • Наследственная предрасположенность;
  • Врожденные пороки развития печени или других внутренних органов;
  • Инфицирование плода в период внутриутробного развития вирусным гепатитом В, глистными инвазиями;
  • Употребления в пищу беременной женщины большого количества афлотоксина, который продуцирует грибок, паразитирующий на овощах, фруктах и злаковых культурах;
  • Врожденные заболевания обмена:
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушения обмена меди;
    • гемохроматоз – нарушение обмена железа;
    • порфирия – нарушение пигментного обмена.

Классификация

В зависимости от размеров опухоли, наличия регионарных и/или отдаленных метастазов гепатобластому делят на 6 стадий:

  • I стадия: Т1N0M0 – гепатобластома в печени визуально не определяется, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • II стадия: T2N0M0 – гепатобластома небольших размеров, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIA стадия: T3N0M0 – гепатобластома в печени имеет диаметр до 5-ти см, регионарные и отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IIIB стадия: T(1или 2 или 3)N1M0 – размеры гепатобластомы характерный для I, II или IIIА стадии, есть регионарные метастазы, отдаленные метастазы – отсутствуют.
  • IVA стадия: T4N(0 или 1)M0 – гепатобластома с диаметром более 5 см. Опухоль прорастает в желудок, поджелудочную железу, брюшину или плевру. Регионарные метастазы есть, отдаленные метастазы отсутствуют.
  • IVB стадия: T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1, — наличие гепатобластомы любого размера, регионарные метастазы могут отсутствовать или присутствовать, наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Субъективные симптомы:

  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря массы тела;
  • рвота кишечным содержимым или с примесью крови;
  • задержка стула;
  • нарушение сна;
  • ребенок капризный, раздражительный.

Объективные симптомы:

  • бледность кожных покровов;
  • желтушность склер;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • малиновый язык;
  • влажные хрипы в легких;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • при пальпации печень увеличена, болезненная, поверхность бугристая;
  • увеличение в объеме живота за счет скопления асцитической жидкости;
  • «голова медузы» — увеличение живота, которое сочетается с проявлением синюшных, расширенных подкожных вен;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

  • Общий анализ крови, в котором будет наблюдаться снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение содержания ретикулоцитов, снижение лейкоцитов и повышение СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • Печеночные пробы, в которых будет характерно повышения фракций билирубина, печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ), тимоловой пробы и щелочной фосфатазы;
  • Биохимический анализ крови, для которого будет характерно снижение общего белка и его фракций, глюкозы, протромбинового индекса, холестерина и его фракций;
  • Анализ крови на альфа-фетопротеин. При гепатобластоме в 80% случаев будет повышение данного вещества в крови.

Инструментальные обследования

Лечение гепатобластомы

Этиотропное лечение гепатобластомы

Данный вид лечения направлен на уничтожение раковых клеток в организме:

  • Химиотерапия – вид медикаментозного лечения, при котором внутривенно вводятся препараты, разрушающие онкологические клетки;
  • Абляция опухоли – вид лечения, который направлен на уничтожение гепатобластомы под действием химических веществ (этанола, уксусной кислоты), лазера, микроволнового или радиологического излучения;
  • Резекция части печени – хирургическое лечение, используемое при начальных стадиях развития гепатобластомы;
  • Трансплантация (пересадка) печени.

Симптоматическое лечение гепатобластомы

  • При повышении температуры или возникновении боли – ибупрофен по 200 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • для улучшения общего состояния и снижения опухолевой интоксикации – смекта по 1 пакетику, разбавленному 1/3 стакана воды 3 раза в сутки или лактулоза по 5 – 15 мг (в зависимости от массы тела ребенка) 1 раз в сутки, утром, натощак;
  • для улучшения пищеварения ферметы – креон по 1000 ЕД вместе с приемом пищи;
  • при возникновении асцита – индапамин по 2,5 мг 1 раз в сутки;
  • в случае возникновения анемии при массивных кровотечениях – переливания донорской эритроцитарной массы и плазы крови.

Народное лечение

Народное лечение строго противопоказано!

Диета, облегчающая течение заболевания

Детям до 6-ти месяцев – грудное молоко или искусственные, адаптированные молочные смеси. С 6-ти месячного возраста – обычный прикорм.

Детям старше 3-х лет: диетическое отварное или тушеное мясо курицы, телятины или говядины, рыба, молочные продукты, овощи, фрукты, каши, компоты, чай, морсы.

Исключить: жирную, острую, соленую, жареную пищу, шоколад, газированные напитки.

Осложнения

  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • кахексия (крайняя степень похудения);
  • асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
  • печеночная кома;
  • печеночная недостаточность;
  • летальный исход.

Профилактика

  • планирование беременности;
  • своевременное лечение всех воспалительных заболеваний в организме;
  • кариотипирование (анализ хромосом на выявление патологических ген) семейной пары, которая планирует забеременеть, особенно при выявлении подобных заболеваний в роду, как по линии будущего отца, так и по линии матери;
  • рациональное, здоровое питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • ежегодное профилактическое обследование у терапевта;
  • вакцинация от вирусного гепатита В;
  • санитарно-просветительная работа среди населения.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/zlokachestvennaya-opuhol/gepatoblastoma

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector