Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

По статистике, первичный (идиопатический) гиперальдостеронизм (ИГА) встречается у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Проявление заболевания приходится на возраст старше 30 лет. Из всех видов гиперальдостеронизма первичный считается преобладающим. Он выявляется у 1% больных с артериальной гипертензией.

Что такое идиопатический гиперальдостеронизм

Под термином «гиперальдостеронизм» подразумевают несколько синдромов, при которых выделяется слишком много гормона коры надпочечников (альдостерона). В зависимости от причины возникновения, бывает 2 формы заболевания:

  • Первичная, или идиопатическая. Развивается из-за повышенной активности клубочковой зоны коры надпочечников, что провоцирует избыточную продукцию альдостерона.
  • Вторичная. Связана с нарушениями в работе других внутренних органов, которые тоже приводят к чрезмерной секреции альдостерона.

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Причины развития

Основная причина развития гиперальдостеронизма идиопатического типа – избыток минералокортикостероидного гормона коры надпочечников. Он отвечает за переход натрия и жидкости из сосудов в ткани организма.

При повышенном уровне альдостерона увеличивается объем циркулирующей крови, что приводит к повышению артериального давления. Идиопатический альдостеронизм развивается по следующим причинам:

Причина Механизм развития болезни
Синдром Конна Это доброкачественная аденома коры надпочечников, которая синтезирует избыток альдостерона. Она является причиной альдостеронизма в 75% случаев.
Двусторонние альдостеромы Это солитарные (единичные) опухолевые образования коры надпочечников, которые тоже вырабатывают альдостерон. Такая патология отмечается у 20% пациентов с гиперальдостеронизмом.
Карцинома коры надпочечников Является причиной альдостеронизма только в 5% случаев. Карцинома чаще образуется при росте аденомы. Она вызывает повышенное выведение из организма 17-кетостероидов с мочой.
Генетически обусловленная чувствительность клубочковой зоны надпочечников к адренокортикотропному гормону. При такой патологии гиперсекреция альдостерона подавляется глюкокортикоидами. Передача происходит при аутосомно-доминантном наследовании.

Симптомы

Первичный гиперальдостеронизм бывает малосимптомным. В таких случаях, кроме повышения артериального давления, у больных не выявляются никакие другие отклонения. Иногда заболевание протекает совсем без симптомов. Клиническая картина характеризуется триадой синдромов:

  • сердечно-сосудистым;
  • нейромышечным;
  • почечным.

Сердечно-сосудистый синдром

Один из постоянных симптомов ИГА – артериальная гипертензия. На фоне гипокалиемии она вызывает электрокардиографические нарушения. Гипертония может носить и злокачественный характер, т.е. не поддаваться традиционному лечению. У половины пациентов артериальная гипертензия протекает в форме кризов. Другие симптомы сердечно-сосудистого синдрома:

  • головные боли;
  • головокружение;
  • нарушения сердечного ритма;
  • появление мушек перед глазами;
  • кардиалгии – ноющие боли в области сердца.

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Нейромышечный

Из-за гипокалиемии у пациентов с гиперальдостеронизмом развиваются нейромышечные нарушения проводимости и возбудимости. На них указывают следующие симптомы:

  • парестезии;
  • судороги и параличи, затрагивающие шею, ноги, пальцы рук (отличаются внезапным началом и окончанием);
  • мышечная слабость (характерна для 73% больных);
  • брадикардия;
  • выраженная слабость, которая резко усиливается внезапно или при физической нагрузки;
  • тетания – непроизвольное болезненное сокращение мышц.

Почечный

Избыток альдостерона приводит к развитию электролитных нарушений, что негативно действует на функцию почечных канальцев. Дистрофические изменения в канальцевом аппарате почек вызывает калиепеническую нефропатию. О ее развитии говорят следующие симптомы:

  • никтурия – преобладание ночного диуреза;
  • полиурия – увеличение суточного объема мочи;
  • полидипсия – сильная жажда, которая наблюдается у 46% больных.

Методы диагностики

В процессе диагностики выявляют наличие идиопатического альдостеронизма и определяют его форму. Для этого проводятся следующие процедуры:

Метод диагностики Критерии наличия гиперальдостеронизма идиопатической формы
ЭКГ
  • снижение сегмента ST;
  • инверсия зубца Т;
  • удлинение интервала QT;
  • выявление патологического зубца U;
  • нарушение проводимости.
Анализ крови
  • содержание калия не превышает 3,0 ммоль/л;
  • повышенный уровень альдостерона;
  • снижение активности ренина в плазме;
  • высокое соотношение альдостерон/ренин.
Анализ мочи
  • низкая относительная плотность мочи;
  • значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой.
Проба с Верошпироном
  • Повышение уровня калия на 4 день больше, чем на 1 ммоль/л.
УЗИ
  • Изменение размеров и структуры надпочечников
Пробное лечение Дексаметазоном
  • Терапевтический эффект этого препарата проявляется только при гиперальдостеронизме, который корректируется глюкокортикоидами.

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

­

Лечение

Выбор конкретной схемы терапии зависит от причины развития гиперальдостеронизма и характера его протекания. Основные методы лечения заболевания:

  • прием калийсберегающих мочегонных препаратов;
  • соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и употреблением продуктов, содержащих калий;
  • инъекции препаратов калия;
  • операция по иссечению пораженного сегмента надпочечников;
  • проведение двусторонней адреналэктомии (удаление надпочечников) при гиперпластической форме заболевания;
  • назначение Дексаметазона при глюкокортикоидподавляемом альдостеронизме.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://vrachmedik.ru/2143-idiopaticheskij-giperaldosteronizm.html

Гиперальдостеронизм (первичный и вторичный)

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

При вторичном развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Давайте рассмотрим, что это такое, какие симптомы у женщин и мужчин, и что из лечения чаще всего применяют.

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Гиперальдостеронизм: что это такое?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Патогенез гиперальдостеронизма

Первичный Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.
Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.
Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.
Вторичный Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

  • аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
  • двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
  • гипертония;
  • цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
  • обезвоживание организма;
  • злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
  • применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
  • карцинома коры надпочечника;
  • наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
  • нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
  • злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
  • климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников.

При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет.

Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Причины вторичной формы

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

  • злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
  • синдрома гиперпродукции, АКТГ;
  • сердечной недостаточности (застойные явления);
  • артериальной, почечной гипертензии;
  • эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Формы (первичная и вторичная)

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).
Читайте также:  Рак прямой кишки: стадии, причины, симптомы, лечение

Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Первичный бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия.

В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии.

Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагностика должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов дляустановки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.

????????‍⚕️ Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований. Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.

При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

Лечение

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Консервативная терапия при гиперальдостеронизме включает в себя следующие назначения лекарств:

  • диуретики (Спиронолактон, Амилорид);
  • глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Дексаметазон) для устранения признаков метаболизма, нормализации показателей АД;
  • ингибиторы АПФ в случае диагностирования двухсторонней гипоплазии коры надпочечников;
  • антагонисты кальциевых каналов;
  • мочегонные калийсберегающие препараты (инъекции) для восстановления уровня калия в организме.

Лечение при вторичном гиперальдостеронизме – симптоматическое. Если скачет давление, то для нормализации пациентам показаны к приему сердечно-сосудистые средства. Если преобладает уровень калия в крови, то препараты для стабилизации показателей – Триамтерен.

При выявлении глюкокортикоидозависимой формы патологии в основе лечения назначаются Дексаметазон и диуретики (Спиронолактон) с оказанием антиандрогенного действия, дозой – 150-200 мг в сутки.

⛔???? Многие препараты вызывают побочные явления. У мужчин – развитие гинекомастии и снижение либидо, у женщин – проявление менструальных расстройств. Дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Возможные комбинации – бета-адреноблокаторы + антагонисты кальция или назначение Спиронолактона небольшими дозами.

Если избыточное продуцирование гормона обусловлено опухолевым процессом (ренинома, альдостерома, рак надпочечников), то показано хирургическое вмешательство (адреналэктомия). В ходе операции пораженный надпочечник удаляют. При гиперальдостеронизме другой этиологии показана фармакотерапия.

Хорошего эффекта позволяет добиться низкосолевая диета и потребление богатых калием продуктов.

Лечение вторичного гиперальдостеронизма обязательно включает терапию основного заболевания. В ходе курсовой терапии регулярно проводится мониторинг содержания калия в сыворотке и снимается электрокардиограмма. Если причиной патологии является стеноз почечных артерий, практикуются реконструктивные вмешательства и стентирование пораженного сосуда.

???? При злокачественной опухоли прогноз обычно неутешительный. В остальных случаях ранняя диагностика и адекватная комплексная терапия дают хорошие шансы на выздоровление.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от тяжести первопричинного заболевания, от степени поражения мочевыделительной, сердечно-сосудистой системы. Грамотная медикаментозная терапия и радикальное оперативное вмешательство обеспечивают довольно высокую вероятность полного выздоровления. Если был диагностирован рак надпочечника, то прогноз не является благоприятным.

Для качественной профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное наблюдение пациентов имеющих артериальную гипертензию и заболевания печени и почек. Также немаловажным фактором является соблюдение медицинских рекомендаций, которые касаются приема медикаментов или питания.

Источник: https://travmatolog.net/giperaldosteronizm/

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы, лечение

Гиперальдостеронизм: виды, причины, симптомы, лечение

Что такое гиперальдостеронизм?

Гиперальдостеронизм — это состояние, которое обусловлено увеличенной секрецией альдостерона корой надпочечников, по сравнению с нормальным поддержанием натриево-калиевого равновесия.

Различают два вида гиперальдостеронизма:

  • первичный гиперальдостеронизм, который возникает в результате поражения надпочечников и проявляется низким содержанием ренина в сыворотке крови, гипокалиемией и гипертензией;
  • вторичный гиперальдостеронизм (симптоматический), который обусловлен причинами, не связанными с надпочечниками. Значительно повышено содержание ренина.

Причины гиперальдостеронизма

  • Гиперальдостеронизм может быть вызван множественными микроаденомами коры надпочечников, двусторонней гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, гормонально активной аденомой коры надпочечников.
  • Также причиной гиперальдостеронизма могут стать некоторые опухоли почек, гипертоническая болезнь, хронические заболевания почек, длительное употребление определенных лекарственных препаратов (контрацептивных, слабительных, мочегонных).
  • Факторами риска являются также ограничения натрия в диете, период беременности, лютеиновая фаза менструального цикла.

Симптомы гиперальдостеронизма

Клиническая картина гиперальдостеронизма состоит из артериальной гипертензии, нарушений функций почек, тяжелых расстройств электролитного баланса. У больных появляются жалобы на общую и мышечную слабость, жажду, головные боли, повышенное мочеотделение.

Изменение уровня магния и калия приводит к увеличению нервно-мышечной возбудимости, а также к периодическим приступам судорог различной интенсивности. Данное состояние характеризуется также парестезиями в различных группах мышц, подергиваниями мышц лица.

Гиперальдостеронизм может привести к выраженной миастении, гипертонической ретинопатии, инсультам, инфарктам, малигнизации опухоли.

Диагностика гиперальдостеронизма

Диагностика гиперальдостеронизма проводится на основании следующих критериев:

  • признаки гипокалиемии на ЭКГ;
  • увеличение размеров надпочечников при ангиографии или компьютерной томографии;
  • увеличение в плазме уровня альдестерона и его секреция с мочой;
  • полиурия, изо- и гипостенурия;
  • гипонатрийурия, гиперкалийурия, гипокалиемия, гипернатриемия;
  • сочетание миастенического синдрома и артериальной гипертензии.

Лечение гиперальдостеронизма

Лечение гиперальдостеронизма заключается в устранении причин, вызвавших его. Первичная форма гиперальдостеронизма предусматривает хирургическое вмешательство.

Источник: https://leqa.ru/giperaldosteronizm-chto-eto-takoe-simptomy-lechenie/

Гиперальдостеронизм: причины, симптомы и лечение

Дата обновления: 03.12.2019

Гиперальдостеронизм— это заболевание, для которого характерно избыточное выделение корой надпочечников собственного гормона (альдостерона).

Альдостерон выступает регулировщиком соотношения солей калия и натрия в крови человека.

Когда содержание натриевых солей превалирует, а количество солей калия снижается, кровяное давление человека тоже снижается, почки вырабатывают ренин (протеолитический фермент), в итоге формируется нарушение натриево-калиевого баланса, дефицит количества магния и развитие алкалоза (повышение pH крови) в организме. Такой разлад функций бывает первичным, вторичным и ложным —псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, Conn`sSyndrome) — клиническое состояние, когда чрезмерное содержание альдостерона вызывает снижение количества ренина и, как следствие, артериальную гипертензию с уменьшением уровня калия в крови, что, в свою очередь, приводит к выработке альдостерона альдостеронпродуцирующим новообразованием в коре надпочечников.

Существует классификация первичного гиперальдостеронизма по принципу нозологии, выделяющая формы:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА, синдром Конна) — встречается в 65-70%;
  • идиопатический гиперальдостеронизм(ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны почек — встречается в 30-40% случаев;
  • первичная односторонняя и врождённая гиперплазия надпочечников (дефицит 11b-гидроксилазы, 17a-гидроксилазы и 18-оl-дегидрогеназы);
  • кортикостеронсекретирующая аденома или карцинома; персистирование фетальной зоны коры надпочечников;
  • семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм), вызываемые дефектом гена 18-гидроксилазы — в 1-3% случаев;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома — в 0,7-1,2% случаев;
  • болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопический АКТГ-синдром;
  • резистентность к глюкокортикоидным средствам (ГКС): дефект глюкокортикоидных рецепторов с избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и дезоксикортикостерона;
  • синдром Гительмана (гипокалиемический обменный алкалоз, гипермагниурия и гипомагниемия, сниженное выведение кальция);
  • синдром Лиддла (редкое наследственное заболевание с клинической картиной гиперальдостеронизма, но при чрезвычайно низком уровне альдостерона в крови; основан на повышенной реабсорбции натрия в дистальных канальцах вследствие мутации гена b-субъединицы амилоридчувствительного натриевого канала;
  • альдостеронэктопированный синдром при локализации альдостеронпродуцирующих опухолей за пределами надпочечников — в щитовидной железе, яичниках, кишечнике.
Читайте также:  Анальная трещина - причины, симптомы, лечение, диета

Среди эндокринологических больных первичным гиперальдостеронизмом около 70% приходится на женщин от 30 до 50 лет, редкие случаи заболевания встречались у детей.

Вторичный гиперальдостеронизм(высокорениновый) — повышение продукции альдостерона корой надпочечников при гиперактивацииренин-ангиотензин-альдостероновой системы, явившейся источником нарушений водно-электролитного равновесия из-за излишнего выделения ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип заболевания, может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.п.

Псевдогиперальдостеронизм 3-х типов — редкий блок заболеваний, отличающихся гипертензивным синдромом, гипокалиемическим алкалозом, сниженной, нестимулируемой активностью ренина плазмы, а также низким содержанием альдостерона в плазме крови.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:

  • постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
  • соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.

Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.

Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.

Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже.

Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.

Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.

В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:

  • синдром Конна появляется по причине образования альдостеромы—альдостеронпродуцирующей аденомы коры надпочечников;
  • идиопатический гиперальдостеронизм провоцирует присутствие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников;
  • семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования развивается в результате дефекта фермента 18-гидроксилазы, редко встречается у молодых пациентов, имеющих в анамнезе «переходящую» из поколения в поколение гипертонию;
  • первичный гиперальдостеронизм довольно редко может вызываться раком надпочечника, продуцирующим альдостерон и дезоксикортикостерон.

Причинами вторичного гиперальдостеронизма могут быть:

  • осложнения при заболеваниях сердечно-сосудистой системы;
  • патологии почек и печени;
  • злокачественная гипертония;
  • застоялая сердечная недостаточность;
  • синдром Бартера (редко);
  • дисплазия и стеноз почечных артерий;
  • почечная опухоль (ренинома);
  • нефротический синдром;
  • почечная недостаточность;
  • снижение содержания натрия (диеты, диареи);
  • уменьшение общего объема крови (при кровопотерях и обезвоживании организма);
  • излишний приём калийсодержащих препаратов;
  • продолжительное употребление таких препаратов, как диуретики, КОК, слабительные.

Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.

Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:

  • высокий уровень гипертензии (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), гипертонические кризы, что постепенно приводит к поражению сосудистых стенок, ишемии тканей, гипертрофии левого желудочка сердца, снижению функциональных способностей почек с развитием ХПН (почти в 100% случаев), трансформациям глазного дна — кровоизлияниям, нейроретинопатии (в 50% случаев);
  • нарушение водно-электролитного равновесия в результате гиперсекреции альдостерона;
  • повышение артериального давления разной выраженности как следствие задержки натрия и воды в организме;
  • сильные боли в голове при повышенном АД и от гипергидратации в головном мозге;
  • кардиалгия, сбои сердечного ритма;
  • ухудшение зрения в виде гиперангиопатии, ангиосклероза, ретинопатии;
  • слабость в мышцах, высокая утомляемость, парестезии, миоплегии, судороги в разных мышцах (чаще всего в нижних конечностях), периодические псевдопараличи, рабдомиолиз (как наиболее тяжелый признак) в результате дефицита калия;
  • нередко психоэмоциональные разлады, в том числе астенический, тревожно-депрессивный и ипохондрически-сенестопатический синдромы, основанные на водно-электролитном дисбалансе;
  • встречаются брадикардия (замедление ритма сердца) и ортостатическая гипотония (неспособность сосудов поддерживать артериальное давление);
  • дистрофия сердечной мышцы, почек (с частым мочеиспусканием), калиепеническая нефропатия, нефрогенный диабет — при тяжелых состояниях.

При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.

Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:

  • артериальная гипертензия (АГ):
  • отёки, гипокалиемия (редко встречается);
  • алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
  • отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.
  • Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.
  • Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.
  • Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.

Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов для установки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.
  1. Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.
  2. Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.
  3. При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.

Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.

Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.

  • Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.
  • Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.
  • Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Читайте также:  Памперсы для взрослых: как правильно подобрать и использовать

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/giperaldosteronizm/

Гиперальдостеронизм: причины, симптомы и лечение в статье эндокринолога Матвеева М. А

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое артериальное давление

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Как протекает патологический процесс?

Для первичного гиперальдостеронизма свойственны низкий уровень ренина и калия, гиперсекреция альдостерона и высокое АД.

В основе патогенеза – изменение водно-солевого соотношения. Ускоренная экскреция ионов К+ и активная реабсорбция Na+ приводит к гиперволемии, задержке воды в организме и повышению рН крови.

Обратите внимание: сдвиг рН крови в щелочную сторону получил название метаболического алкалоза.

Параллельно снижается продуцирование ренина. В стенках периферических кровеносных сосудов (артериол) накапливается Na+, в результате чего они набухают и отекают. Как следствие, возрастает сопротивление току крови, и повышается АД. Долгая гипокальциемия становится причиной дистрофии мускулатуры и почечных канальцев.

При вторичном гиперальдостеронизме механизм развития патологического состояния – компенсаторный.

Патология становится своеобразной ответной реакцией на уменьшение почечного кровотока.

Имеет место повышение активности ренин-ангиотензивной системы (вследствие чего возрастает АД) и повышение образования ренина. Значимые изменения со стороны водно-солевого баланса не отмечаются.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Гиперальдостеронизм может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Как предупредить гиперальдостеронизм?

Для профилактики развития и прогрессирования патологии важна регулярная диспансеризация людей с выявленными заболеваниями печени и почек, а также артериальной гипертензией. Они должны неукоснительно соблюдать предписания лечащего врача и придерживаться низкосолевой диеты. Целесообразно также потребление продуктов, богатых калием.

Список продуктов с высоким содержанием калия:

  • курага;
  • изюм;
  • чернослив;
  • фасоль и другие бобовые культуры;
  • картофель;
  • морская капуста;
  • кедровые орехи;
  • арахис;
  • фундук (лещина);
  • грецкие орехи;
  • горчица.
  • Плисов Владимир, медицинский обозреватель
  • 9, всего, сегодня
  • (206

Источник: https://gpk1.ru/zabolevaniya/giperaldosteronizm-chto-eto-takoe.html

Гиперальдостеронизм

Под гиперальдостеронизмом подразумевают сочетание нескольких синдромов, характеризующихся чрезмерной выработкой альдостерона.

Различают первичный (связанный с дисфункцией надпочечников) и вторичный гиперальдостеронизм (обусловленный другими патологическими процессами).

Подавляющее большинство пациентов (60-70%), страдающих данным видом эндокринных нарушений – женщины в возрасте от 30 до 50 лет. В литературе описаны также редкие случаи развития заболевания у детей.

Причины

Примерно у 70% больных причиной первичного гиперальдостеронизма является т.н. синдром Конна, развивающийся при раке надпочечников – альдостероме. 

Вторичный гиперальдостеронизм является осложнением некоторых заболеваний печени, почек, сердечно-сосудистой системы (цирроз печени, стеноз почечных кровеносных сосудов, почечная и сердечная недостаточность, синдром Бартера и пр.

) Заболевание вторичного типа возникает на фоне дефицита натрия или избытка калия в организме, уменьшения циркулирующего объема крови вследствие кровотечений, долговременного приема лекарственных препаратов (особенно слабительных и диуретиков). 

  • Симптомы:
  • Водно-электролитный дисбаланс, обусловленный повышенным синтезом альдостерона, определяет осевую симптоматику болезни. Задержка воды и натрия вызывает у больного первичным гиперальдостеронизмом:
  • повышение артериального давления;
  • ноющую сердечную боль;
  • аритмию;
  • ослабление зрительной функции;
  • утомляемость;
  • слабость в мышцах;
  • нарушения чувствительности кожи;
  • судороги;
  • периодические ложные параличи. 
  1. Тяжелая форма заболевания может привести также к инфаркту миокарда, нефропатии, несахарному диабету.
  2. Для вторичного гиперальдостеронизма типичными являются следующие признаки:
  • повышенное артериальное давление;
  • деформация стенок кровеносных сосудов, ишемия;
  • дисфункция почек, хроническая почечная недостаточность;
  • кровоизлияния глазного дна, поражение глазного нерва, сетчатки;
  • отечность (один из самых распространенных симптомов);
  • снижение содержания в крови ионов калия (проявляется нечасто).
  • Некоторые виды вторичного гиперальдостеронизма протекают без стойкой артериальной гипертензии (псевдогиперальдостеронизм, синдром Бартера).  
  • Диагностика:

Важнейшими факторами, определяющим эффективность лечения гиперальдостеронизма, являются типологическая дифференциация клинической картины и выяснение этиологических причин. Имеют значение уровень секреции ренина, альдостерона, содержание в организме калия и натрия. При вторичном типе патологии необходимо, прежде всего, диагностировать основное заболевание.

Наиболее эффективные методы диагностики гиперальдостеронизма:

  • анализы мочи и крови;
  • УЗИ;
  • МРТ или КТ;
  • сцинтиграфия;
  • селективная венография. 
  • При вторичном гиперальдостеронизме могут дополнительно назначаться ЭКГ, УЗИ (дуплексное сканирование, УЗДГ), ангиография и т.д.

Лечение:

Терапия гиперальдостеронизма носит комплексный характер. В зависимости от этиологии болезни практикуется оперативное лечение (резекция надпочечника), консервативная медикаментозная терапия (прием гормональных, калийсодержащих препаратов), диета с низким содержанием солей. При вторичном гиперальдостеронизме сочетают активное лечение первичного заболевания и гипотензивную терапию.

Радикальное хирургическое лечение в комплексе с адекватной медикаментозной терапией, как правило, обеспечивают полное выздоровление. Однако, в некоторых случаях (поздняя диагностика, рак надпочечников) прогноз менее определенный.

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)

Источник: https://ckb-rzd.ru/diseases/giperaldosteronizm/

Гиперальдостеронизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, которое характеризуется повышенной выработкой альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.


Причины

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают несколько типов гиперальдостеронизма.

Примерно от 60 до 70% случаев заболевание связывают с наличием у пациента синдрома Конна, который вызван наличием альдостеромы, являющейся альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников.

Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, также довольно часто становится причиной развития идиопатического гиперальдостеронизма.


Симптомы

Клиническая картина гиперальдостеронизма обусловлена нарушением водно-электролитного баланса, вызванного повышенной секрецией альдостерона.

В результате задержки в организме натрия и воды у лиц с гиперальдостеронизмом развивается выраженная либо умеренная форма артериальной гипертензии, головные боли, ноющие боли в области сердца, нарушение сердечного ритма, изменение глазного дна, сопровождающееся снижением остроты зрения.

Такие больные жалуются на быструю утомляемость, мышечную слабость, возникновение парестезий, возникновение судорог в разных группах мышц, периодический псевдопаралич. Такие симптомы обусловлены дефицитом калия в организме.

В тяжелых случаях нехватка этого микроэлемента вызывает развитее дистрофии миокарда, калиепеническую нефропатию, нефрогенный несахарный диабет. В отличие от сердечной недостаточности при первичном гиперальдостеронизме не наблюдается формирования периферических отеков.

Вторичный гиперальдостеронизм обусловлен возникновением высокого артериального давления, что приводит к постепенному поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, нарушению функции почек, развитию хронической почечной недостаточности и изменениям глазного дна. Характерными симптомами вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, при этом гипокалиемия у таких больных встречается очень редко.


Диагностика

При диагностировании заболевания потребуется проведение дифференциациации недуга с другими типами гиперальдостеронизма и определение его этиологии.

В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для выяснения этиологии заболевания применяют методы топической диагностики, такие как ультразвуковое исследование надпочечников, сцинтиграфию, компьютерную и магниторезонансную томографию надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровня альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен.

При диагностировании вторичного гиперальдостеронизма необходимо установить заболевание, которое стало причиной развития данной патологии, для этого может потребоваться проведение исследования, которое позволит установить состояние сердца, печени, почек и почечных артерий. Также таким больным может потребоваться обследование у узких специалистов – эндокринолога, кардиолога, нефролога и офтальмолога.


Лечение

Выбор схемы лечения гиперальдостеронизма зависит от типа причин, которые вызвали повышенную секрецию альдостерона.


Профилактика

Профилактика развития гиперальдостеронизма основывается на своевременном лечении заболеваний, которые его вызвали, а также систематическом диспансерном наблюдении пациентов, которые страдают повышенным артериальным давлением, нарушением работы почек и заболеваниями печени.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/giperaldosteronizm.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector