Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни вальдмана

Лимфангиэктазия кишечника – это заболевание, возникающее в результате хронического или приобретенного увеличения (дилатации) лимфососудов, располагающихся во внутрислизистых слоях стенок тонкой кишки. Это довольно редкий недуг, от которого страдают дети и люди в молодом возрасте.

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Этиология и виды заболевания

Лимфангиэктазии характеризуются устойчивым увеличением лимфатических сосудов, находящихся внутри кожи или внутренних органах. По месту локализации могут быть:

  • Поверхностные. Развитие заболевания происходит в капиллярах и сосудах кожных покровов – сосочковый и сетчатый слой (например, лимфангиэктазия конъюнктивы).
  • Глубокие. Образуются в сосудах внутренних органов (легкие, желудок и т.д.).
  • Стволовые. Возникают при расширении отводящих лимфатических сосудов.

В медицинской терминологии лимфангиэктазию кишечника обозначают как изолированное поражение лимфатических сосудов тонкого кишечника, сопряженное с затруднениями оттока лимфатической жидкости. То есть, из-за осложнений оттока лимфы повышается давление в лимфатических сосудах, что становится причиной ее попадания в просвет кишечника и, как следствие, развития заболевания.

В зависимости от характера возникновения различают первичную и вторичную форму болезни.

Первичная

Врожденная лимфангиэктазия является следствием порока развития лимфатических сосудов, морфологические изменения которых происходят еще на ранних стадиях эмбриогенеза.

Этиология заболевания до настоящего времени не установлена. Считается, что причиной могут послужить:

  • наследственная предрасположенность;
  • пороки развития лимфатической системы;
  • сенсибилизация (приобретение чувствительности организма к аллергенам).

В частности, вероятность аллергической природы заболевания предполагает Schroder.

Первичная кишечная лимфангиэктазия в большинстве случаев наблюдается у детей в возрасте до 3-х лет. Если врожденные нарушения строения сосудов затрагивают большие сегменты тонкого кишечника, то первые симптомы могут проявляться вплоть до 10-летнего возраста.

Заболевание может протекать в латентном состоянии в случае развития нарушений на небольшом отрезке тонкой кишки и компенсации потери белка усилением белково-синтетической функции печени. В этом случае первичная лимфангиэктазия может проявляться в возрасте от 10 до 30 лет.

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Вторичная

В 1959 году при помощи радиойода (йод-131) Gordon впервые доказал факт существования отдельных групп заболеваний с усиленной потерей плазменного белка через ЖКТ. Этот процесс он определил, как «экссудативная энтеропатия», что принято относить к вторичной форме заболевания.

Приобретенная форма возникает на фоне патологий, сопровождающихся лимфостазом в сосудах брыжейки. Возможными причинами возникновения экссудативной энтеропатии могут быть:

  • хронический панкреатит;
  • болезнь Уиппла;
  • абдоминальная или ретроперитонеальная карцинома;
  • болезнь Крона;
  • неэрозивный язвенный колит;
  • констриктивный перикардит;
  • саркоидоз;
  • туберкулез мезентериальных лимфатических узлов;
  • лимфома кишечника;
  • кишечный эндометриоз;
  • системная склеродермия;
  • лимфатическая фистула;
  • ВИЧ-ассоциированная энтеропатия.

Как для первичной, так и для вторичной формы заболевания характерна интенсивная утрата белка, который не успевает пройти процесс расщепления и реабсорбирования стенкой кишечника. Большая потеря плазменного белка приводит к гипопротеинемии.

Симптомы развития патологии

Основными симптомами недуга являются хроническая диарея и отечность, которая локализуется на нижних и, несколько реже, на верхних конечностях и лице.

В результате потери белка при выведении жидкой части крови через сосуды в просвет ЖКТ появляются генерализованные отеки, хилезный асцит и плеврит.

В случае врожденной лимфангиэктазии отечность двусторонняя и симметричная, а при приобретенной – локализуется на стороне патологического процесса.

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Кроме вышеуказанных симптомов, заболевание может сопровождаться:

  • стеатореей;
  • тошнотой, рвотой;
  • исхуданием;
  • тетанией вследствие гипокальциемии;
  • полигиповитаминозом;
  • отеком сетчатки глаза;
  • симптомами заболевания, сопровождающих лимфангиэктазию.

Кишечная лимфангиэктазия оказывает влияние на способность усвоения пищи, из-за чего у детей и подростков отмечается значительное замедление роста.

Диагностические методы

Диагностические исследования направлены на установление наличия отечного синдрома, диареи с сопутствующей стеатореей, а также гипотрофии. Для определения наличия врожденной лимфангиэктазии проводятся такие мероприятия:

  • Биохимические исследования
  • Эндоскопические исследования
  • Гистологические исследования
  • УЗИ и КТ
  • Лимфосцинтиграфия
  • Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний со схожими биохимическими изменениями в организме и сопровождающихся отеками.
  • Для определения вторичной лимфангиэктазии проводятся диагностические исследования, заключающиеся в поиске заболеваний, которые сопровождают лимфостаз сосудов брыжейки.

Методы лечения

Основной целью лечения лимфангиэктазии является улучшение процесса кишечного всасывания, то есть устранения синдрома мальабсорбции. В первую очередь, терапия заключается в строгом соблюдении диеты. Исключается употребление даже умеренно жирной пищи – из-за особенностей всасывания жиров это приводит к учащению стула.

Диетотерапия с низким содержанием жира назначается на постоянной основе, так как при ее нарушении может произойти рецидив заболевания. Кроме отказа от жиросодержащей пищи ограничивается количество в ней соли, влияющей на отечность. Дополнительно диета должна быть обогащена микроэлементами, в особенности кальцием, а также жирорастворяющими витаминами: А, D, и Е.

Медикаментозная терапия

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

В зависимости от проявлений заболевания при врожденной форме лимфангиэктазии применяются такие медикаментозные средства:

  • Выраженные отеки. Внутривенное введение альбумина, плазмозамещающих растворов и краткие курсы препаратов, тормозящих реабсорбцию воды и солей и ускоряющих их выведение из организма (диуретиков).
  • Усиление анаболических процессов в организме. С целью ускорения образования и обновления структурных частей клеток и тканей применяется преднизолон. Тем не менее, если клиническая картина улучшается, то морфологическая остается без изменений.
  • Контроль диареи. Октреотид обладает способностью кратковременного сужения просвета кровеносных сосудов внутренних органов и подавлению абсорбции жиров. Кроме того, применяются блокаторы особой разновидности рецепторов, сопряженных с белком, например, лоперамид.

Медикаментозное лечение вторичной лимфангиэктазии направлено на терапию той болезни, которая спровоцировала развитие недуга.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство не проводится в случае врожденной формы лимфангиэктазии. При вторичной могут проводиться такие типы хирургических операций:

  • Резекция. Удаление преобразовавшихся вследствие патологии лимфатических сосудов тонкого кишечника.
  • Создание анастомозов. Операция заключается в создании соединений между лимфатическими сосудами для оттока лимфатической жидкости в образованиях венозной системы.
  • Торакоцентез. Осуществляется при наличии прогрессирующего скопления лимфы с большим содержанием жировой жидкости в плевральной полости. Суть операции заключается во введении иглы в плевральную полость через грудную стенку с целью извлечения патологического содержимого.

Хирургические мероприятия при наличии хилезного асцита назначаются в зависимости от общих показателей состояния здоровья пациента.

Источник: https://limfosistema.ru/bolezni-limfouzlov/drugie-zabolevaniia/limfangiektaziia

Лимфангиоэктазия слизистой 12 пк и желудка: что это такое

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 43560
  • Дата обновления: Февраль 2020

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин.

В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа.

Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии.

У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

Классификация

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

  • Кишечная;
  • Кожная;
  • Мочеполовая;
  • Конъюнктивная;
  • Легочная.

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

Симптомы

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.

Причины

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах.

Читайте также:  Артрит суставов стопы - причины, симптомы и лечение заболевания

Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли.

Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Диагностика

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии

Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.

Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.

Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.

При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.

Лечение

Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.

Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.

Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.

Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии.

Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом.

Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.

Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.

Прогноз

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено

Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.

Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы.

Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев.

Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.

При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении.

Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом.

Самолечением заниматься категорически запрещено.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfangioektaziya/

Лимфангиоэктазия слизистой двенадцатиперстной кишки (ДПК). Что это за болезнь и в чем ее особенность?

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке.

Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани.

Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем.

Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

  • первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
  • вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

  • снижение иммунитета;
  • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
  • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
  • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
  • инфицирование патогенной флорой;
  • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Диагностика заболевания

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

  • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
  • рост не соответствует граничным показателям нормы;
  • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
  • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
  • воспаление десен (гингивит);
  • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
  • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
  • хромота;
  • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

  1. Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
  2. Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

  • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
  • врожденные аномалии внутриутробного развития;
  • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
  • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
  • инфицирование микобактериями туберкулеза;
  • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
  • другие, не установленные причины.
Читайте также:  Болезнь помпе - формы, причины, симптомы и лечение

Лечение и профилактика

Выделяют следующие методы лечения:

  1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
  2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
  3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии.

За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/limfangioektaziya-dvenadtsatiperstnoj-kishki.html

Лимфангиэктазия кишечника

Кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) – болезнь, характеризующаяся сильными отеками, гиполимфоцитемией. Возникает в результате дилатации (врожденного или приобретенного характера) лимфатических сосудов, которые расположены в слизистом (подслизистом слое) тонкой кишки.

Кишечная лимфангиэктазия диагностируется у детей и людей молодого возраста.

Причины

  • Врожденные аномалии строения в лимфатических сосудах.
  • Различные опухоли в кишечнике.
  • Лимфомы (тип гематоонкологических болезней с поражением преимущественно лимфатических узлов и скоплением опухолевых лимфоцитов (одного из подвида белых клеток крови — лейкоцитов) в различных органах.
  • Красная системная волчанка.
  • Различные воспалительные процессы в кишечнике: редко встречаемая болезнь Крона и язвенный колит (хроническая болезнь толстой кишки, которая приводит к образованию внутренних язв).
  • Кишечный туберкулез (инфекционная болезнь, вызванная микроорганизмом).
  • Острый и хронический панкреатит.

Симптомы

Первичные симптомы болезни проявляются как-правило в возрасте 10 лет при первичной лимфангиэктазии кишечника, но при обнаружении вторичной (которая развивается на фоне других болезней) – заболевание приходит в возрасте 23-27 лет.

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

  • Диарея кишечника (жидкий частый стул), также частота стула нередко достигает 5-20 раз в день.
  • Отеки – один из самых характерных симптомов кишечной лимфангиэктазии. Отеки могут быть как умеренными (к примеру, отек голеней), в редких, тяжелых случаях – более массивными.
  • Рвота.
  • Тошнота.
  • Боль в животе.
  • Уменьшение общей массы тела.
  • Полигиповитаминозы (нехватка витаминов).
  • Медленный рост у детей.
  • Отек либо отслоение сетчатки, что в последствии приводит к слепоте.

Диагностика

Лимфангиэктазию толстой кишки необходимо подозревать у каждого больного с непонятными симптомами гипоальбуминемии, в особенности на фоне стеатореи и/или лимфоцитопении. В биоптатах слизистой тонкого кишечника нередко выявляются расширенные лимфатические сосуды.

Во время рентгенологического обследования определяется присутствие отечности на складках слизистой кишечной оболочки.

Потеря белка может быть определена путем наблюдения за активностью антитрипсина-α1 в каловых массах (данный показатель довольно специфичен касательно измерения потерь белка в организме (а именно в кишечнике), поскольку антитрипсин-α1 целиком деградирует и инактивируется при рН менее 3).

Более точная оценка потерь белка вероятна с помощью сбора всех каловых масс за 72 часа и определения наличия белка в них. Также можно рассчитать количество белка по отношению к плазме крови (главная единица измерения — мл/сут).

Данный диагноз может быть установлен с помощью:

  • клинических тестов заболевания на данных проводимых лабораторных тестов (лимфоцитопения, гипокальциемия, гипопротеинемия);
  • результатов лимфангиографии (могут быть выявлены патологии изменения в лимфатических сосудах кишечника), а также биопсии тонкой кишки с привлечением специального оборудования.

Лечение и диета

Лимфангиэктазия: причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

В случае поражения только незначительной части кишечника, ее удаляют хирургически.

Согласно наблюдениям врачей и проводимым научным исследованиям в данной области, диета с небольшим количеством жиров продлевает жизнь пациентов.

Помогут в лечении и препараты из группы триглицеридов, всасывающиеся непосредственно в кровь (а не путем лимфатических сосудов).

Пациентам следует придерживаться особого пищевого рациона, суть которого сводится к обеднению жирами (30 грамм в сутки) и максимальному обогащенного белком.

Для недопущения развития заболевания рекомендуется вести активный образ жизни. Хорошим советом станет использование эластичных чулков с компрессионным эффектом.
Людям, страдающим первичной лимфангиэктазией кишечника, рекомендуется поддерживающее лечение с помощью специальных препаратов: Октреотид (Сандостатин).

Больным, со вторичной лимфангиэктазией кишечника необходимо заниматься адекватной терапией тех заболеваний, которые привели к изменениям в лимфатических сосудах.

Прогноз

При обнаружении первичной лимфангиэктазии кишечника прогноз чаще-всего неблагоприятный: дети умирают, не доживая до юношеского возраста.
При наличии лимфангиоматоза и лимфоцитах при сегментарном поражении тонкой кишки, резекция данного пораженного сектора может привести к стремительному улучшению протекания болезни и даже к полному выздоровлению.

Профилактика

Профилактические действия и мероприятия для предотвращения первичной лимфангиэктазии кишечника пока не разработаны. Для профилактики возникновения вторичной лимфангиэктазии кишечника, больные должны проводить адекватную терапию всех заболеваний, которые могут в итоге приводить к недопустимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах кишечника.

Источник: http://www.gastromap.ru/bolezni/drugie-bolezni-kishechnika/limfangiektaziya-kishechnika.html

Кишечная лимфангиэктазия

В статье N. Ohmiya с соавт. процесс кишечной лимфангиэктазии характеризуется затруднением лимфооттока от тонкой кишки и расширением млечных и других лимфатических сосудов, к примеру, в серозной оболочке и брыжейке, в зависимости от уровня обструкции. Авторы представляют новую энтероскопическую классификацию, в которой делят кишечную лимфангиэктазию на две субкатегории: первый тип – белых ворсинок и второй тип – небелых ворсинок.

В статье отмечается, что тип белых ворсинок (вид белых бляшек и изолированных белесых ворсинок) связан с расширением лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки, тогда как в основе типа небелых ворсинок лежит расширение лимфатических сосудов подслизистого и более глубоких слоев. Интересно, что тип небелых ворсинок на первый взгляд выглядит как нормальная слизистая, однако при прицельном осмотре можно отметить укорочение и округлость ворсинок при неизмененной окраске.

Механизмы, лежащие в основе развития лимфангиэктазии, до конца не изучены.

Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной, то есть врожденным заболеванием ввиду мальформации лимфатических сосудов, или вторичной, развившейся вследствие нарушения лимфооттока из-за механической обструкции лимфатических сосудов, по причине большого ряда заболеваний, например, болезней сердца, портальной гипертензии и др.

Кишечная лимфангиэктазия чаще регистрируется у детей, превалирует у новорожденных – состояние обычно сопряжено с другими врожденными аномалиями, однако первичная выявляемость лимфангиэказии у взрослых, включая пожилых людей, становится все более распространенной.

Кишечная лимфангиэктазия у взрослого человека – это патологическое состояние, проявляющееся дилатацией (расширением) кишечных млечных сосудов, являющееся причиной потери лимфы в просвет тонкой кишки и приводящее к гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, гипоальбуминемии, а также к снижению количества циркулирующих лимфоцитов или лимфопении. Проведенные исследования показали, что Т-клеточная продукция тимуса не могла компенсировать энтеральную потерю Т-лимфоцитов, предполагая, что многочисленные механизмы вовлечены в развитие лимфопении, связанной с лимфангиэктазией.

Клиническая картина, встречающаяся как в педиатрической популяции, так и у взрослых, с развитием двустороннего отека нижних конечностей, иногда с лимфедемой, плевральным выпотом и хилезным асцитом, может быть проявлением тяжелого течения заболевания.

В ряде случаев возникает диарея со стеатореей в сочетании с повышенной потерей белка с каловыми массами, что обычно отражается в повышении уровня фекального альфа-1-антитрипсина; у других же может наблюдаться железодефицитная анемия, которая ассоциирована со скрытыми, тонкокишечными кровотечениями.

Однако бОльшая часть случаев лимфангиэктазии у взрослых, выявленных в последние годы, имеет мало клинических признаков мальабсорбции или вообще не имеет их.

Диагноз чаще основан на выявлении эндоскопических изменений, с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, подтвержденных гистологическими результатами наличия кишечной лимфангиэктазии.

Исключение таких заболеваний как злокачественные новообразования, включая лимфомы, которые могут привести к обструкции лимфатической системы и «вторичным» изменениям при биопсии тонкой кишки, является самым важным этапом диагностики у взрослых с лимфангиэктазией. Кроме того, также требуют исключения скрытые инфекционные болезни (например, болезнь Уиппла) или воспалительные заболевания (например, болезнь Крона), которые могут сопровождаться синдромом повышенной проницаемости кишечника и энтеропатией с потерей белка.

Читайте также:  Эозинофилы: нормы в анализе крови, причины повышения и понижения

Редкие лимфомы В-клеточного типа были описаны спустя десятилетия после первоначальной диагностики кишечной  лимфангиэктазии. Исторически сложилось, что лечение заключается в диете, включающей низкое содержание жиров с добавлением среднецепочечных триглицеридов, что приводит к их усвоению преимущественно через венозно-портальную систему, а не через систему лимфатических капилляров.

Waldman с соавт. первые дали подробное описание случаев кишечной лимфангиэктазии почти 50 лет назад. В их случаях отек и гипопротеинемия сопровождались как гипоальбуминемией, так и гипогаммаглобулинемией. У некоторых также присутствовала стеаторея.

Для подтверждения диагноза потребовалась биопсия тонкой кишки, которая выявила значительное расширение лимфатических сосудов в области собственной пластинки слизистой структуры ворсинки, часто с расширением в подслизистом слое.

Другие исследователи отмечали сложность обнаружения этих изменений, так как дилатация центральных млечных сосудов или лимфасодержащих сосудов может быть фокусной.

Точная причина лимфангиэктазии кишечника с энтеральной потерей белка остается неясной, но изменения регуляторных молекул, участвующих в лимфангиогенезе, были зарегистрированы в слизистой 12-перстной кишки.

В последние годы, в связи с появлением новых эндоскопических методик, в частности видеокапсульной эндоскопии у взрослых, обнаружение изменений слизистой оболочки, указывающих на лимфангиэктазию, кажется относительно распространенным.

В недавнем исследовании оценки 1866 проведенных последовательных эндоскопических вмешательств, гистологическое подтверждение дуоденальной лимфангиэктазии было очевидно в 1,9% случаев.

Что еще более важно, даже если лимфангиэктазия сохранялась при последовательных эндоскопических исследованиях в течение года, клинических признаков мальабсорбции не было.

В некоторых случаях может быть обнаружена абдоминальная опухоль, которая может быть заподозрена при оценке клинической картины, либо по результатам лучевых методов диагностики, либо при ультразвуковом исследовании (с эндоскопией или без нее), либо компьютерной томографии.

Эти образования обычно кистозные и часто ассоциированы с  лимфангиомами. Последние представляют собой полностью доброкачественные поражения тонкой или толстой кишки, которые могут сопровождаться развитием лимфангиэктазии.

Наиболее часто поражение описывается в двенадцатиперстной кишке, отчасти потому, что его легче выявлять при эндоскопическом исследовании; оно имеет гладкую, мягкую поверхность, полиповидное кистозное, с широким основанием.

В других случаях может возникать сегментарный отек и утолщение стенки, с развитием локальной/сегментарной обструкции.

Редко наблюдается сопряжение кишечной лимфангиэктазии с целиакией; в большинстве случаев при первичной кишечной лимфангиэктазии слизистая оболочка кишки нормальная при обычном микроскопическом исследовании, за исключением расширенных млечных сосудов ворсинок.  

Кроме того, может возникнуть дефицит железа, но неясно, есть ли нарушение всасывания железа при первичной лимфангиэктазии кишечника, даже если она преимущественно локализована в двенадцатиперстной кишке. Возможны случаи хронической скрытой кровопотери и неспецифического изъязвления тонкой кишки.

Массивные кровотечения наблюдаются редко. В недавнем исследовании с применением капсульной эндоскопии была отмечена интригующая, но статистически значимая связь с выявлением сопутствующих ангиодисплазий тонкой кишки, предполагая другой возможный  механизм комбинации скрытой кровопотери с лимфангиэктазией.

Может возникнуть  рецидивирующий гемолиз с уремией и, возможно, потеря железа с мочой в  результате продолжающегося внутрисосудистого гемолиза. Механизмы,  участвующие в мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, полностью  не определены.

Однако была отмечена остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D, и тетания, связанная с гипокальциемией. Редко описывались желтые ногти (т. е. “синдром желтого ногтя”) при первичной кишечной лимфангиэктазии с дистрофическим гребнем и потерей лунулы ногтя.

 Наконец, была описана интригующая ассоциация с аутоиммунным  полигландулярным заболеванием 1 типа (надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз).

Особенно важно убедиться, что кишечная лимфангиэктазия не является вторичной по отношению к какой-либо другой причине, особенно – “нисходящей” обструкции, заключающейся в другом кишечном заболевании (например, болезнь Крона, болезнь Уиппла, туберкулез кишечника), индуцированный лучевой и/или химиотерапией ретроперитониальный (забрюшинный) фиброз  или даже нарушение кровообращения (например, констриктивный перикардит).  Многие желудочные расстройства (например, болезнь Менетрие) или воспалительные заболевания кишечника (например, энтеропатия с потерей  белка при системной красной волчанке) также могут вызвать потерю белка  без кишечной лимфангиэктазии. Наконец, особенно значимыми являются злокачественные лимфомы, которые могут вторично вызывать лимфатическую обструкцию и кишечную лимфангиэктазию с белковой дистрофией.  При длительно существующей кишечной лимфангиэктазии описаны как кишечные, так и внекишечные лимфомы, обычно В-клеточного типа. Точный механизм не был выявлен, хотя снижение иммунитета может быть результатом непрерывно продолжающегося истощения иммуноглобулинов и лимфоцитов.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseas…syndrom…

1. Ohmiya N, Nakamura M, Yamamura T. Classification of intestinal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy: white villi type and non-white villi type. Digestion. 2014;90(3) 2. Hugh James Freeman, Michael Nimmo. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. Feb 15, 2011; 3(2)

Перевод А. Горковцов. Редактор Е. Иванова

  • Читайте записки врача-эндоскописта
  • Подписывайтесь на канал, ставьте лайки, и делитесь полезной информацией с друзьями!
  • Моя почта: dr-endoskopy@yandex.ru

ВНИМАНИЕ! Имеются противопоказания, проконсультируйтесь со специалистом.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595c8e298e557d717c01bb50/5d94772b028d6800af3ab375

Лимфангиэктазия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного генеза.

Причины

Заболевание имеет полиэтиологическую природу. Многочисленные исследования подтверждают важную роль в развитии патологии различных эндогенных факторов. Первичные формы заболевания являются следстивием нарушения формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде.

  • При врожденном генезе заболевания в его развитии принимают участие такие факторы, как:
  • аномалии эмбриогенеза, вызывающие мальформации у детей, ассоциированные с пороками развития лимфатических сосудов, которые появляются в конце первого или начале второго триместров гестации, в этом случае внутриорганные структурные изменения развиваются на фоне повышенной экспрессии некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза;
  • генные нарушения, обусловленные висцеральными лимфангиэктазиями могут быть компонентом хромосомных аберраций, что подтверждается влиянием генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования.

Приобретенные изменения вызываются состояниями, которые провоцируют структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. Нарушение лимфодренажа может возникать на фоне:

  1. крупных новообразований, которые вызывают сдавление лимфатических коллекторов и стволов, провоцируя застойные явления в нижележащих участках с дальнейшим расширением поверхностных сосудов, подобные изменения возникают при метастатическом поражении лимфоузлов;
  2. противоопухолевого лечения, характеризующегося хирургическим удалением и лучевой терапией злокачественных новообразований, таких как
    рак молочной железы, рак тела и рак шейки матки, бронхиальная карцинома, хондросаркома, кожные онкологические заболевания;
  3. в некоторых исследованиях отмечается, что заболевание возникает на фоне воспалительных заболеваний, хронических рецидивирующих бактериальных инфекций, паразитарных инвазий;
  4. иногда нарушение оттока лимфатической жидкости возникает на фоне беременности, в этом случае магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, что сопровождается дилатацией подкожных ветвей;
  5. кожные лимфангиэктазии могут развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах и свищах.

Симптомы

Клиническая картина кожных форм заболевания зависит от расположения и распространенности поражения. Чаще всего образования выявляются на нижних конечностях, на туловище и наружных половых органах. Они имеют вид сгруппированных многочисленных пузырьков телесного цвета, заполненных жидкостью. Размеры полупрозрачных везикул варьируются от 2 до 10 мм.

При пальпации они безболезненны, обладают мягкой консистенцией и после спадания спустя время вновь заполняются лимфой. Такие образования возникают через 3 или 6 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах.

Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Висцеральные формы патологии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ.

Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока вызывает периферические или распространенные отеки. У больных очень часто обнаруживается плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты.

У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма сопровождается тяжелыми респираторными нарушениями с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения имеют рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, а также информация, полученная при проведении таких инструментально диагностических исследований, как лимфография сосудов, биопсия кожи, дерматоскопия везикул, компьютерная или магниторезонансная томография.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения качества оттока лимфы и ослабления отечности необходимо соблюдать рациональный двигательный режим и придерживаться щадящей активности.

Из медикаментозных средств больному могут быть назначены для местного использования антисептические растворы, а также применение противомикробный мазей и гелей.

При тяжелых формах целлюлита требуется системная антибактериальная терапия, при обильной лимфорее восполняют дефицит жидкости, электролитов, белка.

Отличные результаты дает применение компрессионной терапии и физиотерапевтических процедур.

При тяжелых формах патологии и неэффективности консервативной терапии рекомендуется хирургическое лечение, направленное на устранение причин, которые вызвали нарушение лимфатического дренажа.

Профилактика

Не разработано методов профилактики первичной Лимфангиэктазии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/limfangiektaziya.htm

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector