Медуллобластома — виды, причины, симптомы и лечение

Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечениеМедуллобластома – это опухоль, которая состоит из медуллобластов, незрелых клеток глии. В большинстве случаев образуется в мозжечке. Также может формироваться и в других областях головного мозга.

Медуллобластома – злокачественная опухоль, которая метастазирует по ликворным путям. Именно этим качеством она отличается от других видов опухолей.

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Причины

Основные причины этого заболевания не выявлены.

Но специалисты называют несколько факторов, которые провоцируют развитие данной патологии:

  1. Существуют генетические болезни, такие как: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, Тюрко и синдром голубых невусов, которые могут стать причиной развития опухоли;
  2. Воздействие на организм радиационного излучения;
  3. Канцерогены, содержащиеся в продуктах питания, средствах бытовой химии, красок и лаков, при длительном их применении могут привести к развитию медуллобластомы;
  4. Наличие в организме таких вирусных инфекций как: цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции, повреждающие геном клеток, могут стать толчком к образованию медуллобластомы.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечениеМедуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Симптомы

Болезнь проявляет себя по-разному, в зависимости от расположения опухоли.

Общие признаки болезни таковы:

  • Больной ходит с широко расставленными нижними конечностями, при этом старается удерживать баланс руками. Походка его неровная. Часто падает из-за нарушения координации. Такое состояние связано с тем, что из-за роста опухоли образуется мозжечковая атаксия. Врачи называют такую ходьбу «мозжечковая походка»;
  • При поражении опухолью спинного мозга, нарушается чувствительность конечностей, вплоть до паралича;
  • При прорастании опухоли в ствол мозга, развиваются неврологические отклонения, такие как ухудшение рефлекса, отвечающего за глотание, нарушается конвергенция, образуются парезы взора;
  • У больного нарушается ориентация в пространстве, во времени;
  • Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечениеВ утреннее время мучают постоянные головные боли;
  • Человек становится раздражительным, возбужденным. В запущенных случаях перестает узнавать близких, не может вспомнить кто он сам.

Медуллобластома способна метастазировать во внутренние органы: печень, легкие, костную ткань. Именно данное свойство отличает медуллобластому от других видов опухолей мозга, таких как астроцитома, глиома. Данные виды новообразований в большинстве случаев не метастазируют за пределы ЦНС.

В зависимости от места поражения, болезнь проявляет себя по-разному. Так, например, при поражении печени, появляется желтуха, беспокоят боли под правыми ребрами.

Диагностика

Для обследования и диагностирования болезни проводится ряд клинических мероприятий.

Врачом-неврологом изучаются данные неврологических, офтальмологических, ликворологических и ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  1. Проводится общий анализ крови, мочи, биохимия крови. Увеличение количества раковых клеток обязательно сказывается на показателях крови и мочи;
  2. Выявляются онкологические маркеры в крови. Онкомаркеры играют большую роль в диагностике раковых заболеваний. Изменение их концентрации в крови является косвенным признаком наличия болезни;
  3. Забор пункции из спинномозговой жидкости осуществляется с целью обнаружения лептоменингиальных образований. Но данный анализ является не совсем достоверным. В половине случаев при наличии метастаз в спинном мозге, данный анализ может показать отрицательный результат.

Эффективными методами диагностики считаются:

  1. Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечениеНейросонография – применяется для выявления опухоли у детей с незакрытыми родничками;
  2. Во время компьютерной томографии устанавливается месторасположение и размер опухоли;
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить изменения в структуре головного мозга, а также в мягких тканях черепа;
  4. Позитронно-эмиссионная томография дает возможность установить количество метастаз, степень их распространения.

Диагностировать медуллобластому у детей сложнее, т.к. у ребенка особое строение черепа, пластичность мозга большая по сравнению со взрослым человеком, кровеносные сосуды более эластичные. Все эти особенности мозга у детей в течении долгого времени позволяют протекать болезни бессимптомно.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Лечение медуллобластомы подразумевает использование ряда комплексных мероприятий, которые применяются в зависимости от стадии болезни, степени распространения, наличия осложнений:

Мультиформная глиобластома (IV степень злокачественности), – один из самых агрессивных видов опухоли мозга, встречается в 50% первичных опухолей мозга и до 20% во всех внутричерепных. Глиома является наиболее частой первичной опухолью мозга, о ее личении в Израиле читайте на сайте https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

  • После удаления медуллобластомы и при отсутствии метастаз назначается радиотерапия, и чаще всего она используется в низких дозах. Если опухоль удалена не полностью и выявлены метастазы, лучевая терапия применяется в больших дозах;
  • При больших размерах медуллобластомы до ее иссечения применяется лучевая терапия для уменьшения ее размеров до операбельных. Но данный вид терапии противопоказан детям до трех лет;
  • После хирургического вмешательства, а также применения лучевой терапии возможно и использование средств химиотерапии. Эффективными считаются применение таких химиотерапевтических препаратов как: Винкристин, Нитрозомочевина и Прокарбазин.

Недавно американские ученые предложили новый метод лечения медуллобластомы. Этот метод заключается в использовании вируса кори. Перед применением данный вирус генетически изменяется в лабораторных условиях. Опыты подтверждают, что эта вакцина уничтожает злокачественные клетки медуллобластомы за 72 часа.

Специалисты уделяют немаловажную роль режиму и питанию во время лечения патологии.

Основные правила при этом таковы:

  1. Питаться нужно часто, но небольшими порциями;
  2. Нет необходимости насильно кормить больного. После некоторых лечебных процедур вкусовые пристрастия пациента могут измениться. Их обязательно надо учитывать;
  3. Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечениеКаждодневный рацион должен включать в себя полезную пищу. Особенно полезно употребление цитрусовых;

Средства народной медицины вряд ли могут помочь избавиться от болезни, но некоторые ее рецепты могут помочь поддержать иммунитет и обогатить организм полезными микроэлементами. Улучшить состояние больного после хирургической операции могут сок алоэ, отвары из кураги, крапивы и белой омелы, щавеля и укропа, пижмы и чистотела, грецкие орехи, лимон, смесь инжира и меда.

Но перед применением средств народной медицины, обязательно нужно согласовать их прием с лечащим врачом, так как некоторые растения имеют противопоказания.

Реабилитационный период крайне важен при лечении медуллобластомы и подбирается для каждого пациента индивидуально.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Прогноз и профилактика

Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечениеПрофилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.
Читайте также:  Криптогенный гепатит: причины, симптомы и лечение

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями.

Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа.

По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

Источник: https://pro-rak.com/opuholi-mozga/medulloblastoma/

Медуллобластома — виды, причины, симптомы и лечение

Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечение

  • Головная боль
  • Тошнота
  • Судороги
  • Рвота
  • Раздражительность
  • Нарушение глотания
  • Возбужденность
  • Ухудшение общего состояния
  • Нарушение дыхания
  • Шаткая походка
  • Непроизвольные колебания глаз
  • Паралич конечностей
  • Снижение чувствительности конечностей
  • Потеря ориентации в пространстве
  • Нарушение ориентации во времени
  • Частые травмы
  • Человек не узнает сам себя
  • Мозжечковая походка

Медуллобластома – это раковая опухоль, состоящая из медуллобластов, которая в подавляющем большинстве случаев локализуется в мозжечке, однако не исключается её формирование в других зонах головного мозга. Механизмы и причины возникновения подобной патологии в настоящее время остаются до конца невыясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых детский возраст и мужской пол.

Клиническая картина недуга будет отличаться в зависимости от области образования опухоли и степенью выраженности общемозгового синдрома. Диагностика основывается на физикальном осмотре и данных лабораторно-инструментальных обследований пациента. Лечение основывается на хирургическом иссечении новообразования и химиотерапии.

Этиология

На сегодняшний день патогенез и основные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Клиницисты владеют информацией лишь касательно предрасполагающих факторов формирования медуллобластомы у детей и взрослых. К ним стоит отнести:

  • возраст ребёнка от пяти до десяти лет. У лиц старшей возрастной категории болезнь диагностируется с двадцати до сорока лет;
  • мужской пол – медиками установлено, что наиболее часто такая патология выявляется у мужчин и мальчиков, нежели у женщин и девочек;
  • продолжительное влияние на организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенов, содержащихся в продуктах питания, средствах бытовой химии, а также в лаках и красках;
  • протекание некоторых вирусных инфекций, которые могут повреждать геном клеток, например, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза и ВПЧ;
  • генетическая предрасположенность;
  • наличие некоторых синдромов, в частности Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина и синдрома голубых невусов.

Основным отличием такого злокачественного новообразования от других является то, что оно очень быстро приводит к формированию метастаз, которые поражают ликворные пути, на фоне чего нарушается процесс циркуляции спинномозговой жидкости. Это влечёт за собой возрастание вероятности развития осложнений, которые влияют на процент выживаемости.

Классификация

В зависимости от места локализации злокачественная опухоль делится на:

  • медуллобластому мозжечка – является наиболее частой областью формирования опухоли и диагностируется у 80% пациентов;
  • медуллобластому полушарий головного мозга – может быть выявлена у ребёнка старше шестилетнего возраста.

По гистологическому строению существуют следующие разновидности ракового образования:

  • классическая недифференцированная медуллобластома;
  • медулломиобластома;
  • медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
  • образование с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  • меланотическая опухоль – включает в свой состав нейроэпителиальные клетки, которые, в свою очередь, состоят из меланина;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозное образование – является таковой, если в ней есть жировые клетки. Такая разновидность новообразования имеет наиболее благоприятный прогноз.

Определить выживаемость для каждого пациента с подобным диагнозом помогает классификация, основанная на том, что учитываются объёмы опухоли, наличие или отсутствие метастаз, а также уровень инфильтрации.

Симптоматика

Медуллобластома головного мозга имеет большое количество клинических проявлений, которые будут отличаться в зависимости от очага образования.

Если опухоль локализовалась в мозжечке, что бывает чаще всего, то у человека будет развиваться мозжечковая атаксия, которая имеет следующие клинические признаки:

  • «мозжечковая походка» — это состояние, при котором пациент старается не потерять равновесие, отчего ходит с широко расставленными нижними конечностями и балансирует руками;
  • шаткость походки – человека как бы «кидает» из стороны в сторону;
  • подверженность частым травмам – это обуславливается тем, что больной часто падает, в особенности при поворотах;
  • нарушение процесса глотания;
  • расстройство дыхания – такой симптом указывает на то, что опухоль распространилась на ствол головного мозга;
  • спонтанные непроизвольные движения глазами, частота которых может достигать нескольких сотен за минуту;
  • паралич и снижение чувствительности конечностей – говорит о том, что в патологический процесс вовлечён спинной мозг.

Медуллобластома одного из полушарий головного мозга выражается в таких проявлениях:

  • психомоторное возбуждение;
  • чрезмерная раздражительность;
  • нарушение ориентации в пространстве и времени;
  • судорожные припадки;
  • человек не узнаёт сам себя;
  • тошнота, которая часто заканчивается рвотными позывами;
  • интенсивные головные боли, которые появляются в утреннее время.

Появление метастаз в значительной мере ухудшает состояние человека. Это обуславливается одной из особенностей, которая отличает медуллобластому от других новообразований в головном мозге.

Речь идёт о том, что зачастую первичные новообразования не дают метастазы за пределы ЦНС, однако медуллобластома способна к метастазированию в такие внутренние органы:

Происходит это примерно в 5% из всех случаев выявления подобного новообразования. В зависимости от того, какая область поражена метастазами, будет отличаться дополнительная симптоматика. Например, на вовлечение в болезнь печени указывает желтуха и боли в области под правыми рёбрами, если пострадали лёгкие, то болевой синдром будет отмечаться в грудине.

Стоит отметить, что тяжесть протекания болезни также зависит от возраста пациента – чем младше ребёнок, тем выше злокачественность опухоли. Это обуславливается тем, что ствол головного мозга намного быстрее вовлекается в патологический процесс, нежели у взрослых.

Диагностика

Установление правильного диагноза осуществляется неврологом на основании проявляемых признаков клинической картины и данных лабораторно-инструментальных исследований.

Однако стоит отметить, что диагностика подобного недуга у ребёнка значительно затруднена. Это обуславливается такими факторами:

  • особенности строения черепа детей;
  • увеличенные объёмы внутричерепной коробки;
  • пластичность мозга;
  • эластичность региональных кровеносных сосудов.

Несмотря на это, первый этап диагностических мероприятий должен включать в себя:

  • изучение врачом истории болезни и анамнеза жизни пациента – довольно часто такая мера указывает на наиболее характерный этиологический фактор;
  • тщательный физикальный осмотр пациента – для поиска характерных признаков, которые могут указать на локализацию опухоли;
  • детальный опрос больного или его родных – для выяснения первого времени появления симптомов и степени интенсивности их выраженности. Это даст возможность клиницисту понять, в какой степени тяжести протекает недуг.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

  • клинический анализ и биохимию крови;
  • общий анализ мочи;
  • выявление онкологических маркеров в крови.

Наиболее информативными, в особенности у детей, методами диагностики являются:

  • нейросонография – процедура применяется для младенцев с незакрытыми родничками;
  • КТ и МРТ – для выявления точного места локализации и объёмов опухоли, а также для оценивания степени инфильтрации;
  • ПЭТ – такое обследование предоставляет информацию о количестве метастаз и позволяет выявить даже самые незначительные структурные изменения головного мозга;
  • биопсия – для установления протекания патологического процесса и выставления окончательного диагноза.

Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечение

В дополнение потребуется консультация и осмотр офтальмолога и нейрохирурга.

Лечение

В основе терапии недуга лежит:

  • хирургическое иссечение злокачественного образования – если состояние пациента удовлетворительное, то хирурги выполняют полное иссечение опухоли;
  • химиотерапия – назначается после осуществления терапии путём врачебного вмешательства или радиотерапии;
  • радиотерапия – после операции необходимы низкие дозы облучения, однако при неполном иссечении новообразования, а также при наличии метастаз показаны высокие дозы. Подобная тактика лечения запрещена пациентам младше трёх лет;
  • лучевая терапия – необходима для уменьшения размеров опухоли, что облегчит проведение операции.

Новейшую методику ликвидации злокачественного образования предложили американские учёные. Новаторство заключается в том, чтобы в комплексном лечении использовать вирус кори, который предварительно подвергается генетическим модификациям. Опыты на лабораторных мелких грызунах подтверждают, что подобной вакциной можно убить патологические клетки медуллобластомы лишь за четыре дня.

В послеоперационном периоде пациентам необходимо соблюдать щадящий рацион, основные правила которого включают в себя:

  • частое, но дробное потребление пищи;
  • отказ от принудительного кормления;
  • обогащение меню цитрусовыми;
  • обращение внимания на вкусовые предпочтения пациента, которые могут измениться после лечения.

Помимо этого, существуют народные рецепты, помогающие привести в норму состояние больного после операции. Наиболее эффективными принято считать:

  • сок алоэ;
  • отвар на основе кураги;
  • грецкие орехи и лимон;
  • инжир и мёд;
  • крапиву и белую омелу;
  • щавель и укроп;
  • пижму и чистотел.

Ещё одна неотъемлемая часть комплексной терапии — реабилитация пациента, которая разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Осложнения

  • Самым частым осложнением медуллобластомы выступает гидроцефалия – это состояние, характеризующееся скоплением жидкости в головном мозге (водянка).
  • Формирование такого последствия происходит на фоне того, что растущая опухоль затрудняет и в конечном счёте перекрывает отток ликвора.
  • Клиническими проявлениями гидроцефалии являются:
  • постоянные сильные головные боли;
  • косоглазие;
  • тошнота;
  • регулярное запрокидывание головы;
  • нистагм (маятникообразные движения глаз с высокой частотностью);
  • смещение глазных яблок;
  • увеличение объёмов черепа – такой признак наиболее часто наблюдается у детей.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что механизм и причины образования медуллобластомы остаются неизвестными специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие такого недуга, не существует.

Женщинам в период беременности рекомендуется вести здоровый образ жизни и принимать витамины. Взрослым людям лучше всего избегать облучения организма.

Определить однозначный прогноз болезни не представляется возможным. Смертность после осуществления операции составляет примерно 5%, а пятилетнее выживание наблюдается в 20–30% из всех случаев диагностирования подобного недуга.

  1. Пятилетняя выживаемость у мальчиков составляет больше 20%, а у девочек – 10%.
  2. Наиболее неблагоприятный прогноз имеют те пациенты, которые столкнулись с такой проблемой, как рецидив медуллобластомы после её хирургического иссечения.
Читайте также:  Маленькая голова: что за болезнь, причины и лечение

Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечение

Источник: https://farmanews.ru/medylloblastoma-vidy-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Медуллобластома. Симптомы, диагностика, лечение

  • Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей, которая составляет 10-20% всех первичных опухолей ЦНС и примерно 40% от всех опухолей задней черепной ямки.
  • Это очень инвазивные эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, которые возникают в мозжечке и имеют тенденцию к распространению по всей ЦНС.
  • Морфологически, подобные опухоли, возникающие в шишковидной области, называются пинеобластомами, а те, которые возникают в других местах ЦНС называются примитивными нейроэктодермальными опухолями.

Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечение

Медуллобластома

С применением агрессивной хирургии, краниоспинальной лучевой терапии и химиотерапии, более 50% детей с медуллобластомой могут ожидать излечения от болезни спустя 5 лет с начала лечения. Однако, такое агрессивное лечение этого заболевания часто приводит к значительным эндокринологическим и интеллектуальным негативным последствиям.

Медуллобластома. Причины

Экологические причины

  • Облучение и воздействие окружающей среды могут иметь некоторую связь с развитием опухолей мозга у детей.
  • Семейные и наследственные заболевания
  • 5% пациентов с аутосомно-доминантной невоидной базально-клеточной карциномой развивают медуллобластомы.

Генетика

  • 40-50% детей имеют делеции короткого плеча хромосомы 17, на котором должен присутствовать ген-супрессора опухоли.

Медуллобластома. Патофизиология

Медуллобластома является мозжечковой опухолью. Гистогенез медуллобластомы остается спорным.

Согласно одной теории, основная точка происхождения этой опухоли находится в внешнем зернистом слое мозжечка.

 Это подтверждается тем фактом, что распространение предшественников нейронов в этом слое контролируется «звуковым ежиком», чьи рецепторы мутируют в подгруппе спорадических медуллобластом.

 Кроме того, подавлением «ежика» возможно полностью устранить медуллобластому, этот аспект был доказан на мышах.

Другая гипотеза предполагает то, что медуллобластомы имеют более чем одно место происхождения. Это основано на исследованиях, показывающих дифференциальную иммунореактивность к нейрональному кальций-связывающему белку, который экспрессируется в нервных клетках матрицы желудочка и внешнего зернистого слоя.

Что касается исхода, то избыточные экспрессии онкогенов ERBB2и MYCC связаны с худшим прогнозом и более того, мутации в гене MYCC могут вызвать потенциально более агрессивный анапластический вариант медуллобластомы. Наконец, совсем недавно было подтвержденно, что усиление онкогена Otx2 также было связанно с развитием медуллобластомы.

Медуллобластома - виды, причины, симптомы и лечение

Медуллобластома

По мере роста опухоли, у ребенка будет развиваться непроходимость спинномозговой жидкости (ликвора) в четвертом желудочке, в результате чего будет развита гидроцефалия.

 Эта опухоль может распространяться непрерывно, в мозжечковую ножку и / или в четвертый желудочек, вперед, к мозгу, книзу, в шейный отдел позвоночника или вверх, над мозжечком. Она также может распространиться через спиномозговую жидкость прямо в спинной мозг.

 Из всех детских новообразований в ЦНС, медуллобластома имеет наибольшую склонность к екстраневральному распространению, особенно в кости и костный мозг. Однако, это событие происходит у менее 4% пациентов с этой опухолью.

Медуллобластома. Симптомы и проявления

Хотя 70-90% пациентов с медуллобластомами имеют головные боли, рвоту и летаргии, эти симптомы, как правило, кратковременные и тонкие. Продолжительность симптомов часто длится в течение 3 месяцев или более, прежде чем будет диагностированна эта опухоль.

Ранние симптомы являются вторичными к увеличению внутричерепного давления. Классическая триада симптомов и проявлений состоит из утренних головных болей, рвоты и вялости. Головная боль постепенно уменьшается в течение дня.

 Триада Кушинга (то есть, гипертония, брадикардия, гиповентиляция), редкое событие у детей с повышенным внутричерепным давлением и если эта триада будет наблюдаться, то это, как правило, будет указывать на надвигающуюся грыжу.

Дети школьного возраста могут жаловаться на прирывистые головные боли и усталость. Младенцы могут быть раздражительными, у них может быть анорексия и задержки в развитии.

  1. А вот с увеличением размера опухоли и с вторжением в окружающие мозговые ткани, у детей уже начнут появляться более характерные симптомы.
  2. Одним из таких симптомов является постепенно ухудшающаяся атаксия в нижних конечностях.
  3. Инфильтрация опухоли в ствол мозга или повышенное внутричерепное давление может привести к диплопии и к компрессии некоторых черепных нервов, что может вылиться в слабость лица, шум в ушах, в потерю слуха, ригидность затылочных мышц.

Медуллобластома. Диагностика

КТ головы с и без контраста имеет более чем 95% чувствительность в обнаружении опухолей головного мозга. На КТ медулобластома выглядит как твердая, однородная, гиперплотная, усиливающая контраст, у средней линии мозжечка, масса.

МРТ

МРТ головы и спинного мозга без применения гадолиния должно выполняться у всех пациентов проявляющих клинические данные медуллобластомы. Другие опухоли в области ямки, такие как астроцитомыи эпендимомы мозжечка, могут иметь аналогичный внешний вид на КТ. В данном случае МРТ может быть полезным методом демонстрации анатомического происхождения и степени опухоли.

Предоперационная и послеоперационная МРТ необходима для обнаружения и измерения остаточной болезни после хирургической резекции.

 Послеоперационная МРТ должна быть выполнена в течение 72 часов после операции, чтобы очертить остаточную опухоль от послеоперационных воспалительных изменений, которые также будут отображаться на МРТ в это время.

МРТ позвоночной области является наиболее чувствительным методом обнаружения метастаз в спинной мозг.

Поясничная пункция

Поясничная пункция полезна для обнаружения микроскопических лептоменингиальных распространений опухоли.

 Тем не менее, отсутствие клинических симптомов, и отрицательные результаты анализа спиномозговой жидкости еще не дают оснований полагать, что у человека отсутствуют метастазы.

 Целых 50% пациентов с метастазами в спинной мозг являются бессимптомными и имеют отрицательные цитологические результаты.

Медуллобластома. Лечение

Стандартная терапия медуллобластом состоит из агрессивной хирургии с последующим применением лучевой терапии на всю краниоспинальную ось. А с недавнего времени в эту систему добавили еще и адъювантную химиотерапию, которая для некоторых пациентов может оказаться полезной.

Что касается детей в возрасте более 3-х лет, то стандартная доза излучения 36 Гр (Грей) или сниженная доза 24 Гр могут быть подходящими вариантами в попытке уменьшения опухоли, но при этом данные дозы не поставят под угрозу выживание ребенка.

Как уже было неоднократно замечено, данные дозы можно как уменьшать так и увеличивать, но при строго определенных факторах и у строго определенных пациентов.

И более того, последние исследования показывают, что дети в возрасте 3-10 лет, которые проходили курс лечения медуллобластом пониженной дозой излучения и химиотерапевтическими препаратами достигали превосходной выживаемости по сравнению с теми, кто проходил лечение лучевой терапией в одиночку.

 Химиотерапевтические агенты, которые могут быть наиболее эффективными для борьбы с этим заболеванием у детей в возрасте от 3-х лет включают цисплатин, карбоплатин, циклофосфамид, винкристин.

У детей моложе 3 лет применение лучевой терапии остается спорным подходом. Поскольку эффект от воздействия лучевой терапии на интеллектуальное развитие будет наиболее серьезными в этой возрастной группе.

И на сегодняшний день ведутся испытания, благодаря котором можно было бы избежать или отсрочить лучевую терапию в этой группе пациентов, используя циклы высокодозной химиотерапии с последующим аутологичным спасением стволовых клеток.

Некоторые дети в возрасте до 3 лет, могут реагировать, по крайней мере, частично, к химиотерапии. У больных с минимальной остаточной болезнью после операции, эта реакция может быть длительной.

  • Некоторые исследовательские центры сегодня изучают эффекты от применения химиотерапевтических средств в высоких дозах (карбоплатин и тиотеп) и пересадку стволовых клеток, после индукции химиотерапевтических агентов, аналогичных тем, которые используются в лечении детей старшего возраста, страдающих болезнью более низкого риска.
  • Хирургическое вмешательство
  • Субокципитальная трепанация черепа
  • Поскольку опухоль часто рыхлая, многие хирурги будут проводить нежное всасывание, а микродиссекция будет применяться для удаления прилипших частей.
  • Современные нейрохирургические методы позволяют провести полную либо почти полную резекцию с небольшим риском по сравнению с более консервативной хирургией.

После операции необходимо обязательно провести МРТ на предмет наличия остаточной болезни. Целых 40% пациентов имеют некоторую степень неврологической дисфункции в послеоперационном периоде.

 Один плохо определенный синдром, синдром задней черепной ямки, который характеризуется мутизмом, сверхъядерным параличем черепных нервов, гемипарезом, часто происходит через 12-48 часов после операции.

 И такой дефицит наблюдается у целых 50% больных.

Более того, приблизительно 50% пациентов требуют размещения вентрикулоперитонеального шунта во время операции (или вскоре после нее) из-за высокого риска развития обструктивной гидроцефалии.

Медуллобластома. Осложнения

Осложнения включают:

  • Обструктивная гидроцефалия
  • Неврологические нарушения
  • Боль от вторичных метастазов
  • Химиотерапия-индуцированные эффекты — анемия, тромбоцитопения и повышенный риск развития кровотечения, нейтропения и повышенный риск развития жизнеугрожающих бактериальных, вирусных, грибковых инфекций, нефротоксичность, ототоксичность, гепатотоксичность, нейротоксичность
  • Радиационные эффекты — нейрокогнитивные и эндокринные заболевания, минерализующая микроангиопатия с ишемией миокарда, вторичные проявления со стороны ЦНС и щитовидной железы, злокачественные новообразования

Медуллобластома. Прогноз

Клинические критерии, используемые для назначения прогностических групп риска еще продолжают развиваться, но в настоящее время они базируются на следующих 3 аспектах: возраст, метастазирование и степень послеоперационной остаточной болезни. Классификация метастаз (М этап) строится на системе классификации Чанга. Она выглядит следующим образом:

  • М0 – Субарахноидальное или гематогенное метастазирование отсутствует
  • М1 – Микроскопические опухолевые клетки находятся в спинномозговой жидкости
  • М2 – Опухолевые клетки находятся в мозжечке, в субарахноидальном пространстве или в третьем или четвертом желудочках
  • М3 – Опухолевые клетки находятся в области спинного мозга
  • М4 – Екстраневральные метастазы.

Нижняя ступень М (М0) коррелирует с улучшенной выживаемостью без прогрессирования в М0> М1> М2 + у детей старше 3 лет.

Текущие группы риска определены следующим образом:

  • Болезнь среднего риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии M0, размер остаточной опухоли после операции менее 1,5 см в диаметре. 5-летняя выживаемость в этой группе в настоящее время составляет 78%.
  • Болезнь высокого риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии М1-М4 и / или с более чем 1,5 см в диаметре остаточной опухоли после операции. 5-летняя выживаемость в этой группе 30-55%.
  • Все пациенты с опухолями ямки, которые морфологически похожи на медуллобластому (примитивные нервные эктодермальные опухоли) имеют плохой прогноз, похожий на тот, который имеется у пациентов с медуллобластомой высокого риска, независимо от распространения.
  • Младенцы определяются как пациенты возрастом менее 3 лет. Эта группа имеет самый худший прогноз, вне зависимости от стадии и М степени послеоперационной остаточной болезни. 5-летняя выживаемость составляет примерно 30%. Однако, пациенты с метастазами будут иметь еще значительно худший прогноз.
Читайте также:  Контактный дерматит: причины, признаки, симптомы и лечение

Также некоторые биологические параметры могут иметь прогностический харрактер.

 В ретроспективных исследованиях, дети с опухолями, которые проявляли повышенную экспрессию белков TrkC и WNT, скорее всего будут иметь хороший прогноз, в то время как те, у кого увеличено усиление онкогена MYCC или у кого повышенная экспрессия гена ERBB2 имеют худший прогноз. Кроме того, гистологические особенности тяжелых анаплазий также были связаны с низкой выживаемостью.

Несмотря на то, что большинство детей можно успешно лечить, значительное число из них будут иметь нейрокогнитивные и эндокринологические дефициты.

 И хотя большинство из них имеют нормальный интеллект, многие впоследствии будут проявлять трудности в обучении, которые потребуют индивидуальных образовательных программ.

 Биохимический дефицит роста наблюдается у 70-80% больных, и в некоторой степени, замедление роста присутствует у более чем половины пациентов, после лечения.

Источник: http://redkie-bolezni.com/medulloblastoma/

Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)

Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.

В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.

Этиология

Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.

Медуллобластомы диссеменируют по ликворной системе, давая метастатические узлы в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, в стенках желудочков, в области хиазмы, в базальных отделах головного Мозга. Крайне редко метастазы располгаются экстракраниально — в костный мозг, легкие, печень.

Клиническая картина

  • Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.
  • Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:
  • общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);
  • отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)
  • очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы.

Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка.

А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Очаговая симптоматика :

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает.

Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук.

По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа).

Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов  (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными.

Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса.

Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания.

Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Отличительной особенностью медуллобластом от других опухолей данной локализации является только короткий анамнез заболевания — чаще всего от 3 меясцев до полугода, реже — дольше( при современных методах диагностики).

Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов, что обусловлено развитием окклюзионной гидроцефалии и непосредственным местным воздействием опухоли.

Гидроцефалия различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев ( до 85%).

Диагностика

Основными методами диагностики на сегодняшний день являются КТ и МРТ. Как праивло, опухоль располагается по средней линии(85%), реже — в гемисферах мозжечка (15%). Чаще всего это отграниченные, хорошо накапливающие контрасное вещество образования, растущие в просвет либо полностью заполняющие IV желудочек.

Гетерогогенность контрастного усиления обусловлена обычно обусловлена участками некроза в опухоли. Наиболее чувствительный меторд визуализации — МРТ с контрастным усилением. На сагиаттальных срезах можно точнее установить отношение опухоли к верхнему червю, покрышке среднего мозга, вене Галена, цервикомедуллярному переходу.

Однако, даже МРТ не всегда позвоялет ответить на вопрос, прорастает ли опухоль дно ромбовидной ямки.

На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей. 

Стадии опухоли и метастазирование

Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).

Т-стадия

  1. Т1 — опухоль менее 3 см в диаметре: в крыше IV желудочка, черве, или гемисфере мозжечка.
  2. Т2 — опухоль более 3 см в диаметре, поражает одну близлежащую структуру или частично заполняет IV желудочек.

  3. Т3а — поражает две прилежащие структуры или заполняет IV желудочек с распространением в водопровод мозга или в отверстия Мажанди и/или Люшка.
  4. Т3b — опухоль прорастает дно IV желудочка и заполняет полость IV желудочка.

  5. Т4 — опухоль распространяется далее через водопровод мозга и поражает средний мозг и III желудочек.

М-стадия

  • М0 — признаков субарахноидальных или гематогенных метастазов нет.
  • М1 — клетки опухоли в ликворе.
  • М2 — узел в мозжечке или субарахноидальном пространстве, или в III, или в боковых желудочках.
  • М3 — узлы в спинальном арахноидальном пространстве.
  • М4 — экстракраниальные метастазы.

Т-стадию устанавливают в ходе операции, когда хирург может непосредственно определить границы и распространенность опухоли. В большинстве случаев преобладают Т3-Т4 стадии заболевания. Их доля составляет от 50% до 65%. Медуллобластома имеет тенденцию к метастазированию по ликворным путям и реже — экстракраниально.

В-целом, на момент постановки диагноза 20%-30% больных уже имеют метастазы. У маленьких детей этот показатель достигает 50%. При этом около 15% метастазов — супратенториальные, около 12% — спианльные.

Приблизительно в 10% случаев выявляются экстракраниальные метастазы — чаще всего в костях (до 80%), реже — в легких, печени, по брюшине. 

Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии. 

Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.

Лечебная стратегия

Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.

Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/TypeDetails/42

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector