Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

  • 12 Июля, 2018
  • Неврология
  • ArtMaks

Тело человека способно выполнять огромное количество различных движений, сохраняя при этом определенную позу и контролируя равновесие. Именно за эти функции и отвечает мозжечок – один из отделов головного мозга. Мозжечковая атаксия возникает при поражении этого органа. Рассмотрим подробнее, что собой представляет недуг, каковы причины его появления, способы лечения и прогнозы.

Общее описание патологии

Мозжечок – особая структура головного мозга, расположенная в задней черепной ямке затылочной и височной долей. Орган выполняют одну из основных функций – удерживает равновесие и координирует движения. В нем содержится около 50 % нейронов головного мозга. Для того чтобы просто встать или сесть, необходимо задействовать множество мышц, за слаженную работу которых отвечает мозжечок.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Атаксия мозжечка – синдром, относящийся к неврологическим расстройствам. Встречается недуг достаточно часто и практически всегда связан с различными травмами и заболеваниями. В последнее время специалисты чаще всего диагностируют наследственную форму патологии, в более редких случаях – приобретенную.

Причины развития

Недуг представляет собой симптомокомплекс, который состоит из нарушений динамической и статической моторики человека. Приобретенная форма патологии развивается при наличии следующих факторов:

  • травма головы;
  • рассеянный склероз;
  • инсульт головного мозга (ишемический, гипертонический);
  • вирусные или инфекционные заболевания;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • опухоли головного мозга;
  • обструктивная гидроцефалия;
  • синдром Гийена – Барре;
  • острый дефицит витамина B12.

Перечисленные синдромы приводят к развитию мозжечковой атаксии с острым началом. Недуг, симптомы которого начинают проявляться в течение нескольких недель, имеет подострое начало. Основными причинами развития патологии являются эндокринные нарушения, метаболические расстройства, злокачественные образования, токсические отравления.

Прогрессирующая хроническая атаксия возникает на фоне хронического алкоголизма, атрофических процессов, поражающих мозжечок.

Наследственный тип недуга

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, имеющее доминантный характер. То есть развивается оно при получении бракованного гена от одного из родителей. Пропуск поколений встречается крайне редко.

Является одной из форм наследственного типа недуга. Спровоцировать появление первых признаков патологии могут различные факторы: тяжелые инфекции (дифтерия, сальмонеллез, брюшной тиф), травмы, беременность, интоксикации.

Проявляется после 20 лет.

Симптоматика наследственного заболевания постоянно нарастает и прогрессирует. Периодов обострения и ремиссии в таких случаях не наблюдается. Некоторые заболевания могут изменить характер течения патологии, что значительно усложняет своевременную диагностику.

Наследственная мозжечковая атаксия подразделяется на несколько форм:

  • атаксия Фридрейха;
  • непрогрессирующая врожденная атаксия;
  • атрофия мозжечка Холмса;
  • спиноцеребеллярная атаксия;
  • поздняя мозжечковая атрофия;
  • болезнь Мачадо – Джозефа.

Симптомы

Патология отличается довольно специфическими симптомами, которые сразу бросаются в глаза. Пациенты совершают размашистые движения во время ходьбы. При этом походка у них шаткая и неуверенная.

Ноги широко расставлены и при передвижении практически не сгибаются в коленях. Поэтому в процессе движения пациент как бы расшатывается из стороны в сторону (мозжечковая походка).

Особо выраженно симптоматика проявляется при попытке больного резко встать и начать движение.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Непроизвольная остановка движения еще до достижения цели – еще один характерный симптом патологии. Пациенты с мозжечковой атаксией не способны быстро выполнять противоположные движения. При попытке поворота больной «уходит» в сторону и даже может упасть. Речь при атаксии теряет плавность, становится скандированной.

Динамическая мозжечковая атаксия у людей связана с поражением полушарий мозжечка. К основным признакам недуга относится тремор в конечностях при окончании выполнения какого-либо действия, нарушение почерка, непроизвольное движение глазных яблок (напоминает дрожание), двигательные расстройства при разнонаправленных движениях.

Встречается ли недуг у детей?

Неправильная координация движений у детей может быть вызвана генетической предрасположенностью, родовыми травмами, гепатитом, инфекционными патологиями, церебральным параличом, грыжами мозга.

В педиатрической практике встречается как статический, так и динамический тип недуга.

Диагностировать атаксию в первый год жизни малыша довольно проблематично, потому как в этот период происходит становление походки.

Заметив характерные симптомы, следует обязательно показать малыша специалисту, пройти МРТ головного мозга. Поможет диагностировать недуг и пункция, в процессе которой будет произведен забор жидкости, окружающей головной и спинной мозг. Мозжечковая атаксия у детей на фоне другого заболевания хорошо поддается лечению.

Диагностика

Для установления точного диагноза специалисту обычно требуется провести лишь несколько простых тестов. Один из них – попытка стояния в позе Ромберга.

Для этого пациента просят стать так, чтобы носки и пятки были сдвинуты вместе, а руки вытянуты вперед с повернутыми вниз ладонями и растопыренными пальцами. Такая поза больному дается с трудом – наблюдается сильная шаткость.

В более сложном варианте пациенту предлагают поставить одну ногу вперед так, чтобы носок касался пятки.

Выявить синдром мозжечковой атаксии помогает асинергия Бабинского. В положении стоя пациенту предлагают прогнуться назад и запрокинуть голову. В норме для выполнения этого действия человеку понадобиться разогнуться в тазобедренном суставе и слегка согнуть колени. При атаксии мозжечка такая попытка заканчивается падением.

Мозжечковая атаксия у человека. Как лечиться?

В тех случаях, когда атаксия проявляется как вторичное заболевание, лечение следует начинать с устранения основного недуга. При инфекционно-воспалительных процессах требуется антибактериальная и противовирусная терапия.

Если же этиология патологии кроется в сосудистых нарушениях, потребуется нормализация кровообращения. Для этого назначают препараты из категории антикоагулянтов, тромболитики, сосудорасширяющие лекарства, ангиопротекторы.

Полностью избавиться от наследственной формы недуга не удастся. При таком типе заболевания единственной помощью будет метаболическая терапия – применение витаминов группы B, препаратов на основе гинкго билоба, ноотропов.

Обязательным пунктом в процессе лечения является массаж и лечебная физкультура. Правильно подобранный комплекс упражнений позволит нормализовать состояние мышечных тканей, восстановить тонус, скоординировать движения.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Медикаментозная терапия

Лечение мозжечковой атаксии предполагает обязательный прием следующих категорий медикаментов:

  • миорелаксанты (помогают устранить спазм мышц);
  • ноотропы (улучшают мозговую деятельность);
  • препараты, которые помогают справиться с вестибулярными нарушениями;
  • антидепрессанты;
  • витамины группы B, витамин C и PP;
  • противосудорожные лекарства.

При мозжечковой атаксии используются такие препараты, как «Бетасерк», «Бетагистин», «Тагиста», «Бетавер», «Вестинорм», «Фенибут», «Пирацетам», «Церебролизин», «Мексидол», «Сермион», «Кавинтон», «Неуробекс», «Мильгамма», «Мидокалм», «Прегабалин».

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Лекарство «Бетасерк»

Французский препарат «Бетасерк» применяется при нарушениях вестибулярного аппарата и является синтетическим заменителем гистамина.

В качестве действующего компонента в составе медикамента используется бетагестин – вещество, способное задействовать H-1- и H-3-гистаминовые рецепторы центральной нервной системы.

Компонент воздействует на кровоток, улучшает микроциркуляцию, стабилизирует давление эндолифмы.

При регулярном приеме препарата значительно сокращается частота головокружений, уменьшается звон и шум в ушах, восстанавливается слух. Длительность терапевтического эффекта медикамента – от нескольких минут до 24 часов.

В сутки взрослому пациенту можно принять не более 48 мг бетагестина. Дозу препарата делят на 3 приема. Более точную дозировку определяет специалист в индивидуальном порядке.

Следует помнить и о том, что препарат способен вызвать побочные действия: тошноту, рвоту, диспепсию, вздутие живота, сильную головную боль, аллергические реакции.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Препарат «Тагиста»

Российский аналог «Бетасерка» — препарат «Тагиста», отличающийся от оригинала лишь стоимостью. Цена заменителя – 80-90 рублей за упаковку. В то время как импортное средство обойдется покупателю в 640-690 рублей.

Медикамент часто назначают при мозжечковой атаксии. Лечение осуществляется только под контролем специалиста. Таблетки выпускаются в дозировке 8, 16 и 24 мг бетагистина.

Показаниями для назначения «Тагисты» служат такие патологические состояния, как синдром Меньера, вестибулярное головокружение, вестибулярный неврит, водянка внутреннего уха. Запрещено использовать средство при феохромоцитоме, повышенной чувствительности к компонентам в составе. Не назначают медикамент детям до 18 лет.

В зависимости от тяжести состояния таблетки «Тагиста» могут назначить по 1-2 шт. (в дозировке 8 мг) трижды в день. Улучшение состояния наблюдается уже после первого приема препарата.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

«Фенибут» при атаксии мозжечка

Лекарственные средства из категории ноотропов способны воздействовать на высшие функции мозга и повышать его устойчивость к влиянию негативных внешних факторов. Они стимулируют работу головного мозга, улучшая умственную деятельность и память.

Одним из эффективных представителей группы ноотропов является препарат «Фенибут». По своей структуре лекарство представляет собой производное гамма-аминомасляной кислоты.

Препарат оказывает корректирующее влияние на нарушенные корковые функции головного мозга, устраняет симптомы физической и психической астении, обладает антидепрессивными свойствами, положительно воздействует на память, снижает повышенную эмоциональную возбудимость.

Рекомендуется принимать препарат при головокружениях, вызванной мозжечковой атаксией, травмами черепа, инфекционными патологиями. Показаниями для назначения являются такие патологии, как расстройство памяти, тревожные расстройства, бессонница, синдром Меньера, алкогольная зависимость, повышенная тревожность.

Принимать лекарство следует длительными курсами для достижения положительной динамики. Суточная доза медикамента для взрослых – 0,75-1,5 г.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Последствия недуга и профилактика

Лечение мозжечковой атаксии будет успешным только в том случае, если будет правильно установлена истинная причина развития недуга. Полностью излечить недуг удается лишь в редких случаях.

Чаще всего у пациентов остаются характерные для заболевания симптомы, которые периодически обостряются. В тех случаях, когда удалось своевременно начать терапию основного заболевания, прогноз будет максимально положительным.

Читайте также:  Гарднереллез: причины, признаки, симптомы и лечение

Существенное влияние имеет возраст пациента, общее состояние здоровья и форма проявления атаксии мозжечка.

Специфической профилактики от развития атаксии не существует. Специалисты рекомендуют своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии, делать вакцинацию от тяжелых заболеваний, следить за работой щитовидной железы и сердечно-сосудистой системы. Перед планированием беременности следует обязательно получить консультацию генетика, если в семье имелись случаи такого недуга.

Источник: https://SamMedic.ru/335787a-mozjechkovaya-ataksiya-prichinyi-metodyi-lecheniya-i-posledstviya

Мозжечковая атаксия у человека: как лечиться

Атаксия мозжечковая развивается как следствие поражения мозжечка или нейронных связей между этим отделом мозга и периферической нервной системой.

Патология сопровождается ухудшением двигательной координации, зрительной дисфункцией, нарушением речи.

Поскольку мозжечок участвует в управлении активностью мышц и когнитивными функциями, повреждение его тканей негативно сказывается на мыслительной и двигательной деятельности, прежде всего ходьбе и мелкой моторике.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Характеристика патологии

Мозжечковая атаксия – это патология, которая проявляется преимущественно нарушением двигательной координации и ходьбы. Способность ходить строится на взаимодействии функций:

  1. Локомоция – движение, направленное на перемещение собственного тела в пространстве.
  2. Поддержание равновесия.
  3. Адаптивные реакции. Своевременное реагирование на наличие препятствий, регуляция движений с учетом меняющихся внешних условий.

Различают генерализованную форму, когда двигательная активность нарушается во всех отделах тела. При локальной форме моторные расстройства затрагивают отдельные части тела или функции – ноги, руки, речевая функция, органы зрения. Патология может проявляться в одной половине туловища (при поражении тканей мозжечка с одной стороны) или в обеих.

Атаксия, связанная с поражением мозжечка – это такая патология, которая отражает сбои в работе механизмов, ответственных за анти-инерционную регуляцию, что делает невозможными характеристики движения в норме (плавность, размеренность, точность, равномерность). Любое нормальное движение представляет собой результат согласованной активности нескольких групп мышц (разгибателей, сгибателей).

Координация активности мышц осуществляется мозжечком посредством его двухстороннего взаимодействия с другими участками мозга, участвующими в исполнении моторных функций, и отделами нервной системы периферического расположения. Мозжечок тесно связан с базальными ганглиями, корковыми структурами, ядрами ствола.

Передача информации осуществляется мотонейронами, находящимися в зоне спинного мозга, и проприоцептивными (связанными с периферическими элементами сенсорных органов) нейронами, расположенными в мышцах и связках.

Мозжечок является главным координатором двигательной активности, получает информацию о планирующемся движении, малейшем изменении тонуса мышц и положении частей туловища.

Корректная работа этого отдела мозга обеспечивает четкость и точность мелких и сложных движений.

Заболевания, затрагивающие эту часть мозга, вызывают десинхронизацию сокращений мышц, что негативно отражается на выполнении любых движений. Даже небольшие очаги инфарктов и кровоизлияний в области мозжечка являются угрожающими жизни состояниями, которые часто провоцируют обструктивную (связанную с нарушением отвода цереброспинальной жидкости) гидроцефалию.

Причины возникновения

Различают острую и хроническую форму заболевания. Патология, протекающая в острой форме, обычно развивается на фоне лакунарного, кардиоэмболического, атеротромботического инфаркта, ишемического, геморрагического инсульта с локализацией очага в области мозжечка.

Мозжечковая атаксия – это такое заболевание, которое часто сопровождает другие патологические состояния (рассеянный склероз, травма в зоне головы, церебеллит инфекционной этиологии, абсцесс мозга, паразитарные инвазии), что указывает на полиморфную этиологию. Другие возможные причины возникновения:

  • Интоксикации, острые и хронические.
  • Бесконтрольный прием лекарственных средств (нейролептики, антиконвульсанты).
  • Аномалия Арнольда-Киари.
  • Синдром MELAS (нейродегенеративное заболевание с прогрессирующим течением, инициируемое генными мутациями).

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

В случае корреляции с вышеуказанными патологиями, атаксия дополнительно к основным симптомам проявляется болью в области головы, приступами повторяющейся рвоты, головокружением, признаками повреждения черепных нервов (локальные приступообразные, интенсивные боли в зоне глаз, лба, скул, челюсти, зрительная дисфункция, расстройство чувствительности, возникающее в виде гиперестезии или снижения сенсорной восприимчивости).

Хроническая форма заболевания связана с генетическими и негенетическими факторами.

Атаксические поражения в молодом возрасте характерны для больных рассеянным склерозом. Патология может развиваться на фоне формирования объемных внутричерепных образований (опухоли, кисты, геморрагии).

Дегенерация тканей мозжечка происходит как следствие гипотиреоза (недостаточная выработка гормонов тироксина и трийодтиронина), хронического алкоголизма, длительного дефицита витамина B12, гипертермии (тепловой удар).

Прогрессирующая атаксия, протекающая в хронической форме, всегда сопровождает наследственные и спорадические (возникающие спонтанно) дегенеративные атактические синдромы, проявляющиеся моторной дизонтогенией – отклонением от нормы. Мозжечковая атаксия выявляется у детей с диагнозом ДЦП и у взрослых с апраксическими расстройствами, связанными с поражением корковых структур.

Мозжечковая атаксия наследственного типа – группа заболеваний полиморфной этиологии с разной клинической картиной. Диагностируется в детском и взрослом возрасте. Чаще возникает по причине аутосомно-рецессивных или аутосомно-доминантных мутаций. Поздняя мозжечковая атаксия развивается на фоне хронических патологий, протекающих с симптоматикой, характерной для поражения мозжечка.

Симптоматика заболевания

Первичные симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии включают неустойчивую, нестабильную, шаткую походку с заметным расширением опорной базы, нарушением координации, угловатостью, неуклюжестью движений. Другие признаки:

  1. Дизартрия. Скандированная, замедленная, отрывистая речь.
  2. Дисметрия (избыточность или недостаточность амплитуды движений).
  3. Глазодвигательные нарушения. Нистагм (чаще горизонтальный) – быстрые, частые колебания глазных яблок, дисметрия саккад (быстрые, согласованные движения глазами).

Пациенты обычно стоят, широко расставив стопы. Попытка приблизить стопы друг к другу заканчивается потерей равновесия, раскачиванием, иногда падением. Из-за нарушения регуляции баланса необходима опора на окружающие предметы или поддержка другого человека. Механическое движение по прямой линии помогает выявить малейшие нарушения ходьбы.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Симптомы мозжечковой (церебеллярной) атаксии часто дополняются такими признаками, как мышечная гипотония (слабость), медлительность при совершении движений, интенционный тремор (расстройство мелкой моторики конечностей, которое проявляется дрожанием и возникает после завершения произвольного движения), что учитывается при определении тактики лечения. Нередко наблюдаются признаки:

  1. Асинергия. Ухудшение способности выполнять произвольные движения сочетанного (согласующегося) характера.
  2. Усиление постуральных рефлексов (совокупность реакций, возникающих для сохранения заданного положения в пространстве части тела или всего туловища).
  3. Ухудшение когнитивных способностей, аффективные расстройства, спровоцированные повреждением ишемической этиологии задних отделов мозжечка.

Нарушения двигательной активности при церебеллярной атаксии чаще не коррелируют с мышечной слабостью, гиперкинезами (патологические, внезапно возникающие движения, спровоцированные ошибочной командой мозга), спастичностью. Однако подобные проявления патологии усложняют клиническую картину. Если поражение червя мозжечка носит частичный характер, наблюдается патологическое изменение функции стояния и ходьбы.

Ростральные поражения (начальных отделов червя) приводят к отклонению тела и падению в направлении вперед.

Каудальные поражения (хвостовых отделов червя) инициируют отклонения туловища и падения в направлении назад.

При односторонней форме пациенты пошатываются, у них немного опущено ипсилатеральное (расположенное на стороне пораженного отдела мозжечка) плечо. Больные при движении отклоняются в сторону пораженного участка.

При поражении проводящих нейронных путей чаще наблюдается грубый тремор верхних конечностей в положении стоя с вытянутыми вперед прямыми руками. Нередко подобные деструктивные процессы взаимосвязаны с рассеянным склерозом, который приводит к повреждению нервных окончаний и ухудшению передачи нервных импульсов.

Диагностика

Атаксия, протекающая в острой форме, требует незамедлительного диагностического обследования преимущественно в формате МРТ и КТ. В ходе визуализации выявляется локализация очагов, определяется характер поражения тканей мозжечка. Другие методы исследования:

  • Электроэнцефалография. Показывает биоэлектрическую активность мозговых структур.
  • Электронейромиография. Показывает функциональное состояние мышц и периферических нервов.
  • Биохимический скрининг. Позволяет выявлять заболевания, связанные с нарушением обменных процессов и сопровождающиеся симптоматикой, характерной для поражения мозжечка и моторных отделов корковых структур.
  • Допплерография. Изучение состояния мозговых сосудов.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Постановка диагноза при подозрении на наследственную форму заболевания проводится по результатам ДНК-анализа. У пациентов с хронической формой спорадического типа в ходе диагностики выявляются соматические заболевания (новообразования, сбои в работе эндокринной системы), которые могут вызвать синдром мозжечковой атаксии.

Методы лечения

Лечение атаксии мозжечкового генеза осуществляется с учетом причин развития заболевания. Лечение непосредственно атаксии мозжечка обычно не проводится, потому что данное состояние всегда является следствием других деструктивных процессов и патологий.

Мозжечковая атаксия дегенеративной этиологии у человека лечится такими препаратами, как Амантадин (антипаркинсоническое средство), Буспирон (транквилизатор), L-5-гидрокситриптофан (прекурсор нейромедиатора серотонина), Прегабалин (противоэпилептическое средство), Тиреотропин-релизинг-фактор (гормон гипоталамуса).

Однако терапевтический эффект после применения указанных препаратов не подтвержден рандомизированными клиническими исследованиями. Тремор, возникающий при данном состоянии, устраняют при помощи антиконвульсантов (Карбамазепин, Клоназепам) и препарата Изониазид (противотуберкулезное средство).

В некоторых случаях врач рекомендует процедуру стереотаксической радиохирургии в зоне ядер таламуса. Физиотерапевтические процедуры являются важнейшей составляющей программы лечения. Физиотерапия направлена на предотвращение осложнений (атрофия мышц, контрактуры – ограничение пассивных движений в зоне сустава), улучшение двигательной координации и функции ходьбы.

Прогноз и профилактика

Если проводится радиальное (четко направленное) лечение, к примеру, коррекция дефицита витаминов B6 и B12, хирургическое удаление опухолей, расположенных в области мозжечка, антибактериальная терапия при инфекционных поражениях, детоксикационная терапия при отравлении этанолом, висмутом, ртутью, высока вероятность торможения прогрессирования заболевания и восстановления функций.

Читайте также:  Остеофиты: виды, причины, признаки, симптомы, лечение

Если невозможно полностью устранить причины патологических процессов, к примеру, при диагнозах рассеянный склероз или митохондриальные энцефаломиопатии генетической этиологии, прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания и скорости прогрессирования патологических синдромов.

Для профилактики рекомендуется ограничить употребление спиртных напитков, своевременно лечить системные заболевания, которые могут спровоцировать мозжечковую дисфункцию.

Атаксия мозжечковая – деструктивный процесс, который проявляется моторной дисфункцией, глазодвигательными расстройствами, нарушением речи. Современные методы диагностики позволяют выявлять причины патологии и проводить корректное терапевтическое или симптоматическое лечение.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/mozzhechkovaya-ataksiya

Мозжечковая атаксия

Атаксия – термин, относящийся к различным нарушениям движения, мозжечковой атаксией называют расстройства движения, возникающие из-за поражения мозжечка, так как именно мозжечок является той частью головного мозга, которая отвечает за равновесие, координацию движений и тонус мышц.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение Повреждение мозжечка приводит к мозжечковой атаксии

Помимо мозжечковой, бывает также сенситивная атаксия и вестибулярная, они вызываются поражением других отделов мозга.

Причины

В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции.

Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве. Так обеспечивается точность и плавность произвольных движений.

При поражении мозжечка происходит рассинхронизация сокращений мышц разных групп, что и проявляется атаксией.

Причины поражения мозжечка могут быть следующими:

  • острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
  • черепно-мозговая травма;
  • инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
  • абсцесс мозжечка;
  • острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
  • алкоголизм;
  • дефицит витаминов В1, В12, Е;
  • тепловой удар;
  • гипогликемия;
  • гипотиреоз;
  • рассеянный склероз;
  • аномалии Арнольда – Киари;
  • каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
  • генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
  • прионные болезни;
  • опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
  • паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
  • синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
  • митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
  • идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
  • наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).

Формы мозжечковой атаксии

Разные части мозжечка (червь и полушария) отвечают за разные типы движений; в соответствии с преимущественным поражением той или иной анатомической структуры органа выделяют две формы патологии:

  • динамическая – вызывается поражением полушарий, характеризуется дискоординацией движений в конечностях;
  • статико-локомоторная – вызывается повреждением червя, в результате нарушается походка и страдает устойчивость.

Помимо этого, мозжечковая атаксия может быть:

  • острая – вызывается острыми причинами, например, инсультом или черепно-мозговой травмой;
  • хроническая – вызывается длительно протекающими поражениями мозжечка, например, при хроническом алкоголизме.

По характеру распространения:

  • генерализованная – нарушены все произвольные движения;
  • изолированная – нарушены некоторые виды движений, например, ходьба, речь, движения рук.

Также атаксия бывает односторонней и двусторонней.

Симптомы мозжечковой атаксии

Проявления мозжечковой атаксии зависят от того, какая именно структура мозжечка была повреждена.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением координации произвольных движений

При поражении червя нарушается способность поддержания устойчивого положения тела, пациента в положении стоя раскачивается, для устойчивости ему приходится балансировать руками, широко расставлять ноги, иначе он может упасть назад. Походка напоминает походку пьяного человека, она неуверенная, пациент особенно неустойчив на поворотах, его шатает, туловище резко выпрямлено, ноги слишком высоко поднимаются во время ходьбы.

При поражении полушарий также может наблюдаться нарушение походки, неустойчивое положение тела, при этом пациент «заваливается» на сторону поражения. Основным же проявлением становятся неловкие и несогласованные движения конечностей, препятствующие выполнению точных действий.

Слабо выраженная атаксия проверяется с помощью функциональных проб, а значительно выраженная иногда не позволяет человеку ходить вовсе, а в некоторых случаях он не может ни стоять, ни даже сидеть.

При прогрессировании состояния к описанным нарушениям присоединяются дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи).

Признаки атаксии сопровождаются симптоматикой, свойственной основному заболеванию.

  • 6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге
  • 5 приемов «аэробики для мозга»
  • 9 симптомов, которые опасно игнорировать

Диагностика

При появлении симптомов атаксии пациент проходит неврологическое обследование. Требуется не только подтверждение мозжечкового характера патологии, но и выявление состояния, которое привело к ее развитию.

В случае невыраженной симптоматики проводят координационные (функциональные) пробы, например:

При подтвержденной атаксии назначают:

  • нейровизуализационные исследования: КТ (компьютерная томография мозга), МРТ (магниторезонансная томография мозга);
  • нейрофизиологические исследования: электронейромиография, метод вызванных потенциалов.

С помощью этих методов определяют функциональные и структурные изменения в центральной и периферической нервной системе.

Если подозреваются наследственные атактические заболевания, проводят анализ ДНК пациентов. В случае необходимости пациент или его родственники направляются на медико-генетическое консультирование. Если есть основания подозревать наследственную патологию у плода, проводят пренатальный анализ ДНК.

Тщательный поиск причин атаксии может включать широкий спектр исследований, включающих визуализационные методики (поиск опухолей), анализы крови на содержание гормонов (поиск эндокринных расстройств), биохимические исследования (поиск метаболических нарушений), токсикологический анализ (поиск возможных интоксикаций) и т. д. Пациент может направляться на консультирование к смежным специалистам – кардиологу, эндокринологу, нейрохирургу и другим.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечебная тактика зависит от причины, вызвавшей атаксию, усилия направлены на лечение основного заболевания.

Например, если причиной патологии является резектабельная опухоль, лечение будет хирургическим, а если нерезектабельная – химио- или радиотерапевтическим, если причина в гиповитаминозе, назначается витаминотерапия, лечение черепно-мозговых травм осуществляется по схеме, принятой для такого типа повреждений, а терапия рассеянного склероза заключается в приеме иммуномодулирующих препаратов. В таких случаях лечения основного заболевания обычно достаточно для того, чтобы симптомы мозжечковой атаксии полностью исчезли или хотя бы перестали прогрессировать и уменьшились.

В литературе есть информация об успешном применении некоторых лекарственных средств (прегабалин, амантадин, тиреотропин-рилизинг-фактор, буспирон, L-5-гидрокситриптофан) при атаксиях дегенеративной этиологии, однако клинических исследований, которые смогли бы подтвердить эти сведения, не проводилось. Также имеются данные об эффективности инозиазида и ряда антиконвульсантов (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при мозжечковой атаксии, но и эти данные нуждаются в проверке и подтверждении.

В настоящее время ведутся научные исследования по терапии атаксий наследственного происхождения методами клеточной и генной терапии, эти направления оцениваются как наиболее перспективные в решении данной проблемы.

Физиотерапия

Это один из ключевых методов лечения и реабилитации пациентов с мозжечковой атаксией. Физиотерапия позволяет улучшить координацию, поддержать моторные функции, предотвратить развитие мышечной атрофии и контрактур.

Разработаны комплексные программы, включающие в себя упражнения, направленные на восстановление обратной связи, специальные упражнения для тренировки функций мозжечка (метод Френкеля), проприоцептивное мышечное облегчение (ПМФ, проприоцептивная мышечная фасилитация).

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение Существуют специальные упражнения, помогающие стимулировать функции мозжечка

Наибольшего эффекта удается добиться при сочетанном применении медикаментозной и физической терапии.

Профилактика

Профилактика мозжечковой атаксии заключается в предотвращении состояний, которые к ней приводят, в тех случаях, когда это возможно.

Например, отказ от злоупотребления алкоголем, использование шлема при занятиях, чреватых черепными травмами, своевременное лечение соматических заболеваний.

Медико-генетическое консультирование является мерой профилактики наследственных атактических заболеваний.

Последствия и осложнения

При прогрессирующей мозжечковой атаксии могут развиваться мышечная атрофия, контрактуры и, в конечном итоге, наступает инвалидизация.

Кроме того, это состояние приводит к социальной дезадаптации пациента.

При успешном лечении прогноз умеренно благоприятный – полностью устранить атактические симптомы обычно не удается, но получается их значительно уменьшить и поддерживать качество жизни на приемлемом уровне.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Источник: https://www.neboleem.net/mozzhechkovaja-ataksija.php

Мозжечковая атаксия

Главная › Атаксии

29.10.2019

Мозжечковая атаксия проявляется нарушением движений и координации. При этом расстройстве поражаются такие отделы, как полушария и червь. Различают несколько форм этого заболевания. А также существует более 20 причин возникновения этого заболевания. Расскажем об этой патологии более подробно.

Коротко о болезни

Мозжечковая атаксия формируется у человека в молодом и старческом возрасте. Поражение является следствием наследственной или врожденной патологии. А также она возникает при нейродегенеративных болезнях мозга.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Если мозжечок не работает, походка становится шаткой, нарушается работа вестибулярного аппарата. При поражении «червя» (сердцевины органа) страдает тонус. Мышцы становятся вялыми и атоничными. Выделяют несколько видов атаксии. Подробно их опишем ниже.

МКБ 10

В международной
классификации заболеваний мозжечковая атаксия имеет шифр G11.1-G11.3.

G11.0 Врожденная непрогрессирующая атаксия
G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия
G11.2 Поздняя мозжечковая атаксия
G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением восстановления ДНК
Читайте также:  Лимфангиома: формы, причины, симптомы и лечение

Виды

Выделяют несколько видов мозжечковых атаксий. Они различаются по локализации зоны поражений. При проблемах в «черве» появляются симптомы статико-локомоторной атаксии. Для нее характерно нарушение функции передвижения. Проявляется дисфункции ходьбы и походки.

Второй вид
проблем начинается при поражении полушарий мозжечка. При этом страдает точность
движений конечностей. Он носит название динамической атаксии.

Ранняя и поздняя формы

Ранняя
мозжечковая атаксия – это орфанное заболевание, которое преимущественно
распространено на севере Италии. При нем доминирует клиническая картина пирамидных
поражений и атаксии. При этом повышаются сухожильные рефлексы, пропадает
чувствительность.

Возраст появления 3-20 лет
Причины Генетическая мутация; Аутосомно-рецессивный путь передачи
Клиническая картина Дизартрия; Нистагм; Повышенные сухожильные рефлексы; Нарушение чувствительности на нижних конечностях.  

Поздняя атаксия чаще всего сопряжена с гипотиреозом. Различают 8 нозологических форм болезни.

Их классифицируют так:

  1. Алкогольная кортикальная мозжечковая
    дегенерация;
  2. Карциноматозная дегенерация;
  3. Атаксия, связанная с гипотиреозом;
  4. Интоксикационная дегенерация мозжечка;
  5. Глютеновая атаксия;
  6. Нервно-психическая дегенерация мозжечка;
  7. Иммуномодулированная атаксия;
  8. Дефицит
    витамина В1-12, витамина Е.

Мозжечковая
атаксия у детей

Мозжечковая недостаточность у детей появляется при врожденных пороках или при травмах. Атаксия может быть последствием черепно-мозговой травмы (чмт) у ребенка. У детей до 2 лет проявляется в виде умеренного отставания в развитии, шаткости ходьбы, нарушении координации.

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

Проблемы начинаются с первых
дней жизни. Малыш вялый, плохо сосет и набирает вес. Объективно клинику
недостаточности можно заметить к году. Ребенок отстает в развитии психомоторных
навыков от сверстников. Ходьба формируется ближе к 2 годам. Она характеризуется
шаткостью походки, частыми падениями, поздно появляется речь.

Наследственная мозжечковая форма

Атаксии бывают врожденные,
наследственные и приобретенные. Врожденная мозжечковая атаксия формируется в
первые месяцы жизни. Наследственная форма имеет связь с генетическими дефектами
и передается из поколения в поколения. А приобретенная болезнь связана по
времени с перенесенной тяжелой патологией другого порядка.

В 19 веке врач невролог Пьер
Мари предложил разделить наследственные атаксии на 2 формы:

  • Атаксия
    Фридрейха;
  • Половая
    форма наследственной атаксии.

Последняя проявляется ближе к 30-40 лет и носит имя ее исследователя. Основные проявления – это неврологические расстройства (птоз, нарушение конвергенции, затруднение глотания, слабоумие). При этом в отличие от болезни Фридрейха отсутствуют симптомы поражения костной ткани.

Пути наследования

Заболевание Пьера Мари
передается по наследству. Гены распространяются по аутосомно-доминантному типу.
Следовательно, если патологический материал есть у одного из родителей, то 50%
потомков получит его.

Ген болезни локализован на
хромосоме 6р23. При поиске причин заболевания генетический анализ является
одним из главных факторов постановки диагноза.

Как проявляется патология?

У болезни Пьера Мари целый
комплекс симптомов. Но доминирует нарушение координации и походки. К этому
добавляются проблемы со зрением: птоз, избыточная подвижность глазных яблок,
нистагм, атрофия зрительного нерва. При патологии повышены сухожильные
рефлексы. Могут наступать параличи и парезы ног. Возможно развитие депрессии,
потеря памяти, прогрессирующее слабоумие.

Болезнь Пьера Мари
существенно отличается от остальных атаксий отсутствием экстрапирамидных
синдромов. Для дифференциальной диагностики подходит генетический анализ.

Дифференциальный диагноз

Проводится с атаксией
Фридрейха, оливопонтоцеребеллярными атаксиями.

Атаксия Пьера Мари Зона поражения: мозжечок Симптомы: мозжечковая атаксия
Фридрейха Структуры спинного мозга (проводящие пути), базальные ядра Поражение костной, мышечной системы, потеря чувствительности, эмоциональные расстройства
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Базальные ядра (олива), мост, вегетативная нервная система и мозжечок Паркинсонизм, атаксия, нарушение работы вегетативной системы (потливость, ортостатический коллапс)

Лечение

Медикаментозная
терапия болезни малоэффективна. Лекарственные средства направлены на улучшение
взаимодействий с клетками и восстановление утраченных связей. Симптомы
купируются противосудорожными препаратами, миорелаксантами, трофическим
веществами для нервной ткани.

Большое
внимание уделяется системе обратной биологической связи. Специальные программы
и установки тренируют участи мозга с низкой активностью. При этом идет их
искусственная стимуляция. А в ответ зона усиливает свою работу и посылает
обратную связь к мышцам. Используется стабилоплатформа и занятия на доске
Бильгоу.

Постинфекционная мозжечковая форма

Инфекционный
вид атаксии встречается довольно редко. Его могут провоцировать вирусные и
бактериальные инфекции. Среди них наиболее вероятен менингит (нейсерия),
вирусный энцефалит, геморрагические лихорадки, вирус герпеса и
цитомегаловирусная инфекция у ослабленных пациентов и детей.

Постинфекционная атаксия возникает на фоне поражения мозга и его оболочек. Болезнь никогда не развивается изолированно. На фоне тяжелой инфекции у пациента развиваются симптомы мозжечковой недостаточности. Формируется шаткая походка, появляется тремор, горизонтальный нистагм, адиадохокинез.

Симптомы уменьшаются
по мере купирования основного инфекционного процесса. Но отдаленные последствия
беспокоят больного еще долго. А некоторые изменения могут оставаться навсегда.
Лечение этиотропное.

Острая мозжечковая форма

Употребление
алкоголя формирует стойкий дефицит тиамина в организме пациента. А кора
мозжечка и червь относятся к зонам мозга, которые остро реагируют на такой
дефицит. Дегенеративные процессы в этой области – это проявления хронической
алкогольной зависимости.

Острая алкогольная атаксия проявляется при длительном и хроническом употреблении алкоголя. Однако, не каждый человек подвержен такой дегенерации. Играет роль наследственная предрасположенность и чувствительность нервной ткани к дефициту тиамина.

Факт! Синдром Вестфаля-Лейдена развивается при инфекции (малярия и сыпном тифе) и при тепловом воздействии (перегрев, солнечный удар). Для него характерна острая мозжечковая атаксия.

Прогрессирующая мозжечковая форма

Поздняя атаксия
проявляется прогрессирующей клиникой заболевания. Основные проявления клиники:

  • Нистагм;
  • Адиадохокинез;
  • Шаткая
    походка;
  • Нарушение
    координации;
  • Снижение
    рефлексов;
  • Потеря
    устойчивости при пробах.

Статическая и динамическая форма

Эти два вида
заболевания существенно отличаются по признакам и зоне поражения.

Статико-локомоторная Динамическая
Поражение червя Полушария мозжечка
Нарушение поддержания позы, устойчивости и ходьбы Страдает двигательная функция конечностей, у пациента развивается дисметрия, промахивание мимо объектов.

Сенситивная и мозжечковая виды

Первый вид
болезни появляется при заболевании спинного мозга. А точнее, его задних рогов.
Именно здесь расположены терминальные двигательные нейроны. От этой зоны сигнал
напрямую поступает в рецепторы мышц и сухожилий. При болезни импульс не
проходит к мускулам.

При сенситивной
атаксии появляется «штампующая» походка. Пациент перестает выполнять
координационные пробы без контроля зрения. Это не характерно для мозжечковой
атаксии.

Вестибулярная и мозжечковая виды

Двигательные пути проходят через вестибулярные отделы и ядра 8 пары черепно-мозговых нервов. При поражении на этом уровне проявляется нарушенная работа вестибулярной системы. Атаксия проявляется тошнотой, рвотой, головокружением.

У больного выявляется горизонтальный нистагм. У пациентов нарушается слух, ведь он связан с органом равновесия. Существенное отличие от мозжечковой атаксии – симптоматика усиливается при резких поворотах головы.

Кортикальная и мозжечковая виды

При поражении
корковых отделов, в которых начинаются пирамидные пути, возникает корковая
атаксия. В позе Ромберга пациент падает в сторону, противоположную месту
поражению. Известно, что пирамидные пути перекрещиваются в области ствола и
переходят на другую сторону.

При ходьбе
больной передвигается неустойчиво, он пошатывается и отклоняется в
противоположную поражению сторону. Активно прогрессируют психиатрические
изменения. Формируются нарушения слуха, галлюцинации.

Патогенез и этиология заболевания

Мозжечковая атаксия: виды, причины, симптомы, лечение

К поражению мозжечка приводят многочисленные факторы. Роль играет и генетика, и сосудистые болезни, атеросклеротические поражения. Атаксии часто развиваются после тяжелых травм, операций на головном мозге.

Сосудистые катастрофы, какие как инфаркт или инсульт, могут повлечь за собой повреждение любой структуры. В том числе и мозжечка. Особенную опасность представляют дорожно-транспортные происшествия. При авариях задняя часть черепа попадает на сиденье. Мозжечок при этом сильно травмируется.

Причины

Главные
причины, повреждающие мозжечок:

  1. Атеросклеротическая
    болезнь сосудов шеи и головного мозга;
  2. Инфаркт
    или инсульт;
  3. Инфекционные
    заболевания (бактериальный менингит, вирусный энцефалит, боррелиоз, герпес);
  4. Отравление
    солями тяжелых металлов;
  5. Воздействие
    наркотических препаратов, алкоголя;
  6. Опухоли
    мозга;
  7. Аутоиммунные
    болезни;
  8. Генетические
    атаксии (Фридрейха, патология Вильсона, атаксия-телеангиоэктазия).

Симптомы

Для этой
болезни характерно прогрессирование мозжечковой недостаточности. При
заболевании проявляются нарушения:

  • Нистагм;
  • Нарушение
    походки;
  • Адиадохокинез;
  • Интенционный
    тремор;
  • Нарушение
    выполнения координаторных проб;
  • Скандированная
    речь;
  • Мегалография;
  • Промахивание
    при взятии предметов.

Видео пациента
с атаксией

В ролике четко видны характерные признаки мозжечковой атаксии.

  1. Неустойчивость
    в положении стоя. При этом пациент отклоняется в сторону поражения. На видео
    заметно, как больной теряет равновесие, как только сводит стопы вместе;
  2. В
    позе Ромберга пациент крайне неустойчив. Однако, пробы с открытыми и закрытыми
    глазами выполняет одинаково;
  3. Шаткая
    походка. Пациент идет, покачиваясь. При движении он широко расставляет ноги. Страдает
    и «фланговая» ходьба;
  4. Пальценосовая
    проба выполняется с промахиванием. При приближении пальца к носу отмечается
    интенционный тремор;
  5. При
    пробе с молоточком пациент должен перемещать пальцы с рукоятки на головку
    прибора. Отмечается быстрая утомляемость и медлительность в выполнении движений;
  6. Адиадохокинез.
    При быстром вращении кистей заметно замедление движений кисти на стороне
    поражения;
  7. Пяточно-коленная
    проба выполняется с заметным промахиванием. Пациент не ощущает колено, нога
    постоянно соскальзывает с голени;

Источник: https://parkinson.su/mozzhechkovaya-ataksiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector