Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение синдрома шиена

Синдром гипопитуитаризма — это заболевание, характеризующееся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза или аденогипофиза. В результате гипопитуитаризма продукция всех гормонов гипофиза резко снижается или исчезает.

В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез, работу которых контролируют гормоны гипофиза.

Гипопитуитаризм может быть первичным, когда разрушены или отсутствуют гормонпродуцирующие клетки самого гипофиза, и вторичным, если к недостаточности функции гипофиза приводят заболевания гипоталамуса или централь­ной нервной системы. В некоторых случаях встречается недостаточность продукции одного из гормонов гипофиза.

Причины послеродовой гипопитуитаризма

Причинами гипопитуитарного синдрома могут быть: аденомы гипофиза, опухоли гипофиза и гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы, саркоидоз, туберкулез, сифилис, болезни крови, воспалительные заболевания головного мозга, сосудистые нарушения в артериях, снабжающих гипофиз и гипоталамус кровью, аутоиммунные заболевания, травмы головного мозга, нарушения обмена веществ (сахарный диабет, длительное голодание — нервная анорексия), хроническая почечная и печеночная недостаточность.К недостаточности функции гипофиза могут привести аномалии развития гипофиза. В послеродовом периоде при патологических родах может произойти некроз передней доли гипофиза. При полном некрозе передней доли это состояние называется синдромом Симмондса, при частичном — синдромом Шиена. При гипопитуитарном синдроме происходит разрушение гормон-продуцирующих клеток передней доли гипофиза.

Симптомы послеродовой гипопитуитаризма

Клинические проявления гипопитуитаризма возникают, когда функционирующих клеток остается менее 10%. Самым ранним признаком заболевания обычно бывает недостаточность со стороны гонадотропной функции гипофиза — снижение количества гормонов гипофиза, регулирующих функцию половых желез.

Если гипопитуитаризм возник в детстве или имеет наследственную природу, нарушается развитие в период полового созревания. При этом задерживается половое созревание, формируются евнухоид-ные пропорции тела, задерживается костный рост скелета.

Во взрослом состоянии проявлениями можно считать снижение либидо и потенции, постепенное снижение выраженности вторичных половых признаков (уменьшается оволосение в подмышечных впадинах и на лобке, уменьшаются в размерах яички, мышечная ткань атрофируется и заменяется на жировую).

Имеются различного рода нарушения менструального цикла, уменьшение молочных желез, истончение ткани половых органов. Один из ранних признаков гипопитуитаризма — нарушение обоняния.

Очень редко можно встретить синдром острого гипопитуитаризма, когда происходит кровоизлияние в гипофиз и возникают: резкая головная боль, внезапное падение зрения, падение артериального давления, потеря сознания.

Лечение послеродовой гипопитуитаризма

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое.

Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания той или иной недостаточности определенных гормонов.

При не­достаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды: кортизол, дексаметазон, бетаметазон.

Также широко применяется циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона.

При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста в детском возрасте.

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение синдрома Шиена

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение синдрома Шиена

Предменструальный синдром представляет собой сложный комплекс психоэмоциональных и вегетососудистых нарушений, возникающих перед наступлением менструации и проходящих сразу после ее начала или в первые дни.

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение синдрома Шиена

Данная группа заболеваний представлена заболеваниями, имеющими хроническое (длительное) течение и доброкачественные новообразования со способностью превратиться в злокачественные.

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение синдрома Шиена

В ходе нормальных физиологических родов плацента отделяется только после рождения плода. Если ее отделение происходит раньше этого времени (во время беременности, в I или II периоде родов), возникает патология, именуемая преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты.

Источник: https://medic-enc.ru/akusherstvo-i-ginekologija/poslerodovoj-gipopituitarizm-sindrom-shiena.html

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение — Хорошее самочувствие

Пангипопитуитаризм: симптомы и лечение синдрома Шиена

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя.

Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза.

Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие.

У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются.

У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются.

Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

  • Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.
  • В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.
  • Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм.

  Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия),  замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

  1. При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.
  2. В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.
  3. Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

  • Чтобы визуально оценить область турецкого седла, врач назначит пациенту рентгенографию, КТ или МРТ этой области.
  • Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).
  • Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.
  • Следует помнить, что,  в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными.
  • Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Читайте также:  Лечение рака молочной железы в израиле - причины эффективного лечения

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии).

Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки.

Дебютирует анорексия, как правило,  в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с  этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость.

Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания.

  1. Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.
  2. Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:
  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами:  25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен.

Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

  • В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.
  • При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).
  • Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.
  • В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Ведущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог.

  1. Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Источник: https://goodyhealth.ru/pangipopituitarizm-simptomy-i-lechenie.html

Неспособность любить, или болезнь гипопитуитаризм: причины, терапия

Гипофизом вырабатываются гормоны, которые регулируют деятельность других желез эндокринной системы – щитовидной, надпочечных, семенников и яичников. Через них гипофизарный контроль распространяется на все самые важные процессы в организме.

Гипопитуитаризмом называется снижение образования этих регуляторов с последующим поражением органов-мишеней. Следствием этого бывает:

  • гипотиреоз – снижение образования гормонов щитовидной железы;
  • гипогонадизм – недоразвитие половых органов;
  • низкорослость;
  • отсутствие лактации после родов;
  • надпочечниковая недостаточность.

Из-за дефицита половых гормонов больные не склонны к контактам с противоположным полом, после родов женщины с проявлениями этой болезни впадают в состояние депрессии и не хотят заботиться о ребенке (недостаток окситоцина). Поэтому образное название гипопитуитаризма – неспособность любить.

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

Виды патологии:

  • Тотальный. Если разрушена вся передняя доля, то у больных одновременно возникают признаки недостаточности надпочечных, щитовидной, половых желез. При вовлечении и задней доли развивается и несахарный диабет.
  • Парциальный. У больного выпадает только одна функция – отмечается надпочечниковая недостаточность или только тиреоидная, либо нарушения затрагивают 2-3 функции, но имеется и нормальное образование части гормонов.
  • Послеродовый. В период беременности гипофиз увеличивается в размерах, но кровоток в нем не возрастает. Если при родах или аборте происходит массивная кровопотеря, то он испытывает существенный дефицит питания, возникает кислородное голодание, разрушение тканей. Чаще всего снижается выделение пролактина, прекращается лактация. Через несколько месяцев, а иногда и гораздо позже присоединяются и другие нарушения.

Чаще всего заболевание обнаруживают у женщин детородного возраста. Для того, чтобы оно проявилось клинически, необходимо поражение не менее 90% функционирующей ткани. Протекает с постепенным прогрессированием или остро. При молниеносной форме в короткий срок приводит летальному исходу.

Первой обычно исчезает способность образования гормона госта и гонадотропных. Все проявления можно разделить на несколько симптомокомплексов.

Внешние признаки проявляются так:

  • падает масса тела;
  • уменьшается жировая прослойка под кожей и вокруг внутренних органов;
  • снижается объем мышц;
  • прекращается выделение пота и кожного жира, отмечается сильная сухость, сморщивание эпидермиса;
  • цвет меняется на серый, землистый с синеватым оттенком;
  • из-за потерь кальция разрушаются зубы;
  • выпадают волосы, слоятся ногти.

Дефицит соматотропина особое значение приобретает у детей. При недостатке останавливается удлинение костей, рост внутренних органов. Это приводит к карликовости, замедлению развития половой системы, возможны умственная неполноценность при отсутствии заместительной терапии.

Нехватка гонадотропных (фоллитропин и лютропин) у женщин проявляется так:

  • прекращается выделение женских половых гормонов яичниками;
  • отсутствуют менструации;
  • грудные железы, половые органы уменьшаются в размерах;
  • исчезает окрашивание соска груди;
  • после родов пропадает молоко.

У мужчин падает половое влечение, потенция, волосы на лице, в подмышечной впадине и внизу живота постепенно исчезают. Половой член, яички и простата атрофируются.

Щитовидная железа меньше вырабатывает тироксина и трийодтиронина.

Если задета нервная система, то возникают:

  • невриты, радикулопатии, полирадикулоневриты с сильным болевым синдромом;
  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • головные боли;
  • нарушение обоняния;
  • снижение зрения;
  • низкая эмоциональная активность;
  • апатия;
  • ранее старение.

Из-за острой недостаточности работы надпочечников и щитовидной железы может возникнуть обморочное состояние, сосудистый коллапс при смене положения тела. Резкое прекращение секреции гипофизарных гормонов приводит к развитию комы.

Диагностика состояния включает: анализ крови на уровень гормон, общий, биохимический, томографию, ПЭТ головного мозга, краниографию.

Пациентам показана заместительная терапия гормонами, ее подбирают индивидуально с учетом утраченных функций. Детям назначают соматотропин. У взрослых применяют левотироксин, Гидрокортизон, Кортинефф.

Для восстановления репродуктивной функции рекомендуют эстрогены и прогестерон, гонадотропин, тестостерон (для мужчин).

Если обнаружена опухоль, то проводится ее удаление через носовые ходы с последующей лучевой терапией. Пролактиному можно попытаться уменьшить при помощи Достинекса.

Кровоизлияние в гипофиз является показанием для срочной операции и применения высоких доз Гидрокортизона.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни гипопитуитаризм.

Особенности болезни гипопитуитаризм

Гипофизом вырабатываются гормоны, которые регулируют деятельность других желез эндокринной системы – щитовидной, надпочечных, семенников и яичников. Через них гипофизарный контроль распространяется на все самые важные процессы в организме – давление, рост, развитие, уровень образования энергии, способность к зачатию, кормлению новорожденного грудью.

Гипопитуитаризмом называется снижение образования этих регуляторов с последующим поражением органов-мишеней. Следствием гипопитуитаризма бывает:

  • гипотиреоз – снижение образования гормонов щитовидной железы;
  • гипогонадизм – недоразвитие половых органов;
  • низкорослость;
  • отсутствие лактации после родов;
  • надпочечниковая недостаточность.

Из-за дефицита половых гормонов больные не склонны к контактам с противоположным полом, после родов женщины с проявлениями этой болезни впадают в состояние депрессии и не хотят заботиться о ребенке (недостаток окситоцина). Поэтому образное название гипопитуитаризма – неспособность любить.

Рекомендуем прочитать статью о недостаточности гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах недостаточности функции гипофиза, симптомах синдрома, осложнениях, а также о методах диагностики и лечения недостаточности гипофиза.

А здесь подробнее о причинах тиреотоксикоза.

Причины развития

Врожденная патология возникает при повреждении передней гипофизарной доли в период внутриутробного развития. Приобретенные формы болезни чаще всего связаны с нарушением кровообращения, опухолью в гипофизе (первичный вариант) или гипоталамусе (вторичный).

К заболеванию приводят такие патологические состояния:

  • инфаркт (ишемический инсульт) гипофиза;
  • кровоизлияние (апоплексия, геморрагический инсульт);
  • аневризма мозговых артерий;
  • кровопотеря при родах, абортах;
  • обильные кровотечения при травмах, операциях, прободении язвы желудка;
  • гипофизарная аденома, киста, ангиома;
  • метастазирование опухолей других локализаций в гипофиз;
  • травмы черепа;
  • операции и облучение при доброкачественных или злокачественных новообразованиях;
  • инфекции – грипп, туберкулез или малярия, сифилис;
  • менингит, энцефалит;
  • гипофизит аутоиммунного происхождения (бывает осложнением позднего токсикоза у беременных);
  • сахарный диабет;
  • длительное голодание;
  • нервная анорексия;
  • хроническая почечная и печеночная недостаточность.

Аневризмы сосудов головного мозга

Виды патологии

Тяжесть течения гипопитуитаризма зависит от распространенности поражения гипофиза.

Тотальный

Если разрушена вся передняя доля, то у больных одновременно возникают признаки недостаточности надпочечных, щитовидной, половых желез. При вовлечении и задней доли развивается и несахарный диабет.

Парциальный

У больного выпадает только одна функция – отмечается надпочечниковая недостаточность или только тиреоидная, либо нарушения затрагивают 2-3 функции, но имеется и нормальное образование части гормонов.

Читайте также:  Болезнь шамберга։ формы, причины, симптомы, лечение

Послеродовый

В период беременности гипофиз увеличивается в размерах, но кровоток в нем не возрастает. Если при родах или аборте происходит массивная кровопотеря, то он испытывает существенный дефицит питания, возникает кислородное голодание, разрушение тканей.

Чаще всего снижается выделение пролактина, прекращается лактация. Через несколько месяцев, а иногда и гораздо позже присоединяются и другие нарушения.

Симптомы у детей, женщин

Чаще всего заболевание обнаруживают у женщин детородного возраста. Для того, чтобы оно проявилось клинически, необходимо поражение не менее 90% функционирующей ткани. Протекает с постепенным прогрессированием или остро. При молниеносной форме в короткий срок приводит летальному исходу.

Первой обычно исчезает способность образования гормона госта и гонадотропных. Все проявления можно разделить на несколько симптомокомплексов.

Внешние признаки

Гормональный дефицит приводит к типичным изменениям кожи, подкожной клетчатки:

  • падает масса тела;
  • уменьшается жировая прослойка под кожей и вокруг внутренних органов;
  • снижается объем мышц;
  • прекращается выделение пота и кожного жира, отмечается сильная сухость, сморщивание эпидермиса;
  • цвет меняется на серый, землистый с синеватым оттенком;
  • из-за потерь кальция разрушаются зубы;
  • выпадают волосы, слоятся ногти.

Дефицит соматотропина

Особое значение приобретает у детей. При недостатке останавливается удлинение костей, рост внутренних органов. Это приводит к карликовости, замедлению развития половой системы, возможны умственная неполноценность при отсутствии заместительной терапии.

Нехватка гонадотропных

Фоллитропин и лютропин регулируют половые функции. У женщин:

  • прекращается выделение женских половых гормонов яичниками;
  • отсутствуют менструации;
  • грудные железы, половые органы уменьшаются в размерах;
  • исчезает окрашивание соска груди;
  • после родов пропадает молоко.

У мужчин падает половое влечение, потенция, волосы на лице, в подмышечной впадине и внизу живота постепенно исчезают. Половой член, яички и простата атрофируются.

Снижение синтеза тиреотропина

Щитовидная железа меньше вырабатывает тироксина и трийодтиронина, что проявляется:

  • задержкой жидкости, отечностью;
  • вялостью, сонливостью, заторможенностью;
  • низким артериальным давлением, замедленным пульсом;
  • склонностью к запорам.

Недостаточность адренокортикотропного

Проявлениями слабого влияния на надпочечные железы бывают:

  • резкая слабость;
  • низкая устойчивость к стрессу и инфекционным поражениям;
  • гипогликемия (нехватка глюкозы в крови);
  • нарушение терморегуляции.

Нервная система

При наличии гипопитуитаризма возникают:

  • невриты, радикулопатии, полирадикулоневриты с сильным болевым синдромом;
  • повышенное давление спинномозговой жидкости;
  • головные боли;
  • нарушение обоняния;
  • снижение зрения;
  • низкая эмоциональная активность;
  • апатия;
  • ранее старение.

Осложнения

Из-за острой недостаточности работы надпочечников и щитовидной железы может возникнуть обморочное состояние, сосудистый коллапс при смене положения тела. Резкое прекращение секреции гипофизарных гормонов приводит к развитию комы:

  • снижение объема активных движений вплоть до неподвижности;
  • потери натрия;
  • падение температуры тела;
  • низкое содержание глюкозы;
  • судорожный синдром.

Диагностика состояния

В пользу гипопитуитаризма свидетельствуют такие нарушения:

  • низкий уровень гормонов – тиреотропного, тироксина, пролактина, тестостерона, лютропина, фоллитропина, кортикотропина, гормона роста, кортизола, соматомедина-С;
  • недостаточный гипофизарный резерв – в ответ на введение рилизинг-гормонов гипоталамуса нет повышения содержания соответствующих гормонов;
  • анализ крови – анемия, снижение эритроцитов, лейкоцитов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
  • биохимия крови – глюкоза ниже нормы, холестерин повышен;
  • томография, ПЭТ головного мозга, краниография обнаруживают опухоль или феномен пустого турецкого седла.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга

Лечение болезни гипопитуитаризма

Пациентам показана заместительная терапия гормонами, ее подбирают индивидуально с учетом утраченных функций. Детям назначают соматотропин. У взрослых применяют левотироксин, Гидрокортизон, Кортинефф.

Для восстановления репродуктивной функции рекомендуют эстрогены и прогестерон, гонадотропин, тестостерон (для мужчин).

Если обнаружена опухоль, сдавливающая ткани гипофиза и соседние структуры, то проводится ее удаление через носовые ходы с последующей лучевой терапией. Пролактиному можно попытаться уменьшить при помощи Достинекса.

Кровоизлияние в гипофиз является показанием для срочной операции и применения высоких доз Гидрокортизона.

Если удается установить и ликвидировать причину гипопитуитаризма и устранить ее или компенсировать при помощи заместительной терапии гормональную недостаточность, то прогноз для жизни благоприятный. Пациенты остаются под наблюдением эндокринолога длительное время. Даже при удовлетворительном состоянии не реже раза в полгода показано исследование уровня гормонов, МРТ, осмотр окулиста.

Рекомендуем прочитать статью о строении щитовидной железы. Из нее вы узнаете об особенностях строения органа, строении фолликула щитовидной железы, отличиях у детей и функциях щитовидной железы.

А здесь подробнее о лечении феохромоцитомы.

Гипопитуитаризм возникает при поражении гипофиза. У детей чаще – это врожденная патология развития, а у женщин – последствие кровопотери при родах или после абортов. Клинические проявления возникают при поражении не менее 90% функционирующей ткани – снижается функция щитовидной железы, надпочечников, половых желез, прогрессирует истощение.

Для постановки диагноза требуется анализ крови на гормональный фон, МРТ. Лечение – заместительная терапия гормонами, операция.

Источник: https://endokrinolog.online/bolezn-gipopituitarizm/

Пангипопитуитаризм: симптомы, лечение, что это?

Диагностика требует применения визуализирующих методов исследования и определения уровней гипофизарных гормонов, как базальных, так и стимулированных в ходе различных провоцирующих тестов. Лечение зависит от причины, но обычно сводится к удалению опухоли с последующим заместительным назначением гормонов.

Причины пангипопитуитаризма

Первичное поражение гипофиза (пангипопитуитаризм):

ПричинаПримеры
Опухоли гипофиза АденомаКраниофарингиома
Инфаркт или ишемический некроз
  • Геморрагический инфаркт
  • Шок, особенно послеродовый, при сахарном диабете или серповидноклеточной анемии
  • Тромбоз или аневризма сосудов
Воспалительные процессы
  1. Менингиты (туберкулезный, другие бактериальные, грибковый,малярийный)
  2. Абсцесс гипофиза
  3. Саркоидоз
Инфильтративные процессы Гемохроматоз Лангергансоклеточный гистиоцитоз (болезнь Хэнда-Шюллера-Христиана)
Идиопатический изолированный или множественный дефицит гипофизарных гормонов 
Ятрогенное поражение Радиоактивное облучение Хирургическая экстирпация
Аутоиммунная дисфункция Лимфоцитарный гипофизит

Первичное поражение гипоталамуса:

ПричинаПримеры
Опухоли гипоталамуса Краниофарингиома Эпендиома Менингиома Метастазы опухолей Пенеалома
Воспалительные процессы Саркоидоз
Дефицит гипоталамических нейрогормонов Изолированный Множественный
Ятрогенное поражение Хирургическая перерезка ножки гипофиза
Травма    Перелом основания черепа

Симптомы и признаки пангипопитуитаризма

Симптомы и признаки связаны с причиной гипопитуитаризма и с преобладанием дефицита конкретного гормона. Пангипопитуитаризм обычно развивается исподволь и не всегда осознается больными; иногда он возникает внезапно и проявляется отчетливо.

Чаще всего первой выпадает секреция гормона роста (ГР), затем — гонадотропинов, потом тиреотропного гормона (ТТГ) и АКТГ. При пангипопитуитаризме снижена функция всех желез-мишеней.

Дефицит лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) у детей является причиной задержки полового развития.

Дефицит ГР может сопровождаться повышенной утомляемостью, но, как правило, протекает бессимптомно и у взрослых клинически не диагностируется. Предположение об ускоренном развитии атеросклероза при дефиците ГР остается недоказанным.

Дефицит ТТГ приводит к гипотиреозу, характеризующемуся одутловатостью лица, огрубением голоса, брадикардией и повышенной чувствительностью к холоду.

Дефицит АКТГ сопровождается надпочечниковой недостаточностью с сопутствующими ей слабостью, артериальной гипотензией и непереносимостью стресса и инфекций.

Повреждения гипоталамуса, приводящие к пангипопитуитаризму, могут затрагивать и центры регуляции аппетита, вызывая синдром, напоминающий нервную анорексию, а иногда -гиперфагию с массивным ожирением.

Синдром Шиена, возникающий у женщин после родов, обусловлен некрозом гипофиза.

Апоплексия гипофиза проявляется симптомокомплексом, обусловленным кровоизлиянием в гипофиз или (что чаще) гипофизарную опухоль. Острые симптомы включают резкую головную боль, одеревенелость шеи, лихорадку, нарушение полей зрения и паралич глазодвигательных нервов.

Развивающийся отек может приводить к сдавливанию гипоталамуса, сонливости или коме. Гипопитуитаризм той или иной степени может проявляться внезапно и сопровождаться сосудистым коллапсом из-за дефицита АКТГ и кортизола.

В ЦСЖ часто обнаруживают кровь; геморрагический инфаркт гипофиза подтверждается МРТ.

Диагностика пангипопитуитаризма

  • МРТ или КТ
  • Определение уровней свободного тироксина (Т4),ТТГи пролактина
  • Определение уровня кортизола плюс исследование гипофизарно-надпочечниковой системы с помощью провокационных тестов
  • Иногда другие провокационные тесты

Дисфункцию гипофиза следует отличать от нервной анорексии, хронической болезни печени, дистрофической миотонии, полигландулярной аутоиммунной патологии и поражения периферических эндокринных желез. Структурные аномалии гипофиза и дефицит гормонов должны выявляться с помощью визуализирующих методов и лабораторных исследований.

Визуализирующие методы

Необходимо использовать КТ высокого разрешения или МРТ с контрастом (для исключения таких структурных изменений, как аденомы гипофиза).

Аппаратурой для ПЭТ располагают лишь немногие специализированные центры, и это исследование проводится редко.

При отсутствии современного оборудования для нейробиологических исследований изображение турецкого седла можно получить с помощью простой конусной рентгенографии; такое исследование позволяет обнаружить макроаденомы гипофиза с диаметром >10 мм.

Лабораторные исследования

Прежде всего следует проверить, имеется ли дефицит ТТГ и АКТГ, так как оба эти состояния могут угрожать жизни пациента. Тесты на дефицит других гормонов обсуждаются также в другом месте.

Необходимо определять концентрации свободного Т4 и ТТГ. При пангипопитуитаризме уровни того и другого, как правило, снижены; встречаются также случаи снижения уровня одного только свободного Т4.

Разграничить гипоталамическую дисфункцию от гипофизарной помогает тест с в/в введением ТРГ. Однако этот тест используется редко.

Уровень ТТГ в сыворотке обычно определяют на 0,20 и 60 мин после введения ТРГ.

Если функция гипофиза не нарушена, содержание ТТГ должно превысить >5 мЕ/л, достигнув максимума через 30 мин после введения ТРГ. Для патологии гипоталамуса характерен более поздний подъем уровня ТТГ.

Сам по себе уровень кортизола в сыворотке — не надежный показатель функции АКТГ-надпочечниковой системы. Для оценки этой функции следует использовать один из провокационных тестов. Короткий стимуляционный тест с АКТГ, применяемый для выявления дефицита кортизола, безопасен и менее трудоемок, чем тест толерантности к инсулину.

Содержание кортизола должно значительно возрастать; пик 30 мМЕ/мл). У других пациентов с пангипопитуитаризмом уровни гонадотропинов обычно снижены. В/в введение синтетического гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) должно повышать концентрацию обоих гонадотропинов.

С помощью теста с экзогенным ГнРГ отличить первичную гипофизарную патологию от первичной гипоталамической невозможно.

Дефицит ГР у взрослых людей рекомендуется диагностировать только в тех случаях, когда намереваются назначить ГР с лечебной целью (например, при необъяснимой слабости и снижении качества жизни у пациентов с пангипопитуитаризмом на фоне адекватного восполнения дефицита других гормонов).

Читайте также:  Парестезия: что это такое, причины, симптомы и лечение

При недостаточности >2 других гипофизарных гормонов следует заподозрить и дефицит ГР. Поскольку уровень ГР колеблется в зависимости от времени суток и других факторов, его изменения трудно интерпретировать. Обычно определяют зависящее от ГР содержание ИФР-1. Низкий его уровень указывает на дефицит ГР, но нормальный не исключает такого дефицита.

Может потребоваться провокационный тест на секрецию ГР.

Хотя в надежности оценки функции гипофиза с помощью провокационных тестов с рилизинг-гормонами пока нет уверенности, но если такую оценку и проводить, то наибольший эффект даст одновременное определение уровней многих гормонов.

Лечение пангипопитуитаризма

  • Заместительная гормональная терапия. «Устранение причины (например, удаление опухоли).

Для заместительной терапии применяют гормоны желез-мишеней, функция которых при гипопитуитаризме снижена (см. данный и другие разделы руководства). Взрослым лицам в возрасте

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/pangipopituitarizm-simptomy-lechenie-chto-eto.html

Лекция № 20. Пангипопитуитаризм

Лекция № 20. Пангипопитуитаризм

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) – клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.

Одной из форм гипоталамо-гипофизарной недостаточности является болезнь Симмондса, под которой подразумевают послеродовой септико-эмболический некроз АГ, приводящий к тяжелой кахексии и инволюции органов и тканей. Болезнь Шиена – наиболее часто встречающийся и более доброкачественно текущий вариант послеродового пангипопитуитаризма.

Этиология. Наиболее частой причиной гипопитуитаризма являются нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области (кровоизлияние, ишемия), развивающиеся после родов, осложненных массивной (более 1 л) кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом.

Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу.

Повторные и частые беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза предрасполагают к развитию гипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе, хотя и редко, могут возникать у мужчин после желудочно-кишечных, носовых кровотечений.

В последние годы гипоталамо-гипофизар-ную недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом во второй половине беременности в ряде случаев связывают с развитием аутоиммунного процесса в гипофизе – лимфоцитарного гипофизита.

Более редкими причинами пангипопитуитаризма являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области, метастазы опухолей в гипоталамо-гипофизарную область, травмы (тяжелая травма головы с отрывом ножки гипофиза, облучение и оперативные вмешательства на гипофизе), гранулематозные процессы (саркоидоз, эозинофильная гранулема, сифилис).

Патогенез

В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.

Хотя некротические процессы в гипофизе отмечены в 1,1–8,8 % всех аутопсий, частичная гормональная недостаточность развивается при поражении 60–70 % передней доли, а пангипопитуитаризм – при поражении 90 % и более. Что приводит к развитию вторичной гипофункции надпочечников, а также щитовидной и половых желез.

Более редко при одновременном вовлечении в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно снижение уровня вазопрессина с развитием несахарного диабета.

Снижение продукции гормона роста с его универсальным влиянием на белковый синтез приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрии).

Выраженное снижение массы тела наступает примерно у 25 % больных. Выпадение продукции пролактина приводит к агалактии.

При парциальном гипопитуитаризме наиболее часто страдают гонадотропная и соматотропная функции, значительно реже нарушается продукция АКТГ и ТТГ.

Клиника

Проявления пангипопитуитаризма определяются скоростью развития и объемом (сохранение отдельных тройных функций) деструкции аденогипофиза.

Заболевание встречается значительно чаще (65 %) у женщин молодого и среднего возраста (20–40 лет), но известны случаи заболевания и в пожилом, и в более раннем возрасте. Описано развитие синдрома Шиена у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения. В большинстве случаев заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет.

Чаще первыми снижаются соматотропная и гонадотропная активность, затем тиреотропная и адренокортикотропная функции. Иногда в клинической картине доминирует нарастающая потеря массы тела, в среднем составляющая 2–6 кг в месяц, при тяжелом течении достигающая 25–30 кг. Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме.

Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке.

Общий вид больных достаточно своеобразный. Иногда на фоне общей бледности появляются участки грязно-землистой пигментации на лице и в естественных складках кожи, акроцианоз.

В результате снижения синтеза меланина депигментируются соски и кожа в области промежности.

Потоотделение и секреция сальных желез ослабевают. Развиваются ломкость и выпадение волос, их раннее поседение, декальцинация костей, атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы. Быстро нарастают явления маразма и старческой инволюции.

Характерны резчайшая общая слабость, апатия, адинамия вплоть до полной обездвиженности, гипотермия, ортостатический коллапс и коматозное состояние, которые без специфической терапии приводят к гибели больного.

Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к быстрому или постепенному развитию гипотиреоза. Возникают зябкость, сонливость, вялость, адинамия, снижается умственная и физическая активность. Урежается число сердечных сокращений, тоны сердца становятся глухими, артериальное давление снижается. Развиваются атония желудочно-кишечного тракта и запор.

Задержка жидкости, характерная для гипотиреоза, у больных с гипопитуитаризмом проявляется по-разному. При выраженном истощении отеков обычно нет, а у больных с преобладанием симптомов гипогонадизма и гипотиреоза при отсутствии дефицита АКТГ большой потери массы тела, как правило, не бывает.

Одно из ведущих мест в клинической симптоматике занимают расстройства половой сферы, вызываемые снижением или полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез. Половые нарушения нередко предшествуют появлению всех других симптомов. Утрачивается половое влечение, снижается потенция.

Наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. В вагинальных мазках отсутствуют признаки эстрогенной активности. У женщин прекращается менструация, грудные железы уменьшаются в объеме. При развитии заболевания после родов характерны агалактия и аменорея (менструации не возобновляются).

В редких случаях затяжного и стертого течения болезни менструальный цикл хотя и нарушается, но сохраняется и даже возможна беременность. У мужчин исчезают вторичные половые признаки (лобковое, подмышечное оволосение, усы, борода), атрофируются яички, предстательная железа, семенные пузырьки, половой член.

В результате канальцевой и интерстициальной недостаточности яичек возникает олигоазооспермия и снижается уровень тестостерона.

Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Диагностика

В типичных случаях диагностика пангипопитуитаризма не представляет затруднений.

Появление после осложненных родов или в связи с другой причиной комплекса симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез свидетельствует в пользу гипоталамо-гипофизарной недостаточности.

При тяжелых формах (при болезни Симмондса) доминируют потеря массы тела, атрофия мышц, кожи, подкожной клетчатки, выпадение волос, гипотермия, гипотензия, остеопороз, апатия, психический маразм.

  • При болезни Шиена клиническая картина развивается постепенно, в ряде случаев достигая манифестной стадии спустя многие годы после родов, проявляясь выпадением не всех, а отдельных аденогипофизарных функций.
  • В типичном случае обнаруживается синдром «7 А» (аменорея, агалактия, потеря аксиллярного оволосения, депигментация ареол, бледность и гипотрофия кожи, апатия, адинамия).
  • У больных с вялотекущим заболеванием диагноз ставится поздно, хотя отсутствие лактации после родов, осложненных геморрагией, длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме.

Частыми лабораторными находками при гипопитуитаризме являются гипохромная и нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. Уровень глюкозы в крови низкий, гликемическая кривая с нагрузкой глюкозой уплощена. Содержание холестерина в крови повышено.

При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерона, эстрадиола, суточной экскреции свободного кортизола с мочой) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов показаны стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами (тиролиберином, гонадотропин-рилизинг-гормоном).

При вторичном (в отличие от первичного) гипокортицизме (аддисонова болезнь) выпадения секреции минералокортикоидов не происходит, поскольку секреция последних регулируется преимущественно независимо от влияний АКТГ.

Однако при длительном дефиците АКТГ, который, кроме секреторного, оказывает на кору надпочечника и трофическое действие, помимо пучковой и сетчатой зоны, атрофии может подвергнуться и клубочковая зона коры надпочечников, чему будут соответствовать снижение плазменного уровня альдостерона и увеличение активности ренина в плазме крови. Для диагностики вторичного гипокортицизма используется проба с АКТГ в сочетании с определением уровня АКТГ в плазме, а также пробы с метирапоном и с инсулиновой гипогликемией.

Лечение

При пангипопитуитаризме лечение должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности и, если возможно, на устранение причины заболевания. Опухоль или киста, обусловливающая деструктивные процессы в гипофизе или гипоталамусе, подлежит радикальному лечению (хирургическому, лучевому).

Заместительную гормональную терапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов. Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности. Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов и прогестинов у женщин, препаратов андрогенного действия у мужчин.

После предварительного лечения половыми гормонами и уменьшения атрофических процессов в половых органах в том случае, если желательно восстановление фертильности, назначают гонадотропины.

Тиреоидная недостаточность ликвидируется препаратами тиреоидных гормонов. Лечение начинают с L-тироксина в суточной дозе 12,5 – 25 мкг с последующим увеличением. В связи с нарушением соматотропной функции больным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью показано назначение гормона роста. Лечение при гипопитуитарной коме аналогично таковому при острой надпочечниковой недостаточности.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Следующая глава

Источник: https://med.wikireading.ru/3432

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector