Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

  • Полидактилия – это анатомическое отклонение, которое характеризуется большим, чем в норме, числом пальцев у человека на руках или ногах от шестипалости до многопалости.
  • Шестипалость нарушает нормальную функцию конечностей, негативно влияет на психику ребёнка, ограничивает его физическое развитие, сопровождается необходимостью использования ортопедической обуви, а также ограничивает выбор будущей профессии.

Частота встречаемости

По различным данным полидактилия встречается примерно у одного ребёнка на 3000 всех новорождённых детей; соотношение полов при данной патологии одинаковое.

Наличие 6 пальцев на руке или ноге может проявляться изолированно или же в сочетании с другими врождёнными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата (брахидактилией (короткопалостью), дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев и др.).

«Рекордсменом» многопалости является Акшат Саксен — индийский мальчик, у которого всего насчитывается 34 пальца: по семь пальцев на каждой руке и по десять пальцев на каждой ноге.

Причины развития полидактилии изучены недостаточно, но основной принято считать наследственную предрасположенность. Вероятность передачи данной аномалии ребёнку от матери или отца составляет 50%. Таким образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

В некоторых случаях шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также вероятность возникновения патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таким случаям относятся:

  • инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • вредные привычки будущей матери;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • неблагоприятные условия проживания или труда;
  • влияние на организм беременной облучения.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Предполагается, что на возникновение аномалии эти причины влияют приблизительно на восьмой неделе внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Знаменитая актриса Хэлли Берри имеет шесть пальцев на одной из ног. Также доктор Лектер, персонаж романа «Молчание ягнят», имел шесть пальцев на левой руке.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

  • преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
  • центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
  • постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

  1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
  2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
  3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Клинические признаки полидактилии

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Основным симптомом полидактилии у ребёнка является наличие добавочных пальцев на руках или ногах. При этом они могут представлять собой рудиментарные придатки или быть нормального строения и размера. Дополнительные пальцы в большинстве случаев имеют уменьшенное число фаланг и довольно малые размеры, а нередко вообще бывают лишены кости и представляют собой мягкотканные нефункционирующие образования на кожной ножке. Реже наблюдается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Кроме избыточного количества пальцев на верхней или нижней конечности, при подобной патологии наблюдается деформация костно-суставного аппарата. С возрастом подобное нарушение прогрессирует, что способствует возникновению различных деформаций и нарушений вторичного характера.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

  • укорочение поражённой конечности;
  • лишняя масса тела;
  • низкорослость;
  • синдактилия (полное или частичное сращивание пальцев);
  • сгибательные контрактуры пальцев;
  • деформация костей черепа или грудины;
  • косолапость;
  • недоразвитие половых органов;
  • врождённые пороки сердца;
  • микроцефалия (уменьшение размеров черепа и, соответственно, головного мозга);
  • пигментный ретинит (наследственное заболевание глаз, вызывающее сильное ухудшение зрения и даже слепоту);
  • помутнение роговицы;
  • микрофтальмия (уменьшение объёма глазного яблока со снижением остроты зрения);
  • искажение ушных раковин;
  • нарушение функционирования органов и сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • брахидактилия (короткопалость);
  • расщелина верхней губы или нёба (заячья губа или волчья пасть);
  • умственная отсталость.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Диагностика полидактилии

Как правило, наличие данной патологии у новорождённого малыша выявляется врачом неонатологом в первые минуты после рождения.

Клиническая диагностика также предполагает осмотр ребёнка детским ортопедом-травматологом, а также выявление функциональных и анатомических нарушений и определение типа деформации.

Кроме того, малыш должен быть обязательно осмотрен медицинским генетиком.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Рентгенологический метод исследования заключается в проведении рентгенографии поражённой кисти или стопы и последующего определения анатомических соотношений костно-суставного аппарата. С целью оценки состояния костных, мягкотканных и хрящевых структур может быть показана магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дополнительное значение в обследовании также имеют электрофизиологические методы диагностики (реовазография, электромиография), которые позволяют выяснить состояние мышц и местного кровотока при полидактилии.

Генетическая диагностика полидактилии включает в себя генеалогический анализ и прогнозирование вероятности рождения в данной семье ребёнка с аномалией развития.

При полидактилии, ассоциированной с другими хромосомными заболеваниями, немаловажное значение приобретает пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование (УЗИ) плода, амниоцентез или биопсия хориона).

В случае наличия у будущего малыша изолированной полидактилии беременность, как правило, пролонгируют; однако при выявлении у него тяжёлой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Лечение многопалости у детей проводится лишь хирургическим путём. Если дополнительный палец соединяется с основным при помощи кожной мембраны, то удаление его осуществляется в первые месяцы жизни ребёнка. В остальных случаях оперативное вмешательство целесообразно отложить до исполнения им одного года.

Хирургическая коррекция полидактилии может проводиться несколькими способами:

  • иссечение лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
  • удаление добавочного сегмента с последующей коррекцией основного пальца;
  • иссечение дополнительного пальца с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

  1. В восстановительном периоде рекомендуется проведение лечебной физкультуры, массажа и физиотерапевтических методов лечения (воздействие инфракрасного излучения на прооперированную область и магнитотерапия).
  2. Следует помнить о том, что наиболее удовлетворительны результаты операции в том случае, если она проводится в раннем возрасте.
  3. Она подразумевает медико-генетическое консультирование молодых пар, в семьях которых отмечались наследуемые случаи полидактилии, а также тщательное планирование беременности с исключением влияния любых возможных неблагоприятных факторов в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных осложнений заключается в проведении полноценной реабилитации. После хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

Заключение

В большинстве случаев изолированная полидактилия довольно благополучно излечивается хирургическим путём. Наилучшие косметические и функциональные результаты достигаются в случае проведения операции в раннем возрасте. При аномалии, ассоциированной с другими хромосомными нарушениями, прогноз определяется тяжестью основного заболевания.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pediatriya/polidaktiliya-u-rebyonka

Как проявляется и лечится полидактилия у ребенка?

Полидактилия — это врожденная аномалия, когда у новорожденного присутствуют дополнительные пальцы на ногах или кистях. Причем их количество бывает разное. Дополнительные пальцы могут быть как нормально развиты, так и иметь форму придатков, неспособных функционировать.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Причины и виды аномалии

Полидактилия не является редким заболеванием. Встречается она у детей обоих полов. Основной причиной анатомической аномалии медики называют генетическую предрасположенность. Если один из родителей является носителем гена мутации, то в 50% случаев он передается и ребенку.

Другая причина проявления полидактилии — наличие такого заболевания, как синдром Патау, при котором наблюдается тяжелое хромосомное нарушение. Также многопалость могут вызывать различные болезни, связанные с мутацией генов. В медицине насчитывается более 100 генных синдромов.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Чаще всего многопалость имеет место на кисти правой руки. На левой руке аномалия проявляется реже. Полидактилия стоп и сочетание многопалости встречаются не так часто.

По локализации дефекта болезнь разделяют на:

  • преаксиальную;
  • центральную;
  • постаксиальную.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

При преаксиальной полидактилии наблюдается удвоение сегментов большого пальца любой из конечностей. Второй вид заболевания самый редкий, так как аномалии подвержены от 2 до 4 пальцев. Постаксиальная полидактилия характеризуется удвоением мизинца. Чаще всего встречаются первый и третий типы заболевания. Кроме того, выделяют следующие типы удвоения:

  • добавочный палец-рудимент в виде небольшого кожного отростка;
  • раздвоение основных пальцев;
  • наличие полноценных сегментов с костью и сухожилием, способных функционировать наравне с другими пальцами.

Диагностика и симптоматика

Диагностировать заболевание достаточно просто, так как анатомическая аномалия видна уже у новорожденного малыша. Нередко к моменту рождения дополнительный палец уже полностью сформирован, хотя он может быть и в виде кожного отростка. Чаще всего дополнительные пальцы небольшого размера с уменьшенным количеством фаланг. Очень редко встречается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Однако после выявления полидактилии на руке или ноге врач обязан провести дополнительное обследование, так как заболевание влечет за собой деформацию костей и суставов и нередко сочетается с другими опасными болезнями. В детском возрасте это не очень заметно, однако со временем ситуация только усугубляется.

Читайте также:  Гнойный отит - причины, признаки, симптомы и лечение

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

У людей с синдромом Патау отмечается:

  • искажение ушных раковин;
  • помутнение роговицы;
  • различные пороки развития;
  • заболевания внутренних органов, таких как сердце, почки, селезенка и поджелудочная железа.

Люди с синдромом Эллиса-Ван Кревельда имеют множественные дефекты, к которым относятся:

  • пороки сердца;
  • асимметрия обеих стоп;
  • косолапость;
  • низкорослость;
  • укорочение конечностей и др.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

При синдроме Лоуренса-Барде-Муна-Бидля полидактилия сочетается с:

  • умственной отсталостью;
  • недоразвитием половых признаков;
  • увеличением веса;
  • деформацией черепа.

Чтобы получить полную картину болезни, пациент должен пройти все этапы диагностики. На первом этапе ребенка обследуют такие специалисты, как детский травматолог, хирург, ортопед и педиатр. Они изучают историю болезни родителей, проводят тщательный осмотр пациента, консультируются со специалистом по генетике, который подтверждает или исключает хромосомное влияние.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Лабораторные исследования при полидактилии не дают важных результатов. А вот инструментальные обследования показывают подробную картину. Для выявления и оценки дефектов костно-суставного аппарата проводят рентгенографию кистей и стоп.

Для более детального изучения костных, хрящевых и мягких тканей пациента направляют на МРТ. Дополнительно могут быть проведены такие обследования, как стабилография и реовазография. Они помогают определить состояние мышц, кровоток и нагрузку на конечности.

Особое значение имеет генетическая диагностика. При генных и хромосомных синдромах особую важность приобретают перинатальные исследования.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Биопсия хориона и акушерское УЗИ выявляют наличие у плода полидактилии. Если патология характеризуется тяжелой формой, то ставится вопрос о прерывании беременности. Кроме того, генетическая диагностика может еще до беременности определить риск рождения ребенка с патологией.

Профилактика и лечение

Полидактилия относится к тем заболеваниям, которых невозможно полностью избежать, проведя ряд профилактических мероприятий. Однако снизить вероятность рождения ребенка с патологией вполне возможно.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

  • консультации у специалиста по генетике перед планированием и во время беременности;
  • регулярное посещение гинеколога;
  • ведение здорового образа жизни во время беременности.

Ликвидируют многопалость только хирургическим путем.

Если патология носит изолированный характер, то она полностью излечивается после операции. Однако при наличии других заболеваний, лечение может проводиться в течение длительного времени.

Дети после операции по удалению многопалости до 15 лет наблюдаются у врача-ортопеда, так как в этот период происходит интенсивный рост организма.

Регулярные наблюдения помогают свести к минимуму риск деформации конечностей.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Варианты удаления многопалости различны. В одних случаях удаляют только дополнительный сегмент, в других проводят операцию на основном пальце с выполнением кожной и костной пластики.

Период реабилитации включает в себя проведение таких процедур, как массаж, инфракрасное облучение, магнитотерапия, физические занятия.

Источник: https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/deformatsiya/polidaktiliya.html

Полидактилия (многопалость): признаки, лечение и ген полидактилии

Полидактилия (многопалость, гипердактилия) — это заболевание, характерным признаком которого является наличие лишних пальцев на нижних либо верхних конечностях. Врождённая патология наблюдается у людей, кошек, собак и лошадей. Полидактилия у человека является распространённым наследственным заболеванием конечностей.

Ген полидактилии

Многопалость включена в список 120 генетических недугов. Если у одного человека доминирует ген полидактилии над нормальным строением конечности, а другой человек имеет только нормальный ген, то вероятность рождения ребёнка с многопалостью у этой пары составляет 50%.

Многопалость имеет доминантный признак, а не рецессивный. Это значит, что полидактилия или шестипалость у человека определяется доминантным геном. Как доминантные признаки передаются, к примеру, не только полидактилия или многопалость, но и отсутствие малых коренных зубов.

Полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с определённым процентным соотношением. Саму мутацию определяет генная или геномная полидактилия.

Причины полидактилии

Исходя из МКБ (международной классификации болезней) полидактилия представляет собой анатомическую аномалию. Досконально о всех причинах появления заболевания не известно даже врачам. Причины многопалости: генетическая предрасположенность, хромосомные болезни, мутации на генном уровне.

Особенность недуга состоит в наследовании аномалии. Болезнь полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с малой пенетрантностью (процентным соотношением). Это означает то, что наследуемый ген может быть задействован у одного из родителей, хотя он сам может не иметь данного заболевания.

Зачастую недуг считается спровоцированным серьёзным хромосомным нарушением.

Полидактилия имеет виды в зависимости от формы удвоения:

  • 1 тип — лишний отросток состоит только из мягких тканей;
  • 2 тип — нарушение проявляется из-за раздвоения основного пальца;
  • 3 тип — лишний палец считается сформированным и полноценным.

Классификация полидактилии: преаксикальная, постаксиальная, центральная.

Преаксикальная полидактилия — это дефект со стороны большого пальца. Постаксиальная полидактилия — это дефект со стороны мизинца.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Виды полидактилии. cf.ppt-online.org

Признаки полидактилии

Первые признаки можно обнаружить уже у новорождённого ребенка в виде добавочных пальцев. Полидактилия — это генная мутация, какая передаётся по наследству.

Лишние пальцы могут быть представлены как в виде мягких отростков, так и иметь полноценную костную структуру. Мягкотканное образование является отростком без признаков функционирования.

Пальцы могут иметь одинаковый размер с нормальными или же отличаться от них. Чаще всего, дополнительные отростки обладают меньшим размером.

Ещё одним признаком патологии является нарушение со стороны костно-суставной системы отростков. Наряду возможны аномальные нарушения грудной клетки, отклонения сердца, низкий рост. По мере взросления данная проблема может усугубиться. Люди, имеющие такое заболевание, зачастую вынуждены подбирать себе ортопедическую обувь.

Интересный факт! Синдром Лоуренса-Барде-Муна-Бидля сочетает в себе многопалость и отклонение в развитии. Присутствует большой лишний вес, деформация черепа, недоразвитость со стороны половых органов.

Полидактилия у детей

Полидактилия или шестипалость у человека — это пример наличия доминантного гена, носителем которого был один из родителей. Статистика показывает, что синдром полидактилия встречается у 1 ребёнка из 5000 родившихся детей. Многопалость является относительно редким заболеванием.

С одной стороны кажется, что помимо эстетической составляющей этот недуг не несёт в себе негативных последствий. Патология оказывает отрицательное воздействие на качество жизни ребёнка и на его психологическое состояние, вплоть до ограничения в выборе специальности.

Зачастую болезнь провоцирует отклонение в развитии конечностей и проблемы в функционировании опорно-двигательной системы.

Интересный факт! Индийский мальчик Акшат Саксен занесён в «Книгу мировых рекордов Гиннеса» как обладатель самого большого числа пальцев в мире. У 8-ми летного ребенка имеется 34 пальца, за исключением наличия больших.

Полидактилия у детей чаще всего наблюдается на руках. На ногах данная патология бывает немного реже. Однако, есть случаи, когда болезнь проявляется и так, и так. Недуг начинает формироваться в момент внутриутробного развития ребёнка, однако полидактилия может исчезнуть к 32 неделям.

Принимать решение об операции или отказаться от неё — дело индивидуальное. Однако, если наличие лишних пальцев мешает нормальному функционированию, то рекомендуется оперативное вмешательство, чтобы избежать отсталости в развитии. Болезнь оказывает негативное влияние на моторику рук и функциональную составляющую ног.

Если лишние пальцы не мешают при ходьбе и не препятствуют удобному ношению обуви, то операцию можно отметить или отложить. По достижению ребёнка взрослого возраста, он сам решит, необходима ли для него операция в косметических целях или нет. Необходимо отметить, что у 90% детей с наличием недуга нет прочих заболеваний.

Интересный факт! Если тест выявил отсутствие генетической наследственности заболевания, то болезнь может быть спровоцирована негативными факторами на 6-8 неделе беременности. К негативным факторам относятся: инфекции; вредные привычки; запрещённые при беременности лекарства; облучение.

Негативные причины могут оказать отрицательное влияние на формирование костной системы ребенка и развитию недуга. Для правильного формирования костного скелета и избегания болезни необходимо придерживаться здоровому образу жизни и исключить негативные факторы.

Полидактилия кисти

Полидактилия кисти характеризуется увеличением числа фаланг и трубчатых костей. Этот недуг наблюдается у людей чаще, чем аномалия стоп. Делится по мере локализации на: центральную (2-4 пальцев), радиальную (удвоение сегментов первого луча), ульнарную (пятого пальца). Патология может стать причиной порока развития или наследственных заболеваний.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Полидактилия кисти у ребенка. buyxraysonline.com

Полидактилия стоп

Полидактилия стопы характеризуется наличием добавочных пальцев на ногах. Несмотря на то, что болезнь чаще всего затрагивает руки, есть меньший процент детей с полидактилией ног. Ещё реже можно встретить случаи смешанной формы болезни, где аномалия проявила себя как на верхних конечностях, так и на нижних.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Полидактилия ног. mypresentation.ru

Диагностика полидактилии

Для первичной диагностики необходим осмотр врача. Обычно новорождённых осматривают в роддоме. В осмотре ребёнка принимают участие несколько врачей, включая генетика, педиатра и ортопеда. Если в сведении об истории болезни присутствуют наследственные заболевания, то такой ребенок исследуется наиболее тщательным образом.

Для определения вида заболевания производится ряд обследований, включая рентгенологическое и генетическое. Для определения состояния мягких тканей проводится магнитно-резонансная томография.

Полидактилия, имеющая аутосомно-доминантный тип наследования, может обнаружиться уже в первом триместре протекания беременности с помощью УЗИ.

Тщательность выявления будет завесить от профессиональных навыков врача-узиста и от расположения плода.

Читайте также:  Туберкулез кишечника - причины, симптомы и лечение

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии во всех случая носит исключительно оперативный характер. Если у младенца имеется несформированный палец из мягкой ткани, то его можно без проблем удалить в ближайший месяц. Однако, если палец полностью сформирован и функционален, оперировать ребёнка можно спустя год после рождения.

Годовалый малыш считается оптимальным пациентом для такого вида хирургии и безопасного удаления. В таком возрасте кости ребёнка считаются достаточно сформированными, а здоровье стабильным. Оперирование назначается человеку после полной диагностики. Преаксикальную полидактилию оперируют методом удаления пальца, а вместе с ним всех связок, костей и сухожилий.

При центральной полидактилии используется наиболее сложный вариант оперирования, может потребоваться даже не одна операция и реконструкция для того, чтобы полностью восстановить функциональность кисти. При постаксикальной полидактилии соединённый мягкой перегородкой с кистью палец удаляется в раннем возрасте с помощью однократной операции.

При хорошо сформированном дополнительном пальце производится ряд операций по реконструкции мягких тканей, сухожилий и костей.

В послеоперационный период пациенту назначается комплекс лечебной физкультуры, физиопроцедуры (магнит, инфракрасное облучение), сеансы массажа. Если операция произведена вовремя, то неблагоприятный прогноз маловероятен.

Период реабилитации зависит от индивидуальных особенностей организма, заживления и способа хирургического вмешательства. В запущенных случаях, после оперативных вмешательств, на восстановление может понадобиться несколько лет.

Вывод

Если на УЗИ у ребёнка обнаружили полидактилию, то это не повод для сильного беспокойства и паники. Полидактилия, что значит наличие гена, отвечающего за присутствие лишнего пальца или дополнительного отростка, без проблем оперируется без серьезных последствий.

Современная медицина предоставляет возможность безопасного оперативного вмешательства по удалению аномалии. Однако, стоит понимать, что если у одного из родителей всё же была болезнь полидактилия до оперативного вмешательства, а ребенок родился без неё, то он всё равно является носителем.

Полидактилия — это не приговор, а лишь нестандартное строение конечности.

Источник: https://filzor.ru/news/polidaktiliya-mnogopalost-priznaki-lechenie-i-gen-polidaktilii/

Полидактилия

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

  • Полидактилией принято называть врожденную анатомическую аномалию, характеризующуюся наличием дополнительных пальцев на руках и/или ногах.
  • Что касается частоты встречаемости такой патологии, то данные в этом отношении разноречивы: по сведениям разных авторов, многопалость встречается у одного новорожденного на 630-3300, причем с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек.
  • Полидактилия, становясь причиной нарушения функции конечности, ограничивает физическое развитие ребенка, отрицательно влияет на его психику, требует ношения специальной обуви (если аномалия на ноге) и даже ограничивает выбор профессии.

Классификация полидактилий

По локализации полидактилию подразделяют на:

  • Радикальную – удвоение сегментов большого пальца;
  • Центральную – дупликация указательного, среднего и безымянного пальцев;
  • Ульнарную – удвоение мизинца.

По типу удвоения многопалость может представлять такие образования:

  • Рудимент – нефункциональный палец, состоящий из мягких тканей без костей и держащийся на кожной ножке;
  • Раздвоенный основной палец – образующийся вследствие удвоения кости (плюсневой или пястной), почти всегда имеющий меньшее число фаланг и являющийся недоразвитым;
  • Полноценный добавочный палец – имеющий нормальную форму и размеры.
  1. Доминантным признаком полидактилии, влияющим на хирургическую тактику, является отсутствие или наличие деформации основного пальца.
  2. Чаще всего многопалость встречается на руках, реже – на ногах, хотя медицине известны случаи и сочетания полидактилии на руках и ногах.
  3. Согласно статистике, односторонняя многопалость преобладает над двусторонней (примерное соотношение 65% / 35%), а правосторонняя – над левосторонней (в 2 раза).

Этиология данной патологии изучена не до конца. Однако достоверно установлено, что самой распространенной причиной является наследственность.

Семейный тип наследования полидактилии – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, т.е. носителями мутационного гена может быть один из родителей – мать или отец, но при этом оба они могут быть здоровыми.

Тем не менее, вероятность унаследования аномалии составляет порядка 50%.

По другой версии полидактилия является одним из симптомов генных синдромов (Эллиса-Ван Кревельда, Меккеля, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и др.) и сложных хромосомных синдромов (например, синдрома Патау). Всего генетика насчитывает около 120 синдромов, которые могут сопровождаться полидактилией.

Причину изолированной многопалости установить не удается. Обусловлена она, предположительно, увеличением числа мезодермальных клеток и возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза.

Симптомы полидактилии

Доминантный признак полидактилии, как уже стало понятно, – наличие у ребенка лишних пальцев на кистях или стопах.

При этом стоит отметить, что многопалость не всегда является самостоятельной аномалией.

Она может сочетаться с другими врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, в частности с дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев (укорочением или сращением сухожилий, рубцовым перерождением ладонного апоневроза и др.), синдактилией (сращением двух или нескольких пальцев), брахидактилией (укорочением пальцев) и т.д.

Генетическая диагностика заболевания подразумевает проведение генеалогического анализа, установление типа наследования полидактилии, а также прогнозирование риска рождения ребенка с патологией в конкретной семье.

Если многопалость ассоциируется с генными или хромосомными синдромами, особое внимание уделяется пренатальной диагностике (во время беременности или сразу после рождения ребенка) – акушерскому УЗИ, амниоцентезу (исследованию внутриутробной жидкости) или биопсии хориона с кариотипированием (микроскопическому исследованию) плода.

Если у плода диагностирована изолированная полидактилия, беременность сохраняют. В том случае, если выявляется тяжелая хромосомная патология, ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Клиническая диагностика многопалости предполагает осмотр новорожденного травматологом-ортопедом, определение вида деформации, выявление функциональных и других анатомических нарушений. Также ребенка обязательно осматривает генетик.

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

  • Диагностические мероприятия включают и рентгенологическое обследование с целью оценки анатомических соотношений костно-суставного аппарата, а также МРТ кисти либо стопы для оценки состояния хрящевых, костных и мяготканных структур.
  • Немаловажное значение имеют электрофизиологические методы диагностики полидактилии – они позволяют оценить состояние регионарного кровотока и мышц.
  • При многопалости стопы дополнительно проводят биомеханические исследования, направленные на определение статической нагрузки на конечность.

Лечение полидактилии и профилактика развития патологии

Единственным методом лечения полидактилии является хирургическое удаление лишнего (лишних) пальца. Если он представляет собой рудимент, т.е. соединяется только посредством кожной мембраны, его удаление проводят в первые месяцы жизни новорожденного. Во всех остальных случаях операцию откладывают до достижения малышом 1 года.

В зависимости от типа деформации различается и хирургическое лечение полидактилии. Это может быть:

  • Удаление добавочного пальца без операции на основном;
  • Иссечение лишнего сегмента с корригирующей остеотомией (пересечением кости для исправления деформации) основного пальца;
  • Удаление добавочного пальца с выполнением сухожильной, кожной и даже костной пластики.

Реабилитационные послеоперационные мероприятия включают массаж, физиотерапевтические процедуры (ИК-облучение, магнитотерапию) и занятия лечебно-физической культурой.

Профилактика полидактилии предполагает:

  • Тщательное планирование беременности;
  • Медико-генетическое консультирование пар, особенно тех, в чьих семьях имелись случаи многопалости;
  • Исключение всех неблагоприятных факторов в первом триместре.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/polidaktilija.html

Полидактилия — причины, лечение, операция

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение

Полидактилия: виды, формы, причины, симптомы, лечение Полидактилия — это анатомическая аномалия, для которой характерно врожденное изменение количества пальцев на стопе или ноге. Такое заболевание имеет двойное происхождение. В первом случае расщепление пальцев происходит вдоль их зачатков, а во втором — появляются рудименты или атавизм. Развитие двойной ногтевой фаланги или небольших кожных придатков пальцев также считаются полидактилией. Очень часто этот врожденный порок встречается в виде шестипалости на одной конечности. Дополнительный палец в основном располагается внутри или снаружи края стопы или кисти. Как правило, такие дополнительные пальцы совершенно не развиты.

Полидактилия причины

Наследственный фактор, как выяснилось, является одной из основных причин возникновения этого дефекта. В некоторых семьях встречается семейная форма полидактилии, которая передается по аутосомно-доминантным типом наследования, но при этом может быть неполная пенетрантность.

Это когда в хромосомном наборе ген многолапости присутствует или отца, или матери, хотя при этом они остаются абсолютно здоровыми по внешним признакам. Отсюда йязицірність рождения ребенка с физическими отклонениями у таких родителей приближается к 50%.

Если во время беременности на плод влияние каких-либо токсичных веществ (например, прием определенных лекарственных препаратов, которые обладают тератогенными действиями, то есть способны нарушать формирование тканей или органов), полидактилия может возникнуть в процессе развития плода, значит стать врожденной.

Такая действие токсинов приводит к задержке запрограммированному отмирание одного вида клеток и продуцирования других. В данном случае, при полидактилии, формируются дополнительные пальцы. Кроме того, на образование полидактилии могут влиять спайки, находящиеся внутри оболочки, которая окружает плод, что и приводит к неправильному развитию ребенка.

Многие сложные хромосомные нарушения ( синдром Патау ) и генные синдромы (Меккеля, Лоренса и др.) имеют все признаки полидактилии. В медицинской практике насчитывается почти 120 синдромов, которые сопровождаются данной патологией.

На данный момент еще не выяснены причины возникновения изолированной полидактилии. Ученые-генетики предполагают, что эта врожденная аномалия формируется на 5-8 неделях беременности, для которых характерно увеличение количества клеток мезодермы.

Читайте также:  Перепады температуры тела: почему скачет, причины у взрослого и ребенка

Полидактилия у детей

Сразу в роддоме, после рождения, новорожденного обязательно осматривает врач-педиатр. Если ребенок родился с отклонениями в виде полидактилии, то доктор сразу без особого труда сможет это диагностировать.

А вот в тех случаях, когда необходимо определить место, откуда отходит дополнительный палец или отличить его от довеска в виде кожи, то используют рентгенологический метод исследования. У детей полидактилия рассматривается в виде трех типов, которые зависят от локализации дополнительного пальца.

Такая полидактилия, как постаксиальная, характеризуется тем, что шестой палец располагается за мизинцем, а при преаксиальной полидактилии — перед ним. В том случае, если дополнительный палец хорошо развит и соединяется с пятой пястной костью, полидактилия носит наследственный характер.

При врожденной патологии, у ребенка этот палец неразвит, представляет собой кожный вырост и имеет всего одну или две фаланги. Еще одним из наиболее распространенных пороков развития у детей является полидактилия стопы. В данном случае развивается патология, в результате которой увеличивается число пальцев, фаланг или плюсневых костей.

При таких дефектах происходит деформация костей, суставов, сухожилий и связок, которым характерны пораженные сегменты. Особенно это прогрессирует при росте ребенка, что может стать причиной в усложнении его лечения, а также последующей реабилитации.

Дефекты стопы в виде анатомических и функциональных изменения негативно сказываются на психике ребенка, развивают в нем комплексы неполноценности, появляется необходимость в ношении ортопедической обуви и ограничении себя в физическом развитии.

Полидактилия лечение

Для лечения полидактилии целесообразна только хирургическая операция. В основном это делают, преследуя исключительно устранение психологических причин, а также из-за физического дискомфорта ребенка.

В некоторых случаях дополнительные пальцы на кистях или стопах могут свидетельствовать о наличии каких-либо других серьезных заболеваний. Поэтому может потребоваться дополнительное обследование ребенка перед проведением операции.

Основной задачей хирурга является не только удаление дефекта, но и создание эстетического вида кисти или стопы, а также их правильного функционирования.

Оперативное лечение, например, полидактилии стопы, врачи настаивают проводить еще в раннем возрасте.

Потому что в это время стопа ребенка обладает хорошей пластичностью и ее без осложнений можно ремоделировать. А также очень быстро восстанавливается процесс кровообращения и функции нервно-мышечного аппарата.

Поэтому врачи-хирурги рекомендуют удаление пальцев-рудиментов сразу же, на первых месяцах жизни ребенка.

Выбирая определенную тактику или методику операции, очень важно провести дополнительно специальные исследования.

Для всех типов полидактилии обязательным остается рентгенографическое обследование, которое позволяет установить характер изменений в костях, различные варианты соединения «шестого пальца, или одной из фаланг с главным пальцем. Конечно, необходимо также исследовать периферическое кровообращение.

Перед проведением специальных методов исследования (ренографии, капилляроскопии и др) применяют обычный способ, который заключается в наложении жгута у основания удаляющегося пальца.

Если появится бледность основного пальца, и она не исчезнет быстро, то есть определенный риск в нарушении кровообращения после удаления дополнительного пальца. Это говорит о том, что между основным и дополнительным пальцами находятся общие кровеносные сосуды. Но, если все это учитывать при обследованиях, то результат лечения полидактилии практически всегда благоприятный.

Важно, чтобы оперативное вмешательство было сделано вовремя. А это, в свою очередь, даст возможность ребенку нормально осваивать все навыки и развивать моторику.

Полидактилия операция

Выбор хирургического лечения полидактилии основан на нескольких моментах: врожденные дефекты стопы или кисти, возрастом пациента, а также определенных патологических изменений пальцев или плюсневых костей, которые сопровождают полидактилии.

Сложные формы операций подразумевает не только удаление дополнительного сегмента, но и проведения реконструкций, а затем восстановлению костно-суставного и сухожильно-мышечного аппаратов плюсневых костей. Детям такие виды операций рекомендуют проводить до года, пока не появятся деформации вторичного плана.

А уже процессы изменений и реабилитаций больше подходят детям старшего возраста. Операции с полидактилии стопы делятся на такие методы, как удаление пальцев в центральном отделе, с внешнего края и внутреннего. В первом варианте, недоразвитые пальцы удаляются в том случае, если они занимают неправильное анатомическое положение.

Полидактилия стопы внешнего и внутреннего края поддается хирургического иссечения и удаления второго и седьмого лучей на стопе, когда на ней есть выступание кубовидного края и дополнительной клиновидной кости. Чтобы провести такие операции, не нужна специальная подготовка. Ее, как правило, назначают сразу после всех проведенных обследований и сданных анализов.

К предыдущей терапии прибегают в очень редких случаях, исключительно по показаниям врача. Сама по себе операция не считается опасной, но есть некоторые сложности. Чем старше пациент, тем усложняется и хирургическое вмешательство, послеоперационный период. Но в основном результат таких манипуляций благоприятный.

Кроме этого, все пациенты с полидактилией, которым были сделаны такие хирургические операции, должны находиться под диспансерным наблюдением врачей. Особенно это касается детей, у которых продолжается развитие и рост организма. Такая диспансеризация должна продолжаться до завершения роста ребенка.

Все оперативные вмешательства при полидактилии проводят в специализированных травматологических стационарах квалифицированными врачами, которые имеют теоретические и практические знания в этой области хирургии.

Источник: http://diagnoz.info/diagnoz/polidaktiliia-prichiny-lechenie-operaciia.html

Полидактилия — виды, причины, операция

Содержание:

Под полидактилией понимается состояние, когда количество пальцев на ногах  или руках человека превышает нормальное.

Полидактилия имеет множество видов, к примеру, на одной руке рядом с остальными пальцами может отмечаться наличие очень маленькой выпуклости, или возможно раздвоение на конце одного пальца.

В некоторых случаях кисть в целом может выглядеть нормально, за исключением того, что помимо большого пальца на ней имеется еще 5 пальцев. Лечение подразумевает под собой проведение операции. Рассмотрим виды, причины и лечение с помощью операции полидактилии.

Виды полидактилии

В зависимости от уровня удвоения выделяют следующие виды полидактилии:

  • полифалангия;
  • полидактилия;
  • удвоение луча.

 По локализации полидактилия может быть:

  • радиальной (или преаксиальной);
  • центральной;
  • ульнарной (или постаксиальной).

Наиболее часто диагностируется полидактилия первого луча кисти. Подавляющее большинство случаев полидактилии большого пальца кисти отмечает сочетание с деформацией основного и (или) дополнительного сегмента.

Причины полидактилии

Проявление полидактилии обнаруживается еще во время внутриутробного развития в период формирования кисти руки. У плода иногда может появиться слишком много пальцев, а в некоторых случаях отсутствует разделение пальцев должным образом. Такое состояние носит название синдактилии.

Иногда у одного человека могут одновременно присутствовать признаки полидактилии и синдактилии, к примеру, возможно, что лишний палец будет сращен с соседним пальцем. Причины полидактилии пока неизвестны.

Установлено, что в некоторых случаях полидактилия может быть вызвана генетическими факторами — иногда она может наблюдаться у представителей нескольких поколений одной семьи.

Операция полидактилии

В первую очередь, при принятии решения о лечении полидактилии пациенту или его родителям следует решить вопрос о его необходимости, поскольку само по себе заболевание не представляет собой серьезное нарушение.

Детьми с полидактилией успешно выполняются руками те же задачи, что и их сверстниками, у которых на каждой руке по 5 пальцев. Но, с другой стороны, полидактилией могут быть вызваны некоторые психологические проблемы, поэтому лечение заболевания представляется целесообразным.

В некоторых случаях наличие лишних пальцев может быть признаком иных нарушений в организме, в связи с чем необходимо особо тщательное обследование ребенка с полидактилией.

Для лечения полидактилии применяется только хирургический способ. Перед хирургом стоит задача не только удаления лишнего пальца, но и восстановления кисти после этого.

В результате операции полидактилии кистью должна быть сохранена ее функциональность.

В зависимости от расположения дополнительного пальца (или пальцев) и его связи с другими пальцами операция может быть разной степени сложности.

Если дополнительный палец соединился с основным пальцем посредством образования тонкого кожного мостика, то его удаление возможно уже в первые месяцы жизни ребенка. В остальных случаях операция проводится в возрасте не ранее 1 года.

Хирургическое вмешательство в зависимости от того, какова степень недоразвития основного и дополнительного сегментов пальца, может подразумевать под собой:

  • необходимость удаления дополнительного сегмента без проведения вмешательств на основном пальце;
  • необходимость удаления дополнительного сегмента, при которой исправляется деформация основного пальца. При этом ткани дополнительного сегмента могут быть использованы или не использованы;
  • необходимость удаления дополнительного сегмента, когда его ткани используются для того, чтобы осуществить реконструкцию других пальцев кисти.

Восстановление после операции

После операции период восстановления может занять несколько недель, а может затянуться и до нескольких месяцев. Результаты операции наиболее удовлетворительны в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Специально для luxmama.ru Васильева Ирина

Источник: https://LuxMama.ru/polidaktiliya-vidyi-prichinyi-operatsiya

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector