Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

  • 22 Июня, 2018
  • Онкология
  • Волощук Наталя

Сегодня раковые заболевания встречаются очень часто. Страдают этим недугом как взрослые, так и дети.

Медицине известно большое количество разновидностей раковых опухолей, среди них можно выделить такой вид, как альвеолярная рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, происходящее из скелетной мышцы.

Чаще всего рабдомиосаркомами страдают дети до десяти лет, преимущественно мужского пола.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Описание

Рабдомиосаркома имеет вид мягкого узла желто-белого цвета, доходящего до восьми сантиметров в диаметре. Под микроскопом видны клетки рака, плотно прилегающие друг к другу и растущие, разделяясь прослойками.

Опухоль имеет альвеолярное строение клеток, которые появляются вследствие большого числа хаотично расположенных сосудов и фиброзных перегородок. В центре опухоли клетки разрозены, в остальных местах они соединяются с сосудами и перегородками.

По своей структуре опухоль напоминает лимфому, которая располагается внутри тканей или под верхним слоем кожи.

Локализация

Рабдомиосаркома альвеолярная у детей встречается чаще всего на туловище, рядом с глазницами, на шее, в области таза и на конечностях. Наблюдается она глубоко в мягких тканях.

Этот вид рабдомиосаркомы очень агрессивно развивается, поэтому пациенты при обращении в медицинское учреждение часто уже имеют пораженные лимфоузлы и метастазы в легких, костях скелета и ЦНС. Опухолевые клетки имеют митотическую активность.

Поэтому часто эту форму заболевания определяют неверно, ставя такие диагнозы, как иммунобластная лимфома, синовиальная саркома и так далее. Это не дает возможности начать адекватное лечение и ухудшает прогноз.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Факторы риска

Альвеолярная рабдомиосаркома является страшным заболеванием, риск развития которого связан со многими факторами, такими как наследственные генетические патологии, употребление наркотических веществ, продуктов, содержащих канцерогенные вещества, развитие синдромов Костелло, Ли-Фраумени, Беквита-Видеманна, а также нейрофиброматоза.

Не влияют на развитие болезни физиологические особенности организма, образ жизни, окружающая среда. Наличие факторов риска не обязательно должно привести к появлению болезни. Они только усиливают вероятность возникновения раковой опухоли, по сравнению с теми, кто не имеет данных факторов.

Более того, некоторые заболевшие не имели никаких факторов риска.

Причины

Наследственные факторы составляют несколько процентов возможности развития такого заболевания, как альвеолярная рабдомиосаркома. Причины болезни на сегодняшний день точно неизвестны. Опухоль, которая быстро развивается, появляется из соединительных эмбриональных тканей, отвечающих за развитие мышц.

Считается, что причиной этому может служить наследственный или приобретенный дефект гена (мутация). Так, в результате обмена хромосомы 1 и 2 с тринадцатой происходит появление гена,который вызывает рак. Эти мутации приводят к нарушению ДНК, таким образом, появляется альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей.

Но так ли это происходит на самом деле, пока точно неизвестно.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Признаки

Симптомы заболевания зависят от месторасположения раковой опухоли. На первой стадии болезни новообразование не проявляется никакими признаками. По мере его роста возникают боли, ощущение сжатия в области тела, что приводит к закупорке полых анатомических образований (с нарушением их проходимости), которые находятся около опухоли.

Чаще всего опухоли возникают на конечностях, в области позвоночника, таза и носа. Редко недуг прогрессирует на половых органах и мочевом пузыре.

Частыми симптомами являются: нарушение зрения, глухота, головные боли, кровотечения из носа, тошнота и рвота, запор, трудности при мочеиспускании, а также кровянистые выделения из влагалища, нарушение работы органов, граничащих с опухолью.

Стадии

Развитие этой страшной болезни проходит те же стадии, что и иные онкологические недуги, но имеются некоторые отличия. На начальном этапе альвеолярная рабдомиосаркома не проявляется, так как раковые клетки практически не отличаются от здоровых.

Первая стадия характеризуется наличием небольшого размера опухолей в определенном месте, лимфатические узлы не поражены. На этой стадии рекомендуется применять хирургическое лечение (новообразование нужно удалять), что дает возможность получить позитивный прогноз на полное выздоровление. На второй стадии опухоль незначительно увеличивается в размерах.

В рядом размещенных лимфоузлах можно обнаружить раковые клетки, которые распространяются в мягкие ткани, находящиеся вблизи. Третья стадия характеризуется сильным увеличением в размерах опухоли, поражаются все лимфатические узлы, начинает происходить метастазирование.

Альвеолярная рабдомиосаркома 4 стадии начинает распространяться на иные органы, метастазы образуются на разных участках тканей. С последней стадией развития болезни 15% людей может прожить еще четыре года, после чего наступает смерть.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Диагностика

  • Постановка диагноза происходит согласно результатам таких исследований, как:
  • — наружное обследование;
  • — биопсия;
  • — ультрасонография части тела, которая пострадала;
  • — МРТ и КТ для оценки глубины и месторасположения опухоли;
  • — позитронно-эмиссионная томография, а также сканирование костей участка тела, пораженного заболеванием для выявления метастаз;
  • — гистология для определения типа новообразования и его возможного роста, что дает возможность выбрать метод лечения и препараты для химиотерапии.
  • — дополнительные тесты для постановки окончательного диагноза.
  • Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Лечение

Прежде всего опухоль удаляют хирургическим путем. Дальше проводят радиотерапию и интенсивную химиотерапию. Иногда назначается лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме, чтобы уменьшить размер опухоли.

Во время операции по удалению новообразований используют артериальную эмболизацию, что позволяет облегчить боль и уменьшить кровопотери.

Если раковое образование находится в труднодоступном месте и его невозможно удалить привычным путем, хирурги используют специальные методики (в некоторых случаях операцию заменяют консервативной терапией). Некоторые операции протекают при участии нейрохирурга.

Опухоли на конечностях быстро распространяют метастазы, поэтому их часто ампутируют, что позволяет увеличить шанс на выздоровление. После операции всегда проводится химиотерапия. Это позволяет удалить возможные оставшиеся раковые клетки.

Если клетки все-таки остались, применяется лучевая терапия при альвеолярной рабдомиосаркоме мягких тканей. В особых случаях назначается высокая доза химиотерапии и пересадка костного мозга. Но это все не дает гарантии того, что болезнь удастся побороть.

После всех процедур необходим уход с постоянными скринингами и исследованиями.

Лечение новым способом

На сегодняшний день проходят испытания новые методы лечения рабдомиосаркомы мягких тканей. Проводят пересадку стволовых клеток после химиотерапии. Сначала до процедуры их удаляют и замораживают, а потом размораживают и возвращают в организм при помощи метода инфузии.

Проводят и иммунотерапию. Также практикуют таргетную терапию с использованием новейших лекарственных препаратов, которые связываются с раковыми клетками и не дают им питаться, в результате чего последние погибают. Этот метод разрабатывается специально для лечения детей.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Осложнения

Осложнения зависят от того, какая стадия заболевания наблюдается и где расположена опухоль. Легче всего лечится первая стадия рака. Если появляются метастазы, лечение будет сложным, так как они поражают кости, легкие.

Все это способствует развитию анемии, появлению инфекций, кровотечений, затрудненности дыхания и пр. Альвеолярная рабдомиосаркома лечится путем хирургического вмешательства. Иногда происходит повреждение кровеносных сосудов, нервов и иных структур, что может привести к плохим последствиям.

Химио- или лучевая терапия дает ряд осложнений и побочных эффектов.

Прогноз

Течение болезни зависит от многих факторов, поэтому альвеолярная рабдомиосаркома прогноз имеет неоднозначный. Все зависит от расположения опухоли, ее размеров, стадии развития болезни, возраста пациента и распространения метастазов в иные органы и ткани. Сегодня медицина не стоит на месте, она достигла успехов в лечении данного заболевания.

На начальной стадии развития опухоли около 80% пациентов полностью вылечиваются. Если метастазы распространились в отдаленные органы, то процент выживаемости составляет около тридцати. Хорошие результаты дает лечение раковых опухолей в районе головы и шеи, а также половых органов.

Пациенты, которые входят в возрастную группу от одного года до девяти лет, вылечиваются лучше всего. О полной ремиссии можно говорить по прошествии пяти лет после лечения. Считается, что в этом случае заболевание не вернется. Но возможны некоторые осложнения после лучевой и химиотерапии. Так, может замедлиться рост костей, снизится зрение и прочее.

После лечения опухоли могут рецидивировать (к сожалению, это случается довольно часто). В таком случае прогноз становится неблагоприятным.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

В заключение

На долю альвеолярной приходится около двадцати процентов всех рабдомиосарком у детей. Это составляет около шести процентов всех онкологических болезней детского возраста.

Принято выделять два возрастных периода, когда происходит развитие заболевания: от одного года до семи лет и с пятнадцати до двадцати лет.

Первый период характеризуется появлением врожденных новообразований, а второй – приобретенных.

К сожалению, прогноз у данной формы рабдомиосаркомы менее оптимистичный, чем у ряда других. Однако медицина не стоит на месте, разрабатываются новые лекарства и схемы, позволящие побороть этот страшный недуг.

Источник: https://SamMedic.ru/330443a-alveolyarnaya-rabdomiosarkoma-prichinyi-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозыРабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма.

Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать.

Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Причины

Причины развития рабдомиосаркомы неизвестны. Есть несколько предположений образования этой болезни:

  1. Генетическая предрасположенность;
  2. При облучении радиацией или рентгеновскими лучами;
  3. Из-за отравления химическими веществами;
  4. При незаживающих ранах на кожном покрове;
  5. У пациентов с аномалиями работы нервной, мочевыводящей, пищеварительной и сердечнососудистой систем;
  6. Такие патологии как диффузный полипоз, альбинизм, множественные лентиго, эпидермальный невус чаще всего сопровождаются рабдомиосаркомой;
  7. Синдром Ли-Фраумени, который имеет склонность к образованию злокачественной опухоли, в частности саркомы орбиты глаза, также синдром Рубенштейна-Тейби, при которой нарушается прикус, выражение лица, выявляется олигофрения, карликовость, аномалии в работе внутренних органов.

Виды

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.
Читайте также:  Острицы - причины, признаки, симптомы и лечение

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Симптомы

Рабдомиосаркома в начальных стадиях никак себя не проявляет. Возможны такие симптомы как слабость, резкое снижение веса, потеря аппетита, усталость.

При развитии рабдомиосаркомы в области головы, симптоматика такова:

  • Ухудшается зрение;
  • Развивается косоглазие;
  • Паралич лицевого нерва;
  • Кровотечение и выделения из носа;
  • Развивается отит;
  • Появляются припухлости в голове и шее;
  • Беспокоят приступы мигрени.

Рабдомиосаркома в грудной клетке проявляется:

  • Уплотнением в области живота, которое сопровождается болевыми ощущениями;
  • Пораженная область деформируется;
  • Образование может кровоточить при наличии изъявлений;

В брюшной области при образовании опухоли наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается живот;
  • Появляется тошнота;
  • Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

При поражении мочеполовой системы опухолью, появляются:

  • Боли в нижней области живота;
  • Боль при мочеиспускании, а также задержка мочи;
  • Возникают уплотнения на мошонке, кровяные выделения у девочке из влагалища.

Диагностика

Специалисты при первом визите больного, проводят несколько исследований:

  • Учитывают генетику пациента;
  • Опрашивают пациента и его близких о деталях протекания болезни;
  • Визуально производится осмотр кожных покровов;
  • На ощупь обследуется опухоль. Специалист может с помощью пальпации определить размер, плотность и подвижность образования. При врастании в кость, она утрачивает подвижность и становится очень болезненной;
  • Оценивает состояние зрения и слуха.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозыДля более точной диагностики заболевания, прибегают к ряду лабораторных и инструментальных средств диагностики.

Лабораторные исследования включают в себя:

  1. Общий анализ крови. При появлении опухоли снижается гемоглобин;
  2. Проводится анализ мочи и биохимия крови;
  3. Исследуется спинномозговая жидкость.

Инструментальное обследование включает в себя такие исследования как:

  1. МРТ. Проводится в области появления опухоли. С помощью этого метода устанавливается размер, степень распространения опухоли на другие органы и наличие в них метастаз;
  2. При помощи компьютерной томографии исследуется грудная клетка для обнаружения метастаз в легких и брюшной полости. Кроме того КТ проводится при подозрении на наличие опухоли в голове. Сцинтиграфию скелета проводят для обнаружения метастаз в костях;
  3. УЗИ проводится при образовании опухоли в брюшной полости и оценки состояния лимфатических узлов;
  4. Обязательным исследованием при образовании опухоли является биопсия. При исследовании биоматериала, устанавливается тип опухоли;
  5. Для того, чтобы предотвратить рецидивы сердечнососудистой системы химиопрепаратами, которые обладают сильной кардиотоксичностью, прибегают к ЭК.

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы зависит от стадии, типа и размера новообразования. Учитывается состояние пациента и сопутствующие заболевания. При лечении рабдомиосаркомы применяется комплексное действие на опухоль. Опухоль удаляется хирургическим путем. После операции проводится курс химиотерапии. В особых случаях применяется лучевая терапия.

Есть правила, по которым проводятся операции:

  1. Опухоль при удалении не вскрывается;
  2. Лимфоузлы, находящиеся вблизи опухоли, но не пораженные ею, не удаляются;
  3. При частичном удалении опухоли, оставшиеся края отмечаются металлическими скобами, если есть необходимость повторной операции.

Существуют несколько вариантов операций по удалению рабдомиосаркомы:

  1. Широкое иссечение – это удаление поверхностных или небольших сарком. Новообразование вырезается, отступив от видимого края на 4-6 см;
  2. Отсечение опухоли с сохранением органа: при образовании рабдомиосаркомы в голове, тканях конечностей, носоглотке, проводится органощадящая операция. Удаляются только новообразования, окружающие эти органы;
  3. Если злокачественная опухоль прогрессирует во внутренних органах, при необходимости проводится удаление органа. При необходимости, в последующем, возможна операция по протезированию.

После хирургического вмешательства, участок ткани отправляют в лабораторию для исследования. Это позволяет определить дальнейший план лечения.

https://www.youtube.com/watch?v=PG0c6raNil8

При невозможности проведения операции или распространения метастаз на неоперабельные органы (легкие, кости), применяется химиолучевая терапия. Также используется так называемая склерозирующая терапия, с помощью которой опухоль лишается кровоснабжения.

При сильных болях назначаются наркотические и ненаркотические анальгетики.

Больным, у которых опухоль большого размера и с неблагоприятной локализацией (область шеи, головы) назначают химиотерапию. Химиотерапия проводится с применением цитостатических препаратов, которые способны подавлять рост онкоклеток и метастаз.

Осложнения

При лечении данного заболевания, могут быть следующие побочные действия от примененных методов лечения:

  1. Нарушение роста и функционирование костей после облучения;
  2. У мужчин и женщин после химиотерапии, может развиться бесплодие;
  3. Образование другие видов опухоли, рост которых вызван применением длительного курса химиолучевой терапии.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Видео по теме:

Прогноз

При данном диагнозе, прогнозы не очень благоприятные.

На начальных этапах развития болезни, при своевременном лечении, пятилетняя выживаемость составляет около 80%.

Из-за бессимптомного течения болезни, диагностируют рабдомиосаркому уже на поздних стадиях, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь. На второй стадии пятилетняя выживаемость около 60%.

На третьей снижается до 40%. На последних стадиях болезни с обширными метастазами пациенты живут около года.

Также прогнозы зависят от возраста пациента, наличия или отсутствия других патологий и вида рабдомиосаркомы. Так, альвеолярная рабдомиосаркома отличается худшими прогнозами на жизнь, когда как при эмбриональной рабдомиосаркоме, особенно у детей, прогнозы более благоприятные.

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/rabdomiosarkoma/

Рабдомиосаркома у детей

Что такое рабдомиосаркома?

(рабдо = стержень, мио = мышца, саркома = рак соединительной ткани)

Мышцы нашего тела, которые позволяют нам передвигаться или поднимать объекты, называются скелетными мышцами. Примерами являются «квадрицепс», «бицепс» или «пресс».

Если смотреть под микроскопом, биопсия скелетных мышц выглядит как стержень.

 Рабдо — это греческое название стержня, мио — мышца, а саркома — термин для обозначения рака соединительной ткани, поэтому рабдомиосаркома (РМС) — это рак скелетных мышц.

Рабдомиосаркома (РМС) представляет собой злокачественную опухоль («рак/карцинома»), которая возникает из нормальной клетки скелетных мышц. Не так много известно о том, почему нормальные клетки скелетных мышц становятся злокачественными. Поскольку клетки скелетных мышц находятся практически в каждом участке тела, РМС может развиваться практически в любой части тела.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Рабдомиосаркома является редким раком, но это самый распространенный тип саркомы мягких тканей у людей в возрасте до 21 года, приблизительно с 350 новыми случаями в год только в США. Существуют подтипы (или категории) рабдомиосаркомы.

Подтип, альвеолярная рабдомиосаркома, поражает детей всех возрастов и чаще всего встречается в области рук, ног и туловища.

 Эмбриональная рабдомиосаркома, развивающаяся в мышцах головы, шеи и области половых органов, чаще встречается у детей до 10 лет.

Рабдомиосаркома очень редко встречается у взрослых.

За последние 20-30 лет в крупных онкологических центрах Европы и США было замечено пять «больших» опубликованных серий, насчитывающих чуть более 400 случаев РМС у взрослых (включая некоторых «подростков»).

Хотя «плеоморфная» гистология чаще встречается у взрослого населения (и редко встречается у детей), принципы лечения взрослых с РМС схож с терапией детей.

Признаки и симптомы рабдомиосаркомы

Симптомы рабдомиосаркомы зависят от локализации опухоли. Альвеолярная рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей и туловища, и боль, связанную с этими опухолями, может быть ошибочно принята за глубокий синяк или травму. Другие симптомы могут включать общее чувство усталости или тошноты без определенной причины.

Дети с РМС глазницы (около 10% всех случаев рабдомиосаркомы) могут иметь выпуклый или опухший глаз (проптоз). Хотя её иногда можно принять за синусную инфекцию, у детей с опухолями в этой области обычно нет признаков синусовой инфекцией (боль, лихорадка, пурпурное изменение цвета глаз).

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Люди с опухолями, возникающими в одном из параменингеальных мест (в основном, в пазухах, среднем ухе и задней части горла), могут жаловаться на заложенность носа в течение нескольких недель или месяцев, иногда с выделениями из носа; иногда масса может быть видна в ноздре или задней части горла.

В отличие от инфекций пазухи и горла, эти опухоли обычно не распространяются на лимфатические узлы шее. Если происходит эрозия в основании черепа, люди могут жаловаться на головную боль или черепную невропатию из-за инфильтрации или сдавления пораженных черепных нервов.

У детей с опухолями, возникающими в мочеполовом тракте, может наблюдаться безболезненная мошоночная масса (паратикулярные опухоли), выпуклая виноградоподобная масса во влагалище («ботриоидальная» рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоли мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с жжением.

Иногда опухоли, которые возникают в предстательной железе (не то же самое, что более распространенный тип рака простаты, которым болеют взрослые мужчины), могут становиться очень большими, прежде чем будут диагностированы; Эти опухоли могут присутствовать в виде видимой массы в области таза или живота, иногда с частотой и срочностью мочеиспускания, иногда с запором, тошнотой и рвотой из-за сдавления кишечника.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Диагностика рабдомиосаркомы

Опухоль мягких тканей может первоначально подозреваться детским педиатром или врачом неотложной помощи, когда ребенок рассматривается на предмет того, что первоначально считалось травмой мышц, которая не заживала. На физическом осмотре может быть ком, который считается ненормальным. Дальнейшее диагностическое обследование необходимо, чтобы определить, может ли это быть опухолям мягких тканей.

МРТ МРТ позволяет врачам лучше видеть всю степень опухоли. Врачам важно знать, проникает ли опухоль в другие ткани, так как рассматриваются планы лечения (например, хирургические варианты). МРТ также используется, чтобы определить, было ли какое-либо распространение опухоли к мозгу.
биопсия Биопсия необходима для определения точного типа опухоли. Важно, чтобы биопсия была проведена специалистом, имеющим опыт проведения соответствующих биопсий опухолей конечностей. Неправильная биопсия может ограничить хирургические возможности, а в некоторых случаях сделать ампутацию единственным хирургическим вариантом.
ПЭТ/КТ Этот метод исследования является еще одним, необходимым обследованием для постановки рака. ПЭТ/КТ показывает, метастазировал ли рак в брюшную полость, мозг или другие области тела.
Читайте также:  Гастрит у детей: причины, признаки, симптомы и лечение

Также важно знать, насколько агрессивна опухоль (степень опухоли), а также стадия рака (распространилась ли она на другие области тела). Поскольку рабдомиосаркома является такой агрессивной опухолью, ее всегда считают карциномой (т. е. раком) высокой степенью.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

  • Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
  • Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
  • Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

  • I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
  • Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
  • III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
  • Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

  • Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
  • Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
  • Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Удаление опухоли является одним из наиболее важных аспектов лечения; поэтому хирургия является первым лечением для любого, у кого диагностирована рабдомиосаркома. Иногда опухоль находится в месте, где ее можно удалить хирургическим путем, если это так, то можно попробовать химиотерапию и/или облучение с целью сокращения опухоли, чтобы ее можно было удалить хирургическим путем.

Химиотерапия, или использование лекарств, также необходима всем, у кого диагностирована рабдомиосаркома. В идеале, химиотерапия начинается после удаления опухоли. Было показано, что химиотерапия снижает вероятность того, что опухоль вернется либо в область, где она была впервые обнаружена, либо в другие области тела.

Лучевая терапия или радиационная онкология (радиотерапия) могут быть необходимы, если всю опухоль нельзя удалить хирургическим путем. Радиотерапия также может быть рассмотрено, если результаты биопсии показывают, что опухоль является чрезвычайно агрессивным типом РМС.

Прогноз рабдомиосаркомы

Прогноз, или шанс на выживание, тесно связан с характеристиками опухоли — насколько она велика, сколько лет ребенку или взрослому, где началась опухоль, и является ли она метастазирующей… вся информация, которая входит в стадию рака.

Зачастую информацией, которой располагают лечащие врачи, — это 5-летняя выживаемость при типе рака определенной стадии, основанная на данных исследований большого числа людей, у которых был диагностирован этот тип рака. Выживаемость 5 лет означает процент пациентов, которые проживут по крайней мере 5 лет после того, как рак диагностируется. Общая статистика выживаемости по группам риска:

  • Группа низкого риска: 5-летняя выживаемость составляет более 90% для детей в группе низкого риска.
  • 5-летняя выживаемость в группе среднего риска колеблется от 60% до 80% для детей этой группы. Показатель варьируется в зависимости от локализации опухоли, стадии и возраста ребенка (дети в возрасте от 1 до 9 лет, как правило, показывают лучший прогноз, чем дети старшего или младшего возраста).
  • 5-летняя выживаемость в группе высокого риска обычно составляет от 20% до 40%, потому что у детей в этой группе есть метастатическая болезнь в момент постановки диагноза. Дети от 1 до 9 лет, как правило, имеют лучшие перспективы на выживаемость, чем молодые или взрослые и пожилые пациенты.

Важно помнить, что показатели выживаемости в лучшем случае приблизительны. Уникальные обстоятельства ребенка или взрослого также способствуют его реакции на лечение и, в конечном счете, прогнозу.

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/rabdomiosarkoma-u-detej/

Рабдомиосаркома

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Рабдомиосаркома: причины, симптомы, лечение, прогнозы

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/rabdomiosarkoma.html

Рабдомиосаркома у детей: особенности заболевания

Рабдомиосаркома встречается не часто, но она более распространенная среди детей, чем среди взрослых (70% больных младше 10 лет). Эта опухоль может развиться в самых разных частях тела. Что она собой представляет, как ее выявить и лечить?

Рабдомиосаркома происходит из примитивных мезенхимальных клеток, которые являются предшественниками поперечно-полосатой мускулатуры. Ее диагностируют в мягких тканях по всему организму, но чаще всего встречаются поражения брюшной полости, головы, шеи, нижних конечностей.

Также у детей бывает рабдомиосаркома мочеполовой системы: матки, яичка, влагалища, мочевого пузыря. Особенности расположения опухоли объясняет большое разнообразие симптомов. Кроме того, оно значительно усложняет клиническую и инструментальную диагностику.

Этот вид саркомы мягких тканей крайне агрессивный и опасный, поэтому родители должны быть ознакомлены с ее причинами и симптомами.

Особенности опухоли:

  • растет в форме узла без четких границ;
  • микроскопически для нее характерен полиморфизм клеток;
  • пик заболеваемости приходится на 5-15 лет. Чуть реже болеют малыши от 1 года до 5. В 10% случаев рабдомиосаркому диагностируют у грудничков;
  • мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Посмотреть фото опухолей у детей можно на нашем сайте.

Причины болезни

Причины рабдомиосаркомы у детей точно не известны.

Предположительно на развитие недуга влияют:

  • радиоактивное облучение. Онкология может возникнуть на том месте, где раньше проводилась лучевая терапия. Также есть риск заболеть онкологией у людей, подверженных влиянию радиации из-за плохой экологической обстановки;
  • воздействие химических канцерогенов;
  • генетические нарушения в ДНК и генетические болезни (синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз, синдром Костелло, синдром Беквит-Видемана, а также Нуана);
  • плохая наследственность;
  • различные механические травмы;
  • инфекции.

Чаще всего причины рабдомиосаркомы у детей связаны с генетическими отклонениями. Они могут быть результатом неправильного развития во внутриутробном периоде, поэтому, чтобы уберечь ребенка, матери нужно внимательно относиться к своему здоровью во время беременности.

Классификация рабдомиосаркомы

Есть несколько видов рабдомиосаркомы. Самой распространенной среди детей является эмбриональная. Она может возникать у младенцев и детей постарше. Растет в форме узла мясистой консистенции. На поздних стадиях может достигать огромных размеров. Чаще встречается локализация в области орбиты глаза, мочевом пузыре и половых органах.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей подразделяется на ботриоидную, веретеноклеточную и анапластическую. Название веретеноклеточной саркомы связано с формой ее клеток. Данный тип чаще встречается у мальчиков.

Ботриоидная рабдомиосаркома покрыта слизистой оболочкой, а внутри находятся гиперцеллюлярная зона. Излюбленное место локализации – мочеполовая система. Прогнозы для первых двух вариантов довольно благоприятные. Анапластическая образована из клеток разного размера и формы.

Она отличается агрессивностью и ранним метастазированием. Диагностируют ее в редких случаях, преимущественно на ногах.

Альвеолярная рабдомиосаркома считается самой опасной. У нее низкая степень дифференцировки и высокие темпы роста. Альвеолярный вариант встречается у подростков и взрослых людей. Опухоль поражает мягкие ткани рук и ног, туловища.

Плеоморфная  рабдомиосаркома встречается чаще у взрослых, а дети болеют ней редко. Она состоит из полиморфных клеток разной формы: звездчатой, лентовидной, веретенообразной. Плеоморфный тип опухолей чаще других сопровождается прорастанием в кожу и изъязвлением.

Недифференцированная рабдомиосаркома диагностируется очень редко. Ее название говорит о том, что ее невозможно дифференцировать. Она крайне агрессивная и отличается плохим прогнозом.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы в детском возрасте

Самое главное проявление рабдомиосаркомы – это опухлость в том или ином месте. Других симптомов на первых порах может не быть. Возникают они позже, когда из мягких тканей новообразование перемещается на близлежащие структуры. Например, при вовлечении в онкопроцесс желудочно-кишечного или гепатобиллиарного тракта наблюдается механическая желтуха и увеличение брюшной полости.

Читайте также:  Герпес на губах - причины, признаки, симптомы, лечение

Читайте здесь:  Препараты для лечения рака легких

При затрагивании нервных магистралей и сосудов возникают боли. Они могут иметь различную интенсивность, усиливаться после физической активности или в состоянии покоя. Прорастание в кости сопровождается нарастанием боли и нарушением подвижности сустава. В запущенном случае возможет перелом.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей проявляется в виде болей внизу живота и болей при мочеиспускании. В моче может присутствовать кровь. При перекрытии мочевыводящих путей развивается острая задержка мочи. К другим тяжелым осложнениям относится уросепсис и кахексия.

Параменингиальные образования могут повлиять на головной мозг и вызвать различные неврологические симптомы, а также внутричерепное давление. Не редко случается парез лицевого нерва.

Рабдомиосаркома мошонки у мальчиков похожа на грыжу или варикоцеле. На опухоль влагалища у девочек могут указывать выделения с неприятным запахом, а также боль и зуд. Опухоль быстро растет и заполняет влагалище. При напряжении образование вываливается наружу. Выглядит оно как гроздь бурого или розового цвета.

При прорастании опухоли в кожу открывается кровоточащая язва.

К другим локальным симптомам рабдомиосаркомы у детей относятся:

  • ухудшение слуха, выделения из слухового прохода (при поражении среднего уха);
  • в области носа и синусов рабдомиосаркома приводит к нарушению дыхания, носовым кровотечениям;
  • опухоль шеи может повлиять на голос и затруднять глотание пищи;
  • если в процесс вовлечен глаз, то будет заметно увеличение и выпячивание орбиты, а также ухудшение зрения;
  • увеличение яичка;
  • запор, диарея, тошнота, рвота – признаки поражения ЖКТ.

Общие симптомы рабдомиосаркомы у детей – это: плохой аппетит, потеря веса, быстрая утомляемость, капризы, плохой сон.

При следующих признаках нужно начинать неотложное лечение:

  • кома или судороги (показано введение антиконвульсантов);
  • тяжелое обезвоживание или шок (показана инфузия);
  • затрудненное дыхание (кислородотерапия);
  • центральный цианоз.

Также потенциально опасными считаются такие проявления рабдомиосаркомы в детском возрасте:

  • тяжелое истощение;
  • явная бледность ладоней;
  • полусонное состояние;
  • респираторный дистресс.

Возраст ребенка менее 2 месяцев повышает риск смертельного исхода!

Стадии рабдомиосаркомы у детей

Стадирование рабдомиосаркомы происходит по системе TNM:

  1. К 1 стадии относятся опухоли Т1, которые ограничены органом или тканью и не выходят за их пределы. Ее размер может быть менее 5 см (Т1а) или больше 5 см (Т1б). Региональных и отдаленных метастазов нет (N0, М0).
  2. 2 стадия рабдомиосаркомы – это опухоль, которая распространилась на соседние органы или ткани (Т2). Она может быть до 5 см (Т2а) или больше 5 см (Т2б). N0 и М0.
  3. Рабдомиосаркома 3 стадии у ребенка отличается наличием метастазов в региональных лимфатических узлах (N1). Показатель Т может быть любой.
  4. 4 стадия рабдомиосаркомы самая опасная, так как она характеризуется метастазированием в отдаленные органы.Стадия болезни определяется на основании инструментального исследования и биопсии.

Диагностика заболевания

При диагностике рабдомиосаркомы у детей врач проводит внешний осмотр и пальпацию новообразования, а также прилегающих лимфатических узлов. Таким образом, устанавливают локализацию, примерный размер опухоли, ее метастазы, консистенцию и степень болезненности.

Необходимые лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (развернутый). Часто при онкологии наблюдается анемия и лейкоцитоз;
  • общий анализ мочи (в профилактических целях);
  • биохимический анализ крови.
  • В стационарном режиме еще делают коагулограмму, определяют группу крови и резус-фактор, а также подсчитывают суточную мочу.
  • Инструментальные исследования при опухолях мягких тканей у детей:
  1. Магнитно-резонансная томография. Этот метод дает возможность уточнить размер, локализацию и распространенность опухоли. Также, что немало важно, МРТ показывает связь новообразования с нервами и сосудами, ближайшими органами и костьми. Кроме того, исследуют региональные лимфатические узлы. Чтобы детально изучить рабдомиосарокму во время МРТ важно подавить сигнал от жировой ткани. Введение контраста позволяет еще больше увеличить точность сканирования, выявить участки некроза и отделить отек от опухолевой массы. МРТ является предпочтительной при параспинальных опухолях, а также в случае поражения спинного и головного мозга.
  2. КТ. Больным обязательно делают КТ органов грудной клетки, ввиду высокого риска легочных метастазов. Также данный метод более эффективный для диагностики костных опухолей и метастазов в лимфатических узлах. При поражении нижних конечностей обязательно обследуют тазовые лимфатические узлы.
  3. Сцинтиграфия. Этот способ позволяет обнаружить метастазы в любой кости скелета.
  4. УЗИ. Используют УЗИ при паратестикулярных рабдомиосаркомах. Сканируют мошонку, брюшную полость, органы малого таза.
  5. ПЭТ-КТ. Очень точная методика, которая позволяет оценить распространенность онкопроцесса, а также предварительно назвать стадию болезни. С помощью ПЭТ-КТ определяются мельчайшие метастазы в самых разных уголках организма. Ее могут использовать после проведения лечения для оценки его эффективности.

В зависимости от локализации новообразования могут назначить урографию (исследование мочевыводящих путей), цистографию (исследование мочевого пузыря). Девочкам показано пальцевое обследование влагалища.

После инструментального обследования проводят биопсию, а затем цитологическое и гистологическое исследование. Эти виды диагностики рабдомиосаркомы покажут вид опухоли и степень ее злокачественности. Без данных сведений лечение не начинают.

Также на этом этапе применяют цитогенетический метод, который выявляет генетические отклонения в клетках новообразования.

При параменингиальной локализации есть вероятность поражения спинного мозга, поэтому проводят спинномозговую пункцию. При подозрении на костномозговые метастазы берут биопсию костного мозга.

Малышам, у которых не закрыт родничок, назначают сонографию черепа. По показаниям проводят: ЭЭГ, Эхо-КГ, измерению функции легких, бактериологические исследования (при подозрении на сопутствующую инфекцию), аудиограмму, анализ крови на чувствительность к антибиотикам.

Лечение рабдомиосаркомы у детей

Лечение саркомы мышц должно быть комбинированным. Применяют хирургические методы, химиотерапию и облучение. Лечение рабдомиосаркомы у детей подбирается исходя из размера, вида, локализации и стадии опухоли. Также учитывается возраст пациента. Неблагоприятным возрастом считается 10 лет и больше.

При небольших новообразованиях до 5 см, которые можно прооперировать, проводят 4 курса химиотерапии Винкристином и Актиномицином D, после чего удаляют узел полностью. Операция при рабдомиосаркоме подразумевает широкое иссечение опухоли вместе с псевдокапсулой, отступая от видимого края на 4 см минимум. Такой подход оправдан при поверхностных образованиях с низкой степенью злокачественности.

При высокозлокачественных, глубоко расположенных рабдомиосаркомах прибегают к радикальным резекциям: удаляют опухоль и окружающие здоровые ткани, включая фасцию и мышцы. Если в процесс вовлечены нервы, сосуды, кости, то их тоже резектируют. Далее проводят реконструктивные операции.

Детям старше 10 лет, с размером образования более 5 см или тем, у кого неблагоприятная локализация опухоли, назначают химиотерапию по схеме IVA: Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D. Всего 9 курсов. Затем проводят удаление рабдомиосаркомы.

Если по результатам операции была подтверждена низкая ее радикальность (то есть осталась часть опухоли), то выполняют повторные резекции и дополняют лечение лучевой терапией (ее могут не назначить детям до 3 лет, так как есть высокий риск отклонений в развитии).

К неблагоприятной локализации относятся рабдомиосаркомы, расположенные близко к мозгу, а также поражения мочеполовой системы.

Лечение рабдомиосаркомы у детей с неблагоприятным размером и локализацией опухоли или с поражением региональных лимфатических узлов (при любом размере и локализации), включает химиотерапию по схеме IVA и послеоперационную лучевую терапию с суммарной очаговой дозой от 36 до 50 Гр.

Читайте здесь:  Медиастинальный или верхушечный рак легкого

Если во время химиотерапии при рабдомиосаркоме наблюдается прогрессирование болезни, то нужно отложить прием препаратов и приступать к хирургии. В основном, при данной болезни осуществляют циторедуктивные резекции, но в запущенных случаях требуется калечащая операция.

При альвеолярной рабдомиосаркоме с метастазами в лимфатические узлы, но без отдаленных метастазов, проводится химиотерапия в режиме VAIA III: чередуются циклы IVAd (Ифосфамид, Винкристин и Адриамицин) и IVA (Ифосфамид, Винкристин, Актиномицин D). После первых 3 курсов пациента обследуют, чтобы определить эффективность лечения. При хорошем ответе – химиотерапию продолжают по тому же курсу. Как минимум после 4 курса осуществляется операция, а затем – облучение дозами от 40 до 50 Гр.

Неоперабельные больные получают паллиативную химиотерапию (возможно – вместе с лучевой терапией). Если после нескольких курсов ХТ наблюдается регресс объема опухоли более 50%, то можно провести хирургическое удаление. Потом его дополняют химией и ЛТ.

Симптоматическая терапия включает:

  • обезболивание;
  • жаропонижающие средства;
  • заместительную терапию.

Также при рабдомиосаркоме у ребенка могут возникнуть инфекционные осложнения, которые потребуют дополнительного лечения антибиотиками.

Дополнительные виды лечения рабдомиосаркомы у детей:

  1. Таргентная терапия. Это введение иммунологических препаратов, которые борются с опухолью, разрушая ее клетки. Также укрепляются защитные силы организма в целом.
  2. Радиохирургия. Это новый вид лечения, который подразумевает использование высокодозного радиоактивного излучения. Оно вызывает гибель опухоли, не влияя на здоровую ткань. Радиохирургия может заменить стандартную хирургию. Ее применяют для неоперабельных больных, а также для удаления метастазов.
  3. Криодеструкция. Опухоль замораживают жидким азотом, что приводит к гибели ее клеток.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Метастазирование рабдомиосаркомы в детском возрасте происходит довольно быстро. Распространение болезни идет по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. При этом чаще страдают легкие. В редких случаях поражается головной мозг, почки, печень и другие внутренние органы.

Метастазы при рабдомиосаркоме у детей лечатся химиотерапией по схеме CEVAIE: в начале курс IVA, затем – CEV (Карбоплатин, Эпирубицин и Винкристин), а в конце – IVE (Ифосфамид, Винкристин и Этопозид).

Если после выполнения операции и цитостатической терапии наблюдается только частичная регрессия, то могут добавить поддерживающую терапию, состоящую из Трофосфамида и Идарубицина (или Этопозида).

Даже после прохождения комплексного лечения возможны рецидивы болезни. Их вероятность тем выше, чем агрессивнее вид саркомы.

Чаще прогрессирование отмечают после нерадикальных резекций и после лечения сильно распространенных новообразований.

Детям с рецидивом рабдомиосаркомы прописывают препараты, которые ранее не использовались, а также ужесточают местное лечение (подбирают более высокие дозы облучения, делают радикальные операции).

Рабдомиосаркома у детей: прогноз

4 стадия рабдомиосаркомы у ребенка приводит к летальному исходу в течение года. На 1 стадии у 80% пролеченных пациентов есть шанс на 5-летнюю выживаемость. На 2 стадии этот показатель снижается до 70%, а на 3 – до 40%.

При эмбриональной рабдомиосаркоме у детей прогноз лучше, чем при альвеолярной. Также на выживаемость влияет возраст ребенка. Более благоприятным считается возраст до 10 лет.

Разнообразие клинических симптомов и схожесть их на другие недуги приводит к тому, что врачи ставят неверные диагнозы. Из-за этого проводится неправильное лечение, а болезнь прогрессирует. У большинства пациентов на момент постановления диагноза присутствует 3 или 4 стадия, поэтому прогноз для рабдомиосаркомы неблагоприятный.

Профилактика заболевания

Профилактика рабдомиосаркомы у детей заключается в:

  • проведении просветительной работы среди населения;
  • прохождении периодических осмотров у врача-онколога.

Врачам необходимо быть более настороженными по поводу онкологии и использовать самые эффективные методы диагностики.

Информативное видео:

Источник: https://znat.su/rabdomiosarkoma-y-detei-osobennosti-zabolevaniia.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector